Extrapyramidový systém Vyšetření

Transkript

1 Extrapyramidový systém Vyšetření Romana Lavičková, Ota Gál Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Extrapyramidový systém = systém jader zanořených do hloubi hemisfér

3 Bazální ganglia? nucleus caudatus corpus striatum putamen nucleus lentiformis globus pallidus ncl. subthalamicus nucleus accumbens nucleus basalis Meynerti

4 Bazální ganglia: související jádra amygdala thalamus substantia nigra nucleus ruber nucleus pedunculopontinus

5 EXPY systém: funkce Vrozené i naučené pohybové automatismy (chůze, řeč, gestikulace, držení těla, mimika) Stereotypy pro vysoce specializované činnosti (hra na hudební nástroj, sport. dovednost) Svalový tonus, postura Osobnost, chování, emoční ladění a kognice

6 Okruhy bazálních ganglií? Mot. okruh Okulomot. okruh DL okruh OF okruh PC okruh SMA FOP F kon F infla PCG PUT CAU b CAU h CAU h ACC VL Th VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th

7 Kortex Kortex Thalamus Striatum Palidum

8 Sek. MA M1 Glu C P GABA GABA GPe GABA Th Glu GPi GABA STn Glu DA SN

9 DLPF okruh: dysfunkce porucha duševních pochodů podílejících se na realizaci cíleného chování vedoucího k určitému mentálnímu nebo motorickému výkonu (formulace, plán, exekuce a efektivita cílené činnosti)

10 LOF okruh: dysfunkce změny osobnosti (desinhibice, apatie, abulie, labilita, euforie, iritabilita)

11 PC okruh: dysfunkce nehybnost, akinetický mutismus apatie, abulie, emoční oploštění poruchy příjmu potravy inkontinence

12 EXPY syndromy Hypokinetický (hypertonický, parkinsonský) Hyperkinetický (hypotonický, dyskinetický)

13

14 Hyperkinetický syndrom? tremor chorea dystonie myoklonus tiky

15 Tremor Rytmické mimovolní oscilační pohyby způsobené stahy recipročně inervovaných svalů Oscilační okruhy: fyziologické (sval mícha kmen BG) patologické (mozeček kmen thalamus)

16 Tremor: klasifikace a příčiny Klidový třes Parkinsonova nemoc, parkinsonské syndromy Akční posturální třes fysiologický třes, akcentovaný fysiologický třes esenciální tremor Akční kinetický třes mozečkový třes Wilsonova nemoc Holmesův (rubrální) třes

17 Chorea Nepravidelné, krátké a rychlé, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla, dominantně akrální Hlavní atributy: náhodnost a nepředvídatelnost neschopnost udržet zaujaté postavení či vytrvat v pohybu Specifické příznaky: explozivní až sakadovaná dysartrie příznak jazyka, příznak dojičky taneční chůze Balismus = varianta chorey s prudkými házivými pohyby větší amplitudy v proximálních segmentech

18 Dystonie přetrvávající svalové stahy působící opakované pohyby NEBO abnormální postavení fixní x mobilní dystonie geste antagoniste: manévr (dotyk), který mírní dystonii

19 Myoklonus krátké synchronní monofázické stahy agonistů i antagonistů nepravidelné frekvence i amplitudy pozitivní x negativní

20 Tiky Náhlé, nepravidelně se opakující stereotypní pohyby nebo vokalizace rušící normální aktivitu Předchází nutkání a následně přechodné uvolnění tenze Mohou být přechodně potlačeny vůlí (ale narůstá vnitřní napětí, fenomen rebound)

21 Hypokinetický syndrom hypokineze (bradykineze, akineze) rigidita klidový tremor posturální instabilita a poruchy chůze + non-motorické symptomy + pozdní hybné komplikace při léčbě

22 PS PN Parkinsonovova nemoc 80% Sekundární parkinsonské syndromy 10% (polékový, toxický, vaskulární, posttraumatický aj.) Jiné neurodegenerace s projevy PS 10% (MSA, PSP, Alzheimerova nemoc, DLBD, CBD, FTD aj.)

23 PN: první klinické nespecifické obtíže bolesti ramene a paže neobratnost prstů HK a šourání DK vše jednostranné! třes končetin, hlavy a brady celkové zpomalení, ztráta výkonnosti, únavový syndrom obstipace hypofonie, monotónnost řeči mikrografie oploštění emocí, poruchy spánku nižší potence

24 Vývoj symptomů

25 Rigidita zvýšený odpor v celém rozsahu prováděného pohybu typ svalové hyperaktivity ozubené kolo/olověná trubka neměnný, agonisté i antagonisté (ale více flexory)

26 Hypo/brady/akineze Hypokineze chudost pohybu, snížení frekvence a rozsahu pohybu mikrografie, hypomimie, snížené souhyby HKK hypokinetická dysartrie, aprozodie Akineze obtížné zahájení pohybu, freezing Bradykineze zpomalení pohybu

27 Klidový tremor typicky akrální třes kolem 5Hz více než 50% pacientů třes nemá!!!

28 Posturální instabilita, poruchy chůze Freezing: náhlá neschopnost začít/pokračovat v chůzi (přilepení k podlaze) Hesitace: krátký šouravý krok s poruchou iniciace Festinace: epizoda nechtěného zrychlení rytmu kroku Pulse: neschopnost plynule vyrovnávat rovnováhu

29 Posturální poruchy: flekční držení Camptocormie = těžká anteflexe trupu Th-LS oblasti >45 Pisa syndrom = výrazná laterální flexe trupu Antecollis = výrazná anteflexe hlavy a šíje

30 Non-motorické symptomy Vegetativní (mazotok, pocení, slinění, obstipace, erektilní dysfunkce a inkontinence) Psychiatrické (úzkost, deprese, kogn. deficit, halucinace, apatie) Spánkové (RLS, změna snové produkce, RBD, spavost)

31 Non-motorické symptomy Smyslové poruchy ( čich, poruchy zraku /barvocit/, dysestezie) Bolesti ( práh bolesti, trvalá ztuhlost)

32 Vyšetření 1. anamnéza 2. aspekce (pohyb, řeč, stres x klid, spánek, vůle) 3. standardizované škály (UHDRS, UPDRS) 4. klinické farmakologické testy (např. L-dopa test)

33 UPDRS I. Myšlení, chování nálada II. ADL III. Vyšetření hybnosti IV. Komplikace léčby V. Modifikovaná stupnice Hoehnové a Yahra VI. Schwabova a Englandova stupnice ADL

34 UPDRS III: Vyšetření motoriky

35 UPDRS III: Vyšetření motoriky

36 UPDRS III: Vyšetření motoriky

37 UPDRS III: Vyšetření motoriky

38 UPDRS IV: Komplikace léčby

39 Snijders et al Jedna položka provokující nejméně jednu epizodu FOG (% freezerů) Položka 1 Rychlé otočky o % Položka 2 Chůze s dual taskem (15m, 100-7) 68% Položka 3 Chůze normální rychlostí (15m) 60% Položka 4 Otočky o 360 normální rychlostí 48% Položka 5 Rychlá chůze (15m) 48% Položka 6 Otočky o 180 v úzkém čtverci 40% Položka 7 Otočky o 180 v širokém čtverci 0% Dvě položky provokující nejméně jednu epizodu FOG (% freezerů) Položka 1 a 2 Rychlé otočky o chůze s dual taskem (15m, 100-7) 96% Položka 1 a 4 Rychlé otočky o Otočky o 360 normální rychlostí 92% Položka 1 a 3 Rychlé otočky o Chůze normální rychlostí (15m) 88% Položka 2 a 3 Chůze normální rychlostí + s dual taskem (15m, 100-7) 84% Tři položky provokující nejméně jednu epizodu FOG (% freezerů) Položka 1, 2, 3 Rychlé otočky chůze normální + s DT (15m, 100-7) 100%

40 UHDRS I. Motorika II. Kognitivní funkce III. Chování IV. Funkce V. Nezávislost VI. Funkční kapacita

41 UHDRS: Vyšetření motoriky

42 UHDRS: Vyšetření motoriky

43 UHDRS: Vyšetření motoriky

44 UHDRS: Vyšetření motoriky

45 Děkujeme