D. Krajíčková 1, A. Krajina 2. Neurologická a 2 Radiologická klinika

Transkript

1 Klinické projevy intrakraniálních aneuryzmat D. Krajíčková 1, A. Krajina 2 1 Neurologická a 2 Radiologická klinika LFUK a FN v Hradci Králové

2 Intrakraniální aneuryzma Při sekci nacházena v průměru ů u 5 % (0,2 9,9 %). 85 % v přední cirkulaci nejčastěji j na kmeni ACI, zejména při odstupu ACoP pak se sestupnou tendencí na ACoA, ACA a ACM. 15 % v zadní cirkulaci v bifurkaci BA,,při odstupu SCA a PICA. U 20 % vícečetná. Na vzniku se podílí kombinace kongenitální geneticky determinované slabosti cévní stěny a její postnatální degenerace v důsledku hemodynamického stresu pro genetickou složku svědčí asociace s dědičnými chorobami: polycystóza ledvin (10 %), Ehler-Danlos IV. typ, neurofibromatóza, Marfanův sy, pseudoxantoma elasticum pro účast získaných vlivů svědčí fakt, že aneuryzmat s věkem přibývá. 2

3 Familiární aneuryzmata Když nejméně ě dva prvo-třístupňoví t ň í příbuzní í jsou nositeli aneuryzmatu. Největší pravděpodobnost aneuryzmatu mezi sourozenci, s větším rizikem pro sourozence postiženého muže (238 rodin s 560 postiženými členy, 56 % ženy). Stroke 1998; 29: Typ dědičnosti nejasný, předpokládá se autozomálně dominantní přenos s různou penetrancí. Jsou spojena : s vyšším rizikem SAH se SAH v mladším věku praskají při menší velikosti častěji jsou vícečetná. Doporučován skríning v rodinách majících nejméně 2 postižené členy ve věku let. 3

4 Neprasklé aneuryzma Vnaprostévětšině zůstává asymptomatické. Výjimečně může být symptomatické: Diagnosticky nejcennější jsou kompresivní příznaky (u 8 %): Jsou nenápadné ve svém počátku, s progresivním vývojem v čase. Většinou se jedná o kombinaci iritačně zánikových projevů z postižení III. VI. m.n. Oftalmoplegie, často totální, někdy paradoxně s miotickou zornicí z postižení periarteriálních iál sympat. vláken, s bolestmi v oblasti 1. a 2. větve n.v typická pro aneuryzma kavernózní části ACI. Izolovaná paréza n. III spojená s akutní oční a periorbitální bolestí aneuryzma v zadní části Willisova okruhu, při odstupu ACoP, nebo při bifurkaci karotidy. Na rozdíl od infraklinoidálního aneuryzmatu nebývá postižena 1. větev n.v. Aneuryzma v supraklinoidálním úseku ACI může působit kompresi optického nervu s následnou atrofií. Aneuryzmata v zadní cirkulaci komprimují n.vii v jeho infranukleárním průběhu s obrazem hemispazmu nebo periferní parézy, a event. další struktury mozkového kmene. 4

5 Neprasklé aneuryzma projevy (2) Vzácné éjsou drobné éischemické i cerebrální inzulty vznikající í mechanizmem distální embolizace z aterosklerotických plátů s nasedajícím trombem v oblasti v krčku nebo z trombu ve vaku, ten často u gigantických aneuryzmat. Asi 30 % nositelů neprasklého aneuryzmatu uvádí bolest hlavy migrenózního typu: údaj může být ovlivněn vědomím rizikové intrakraniální patologie lokalizační význam bolesti malý podezření by mohla budit striktně lokalizačně neměnná bolest v posledních 3 letech, která začala v pozdějším věku náhlá akcentace bolesti, zejména provázená nauzeou/vomitem může být způsobena prosakováním krve stěnou distendovaného aneuryzmatu (warning leak). 5

6 Ruptura aneuryzmatu Způsobí subarachnoidální krvácení (SAH). Aneuryzmální SAH (asah) je dramatická událost, protože během několika vteřin vede ke smrti či vážnému ohrožení života většinou do této doby zdravých jedinců. Mortalita první ataky asi 50 %, 12 % umírá bezprostředně pod obrazem náhlé smrti, ještě před přijetím do nemocnice. Roční incidence asah geograficky různá od 2/ v Číně, 8,1 v Austrálii a Novém Zélandu až po 22,5 ve Finsku nebo 23/ v Japonsku. Nejčastěji mezi rokem, vrchol let, incidence je závislá na: věku se zvyšujícím se věkem narůstá (do 40 let častěji muži, poté ženy) na pohlaví ženy 1,6 x častěji na rase v USA více černí Američané, na Novém Zélandu více Maoři. 6

7 Ruptura aneuryzmatu Aneuryzma může prasknout kdykoliv. Navzdory všeobecnému přesvědčení o škodlivosti zátěže, nebyl nikdy podán přesvědčivý důkaz, že k tomu dochází významně častěji j během fyzické aktivity nebo stresu. Uvádí se, že asi 12 % aneuryzmat praská během nočního spánku, 1/3 během běžných denních aktivit a 43 % v souvislosti se zátěží. 7

8 Patofyziologie vlivu asah na mozek asah způsobí: ů významnou redukci CBF ztrátu mozkové autoregulace akutní cerebrální hypoxii intrakraniální hypertenzi agregaci idestiček na úrovni mikrocirkulace i k poškození bariérové funkce endotelu se zvýšením permeability. J Neurosurg 2005;102:

9 Typický klinický k obraz asah 1. Náhle vzniklá krutá a difuzní bolest hlavy, často s maximem v okcipitální krajině a oblasti šíje, někdy uvozená pocitem lupnutí v hlavě s rozlitím tepla. Tuto the worst headache of my life uvádí maximálně 80 % nemocných. U ostatních je charakter i vývoj bolesti hlavy značně variabilní, u ¼ nemocných jsou bolesti hlavy mírné nebo dokonce zcela chybějí! Retrospektivně lze cca u 20 % vysledovat v průběhu 2-5 týdnů předcházejících asah tzv. sentinel headache jako projev prosakování krve zeslabenou stěnou zvětšujícího se aneuryzmatu (warning leak). Tato bolest je mírnější, trvá však řadu dnů, meninegální příznaky jen vzácně, CT bývá negativní. 9

10 Klinický obraz SAH (2) 2. Bolest thlavy je provázená á zvracením v důsledku ldk vzestupu ICP při vylití krve do intrakraniálního prostoru. 3. Iniciálně může být porucha vědomí (až u 40 %), někdy jen tranzitorní. Je vysvětlována přechodnou zástavou mozkové cirkulace při náhlém vzestupu ICP. 4. U % nemocných se v této fázi mohou objevit generalizované konvulze GM epi paroxyzmus. 5. Zvláštní psychická alterace, někteří nemocní jsou neklidní až agitovaní, jiní zmatení. 6. Meningeální příznaky jsou vyjádřeny asi u 85 % nemocných, ale až s časovým odstupem několika hodin, protože jsou projevem aseptické iritace mening. Častěji j přítomny tzv. dolní meningeální jevy, šíje v akutní fázi SAH oponovat nemusí. 10

11 Další klinické a laboratorní projevy asah Oční: č intraokulární, většinou preretinální krvácení do vrstvy mezi sklivec a sítnici, tvoří jasně červená proti okolí ostře ohraničená ložiska umístěná těsně vedle optického disku. Zvýšení TK s nejvyššími hodnotami v den krvácení. Zvýšení TT jako projev aseptické iritace mening: obvykle až den, hodnoty obvykle nepřesahují 38 st. C, což obojí je cenným diferenciálně diagnostickým znakem proti meningitidě. EKG patologie - až u 70 % nemocných v akutní fázi: poruchy rytmu. Vysvětlovány autonomní deregulací s převahou sympatiku z ischemického postižení diencefala, vyplavením katecholaminů, event. i hypokalémií v důsledku zvracení. Sekčně prokazovány myokardiální mikroinfarkty. 11

12 Až 50 % asah diagnostikováno pozdě Téměř 50 % nemocných se SAH se dostává na specializované oddělení až s 3 denním zpožděním. J Neurosurg 1990;73:18-36 Důvodem je velká variabilita klinických příznaků: bolest hlavy menší intenzity, imponující jako cervikogenní, nemusí vznikat náhle, ale postupně gradovat (až u 24 % bolest mírná) častěji pozitivita jen dolních meningeálních jevů někdy jen amentní stav v úvodu zvláštní psychická alterace Úspěšnost diagnostiky asah 1507 nemocných s dg. netraumatické SAH na ED všech nemocnic v oblasti Ontario, Kanada ( ): diagnostické selhání na ED v 5,4 %, 2x vyšší v neuniverzitních nemocnicích (nesouviselo se snadnějším přístupem kctnebosvětším počtem pacientů s touto dg/rok). Stroke 2007;38: diagnostické selhání ve %, je navzdory iniciálnímu dobrému stavu spojeno pj s více jak 4 x větší pravděpodobnosti p smrti nebo invalidizace. 12

13 Diagnostika akutní SAH Metodou volby je nekontrastní CT, senzitivita s časovým odstupem klesá: v prvních 12 hodinách % po 24 hodinách 93 % 6. den % 14. den 30 % po 3 týdnech v případě, že se jednalo o jednorázové krvácení, přítomnost krve již neprokážeme! CT zobrazí množství a lokalizaci krve v subarachnoidálních prostorách, což může být vodítkem při úvahách o lokalizaci krvácejícího aneuryzmatu, stejně jako předpovědi vázospazmů. zobrazí ložisko event. parenchymového hematomu v případě, že se jednalo o zanořené aneuryzma. poskytne informaci o velikosti komor, která je cenná s ohledem na riziko vývoje hydrocefalu. Negativní CT však možnost SAH nevyloučí. 13

14 Diagnostika akutní SAH V případě negativního CT a trvajícího podezření na SAH musí následovat vyšetření likvoru - k detekci rozpadových produktů hemoglobinu a určení vzájemného poměru oxyhb a bilirubinu. Aby diagnóza mohla být korektně stanovena, musí být již při prvním vyšetření dodrženy: správná technika lumbální punkce (pozor na artef. krvácení) správné zacházení s likvorem (vyšetřit bezprostředně po odběru) správná interpretace výsledků (zejména s ohledem na časové souvislosti). Pokud výše uvedené podmínky při první LP nedodržíme, již nikdy nebudeme schopni spolehlivě potvrdit nebo vyloučit, že se jednalo o SAH, protože event. opakovaná lumbální punkce vždy prokáže malé množství bilirubinu, které ale může pocházet z erytrocytů zavlečených při první punkci do likvorových cest, kde podlehly hemolýze. Opakování LP za účelem potvrzení dg SAH není racionální. 14

15 Diagnostika akutní SAH Užití MR v diagnostice SAH se vyvíjí, má však určité logistické limitace: delší vyšetřovací čas u nemocných v těžkém stavu větší zkreslení pohybovými artefakty non compliance nemocného menší dostupnost cena. Pomůže u drobného krvácení, kdy CT může být negativní (FLAIR sekvence, T2 gradientní echo a SWI). Nezastupitelnou roli má v pátrání po zdroji SAH, kdy DSA je negativní: trombozované aneuryzma žilní zdroj krvácení (kavernom). 15

16 Pátrání po zdroji SAH CTA multidetektorové t s duálním zdrojem energie umožňuje subtrakci kostních struktur podobně jako u DSA, což přispěje ke zvýraznění cévní anatomie zejména v oblasti baze lební. senzitivita i i závisí na velikosti i a lokalizaci li i aneuryzmatu (5 mm %). MRA v případě negat. DSA k detekci žilního (kavernom) nebo spinálního zdroje krvácení senzitivita u aneuryzmat 5 mm %, u 5 mm klesá k 56 %. Jestliže CTA zdroj krvácení neodhalí, je indikováno DSA vyšetření. zásadou je panangiografie g (ve 20 % vícečetná aneuryzmata) cca ve 20 % DSA negativní (aneuryzma destruováno krvácením, skryto ve vázospazmech, jiný zdroj krvácení ) otázka opakování DSA je kontroverzní opakovaná DSA prokáže aneuryzma v 1 2 % případů. Shoda mezi CTA a DSA je v % případů. Stroke 2009;40: Guidelines AHA/ASA 16

17 Závěrě Každá náhle vzniklá bolest hlavy, neobvyklá v intenzitě či charakteru, musí být podezřelá z ruptury aneuryzmatu a SAH. Negativní CT, byť je metodou první volby, k vyloučení SAH nestačí. Jedinou prevencí krvácení z ruptury aneuryzmatu, které je spojeno s vysokým rizikem fatálního zakončení, je jeho ošetření. 17

18 Galileo Galilei: ( ) All truths are easy to understand once they are discovered; d the point is to discover them.