HYPOFÝZA PATOLOGIE HYPOFÝZY A NADLEDVIN HYPOFÝZA ADENOHYPOFÝZA ADENOHYPOFÝZA. MUDr. Kateřina Kamarádová ÚPMM 2.LF UK a FNM UPOZORNĚNÍ PRO STUDENTY

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "HYPOFÝZA PATOLOGIE HYPOFÝZY A NADLEDVIN HYPOFÝZA ADENOHYPOFÝZA ADENOHYPOFÝZA. MUDr. Kateřina Kamarádová ÚPMM 2.LF UK a FNM UPOZORNĚNÍ PRO STUDENTY"

Vladislav Švec
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 UPOZORNĚNÍ PRO STUDENTY Abychom vyhověli žádostem zřad studentů, předkládáme textovou část prezentací vybraných přednášek z patologie pro usnadnění orientace v přednášené látce. Nejedná se v žádném ohledu o učební text, ale jen o doprovodná hesla a texty z diapozitivů, které tak není potřeba, považoval-li by to někdo za nutné, při přednášce opisovat. To však nebylo nutné ani doposud přednášky vnímáme jako jedinečný moment vysokoškolského studia, při kterém je možné vysvětlit a diskutovat vybranou problematiku v kontextu širším než umožňuje učebnicový text a nabídnout přemýšlivému studentovi nahlédnout hlouběji do problému a vyzdvihnout důležité nebo kontroverzní momenty. Předkládaný materiál tedy obsahuje jen hesla, která studovat bez výkladu a příslušných komentářů, které společně s obrazovou dokumentací během našich setkání poskytujeme, nemá valný smysl. Ať jsou Vám i přesto tyto materiály k užitku! PATOLOGIE HYPOFÝZY A NADLEDVIN MUDr. Kateřina Kamarádová ÚPMM 2.LF UK a FNM kolektiv učitelů Ústavu patologie a molekulární medicíny UK 2. LF a FN Motol HYPOFÝZA HYPOFÝZA sella turcica 0,6 g (0,4 0,9g), větší v těhotenství hypotalamo-hypofyzární osa vývoj Rathkeho výchlipka + výchlipka předního mozku (cca 4. týden) kraniofaryngeální kanál přední - adenohypofýza zadní neurohypofýza ADENOHYPOFÝZA eosinofilní bky cca 70% - somatotropy, laktotropy bazofilní cca 30% - kortiko- gonado- a tyreotropy chromofobní jakýkoliv typ bky s nízkým obsahem hormonu ADENOHYPOFÝZA somatotropin (STH, GH) prolaktin kortikotropin (ACTH) tyreotropin (TSH) folikulotropin (FSH), lutropin (LH) 1

To však nebylo nutné ani doposud přednášky vnímáme jako jedinečný moment vysokoškolského studia, při kterém je možné vysvětlit a diskutovat vybranou problematiku v kontextu širším než umožňuje

2 ADENOHYPOFÝZA regulace: zpětná vazba dle hladin hormonů z cílových orgánů retikulární formace (dopaminergní dráhy) hypotalamus liberiny a statiny korová regulace epifýza cirkadiální sekrece NEUROHYPOFÝZA vazopresin (antiduretický hormon, ADH) oxytocin produkce - velké neurony hypotalamu, axonální transport sekrece neurohyp. PATOLOGIE HYPOFÝZY HYPOPITUITARISMUS/HYPERPITUITARISMUS PORUCHY VÝVOJE REGRESIVNÍ ZMĚNY/ZÁNĚTY HYPERPLÁZIE/NÁDORY HYPOFÝZY PORUCHY VÝVOJE HYPOFÝZY EKTOPIE okrsky buněk adenohypofýzy v hltanu x dlaždicový epitel na rozhraní adenoneurohypofýzy HYPOPLÁZIE, APLÁZIE vzácné, komplexní CNS vady EMPTY SELLA SYNDROME REGRESIVNÍ ZMĚNY ATROFIE FIBRÓZA NEKRÓZA/ISCHEMIE % destrukce hypofunkce - šok, DIC - apoplexie - poporodní ischemie s nekrózou Sheehanův syndrom - iatrogenní iradiace - trauma ZÁNĚTY LYMFOCYTÁRNÍ HYPOFYSITIDA GRANULOMATÓZNÍ HYPOFYSITIDA SARKOIDÓZA 2

PATOLOGIE HYPOFÝZY HYPOPITUITARISMUS/HYPERPITUITARISMUS PORUCHY VÝVOJE REGRESIVNÍ ZMĚNY/ZÁNĚTY HYPERPLÁZIE/NÁDORY HYPOFÝZY PORUCHY VÝVOJE HYPOFÝZY EKTOPIE okrsky buněk adenohypofýzy v hltanu x

3 HYPOPITUITARISMUS parciální kompletní děti - hypofyzární nanismus hypothyreoidismus hypofunkce nadledvin amenorrhea/ovariální hypofunkce chybění laktace centrální diabetes insipidus (neurohyp) HYPERPLÁZIE difúzní uzlovitá (x ddx. adenom) jeden a více typů buněk fyziologická (těhotenství) patologická hypotyreóza zmnožení tyreotropů paraneoplastická ADENOMY ADENOHYPOFÝZY let 25% pitev náhodný nález nefunkční funkční cílová endokrinní hyperfunkce MEN1 dělení dle hormonů ADENOMY ADENOHYPOFÝZY 26% - laktotropní prolaktinomy % - somatotropy růstový hormon 17% - null cell bez hormonu 15% - kortikotropy 13% - plurihormonální 8% gonadotropy onkocytom 6%, bez hormonu ADENOMY ADENOHYPOFÝZY funční x nefunkční poruchy zraku bitemporální hemianopie, ztráta centrálního vidění bolesti hlavy makro uzlovité, - do 10 mm mikroadenomy mikro solidní/solidně trabekulární barvitelnost + IHC průkaz hormonů PROLAKTINOM - galaktorea/amenorhea/infertilita (snížení LH) - snížení libida, erektilní dysfunkce - chromofobní, amyloid, psammomata 3

adenom) jeden a více typů buněk fyziologická (těhotenství) patologická hypotyreóza zmnožení tyreotropů paraneoplastická ADENOMY ADENOHYPOFÝZY 20-50 let 25% pitev náhodný nález nefunkční funkční

4 SOMATOTROPNÍ ADENOM - GIGANTISMUS proporcionální - splanchnomegalie - AKROMEGALIE v dospělosti - akra, splanchnomegalie, hrtan, DM, hypertenze, osteoporóza KORTIKOTROPNÍ ADENOM tvoří 80% endogenních Cushingů (centrální = Cushingova choroba) hyperkortisolismus x němé adenomy paraneo CRH nebo ACTH!! Nelsonův sy paraneoplastická akromegalie neuroendokrinní tumor s produkci somatoliberinu JINÉ NÁDORY HYPOFÝZY karcinom kraniofaryngeom gliové tumory neurohypofýzy meningeom sarkomy chordom germinální nádory meta KRANIOFARYNGEOM - 1-2% intrakraniálních tu, 10% sellárních - dětství, adolescence - destrukce selly - diabetes insipidus - histo benigní/destrukce - papilární nebo ameloblastoma-like typ NADLEDVINY NADLEDVINY Kortex zona glomerulosa aldosteron zona fasciculata glukokortikoidy, testosteron zona reticularis estrogen, androgeny, část glukok. Medulla adrenalin/noradrenalin 4

! Nelsonův sy paraneoplastická akromegalie neuroendokrinní tumor s produkci somatoliberinu JINÉ NÁDORY HYPOFÝZY karcinom kraniofaryngeom gliové tumory neurohypofýzy meningeom sarkomy chordom

5 HORMONY - vznik cholesterol 20a OH-C pregnenolon progesteron (21) 11-deoxykortikosteron - aldosteron pregnenolon (17) 17a OH-proge deoxykortisol - kortisol 17aOH-proge (21) dehydroxyepiandrosteron - androsteron estradiol-17b - testosteron REGULACE OBJEM tekutin aldosteron (RAAS) HYPOTHALAMUS (CRH) HYPOFÝZY (ACTH) camp/gmp kortisol (+ negativní zpětná) 17-hydroxyláza a 21-hydroxyláza PATOLOGIE NADLEDVIN REGRESIVNÍ/PROGRESIVNÍ ZMĚNY/ZÁNĚTY KORTIKÁLNÍ SYNDROMY HYPO/HYPER NÁDORY NADLEDVIN REGRESIVNÍ/PROGRESIVNÍ/ZÁNĚTY útlum atrofie aktivace hyperplázie kortexu/dřeň+/ vaskulární atrofie Waterhouse-Friederichsen syndrom amyloidóza tuberkulózní epinefritida KORTIKÁLNÍ SYNDROMY HYPOFUNKČNÍ - akutní/chronické - panhypofce/isolovaný hypoaldosteronismus HYPERFUNKČNÍ - androgeny/estrogeny - glukokortikoidy - mineralokortikoidy HYPOFUNKČNÍ SY akutní (DIC) chronický Addisonova choroba - komplexní - ztráty natria hypovolémie, hypotenze - ztráta svalové hmoty - hypoglykémie - addisonské krize 5

NADLEDVIN REGRESIVNÍ/PROGRESIVNÍ ZMĚNY/ZÁNĚTY KORTIKÁLNÍ SYNDROMY HYPO/HYPER NÁDORY NADLEDVIN REGRESIVNÍ/PROGRESIVNÍ/ZÁNĚTY útlum atrofie aktivace hyperplázie kortexu/dřeň+/- ------- vaskulární

6 ADDISONOVA CHOROBA primárně adrenální (periferní) CRH-ACTH osa hyperpigmentace (jizvy, hráz, linea alba, ruce, obličej) hyperplázie zachovaných okrsků kortexu sekundární (centrální) destrukce selly glukokortikoidy (mineralok. +/-) ADRENOGENITÁLNÍ SYNDROM androgenní / estrogenní vzácný získané x vrozené získaný AGS karcinom/adenom děti x mladí dospělí (více ženy) pubertas praecox (iso x hetero) virilizace VROZENÝ AGS - CAH deficit enzymů korových steroidů nízký kortison vysoké ACTH, CRH hyperplázie hromadění prekurzoru androgenní mineralokortikoidy + hypertenze intrauterinní (pseudohermafroditismus femininus) pseudopubertas praecox isosex. (chlapci) VROZENÝ AGS - CAH a) deficit 21-hydroxylázy chr. 6-95% (1: porodů) - simple virilizing - salt wasting AGS (HLA Bw47) VROZENÝ AGS - CAH b) deficit 11-beta-hydroxylázy - 5% (1: porodů) c) 17-alfa-hydroxyláza HYPERKORTISOLISMUS - obezita faciotrunkální - měsíčkovitý obličej - býčí šíje - hubené končetiny - strie - osteoporóza - steroidní diabetes - ženy mírný stupeň virilizace 6

+/-) ADRENOGENITÁLNÍ SYNDROM androgenní / estrogenní vzácný získané x vrozené -------- získaný AGS karcinom/adenom děti x mladí dospělí (více ženy) pubertas praecox (iso x hetero) virilizace VROZENÝ

7 HYPERKORTISOLISMUS a) exogenní glukokortikoidy sekudnární nejčastější (iatrogenní) - cushingoidní b) sekundární - ACTH (hypofýza) Cushingova choroba c) primární adrenální hyperplázie/adenom Cushingův syndrom d) ektopický non-hypofyzární ACTH paraneo (small cell ca, carcinoid) e) tumory produkující CRH (vzácné) HYPERALDOSTERONISMUS - retence Na+ / hypertenze / metab. alkalóza (ztráty K+) Connův syndrom zvýšený plazmatický renin Barterův syndrom NÁDORY noduly, hyperplázie hyperkortisolismus ADENOMY ADRENÁLNÍ KORTIKÁLNÍ KARCINOM FEOCHROMOCYTOM myelolipom lymfom melanom primární/sekundární metastázy plíce ADENOMY ADENOM u Cushingova syndromu ADENOM u hyperaldosteronismu ADENOM funkční pigmentovaný s Cushingem Tumory s virilizací/feminizací onkocytární ma: uzel mi: trabekuly, fokální pigmentace, pouzdro, útlak okolí, vzhled zona fasciculata nebo glomerulosa ADRENOKORTIKÁLNÍ KARCINOM vzácný, 5-7.dekáda, mortalita 90% ma: objemný, nekrotický uzel mi: trabekulární/alveolární/myxoidní známky malignity FEOCHROMOCYTOM paragangliom dřeně nadledvin pravidlo 10 kompozitní - s neuroblastomem, GGLNB, GGN, MPNS pigmentovaný s neuromelaninem 7

alkalóza (ztráty K+) Connův syndrom zvýšený plazmatický renin Barterův syndrom NÁDORY noduly, hyperplázie hyperkortisolismus ADENOMY ADRENÁLNÍ KORTIKÁLNÍ KARCINOM FEOCHROMOCYTOM ---------------

8 FEOCHROMOCYTOM ma: solidní uzel, jednostranný mi: alveolární, trabekulární nádorové a sustentakulární bky 2/3 funkční katecholaminy hypertenze známky malignity metastáza! Ki-67 nad 2-3%!! NEUROBLASTOM 3. nejčastější dětský tumor (po CNS a leukémiích) 25% adrenální, zbytek paraganglia neuroblasty z neurální lišty 30% regreduje nebo vyzrává abdominální masa, ztráta váhy, horečka meta BM, lebka, LU, játra v moči kys. homovanilová a vanilmandlová NEUROBLASTOM ma: vágně nodulární, měkký, šedorůžový mi: noduly, nekompletní pouzdro neurální vláknění small blue cell tu Homer-Wrightovy pseudorosety (okolo fibril) NEUROBLASTOM a) klasický (nediferencovaný) grade III/IV b) špatně diferencovaný (s neuropilem) c) s diferenciací (6-49% bk gangliové) d) ganglioneuroblastom (nad 50% bk gangliové) e) ganglioneurom Flexner-Wintersteinerovy pravé rosety MEN sy MEN1 - hyperpth, 4 tělíska (1.projev už v dětství) - tumor pankreatických ostrůvků (děti) - adenom adenohypofýzy (prolaktinom) + lipomy + angiofibromy + tu adrenal kortexu MEN sy MEN2A (95% MEN2) - MTC + PHEO + hyperpth MEN2B (5% MEN2) - MTC + PHEO + mucosal neuromas, marfanoid Carney complex - prim. pigm. adrenocortical disease - pituitary adenoma - Sertoli-cell tu, thyroid nodules 8

nejčastější dětský tumor (po CNS a leukémiích) 25% adrenální, zbytek paraganglia neuroblasty z neurální lišty 30% regreduje nebo vyzrává abdominální masa, ztráta váhy, horečka meta BM, lebka, LU,

Podobné dokumenty

Patologie endokrinního systému

Patologie endokrinního systému Hypofýza uložena v tureckém sedle řízena hypotalamem (hypotalamo-hypofyzární osa) podle informací z periferie liberiny, statiny části: adenohypofýza (tvoří hormony řídící