Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou

HTML
DOWNLOAD

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou"

Silvie Kovářová
před 9 lety
Počet zobrazení:

1 Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou Linda Skutková XXIV. Neonatologické setkání - XVIII. Hanákovy dny, , Kurdějov

2 Základní údaje Vrozený defekt bránice Neuzavření pleuroperitoneálního kanálu v t.g. Výhřez orgánů dutiny břišní do dutiny hrudní Hypoplázie plic Plicní hypertenze Incidence 1: živě narozených novorozenců Někdy přidružené VVV Mortalita % Bochdalekova hernie lumbokostálně vlevo (95%) Morgagniho hernie sternokostálně vpravo Hiátová hernie

4 Klinický obraz Dušnost Cyanóza Dextrokardie Člunkovité břicho Soudkovitý hrudník Peristaltika slyšitelná v hrudníku V některých případech klinický obraz chudý

5 Diagnostika Prenatálně: polyhydramnion UZ vyšetření, MRI genetika Postnatálně: Fyzikální vyšetření RTG

6 Zajištění novorozence Plánovaný porod v perinatologickém centru Bezprostředně po porodu zavést NGS Bezprostředně po porodu endotracheální intubace Cave insuflace vzduchu ambuvakem! UPV s nízkými inspiračními tlaky Sedace Stabilizace novorozence RTG Léčba plicní hypertenze Příprava k operaci

7 Léčba Fetální medicína

8 Postnatální operační léčba Stabilizace pacienta Termomanagement Transabdominální přístup Repozice vyhřezlých orgánů z hrudníku do dutiny břišní Uzávěr defektu v bránici sutura, ev. záplata Pooperační péče, podpora oběhu, léčba plicní hypertenze

10 Management péče o novorozence s prenatálně diagnostikovanou brániční kýlou Sdílení informací mezi gynekology, porodníky, genetiky, neonatology a chirurgy Možnost doplnit prenatální MRI k ozřejmění vady Konzultace rodičů s chirurgem Možnost návštěvy na našem oddělení Plánovaný porod v perinatologickém centru ve vhodný termín

11 Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou za posledních 10 let Celkem 29 pacientů 13 dívek, 16 chlapců Gestační věk 37,5 týdne ( t.g.) Prenatálně diagnostikováno 9 dětí (32%) 3 děti po IVF 1x gemini, biamniales, bichoriales, brániční kýla pouze u plodu A

12 Bochdalekova hernie u 28 dětí Morgagniho hernie u jednoho dítěte U čtyř dětí přidružené anomálie: Marfanův sy parciální androgenní insensivita hypertrofie plodu, agenese corpus callosum, dextrokardie, mikropenis kraniostenóza, faciální stigmatizace, hypertelorismus

13 Operace v den přijetí téměř u všech pacientů Goretexová záplata u 3 pacientů Na UPV průměrně 8,5 dne Těžká plicní hypertenze s nutností HFOV se vyvinula u 5 pacientů V časném pooperačním období zemřeli 2 pacienti 1 dítě závislé na UPV, předáno do péče KDAR Reoperace v novorozeneckém věku byla nutná u třech pacientů Výživné stomie u 2 dětí (PEG, jejunostomie)

14 Kazuistika 1 Dívka, Z.J. V 15. t.g. zjištěna VVV brániční kýla, v hrudníku střeva a žaludek Porod v t.g. SZ po indukci maturace plic, p. hm g, p.d. 43 cm AS 7/intubace Po porodu dítě zaintubováno, zavedena NGS, 1x surfaktant, podáno tlumení, zahájena ATB terapie,překlad na naše odd.

16 Operace v 5 hodinách věku Operační nález kompletně nevyvinuté levé bránice V dutině břišní levý lalok jater, slezina, lienální flexura a pár tenkých kliček Levá plíce kolabovaná v hilu, minimální ventilace Naložena Goretexová záplata Po operaci dýchání slyšitelné bilaterálně

18 Po zákroku přechodně oběhová podpora katecholaminy dopamin a dobutamin Opakovaně punkce pneumothoraxu vlevo Postupně rozvoj fluidothoraxu vlevo, drénováno, lab. nález odpovídá chylothoraxu, změna mléka na extenzivní hydrolyzát s MCT tuky Přeléčena nosokomiální infekce, etiol. Staphylococcus epidermidis (sputum, punktát, hemokultura i konec CVK)

23 26. den extubace, přechodně ncpap, poté závislá na minimálním množství kyslíku do inkubátoru Postupně na plných dávkách stravy, prospívá 53. den na kontrolním RTG plic zjištěna recidiva brániční kýly prolaps tenké kličky do hrudníku

25 54. den reoperace Defekt v dorzální části neobránice Goretexová záplata vyměněna

26 Po reoperaci na UPV 4 dny Rychle na plných dávkách stravy Stabilní na postýlce, prospívá Doplněna neurologie centrální hypotonický sy RHB vzhledem ke stavu po operaci nezahajována Oční pozadí v normě Propuštěna 68. den, hmotnost 2810g

28 Sledována v pneumologické a alergoimunologické ambulaci, bez respiračních potíží aplikována imunoprofylaxe palivizumabem Za šest týdnů po reoperaci zahájena vývojová RHB Sledována v rizikové poradně, v jednom roce věku PMV v normě, interní nález v normě, hmotnost 7900g, nemocná nebyla Kontroly v chir. ambulanci v normě

29 Kazuistika 2 Chlapec, Ondřej P. Ve 26.t.g. na UZ zjištěna levostranná brániční kýla, potvrzeno na MR AMC norm. karyotyp Porod akutní SC pro hypoxii plodu p.hm. 2950g, p.d. 51 cm AS 7/intubace Zavedena NGS, transfer na naše odd.

31 Operace ve třech hodinách věku Posterolaterální defekt bránice, pravá kýla, v kýlním vaku tenké kličky, lienální flexura tračníku a colon transversum, slezina a částečně dilatovaný žaludek. Plastika bránice. Břišní drén. Po operaci na HFOV, poté konvenční ventilace, 12. den extubace, dále dechově stabilní Postupně na plných dávkách stravy, částečně kojen, prospívá Propuštěn 20. den, hmotnost 2910g

35 Rizik. poradna: v jednom roce věku 8,5kg, PMV v normě Sledován na neurologii pro ADHD Chirurgické kontroly poslední v šesti letech bez dechových potíží, 1x bronchitida, bez recidivy brániční hernie, ve střední čáře vyklenutí v oblasti jizvy Nyní osm let, hmotnost 32kg, běžná životospráva, nemocný nebývá, strava bez omezení, chodí do 1. třídy ZŠ, do dramatického a hasičského kroužku, hraje fotbal.

Podobné dokumenty

DIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ. Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová

DIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová ÚVOD: Vrozená brániční kýla (CDH - kongenitální diafragmatická hernie) jedna z nejčastějších a život ohrožujících malformací