MEZI NEBEM A ZEMÍ. (závěrečná kapitola knihy Neuropsychiatrické případy) Aleš Urban, Jiří Masopust, Martin Vališ

Transkript

1 MEZI NEBEM A ZEMÍ (závěrečná kapitola knihy Neuropsychiatrické případy) Aleš Urban, Jiří Masopust, Martin Vališ 1. ÚVOD Závěrečná kapitola přináší kazuistiku, která byla zajímavá řadou neurologických a psychických příznaků. Ani při znalosti klinického průběhu, možností několikaletého sledování a také použití řady vyšetřovacích metod se nám nepodařilo dojít k diagnostickému závěru. Přesto, anebo právě proto, na závěr naší kazuistické knihy podáváme i tento případ. Čtenáře vybízíme k internetové diskuzi nad komplikovaným případem. 2. KAZUISTIKA Mezi nebem a zemí 43 letý muž byl přijat na psychiatrickou kliniku v lednu roku Důvodem k diagnostickému pobytu byl kognitivní deficit nejasného původu a atypické neurologické

2 postižení bez odpovídajících nálezů v pomocných vyšetřeních. Bylo vysloveno podezření na asociativní etiologii obtíží. V rodinné anamnéze pacienta jsme nezjistili neurodegenerativní onemocnění ani duševní poruchu. Mimo výše popsané obtíže pacient vážněji nestonal. Vystudoval střední školu a naposledy byl zaměstnán jako správce horské chaty. Od roku 2002 je v plném invalidním důchodu. S manželkou mají dva syny. Neprokázali jsme abúzus návykových látek či užívání léků jinak než podle doporučení lékaře. První příznaky se objevily v roce Jednalo se o slabost levé dolní končetiny popisovanou pacientem jako podlamování nohy v koleni. Během několika měsíců obtíže spontánně odezněly. V polovině roku 2001 se vrátily obdobné obtíže, navíc přibylo postižení levé ruky. V listopadu 2001 byla zjištěna sérologická pozitivita na boreliózu, která vymizela po přeléčení antibiotiky. Polymerázová řetězová reakce na borélie v likvoru byla negativní stejně jako vyšetření elektronovým mikroskopem. Likvorologický byl nález po všech stránkách v normě. V průběhu roku 2002 se postupně navíc objevily zárazy v chůzi a vertiginózní obtíže s občasnými pády. Přidružily se problémy s močením a došlo k poklesu sexuální apetence, poruchám erekce a změnám prožívání orgasmu. Pacient byl snadněji unavitelný, zadrhával v řeči, hůře se soustředil a stěžoval si na poruchy paměti. Snížila se chuť k jídlu, zhoršil se spánek a objevily se krátké epizody denního spánku. Při prvním psychiatrickém vyšetření v roce 2002 konziliář popsal neurastenické příznaky a doporučil doplnění objektivních údajů a kontrolní psychiatrické a psychologické vyšetření. Při dalším vyšetření psychiatr a psycholog popsali pseudoneurastenický syndrom a kognitivní deficit při suspektní počínající demenci nejasné etiologie. Vyšetření mozku magnetickou rezonancí provedené v dubnu a prosinci 2002 zjistilo v T2 vážených obrazech ojedinělá drobná ložiska v hluboké bílé hmotě (obr. 1 a, b). Vedlejším radiologickým nálezem byl obraz parciální empty sella bez klinického korelátu. Celkově byl nález hodnocen v mezích normy. MR vyšetření krční a hrudní páteře neprokázalo patologické změny. Opakovaná vyšetření MR přinesla shodný obraz. Poslední bylo provedeno v roce 2008.

3 Obr. 1 a,b. MR mozku. Drobná ložiska v hluboké bílé hmotě neexpandujícího charakteru a parciální empty sella (T2 vážené obrazy). Elektroencefalografické vyšetření ukázalo mírné zpomalení základní aktivity nad levým zadním kvadrantem. Elektromyografické vyšetření neprokázalo lézi nervových nebo svalových vláken. Neurolog při vyšetření opakovaně popsal intermitentní grimasování v obličeji, zadrhávání v řeči bez fatických poruch, poruchu čití na levé dolní končetině kolísavého charakteru a distribuce a podklesávání levé dolní končetiny nekonstantně mizející při odvedení pozornosti či souběhu činností. Nebyla prokázána svalová organická léze, periferní ani centrální neurální poškození. Vzhledem k netypickému neurologickému nálezu a absenci specifických nálezů v pomocných vyšetřeních neurologové zvažovali možný disociativní původ obtíží a pacienta odeslali k podrobnému psychiatrickému vyšetření. Na psychiatrické klinice jsme po přijetí zhodnotili dosavadní nálezy a po přešetření jsme stav uzavřeli jako incipientní demenci při suspektním neurodegenerativním onemocnění. Kontrolní laboratorní vyšetření bylo v mezích normy až na mírnou hypercholesterolémii. Sérologické vyšetření na lues bylo negativní. Hladina folátů v séru byla v normě. Nalezli jsme lehké snížení hladiny vitamínu B12. Ve fyzikálním nálezu byla zjištěna ortostatická hypotenze (snížení systolického tlaku o 25 až 40 mm Hg a snížení diastolického tlaku o 20 až 35 mm Hg při změně polohy, krevní tlak měřen vleže a následně ve stoje). Vyšetření

4 perimetru nebylo pro nespolupráci a únavu pacienta hodnotitelné. Vyšetření vizuálních evokovaných potenciálů zjistilo mírně prodlouženou reakci na pohyb u levého oka. Kognitivní evokované potenciály byly pro nespolupráci nehodnotitelné. Při neurologickém vyšetření byl popsán atypický hemisyndrom vlevo. Byla přítomna levostranná hypokinéza a frustní neocerebelární symptomatika. Neuropsycholog zjistil mnohočetný kognitivní deficit a celkovou deterioraci intelektových funkcí. Nález svědčil pro difúzní poškození mozku s nejvýraznějšími dysfunkčními projevy ve frontotemporální oblasti. Jednofotonovou emisní počítačovou tomografií (SPECT) mozku se zobrazila difúzní heterogenní hypoperfúze šedé kůry mozkových hemisfér s naznačením hypoperfúze i v oblasti mozečku (obr. 2). Obr. 2. SPECT mozku. Difúzní heterogenní hypoperfúze šedé kůry mozkových hemisfér s naznačením hypoperfúze v oblasti mozečku.

5 Vyšetřením hustoty a distribuce dopaminových D2 receptorů v mozku SPECT 123IIBZM jsme zjistili výrazné snížení hustoty dopaminových D2 receptorů ve strukturách striata oboustranně a zvýšení nespecifické extrastriatální aktivity (obr. 3). Pro srovnání uvádíme i normální nález hustoty D2dopaminových receptorů ve striatu (obr. 4). Obr. 3. Vyšetření hustoty a distribuce D2dopaminových receptorů v mozku (SPECT 123IIBZM). Po rekonstrukci řezů byla hodnocena akumulace radiofarmaka ve striatu (nc. Caudatus as putamen). Kvalitativní hodnocení: struktury striata oboustranně na hranici možnosti spolehlivé diferenciace; zvýšená nespecifická extrastritální aktivita. Vyšetřením hustoty a distribuce D2dopaminových receptorů v mozku SPECT se zjistilo výrazné snížení hustoty D2dopaminových receptorů ve strukturách striata oboustranně a zvýšení nespecifické extrastriatální aktivity. Závěr: výrazně snížená hustota dopaminových D2 receptorů ve strukturách striata oboustranně (snímek zhotovil a popsal doc. Karel Kupka, Ústav nukleární medicíny, VFN a 1. LF UK Praha).

6 Obr. 4. Vyšetření hustoty a distribuce D2dopaminových receptorů v mozku (SPECT 123IIBZM). Normální nález (snímek zhotovil a popsal doc. Karel Kupka, Ústav nukleární medicíny, VFN a 1. LF UK Praha). Na základě klinického obrazu a provedených vyšetření jsme stav diagnosticky uzavřeli jako pravděpodobnou MSA s počínající demencí. Pacient byl léčen extraktem z Gingko biloba (EGb 761), selegilinem a galantaminem. Přechodně byl léčen také LDOPA preparáty. Jejich podávání však bylo zcela bez efektu a během následujících měsíců došlo vzdor léčbě ke zhoršování hybnosti. Pacient byl schopen pouze několika kroků s oporou a pohyboval se převážně na vozíku. Zhoršily se obtíže s močením ve smyslu urgence a inkontinence. Nemocný se výrazně potil. Objevila se insomnie s krátkými epizodami denního spánku.

7 Kognitivní funkce se zhoršovaly relativně pomaleji. Během následujících měsíců došlo k progresi motorického postižení, které vyústilo v imobilitu pacienta. Pro otoky horních i dolních končetin praktický lékař ordinoval diuretika. U nemocného vznikly proleženiny. Prohlubovalo se kognitivní postižení (MMSE 18 bodů). Obrat nastal v březnu roku Neurologické obtíže téměř vymizely a nemocný začal znovu chodit. Kognitivní výkon se významně zlepšil (MMSE 28 bodů). Nově se však objevila paranoidní psychóza. Zaznamenali jsme bizarní extrapotenční a inventorní bludy. Manželka popsala stav následovně: Manžel se během jednoho týdne začal hodně měnit, byl hrubý, zlý a agresivní, neustále se rozčiloval a sprostě nadával. Pak se změnilo i to, že začal chodit, dokonce nepotřeboval ani hole. V dalších dnech byl mimo a mluvil z cesty. Nikdo nesměl chodit po pokoji, aby mu nerušil zóny. Tvrdil, že pro něho přijede FBI nebo že přistane vrtulník z Nového Zélandu. Také říkal, že vyléčil sám sebe, že obrátil oči do sebe. K tomu celé noci nespí Nemocný sám vše popisoval následovně: Všechno mělo svou etapu, celý postup jeho uzdravení měl několik vývojových stadií. Aby úplně neztuhnul, věnoval se počítači. U počítače trávil hodiny, proto se rozhodl, že si vytvoří vlastní program, aby mohl rozrušit negativní pole kolem sebe. Nároky ale rostly, takže došlo ke vstupu do počítačového světa. Mohl by se vytvořit program, který by mohl dělat všechno a byl by nezneužitelný. Vytvořil program, který má v sobě podstatu všech programů. Měl problémy se čtením, tak raději sledoval televizi, na základě toho sháněl programy a lepil to dohromady. Pak přišel na to, že když sám vytvoří řetězec mezi barvou, hudebním tónem a rezonančním tónem, stejně tak každá buňka reaguje na nějaký tón, tak když se to dá do harmonie, tak se tím dá léčit. Tohle všechno byl prvotní impuls k tomu, aby toho využil, nejprve samozřejmě v lékařství, tam je těch dluhů hrozně moc. Vezmeli krev jako hmotu, tak už dnes je popsatelná v číslech a každá buňka má svůj program. Musel vytvořit co nejmenší virtuální disk. Má velikost oční bulvy. Dříve se zabýval otázkou trojrozměrného obrazu to je způsob biorytmu, rozhoupete tělo, respektive rozkmitáte oční bulvy, tak vás to nakopne a dochází k absolutní souhře očních bulev a srdce. To je první impuls pro nás, že jsem ve virtuálním světě toho srdce a bulev. Tím vznikne vztlak a oční bula se začne rozkládat tak, jak je sestavena. Pak se člověk dostane až na konec, kde už není nic, jenom biomasa, na základě které je tělo schopné se uzdravovat, ta je růžová. Tu pak pomalým posunem, ne kmitem oddělíte a na ní vytvoříte síť, na kterou přenášíte data. Když se tam uloží informace, vznikne základní číselný řetězec, který je životaschopný a vytvoří si po určité době vlastní disk. Pak vystoupí z oka a hledá si další prostředí, kde by si

8 mohl vytvořit další disk. On sám to pak přenesl na obrazovku počítače. Pak tu sítnici přenesl do televize a ukládal další data, to všechno zase dělal očima. Také ten program pouštěl do sebe a tím ten program působil i na něho. Postupně tedy ustoupily otoky, které měl, ustoupilo pocení, přestal mít problémy s chůzí a začal normálně polykat. Tělem procházejí čísla a barvy, projde to vámi jako data. Tím, že má hotový program, je zdravý člověk. To je důvod, proč nebere léky. Ta síť není zcela otevřená, protože ten program uvádí v život. Lidé tomu moc nerozumějí, ale třeba v lékařství nebude potřeba skalpel. Přijde pacient se žlučníkem a doktor mu řekne, ano, přijďte zítra a po dvou hodinách odejde. Úplně tedy vymizí lůžková část a z nemocnic se stanou sanatoria. U něho dojde k absolutní harmonii zhruba během 3 dnů. Neprobíhalo to bez dozoru lékařů, k tomu existují výsledky, jsou na tom zainteresovaní zahraniční lékařské komory. Záležitosti jsou certifikovány v Londýně. Má v úmyslu svolat konzilium lékařů s vyloučením tisku. Pacient byl odbržděný a byla přítomna hyposomnie. Stav byl diagnosticky zhodnocen jako organická porucha s bludy. Při opakovaných vyšetřeních nebyla kromě snížené hladiny vitamínu B12 nalezena žádná patologie. Průběh příliš nesvědčil pro neurodegenerativní onemocnění. V úvahu připadala etiologie metabolická, toxická či autoimunní. Postupně jsme vyloučili Wilsonovu nemoc a systémový lupus erythematosus. Nespecifické zánětlivé změny zjištěné gastroskopickým vyšetřením při negativní biopsii tenkého střeva nepostačovaly ke stanovení diagnózy Whippleovy choroby. Opakovaná sérologická vyšetření na lymeskou borreliózu a lues byla negativní. Ve srovnání s předchozím vyšetřením hustoty a distribuce D2 dopaminových receptorů v mozku SPECT 123IIBZM byl nález překvapivě hodnocen jako hraniční pro danou věkovou kategorii. Při léčbě quetiapinem v dávce 200 mg denně počátkem roku 2005 psychotické příznaky ustoupily. Motorika se začala znovu zhoršovat. Přítomna byla kvadrucerebellární symptomatika s levostranným motorickým hemisyndromem. V květnu 2005 byl pacient přijat k diagnostickému pobytu na Neurologickou kliniku 1. LF UK a VFN v Praze. Neurologický nález neodpovídal žádnému vzorci pohybového postižení při organickém postižení. Podle dokumentace byl stav zhodnocen jako disociativní projev nebo součást nativních projevů psychiatrického onemocnění. Molekulárně genetickým vyšetřením byla vyloučena málo pravděpodobná Huntingtonova choroba. V dalším průběhu již pacient nebyl hospitalizován. Na antipsychotické medikaci byla přítomna iritabilita, rigidita v myšlení a chování, imponující spíše jako organická změna osobnosti. Kognitivní postižení dosahovalo mírné kognitivní poruchy (MMSE 26). Neuropsychologické vyšetření 2007 popsalo narušení

9 verbální paměti ve všech kvalitách. Vizuální paměť byla v mezích normy. Pacient měl potíže se znovupoznáním a používal konfabulační strategie. Psychomotorické tempo bylo hrubě zpomalené a pozornost narušená. Exekutivní dysfunkce se projevila hrubým snížením rychlosti a efektivity a mírně snížená byla schopnost rozlišení šumu a signálu. Neurologicky přetrvává cerebelární symptomatika. Chůze je horší po ránu. Běžné virové afekce jsou provázeny výraznými artralgiemi. Nemocný se zdržuje převážně doma, občas chodí na procházky. V projevu je patrné mírné kognitivní postižení a organické změny osobnosti ve smyslu zvýšení rigidity, oploštění emotivity a ochuzení zájmů. 3. DISKUZE Původně jsme stav uzavřeli jako multisystémovou atrofii s demencí1. V praxi se nejčastěji MSA chybně diagnostikuje jako idiopatická Parkinsonova choroba nebo progesivní supranukleární obrna. Nedostatečná odpověď na podávání LDOPA je pravidlem pro odlišení od PN, přestože se u MSA může objevit výborný, ale pouze přechodný efekt. Odlišit MSA od PN může vyšetření hustoty a distribuce D2dopaminových receptorů. U MSA nacházíme signifikantní snížení vychytávání radiofarmaka ve striatu. Klinický obraz, odpověď na LDOPA a vyšetření a hustoty a distribuce D2dopaminových receptorů u našeho pacienta svědčily spíše pro diagnózu MSA než PN. PSP může být v klinickém obraze velmi podobná MSA, ale nenacházíme zde časnou a výraznou dysfunkci autonomního a urogenitálního systému a výraznou asymetrii neurologického postižení jako v popsaném případě. Také časnější začátek onemocnění by svědčil spíše pro diagnózu MSA. Intelekt bývá obvykle zachován a demence není typickým syndromem u MSA. Při mnohočetnosti postižení je však u podobných onemocnění výskyt kognitivního deficitu pochopitelný a v některých pracech byl už popsán. U našeho pacienta byla v určitém časovém úseku splněna diagnostická kritéria pro demenci. Kognitivní výkon se nezhoršoval na rozdíl od výrazné progrese motorického, autonomního a urogenitálního postižení. Chybění morfologického nálezu v oblasti kmene, mozečku a striga se vyskytuje až u 20 % pacientů s MSA. Pro uvedené nálezy a souvislosti byl pacient přechodně veden jako MSA. Vzhledem k reziduálnímu organickému postižení a měnlivosti klinického obrazu jsme zvažovali autoimunitní onemocnění. Doplnili jsme vyšetření protilátek proti thyreoglobulinu, thyreoperoxidáze a antirtsh. Všechny hodnoty byly v normálním 1 Diagnostická kritéria jsou uvedena v kapitole Multisystémová atrofie.

10 rozmezí. Nevíme však, jestli tomu tak bylo i v době akutních obtíží. Jak uvádíme výše, podrobným vyšetřovacím procesem jsme vyloučili i demyelinizační (RS), toxická či metabolická onemocnění. Nedostatečný morfologický korelát při zobrazení mozku a atypický soubor příznaků vedl k úvahám o psychogenní poruše hybnosti (známky svědčící pro psychogenní původ poruchy hybnosti jsou uvedeny v tab. 1). V tomto případě by se nejspíše mohlo jednat o disociativní (konverzní) poruchu. Podkladem těchto poruch je maladaptivní nevědomé využívání hypotetických obranných psychických mechanizmů disociace2 a konverze3 s následnou tvorbou psychických a/nebo tělesných příznaků. Příčinou může být trauma v dětství či dospělosti, závažná emoční ztráta (úmrtí v rodině) nebo stres (problémy v rodině a zaměstnání apod.). U našeho pacienta jsem nezjistili žádnou příčinu, která by mohla mít souvislost se vznikem obtíží, žádný emoční konflikt na pozadí problému. Psychogenní poruchu hybnosti by podporoval neurologický nález neodpovídající vzorci žádného ze známých organických postižení a kolísání příznaků. Chůze nemocného neměla ani charakteristické známky psychogenních poruch chůze tzn. nebyla nápadně vrávoravá s udávanou poruchou rovnováhy, s akrobatickými pozicemi a dramatickými náklony nebo provazochodecká, energeticky náročná či nepřiměřeně zpomalená. Tab. 1. Známky svědčící pro psychogenní původ poruchy hybnosti (upraveno podle Růžička, 2010). Anamnéza Náhlý vznik příznaků nebo jejich paroxysmální zhoršování Náhlé remise, změny lokalizace a rázu příznaků, kolísání závažnosti příznaků, odlišné nálezy v záznamech z opakovaných vyšetření v minulosti Četné přídatné neurologické projevy nebo multisystémové stesky Přítomnost psychologicky srozumitelné příčiny vzniku či zhoršení příznaků Psychiatrická porucha v minulosti Klinický obraz neurologické příznaky Zhoršení příznaků při vyšetření postižené tělesné části 2 Disociace je obranný psychický mechanizmus používaný v situacích, ve kterých se psychika jedince není schopna vyrovnat s určitým psychickým obsahem. Proto dojde k odštěpení (disociaci) od vědomé oblasti psychiky. Jedinec se tak nemusí s nepříjemnými obsahy vyrovnávat, ale dochází k celkové nestabilitě s tvorbou příznaků. 3 Mechanizmem konverze jsou neúnosné pocity, přání a myšlenky nahrazeny tělesným příznakem. Zejména se objevuje alterace senzorických a motorických funkcí projevující se jako tělesné onemocnění.

11 Vymizení nebo výrazná změna symptomaticky při odvedení pozornosti Zmírnění příznaků sugescí a nefyziologickými manévry Nepřiměřená slabost neodpovídající síle stejných svalových skupin mimo vyšetření Inadekvátní bolest a bolestivost postižené části těla Neorganický vzorec poruchy čití či poruchy řeči Nadměrné úlekové reakce, nepřiměřené latence Celková tíže postižení neodpovídající nálezu vyšetření Pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na symptomatický lék Zřejmě se nejednalo o předstíranou (faktitivní) poruchu4. Pacienti s touto poruchou se vědomě dopouštějí klamavého chování, ačkoli motivace k tomuto chování může být nevědomá. V kritériích je uvedeno, že jedinec vykazuje trvalé projevy záměrného předstírání příznaků a/nebo se sám poškozuje, aby si navodil příznaky. Dělí se do tří podskupin s převažujícími psychickými příznaky, převažujícími tělesnými příznaky a smíšenými symptomy. Tito nemocní bývají často hospitalizováni a vyšetřováni, procedurám se nevyhýbají a naopak se jim ochotně podrobují. Cílem je získat lékařskou péči, podporu, soucit druhých. Náš pacient většinou musel být k hospitalizacím či různým vyšetřením přesvědčován a opakovaně chtěl ukončit pobyt v nemocnici předčasně na vlastní žádost. Kontinuum poruch zahrnující somatoformní poruchu, asociativní a konverní poruchy, předstíranou poruchu a simulaci, kde se příznaky nacházejí ve spektru od nevědomých a mimovolních až po výlučně vědomé a volní, je jedním z diagnosticky i terapeuticky nejsložitějších v klinické praxi. Základní rozdíly v příznacích u těchto poruch je uvedeno v tab. 2. Simulace s vědomou produkcí příznaků za účelem zisku nebo výhod je v tomto případě téměř vyloučena. Nezjistili jsme, že by pacient sledoval nějaké zisky z onemocnění nebo konkrétní cíle, jichž by chtěl dosáhnout (např. finanční náhrady, invalidizace, vyhýbání se práci či výkonu trestu). 4 Variantou faktitivní poruchy je Münchhausenův syndrom. Tvoří asi 10 % předstíraných poruch. Pro pojmenování syndromu využil Richard Asher v roce 1951 postavu barona Hieronyma Karla Friedricha, svobodného pána z Münchhausenu ( ). Byl to německý jízdní důstojník, který se v ruském jezdeckém pluku zúčastnil několika tažení proti Turkům. Proslul svým vypravěčským uměním a smyšlenými historkami a stal se předlohou pro hlavní postavu knihy The amazing travels and adventures of baron von Münchhausen. V češtině jej známe jako Barona Prášila. Münchhausenův syndrom má řadu synonym: nemocniční tuláci, špitální vši, toulaví pacient, syndrom špitálníka apod.

12 Tab. 2. Rozdíly mezi předstíranou, somatoformní, konverzní a disociativní poruchou a simulací (upraveno dle Puri et al., 2002). Tělesné Psychické Nevědomá Vědomá Volní Mimovoln příznaky příznaky motivace motivace produkce í produkce příznaků Předstírané příznaků poruchy Somatoformn í poruchy Konverzní poruchy Disociativní poruchy Simulace Organický podklad poruchy byl u našeho nemocného potvrzen především neuropsychologickým vyšetřením a vysvětlen funkčními zobrazovacími metodami, které jsou v psychiatrii mnohdy podceňovány a málo využívány. Do této mozaiky ale nezapadá kontrolní vyšetření hustoty a distribuce dopaminových D2 receptorů v mozku, které bylo hodnoceno jako hraničně normální. Patologický nález prvního vyšetření mohl být teoreticky způsoben farmakologickou blokádou vazebných receptorových míst. Řada léků může různými mechanizmy ovlivnit vazbu 123IIBZM na postsynaptické D2 receptory. Jedná se o antipsychotika, LDOPA, dopaminergní agonisty, nepřímo účinkující dopaminergní látky (vigabatrin, amoxapin, ale i kokain) a další léky (cinnarizin, flunalizin, verapamil, amantadin, selegilin). Pacient užívání těchto léků negoval, úplnou jistotu ale mít nemůžeme. O vzniku psychózy u nemocného nebylo pochyb. Klasifikovali jsme ji jako organickou poruchu s bludy. Období snížené motoriky vedoucí až k imobilitě s dekubity vystřídané mírně elatovanou náladou a bludy nabízelo myslet na afektivní poruchu (těžkou depresi s přesmykem do manické fáze s psychotickými příznaky). Diagnostická kritéria pro poruchu nálady však naplněna nebyla. Klinický průběh byl atypický a měnlivý. Na začátku byla cerebelární symptomatika. Pomocná klinická vyšetření nám ukázala zřetelné, ale i přechodné abnormality. Neuropsychologické vyšetření v určité době potvrdilo kognitivní dysfunkci dosahující hloubky demence a nyní přetrvává reziduální kognitivní postižení a organické osobnostní změny. Zcela zřetelně byla

13 vyjádřena psychóza, která v podstatě vystřídala poruchy hybnosti s kognitivním postižením. Domníváme se, že tento obraz nemůže být vysvětlen pouze jednou poruchou. Přikláníme se k diagnóze organické poruchy s bludy. V minulosti mohly být přítomny některé disociativní rysy po přechodnou dobu komplexně imitující multisystémovou atrofii. Vzhledem k nálezům zobrazovacích metod a přetrvávajícím organickým změnám nelze vyloučit, že na počátku došlo k rozvoji nerozpoznaného (např. autoimunitního) onemocnění, které vše odstartovalo. Z uvedeného vyplývá, že ohledně definitivní diagnózy i nadále zůstáváme v rozpacích. Na webu je možné shlédnout prezentaci kazuistiky a videozáznamy ukazující postižení chůze nemocného. Zájemci se mohou zapojit do diskuze o diferenciální diagnóze uvedené kazuistiky ( ová adresa pro diskusi: masopjir@seznam.cz). Poděkování: Doc. MUDr. Karel Kupka, CSc., Ústav nukleární medicíny, VFN a 1. LF UK Praha LITERATURA Herman E, Praško J, Seifertová D a kol. Konziliární psychiatrie. Praha: Medical Tribune CZ 2007; 600. Kim YJ, Ichise M, Ballinger JR, Vines D, Erami SS, Tatschida T, Lang AE. Combination of dopamine transporter and D2 receptor SPECT in the diagnostic evaluation of PD, MSA and PSP. Mov Disord 2002; 17: Martí MJ, Tolosa E, Campdelacreu J. Clinical overview of the synucleinopathies. Mov Disord 2003; 18; Suppl. 6: S21S27. Osaki Y, BenShlomo Y, Wenning GK, Daniel SE, Hughes A, Lees AJ et al. Do published criteria improve clinical diagnostic accuracy in multiple system atrophy? Neurology 2002; 59: Puri BK, Laking PJ, Treasaden IH. Textbook of psychiatry. 2nd ed. London: Churchill Livingstone 2002; 251.

14 Rehman HU. Multiple system atrophy. Postgrad Med 2001; 77: Růžička E. Neurodegenerativní onemocnění mozku. In.: Bednařík J, Ambler J, Růžička E a kol. Klinická neurologie. Část speciální I. Praha: Triton 2010; Swan L, Dupont J. Multiple system atrophy. Physical Therapy 1999; 79: Takanashi M, Ohta S, Matsuoka S, Mori H, Mizuno Y. Mixed multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy: a clinical and pathological report of one case. Acta Neuropathol (Berl) 2002; 103: Urban A, Masopust J. Münchhausenův syndrom. Psychiat pro praxi 2004; 5 (2): 6367.