ÚVODNÍ SLOVO. Vážení přátelé,

Transkript

1 1 Prosinec 2013

2 OBSAH Úvodní slovo str. 3 Výběr pomůcek pro respirační fyzioterapii str. 4 Zpráva z Pneumologické kliniky FN Motol za rok 2012 str. 10 Víte, co je ECORN? str. 11 Hygiena str. 12 Psychologická problematika str. 17 Výživa u CF 2. část str. 19 Recepty od mistra kuchaře str. 22 Sami vzácní, spolu silní aneb ČAVO str. 23 Klubové okénko str. 25 Dopisy a dopísky str. 36 Zlepšováky str. 40 Radostné události str. 42 Přehled hospodaření str. 46 Pokladničky str. 48 Veřejná sbírka v roce 2012 str. 49 Poděkování str. 50 Kontakty a adresy str. 57 Ordinační hodiny str. 61 Přihláška do Klubu a číslo hlavního účtu Klubu CF str Prosinec 2013

3 ÚVODNÍ SLOVO Vážení přátelé, rok se s rokem sešel a já vás vítám u nového Zpravodaje. Mám dojem, že tento rok nám opět přinesl mnoho změn, snad proto, že se událo hodně personálních změn v samotném Klubu CF a také na poli CF a vzácných onemocnění obecně. V Klubu se děje stále více věcí, stává se významnou organizací, která pracuje pro své členy nejen prakticky a každodenně na úrovni pomoci jednotlivcům, ale i jako stále více viditelný zastánce zájmů CF nemocných na těch nejvyšších úrovních. To přináší více práce pro všechny, více starostí, ale na druhé straně to přináší i výsledky, snad i uspokojení. Když se podívám na stránky Klubu, vidím tam stále více akcí, které pořádáte vy u vás doma. A moc vám za ně děkuji. Nezáleží totiž na velikosti akce či práce, pokud je dělána s nasazením a radostí. Dovolte mi zakončit dnešní úvodní slovo básničkou naší milé psycholožky Helenky, kterou jsem od ní dostala na sklonku roku 2002 jako novoroční přání. Něco mám za sebou, něco mám před sebou, Při chůzi závějí nohy mě nezebou. Před sebou neznámo, za sebou vzpomínky, Potěší, pohladí, zpět s nimi do skříňky. Chvilku jdu po proudu, chvilku zas proti, Fuj, to se člověk tak příšerně zpotí. Možná jdu za světlem, možná jdu do tmy, Budoucnost ukáže, čím osud bod mi. Něco splet příznivě a něco klamně, To hlavní, bohužel, zůstává na mně. Helena Uhlířová, prosinec 2002 Přeji vám opět dobré vykročení do dalšího roku, zdraví a spokojenost! Pavla Hodková 3 Prosinec 2013

4 VÝBĚR POMŮCEK PRO RESPIRAČNÍ FYZIOTERAPII NÁDECHOVÉ POMŮCKY COACH-2 Nádechový motivační spirometr. Orientačně měří vitální kapacitu plic (VC). Spirometr obsahuje port pro možnost podávání kyslíku během tréninku. Dvě provedení (2500 a 4000ml) Podporuje rozvíjení plic Mobilizuje hrudní koš a udržuje jeho pružnost Stimuluje činnost bránice Korekce činnosti nádechových svalů Coach-2 TRIFLO II Trenažér nádechového průtoku (600, 900, 1200 ml/s) Korekce chybných nádechových stereotypů Podpora rozvíjení plic Mobilizuje hrudní koš a udržuje jeho pružnost Stimuluje činnost bránice 4 Prosinec 2013

5 Triflo II Kontraindikace nádechových pomůcek: zhoršená tolerance zvýšené dechové práce nausea VÝDECHOVÉ POMŮCKY Výdechové pomůcky využívají k léčbě formu pozitivního výdechového přetlaku (Positive Expiratory Pressure system PEP) Dilatace bronchů, zprůchodnění dýchacích cest Léčba atelaktázy Mobilizace bronchiální sekrece Posílení exspiračních svalů THERA-PEP Nastavení šesti stupňů výdechového odporu pomocí rezistoru na aparátu. Možnost simultánního podávání aerosolových léčiv pomocí nebulizátoru či inhalátoru. 5 Prosinec 2013

6 TheraPEP THRESHOLD PEP Výdechový odpor v rozmezí 4-20 cm H2O. Threshold PEP 6 Prosinec 2013

7 PARI PEP S-SYSTEM Je určen pro simultánní podávání inhalačních léčiv, tím zvyšuje efekt samotné inhalace a působení léčiv. Kompatibilita s inhalátory a nebulizátory od výrobce PARI. PARI PEP S-System Kontraindikace pomůcek s výdechovým odporem (PEP) : zhoršená tolerance zvýšené dechové práce intrakraniální tlak (ICP) > 20mm HG nedávný chirurgický výkon nebo trauma v oblasti obličeje, úst nebo hlavy chirurgický výkon v oblasti jícnu pneumothorax zřejmá nebo předpokládaná ruptura ušního bubínku nebo jiná patologie středního ucha hemodynamická nestabilita akutní sinusitida epistaxe nausea 7 Prosinec 2013

8 VÝDECHOVÉ OSCILAČNÍ POMŮCKY FLUTTER VRP1 Dechová pomůcka, která vyvolává vibrace v dýchacích cestách a tím uvolňuje hlen. Mobilizace bronchiální sekrece Prevence vzniku hlenových zátek Léčba atelektázy Flutter VRP1 ACAPELLA CHOICE Uvolňuje hlen na podkladě oscilace podobně jako u flutteru. Změny tlaků jsou pozvolnější, proto je acapella vhodná i pro pacienty po hrudních operacích. Kontraindikace výdechových pomůcek s oscilací: Jsou shodné s kontraindikacemi jako u pomůcek s výdechovým odporem (PEP) akutní hemoptýza (vykašlávání krve) 8 Prosinec 2013

9 Acapella choice RC CORNET Uvolňuje hlen na podkladě oscilace podobně jako u flutteru. Intenzitu výdechového tlaku a vibrací lze regulovat. Použití je nezávislé na poloze pacienta. Pomůcku lze používat vleže, vsedě nebo ve stoje. Vhodné především pro dětské pacienty. O správné volbě dechové pomůcky a jejím použití se poraďte s odborným fyzioterapeutem či lékařem! Marek Lekeš, DiS., fyzioterapeut, klinika rehabilitace, část pro dospělé, FN Motol RC Cornet 9 Prosinec 2013

10 ZPRÁVA Z PNEUMOLOGICKÉ KLINIKY FN MOTOL 2012 V roce 2012 došlo v oblasti cystické fibrózy k několika důležitým událostem. Po dlouhých 17 měsících jednání byla v dubnu ve Věstníku Ministerstva zdravotnictví zveřejněna uznaná centra pro léčbu CF v České republice. Dále byl na jaře 2012 uznán regulačními orgány Evropské unie (EMEA) první kauzální lék pro CF, Kalydeco, potenciátor mutace G551D. A konečně na podzim začala být i u nás dostupná prášková inhalační forma tobramycinu k léčbě pseudomonádové infekce (TOBI Podhaler). V tomto roce zemřelo šest našich pacientů (dva s kolonizací komplexem Burkholderia cepacia, dva na čekací listině transplantace plic, jeden po transplantaci plic, a jedna nemocná připravovaná na zařazení na čekací listinu). Mezi jedenácti pacienty převzatými do péče pak bylo sedm předaných z dětské části motolského centra, dva nově diagnostikovaní a dva z jiných center. Jednu pacientku jsme předali do péče zahraničního centra. Transplantace plic úspěšně proběhla u dvou nemocných, dalších pět pacientů na tento výkon stále čekalo. K jsme měli v péči celkem 115 pacientů, z toho 17 ve sdílené péči s dalšími centry a s transplantační ambulancí III. chirurgické kliniky. Průměrný věk činil 28,4 roku. Bohužel, sedm pacientů za celý rok naši poradnu vůbec nenavštívilo. Z mikrobiologického hlediska byla Pseudomonas aeruginosa zachycena u 40,0 % pacientů, z toho u 8 nemocných šlo o nový záchyt (ve všech případech byla úspěšná eradikační léčba). Komplex Burkholderia cepacia byl zachycen u 25,2 % nemocných (v 17,4 % šlo o epidemický kmen ST-32, jehož výskyt tak dále klesá), o nový záchyt šlo v jednom případě (sporadický kmen B. multivorans ST-16). Roste bohužel počet pacientů s meticilin-rezistentním Staphylococcus aureus (MRSA), letos byl nově zachycen u dalšího pacienta, objevují se i netuberkulózní mykobakteria. Jeden pacient byl rovněž léčen pro plicní tuberkulózu. Problematice CF jsme se opět věnovali i v publikační oblasti, konkrétně šlo o jednu kapitolu v monografii, tři časopisecká sdělení, dvě přednášky a tři postery. Co se týče provozu na Pneumologické klinice, nedošlo oproti předchozímu roku k podstatným změnám, a to ani ohledně limitů na předepisování drahých léků. Pokračovala studie klinického hodnocení léčiv (ivakaftor) a podařilo se získat grant na výzkum účinku léku obsahujícího sildenafil jako účinnou látku (studován vliv na plicní funkce a toleranci fyzické námahy), výzkum proběhl v podzimních měsících. Stále pokračují práce na standardech péče (dosud bylo postupováno podle monografie p. doc. Vávrové z roku 2006). Za dospělou část CF centra Praha zpracoval dr. Fila 10 Prosinec 2013

11 VÍTE, CO JE ECORN? Projekt ECORN vznikl v roce 2007, jeho názvem je zkratka z aglického jazyka European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis (ECORN- CF) aneb Referenční síť pro evropská centra cystické fibrózy. Pacienti a lékařské týmy v evropských zemích by měli mít snadný přístup k odborným znalostem a radám v oblasti cystické fibrózy v rámci celé Evropy. Všechny spolupracující partnerské země poskytují odborné poradenství pacientům a členům lékařských týmů v jejich mateřském jazyce na místní webové stránce. Otázky a odpovědi jsou na webové stránce archivovány a každý si je může číst. Některé z nich jsme přeložili a nabízíme Vám je v dalších dvou kapitolách. odkaz na web: 11 Prosinec 2013

12 HYGIENA 1. Mohli byste prosím vysvětlit, co je to kolonizace pseudomonádou? Je za kolonizaci považováno to, když se u pacienta poprvé prokáže pseudomonáda, ta se přeléčí antibiotiky a pseudomonáda na dlouhou dobu vymizí? Jde o první kolonizaci? Pokud se pseudomonáda nenajde v dalších vzorcích sput, znamená to vždycky, že už pseudomonáda není v průduškách pacienta přítomna? Odpověď ECORN, Prof Jean-Christophe Dubus, pediatrie, Marseille V první řadě bychom měli od sebe odlišit pojmy "kolonizace" a "infekce". Při pouhém nálezu bakterie ve sputu hovoříme o kolonizaci, případně o první kolonizaci. Má-li ovšem pacient přímé známky infekce (zánět, horečka atd.) nebo jsou zjevné nepřímé známky imunitní odpovědi (např. pseudomonádové protilátky v krvi), hovoříme o infekci. Po prvním průkazu bakterie je u pacienta zahájena eradikační léčba, která bývá často úspěšná. Nicméně v dlouhodobém horizontu se pseudomonáda často znovu objeví i přes antibiotickou léčbu. Pak hovoříme o chronické fázi kolonizace nebo infekce. V současné době neexistuje jednotná definice chronické kolonizace. Ta může být definována jako nález stejného bacilu nejméně ve 2 ze 4 různých vzorků sputa, odebraných během jednoho roku. Jiné zdroje (např. pracovní skupina EuroCare CF) doporučuje odebírat nejméně 6 vzorků sputa za rok a jestliže alespoň polovina z nich je pozitivních, pak se hovoří o chronické pseudomonádové infekci. I když už byla pseudomonáda ve sputu pacienta jednou nalezena, je docela možné, že následující vzorky sputa budou na přítomnost pseudomonády negativní. Přesto to nemusí znamenat skutečnou negativitu, protože v průduškách může přežívat pseudomonáda v malém množství (které se nepodaří nalézt). Je nutné si uvědomit, že vzorek sputa odráží pouze mikrobiální flóru ze začátku dolních cest dýchacích (průdušnice, možná i hlavní průdušky). To je důvod, proč velmi často se výběr antibiotik přizpůsobuje výsledkům posledních tří či čtyř odebraných sput. 2. Jsem babička ročního chlapce s CF. Chtěla bych se Vás zeptat, jaká opatření bych měla provádět, abych zamezila jeho kontaktu s Pseudomonas aeruginosa? Jaké dezinfekční prostředky bych měla používat a kde? Měla bych odstranit veškeré květináče v bytě? Může chlapec chodit na zahradu? Odpověď ECORN, Yann Kerneur, epidemiologie, Francie 12 Prosinec 2013

13 Ačkoliv neexistují žádná oficiální hygienická doporučení, jak předcházet bakteriální kontaminaci v domácnosti, je možné dodržováním jednoduchých opatření snížit riziko přenosu choroboplodných zárodků. Přesto je kontaminace stále možná; jde o nepředvídatelný děj, který se může odehrát navzdory prováděné hygieně. V případě infekce by se tedy nikdo neměl cítit vinen. Znalost míst a situací, které znamenají největší rizika v domácnosti i venku, umožňuje sestavit pravidla, která snižují riziko přenosu bacilů. V současné době, kdy chybí odborné práce, které by svědčily pro to, že určité opatření prokazatelně zabrání bakteriální kontaminaci u CF, poskytujeme rodičům malých pacientů s CF následující obecné rady. Cílem těchto opatření je zamezit výskytu stagnujících mokrých ploch a bakteriálních rezervoárů. Následující rozdělení vytváří 4 typy rizik kontaminace: 1. Nejčastějšími rezervoáry jsou vlhká místa v domácnosti: sifony, WC mísy, kuchyňské dřezy, kuchyňský odpad. 2. Úklidové pomůcky, které mohou šířit choroboplodné zárodky, jako např. kuchyňské houby na nádobí, hadry na podlahu, rukavice, ručníky, utěrky a kartáče. 3. Trvale mokré předměty usnadňující množení bakterií. 4. Povrchy v kontaktu s rukama nebo s jídlem: kliky, záchodové sedátko, vana, telefony, klávesnice a počítačová myš, stolní desky v kuchyni a lednice. 5. Ostatní plochy (podlaha, koberce, nábytek) jsou méně vystaveny kontaminaci. Úklid v pravidelných intervalech snižuje množení bakterií. Zde jsou některé praktické rady: V domě: Otevírejte okna v každém pokoji denně na 10 min. Ke stírání povrchů raději používejte hadříky, které lze prát při 60 C, než houby na nádobí. Přidávejte několik kapek Sava do květináče (hlíny) a umístěte květináče do výšky tak, aby na ně dítě nemohlo dosáhnout (totéž platí pro rostliny ve váze) Umývejte pravidelně oblíbenou hračku dítěte, se kterou se rádo mazlí Nekuřte doma ani nikde v blízkosti svého dítěte. 13 Prosinec 2013

14 V koupelně: Používejte tekuté mýdlo. Ukládejte kartáček hlavičkou nahoru poté, co vytřepáním odstraníte z jeho štětinek zbytky vody; kartáček vyměňujte každý měsíc Každý člen domácnosti by měl mít svůj vlastní ručník na ruce, ten vyměňujte každý den nebo používejte sušák na ručníky Ve vaně používejte hračky, které uvnitř nedrží vodu. Čistěte vodovodní kohoutky, umyvadlo a vanu saponátem, krémovým čisticím prostředkem, opláchněte a dezinfikujte Savem pravidelně jednou týdně. Nezapomeňte, že dobře se dezinfikuje jen to, co je čisté Na toaletě: Zvykněte si sklápět víko toalety před tím, než spláchnete. Pravidelně čistěte toaletu saponátem, opláchněte, a pak dezinfikujte Savem, provádějte dvakrát týdně. V kuchyni: Pracovní plochy a dřez čistěte jako v koupelně. Sušte hadříky a utěrky mezi použitím a vyměňujte je několikrát týdně Čistěte a dezinfikujte ledničku Savem každý měsíc Čistěte filtry a spáry u myčky jednou týdně. Zvláštní případy: V případě stavebních prací (demolice, rekonstrukce bytu, při výměně podlahových krytin, tapetování), při sekání trávníku, zamezte přítomnosti dítěte z důvodu zvýšeného rizika kontaminace spórami. Po dokončení prací v bytě vyvětrejte pokoje a umyjte plochy. Pokud máte rýmu, používejte papírové kapesníky a po použití je vyhazujte do koše. Umyjte si ruce mýdlem nebo použijte dezinfekční přípravky na ruce, které obsahují alkohol. Vyhýbejte se blízkému kontaktu se svým dítětem. 14 Prosinec 2013

15 Bazén: Zkontrolujte si, že plavecký bazén, kam docházíte častěji, má pravidelné kontroly kvality vody z hlediska bakteriologie. Doporučuje se, aby se Vaše dítě jen krátce osprchovalo před vstupem do bazénu Zcela se vyhněte koupeli s bublinkami a vířivkám Plastové dětské bazénky po každém použití vypusťte a usušte Plavání v moři nepředstavuje riziko pro Vaše dítě. Pro dodržování domácí hygieny je důležité respektovat základní pravidla: mytí rukou, znalost rizikových míst a osvědčených postupů pro čištění a dezinfekci. Každodenní hygiena je důležitá, ale nesmí se z ní stát posedlost. 3. Rád bych se zeptal na délku života bakterií, které jsou problematické pro CF pacienty (především Pseudomonas aeruginosa, PA), mimo lidské tělo. Například kolik hodin by mělo uplynout mezi kontrolou jednoho pacienta, který je pozitivní na PA, a kontrolou druhého pacienta, který infekci nemá, například u fyzioterapeuta nebo zubaře, který se stará o více CF pacientů? Vím, že bakterie rychle mizí ze suchého povrchu a že ve vzduchu zůstávají několik hodin, ale co například dřezy, sprchy a toalety? Je pravidelné proplachování dostatečné, když se např. u zubaře sputum vyplivne do umyvadla? Odpověď ECORN, Michael Hogardt, mikrobiologie, Mnichov P. aeruginosa a některé další bakterie, které mohou způsobit infekce u pacientů s CF, se nazývají vodní bakterie. To znamená, že obvykle žijí ve vlhkém prostředí, respektive že se mohou těmito bakteriemi vlhká místa snadno osídlit/kontaminovat, a pak se mohou stát potenciálním zdrojem infekce. Takové bakterie jsou naopak poměrně citlivé na vysušení, tj. postupně odumírají s tím, jak klesá vlhkost. Na površích mohou vodní bakterie přežívat několik hodin. Nelze spolehlivě určit, po jaké době už není třeba vlhké místo či předmět považovat za kontaminované, protože to, jak bakterie rychle odumírají, závisí na více faktorech včetně bakteriální dávky, teploty či dostupnosti živin. Nejbezpečnější by bylo počkat do úplného vyschnutí, jak se například doporučuje u používání zubních kartáčků. Umyvadla (sifony) a toalety budou vždy představovat stálé riziko kontaminace pseudomonádou, protože ta zde může přežívat ve formě biofilmu. Z hygienického hlediska je zde proto velice důležité vyhnout se tvorbě aerosolu. Sputum by se mělo vykašlávat do kapesníku, nikoliv do umyvadla nebo toalety, a potom by se měl kapesník vyhodit do koše. 15 Prosinec 2013

16 Co se týče rizika přenosu PA a s tím souvisejících hygienických doporučení, je třeba rozlišovat režim domácností a zdravotnických zařízení (ambulance, fyzioterapie, zubní ordinace, atd.) Ve zdravotnických zařízeních se vždy dbá na dezinfekční opatření (zejména na dezinfekci rukou a dezinfekci povrchů). Je pravda, že vzduch ve vyšetřovně může být kontaminován pseudomonádou a že bakterie mohou přežívat i několik hodin poté, co pacient opustí ordinaci (podle některých studií mohou bakterie přežívat 45 minut až 3 hodiny). Riziko nozokomiální infekce (tj. infekce získané během pobytu v nemocnici nebo při kontrole v ambulanci) lze snížit větráním místností a používáním dezinfekce na povrchy, především však časoprostorovou separací pacientů s pseudomonádou od pacientů bez pseudomonády. Jedná se o složitou problematiku, na kterou zde nelze beze zbytku odpovědět. Další detaily byste měli mít možnost probrat s vaším lékařem CF. Problematice se také věnují některé publikace uvedené níže. 1. Doring, G. & Hoiby, N. (2004) Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros 3: Saiman, L., Macdonald, N., Burns, J. L., Hoiby, N., Speert, D. P. & Weber, D. (2000) Infection control in cystic fibrosis: practical recommendations for the hospital, clinic, and social settings. Am J Infect Control 28: Saiman, L. (2011) Infection prevention and control in cystic fibrosis. Curr Opin Infect Dis 24: Mé dceři jsou 3 roky a má cystickou fibrózu. Chtěla bych se zeptat, jestli si může hrát na zahradě. Velice ráda totiž chodí ven a hraje si na zahradě se suchou hlínou. Odpověď ECORN, Barbara Kahl, mikrobiologie, Munster Pro děti je důležité, aby mohly být venku a hrát si. Bohužel bakterie, které se mohou stát problémové zejména u pacientů s cystickou fibrózou, jsou všudypřítomné. Je tedy téměř nemožné se vyhnout kontaktu s nimi. Nicméně není nic známo o tom, jestli hraní na zahradě nějak zvyšuje riziko, že dítě chytí takovou infekci. Přeložili: Mgr. Klára Dědečková, MUDr. Pavel Dřevínek, Ústav lék. mikrobiologie, FNM 16 Prosinec 2013

17 PSYCHOLOGICKÁ PROBLEMATIKA 1. Můj syn, kterému je 21 let, nedodržuje pravidelnou léčbu. Musím ho každý den upomínat a to bývá zdrojem konfliktů, kdy syn umí být dost agresivní. Zřejmě se o sebe vůbec nestará, nevyzvedává si léky, ani si je nepřipravuje. Odmítá si promluvit s profesionálem. Co mám dělat? Jsem jediná, kdo řeší takový problém? Odpověď ECORN, Dr Sophie Ravilly (psycholožka, Francie) a Araxie Matossian (psycholožka, Belgie) Rozhodně nejste jediný rodič, který se ocitl v situaci, kdy dítě nebo pacient odmítá léčbu. Odmítání se objevuje někdy v období teenagerovském, někdy v dospělosti, kdy přichází revolta, která ústí v chaos nebo v odmítání léčby. Je to čas, kdy rodiče musí přestat o své teenagery nebo mladé dospělé pečovat a tím se vyhnout určitému ponížení a musí přistoupit k pouhému pozorování péče. Je to těžká doba pro rodiče, kteří tak bezmocně prožívají dobu plnou znepokojivých změn. Doba často neodvratitelná, nicméně nutná pro některé pacienty k tomu, aby vzali za svou svou nemoc a její léčbu. Ovšem každá rodina je unikátní a má svou vlastní cestu k tomuto cíli. I když váš syn odmítá navštívit psychologa ve vašem CF Centru, můžete to udělat sama. Konzultace vás budou provázet tímto obdobím a pomohou vám přemýšlet o vašem synovi a přijmout změny, které se ve vaší rodině dějí (v její dynamice). Konzultace mohou být také příležitostí k hledání a nacházení jiných, nepřímých cest, jak pomoci synovi i ve věcech, které s terapií nesouvisí. Doufáme, že těchto několik tipů Vám pomůže najít cestu, jak řešit zmíněné konflikty. 2. Dobrý den. Naší dceři bude 2 a půl roku. Přemýšlíme, jak s ní jednou budeme mluvit o její nemoci, zvláště o tom, že CF je nemoc chronická a o tom, že léčba je dlouhodobá. Existuje nějaký standard nebo doporučovaný postup takových sdělení? Máme my být aktivní nebo máme čekat na její otázky? Dcera je chytrá a šikovná na svůj věk a rozumí už hodně věcem. Ale my nechceme zacházet ve vysvětleních příliš daleko. Kromě toho je dcera velmi úzkostná a my víme, že nesdělené informace mohou způsobit stejnou škodu jako informace přehnané. V současnosti je pro ni nemoc nachlazení, horečka apod. Máme pro dceru CF připodobňovat k těmto banálním nemocem nebo máme CF už rovnou postavit na vyšší úroveň? Například se nyní vyhýbáme tomu říci, že léky vyléčí, raději říkáme, že léčí. Doufáme, že se od vás dozvíme něco z vašich zkušeností. Budeme se snažit vše diskutovat s psychologem z našeho CF Centra, ale to je 17 Prosinec 2013

18 daleko od našeho domova, takže podmínky pro konzultace nejsou ideální. Odpověď ECORN, Laëtitia Gueganton (psycholožka, Francie) Drazí tazatelé, kdy a jak máte diskutovat CF onemocnění se svým dítětem? Každý z rodičů chronicky nemocného dítěte si tuto delikátní otázku dříve či později položí. Je však obtížné dát vám nějakou standardní odpověď, protože ta závisí především na vaší citlivosti, vašem vnímání světa, na vašich hodnotách a zejména na vaší koncepci rodičovství. Důležité je, aby Vám přístup, který si zvolíte, připadal přirozený. Zároveň se ve vašem dotazu již skrývá mnoho odpovědí. Sami píšete, že pro dítě (ale i pro dospělého) je stresující, když se o nemoci nemluví. Dítě si pak může představovat věci mnohem horší, než ve skutečnosti jsou a jeho starosti jsou pak velké. Vlastně je mnohem jednodušší potvrdit dítěti to, co vlastně už samo ví nebo tuší. Tudíž nevznikne pak žádné nedorozumění nebo nezůstane něco nevysloveného. Začne-li se komunikovat, ustaví se pravidlo, že kolem nemoci nejsou žádná tabu. A neznamená to, že byste museli říkat více, než na co se dítě ptá. Vaše dcera se bude ptát sama podle své úrovně poznání a schopností tak, jak ona bude potřebovat. Ale vždycky bude vědět, že s vámi může o všem mluvit, a bude mít ve vás důvěru. Samozřejmě byste měli vysvětlovat CF v jednoduchých výrazech, popisujte symptomy, vysvětlujte situaci a nebojte se používat správná slova, i když jim dcera ještě nerozumí. Můžete třeba říci: od té doby, co jsme mluvili s lékařem, víme, že toto se nazývá takto, může se to léčit metodou, která se jmenuje takto A konečně vám může pomoci číst knihy, hledat rady odborníků (zmiňovali jste psychologa z vašeho CF centra; zejména jeho pomoc může být pro vás ta nejlepší, může vám nejen poradit, ale pomoci vytvořit prostor, kde si spolu s ním můžete s vaší dcerou o nemoci promluvit). A v neposlední řadě vám doporučuji číst speciální brožury, které se vydávají v různých CF Centrech. (pozn.red. v odpovědi jsou zmiňovány dvě konkrétní brožury původem z Francie, podobné brožury jsou k dispozici v Klubu CF). Doufám, že vám odpověď pomohla. Psychologickou část přeložila Pavla Hodková, psycholožka, FN Motol 18 Prosinec 2013

19 VÝŽIVA U CF 2. ČÁST OBECNÝ VÝBĚR POTRAVIN A SKLADBA STRAVY NEMOCNÝCH CYSTICKOU FIBRÓZOU Výběr potravin odpovídá již výše zmíněným požadavkům na velký obsah energie a proteinů. Základem je opět mléko a mléčné výrobky, plnotučné a smetanové. Přidávají se dle možnosti do většiny pokrmů. Smetana a sýr se používají k zahušťování pokrmů, do omáček a salátů, šlehačka k ochucení sladkých pokrmů. Jako dobrý zdroj kalorií a proteinů se hodí vejce, a to jak do pokrmů, tak jako samostatný pokrm. Strava má obsahovat i velké množství masa, upraveného na všechny způsoby, nebo vařené maso mixované do omáček. Důležité jsou i ryby, zvláště mořské ryby, alespoň 1krát týdně jako zdroj nenasycených mastných kyselin. Tučná jídla a tuky obecně se nezakazují, naopak slouží ke kalorickému obohacení pokrmů, přidávají se rostlinné oleje a máslo. (Při konzumaci tučnějšího jídla je však potřeba upravit dávku pankreatických enzymů.) Nutričně bohaté jsou i luštěniny, nejen jako samostatné jídlo, ale přidávají se do polévek, omáček apod. Ořechy se hodí do jídel podávaných ke svačině. Celé ořechy však nejsou vhodné pro děti mladší 5 let pro riziko jejich vdechnutí. Brambory, rýže a těstoviny se podávají nejen jako příloha, ale i jako součást salátů, které se navíc obohacují majonézou apod. Důležité jsou i cereálie. Neomezujeme sladkosti podávané po hlavních chodech. Ke svačinám se hodí pudinky a kalorické tyčinky. Ani ovoce a zelenina jako zdroj vitaminů a vlákniny nesmějí v jídelníčku chybět, zvláště vláknina je i u nemocných s cystickou fibrózou důležitá pro činnost tlustého střeva. Zeleninové saláty se výborně hodí jako předkrmy, zvláště před sladkými hlavními jídly. Velmi důležitý je i dostatečný příjem tekutin, kolem 2 litrů denně, protože při nedostatku tekutin jsou zákonitě hustší i sekrety žláz, což primárně zhoršuje základní projev nemoci. PSYCHOLOGICKÉ ASPEKTY PŘÍJMU STRAVY Jak z výše uvedeného vyplývá, je příjem stravy pro nemocného s cystickou fibrózou nezastupitelnou prioritou. Proto je tak důležitý důraz na výchovu ke stravovacím návykům. Při hodnocení jídelníčku s rodiči zjišťujeme, zda dítě jí dobře nebo jestli se loudá a jak rodiče na tuto situaci reagují. Známkou, že situace není optimální, je, když dítě jí dlouho (více než 30 minut), pomalu, a rodiče jej musí k jídlu trvale pobízet. V rodině dítěte by měla být stanovena pravidelná doba jídel, kdy je rodina u stolu pospolu a kdy se nenechá ničím rozptylovat. Jasná, rodiči stanovená společenská pravidla pak u stolu dodržují všichni, včetně dětí zdravých i dítěte s cystickou fibrózou. A když je nutné dítěti kalorický příjem zvýšit, protože 19 Prosinec 2013

20 ten dosavadní nebyl dostatečný, dává se přednost postupnému přidávání, třeba o kcal denně, až se během několika dnů dosáhne kýženého navýšení. Při jídle pak rodiče věnují dítěti náležitou pozornost a nešetří chválou nad snahou dítěte potřebnou porci sníst. Pokud dítě jí pomalu a dlouho, nemá zůstávat samo u stolu poté, co již ostatní členové rodiny od stolu odešli. Vyplatí se dítěti vymezit porci, kterou je nezbytné, aby snědlo a třeba mu určit časový limit, ve kterém má dané množství sníst. A samozřejmě respektovat chuťové preference dítěte. U dospívajících se nutriční aspekty stávají předmětem diskuse mezi ošetřujícím lékařem a pacientem. Nehovoří se tolik o přibývání na váze, ale klade se důraz na zlepšení svalové síly, na vylepšení tělesného image. U dítěte s cystickou fibrózou se, bohužel, i přes všechnu důslednost a zásadovost v přístupu k výživě a stravovacím návykům, může stát, že dítě není schopno požadovanou enormní dávku kalorií perorálně přijmout, veškerá nutriční strategie selže a dítě neprospívá. Pocit selhání či viny ze strany rodiny a pacienta v tom případě není namístě a je potřeba hledat alternativní možnosti nutriční intervence. NUTRIČNÍ PODPORA U pacienta s cystickou fibrózou, který má podváhu nebo zaznamená propad sledovaných parametrů stavu výživy, je indikována nutriční podpora. Pokud nelze stravu více obohatit výběrem kaloričtějších potravin, přichází na řadu nutriční obohacení modulárními dietetiky nebo kalorický přídavek ve formě popíjení sipping preparátů tekuté výživy. Je-li porucha stavu výživy takového stupně, že toto obohacení nestačí, je na místě zavedení přívodu tekuté výživy nazogastrickou sondou, gastrostomií, velmi zřídka výživovou jejunostomií. Z bohaté nabídky preparátů enterální výživy volíme většinou polymerní přípravky s adekvátní dodávkou enzymů. Ukázalo se, že semielementární diety nemají významně lepší vliv na stav výživy a jejich užití je indikováno pouze v případě postresekčních stavů při intoleranci polymerních preparátů. U pacientů se středním až závažným plicním postižením je výhodné použití nutričního preparátu s vyšším obsahem tuků a nižším obsahem cukrů, aby se nezvyšovala produkce CO2. Parenterální výživa centrálním žilním katetrem je určena pro pacienty se specifickými problémy, jako je syndrom krátkého střeva, pankreatitida, těžká gastroenteritida, pooperační stavy po výkonech na střevě. Speciální indikací je zlepšení stavu výživy pacientů s těžkým plicním postižením, kteří se připravují na transplantaci plic. 20 Prosinec 2013

21 DIABETES MELLITUS U PACIENTŮ S CYSTICKOU FIBRÓZOU Jednou z komplikací CF je i cukrovka, Cystic fibrosis related diabetes (CFRD). Je důsledkem snížené sekrece inzulínu ve slinivce břišní. Důležité je včasné odhalení poruchy glukózové tolerance a včasné zahájení léčby inzulínem s cílem zabránit klasickému klinickému rozvoji cukrovky s příznaky nadměrného močení, žízně a celkového zhoršení tělesného stavu. Z pohledu vlastní výživy u nemocných s cystickou fibrózou a diabetem neplatí klasicky ordinované diety jako u jiných diabetických pacientů. Podmínkou úspěšné léčby je dodržování pravidelné životosprávy s dostatečným přívodem všech živin. Velmi dobrá vstřebatelnost je pro cukry, proto jejich omezování ve stravě a propočítávání diety jako u diabetiků prvního či druhého typu je nevhodné. Stanovení přísné diabetické diety s omezením cukrů a tuků paradoxně vede ke zhoršování stavu výživy. Cukry ve stravě omezujeme jen rámcově. Nedoporučujeme jednorázovou velkou zátěž jednoduchými cukry, jako je sacharóza, fruktóza, glukóza, tedy např. jednorázové vypití ¼ litru šťávy. Pacienty neomezujeme v běžných sladkostech, kde jsou cukry vázané na tuky, jako jsou sušenky, sladké tvarohové krémy, zmrzliny, sladká jídla. Výrobky pro diabetiky nedoporučujeme, nemají žádný podstatný vliv na kompenzaci a mnohdy jejich ceny převyšují porovnatelné nediabetické potravinářské výrobky. Podstatou úspěšnosti léčby diabetu u cystické fibrózy je pravidelná a dostatečná konzumace jídel alespoň 6krát denně. Za hlavní jídla považujeme snídani, oběd, večeři, doplňková jídla jsou svačiny a druhá večeře. Závěr Stav výživy nemocných cystickou fibrózou je základním faktorem, který ovlivňuje prognózu nemoci. Na stavu výživy záleží nejen růst a vývoj nemocného jedince, ale významně s ním souvisí i stav plicní funkce, rozvoj infekčních komplikací a tedy postupný rozvoj plicní nemoci. V těchto souvislostech nutriční status zásadně podmiňuje kvalitu života a dlouhodobé přežití nemocného. MUDr. Veronika Skalická Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol 21 Prosinec 2013