Dystrofie. II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Dystrofie. II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru"

Romana Burešová
před 7 lety
Počet zobrazení:

1 Dystrofie II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

2 Dystrofie - definice Regresivní změna, jejíž podstatou je porucha buněčného metabolismu. Projevuje se hromaděním některé substance uvnitř buňky nebo mezi buňkami (proteiny, tuky, glycidy, voda, elektrolyty) Získané Vrozené enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

3 Poruchy metabolismu bílkovin Hyalinní zkapénkovatění Defekty v terciální struktuře proteinů Inkluze Amyloidóza Hromadění či úbytek hlenu Dystrofie vaziva

4 Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů Intracelulární hromadění proteinů jevící se jako kapičky bezstrukturního materiálu Různé chemické složení V barvení PAS sytě růžové Defekt v terciální struktuře proteinů mutace zpomalí proces prostorového uspořádání proteinu a vede k jeho hromadění v ER buňky (deficit alfa-1- antitrypsinu)

5 Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů Tvoří v buňkách drobná tělíska : Malloryho hyalin v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa-1-antitrypsin v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska imunoglobuliny v plasmocytech

6 Malloryho hyalin

7 Inkluze Cytoplazmatická či jaderná tělíska různé velikosti Při virových onemocněních (Herpes viry, Cytomegalovirus ) Inkluzní tělíska u neurodegenerativních chorob - normální priony mají alfa-helikální strukturu mutací změna konformace molekuly na beta-skládaný list, hromadění v neuronech, degenerace neuronů.

8 Cytomegalovirová infekce v parotis

9 Cytomegalovirová infekce v parotis

10 Amyloidóza Extracelulární depozice proteinu amyloidu v různých orgánech játra, slezina, ledviny, střevo aj. Amyloid - chemicky nejednotný - obsahuje vláknitý protein, pentagonální protein P a glykosaminoglykan - beta-skládaný list - barvení Kongo červení, v polarizovaném světle červeno-zelený dvojlom.

11 Klasifikace amyloidóz Rozdělení dle typu proteinu Protein či jeho prekurzor Onemocnění Lokalizace Klinická klasifikace AL λ a к lehké řetězce plazmocytární myelom, B- lymfomy ledviny, cévy, myokard, slezina, GIT, nadledvina primární amyloidóza AA SAA chronické záněty, nádory, TBC slezina, játra, uzliny, ledviny, střevo sekundární amyloidóza AS prealbumin stáří, familiární amyloidová polyneuropatie A-β membránový protein Alzheimerova choroba AE prokalcitonin medulární karcinom štítné žlázy srdce, cévy mozek štítná žláza senilní, familiární izolovaná endokrinní

12 Folikulární amyloidóza sleziny (ságová)

13 Folikulární amyloidóza sleziny (ságová)

14 Difuzní amyloidóza sleziny (šunková)

15 Amyloid v játrech Endotelie sinusů 2 Kupfferovy buňky 3 Růžové masy amyloidu v perisinusoidálních prostorech 4 Atrofické (utlačené) trámce hepatocytů 3 2

16 Amyloid v játrech (Kongo červeň) Centrální části lalůčků 2 Cihlově červené zbarvení amyloidu Kongo červení (specifická metoda na amyloid)

17 Amyloid v ledvině

18 Amyloid v ledvině (polarizované světlo)

19 Hlenové dystrofie - Projevují se hromaděním či úbytkem hlenových látek - Glykosaminoglykany a glykoproteinové komplexy (mukopolysacharidy) - Mucin hlen produkovaný epitelovými buňkami - Mukosubstance základní hmoty pojivových tkání produkují fibroblasty - Barvení metodou PAS (nezmizí po natrávení amylázou), alciánová modř

20 Hlenové dystrofie rozdělení Poruchy metabolismu mukosubstancí základní hmoty Hromadění -Ganglion - Myxedém (hypothyreóza) - Idiopatická medionekróza aorty (Erdheim) - Mukopolysacharidózy s mukopolysacharidurií -Mukopolysacharidózy bez mukopolysacharidurie Úbytek -Sklerotizace (x Fibróza) -Ateroskleróza Hromadění hlenu epitelového původu -Cystická fibróza -Alopecia mucinosa

21 Cystická medionekróza aorty Erdheim

22 Dystrofie vaziva = změna fibril a základní hmoty vaziva Fibrinoidní dystrofie změna kolagenního vaziva - mikroskopicky je patrna změna vláknitého uspořádání. - např. ve stěně arteriol při hypertenzi, ve spodině vředu, ve vazivu při revmatické horečce a podobných chorobách. Hyalinní dystrofie zpevnění vazby stavebních součásti kolagenu, makroskopicky se podobá chrupavce. - např. polevová slezina, hyalin v jizvě.

23 Revmatismus nodosus

24 Revmatismus nodosus

25 Polevová slezina (perisplenitis fibrosa cartilaginea) 2

26 Hyalin v uzlině s antrakofibrózou

27 Hyalin v uzlině s antrakofibrózou

28 Poruchy metabolismu tuků Steatóza hromadění lipidů (tukových látek) intracelulární extracelulární malokapénková velkokapénková POZOR!!! Neplést s lipomatózou (zmnožení tukové tkáně).

29 Poruchy metabolismu tuků Steatóza intracelulární - z mitochondriální insuficience hypoxická steatóza myokardu tygrované srdce - z lysozomální dysfunkce při zvýšené endocytóze v histiocytech zrnéčkové buňky, jahodový žlučník - z poruchy syntézy a sekrece lipoproteinů hladovění - při nedostatku lipoproteinů postihuje hepatocyty a enterocyty, u vrozených nelysozomálních poruch, lipidózy

30 Steatóza myokardu

31 Steatóza jater Tuková vakuola v cytoplasmě hepatocytu 2 Jádro hepatocytu posunuté periferně 3 Pruh cytoplasmy periferně posunutý vakuolou 4 Jaterní sinus 5 Nepoškozený trámec

32 Poruchy metabolismu tuků Steatóza extracelulární (intersticiální) Dvě podmínky vzniku: - hypercholesterolemie - hyalinně změněné vazivo Příklad: ateroskleróza

33 Ateroskleróza aorty

34 Ateroskleróza aorty

35 Ateroskleróza aorty

36 Lipomatóza myokardu

37 Poruchy metabolismu glycidů Hromadění glykogenu (PAS pozitivní, po natrávení amylázou negativní). Příklady: - diabetes mellitus hromadění glykogenu v cytoplazmě epitelových buněk proximálních tubulů ledvin. - hromadění glykogenu v některých nádorech světlobuněčný renální karcinom.

38 Glykogen v Armaniho buňkách (PAS)

39 Karcinom renální světlobuněčný (Grawitzův)

40 Karcinom renální světlobuněčný (Grawitzův)

Podobné dokumenty

Regresivní změny atrofie, dystrofie. II. histologické praktikum 2. ročník zubního lékařství

Regresivní změny atrofie, dystrofie II. histologické praktikum 2. ročník zubního lékařství Regresivní změny atrofie x hypoplázie, aplázie, ageneze ložisková, difúzní tvar orgánů numerická snížení počtu,