Upozornění. Galén Na Bělidle 34, Praha 5.

Transkript

1 Základy neurologie

2 Upozornění Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno. Galén Na Bělidle 34, Praha 5 Galén, 2011

3 ZÁKLADY NEUROLOGIE UČEBNICE PRO LÉKAŘSKÉ FAKULTY GALÉN

4 zá

5 klady Zdeněk Ambler ZÁKLADY NEUROLOGIE Sedmé vydání

6 Autor prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc. Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Plzeň, Neurologická klinika Recenzenti prof. MUDr. Pavel Kalvach, CSc. Univerzita Karlova v Praze, 3. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Neurologická klinika prof. MUDr. Karel Urbánek, CSc. Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Olomouc, Neurologická klinika Zdeněk Ambler Základy neurologie Učebnice pro lékařské fakulty Sedmé vydání (první elektronické) Vydalo nakladatelství Galén, Na Bělidle 34, Praha 5 Editor PhDr. Lubomír Houdek Šéfredaktorka PhDr. Soňa Dernerová Odpovědná redaktorka Mgr. Jana Jindrová Obrazová dokumentace z archivu autora a nakladatelství Galén Ilustrace Karel Vávra Sazba Kateřina Dvořáková, Galén Určeno odborné veřejnosti G Všechna práva vyhrazena. Tato publikace ani žádná její část nesmí být reprodukována, uchovávána v rešeršním systému nebo přenášena jakýmkoli způsobem (včetně mechanického, elektronického, fotografického či jiného záznamu) bez písemného souhlasu nakladatelství. Autor i nakladatel vynaložili značné úsilí, aby informace o léčivech odpovídaly stavu znalostí v době zpracování díla. Nakladatel za ně nenese odpovědnost a doporučuje řídit se údaji o doporučeném dávkování a kontraindikacích uvedených výrobci v příbalovém letáku příslušného léčivého přípravku. Týká se to především přípravků vzácněji používaných nebo nově uváděných na trh. Galén, 2011 ISBN (PDF) ISBN (PDF pro čtečky)

7 5 OBSAH Předmluva... 7 OBECNÁ NEUROLOGIE Základy neuroanatomie a fyziologie Motorický systém Senzitivní systém Základní terminologie poruch čití Senzitivní syndromy při postižení jednotlivých struktur Neurofyziologie bolesti Extrapyramidový systém Hypokineticko-rigidní syndrom Dyskinetický syndrom Mozeček Hlavové nervy N. I. n. olfactorius N. II. n. opticus N. III., IV., VI. nervy okohybné Koordinační okohybné mechanismy N. V. n. trigeminus N. VII. n. facialis N. VIII. n. vestibulocochlearis (n. statoacusticus) N. IX. n. glossopharyngeus N. X. n. vagus N. XI. n. accessorius N. XII. n. hypoglossus Bulbární a pseudobulbární syndrom Poruchy vědomí Kvalitativní poruchy vědomí Kvantitativní poruchy vědomí Poruchy řeči a symbolických funkcí Syndromy mozkových hemisfér Kmenové syndromy Míšní syndromy Autonomní systém Syndrom nitrolební hypertenze Syndrom nitrolební hypotenze Mozkový edém Likvor a poruchy jeho cirkulace Hydrocefalus Meningeální syndrom Neurologická propedeutika Anamnéza Objektivní vyšetření Neurologické vyšetření nemocných v bezvědomí Neurologické vyšetření novorozenců a kojenců Komplementární vyšetření SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE Cévní onemocnění mozku Iktus, akutní cévní mozková příhoda Mozkové ischémie Postižení malých perforujících tepen mozku Tromboembolické mozkové léze Mozkové hemoragie Terapie akutního stadia ischemické CMP Terapie akutního stadia hemoragické CMP Chronické vaskulární poruchy Subarachnoidální krvácení Velká vakovitá aneurysmata Arteriovenózní malformace Cévní onemocnění míchy Intrakraniální nádory Paraneoplastické syndromy Nádory páteřního kanálu a míchy Kraniocerebrální poranění Zlomeniny lebky Poranění mozku Primární poranění mozku Otřes mozku, komoce Difúzní axonální poranění Mozková kontuze, zhmoždění mozku Sekundární poranění mozku Poúrazová nitrolební krvácení Epidurální hematom Subdurální hematom Intracerebrální krvácení Traumatické subarachnoidální krvácení Mozková turgescence a edém Ischemicko-hypoxické poškození mozku Následky poranění mozku Úrazy páteře a míchy Úrazy elektrickým proudem Epilepsie Generalizované záchvaty Parciální záchvaty Terapie Synkopy Tetanie Poruchy spánku Dyssomnie Parasomnie Poruchy spánku spojené se somatickým nebo duševním onemocněním

8 6 Základy neurologie 29. Zánětlivá onemocnění CNS Hnisavé (pyogenní) infekce Akutní hnisavá (purulentní) meningitida Intrakraniální žilní trombózy Absces mozku Epidurální spinální absces Tuberkulózní meningitida Akutní virové infekce CNS Syndrom aseptické meningitidy Virové encefalitidy Klíšťová encefalitida Herpetická encefalitida Cerebelitida Sekundární encefalitidy Poliomyelitis anterior acuta, dětská obrna Chorea minor Reyův syndrom Zoster, pásový opar Lymeská borrelióza Arachnoiditida Roztroušená skleróza mozkomíšní Systémové autoimunitní choroby Vaskulitida Arteriitis gigantocellularis Systémový lupus erythematodes Polyarteriitis nodosa Revmatická artritida Smíšená choroba pojiva Polymyalgia rheumatica Polymyozitida, dermatomyozitida Neurolues Degenerativní choroby Progredující demence bez další výraznější neurologické semiologie Alzheimerova nemoc Demence s další neurologickou semiologií Extrapyramidové poruchy Parkinsonova nemoc Dystonické a dyskinetické syndromy Esenciální tremor Cerebelární ataxie Choroby motoneuronu Amyotrofická laterální skleróza Spinální muskulární atrofie Hereditární polyneuropatie Vývojové a kongenitální abnormality CNS Kongenitální malformace lebky a páteře Neurokutánní poruchy Poruchy s retardací vývoje motoriky, řeči a psychiky Dětská mozková obrna Vrozené poruchy metabolismu Syringomyelie Sekundární metabolické poruchy CNS Deficientní poruchy a choroby Subakutní kombinovaná degenerace míchy Nutriční polyneuropatie Alkoholová cerebelární degenerace Alkoholová demence s atrofií mozku Wernickeova encefalopatie Poruchy periferních nervů Plexus cervicalis a brachialis Léze jednotlivých nervů pažní pleteně N. thoracicus longus N. suprascapularis N. axillaris N. musculocutaneus N. radialis N. ulnaris N. medianus Nervy hrudníku a břicha Plexus lumbosacralis Léze jednotlivých nervů lumbosakrální pleteně N. iliohypogastricus, n. ilioinguinalis, n. genitofemoralis N. cutaneus femoris lateralis N. femoralis N. obturatorius N. gluteus inferior N. gluteus superior N. cutaneus femoris posterior N. pudendus N. ischiadicus N. peroneus N. tibialis Léčba poruch jednotlivých periferních nervů Komplexní regionální bolestivý syndrom Léze hlavových nervů N. VII N. VIII. akutní vertigo a chronické závratě Polyneuropatie Syndrom Guillainův-Barrého Diabetická polyneuropatie Symetrické diabetické polyneuropatie Fokální asymetrické neuropatie Alkoholová polyneuropatie Toxické polyneuropatie Neuropatie u maligních procesů Svalová onemocnění Svalové dystrofie Ostatní myopatie Myotonické syndromy Myasthenia gravis Epizodická slabost Syndrom chronické únavy Vertebrogenní poruchy Syndromy v krční oblasti Syndromy v bederní oblasti Terapie vertebrogenních poruch Bolesti hlavy Idiopatické primární bolesti hlavy Migréna Tenzní cefalea Cluster headache Bolesti hlavy z abúzu léčiv Symptomatické sekundární bolesti hlavy Kraniální neuralgie Neurózy Anxiózní poruchy Somatoformní poruchy Disociativní poruchy Seznam zkratek Literatura Rejstřík

9 PŘEDMLUVA základy ZÁKLADY NEUROLOGIE

10

11 Předmluva 9 Předkládaná monografie je určena pro pregraduální výuku studentů lékařských fakult. Navazuje na opakované a praxí prověřené předchozí vydání skript, která se používají při výuce nejen na plzeňské Lékařské fakultě. Hlavním úkolem bylo nalezení adekvátního rozsahu a obsahové náplně pro pregraduální výuku a ty zachovat i v dalších vydáních, přestože poznatků v oboru neurologie stále přibývá. Text je psán stručnou a věcnou formou, ale se snahou, aby byl výstižný, přehledný a obsahoval vše podstatné z klinické neurologie. Pro snazší pochopení problematiky neurologie je text doplněn více než 150 obrázky. Z didaktických důvodů je zachováno tradiční rozdělení na tři části. V obecné neurologii je stručně zopakována základní neuroanatomie a fyziologie a je probírána symptomatika a syndromologie při postižení jednotlivých struktur a systémů centrálního i periferního nervstva. Propedeutika popisuje konkrétní postup neurologického vyšetření včetně základního vyšetření nemocných v bezvědomí a novorozenců a kojenců. Speciální neurologie se zabývá jednotlivými nozologickými jednotkami, respektive nozologickými skupinami. Pokrývá celou neurologii v rozsahu potřebném pro studenty všeobecného lékařství. Budu rád, když kniha pomůže studentům zvládnout základy nelehkého oboru neurologie nejen k vlastní zkoušce, ale zůstane jim i v další praxi jako užitečná a přehledná pomůcka, ke které se budou v případě potřeby vracet. Rád bych poděkoval recenzentům jak předchozích vydání, prof. MUDr. Františku Machulovi, CSc., a prof. MUDr. Zdeňku Kadaňkovi, CSc., tak i nynější monografie, prof. MUDr. Karlu Urbánkovi, CSc., a prof. MUDr. Pavlu Kalvachovi, CSc., za pečlivou recenzi i cenné připomínky k textu. prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc.

12

13 OBECNÁ NEUROLOGIE základy ZÁKLADY NEUROLOGIE

14

15 13 1. ZÁKLADY NEUROANATOMIE A FYZIOLOGIE Obor neurologie se zabývá poruchami centrálního i periferního nervového systému včetně svalového aparátu. Psychiatrie se koncentruje na úlohu mozku v oblasti duševních poruch. Neurologické choroby mohou postihovat různé etáže a různé systémy centrálního i periferního nervstva, a mohou tak vznikat velmi rozdílné, často zcela specifické příznaky, např. poruchy řeči, hybnosti, citlivosti, zraku atd. Z hlediska anatomického se nervový systém dělí na centrální a periferní: centrální nervový systém (CNS) tvoří mozek a mícha, periferní nervový systém (PNS) jsou mozkové a míšní nervy (včetně jejich jader a předních a zadních míšních rohů). Z hlediska fyziologického se nervový systém dělí na somatický a autonomní (viscerální). Somatický systém tvoří struktury zajišťující aferentní senzitivní a senzorické informace (hmat, bolest, polohocit, zrak aj.) a eferentní kontrolu motoriky kosterních svalů. Autonomní systém zajišťuje senzitivní informace z viscerálních orgánů a motorickou kontrolu hladkých svalů, srdce a exkretorických žláz. Mozek se dělí na dvě hemisféry, tvořené jednotlivými mozkovými laloky a hlouběji uloženými bazálními ganglii, diencefalon, mozkový kmen a mozeček. Mozkový kmen tvoří mezencefalon, pons a medulla oblongata. Jako bulbární krajina se označuje dolní kmen (pons a medulla oblongata). V klinické praxi se mozek dělí na část supratentoriální, kam patří hemisféry (včetně bazálních ganglií) a diencefalon, a infratentoriální, kam patří mozkový kmen a mozeček. Mícha je tvořena jednak šedou hmotou (přední a zadní míšní rohy obsahující buněčná těla, dendrity, axony i gliální buňky), jednak bílou hmotou (provazce tvořené myelinizovanými i nemyelinizovanými axony a gliálními buňkami). Míšní kořeny jsou dorzální (senzitivní) a ventrální (motorické), které se v úrovni intervertebrálního foramina spojují ve spinální nerv. Meningy (mozkomíšní pleny) jsou tři vrstvy pojivové tkáně, které obklopují a chrání mozek i míchu. Pia mater naléhá intimně na mozek i míchu, sleduje každý sulkus a fisuru a představuje lůžko pro nutriční cévy. Arachnoidea je střední tenká blanka, která formuje subarachnoidální prostor, v němž cirkuluje mozkomíšní mok. Na některých místech se rozšiřuje a vytváří cisterny (např. cisterna magna, pontinní a interpedunkulární cisterny). Zevní obal představuje pevná dura mater, jejíž vnitřní vrstva vytváří dvě výchlipky falx cerebri (odděluje hemisféry) a tentorium ce- Anatomické dělení mozku, míchy, mozkomíšních plen

16 14 Základy neurologie Mozkové komory Neuron a jeho funkce Glie Nervový vzruch, podnět, stimulace Synapse rebelli (odděluje týlní lalok a mozeček). Měkké pleny (pia mater a arachnoidea) se označují jako leptomeningy, tvrdá plena je pachymeninx. Komorový systém je série dutin uvnitř mozku vystlaná ependymem a vyplněná mozkomíšním mokem. Každá hemisféra obsahuje postranní komoru, která je spojena foraminem Monroi s nepárovou třetí komorou (v diencefalu), ta přechází v mokovod (aquaeductus Sylvii), lokalizovaný v mezencefalu, který ústí do čtvrté komory (v oblasti mostu a prodloužené míchy). Ze čtvrté komory likvor vytéká do velké cisterny (přes foramina Magendie et Luschkae čti»mažandi«,»luške«), tj. do subarachnoidálních prostor. Cévní zásobení mozku bude probráno v kapitole o cévních onemocněních mozku. Základní stavební i funkční jednotkou nervové soustavy je neuron (nervová buňka). Tvoří jej buněčné tělo (soma), ze kterého vychází jeden výběžek vedoucí vzruchy směrem od buňky axon (neurit) a řada menších výběžků vedoucích vzruchy k buňce dendrity. Neuron má tři základní funkce: a) trofickou, která je vázána na vnitřek buňky a je nezbytná pro strukturní neporušenost a funkční výkonnost neuronu, b) specifickou, což je schopnost tvořit a přenášet vzruchy a je funkcí buněčné membrány, c) sekreční, která spočívá v uvolňování chemických látek. Tyto látky se společně nazývají neuroregulátory a patří sem neurotransmitery (acetylcholin, GABA, dopamin, katecholaminy a příslušné neurony se označují jako cholinergní, dopaminergní ap.), neuromodulátory (endorfiny, substance P) a neurohormony (vasopresin, angiotensin II). Neurony můžeme rozdělit na aferentní, eferentní a interneurony (asociační neurony, které umožňují hlavně horizontální mezineuronovou komunikaci). Kromě neuronů obsahuje nervový systém gliální buňky (podpůrné). Patří sem astrocyty, které se podílejí na strukturální podpoře neuronů a regulaci metabolismu, a oligodendrocyty, které vytvářejí myelinovou pochvu kolem axonů CNS (Schwannovy buňky vytvářejí myelinovou pochvu v PNS). Nervový vzruch je fyzikálně-chemická změna přenášená nervovým vláknem, resp. jeho membránou. V klidu je vnitřek neuronu elektricky negativní, má záporný náboj, povrch membrány je naopak pozitivní, membrána je polarizována. Při podráždění se polarita obrátí, povrch se stane negativním, dochází k depolarizaci a vlně elektrické negativity, která se šíří po celém povrchu membrány. Od vzruchu je třeba odlišovat podnět, jde o energii, která vzruch vyvolává. Působení podnětu se nazývá stimulace (dráždění). Vzruch je fyziologický děj, v podstatě stejný ve všech nervových vláknech. Kvalita a intenzita podnětu rozhoduje o tom, jaký bude časový sled vzruchů a jejich prostorové uspořádání v jednotlivých vláknech. Nervový systém je vlastně kybernetický systém, který přenáší a zpracovává řadu nejrůznějších informací. Každá informace musí být nejprve přeměněna na nervový vzruch. Určitý sled a uspořádání jednotlivých vzruchů tvoří kód, který pak představuje vlastní signál, jenž informuje o změně činnosti jednotlivých orgánů a systémů těla. Podstatnou složkou činnosti nervového systému je přenos vzruchů z jednoho neuronu na druhý, který se uskutečňuje v synapsích. Každý přenos informací, a tedy i přenos vzruchů neuronem, musí mít svoji vstupní část receptor. Receptory jsou vesměs specifické pro příjem určitého

17 Základy neuroanatomie a fyziologie 15 podnětu; informaci nejen přijímají, ale i dále zpracovávají. Ze vstupní části je informace dále vedena axonem a převáděna synapsí buď na výkonný orgán efektor, nebo na jiný vstup. Toto představuje základní schéma velice komplikované a složité, ale logické a organizované funkce miliard neuronů. Pojmem»neuronal processing«se označuje série akcí a operací, která směřuje k určitému konečnému cíli. Je uskutečňovaná vzájemnou interakcí a modulací mnoha neuronů. Stav, který usnadňuje přenos vzruchů, se nazývá facilitace, stav, který zhoršuje a brzdí přenos vzruchů, se nazývá inhibice. Při postižení nervového systému lze příznaky obecně dělit na pozitivní (iritační) a negativní (zánikové, výpadové). Při poškození neuronu může dojít k výpadu funkce (úplnému nebo jen částečnému), protože dráždivost neuronu je snížená. Vznikají negativní příznaky, jako např. snížení citlivosti nebo svalové síly, paréza aj. Při částečném poškození neuronu však může být dráždivost i zvýšená, takže vzruchy se tvoří i při velmi slabém podráždění a vznikají pozitivní příznaky, jako je např. bolest. Porucha nervového systému se může manifestovat i příznaky deliberačními nebo desinhibičními, kdy dojde k poruše kontroly nadřazených struktur nebo inhibičních vlivů. Tímto mechanismem dochází např. ke spasticitě nebo ataxii. Některé příznaky mají kompenzační charakter, např. cirkumdukce při spastické hemiparéze. V mozku a míše neexistuje regenerace (buněk ani vláken). Pokud dojde k zániku neuronů, jde o ireverzibilní stav. Reparace je možná jen při částečném poškození. Nervový systém má však schopnost přizpůsobovat se nejrůznějším vlivům (fyziologickým i patologickým), což se označuje jako plasticita. Právě plasticita hraje často velkou roli při kompenzaci poškození některé části CNS. Plasticita nervového systému je větší v mládí a s věkem jí ubývá, proto i kompenzační možnosti jsou ve vyšším věku nižší. Regenerace existuje pouze u periferních axonů, kde je možná novotvorba, pokud je zachováno buněčné tělo. Jednotlivé příznaky tvoří symptomatiku, někde se uvádí také termín symptomatologie (symptom = příznak, projev) nebo semiologie (semeion = znamení). Příznaky jsou subjektivní, které pociťuje a udává nemocný, a objektivní, které zjistíme při vyšetření. Soubory určitých příznaků vytvářejí syndromy, které jsou charakteristické pro postižení určité oblasti nebo systému. Soubor negativních příznaků se také nazývá neurologický deficit. Další část diagnózy tvoří topika, topická diagnóza, která představuje lokalizaci poruchy v nervovém systému. Topickou diagnózou se značně odlišuje obor neurologie od jiných disciplin. Základní otázkou, kterou si klademe především, je»kde je léze«(léze, laesio = poškození, porucha), a teprve po určení lokalizace, topiky, zjišťujeme diagnózu etiologicko-patogenetickou a nozologickou. Patogeneze vysvětluje mechanismus vzniku a vývoje chorobných změn, etiologie zjišťuje vlastní příčinu (agens), co tento mechanismus způsobilo. Nozologie je nauka o třídění nemocí, jejich soustavný popis jakožto nozologických jednotek. Neurologii rozdělujeme na obecnou, která se zabývá příznaky a syndromologií při postižení různých základních struktur a systémů centrálního i periferního nervstva, a neurologii speciální, která probírá jednotlivé choroby. Některé choroby jsou probírány podle jejich společné etiologie a patogeneze (cévní, zánětlivé, úrazové), jiné podle dominující symptomatiky (poruchy periferních nervů). Pozitivní a negativní příznaky Symptomy Syndromy Topika Patogeneze Etiologie Nozologie

18

19 17 2. MOTORICKÝ SYSTÉM Hybnost, motorika je jednou z nejzákladnějších funkcí živých organismů. Aktivita motorického systému se projevuje svalovou činností, která u člověka zajišťuje vzpřímenou polohu, umožňuje všechny pohyby nutné ke změně místa, získání potravy, rozmnožování i práci. K účelné pohybové činnosti, která je u člověka vysoce složitá a organizovaná, je zapotřebí koordinace většího počtu svalových skupin, určité svaly je třeba kontrahovat, jiné relaxovat, odstupňovat sílu a rozsah pohybu, stabilizovat těžiště atd. Motorický systém generuje dva základní typy pohybů: reflexní odpovědi jsou rychlé, stereotypní, mimovolní a vyvolávané stimulem; cílená, volní motorika může být relativně jednoduchá, jako je tomu u lokomočních nebo jiných rytmických pohybů, ale i nesmírně složitá, jako je tomu u cílených, volních pohybů. Na řízení motoriky se podílejí prakticky všechny oddíly CNS počínaje mozkovou kůrou a konče spinální míchou, včetně senzitivního systému. Stěžejní roli hraje regulace svalového tonu. Motorika reflexní a volní sulcus postcentralis gyrus postcentralis sulcus centralis (Rolandi) gyrus precentralis gyrus frontalis superior gyrus frontalis medius gyrus frontalis inferior gyrus orbitalis fissura lateralis (Sylvii) parietální lalok gyrus supramarginalis gyrus angularis lobulus parietalis inferior sulcus occipitalis transversus pól okcipitálního laloku pól temporálního laloku temporální lalok okcipitální lalok gyrus temporalis superior gyrus temporalis medius gyrus temporalis inferior pons cerebellum frontální oční pole primární motorická area medulla oblongata suplementární motorická area primární somatosenzitivní area premotorická area Obr Horizontální členění mozkové kůry do jednotlivých oblastí pohled z laterální strany

20 18 Základy neurologie prefrontální kortex corpus callosum gyrus cinguli fornix thalamus sulcus centralis glandula pinealis colliculi superiores et inferiores fissura parietooccipitalis frontální pól okcipitální pól hypothalamus n. opticus + chiasma temporální pól corpus mamillare pons uncus gyri hippocampi IV. komora n. oculomotorius mesencephalon medulla oblongata fissura calcarina vermis cerebelli suplementární motorická area primární motorická area primární somatosenzitivní area Obr Horizontální členění mozkové kůry do jednotlivých oblastí pohled z mediální strany Motorický kortex Kortikospinální dráha Primární motorická korová oblast (MI) je u člověka umístěna v gyrus precentralis (obr. 2.1., 2.2.). Kortikální reprezentaci jednotlivých částí těla, resp. somatotopickou organizaci, znázorňuje tzv. motorický homunkulus (obr. 2.3.). Největší plochu zaujímají neurony řídící svaly obličeje (včetně jazyka a hrtanu, tj. neurony pro fonaci a artikulaci) a svalstvo ruky. Z velké kortikální reprezentace pro ruku vyplývá i poměrně časté postižení ruky při korovém nebo subkortikálním postižení. Premotorická a suplementární (sekundární) motorická korová oblast (MII) se rozkládá frontálně od gyrus precentralis a na mediální straně hemisféry a podílí se na programování pohybů. Z primárního a suplementárního motorického kortexu sestupuje kortikospinální dráha (obr. 2.4, 2.5), ne zcela přesně nazývaná též dráha pyra- Somatotopická organizace motorického kortexu senzitivního kortexu trup rameno koleno trup hlava ruka ruka obličej noha obličej genitál jazyk Motorický kortex Senzitivní kortex jazyk (precentrální gyrus) (postcentrální gyrus) intraabdominálně Obr Somatotopická organizace motorické a senzitivní kůry

21 Motorický systém 19 somatotopická organizace motorického kortexu corona radiata capsula interna zadní raménko kortikospinální trakt v mezencefalu prodloužená mícha nezkřížená část kortikospinálního traktu decussatio pyramidum zkřížená část kortikospinálního traktu Obr Kortikospinální dráha schéma průběhu v mozku a v horní části míchy midová. Vlastní pyramidová dráha, která začíná v primárním motorickém kortexu z Betzových buněk, představuje jen menší část. Tractus corticospinalis je tedy soubor drah pyramidových i extrapyramidových. Probíhá přes capsula interna mozkovým kmenem a v úrovni dolní části prodloužené míchy (decussatio pyramidum) se většina vláken kříží a probíhá dále v kontralaterálních postranních provazcích míšních. Proto při mozkové lézi se porucha hybnosti manifestuje na kontralaterální straně. Asi 75 % vláken končí na interneuronech na rozhraní předních a zadních rohů míšních, 25 % končí přímo na motoneuronech předních rohů míšních. V oblasti motoneuronů předních rohů míšních začíná druhý, resp. v případě interneuronů třetí neuron kortikospinální dráhy. Základní jednotkou periferního motorického systému je motorická jednotka (obr. 2.6.). Je definována jako jeden motoneuron spolu se všemi svalovými vlákny, které jsou tímto motoneuronem inervovány. Jde o nejmenší komponentu, kterou lze samostatně aktivovat. Motorické jednotky některých malých svalů, kde je zapotřebí jemná diferencovaná motorika, obsahují jen několik svalových vláken (např. okohybné svaly, drobné svaly ruky), motorické jednotky velkých nosných svalů obsahují i mnoho set svalových vláken (např. svaly posturální zádové nebo stehenní). Axon motoneuronu se po vstupu do svalu větví na řadu tenkých vláken (terminální větvení, terminální neuron) a teprve toto terminální vlákno inervuje vždy jedno svalové vlákno. Mezi terminálním vláknem a svalovým vláknem je vždy jedna synapse nervosvalová ploténka. Motorické jednotky představují periferní motoneuron, který zahrnuje motoneurony předních rohů míšních (nebo jim odpovídající jádra moto- Motorická jednotka

22 20 Základy neurologie motorický kortex capsula interna mezencefalon báze pedunkulů pons prodloužená mícha decussatio pyramidum ventrální kortikospinální trakt laterální kortikospinální trakt mícha Obr Kortikospinální dráha schéma průběhu motoneuron terminální větvení myelinizovaný axon svalová vlákna Obr Motorická jednotka

23 Motorický systém 21 Agonisté Antagonisté Synergisté Systém α a γ Ib šlacha Ia/II rických mozkových nervů), přední kořeny míšní, spinální nervy, pleteně, periferní nervy (včetně hlavových nervů), nervosvalové ploténky a svaly. Tractus corticospinalis v oblasti mozku a míchy patří k centrálnímu motoneuronu. Rozlišení má velkou praktickou důležitost, protože postižení centrálního a periferního motoneuronu má rozdílné klinické projevy. Principem řízení pohybu, tak jako řízení všech složitých procesů, je přenos informací z řídicího orgánu na orgán řízený. Řídicí je mozek a mícha, řízený je především sval. Nezbytná je vzájemná koordinace agonistů (svaly, které pohyb vykonávají), antagonistů (svaly opačné, při pohybu jsou relaxované, ale v určité fázi pohybu se kontrahují, aby se pohyb zabrzdil) a synergistů (svaly, které pohyb podporují). Nezbytný je i princip kontroly, aby centrum bylo vždy informováno, zda a jak byl příslušný pohyb vykonán. Hlavní úlohu zde hraje propriocepce. Základní impuls k volnímu pohybu jde přes kortikospinální dráhu. Jemné řízení intenzity pohybu se děje za přímé účasti proprioceptivních reflexů. Receptory jsou svalová vřeténka a Golgiho šlachová tělíska. Svalová vřeténka se aktivují jen při protažení svalu, a tím dochází k facilitaci agonisty a inhibici antagonisty. Golgiho šlachová tělíska mají vyšší práh, aktivují se až při větším podráždění, při napnutí šlachy, a naopak inhibují agonisty a facilitují antagonisty. Registrují tedy natažení svalu i svalovou kontrakci, která není vřeténky zaznamenána. Řízení pohybu je neustálý oboustranný tok informací z centra na periferii a naopak, hlášení o vzniklé chybě a vyrovnávání odchylek. Významná je i účast mozečku a extrapyramidového systému. Důležitá je funkce zpětné vazby. Zpětná vazba je obecně definována tak, že výsledek nějaké činnosti zpětně ovlivňuje tuto činnost; změna určité funkce je podnětem pro zvýšení nebo snížení činnosti mechanismu, který tuto funkci řídí. Zpětná vazba vznikne také přivedením části výstupu zpět na vstup téhož systému. Neuron tak může zpětnou vazbou regulovat svůj vlastní presynaptický vstup. Základní regulační okruh je přítomen na míšní úrovni spinální motorický okruh (obr. 2.7.). Velké neurony předních rohů míšních, na kterých končí vlastní kortikospinální dráha a začínají motorické jednotky, tvoří systém α. Malé neurony předních rohů, které inervují svalová vřeténka, tvoří systém γ. Vzruchy ze svalového vřeténka (vznikají při jeho protažení) facilitují přímou kolaterálou činnost vlastního α-motoneuronu (agonisty) a kolate- γ-motoneuron svalové vřeténko α-motoneuron sval Obr Spinální motorický okruh

24 22 Základy neurologie aferentní vlákna Ia inhibiční interneuron Obr Spinální motorický okruh facilitace agonisty a inhibice antagonisty svalové vřeténko α-motoneurony inhibice excitace Spinální koordinace motoriky Monosynaptické reflexy rálou přes inhibiční interneuron inhibují antagonistu (obr. 2.8.). Kontrakce svalu může být vyvolána buď přímým podnětem z α-motoneuronů, nebo nepřímo reflexně z γ-motoneuronů. Část vláken ze svalových vřetének, která končí na motoneuronech, se podílí na monosynaptických natahovacích reflexech, ta část, která jde přes interneurony, se podílí na polysynaptických reflexech. Gama-klička zajišťuje správný průběh tonusových i hybných svalových odpovědí. Interneurony představují významnou integrační oblast míchy. Je jich asi 30krát více než motoneuronů, jsou snadno excitabilní a některé mají i spontánní aktivitu. Facilitují nebo tlumí základní aktivitu (jsou excitační a inhibiční). Hlavní principy koordinace motoriky na spinální úrovni jsou: reciproční inervace je charakterizována opačným účinkem na motoneurony antagonistických svalů: při každé fyziologické aktivaci motoneuronů agonistů dochází k útlumu motoneuronů antagonistů; záporná zpětná vazba brání nadměrné aktivaci neuronů: interneuron v eferentním úseku za motoneuronem při své aktivaci uvolňuje inhibiční transmiter a zpětnou kolaterálou inhibuje vlastní motoneuron, který primárně interneuron aktivoval; princip převahy vyšších oddílů CNS vyšší oddíly jsou vybaveny možnostmi dokonalejšího řízení pohybu než oddíly nižší; princip konečné společné dráhy znamená, že všechny vlivy, které způsobují svalovou kontrakci, se uplatní v konečné podobě prostřednictvím α-motoneuronů. Funkční jednotkou nervového systému, důležitou v řadě somatických funkcí je reflex. Je určován reflexním obloukem, který se skládá z pěti částí: receptor, aferentní dráha, centrum, eferentní dráha a efektor. Reflexní oblouky jsou monosynaptické a polysynaptické. Polysynaptický reflexní oblouk vzniká vřazením různého počtu interneuronů. Monosynaptické míšní reflexy (proprioceptivní, myotatické, napínací) představují základní element spinální motoriky. Vznikají drážděním receptorů ve svalech a šlachách a vzruch je převáděn přímo na α-motoneuron téhož svalu. Krátké

25 Motorický systém 23 jednorázové protažení svalu způsobuje jeho kontrakci. V neurologické praxi se rutinně vyšetřují některé z těchto reflexů a nazývají se šlachookosticové (např. patelární reflex). Polysynaptické reflexy jsou především exteroceptivní, které se vybavují podrážděním senzitivních receptorů v kůži (kožní plantární reflex, břišní reflexy). Svalový tonus je reflexně udržované napětí svalu a má velký význam v koordinaci pohybů. Je definován jako stupeň odporu při pasivním pohybu v pohybovém segmentu (kloubu) za předpokladu, že vyšetřovaný segment je relaxovaný a kloub není poškozen. Na jeho regulaci se podílejí všechny regulační okruhy pohybového systému (pyramidový i extrapyramidový, mozeček, retikulární formace, spinální motorický okruh). Při lézi centrálního i periferního motoneuronu vzniká porucha hybnosti, která se podle intenzity léze projeví buď jen lehkým snížením svalové síly a neobratností, nebo u těžší léze částečnou či úplnou ztrátou aktivního pohybu. Velmi lehká léze, kterou si nemocný někdy ani neuvědomuje a zjistíme ji až pečlivým vyšetřením, se nazývá frustní. Český termín obrna nebo ochrnutí se v praxi příliš nepoužívá. Jako paréza se označuje částečná porucha hybnosti, kdy je aktivní pohyb alespoň částečně zachován. Plegie je kompletní porucha hybnosti, kdy aktivní pohyb je zcela nemožný (méně často se pro plegii užívá termín paralýza). Jde o negativní (výpadový, zánikový) příznak motorické léze. Při postižení pouze jedné končetiny jde o monoparézu (monoplegii), při postižení levé nebo pravé poloviny těla o hemiparézu, při postižení obou dolních končetin o paraparézu, při postižení třech končetin o triparézu a při postižení všech končetin hovoříme o kvadruparéze. Pozitivní (iritační) příznaky léze motorického systému jsou křeče konvulze (např. epileptické) nebo svalové spasmy (crampi). Rozdíly v klinické symptomatice léze centrálního a periferního motoneuronu (centrální a periferní parézy): 1. Hybnost u centrálních lézí je postiženo více svalových skupin, porucha bývá difúznější. Nikdy není izolovaně postižen jediný sval. Na horních končetinách bývá více postižena extenze prstů, lokte a abdukce v rameně, na dolních končetinách flexe v kyčli, koleně a dorzální flexe nohy. Jde o kritérium jen hrubě orientační. U postižení periferních nervů odpovídá porucha hybnosti příslušné inervační oblasti. 2. Šlachookosticové reflexy (myotatické) u centrálních lézí jsou zvýšené, zůstává neporušený a funkční základní spinální motorický okruh, zvýšení reflexů je důsledkem spasticity. U periferních poruch jsou reflexy snížené nebo vyhaslé. 3. Svalový tonus u periferních lézí se přerušením reflexního oblouku sníží a vzniká hypotonie až atonie. U centrálních poruch bývá tonus zvýšen. Centrální paréza se označuje také jako spastická (spastický syndrom) a periferní jako chabá. U malé léze, kde je porušena jen pyramidová dráha, se tonus příliš neovlivní. U větších lézí kortikospinálního traktu, kde pak převládá postižení extrapyramidových drah, dojde k nerovnováze mezi pyramidovou a extrapyramidovou činností, zejména odpadají inhibiční extrapyramidové vlivy, dojde ke zvýšené tonické aktivaci γ-motoneuronů, hyperaktivitě γ-motoneuronů, svalový tonus se zvyšuje (hypertonus) a vzniká spasticita. Zjistíme ji podle odporu, který klade sval pasivnímu pohybu. Jde o narůstající pérový odpor (čím více sval pasivně protáhneme, tím větší odpor klade). Spasticita je hypertonus, který je důsledkem zvýšení tonických napínacích reflexů v závislosti na rychlosti pasivního pohybu se současně zvýšenými šla- Polysynaptické reflexy Tonus Centrální a periferní paréza Spasticita

26 24 Základy neurologie Rigidita Svalové atrofie Fascikulace Fibrilace Monoparéza chovými reflexy, které vyplývají z hyperexcitability napínacího reflexu, dominuje hypertonus antagonisty vyšetřovaného pohybu. Druhý hlavní typ hypertonu je rigidita, vzniká hlavně při lézi bazálních ganglií a má plastický charakter. Jde o stálou hypertonii agonisty i antagonisty a převažuje zde hyperaktivita α-motoneuronů. Od hypertonu nutno odlišovat lokální spasmus, kontrakturu, která je nejčastěji reflexní jako reakce na lokální patologický proces. 4. Trofika přerušením trofických vlivů motoneuronů předních rohů míšních na svalová vlákna a axoplazmatického transportu dochází ke svalové atrofii. Svalové atrofie jsou projevem periferní léze, vznikají při poškození v kterékoli části motorické jednotky. U centrálních lézí nevznikají nebo jsou jen malé v důsledku inaktivity. V okolí kloubů s bolestivými afekcemi (např. u syndromu bolestivého ramene) mohou vzniknout reflexní svalové atrofie. 5. U centrálních lézí (někdy nazývaných též supranukleární) jsou pozitivní patologické polysynaptické reflexy nazývané spastické jevy (příznak Babinskiho inverze kožního plantárního reflexu). 6. U některých periferních poruch mohou být patrné fascikulace spontánní kontrakce skupiny svalových vláken, většinou části nebo celé motorické jednotky, jsou viditelné jako vlnění nebo záškuby ve svalu, ale nemají lokomoční efekt. Fibrilace jsou rovněž projevem periferního postižení a známkou denervace. Jde o spontánní kontrakce jednoho svalového vlákna, nejsou vidět, lze je prokázat jen elektromyograficky. Uvedená kritéria nejsou absolutní, mají jen základní orientační hodnotu (tab. 2.1.). Především u akutně vzniklých motorických poruch může být rozlišení někdy obtížné, protože u centrálních lézí v akutním stadiu bývají šlachookosticové reflexy často snížené, rovněž svalový tonus bývá snížený, takže se někdy mluví i o pseudochabé paréze (jde o obdobu míšního šoku). V akutním stadiu nemusí být rovněž hned patrné patologické polysynaptické reflexy a naopak u periferních poruch svalové atrofie se rovněž vyvíjejí až za určitou dobu. Vždy je třeba posuzovat komplexně celý soubor příznaků. Základní motorické syndromy při postižení různých struktur jsou spastický a paretický syndrom. V případě spastického syndromu je v popředí zvýšení svalového tonu, které může být někdy jen lehké, na dolních končetinách nejlépe zjistíme spasticitu při chůzi. Je přítomna šlachookosticová hyperreflexie a spastické pyramidové jevy. U paretického syndromu je dominantní motorický deficit, který může být různého stupně. Při kombinaci jde o syndrom spasticko-paretický. Při mono-postižení (pouze jedna končetina, monoparéza či monoplegie) je třeba vždy pečlivým vyšetřením zjistit, zda postižení jedné končetiny není jen dominující manifestací hemi-postižení (hemiparéza s lehkým postižením dolní končetiny, poruchou řeči, centrální typ mimické parézy) nebo paraparézy. Jde-li skutečně o mono-postižení a léze má centrální charakter, je nejčastěji na podkladě léze v kontralaterálním motorickém kor- Tab Schéma rozlišení centrální a periferní parézy Centrální léze Periferní léze Reflexy zvýšené snížené, vyhaslé Svalový tonus zvýšený snížený Svalová trofika normální atrofie Spastické jevy přítomny nepřítomny

27 Motorický systém 25 texu nebo subkortikální bílé hmotě. Má-li postižení charakter periferní, pak lézi periferního nervu nasvědčuje izolovaná porucha skupiny svalů odpovídající inervaci příslušného nervu, při postižení pleteně má léze charakter poruchy více nervů. Pro postižení předního kořene je typická segmentální léze v myotomu. Jako myotom se označuje skupina svalů, které jsou inervovány jedním spinálním nervem (předním kořenem). U léze periferních nervů, pletení i kořenů jsou často současně poruchy senzitivní. Pro postižení předních rohů míšních je typické opět segmentální uspořádání léze (postižení myotomu), jde však o lézi pouze motorickou. Hemi-postižení (hemiparéza, hemiplegie) je nečastěji centrálního původu a bývá způsobeno kontralaterální hemisferální lézí (většinou se současnou poruchou čití nebo symbolických funkcí při postižení dominantní hemisféry). Typický obraz má spastická hemiparéza po těžší lézi kortikospinální dráhy (často v oblasti capsula interna), kdy spastické držení horních končetin je v semiflexi, dolních končetin v extenzi a při chůzi dochází k cirkumdukci. Pro kmenovou lokalizaci jsou typické alternující syndromy s homolaterální lézí mozkového nervu (periferního, jádrového typu) a kontralaterální hemiparézou (centrální, spastickou). Para-postižení (paraparéza, paraplegie) vzniká na podkladě léze míšních provazců (centrální) nebo kořenů cauda equina (periferní); obvykle jde o kombinaci léze motorické i senzitivní. Při svalových dystrofiích bývají rovněž postiženy obě dolní končetiny, ale jde o čistě motorické postižení s proximální prevalencí (převažuje postižení pánevního a stehenního svalstva) a bez poruch čití. Kvadru-postižení vzniká při lézi horní krční míchy nebo mozkového kmene (centrální) nebo při vícečetném postižení kořenů a nervů (periferní, např. polyradiculoneuritis). Psychogenní paréza (konverzní reakce) je funkční porucha hybnosti, motorická inhibice bez prokazatelné objektivní léze. Mívá charakter globální poruchy hybnosti, někdy i bizarní, která neodpovídá anatomickým kritériím, často se současnou poruchou čití, ale jinak s normálním neurologickým nálezem (normální reflexy, tonus, trofika, žádné atrofie). Při pokusu o pohyb dochází často ke kontrakci agonisty i antagonisty buď současně, nebo následně. Myotom Hemiparéza Paraparéza Kvadruparéza Psychogenní paréza

28

29 27 3. SENZITIVNÍ SYSTÉM Senzitivní systém je důležitý pro přijímání podnětů dopadajících na organismus z vnějšího, ale i vnitřního prostředí a je zahrnován do somestetického analyzátoru. Zahrnuje vnímání bolesti, chladu a tepla, dotyku, tlaku, pohybu a polohy částí těla. V české terminologii se tradičně samostatně vyčleňují senzorické funkce pro ostatní smysly (čich, chuť, zrak, sluch a vestibulární aparát), v anglické terminologii se i pro senzitivní systém používá termín»sensory«stále častěji se i v češtině užívá termín senzorický také pro senzitivní systém. Vlastní vjemy přijímají částečně specifické receptory (tělíska Krauseho, Ruffiniho, Pacciniho), proprioceptory ve svalech (svalová vřeténka), ve vazivovém aparátu šlach a kloubů (Golgiho šlachová tělíska, Pacciniho tělíska) i volná nervová zakončení (nociceptory, nocicenzory vnímání bolesti). Receptory mají některé speciální vlastnosti: adaptace (projevuje se postupným ubýváním frekvence vzruchů při opakované stimulaci stejným podnětem), závislost na síle podnětu a rozsahu dráždění a poměrnou specifičnost odpovědi. V klinické praxi rozlišujeme dva základní druhy citlivosti, což vyplývá ze dvou hlavních kategorií senzitivních vláken a míšních senzitivních drah. Spinothalamický systém se řadí do kategorie povrchové citlivosti, obsahuje především tenká myelinizovaná nebo nemyelinizovaná vlákna a zajišťuje vnímání bolesti, chladu a tepla, částečně též dotyku a tlaku. Systém zadních provazců míšních se nazývá také lemniskální, řadí se do hluboké citlivosti, obsahuje především silná myelinizovaná a rychle vedoucí vlákna a zajišťuje vnímání polohocitu, pohybocitu, vibrace a hrubého kožního dotyku. Z příslušných receptorů jsou vzruchy vedeny aferentními senzitivními vlákny periferních nervů (tenká vlákna vedou bolest, teplo a chlad, silná vlákna propriocepci a vjemy vibrace) do zadních kořenů míšních a první neuron má své buňky v gangliích zadních kořenů míšních (spinální ganglia). Ze zadního kořene jdou vlákna povrchové citlivosti do zadního míšního rohu, vlákna hluboké citlivosti vstupují převážně přímo do zadních provazců (obr ). Vlákna hlubokého čití propriocepce (polohocit, pohybocit a vnímání vibrace) vstupují do stejnostranných (ipsilaterálních) zadních provazců míšních společně s částí vláken dotykového čití (zajišťují hlavně diskriminační citlivost). První neuron končí v jádrech zadních provazců v prodloužené míše (laterální ncl. cuneatus Burdachi, mediální ncl. graci- Senzitivní a senzorický Senzitivní dráhy Senzitivní vlákna Hluboká citlivost

30 28 Základy neurologie ganglion zadního kořene zadní kořen zadní provazce trakt přední kořen sympatické ganglion útrobní orgány cévy šlacha kosterní svaly svalová vřeténka kožní receptory Obr Schéma vláken ve spinálním nervu a míšních kořenech lis Golli). V zadních provazcích míšních jsou vždy mediálně uložena vlákna z nejkaudálnějších segmentů, tj. sakrálních a lumbálních, a postupně kraniálně se k tomuto svazku přidávají z vnější strany vlákna další. Vlákna z dolních končetin jsou tedy uložena mediálně, z horních laterálně. Z jader zadních provazců vychází druhý neuron, vlákna se v úrovni oblongaty kříží a pokračují dále jako lemniscus medialis do thalamu. propriocepce, vibrace zadní provazce vlákna zadního kořene intermediolaterální míšní roh terminální zóna (tr. Lissaueri) laterální kortikospinální trakt rubrospinální trakt spinocerebelární trakt motoneurony předního rohu vlákna předního kořene ventrální kortikospinální trakt spinothalamický trakt (bolest, teplo, chlad, částečně dotyk) Obr Průřez míchou vstup vláken a schéma hlavních drah

31 Senzitivní systém 29 A B thalamus lemniscus medialis lemniscus medialis ganglion zadního kořene medulla oblongata mícha spinothalamický trakt mícha Obr Hlavní aferentní senzitivní dráhy Vlákna povrchového čití (bolest, chlad a teplo, částečně i dotyk a hrubý tlak) ze zadního rohu procházejí přední šedou komisurou na kontralaterální stranu (tj. kříží se) a vytvářejí spinothalamický trakt. Přechod na opačnou stranu se děje postupně v průběhu několika segmentů. Ve spinothalamickém traktu jsou vlákna ze sakrálních segmentů uložena nejlaterálněji a postupně od laterální strany se napojují vlákna ze segmentů kraniálnějších, tj. vlákna pro dolní končetiny jsou laterálně, pro horní mediálně. V prodloužené míše leží tractus spinothalamicus laterálně od lemniscus medialis a v úrovni pontu obě dráhy vzájemně splývají. Znalost průběhu obou základních drah čití má praktickou důležitost, protože při izolovaném postižení jen jedné dráhy v úrovni míchy nebo dolního kmene (prodloužené míchy) mohou vznikat izolované poruchy čití povrchového nebo hlubokého disociované poruchy čití. Při postižení obou systémů vznikají poruchy čití asociované neboli globální. Kromě těchto základních drah existují také difúzní ascendentní projekce v ipsilaterálním i kontralaterálním předním i postranním provazci (anterolaterální kvadranty) zejména pro vnímání bolesti, dotyku, ale i vibrace a polohocitu. Obě spojené dráhy čití (spojený lemniscus medialis) končí v posterolaterálním jádru thalamu, odkud začíná třetí neuron tractus thalamocorticalis. Prochází zadní třetinou capsula interna do zadního centrálního závitu (gyrus postcentralis) a parietálního laloku. Vyšetření citlivosti se provádí aplikací různých podnětů podle druhu zjišťované citlivosti: ostrým píchnutím jehlou zjišťujeme vnímání bolesti, vatou nebo štětečkem vnímání dotyku, zkumavkou s teplou a studenou vodou čití pro teplo a chlad, rozkmitanou ladičkou vnímání vibrace a pohybem v příslušném segmentu polohocit a pohybocit. Mezi negativní fe- Povrchová citlivost Poruchy čití

32 30 Základy neurologie nomény patří snížené vnímání příslušné kvality, mezi pozitivní patří bolest, různé svědění, pálení, brnění ap. Poruchy čití Senzitivní syndromy Dermatom Bolest Základní terminologie poruch čití Parestézie jsou typické pozitivní příznaky, abnormální pocity jako brnění, mravenčení, které mohou být spontánní i provokované (tj. vyskytují se až na vnější podnět, např. až při dotyku postižené oblasti jde o kvalitativně jiné vnímání podnětu). Jako dysestézie se označují obdobné pocity, spontánní i provokované, které však pacient vnímá jako vysloveně nepříjemné až bolestivé. Snížené vnímání citlivosti se označuje jako hypestézie, zvýšené jako hyperestézie, úplná necitlivost je anestézie. Snížené vnímání bolesti se označuj jako hypalgézie, kompletní necitlivost (anestézie) jen pro bolest je analgézie. Zvýšené vnímání bolesti je hyperalgézie. Bolestivé vnímání nebolestivých podnětů (např. dotyku, tepla) je alodynie. Širší pojem, který zahrnuje často hyperestézii, hyperalgézii i alodynii, se označuje jako hyperpatie, hlavním kritériem je abnormální bolestivá reakce na podnět, zejména opakovaný, a změněný práh pro bolest. Senzitivní syndromy při postižení jednotlivých struktur Při lézi periferního nervu vzniká globální porucha čití (jsou porušeny všechny modality) v příslušné oblasti zásobené tímto nervem (area nervina). Postižení pleteně má charakter postižení více nervů nebo kořenů. Při difúzním postižení více periferních nervů (polyneuropatie) vzniká typická cirkulární punčochovitá nebo rukavicovitá porucha čití akrálně na končetinách. U některých polyneuropatií mohou být někdy více postižena tenká vlákna (teplo, chlad, bolest), jindy silná vlákna (propriocepce, vibrace). Pro zadní kořeny je typické segmentální uspořádaní v areae radiculares, které se též označují jako dermatomy. Dermatom je senzitivní segment kůže inervovaný vlákny jednoho zadního kořene. Provazcové míšní poruchy jsou disociované, nemají segmentální, ale cirkulární charakter. Porucha čití pouze pro bolest a teplo se také nazývá syringomyelická disociace, porucha čití hlubokého (zadní provazce) tabická. Při difúzních a transverzálních míšních lézích (postižení obou senzitivních systémů) jsou poruchy čití globální (nedisociované). V oblasti horního kmene a hlavně capsula interna vznikají globální poruchy na kontralaterální straně hemihypestézie nebo hemianestézie. Z oblasti gyrus postcentralis již nevznikají přesné hemi-typy, ale převážně distálně lokalizované poruchy na končetinách. Proprioceptivní informace jsou důležité pro rovnováhu, proto při poruše hluboké citlivosti dojde k pohybové inkoordinaci, nejistotě, vrávorání, které se projeví hlavně v situaci, kdy chybí zraková korekce a kontrola, jako při chůzi za šera, ve tmě nebo při vyšetřování chůze se zavřenýma očima. Porucha se nazývá senzitivní ataxie a při lézi zadních provazců spinální ataxie. Neurofyziologie bolesti Bolest představuje významnou samostatnou problematiku; kromě své složky senzitivní má bolest i aspekt afektivní. Provází celou řadu onemocnění a má i určitý obranný charakter (bolestí se projeví manifestace některé choroby, bolest chrání před poškozením tkáně ap.). Bolest mohou vyvolat rozličné podněty fyzikální i chemické a bolestivá aferentace může vznikat z různých tkání těla.

33 Senzitivní systém 31 Bolest, nocicepce, je specifická senzitivní modalita. Většina bolestivých mechanismů je zpracovávána prostřednictvím nociceptorů. Nazývají se tak aferentní neurony s tenkými myelinizovanými vlákny Aδ a silnými nemyelinizovanými vlákny C. Bolestivé vjemy jsou vnímány periferními receptory nocisenzory (někdy se ale označují také jako nociceptory). Jsou buď specifické, pouze pro bolestivé podněty, nebo polymodální. Reagují také na intenzivní mechanickou stimulaci, kterou interpretují jako bolestivou. Podobně i receptory tepelné a chladové. Nocisenzory tvoří volná zakončení nervová, která mají na své periferii iontové kanály, především sodíkové, vápníkové, ale také kanály pro GABA. Primární aferentní vlákna v senzitivních nebo smíšených periferních nervech vstupují cestou zadního kořene do míchy a končí v substantia gelatinosa zadního rohu míšního, kde je první synapse s interneurony. Z oblasti obličeje jdou aferentní vlákna cestou trigeminu hlavně do radix descendens (ncl. tractus spinalis). Primární nociceptivní aferentní vlákna obsahují řadu neuroaktivních substancí, zejména glutamát a neuropeptidy (hlavně substanci P), a jejich uvolnění je důležité pro excitaci dalších drah. Další ascendentní dráhy jdou cestou tractus spinothalamicus a tractus spinoreticularis. Informace vysílané z poraněné tkáně jsou modifikovány sérií interakcí v substantia gelatinosa zadního rohu míšního. Přenos bolesti je modulován excitačními nebo inhibičními neurony. Pro excitaci dalších drah jsou důležité hlavně glutamát a substance P. K inhibici bolestivé transmise dochází uvolněním GABA, glycinu a také endogenních opioidů. Práh bolesti je velmi individuální a rovněž zpracování bolesti včetně emoční odpovědi je vysoce individuální. V zadním rohu míšním je první komplexní modulační mechanismus, který se označuje pojmem vrátková kontrola bolesti (gate control). Somatický vstup zde podléhá modulačnímu vlivu»vrátek«(někdy se též přirovnává k funkci relé), která mohou zvýšit nebo snížit proud nervových impulsů od periferních vláken do míšních buněk. K inhibici může dojít aferentními impulsy ze silných vláken i descendentními impulsy z mozku. Nebolestivé impulsy mohou rovněž aktivovat enkefalinergní neurony a inhibovat přenos bolesti. Uskutečňuje se významná interakce mezi vzruchovou aktivitou, jež vstupuje do míchy z periferie, a aktivitou, která přichází do míchy sestupnými dráhami a systémy začínajícími v mozku. Vedle četných vzestupných drah (laterální spinothalamický trakt, spinotektální a spinoretikulární trakt) existuje mocný sestupný systém, který je schopen inhibice vstupujících signálů bolesti»uzavření vrátek«. Rozhodující úlohu v této inhibici má kmenová část retikulární formace a periakveduktální šeď. K modulaci nebo modifikaci dochází též na každé další synaptické úrovni. Intenzitu i kvalitu bolestivé percepce ovlivňuje řada struktur v úrovni míchy, mozkového kmene, thalamu, limbického systému i mozkové kůry, významnou roli hraje i vegetativní systém, především sympatikus a psychika. Bolest má značný emoční a afektivní náboj. Dnes jsou známy tři skupiny endogenních opioidů (jde o neuropeptidy a patří mezi neuromodulátory): endorfiny, enkefaliny a dynorfiny. Jsou to endogenní, opiátům podobné substance, které po uvolnění při spojení se specifickými receptory zvyšují práh bolesti a mají analgetický efekt. Receptorová místa jsou v substantia gelatinosa zadního rohu míšního, nucleus raphe magnus v prodloužené míše, periakveduktální šedi, thalamických jádrech, limbickém systému a hypothalamu. Nociceptory Ascendentní dráhy bolesti Vrátková kontrola bolesti Endogenní opioidy

34 32 Základy neurologie Bolest nociceptivní a neuropatická Přenesená bolest Senzitizace Akutní a chronická bolest Rozlišují se dva základní patogenetické mechanismy bolesti: 1. Nociceptivní (někdy také nocicepční nebo nociceptorová) bolest vzniká aktivací nociceptorů a souvisí s poškozením tkáně (např. zánětem, poraněním). Má často protektivní charakter, který brání většímu poškození tkáně, při pokračujícím hojení se její intenzita postupně snižuje a obvykle příznivě reaguje na běžná i opioidní analgetika. 2. Neuropatická nebo také neurogenní bolest vzniká jako přímý důsledek primární léze nebo nemoci somatosenzitivního nervového systému (tenkých vláken v PNS a spino-thalamo-kortikální dráhy v CNS) a nemá žádný protektivní účinek. Z praktických důvodů se rozlišuje periferní neuropatická bolest a centrální bolest. V české terminologii je obvyklejší užívání termínu neuropatická bolest pro postižení PNS, pro bolesti centrálního původu se užívá termín centrální neurogenní bolest. Při lézi CNS se někdy užívá termín centrální bolest. Někdy se ještě rozlišuje trvalá bolest nezávislá na stimulaci a bolest indukovaná pouze stimulací. U neuropatické bolesti její intenzita často stoupá při únavě nebo emoci, může začínat hned, ale i poměrně pozdě po vlastní lézi. Často je popisována jako pálivá, lancinující a časté jsou i jiné senzitivní projevy. Bývá rezistentní na analgetika a příznivě reaguje na tricyklická antidepresiva (amitriptylin), antikonvulziva (carbamazepin, hydantoiny, gabapentin, pregabalin) a lokální anestetika. Někdy lze tento typ bolesti obtížně odlišit od bolesti chronické nociceptivní. Jako přenesená bolest se označuje projekce viscerální bolesti na povrch těla (např. projekce ze žlučníku pod pravou lopatku, bránice do ramene aj.). Vysvětluje se principem konvergence viscerálních aferentních nociceptorů ve stejné projekční zóně zadního míšního rohu jako aferentace ze somatických struktur, kde je bolest vnímána. Reaktivní bolest vzniká při dysregulaci eferentních motorických nebo sympatických systémů, např. při svalovém spasmu, u psychosomatické bolesti hlavní roli hrají psychické faktory. Kauzalgie jsou intenzivní spontánní palčivé bolesti, často současně s alodynií a hyperpatií, které vznikají při poranění nervu (hlavně n. medianus a n. tibialis), šíří se často mimo senzitivní inervační oblast a zhoršují se fyzikálními i emočními podněty. Kauzalgie může být kombinovaná s vazomotorickou a sudomotorickou dysfunkcí a později i s trofickými změnami. Při intenzivní, opakované nebo dlouhodobé stimulaci se práh pro aktivaci primárních aferentních nociceptorů snižuje (následkem působení různých mediátorů) a normálně nebolestivé stimuly mohou provokovat bolesti. Tento stav se nazývá senzitizace. Senzitizace může být periferní (aferentní nociceptory) i centrální (změna citlivosti spinálních neuronů a zvýšené šíření vzruchů v CNS). Typickým příkladem senzitizace je zvýšená citlivost a bolestivost kůže po intenzivním opalování. Z hlediska průběhu a dynamiky se rozlišuje akutní bolest, která je zpravidla spojena se zřejmou příčinou (trauma, zánět). Má rychlý začátek fázickou složku, která je dobře lokalizovaná, vede k únikové reakci a je vedena hlavně vlákny Aδ (5 30 m/s). Následuje tonická složka, která se dostavuje asi po 1 s, je hůře ohraničená, tupá nebo palčivá, je vedena pomalejšími vlákny C (0,5 2 m/s) a různě dlouho přetrvává. Chronická bolest může projít akutním stadiem s fázickou složkou, ale tonická přetrvává, i když se poškození zhojilo. Mechanismy jsou zde velmi komplexní, vlastní příčina je často neznámá a rovněž léčba bývá svízelná.

35 Senzitivní systém 33 Při hodnocení bolesti, zejména chronické, je praktické rozlišovat následující čtyři komponenty: nocicepce podráždění nociceptorů: vzniká poškozením tkáně a centrální propagací této informace. Je nutno vyšetřit, zda je či není přítomen nález, který způsobuje aktivaci nociceptorů. Bolest může vzniknout i bez nocicepce (neuropatická bolest); bolest rozpoznání nociceptivní stimulace v CNS: v některých případech nocicepce nevede k bolesti (např. při anestézii nebo u míšní léze); strádání zahrnuje negativní afektivní odpověď na bolest, značně závisí na individuálním prahu bolesti; chování při bolesti (pain behaviour) zahrnuje vše, co daná osoba dělá nebo nedělá a co vede vyšetřujícího k poznání, že nemocný má bolesti (trpí bolestí). Patří sem verbální líčení bolesti, projevy paraverbální (způsob mluvy, intonace hlasu) i neverbální, např. kulhání, naříkání, užívání léků, návštěvy lékaře atd. Nevíme mnoho o skutečném prožívání bolesti, proto si více všímáme chování. Je důležité si uvědomit, že první tři komponenty jsou vždy subjektivní, osobní a pouze chování při bolesti lze objektivně sledovat. Hodnocení bolesti

36

37 35 4. EXTRAPYRAMIDOVÝ SYSTÉM Extrapyramidový systém je součástí centrálních regulačních motorických okruhů. Jeho hlavní část tvoří bazální ganglia nucleus caudatus, lentiformis et subthalamicus Luysi (obr. 4.1.). Nucleus lentiformis se skládá z putamen a globus pallidus. Z klinického hlediska se bazální ganglia rozdělují na striatum, což je ncl. caudatus a putamen, a pallidum, které představuje globus pallidus. Do kmenové části patří ncl. ruber, substantia nigra a částečně i retikulární formace. Hlavní funkcí extrapyramidového systému je regulace svalového tonu (především inhibice) a zabezpečení základních posturálních a hybných mechanismů a pohybových automatismů. Vzhledem ke spojení s kůrou (vzájemné spoje kortex-thalamus-bazální ganglia) se podílí i na koordinaci volní hybnosti, především na iniciaci pohybů, protože k aktivaci systému dochází již před začátkem pohybu. Regulace je hlavně inhibiční. Bazální ganglia představují důležitou strukturu i z hlediska sekrece neuroregulátorů, především neurotransmiterů. Jsou to mediátory, které jsou Bazální ganglia thalamus ncl. caudatus striatum putamen globus pallidus ncl. lentiformis ncl. subthalamicus ncl. ruber substantia nigra Obr Extrapyramidový systém

38 36 Základy neurologie Dopaminergní a cholinergní neurotransmitery Hypokineze Bradykineze Akineze Rigidita Paratonie Dyskineze syntetizovány a uvolňovány neurony a zprostředkují přenos vzruchu z jedné buňky na druhou. V bazálních gangliích jsou dva hlavní systémy neuronů z hlediska sekrece neurotransmiterů: dopaminergní a cholinergní, kromě toho zde hrají roli i glutamát a GABA. Extrapyramidové poruchy vznikají jednak při poruše rovnováhy mezi dopaminergním a cholinergním systémem (hlavně dopaminergní nigrostriatální neurony a striatální cholinergní interneurony) a dochází k různé formě pohybových poruch. Extrapyramidové příznaky nelze zcela jednoznačně přisoudit určitým strukturám, je zde složitá stavba základních i přídatných regulačních okruhů. Extrapyramidové poruchy se dělí podle převládajících projevů na dvě základní skupiny: 1. dochází ke snížení až ztrátě pohybu (hypokinetické příznaky)»minus«syndromy; 2. dochází naopak k abnormálním mimovolním pohybům (dyskinetické příznaky)»plus«syndromy. Hypokineticko-rigidní syndrom Hypokineticko-rigidní syndrom (nazývá se též hypokineticko-hypertonický nebo parkinsonský syndrom) vzniká dopaminovou deficiencí a převahou (desinhibicí) cholinergních interneuronů. Základním příznakem je hypokineze (hypokinéza, hypokinesis), která je charakterizovaná zmenšením rozsahu a amplitudy pohybů a celkovou pohybovou chudostí. Zpomalený průběh pohybů se označuje jako bradykineze a jejich ztížený start jako akineze. Tyto příznaky se zpravidla vyskytují společně, ale mohou být vyjádřeny nestejnou měrou. Obtížný start bývá patrný kromě začátku také při změně polohy a pohybu. Nejde o parézu, vlastní svalová síla je v počátcích poruchy normální, ale nelze provádět pohyby rychle a lehce. Nemocný potřebuje podstatně delší čas k obléknutí, k jídlu, v těžších případech často dlouhou dobu setrvává v neměnné poloze. S hypokinezí souvisí i hypomimie až amimie (maskovitý výraz v obličeji s chudou mimikou, menší frekvence mrkání) a mikrografie (malé písmo). Při chůzi jsou kratší kroky a chybí souhyby s horními končetinami. Řeč je pomalá a monotónní. Druhým projevem tohoto syndromu je rigidita zvýšený svalový tonus plastického typu, kde hypertonus je v oblasti agonisty i antagonisty. Převládá však ve flexorových svalových skupinách, s čímž souvisí i celkové flekční držení nemocných. Je spolu s akinezí hlavním projevem Parkinsonovy choroby a spolu s třesem tvoří její klasickou příznakovou trias (akineze, rigidita, třes). K poruchám koordinace a pohybových automatismů u parkinsoniků patří též pulse, kdy nemocný není schopen vyrovnávat plynule rovnováhu a těžiště těla a»utíká krátkými krůčky za svým těžištěm«latero-, antero- nebo retropulse. Kromě Parkinsonovy nemoci se akineticko-rigidní syndrom vyskytuje i u řady tzv. sekundárních parkinsonských syndromů. Paratonie je generalizované zvýšení svalového tonu, oboustranné a symetrické, které připomíná meningeální dráždění. Odpor při pasivním pohybu narůstá s rychlostí pohybu, ale oproti spasticitě přetrvává v celém rozsahu pohybu. Je známkou difúzní hemisferální dysfunkce a je doprovázena obvykle kvantitativní poruchou vědomí, zejména u metabolických encefalopatií. Dyskinetický syndrom Dyskinetický syndrom (nazývá se též hyperkineticko-hypotonický) vzniká hlavně při poruše cholinergních (i GABAergních) striatálních neuronů.

39 Extrapyramidový systém 37 Typickým projevem jsou mimovolní pohyby (hyperkineze, užívá se také termín dyskineze), které mohou mít různý charakter. Chorea jsou bezděčné mimovolní pohyby, které vznikají při poškození putamen nebo ncl. caudatus. Jsou rychlé, nepravidelné, nerytmické, značně variabilní, mohou postihovat kteroukoli část těla v různé intenzitě, buď jen ve formě záškubů, nebo jako výrazný motorický neklid. Chorea se zvýrazňuje při tonickém napětí, např. předpažených horních končetinách. Při postižení obličeje se projeví grimasováním. Postižení jen jedné poloviny těla se nazývá hemichorea. Vyskytuje se u dětí jako pararevmatické onemocnění chorea minor, v dospělosti jako heredodegenerativní Huntingtonova choroba nebo chorea senilis. Atetóza je původní výraz pro abnormální pohyby hadovitě kroutivého rázu, nejčastěji vznikající při poškození dosud nezralých bazálních ganglií v rámci dětské mozkové obrny (DMO). Takové projevy se dnes obvykle řadí mezi choreatické nebo dystonické dyskineze a od používání pojmu atetóza se upouští. Charakteristická je neschopnost udržet svalové skupiny v jedné poloze, poloha je rušena pomalými, neúčelnými, jakoby červovitými pohyby. Často bývají nejvíce postiženy prsty a ruce. Hyperkineze mizí ve spánku a zesilují při emoci. Kombinace obou typů se někdy označuje jako choreoatetóza. Dystonie nebo dystonické syndromy vznikají při abnormálně zvýšeném a narůstajícím svalovém tonu a svalové kontrakci, dochází k bizarním, nepravidelným mimovolním pohybům, které mají často pomalou torzní komponentu, k abnormálnímu držení těla, aktivaci a kontrakci neadekvátních svalů při pokusu o pohyb, často současně agonistů i antagonistů. Vznikají hlavně při lézi putamen nebo thalamu. Mohou být primární (idiopatické) nebo sekundární. Svalstvo, které udržuje posturální tonus, se nazývá systém»hold«(z angl.) oproti svalstvu»move«, které se uplatňuje při vlastním pohybu. Systém»hold«se aktivuje ve stoji a zejména při chůzi, proto i dystonické syndromy se manifestují hlavně při chůzi a volních pohybech. Fokální dystonie postihují jen izolované svalové skupiny, patří sem např. blefarospasmus (opakované tonické sevření očních víček), profesionální dystonie jako grafospasmus (písařská křeč tonická křeč ruky, ke které dochází při psaní) aj. Další fokální dystonií je cervikální dystonie (nazývá se též torticollis spastica), což je intermitentní nebo kontinuální stáčení hlavy k jedné straně nebo i dozadu (retrocollis). Projevuje se hlavně při chůzi a ve stoji, vleže mizí nebo je minimální. Segmentální dystonie mají širší rozsah a postihují dvě části těla (např. krk a obličej). Ještě větší rozsah mají dystonie multifokální a generalizované, kdy je postiženo i trupové svalstvo (choroba dystonia musculorum deformans). Sekundární dystonické syndromy mohou vznikat i následkem traumat, cévních lézí, encefalitid nebo i metabolických encefalopatií. Dystonicko-dyskinetické syndromy, někdy s choreatickými nebo choreoatetoidními hyperkinezemi, mohou být navozeny i farmaky, nejčastěji neuroleptiky, která blokují dopaminové receptory. U dystonie jde především o ovlivnění tonu, dyskinetické syndromy charakterizují krátkodobé kontrakce. Dystonicko-dyskinetické syndromy se vyskytují buď jako akutní dystonie, nebo při dlouhodobé léčbě psychóz neuroleptiky jako pozdní (tardivní) dyskineze (například tzv. BLM syndrom buko-lingvo-mastikatorní syndrom postihující hlavně svaly úst, tváře a jazyka), ale také při léčbě Hyperkineze Chorea Atetóza Dystonie Dystonické syndromy Akutní dystonie Pozdní dyskineze

40 38 Základy neurologie Balismus Myoklonie Třes: klidový, statický, intenční, kinetický, akční Asterixis Tik Parkinsonovy choroby preparáty obsahujícími L-dopu. Orofaciální dyskineze bývají u starých lidí v rámci senilní chorey. Mezi akutní dystonické reakce patří okulogyrní krize, které se projevují stáčením očí, většinou vzhůru. Balismus (často při jednostranném postižení hemibalismus) je prudká mimovolní hyperkineze s dosti velkou exkurzí pohybu, který obvykle vychází z proximálních částí končetiny, takže dochází k prudkému pohybu celou končetinou. Vyskytuje se při postižení ncl. subthalamicus Luysi a častější jsou sekundární příčiny, např. ischemická léze při iktu. Mezi extrapyramidové dyskinetické (hyperkinetické) poruchy se řadí i další motorické příznaky, přestože mohou být způsobeny i poruchami jiných struktur. Myoklonie jsou krátce trvající, rychlé mimovolní svalové kontrakce, nepravidelné nebo rytmické, které se obvykle opakují ve stejných svalových skupinách a mají pohybový efekt. Segmentální nebo fokální myoklonus je lokalizovaný pouze na určitou část těla, při větším rozsahu se používá termín multifokální nebo generalizovaný myoklonus. Myoklonie se mohou se vyskytovat u celé řady primárních chorob nervového systému nebo jako manifestace metabolické nebo toxické encefalopatie (např. urémie, elektrolytové dysbalance). Mohou vznikat při postižení kortexu, mozkového kmene i míchy. Formou myoklonu je i škytavka (singultus myoklonus bránice). Tremor (třes) je rytmická oscilace části těla kolem fixního bodu. Postihuje nejčastěji prsty, ruce, ale také hlavu nebo nohy. Rozlišuje se třes klidový, který pozorujeme na končetině v klidu, jen při základním tonickém napětí; bývá většinou pomalý s frekvencí 4 5 kmitů za sekundu a patří mezi základní příznaky Parkinsonovy choroby. Třes statický, někdy též polohový (posturální), se manifestuje v určité poloze, např. při předpažení. Patří sem tremor neurotický, fyziologický při emoci a jako samostatná jednotka tremor esenciální (idiopatický, někdy familiární). Vyskytuje se také u chronických alkoholiků, především u odvykacích stavů. Třes při pohybu se označuje jako kinetický při každém pohybu nebo intenční tremor při cíleném pohybu. Intenční tremor se typicky zvýrazňuje v jeho konečné fázi před cílem a bývá nejčastěji projevem léze mozečku. Statický a kinetický třes se společně zahrnují pod pojem akční tremor. Dalšími důležitými rysy jsou frekvence a amplituda třesu, jeho tělesná lokalizace, symetrie či asymetrie, faktory provokující či potlačující tremor, případně reakce třesu na farmakologické vlivy. Asterixis je rychlý pohyb, krátká porucha základní tonické svalové kontrakce, obvykle krátká porucha polohy (jakoby negativní myoklonus). Testuje se v předpažení s dorzální flexí rukou, kdy pozorujeme krátký pokles ruky a rychlý návrat do původní polohy. Při větší intenzitě a frekvenci vzniká až jakési třepotání, třes, který se označuje jako flapping tremor (flap = plesknutí, třepot) a vyskytuje se nejčastěji u metabolických encefalopatií (např. jaterní nebo uremické). Nazývá se někdy také metabolický třes. Tiky jsou mimovolní pohyby, které působí někdy dojmem volního účelového pohybu. Tik se může projevit jako jakýkoli pohyb, ale také zvuk, který je lidské tělo schopno vytvořit. Jde o náhlé, opakované, stereotypní, neúčelné pohyby, prosté i komplexní a často koordinované (pohazování hlavou, ramenem ap.) a analogicky prosté a komplexní zvukové tiky (pokašlávání). Bývají funkčního, neurotického původu, ale pokud jsou výraznější, mohou imponovat i jako extrapyramidové hyperkineze. Jsou částeč-

41 Extrapyramidový systém 39 ně ovlivnitelné vůlí a při úsilí mohou být potlačeny. Jejich výskyt je častý v dětství a patogeneze není zcela vyjasněna. Tourettův syndrom charakterizuje tiková porucha trvající déle než 12 měsíců. Začíná nejčastěji mezi 6. a 7. rokem a jedná se o hyperaktivitu dopaminergního systému se zvýšenou hustotou receptorů a zvýšeným obsahem presynaptického dopaminu ve striatu. Někdy se samostatně vyčleňují tzv. stereotypie nebo habituální spasmy, které připomínají»zlozvyky«jako pomrkávání, pokašlávání, špulení úst, předsunování brady ap. Tourettův syndrom

42

43 41 5. MOZEČEK Mozeček patří mezi regulační okruhy, které zabezpečují koordinaci pohybů, rovnováhu a svalový tonus. Mozeček je důležitým integračním a koordinačním centrem volní i mimovolní hybnosti. Je přiřazen paralelně k sestupným drahám motorickým (pyramidovým i extrapyramidovým), má spojení s motorickou i senzitivní kůrou a je připojen i k vzestupným drahám senzitivním. Mozečkové systémy se přirovnávají k počítači, který vypočítává optimální provedení pohybu. Srovnává aktuální stav každé části těla se stavem, který je zamýšlen. Má schopnost extrapolace propočítává dopředu předpokládanou dráhu pohybu a provádí její případnou korekci, srovnává úmysl s uskutečněním. Podílí se tedy nejen na programování, ale i na zpětnovazebné regulaci pohybu. Korigující činnost je většinou inhibiční (aby pohyb nepřestřelil) a má základní význam pro plynulé, cílené a přiměřené vykonávání každého úmyslného pohybu. Aferentní dráhy do mozečku vycházejí z proprioceptorů (hluboká citlivost), vestibulárního aparátu, thalamu i mozkové kůry. Pouze dráhy z mozkové kůry (tr. corticopontocerebellaris) se kříží. Mozeček zpracovává přicházející informace z celé řady systémů a tyto předává kontralaterálním centrům (ascendentní cerebelokortikální vlákna se kříží v oblasti mezencefala) řídícím motoriku na úrovni mozkového kmene (ncl. ruber), bazálních ganglií i cerebrálního kortexu. Neexistují přímé eferentní cerebelospinální dráhy. Kontrola motoriky se děje cestou zkřížených retikulo-, vestibulo-, rubro- a kortikospinálních drah. Dochází tak k dvojímu křížení, proto se mozečkové poruchy obvykle manifestují homolaterálně s místem léze. Například pravá mozečková hemisféra se projikuje do motorické kůry levého motorického kortexu a odtud descendentními motorickými drahami kontroluje pravou polovinu těla. Mozeček pracuje jako funkční celek, ale z klinického hlediska jej dělíme na dva hlavní oddíly: paleocerebellum, kam patří střední část mozečku, vermis a ncl. fastigii, podílející se na udržování rovnováhy stoje a chůze a neocerebellum, kam patří mozečkové hemisféry, které zabezpečují pohybovou koordinaci končetin. Základní mozečkovou poruchou pohybové koordinace je ataxie. Dříve se používal i termín asynergie (nebo při lehčím postižení dyssynergie), který obecně označuje ztrátu souhry svalových skupin potřebnou pro výkon přesných koordinovaných pohybů. Tento termín je v současné době většinou nahrazen širším a obecnějším termínem ataxie. Koordinační funkce mozečku Aferentní a eferentní spoje

44 42 Základy neurologie Trupová ataxie Ataxie končetin Dysmetrie Hypermetrie Intenční tremor Adiadochokineze Při paleocerebelárním syndromu je v popředí porucha rovnováhy, trupová ataxie, ataxie stoje a chůze, které jsou nejisté, o rozšířené bázi, dochází ke kolísání a kymácení, které nazýváme titubace (vznikají vyrovnáváním rovnováhy). Mozečková ataxie se projevuje při otevřených i zavřených očích. Při neocerebelárním syndromu dochází k ataxii končetin, která se projevuje homolaterálně s postižením mozečkové hemisféry. Dochází k poruše koordinace jednotlivých svalů nebo svalových skupin, pohyb není prováděn plynule, ale je rozložen na jednotlivé části. Dysmetrie je chybné cílení, manifestuje se např. při zkoušce prst-nos, kdy dochází k hypermetrii, což je přestřelování zamýšleného cíle (chybí brzda, je špatný odhad, je porucha souhry agonisty a antagonisty). Porucha koordinace se projevuje i při písmu, které je roztřesené, velké (makrografie), a při řeči. Ta bývá skandovaná a méně zřetelná (dysartrie), někdy hlasitá a explozivní. S ataxií souvisí intenční tremor, který se projevuje při pohybu a stupňuje se směrem k cíli. Může být tak intenzivní, že se nemocný sám nedokáže ani najíst. Adiadochokineze (při menším postižení dysdiadochokineze) je neschopnost koordinace při rychlém provádění střídavých (alternujících) pohybů (např. supinace a pronace předpažených končetin), dochází k rozpadu rytmu. I při paréze končetiny dochází k určité poruše těchto pohybů, jsou prováděny pomalu a s menšími exkurzemi (hypodiadochokineze), ale oproti mozečkové poruše zůstává zachována základní koordinace a rytmus. Svalový tonus se snižuje, je hypotonie. Svalstvo však není ochablé na pohmat, snížení tonu se projeví při pasivních pohybech končetin nebo jednotlivých segmentů; mozečková hypotonie se proto také nazývá zvýšená pasivita. Při poškození ncl. dentatus mohou vzniknout myoklonie, především svalstva měkkého patra a faryngu nebo očních bulbů (opsoklonus). U mozečkových lézí je často přítomen nystagmus, který může být horizontální i vertikální. Jako okulární dysmetrie se označují nepravidelné oscilace očních bulbů, které jsou patrny v klidu po předchozím volním pohybu. Mozečkový syndrom je dobře patrný v určité fázi alkoholového opojení (toxické působení), vyskytuje se u roztroušené sklerózy mozkomíšní, vaskulárních ischemických poruch, lékových intoxikací (např. hydantoiny), nádorů zadní jámy lební, dětských cerebelitid, alkoholové degenerace mozečku a vzácně i u hypothyreózy.

45 43 6. HLAVOVÉ NERVY Anatomicky patří hlavové nervy k perifernímu nervovému systému, s výjimkou n. opticus a n. olfactorius. Vlastní motorické buňky jsou uloženy v jádrech hlavových nervů v mozkovém kmeni (obr. 6.1., 6.2.), kam vede z kůry tr. corticonuclearis, který se kříží. Většina hlavových nervů má oboustrannou korovou reprezentaci (kromě části jádra n. VII., která zajišťuje inervaci dolní části obličeje, a částečně též n. XII. a zevní větve n. XI.), takže při jednostranné lézi tr. corticonuclearis se léze hlavových nervů většinou neprojeví. Zjištěná porucha hlavového nervu je tedy převážně způsobena lézí vlastního nervu nebo jeho jádra a nikoli supranukleárních drah. PNS n. III. XII. CNS n. I. II. Edingerovo-Westphalovo jádro III. III. MESENCEPHALON IV. IV. ncl. n. V. mezencefalická část motorické jádro ncl. n. V. hlavní senzitivní část V. V. V. V. ncl. vestibularis VI. VI. ncl. cochlearis PONS VII. ncl. ambiguus ncl. dorsalis n. X. ncl. tractus solitarii XII. MEDULLA OBLONGATA tractus spinalis n. V. Obr Schéma rozložení jader hlavových nervů v kmeni motorická mediálně, senzitivní laterálně

46 44 Základy neurologie n. II. n. IV. tractus opticus corpus mamillare n. III. n. V. n. VI. n. VII. n. VIII. n. IX. n. X. n. XI. n. XII. kořen C1 Obr Výstupy hlavových nervů na bázi mozku 6.1. N. I. n. olfactorius Poruchy čichu Ze sliznice horní třetiny nosní dutiny, kde je čichový neuroepitel, vycházejí fila olfactoria, procházejí přes lamina cribriformis na spodinu přední jámy lební a čichová dráha pokračuje přes bulbus a tractus olfactorius do centra v gyrus hippocampi na spodině temporálního laloku. Snížené vnímání čichu se označuje jako hyposmie, úplná léze je anosmie. Může být buď parciální (týká se jen některých kvalit), nebo totální. Dysosmie (někdy též kakosmie, parosmie) je chybné čichové vnímání, postižený cítí jinou kvalitu, než o jakou skutečně jde. Zvýšené čichové vnímání (vyskytuje se vzácně) je hyperosmie. K poruchám čichu dochází při poruše neuroepitelu v nosní sliznici (po opakovaných rhinitidách), po kraniocerebrálních traumatech (nejčastěji porušením fila olfactoria) nebo zánětech (virové infekce). Lehčí hyposmie jsou časté ve stáří a ve zvýšené míře doprovázejí Parkinsonovu a Alzheimerovu chorobu. Jednostrannou anosmii může způsobit tumor na spodině frontálního laloku (meningiom sulci olfactorii). Unciformní krize jsou záchvatovitě se vyskytující čichové pseudohalucinace, vnímání neexistujících nepříjemných pachů. Vyskytují se při postižení temporálního laloku a trvají obvykle jen několik sekund nebo minut N. II. n. opticus Zrak Receptory jsou tyčinky a čípky v sítnici. V místě největšího nahromadění receptorů je nejostřejší vidění (papilomakulární svazek), při jeho postižení dochází k poruše zrakové ostrosti a vzniká centrální skotom. Skotom je ostrůvkovitý ohraničený výpad zorného pole. V místě, kde nejsou žádné

47 Hlavové nervy 45 receptory na sítnici (slepá skvrna), začíná zrakový nerv a toto místo se označuje papilla n. optici. Do dutiny lební vstupuje přes canalis opticus, pokračuje jako fasciculus opticus, v chiasma opticum dochází k částečnému křížení (vlákna z nazálních polovin sítnice, tj. temporálních polovin zorného pole, se kříží, vlákna z temporálních polovin sítnice, tj. nazálních polovin zorného pole, se nekříží). Za chiasmatem tractus opticus pokračuje do primárních zrakových center (corpus geniculatum laterale a corpora quadrigemina colliculus superior) a odtud přes capsula interna jako radiatio optica do okcipitálního laloku fissura calcarina. Při přerušení vláken n. opticus dochází ke slepotě (amauróze) homolaterálního oka. Při lehké lézi dochází jen k rozšíření slepé skvrny a vzniká paracentrální skotom. Při zevní kompresi n. opticus dochází k omezení periferního vidění, ale ostrost zůstává zachována. Oční pozadí se vyšetřuje pomocí oftalmoskopu a pro neurologickou diagnostiku mají význam hlavně změny papily optického nervu. Edém papily (městnavá papila) je příznakem intrakraniální hypertenze, papila očního nervu je neostře ohraničená, prominuje nad okolí a kolem cév mohou být hemoragie. Vyskytuje se též při optické neuritidě, hlavně intraokulární, ale hemoragie jsou zde méně časté. Při neuritidě bývá postižen papilomakulární svazek a zraková ostrost je porušena, vzniká centrální skotom. Při edému papily z intrakraniální hypertenze může být zraková ostrost dlouho zachována, což je důležitý diferenciálně-diagnostický znak proti intraokulární neuritidě. Edém papily může přejít do atrofie n. opticus (zjistí se opět na očním pozadí). Primární atrofie n. opticus vzniká přímým tlakem na n. opticus nebo toxickým postižením, sekundární atrofie je následné stadium po edému papily. Optická neuritida postihuje hlavně mladší jedince, zraková ostrost je vždy porušena a opět vzniká hlavně centrální skotom. Bývá bolestivý bulbus při pohybu nebo na tlak. Vyskytuje se jak samostatně, tak jako jeden z projevů roztroušené sklerózy mozkomíšní, kterou může předcházet i o řadu let. Na očním pozadí bývá normální nález. Tranzitorní monokulární slepota (amaurosis fugax) je přechodná ischémie retiny, rozvíjí se rychle, trvá obvykle několik sekund nebo minut, méně často déle, a bývá projevem ipsilaterální (stejnostranné) stenózy karotidy nebo embolie do retinálních arterií. Po embolii do a. centralis retinae může být amauróza trvalá. Ischemická neuropatie n. opticus je akutní nebolestivá porucha vizu při arteriitidě (gigantocelulární) a někdy i ateroskleróze. Na očním pozadí bývá papila bledá nebo i edematózní. V souvislosti s n. opticus probereme i další poruchy vizu a perimetru, které vznikají při lézi zrakové dráhy (obr. 6.3.). Monokulární poruchy vizu vznikají jen při poruše vlastního n. opticus (fascikulu). Od chiasmatu vznikají již výpady zorného pole perimetru, které postihují obvykle obě oči. Výpad poloviny zorného pole se nazývá hemianopsie (nebo hemianopie). Při lézi chiasmatu vzniká heteronymní hemianopsie, nejčastěji bitemporální s výpadem zevních polovin zorného pole při postižení vnitřních křížících se vláken (např. tlakem tumoru hypofýzy). Binazální hemianopsie je vzácná, málokdy dojde současně k poškození obou zevních nezkřížených vláken. Spíše se vyskytují pouze nazální výpady zorného pole na jednom oku (např. při kalcifikaci vnitřní karotidy). Při postižení optického traktu, radiace i okcipitální kůry dochází k homonymní hemianopsii, levostranné nebo pravostranné, kdy dochází Zraková dráha Amauróza Skotom Optická neuritida Amaurosis fugax Poruchy perimetru

48 46 Základy neurologie zorné pole vlevo vpravo L P temporálně nazálně nazálně temporálně L P 1 retina n. opticus corpus geniculatum laterale tractus opticus radiatio optica 8 okcipitální lalok Obr Zraková dráha poruchy zorného pole při různé lokalizaci léze Korová slepota Pozitivní zrakové příznaky k výpadu levých nebo pravých polovin zorného pole (kontralaterálně s místem léze). Hemianopsie může být kompletní, inkompletní nebo jen kvadrantová (kvadrantanopsie), při postižení zrakového kortexu může vzniknout jen hemianopický skotom. Pokud postihuje inkompletní hemianopsie obě oči stejně (je kongruentní), je léze spíše v korové oblasti nebo radiaci, pokud nestejně (je inkongruentní), je léze spíše v traktu. Centrální úspora a zachování fotoreakce i na hemianopické straně svědčí spíše pro postižení radiace nežli traktu. Korová slepota je následkem oboustranné léze okcipitálního laloku. Koncentrické zúžení zorného pole může být přítomno u edému papily nebo glaukomu. Oboustranné, tzv. tubulární vidění se vyskytuje buď u lézí retiny, nebo bývá funkčního původu. Při postižení zrakové kůry mohou vznikat také různé pozitivní zrakové vjemy (jiskření, záblesky, létající mušky před očima), které se nazývají fosfény N. III., IV., VI. nervy okohybné N. oculomotorius (n. III.) je motorický a vegetativní. Jádro je uloženo v mezencefalu a je členité. Párová velkobuněčná část zabezpečuje inervaci příčně pruhovaných okohybných svalů (všechny kromě m. rectus lateralis a m. obliquus superior) a také m. levator palpebrae superior (obr. 6.4.). Pá-

49 Hlavové nervy 47 trochlea m. obliquus superior m. rectus superior m. levator palpebrae m. rectus lateralis m. rectus inferior m. obliquus inferior m. rectus superior m. obliquus inferior m. rectus lateralis m. rectus medialis m. rectus inferior m. obliquus superior Obr Extraokulární svaly. Nahoře jejich začátek a úpon v pravé orbitě. Dole šest základních pohybů bulbu. Abdukci zajišťuje m. rectus lateralis, addukci m. rectus medialis. Elevaci addukovaného oka provádí m. obliquus inferior a depresi m. obliquus superior. Elevaci abdukovaného oka provádí m. rectus superior a depresi m. rectus inferior rové malobuněčné jádro Edingerovo-Westphalovo je východiskem parasympatických vláken pro m. sphincter pupillae a m. ciliaris. Nepárové Perliovo jádro zajišťuje konvergenci. Nerv vystupuje na spodině mozku, probíhá kavernózním sinem a cestou fissura orbitalis superior vstupuje do orbity. Inervaci zornice zajišťují jednak parasympatická vlákna v n. III., která inervují m. sphincter pupillae. Dilataci zornice uskutečňuje sympatikus. Ciliospinální sympatické centrum je v míšních segmentech C8 Th1, odkud vycházejí pregangliová vlákna do krčních ganglií (ggl. stellatum a ggl. cervicale superius). Spleť postgangliových vláken se dostává podél a. carotis interna (periarteriální sympatická pleteň) do kavernózního sinu, kde se připojuje k n. ophthalmicus (větev n. trigeminus) a inervuje m. dilatator pupillae a m. tarsalis (hladký sval v horním víčku). Pregangliová sympatická vlákna jsou umístěna též v dolní části mozkového kmene. Zornicová fotoreakce (obr. 6.5.): aferentní část reflexu jde vlákny n. opticus až do area pretectalis (v blízkosti primárního zrakového centra), odkud vede spojka do obou částí párového Edingerova-Westphalova jádra n. III., kde začíná eferentní část reflexního oblouku a cestou parasympatických vláken n. III. je inervován m. sphincter pupillae. Vzhledem ke spoj- Autonomní inervace zornice

50 48 Základy neurologie n. opticus světlo m. constrictor pupillae n. oculomotorius ggl. ciliare n. oculomotorius tractus opticus jádro Edingerovo- Westphalovo corpus geniculatum laterale ncl. pretectalis Obr Schéma reflexní dráhy zornicové fotoreakce Přímá a nepřímá fotoreakce Adieho syndrom kám do obou částí párového jádra dochází při osvitu k fotoreakci a zúžení jak ipsilaterálně (fotoreakce přímá), tak i kontralaterálně (fotoreakce nepřímá konsenzuální). Podle nepřímé fotoreakce lze odlišit, zda jde o poruchu části aferentní (n. opticus) nebo eferentní (n. oculomotorius). Při lézi n. opticus bude vyhaslá přímá fotoreakce na postiženém oku i nepřímá na oku zdravém (je porušena aferentace), při osvitu zdravého oka budou obě reakce normální. Při lézi n. oculomotorius bude rovněž na postiženém oku vyhaslá přímá fotoreakce, ale nepřímá fotoreakce na oku zdravém bude zachována (porucha je jen eferentní). Při osvitu zdravého oka bude vyhaslá i nepřímá reakce na postiženém oku (obr. 6.6.). Dilatovaná zornice se nazývá mydriáza, zornice zúžená mióza. Dilatovaná a nereagující (ztuhlá) zornice se nazývá iridoplegie, pojmem cykloplegie se označuje ztráta akomodace. Jako Adieho syndrom se označuje tonická reakce zornice. Vyskytuje se obvykle ve třetí nebo čtvrté dekádě života, mnohem častěji u žen. Pacient si může stěžovat na náhle vzniklé rozmazané vidění nebo bez jakýchkoli příznaků pouze náhodně zjistí rozšířenou zornici. Na mydriatické zornici chybí reakce na světlo a někdy i akomodaci, ale velikost zornice se pomalu mění při prolongované stimulaci. Postižená zornice se obvykle zúží po aplikaci roztoku 0,125% pilocarpinu nebo 2,5% metacholinu, normální zornice na tyto nízké koncentrace nereaguje (jde o denervační supersenzitivitu). Někdy je současně areflexie L2/S2. Předpokládá se, že jde o degeneraci ciliárního ganglia a postgangliových parasympatických vláken a jde o benigní a nezávažný syndrom.

51 Hlavové nervy 49 A A n. opticus n. oculomotorius B B Obr Přímá a nepřímá fotoreakce při lézi. A n. opticus aferentní porucha; B n. oculomotorius eferentní porucha Při postižení n. III. (obr. 6.7.) vzniká ptóza (pokles horního víčka), divergentní strabismus, kdy oční bulbus je neporušenými svaly přetažen zevně a dolů, je omezen pohyb bulbem především nazálně a vzhůru, částečně i dolů, a vzniká dvojité vidění diplopie, která však nebývá při pohledu zevně (tj. ve směru neporušené pohyblivosti). Zornice je mydriatická a nereaguje na osvit (iridoplegie). V klinické praxi se tato porucha často nazývá oftalmoplegie. Může být buď jen zevní (zornice je neporušena), nebo vnitřní a z hlediska kvantitativního kompletní nebo inkompletní. Při mechanické kompresi n. III. bývá vždy postižena i zornice (parasympatická vlákna jsou relativně na povrchu), při ischemické poruše nervu (např. u diabetu) může být zornice ušetřena. Při lézi sympatických vláken vzniká Hornerův syndrom (obr. 6.8.), což je kombinace nepříliš výrazné ptózy a miózy (často udávaný také enoftalmus, bývá spíše dojmem než skutečností) a nazývá se též okulosympatická paréza. Při postižení preganglionárním (před krčními ganglii) bývá ještě anhidróza (porucha pocení) na příslušné polovině obličeje. Může vzniknout při lézi centrální, která naruší sympatické dráhy mezi hypothalamem a míšním centrem v segmentech C8 Th1 (kmenové ischemické Příznaky léze n. III. Hornerův syndrom Obr Léze n. III. vlevo patrna výrazná ptóza. Na detailu vpravo je postižený bulbus přetažen zevně a dolů, zornice je mydriatická

52 50 Základy neurologie Obr Hornerův syndrom vlevo (ptóza a mióza) Léze n. trochlearis příhody, syringomyelie), nebo periferní, které poruší cervikální sympatický řetězec, horní cervikální ganglion nebo periarteriální sympatický plexus kolem a. carotis (léze brachiálního plexu, tumory plicního hrotu, traumata nebo tumory v oblasti krku, arteriální disekce). N. trochlearis (n. IV.) má jádro na rozhraní mezencefala a pontu, vlákna z jádra se uvnitř mozkového kmene kříží a jako jediný mozkový nerv vystupuje na dorzální straně. Společně s n. III. vstupuje do kavernózního sinu i fissura orbitalis superior. Inervuje kontralaterální (vzhledem k jádru) m. obliquus bulbi superior, který při addukci oka pohybuje bulbem dolů, při abdukci oko jen rotuje (při addukci oka pracují mm. obliqui, při abdukci mm. recti viz obr. 6.4.). Při lézi n. IV. často nevzniká zjevná okohybná porucha nebo strabismus, ale dochází k diplopii při pohledu dolů a dovnitř. Někdy však může být patrno omezení pohybu bulbem dolů při jeho addukci (obr. 6.9., 6.10.). Obr Léze n. trochlearis vpravo nedotahování pravého oka při pohledu dolů a současné addukci léze n. III. léze n. IV. léze n. VI. Obr Postavení očních bulbů u okohybných poruch: u léze n. III. je bulbus uchýlen zevně a dolů (divergentní strabismus), u léze n. IV. může být lehké omezení směrem dolů (většinou ale klidové postavení bývá normální), u léze n. VI. je bulbus uchýlen nazálně (konvergentní strabismus)

53 Hlavové nervy 51 Obr Léze n. abducens vlevo je patrný konvergentní strabismus Při lézi n. trochlearis úklon hlavy na stranu léze zhoršuje diplopii, takže pacienti často uklánějí hlavu na opačnou stranu, než je léze. N. abducens (n. VI.) má jádro v pontu a inervuje m. rectus bulbi externus. Při jeho lézi vzniká konvergentní strabismus, je omezen pohyb bulbem zevně a vzniká diplopie při pohledu zevně (obr ). Při strabismu očního původu (neparalytickém) diplopie nevzniká. Nerv má relativně dlouhý průběh, z čehož plyne i jeho značná vulnerabilita. Existuje i idiopatická léze n. VI., kde se příčina nezjistí. K postižení okohybných nervů (oftalmoplegii) může dojít při lézi jader v mozkovém kmeni nebo vlastních nervů v jejich průběhu. K hlavním příčinám patří kraniální neuropatie, zejména postižení n. III. a n. VI. (u diabetu), tumory báze lební, hlavně paraselárně nebo v krajině fissura orbitalis superior, aneurysma na a. carotis interna a a. communicans posterior, léze v oblasti kavernózního sinu, traumata, zoster ophthalmicus a kmenové léze různé etiologie (nejčastěji vaskulární). K lézi n. III. dochází také při vzniku temporálního konu (laterální tentoriální herniace), kdy v důsledku supratentoriální nitrolební hypertenze je vtlačována část temporálního laloku uncus gyri hippocampi do tentoriálního otvoru a utlačuje n. III. K okohybným poruchám dochází také u myasthenia gravis (z postižení okohybných svalů), okulární myopatie nebo myozitidy a někdy u hyperthyreózy (endokrinní orbitopatie nebo i thyreotoxická exoftalmická orbitopatie). Koordinační okohybné mechanismy Pro binokulární vidění je nutné, aby obrazy tvořené oběma očima dopadaly na korespondující části obou retin. K zaměření pohledu na určitý pozorovaný předmět v prostoru při binokulárním vidění je nezbytná koordinovaná činnost všech okohybných mechanismů. Správnou koordinaci pohledu zabezpečují kmenové i korové regulační mechanismy. Pokud pohyby obou očí probíhají ve stejném směru, jde o konjugovaný (verzivní) pohled. V opačném případě jde o dyskonjugovaný (vergentní) pohled: konvergentní při pohybu nazálně (sbíhavosti os) a divergentní při pohybu temporálně (rozbíhavosti os). Volní i mimovolní konjugované oční pohyby jsou řízeny supranukleárními systémy, hovoříme o pohledu určitým směrem. Není možné se podívat např. jedním okem nahoru a druhým dolů. Supranukleární inervace je oboustranná, a proto při supranukleární lézi nevznikne izolovaná porucha okohybných nervů, ale vždy porucha pohledu, nemocný se oběma očima nemůže podívat určitým směrem. Bezprostředním systémem, který zajišťuje supranukleární okohybnou inervaci, je fasciculus longitudinalis medialis (FLM). Ten vzájemně spojuje jádra okohybných nervů stejné i opačné strany, ale i n. XI. a vestibulární aparát a do systému jsou zapojena i vlákna z mozkové kůry, mozečku a extrapyramidového systému. V klinické praxi rozdělujeme pohled na horizontální a vertikální. Horizontální pohyby bulbů jsou iniciovány ve frontálním laloku. Korové centrum horizontálního pohledu frontální oční pole (frontal eye Léze n. abducens Poruchy okohybných nervů Regulace a poruchy pohledu Frontální oční pole

54 52 Základy neurologie P L frontální oční pole frontopontinní dráha jádro n. III. jádro n. IV. pravý m. rectus bulbi medialis levý m. rectus bulbi lateralis FLM n. III. jádro n. VI. PPRF vestibulární jádra n. VI. Obr Schéma neuroanatomie dráhy horizontálního pohledu: z pravého frontálního očního pole vede dráha do kontralaterální PPRF. Tato přímo aktivuje stejnostranné jádro n. VI. (abdukce stejnostranného oka) a cestou FLM kontralaterální jádro n. III. (addukce druhostranného oka) výsledkem je pohled doleva (FLM fasciculus longitudinalis medialis, PPRF paramediánní pontinní retikulární formace) Paramediánní pontinní retikulární formace Parézy horizontálního pohledu Konjugované deviace field FEF) je v zadní části gyrus front. medius (před primárním motorickým kortexem). Vlákna probíhají přes capsula interna do přední části pontu, kde se kříží, a končí v paramediánní pontinní retikulární formaci (PPRF, ncl. paraabducens) (obr ), kde je lokalizováno kmenové pontinní pohledové centrum. To přímo aktivuje stejnostranné jádro n. VI. (abdukce stejnostranného oka) a cestou FLM kontralaterální jádro n. III. (addukce druhostranného oka). Tím vzniká horizontální pohled. Pontinní centrum tak ovládá laterální deviaci bulbů na homolaterální stranu, frontální korové centrum na opačnou kontralaterální (obdobně jako ostatní motorika, vlákna se kříží). Při zánikové lézi frontálního korového pole vzniká paréza horizontálního pohledu na opačnou stranu, než je ložisko, nemocný se nemůže podívat směrem od ložiska. Současně často z převažujícího neporušeného kontralaterálního pole vzniká konjugovaná deviace bulbů a často i hlavy na opačnou stranu, než je paréza pohledu, čili směrem ke straně léze,»nemocný se dívá na ložisko«. Většinou jde o rozsáhlejší léze (hemoragie nebo malacie), takže nemocný má současně i hemiparézu a konjugovaná deviace je na opačnou stranu, než je hemiparéza. Při lézi pontinního centra je situace opačná, vlákna se nekříží, takže vzniká paréza horizontálního pohledu směrem k ložisku a konjugovaná deviace na stranu opačnou od ložiska,»nemocný se dívá na hemiparézu«(která i zde zpravidla bývá). Parézy horizontálního pohledu a zejména konjugované deviace jsou důležitým topickým příznakem, který je dobře patrný i u nemocných v bezvědomí. Rozlišení mezi pontinní a hemisferální lokalizací je možné pouze podle dalších příznaků, především hemiparézy. Při lézích, které mají iritační charakter (epileptické ložisko), vznikají pozitivní příznaky a dochází k tonickému stáčení očních bulbů a někdy i hlavy konjugované deviaci. Při postižení frontálního centra dochází ke stáčení bulbů směrem od ložiska, což je opět důležitým topickým přízna-

55 Hlavové nervy 53 kem (např. u epileptického záchvatu), jde o tzv. adverzivní záchvat. Pozitivní příznaky při postižení pontinního centra jsou vzácné, stav by byl opačný, bulby by se stáčely směrem k ložisku. Organizace vertikálního pohledu není dosud přesně známa. V klinické praxi přichází v úvahu jen kmenová léze v mezencefalu v blízkosti corpora quadrigemina, kdy dochází k paréze vertikálního pohledu. Kombinované poruchy pohledu a očních svalů se vyskytují hlavně při lézích v oblasti mozkového kmene. Častá je internukleární oftalmoplegie, vniká při lézi FLM (na dráze mezi jádrem n. III. a n. VI.), nejčastěji demyelinizací. Při laterálním pohledu dostane povel n. VI., abdukce je dobrá, ale nedostane povel n. III., proto vázne konjugovaná addukce na ipsilaterálním oku. Na abdukujícím oku se objeví nystagmus (abdukční nystagmus). Konvergence bývá zachována. Paréza vertikálního pohledu 6.4. N. V. n. trigeminus N. trigeminus má tři hlavní senzitivní větve, které zabezpečují senzitivní inervaci obličeje, sliznic (nosní a ústní horní patro) a přední části skalpu a označují se jako n. V/1, V/2 a V/3 n. ophthalmicus, n. maxillaris a n. mandibularis. Vstupují do ganglion semilunare (Gasseri), uloženého na přední ploše pyramidy. Axony tvoří senzitivní kořen (portio major), vstupují do pontu a končí v senzitivním jádru ncl. pontinus n. trigemini (obr ). V hlavním senzitivním jádru v pontu končí především vlákna pro citlivost taktilní, ale i pro tlak, vibraci a propriocepci. Vlákna pro citlivost algickou a termickou sestupují dolů jako nucleus spinalis (radix descendens), který zasahuje až do horních krčních segmentů. Z jader začínají vlák- Anatomie n. trigeminus MESENCEPHALON ggl. Gasseri motorické jádro mezencefalické jádro PONS n. trigeminus hlavní senzitivní jádro vlákna ke žvýkacím svalům spinální jádro MEDULLA OBLONGATA Obr Jednotlivé části senzitivního jádra a motorické jádro n. trigeminus

56 54 Základy neurologie V/1 C2 V/1 C3 V/2 V/2 V/3 V/3 Obr Senzitivní inervace hlavy, distribuce senzitivních větví n. trigeminus Léze n. trigeminus Neuralgie trigeminu Neuropatie trigeminu na druhého neuronu, která přecházejí na kontralaterální stranu (lemniscus trigeminalis), kříží se ve střední čáře kmene a připojují se k lemniscus medialis, se kterým jdou do thalamu. Motorická vlákna začínají v motorickém jádru v pontu, odtud vystupují jako tenký motorický kořen (portio minor) a připojují se ke 3. větvi n. mandibularis. Inervují žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus medialis et lateralis). Senzorická vlákna se podílejí na percepci chuti v předních dvou třetinách jazyka, připojují se k n. lingualis (větev n. mandibularis), od kterého se po krátkém průběhu oddělují a jdou v chorda tympani k n. facialis. Při lézi trigeminu vznikají příznaky podle typu postižených vláken. Při postižení senzitivních vláken vznikají poruchy čití stejného typu, jak byly popsány u senzitivního systému. Mohou být i disociované. Pro periferní postižení je charakteristická distribuce poruch podle senzitivní inervace jednotlivých větví (obr ). Při postižení první větve je porušena citlivost rohovky a korneální reflex se snižuje nebo vyhasíná. Při centrální lemniskální lézi má topografie poruch čití charakter koncentrických polokruhů kolem ústního koutku a nosu. Příznaky mohou být pozitivní i negativní. Při postižení motorických vláken vznikne paréza žvýkacích svalů, při jednostranném postižení se dolní čelist při otvírání úst uchyluje na stranu léze (mm. pterygoidei zdravé strany ji přetlačují), při oboustranné lézi je značně oslabeno žvýkání a někdy i v klidu je pokleslá dolní čelist. Je snížený maseterový reflex a vznikají atrofie žvýkacího svalstva. Slabost žvýkacího svalstva bývá i při myasthenia gravis. Při iritační lézi vzniká spasmus (kontraktura) žvýkacích svalů trismus, který bývá nejčastěji reflexního dentálního původu (dentitio difficilis), ale vyskytuje se také u tetanu. Neuralgie trigeminu je onemocnění, které se projevuje bolestmi v senzitivní inervační oblasti trigeminu, může být buď samostatná (esenciální), bez zjevné příčiny, nebo sekundární, kdy bolesti jsou důsledkem jiné léze, topograficky blízké (z oblasti dentální, ORL ap.). Neuropatie trigeminu je postižení senzitivních i motorických vláken z různých příčin (tumor, zánět, toxické vlivy). Trigeminová senzitivní neuropatie (unilaterální nebo

57 Hlavové nervy 55 bilaterální) bývá projevem progresivní systémové sklerózy nebo smíšené choroby pojiva. Může se také vyskytovat u Sjögrenova syndromu N. VII. n. facialis Přesný název je n. intermediofacialis n. facialis je nerv motorický, n. intermedius je nerv smíšený (senzitivní, senzorický a parasympatický). Jádro je uloženo v pontu, nerv vstupuje přes meatus acusticus internus na pyramidě do canalis facialis (Fallopii), probíhá kolem středoušní dutiny, z lebky vystupuje ve foramen stylomastoideum a větví se pod gl. parotis na koncové větve, které motoricky inervují mimické svaly. Při lézi n. VII. dochází k paréze mimických svalů (obr ), čelo na postižené straně je vyhlazené, netvoří se vrásky, oční štěrbina je širší, vzniká lagoftalmus (oční štěrbina se nedovírá), současně je patrný Bellův příznak (v důsledku fyziologického souhybu při zavírání očí dochází současně ke stáčení bulbů vzhůru, a proto při Obr Léze n. facialis vpravo, patrný lagoftalmus a Bellův příznak (hnědá barva spojivky je od targesinových očních kapek) lagoftalmu vidíme jen bělimu), nazolabiální rýha je vyhlazena, ústní koutek pokleslý a při pokusu o volní pohyb se nerozvíjí. Reflex korneální (trigemino-faciální) je opět snížený nebo vyhaslý, ale v tomto případě je porušena eferentní část reflexního oblouku a citlivost rohovky je neporušena. Při průchodu pyramidou odstupují z n. VII. tyto větve: petrosus major parasympatická vlákna jdou do ganglion pterygopalatinum a cestou n. V. do glandula lacrimalis; při jeho lézi je snížená sekrece slz a oko vysychá, při lézi pod jeho odstupem bývá naopak sekrece slz zvýšená; n. stapedius inervuje motoricky m. stapedius a při jeho lézi vzniká přecitlivělost na zvukové vjemy (hyperakusis); chorda tympani obsahuje chuťová vlákna z předních dvou třetin jazyka a sekretorická vlákna pro glandula sublingualis et submandibularis. Při lézi je porušena sekrece slin a porucha chuti. Chuťové receptory jsou lokalizovány na jazyku, ale i patře a epiglottis, aferentní vlákna jdou cestou n. VII., IX. i X. a jádro je lokalizováno v mozkovém kmeni (ncl. tractus solitarii). Dráha dále směřuje do thalamu a korové oblasti insuly, ale i hypothalamu a amygdaly. Kompletní porucha chuti se označuje ageusie, částečná porucha chuti je hypogeusie; obdobně jako hyposmie může být totální (pro všechny kvality), parciální nebo specifická (jen pro určité vjemy). Chybné vnímání chuťových vjemů je dysgeusie. Při periferní lézi n. VII. dochází k oslabení mimického svalstva na celé polovině obličeje. Příčinou periferního postižení jsou různé léze v průběhu nervu jako trauma, komprese tumorem, zánětlivé neuritidy (např. lymeská borrelióza, oboustranné postižení u syndromu Guillainova-Barrého), častá je esenciální neuropatie (idiopatická Bellova paréza). Při zosteru ggl. geniculati kromě herpetické erupce v zevním zvukovodu vzniká často těžká léze n. VII. a někdy i n. VIII. (syndrom Ramsay Huntův). Při kmenové lézi může dojít k postižení jádra n. VII. (nukleární léze). Průběh n. facialis Léze n. facialis Poruchy chuti

58 56 Základy neurologie motorický kortex léze vpravo vlevo centrální typ mimické parézy vlevo jádro n. VII. dolní polovina obličeje horní polovina obličeje horní polovina obličeje jádro n. VII. dolní polovina obličeje Obr Schéma vzniku centrální a periferní léze u n. facialis (oboustranná korová inervace horní a pouze kontralaterální inervace dolní poloviny obličeje) Centrální mimická paréza Hemispasmus lícního nervu N. VII. je jeden z mála hlavových nervů, u kterého může vzniknout také centrální léze z poškození supranukleárních vláken (obr ). Pouze část jádra n. VII. pro horní polovinu obličeje má oboustrannou supranukleární inervaci, a proto při centrální lézi bude ušetřena nebo bude postižena jen nepatrně. Pro centrální lézi n. VII. (centrální mimickou parézu) je typické postižení jen dolní poloviny obličeje, především ústního koutku, které se vzhledem ke křížení tractus corticonuclearis bude manifestovat na kontralaterální straně, uzávěr oka bude zachován. Jde o důležitý lokalizační příznak, který je patrný i u nemocných v bezvědomí. Na postižené straně je patrno vydouvání tváře a odfukování pokleslým a ochablým ústním koutkem (příznak dýmky). K centrální lézi lícního nervu dochází často u cévních příhod mozkových. K pozitivním příznakům léze n. VII. patří hemispasmus, který vzniká iritací nervu v jeho intrakraniálním průběhu, často dlouhodobým drážděním nervu cévní kličkou. Dochází ke klonickým záškubům na polovině obličeje. Je-li postižení oboustranné, nazývá se paraspasmus a řadí se mezi projevy dystonie. U starších lidí vzniká někdy spasmus očních svěračů blefarospasmus (patří mezi dystonické syndromy). Při iritaci mozkové kůry v somatotopické oblasti pro obličej vznikají lokalizované tonicko-klonické křeče v obličeji (jako součást parciálního epileptického záchvatu) N. VIII. n. vestibulocochlearis (n. statoacusticus) N. vestibularis je nerv rovnováhy, vede vzruchy z polokruhovitých kanálků, sakulu a utrikulu, které reagují na gravitační a pohybové stimuly. Podnětem je pohyb endolymfy vyvolaný úhlovým zrychlením při pohybech a změnách polohy hlavy a tah nebo tlak statolitové membrány. N. cochlearis vede vzruchy z receptorů ve sluchovém orgánu (Cortiho orgán). Z pyramidy vystupují oba nervy přes meatus acusticus internus a vstupují do kmene v mostomozečkovém úhlu.