Klinická historie a anamnéza

Transkript

1

2 Klinická historie a anamnéza NO: 32-letý muž přicházející na doporučení obvodního lékaře. Okolo 2 hodiny ráno na večírku náhlá bolest na hrudníku, retrosternálně a v epigastriu. Bolest nebyla intenzivní, vznikla bez závislosti na námaze, byla stálá, neměnila se po zátěži. Podobné potíže se před tím nikdy nevyskytly. RA: Bezvýznamná. OA: Nikdy nebyl vážně nemocen, sportoval, v tomto roce vyšetřován na spasmofilii, alergie neudává. PA: Obchodní zástupce průmyslové firmy, potíže v zaměstnání neudává.

3 Výsledky vyšetření Při přijetí: Neurologický nález na hlavě normální, krční žíly normálně plněny, karotidy bez šelestu, štítná žláza nezvětšená. Plíce poklep plný jasný, dýchání alveolární bez vedlejších fenoménů. Srdce ozvy jasné, bez šelestů, úder hrotu lokalizován normálně, není zvedavý, vír není. Břicho měkké, prohmatné, nebolestivé, játra nezvětšená, slezina nehmatná, peristaltika normální, rezistence nezjištěna, kýla není. Končetiny bez otoků s normálním nálezem. TK 130/60, puls 70/min.

4 Laboratorní nálezy: FW 8/15, EKG pravidelný sinusový rytmus, normální osa, normální křivka a to i po 8 hodinách. KO Hb 156, Hk 0,46, E 4,9, L 8,5 Kreatinin 112, Na 142, K 3,6 při opakování 5,4, ALT 0,2, AST 0,35, GMT 0,35, cholesterol 4,7, glukóza 5,5, albumin 41, kreatinin kináza 1,4, myoglobin 22 (dnes by asi bylo žádáno vyšetření troponinu a dehy-drogenáz). Zobrazovací metody: Echo síň 28, aorta 25, kořen 28, komora 42, zadní stěna a septum v normě, pravá komora 28. Nezjištěna porucha kinetiky levé komory, ejekční frakce okolo 60%, perikard bpn.

5 Průběh hospitalizace I když objektivní nález byl normální a nevysvětloval subjektivní potíže, pacient byl přijat na pozorování k vyloučení srdeční ischemie či postižení perikardu. Po večeři náhle těžký dech, prudká bolest na hrudi, pacient upadá do šokového stavu. Byla zahájena resuscitace na lůžku a pacient byl převezen na JIP. Zde se vyvíjí komorová tachykardie a flutter, který rychle progreduje do komorové fibrilace. Elektrický výboj zastavuje fibrilaci, ale nastává zástava srdce, kterou se nepodaří zrušit ani po hodinové resuscitaci. Je konstatována smrt pacienta.

6 Diskuze studentů

7 Diagnóza Ruptura disekujícího aneuryzmatu aorty s vývojem srdeční tamponády

8 Klinická diagnóza k pitvě Náhlá smrt, aneurysma aortae dissecans, ruptura aneuryzmatu, terminální fibrilace komor. Patologicko-anatomická diagnóza Základní onemocnění: Idiopatická cystická medionekróza. Povšechná ateroskleróza se segmentálním postižením ascendentní aorty II. až III. stupně. Komplikace základního omemocnění: Ruptura aorty převážně intraperikardiálně. Hemoperikard (krevní koagulum 670 gramů). Krvácení do předního mediastina. Příčina smrti: Tamponáda srdeční.

9 Shrnutí Pitevní nález odpovídá klinickému popisu průběhu onemocnění a vysvětluje i termi-nální dramatické zhoršení stavu se smrtí pacienta. Množství krve nalezené v perikar-diálním vaku (670 g) je nezvykle velké, obvykle se nalezne něco přes 300 g. Vzhledem k věku zemřelého je překvapující i nález dosti rozsáhlých sklerotických změn v ascendentní aortě.

10 Shrnutí Disekujícím aneurysma aorty se vyskytuje především u dvou skupin pacientů. Jednou jsou pacienti nejčastěji ve věkové skupině mezi 40. až 60. rokem života, kteří trpí hypertenzí. Druhou jsou mladší pacienti, u kterých se většinou jedná o komplikaci cystické medionekrózy. U zemřelého se jednalo o druhou eventualitu, i když hmotnost jeho srdce (400 g) byla nad horní hranicí normálního rozpětí ( g).

11 Shrnutí Z klinických dat ani ze sekčního nálezu není zřejmé, že by zemřelý trpěl hypertenzí nebo Marfanovým syndromem, což jsou nejčas-tější příčiny vzniku disekujích aneuryzmat aorty. Nebylo rovněž zjištěno, že by měl příznaky hypothyreoidismu či Cushingova syndromu, což mohou být další možné vlivy přispívající k vývoji těchto aortálních aneuryzmat.

12 Léčba a prognóza U zemřelého šlo o aneuryzma typu A stanfordské klasifikace (postižení vzestupné aorty), které je častější a má horší prognózu než aneuryzma typu B (postižení pouze sestupné aorty) umožňující snažší chiru-rgickou korekci. Intraperikardiální ruptura je prakticky neléčitelnou fatální komplikací.

13 Otázky Stafordská klasifikace disekujících aneuryzmat aorty, cystická medionekróza aorty souvislost s Marfanovým syndromem, recentní laboratorní metody prokazující vznik ischemické nekrózy srdečního svalu, definice předního mediastina, příčiny a stupně aterosklerózy.

14 Schéma stafordské klasifikace

15 Troponiny strukturní bílkoviny buněk příčně pruhované svaloviny. Troponin C: Vazebný protein pro Ca iont. Troponin I: Ca dependentní inhibitor interakce myofilament. Troponin T: váže troponiny C a I na tropomyosin, čímž se vytváří tzv. troponin tropomyosinový komplex. Společně kontrolují kontrakci a relaxaci buněk příčně pruhované svaloviny.

16 Hladiny troponinů se zvyšují při: Onemocněních srdce spojených s ischemií a nekrózou Plicní embolizaci Perinatální asfyxii Epilepsii Těhotenské hypertenzi a preeklampsii Zánětech, sepsi, traumatech, cévním onemocnění mozku, feochromocytomu, extrémní svalové námaze, renální insuficienci atd.

17 Cystická medionekróza aorty (Erdheim) je historické označení choroby, při níž v medii aorty vznikají dutiny vyplněné kyselými mukosubstancemi. V místě dutin zanikají elastické lamely i hladká svalovina a stěna se stává méně odolná. Vzniká ve stáří a zvláště při disekci aorty a v rámci Marfanova syndromu. Etiologie, patogeneze: mukoidní degenerace medie aorty se ztrátou elastických vláken příčina není známa existuje samostatně a v rámci Marfanova syndromu Klinické znaky: dochází k rozvoji disekujícího aneurysmatu aorty s často fatálními následky Histologie: Barvení na elastiku prokáže mnohočetné defekty medie různého rozsahu.

18 Marfanův syndrom Autozomálně dominantní porucha tvorby fibrilinu A, který ovlivňuje aranžování molekul kolagenu a elastinu, se týká i tepen. V aortě vzniká ložisková degenerace elastiky s histologickým obrazem cystické medionekrózy, dilatace anulus fibrosus aortální chlopně s její nedomykavostí a myxoidní degenerace chlopně mitrální s obrazem prolapsu mitralis. Je tendence všechny uvedené změny zahrnout do obrazu Marfanova syndromu; některé případy těchto změn však přicházejí i mino Marfanův syndrom.

19 Aneurysma je rozšíření tepny způsobené strukturální změnou její stěny, která zmenšuje její odolnost. Podle tvaru rozeznáváme aneurysma člunkovité (naviculare), cylindrické (cylindricum), vřetenité (fusiforme), vakovité (saccatum). Hadovité aneurysma (serpentinum) vede k prodloužení tepny, která probíhá hadovitě zvláště na a. lienalis. Nepravé aneurysma (a.spurium) vzniká organizací periarteriálního hematomu. Zvláštními formami jsou aneurysma disekující (dissecans) a arteriovenózní Aneurysma je buď vrozené nebo získané během života. Vrozené (kongenitální) aneurysma vzniká chybným vývojem struktur stěny, zvláště elastiky. Nejčastěji vznikají na bazi mozku v oblasti Willisova okruhu Vrozené arteriovenózní aneurysma je kongenitálně založená abnormální komunikace mezi tepnou a žilou. Je to chaotická změť cév různého vzhledu. Je nejčastěji lokalizováno v mozku nebo mozkových plenách a jeho ruptura může způsobit nebezpečné krvácení. Získané aneurysma vzniká na podkladě fokálního zeslabení stěny aterosklerózou, hyalinózou, cystickou medionekrózou, syfilitickými změnami, zánětem tepny, prorůstáním nádoru atd.