REFERÁTOVÝ VÝBĚR A AKTUALITY Z REVMATOLOGIE

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "REFERÁTOVÝ VÝBĚR A AKTUALITY Z REVMATOLOGIE"

Transkript

1 REFERÁTOVÝ VÝBĚR A AKTUALITY Z REVMATOLOGIE Odborný redaktor: Prof. MUDr. Robert Bardfeld, CSc. Vydává: Národní lékařská knihovna Sokolská 54, Praha 2 ISSN Svazek 41 Literární a technická redakce: publikační oddělení NLK tel.: Do čísla 3/2001 přispěli: Doc. MUDr. M. Kučera, Csc. RNDr. J. Šťovíčková MUDr. B. Tesárek Seznam excerpovaných časopisů Annals of the Rheumatic Diseases Arthritis and Rheumatism Clinical Rheumatology Drug under Experimental and Clinical Research Internist Journal of Antimicrobial Chemotherapy Journal of Rheumatology Rheumatology Zeitschrift für Rheumatologie Ann.rheum.Dis. Arthr.and Rheum. Clin.Rheum. Drug exp.clin.res. Internist J.antimicrob.Chemother. J.Rheum. Rheumatology Z.Rheum.

2 Systematické roztřídění referátů A. Klinika 1. Revmatoidní artritida 2. Juvenilní chronická artritida 3. Reaktivní artritidy, revmatická horečka 4. Séronegativní spondartritidy, ankylozující spondylitida 5. Infekční a jiné artritidy 6. Dna a jiné krystalické artropatie 7. Osteoartróza kloubů a páteře 8. Difuzní choroby pojiva, systémové vaskulitidy 9. Nemoci svalstva 10. Nemoci kostí, osteoporóza 11. Mimokloubní revmatismus, fibromyalgie B. Etiopatogeneze C. Diagnostika D. Laboratorní výsledky 1. Imunologie, sérologie 2. Hematologie, morfologie 3. Biochemie 4. Rtg a jiné zobrazovací metody 5. Kloubní tekutiny 6. Experimentální studie E. Terapie 1. Analgetika 2. Nesteroidní antirevmatika 3. Léky modifikující chorobu (DMARDs) 4. Kortizonoidy 5. Farmakoterapie dny a hyperurikemie 6. Farmakoterapie osteoporózy 7. Ostatní farmakoterapie (SYSADOA) 8. Imunoterapie 9. Lokální terapie (intraartikulární injekce, masti, gely) 10. Fyzikální terapie a rehabilitace 11. Revmatochirurgie ZPRÁVY ZE SJEZDŮ

3 PŘEHLEDNÉ ČLÁNKY R E F E R Á T Y A. KLINIKA 1. Revmatoidní artritida 69 EARDLEY, K.S., RAZA, K., ADU, D. a ost.: Léčba preparátem zlata, nefrotický syndrom, multiorgánové postižení u nemocné s atakou Stillovy choroby dospělých. /Gold treatment, nephrotic syndrome and multiorgan failure in a patient with adult onset Still s disease./ Ann.rheum.Dis., 60, 2001, č. 1, s Autoři popisují onemocnění u 25leté ženy z Bengálska, které začalo symetrickou zánětlivou polyartritidou s postižením kolen, zápěstí, MCP a PIP. Na dorzální straně rukou, na hrudníku a zádech byl šupinatý pigmentový rash. Pacientka neměla horečku, neubývaly jí vlasy, nebyly ulcerace v ústech, chyběla urogenitální symptomatologie a Raynaudův fenomén. V anamnéze nebylo udáno žádné závažné onemocnění. V této době chybělo zvětšení mízních uzlin a organomegalie. Z laboratorních ukazatelů bylo zjištěno: neutrofilie (18 000), vyšší aminotransferáza, alkalická fosfatáza, ferritin, viskozita plazmy, CRP 230 mg/l-n: < 5 mg/l. Imunologické ukazatele byly negativní, rovněž hemokultura a sérologie hepatitid B a C. Rtg rukou vykázal jen otok měkkých tkání kolem MCP a PIP. Bylo uvažováno o séronegativní revmatoidní artritidě (RF byl negativní) a o Stillově chorobě dospělých. Nemocná byla léčena metotrexátem 7,5 mg týdně, prednisolonem 15 mg denně a diklofenakem 3x 50 mg denně. Došlo rychle ke klinickému zlepšení, ustoupily známky zánětu a normalizovaly se jaterní funkce. Po měsíci byl vynechán prednisolon. Po 6 měsících došlo k relapsu onemocnění. Znovu se dostavila zánětlivá artritida spojená s horečkou 39 o C, slabost, rash makulární, lososové barvy, nesvědivý, lokalizovaný na trupu. Zvýšily se také zánětlivé ukazatele. Došlo ke zhoršení ukazatelů jaterních funkcí, a proto byl MTX vynechán. Byl aplikován prednisolon 15 mg/den. Horečka ustoupila, rash se zklidnil, testy jaterních funkcí se normalizovaly. Přetrvávala zánětlivá polyartritida. Byl nasazen

4 intramuskulární preparát zlata (Myocrisin), první dávka 10 mg, druhá 50 mg. Dva dny nato se objevila kolísavá horečka, zmatenost a recidivoval rash. Opět nebyly zjištěny lymfadenopatie ani zvětšení vnitřních orgánů. Byla neutrofilie (16 000), prodloužený protrombinový čas, parciální tromboplastinový čas, štěpné produkty degradace, nižší fibrinogen, kreatinin 120 µmol/l (na začátku onemocnění byly hodnoty kreatininu a urey normální viz výše), aminotransferáza, alkalické fosfatázy byly zvýšeny, CRP 122 mg/l, viskozita plazmy 2,01 mpa/s; imunologické parametry včetně RF byly negativní. Zjištěna proteinurie 3+. Byla stanovena předběžná diagnóza septikémie a diseminovaná intravaskulární koagulopatie (DIC). Byla aplikována širokospektrá ATB. DIC se zhoršila a vznikla respirační nedostatečnost, která si vyžádala pomocnou ventilaci. Rtg plic odpovídal syndromu respiračního stresu dospělých. Bylo také uvažováno o syndromu aktivace makrofágů (MAS), který je v literatuře uváděn jako komplikace Stillovy choroby dospělých. Biopsie kostní dřeně vykázala hypercelularitu, ale patologická fagocytóza krevních buněk prokázána nebyla. Hemokultura byla opakovaně negativní. Po 7 dnech byly aplikovány 3 pulzy metylprednisolonu ŕ 1 g, pak 30 mg prednisolonu denně per os. Došlo k rychlému klinickému zlepšení. Přetrvávala však hypoalbuminemie (22 g/l), proteinurie 11,5 g/24 hod. po 13 dní. Kreatinin byl normální, rovněž koagulace. 18. den byla provedena biopsie ledvin; výsledek byl hodnocen světelnou mikroskopií, imunofluorescencí a elektronovou mikroskopií; zjištěny minimální změny svědčící pro glomerulopatii. Nemocné byl trvale podáván prednisolon 30 mg/den. Zahájena léčba cyklosporinem A (CyA 50 mg 2x denně, 2 mg/kg/den). Proteinurie poklesla na 0,2 g/24 hod. v průběhu 2 týdnů. Po 6 měsících byly sníženy dávky CyA na 100 mg/den a prednisolonu na 7,5 mg/den. Nedošlo k recidivě synovitidy ani příznaků systémového onemocnění; ledvinné funkce byly rovněž normální (kreatinin 82 µmol/l), proteinurie byla negativní. Stillova choroba dospělých je zřídka se vyskytující onemocnění, postihující mezi lety muže a ženy přibližně stejně často. Poprvé bylo popsáno Bywatersem v r Cush a spol. uvedli v r kritéria pro toto onemocnění. Může jít o multiorgánové postižení, s nedostatečností. Byl popsán akutní syndrom respirační tísně

5 dospělých, DIC nebo syndrom aktivovaných makrofágů (makrofágy fagocytují hemopoetické buňky kostní dřeně). Bylo také popsáno poškození ledvin při aurothioterapii nebo jako důsledek sekundární amyloidózy. Bylo dosaženo remise u referované nemocné po aplikaci CyA. Zatím je málo údajů o užití CyA u Stillovy choroby dospělých. Marchesoni a spol. r o tom referují u 6 nemocných s chronickou nebo relabující chorobou. U 4 nemocných bylo dosaženo úplné, u 2 částečné remise. U 5 z nich mohly být redukovány nebo vynechány dávky kortikoidů. Úspěšně léčili Stillovu chorobu dospělých také Shojani a spol. a Morri a spol. CyA je schopen remisi udržet. To by mohlo svědčit pro potenciální roli T-buněk v patogenezi této choroby. Kučera 70 DÜRR, H.R., STÄBLER, A., MAIER, H.J. a ost.: Pigmentová vilonodulární synovitida. Zpráva o 20 pozorováních. /Pigmented villonodular synovitis. Review of 20 cases./ J.Rheum., 20, 2001, č. 7, s Pigmentovou vilonodulární synovitidu (PVS) popsal poprvé Cassaignac jako benigní, avšak agresivní lézi synoviální membrány. Nejčastěji je postižen kolenní kloub, a to převážně u mladých lidí. Změny jsou hlavní monoartikulární, avšak mohou být i na šlachách a v úponech nebo v bursách. PVS je charakterizována nahnědlým, vilózním nebo nodulárním růstem s obsahem histiocytárních ložisek. Histologicky se jedná o fibrózní vazivovou tkáň s depozity hemosiderinu, s obrovskými a pěnovými buňkami, které někdy postihují přilehlou kost, a to dosti agresivně. Etiologie tohoto onemocnění není známa. Uvažuje se o zánětu od neznámého činitele s opakovanými traumatickými příčinami. Někdy se však uvažuje i o neoplastickém procesu. Při stanovení diagnózy padají v úvahu opakující se kloubní exsudáty, postižení kloubu uzlovitými lézemi, kostními erozemi nebo i natržením menisků. Diagnózu může podpořit vyšetření magnetickou rezonancí (MRI), které může vést i ke včasné diagnóze. Léčení PVS je kontroverzní. Je to chirurgická excize postižené tkáně, totální nebo subtotální synovektomie, radiosynovektomie nebo i zevní radiace. Autoři u svých 20 pozorování doporučovali chirurgickou léčbu: provedli 4x totální synovektomii, 2x subtotální

6 synoveketomii, 8x artroskopickou resekci, 4x resekci extraartikulární tkáně a 2x artroplastiku. Střední věk u sledovaných pacientů byl 46 let, jednalo se o 7 mužů a 13 žen. U 14 z nich byl postižen kolenní kloub, u jednoho hlezenný kloub, u jednoho kyčelní kloub, u jednoho gluteální bursa, u 2 prst na noze a u jednoho prst na ruce. Bolest byla přítomna u 19 pacientů, otok kloubu u 11, opakované kloubní exsudáty opakovaně punktované u 12 pacientů. Průměrná doba trvání symptomů činila 23,8 měsíců. U jedné poloviny pacientů mělo onemocnění nodulární charakter, v druhé polovině difuzní charakter. Před přijetím na oddělení byli pacienti léčeni chirurgicky, aniž by byla stanovena diagnóza. Např. u 2 pacientů byla provedena artroskopie, u 2 pak vysloveno podezření na sarkom. U 3 pacientů byla dg stanovena náhodně za pomoci artroskopie. Radiografie byla provedena u všech pacientů, přičemž byly prokázány kostní léze v 8 pozorováních. 17 pacientů z 20 bylo vyšetřeno MRI, přičemž 3 ještě před přijetím na oddělení, podezření na PVS bylo vysloveno u 17 pacientů vyšetřených MRI. Po chirurgické léčbě se u 17 pacientů neobjevila recidiva, 14 bylo zcela bez potíží. U 2 pacientů se objevila recidiva, u 2 bylo podezření na tumor, u 1 hemangiom. Autoři zdůrazňují, že MRI je nejúčinnějším vyšetřením při stanovení PVS, v nejasných případech i totální synovektomii. Dle údajů v literatuře je možná i léčba nechirurgická, jako je aplikace steroidů, synviorthesa pomocí radioaktivního Yttria nebo i zevní radiace. Tesárek 8. Difuzní choroby pojiva, systémové vaskulitidy 71 KÖTTER, I., AEPINUS, C., GRAEPLER, F. a ost.: Spojení HHV8 s Kaposiho sarkomem během trojí léčby oční komplikace Behçetovy choroby cyklosporinem A, azathioprinem a prednisolonem a úplná remise obou chorob při aplikaci interferonu alfa. /HHV8 associated Kaposi s sarcoma during triple immunosuppressive treatment with cyclosporin A, azathioprine and prednisolone for ocular Behçet s disease and complete remission of both disorders with interferon alfa./ Ann.rheum.Dis., 60, 2001, č. 1, s

7 Behçetova choroba je multisystémová vaskulitida projevující se aftózními ulceracemi v ústech a na genitálu, kožní vaskulitidou, uveitidou a artritidou, jako hlavními symptomy. Oční manifestace onemocnění, především panuveitida, mají špatnou prognózu. U většiny nemocných dochází ke ztrátě zraku bez ohledu na léčbu. Avšak referáty z poslední doby ukazují, že včasná a agresivní imunosuprese může tuto špatnou prognózu slepoty zlepšit. Imunosupresivní léčba však představuje riziko infekčních komplikací, zvl. pak reaktivace herpetických virů, a také vzniku malignity. Kaposiho sarkom je řídké maligní onemocnění (incidence 0,01 %), postihující endotel a hladké svalstvo cév. Jeho výskyt je zřetelně vyšší u nemocných s AIDS (0,9) a při imunosupresivní terapii (0,52 %). V poslední době byl jako kauzální agens identifikován lidský herpesvirus 8 (HHV8). Autoři popisují případ 29letého Turka s Behçetovou chorobou s vážným postižením očí. Zpočátku šlo o bolestivou vyrážku v ústech. V r byla zjištěna panuveitida obou očí s hypopyoniritidou. V červnu 1990 začal dostávat 50 mg prednisolonu denně. Kromě oční afekce nebyly zjištěny další symptomy Behçetovy choroby. Pro retinální okluzivní vaskulitidu byl nasazen cyklosporin A (5 mg/kg/den per os). Došlo k dalším relapsům oboustranné uveitidy a k dalšímu zhoršení zraku. V listopadu 1992 byl přidán azathioprin (150 mg/den) per os. Došlo ke kompletní remisi očního zánětu. V prosinci 1993 si pacient stěžoval na bolest v epigastriu, ztratil 10 kg na váze a byl anemický. Gastroskopie odhalila zarudlou induraci v žaludečním corpu a duodenální mukóze. Histologický obraz angiomatózy z biopsie z obou míst svědčil pro Kaposiho sarkom. V únoru 1994 se objevily mnohočetné tumory na kůži a na tvrdém patře. Histologie z těchto míst rovněž potvrdila Kaposiho sarkom. Na rtg plic byly zjištěny četné oboustranné nodulární infiltráty a lymfangiomatóza. Virologické testy byly opakovaně negativní, jen CMV byl pozitivní. Cyklosporin A a azathioprin byly vysazeny. Avšak po 2 dnech došlo k relapsu panuveitidy. Byl aplikován interferon alfa (IFN-preparát Referon) v maximální dávce 18 milionů jednotek denně. Pro vznik leukopenie byla dávka snížena na 12 mil. j/den. Po 4 týdnech se oční nález zlepšil. Za 5 měsíců tumorózní projevy na kůži a oční zánět kompletně vymizely, stejně tak změny v ústech. Gastrointestinální a plicní léze se zlepšily. Dávka IFN alfa byla snížena na 10 mil. j.

8 denně. Dávky IFN a prednisolonu byly dále snižovány. IFN byl vynechán v lednu 1998 a v červnu 1999 byl nemocný stále v úplné remisi. Prognóza oční formy Behçetovy choroby se zlepšuje, je-li včas aplikována agresivní imunosuprese, např. cyklosporin A, azathioprin a steroidy, jak tomu bylo u popsaného nemocného. Po této kombinaci imunosupresiv byl však již dříve popsán vznik lymfomu u transplantovaných. Kaposiho sarkom vznikl při stejné kombinaci imunosupresiv. Latence od podání azathioprinu, 3. imunosupresiva do objevení se Kaposiho sarkomu byly 14 měsíců, což bylo v souladu s jiným případem, popsaným v literatuře. V poslední době byl u všech případů Kaposiho sarkomu zjištěn HHV8. Je uváděn do souvislosti s touto malignitou. U nemocného popsaného autory byl HHV8 zjištěn v lézích z tvrdého patra, nikoli ze střeva. Popsaný pacient měl také subklinickou systémovou HCMV infekci. Ta mohla být příčinou reaktivace infekce herpetickým virem při silné imunosupresi. Vynechání imunosupresivní léčby vedlo k regresi Kaposiho sarkomu jako důsledku normalizace imunitního systému. Došlo však k recidivě uveitidy. S úspěchem byl nasazen IFN alfa. To vede k úvaze autorů, že Behçetova choroba může mít virový původ. Tuto domněnku vyslovil již Behçet, který popsal jako prvý toto onemocnění, které nese jeho jméno. Kučera 72 VAN DOORNUM, S., McCOLL, G., WALTER, M. a ost.: Prolongovaný prodrom, systémová vasculitis a hluchota u Coganova syndromu. /Prolonged prodrome, systemic vasculitis, and deafness in Cogan s syndrome./ Ann.rheum.Dis., 60, 2001, č. 1, s Coganův syndrom (Cs) je popisován jako spojení audiovizuální dysfunkce a zánětlivého očního onemocnění spolu nebo bez systémového onemocnění, včetně vaskulitidy, audiovestibulární porucha jako onemocnění Méničr-like a senzorineurální ztráta sluchu, která končí v % ireverzibilní hluchotou. Cs se dělí na typickou a atypickou formu. Prvá zahrnuje z očního postižení jen intersticiální keratitidu, atypická forma další postižení

9 očí, iritidu, konjunktivitidu, episkleritidu, přední a zadní skleritidu a retinální vaskulitidu. Patogeneze tohoto syndromu je neznámá. Infekční etiologie je nepravděpodobná. Ojedinělé nálezy protilátek proti antigenům korney a součástem vnitřního oka nejsou z etiopatogenetického hlediska signifikantní. Cs probíhá asi u 50 % nemocných jako systémové onemocnění. Je v těchto případech provázen nejčastěji horečkou, ztrátou tělesné hmotnosti, únavou, bolestmi hlavy, artralgiemi, myalgiemi, bolestmi v břiše. Dalšími možnými symptomy mohou být bolesti varlat, pleuritida, diarea, podkožní uzlíky, lymfadenopatie, spleno- a hepatomegalie, abnormality CNS a periferního nervového systému. Byla popsána také vaskulitida, ale málo referencí je potvrzeno histologicky. Mohou být postiženy cévy všech kalibrů, častěji velké a střední. V diferenciální diagnostice přichází v úvahu různé infekce (např. syfilis, virózy, chlamydiové infekce či lymeská nemoc), sarkoidóza a různá onemocnění očí a sluchového aparátu. Polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, revmatoidní arteritida, gigantocelulární arteritida a relabující polychondritida mohou být komplikovány očními záněty, méně často senzorineurální ztrátou sluchu. Oční záněty u Cs odpovídají na lokální aplikaci kortikoidů. Systémově působící steroidy se aplikují při progresivní ztrátě sluchu nebo při systémových manifestacích. V některých případech je vhodné podat i imunosupresiva. Autoři popisují 2 nemocné Cs. Prvý je 30letý muž, u kterého došlo během 3 týdnů k progresivní ztrátě sluchu oboustranně, ve spojení s tinitem, závratěmi, ataxií. Asi 2 roky předtím se u něho dostavovala epizodicky horečka a bolesti pleurálního charakteru; 4 měsíce měl artralgie, myalgie, poty, slabost, únavnost, vypadávání vlasů, nauzeu, bolesti v břiše, anorexii a ztrátu tělesné hmotnosti. Těsně před sledováním vzniklo bolestivé zarudnutí očí, bolest varlat, bolestivé boule na předloktí. Při vyšetření byla dále zjištěna splenomegalie, bolestivé pravé varle, oboustranná konjunktivitida a iritida. Z laboratorních parametrů byla zvýšená FW a CRP. Ko, elektrolyty, renální funkce, nález v moči, svalové enzymy, Ig, ACE, ANA, RF a komplement byly normální. Jaterní funkce byly mírně zhoršeny. Sérologické testy na

10 virové hepatitidy, chlamydie, syfilis a riketsie byly negativní. Audiometrie vykázala střední až vážnou senzorineurální ztrátu sluchu. MRI mozku a vnitřního ucha byly normální. Rentgenogram a CT hrudníku byly rovněž normální. CT břicha vykázala četné léze s nízkou denzitou ve zvětšené slezině, v játrech lézi s nízkou denzitou velikosti 4 cm a mírné zvětšení retroperitoneálních uzlin. Vyšetření kostní dřeně, arteriografie jaterních, slezinných a mezenterických arterií byly normální. Transkutánní biopsie jaterních lézí vykázala arteritidu a v portálním traktu granulomy. V biopsii kůže byla zjištěna arteritida malých svalových arterií. Byla stanovena prozatímní diagnóza Cs a nemocný byl léčen kortikoidy, 3 pulsy ŕ 1 g metylprednisolonu. Audiometrie vykázala po týdnu signifikantní zlepšení sluchu. Byl podán ještě 1 puls metylprednisolonu, pak pro přetrvávající systémovou symptomatologii cyklofosfamid (150 mg per os denně). Po 3 týdnech aplikace cyklofosfamidu a prednisolonu (60 mg denně) se celková symptomatologie pozvolna lepšila. Nemocný byl za pomoci sluchátka schopen slyšet běžnou konverzaci. Druhý nemocný je 36letý muž. Objevily se u něj rekurentní horečky, noční poty, bolesti hlavy, ztráta tělesné hmotnosti a přechodný nodulární erytém na trupu a nohou. Laboratorní vyšetření vykázala mírnou anémii, trombocytopenii, FW 114 mm/hod., CRP 170, ferritin v séru 4664 µg. Nález v moči, renální funkce, svalové enzymy, thyreoideální funkce, RF, ANA, ANCA, komplement, ACE v séru, sternální punkce byly normální. Jaterní funkce byly středně zhoršené, CT hrudníku bylo normální, CT břicha vykázala mírnou splenomegalii, jaterní biopsie jen tukové změny. Echokardiogram byl normální, hemokultura negativní. Sérologie na bakterie, viry, riketsie, protozoa a tbc byly rovněž negativní. Bylo podáno 100 mg prednisolonu, což mělo zřetelnou klinickou odpověď; také laboratorní parametry zánětu vykázaly normální hodnoty. Během 6 měsíců byl prednisolon snižován až na 25 mg denně. Při této dávce došlo znovu ke vzplanutí onemocnění. Byl podán metotrexát 1x týdně; dávku prednisolonu bylo možno snížit na 5 mg denně. Po 6 měsících vznikla iritida levého oka, která odpověděla na lokální aplikaci kortikoidů. Po 18 měsících se objevily znovu horečky, artralgie a červené uzlíky na dolních končetinách. Nemocný si stěžoval také na tinitus, oboustrannou ztrátu sluchu, což

11 trvalo 2 týdny. CT mozku bylo normální. Audiometricky byla oboustranně zjištěna střední až vážná senzorineurální ztráta sluchu. Byl zvýšen prednisolon na 50 mg denně. Sluch se nezlepšil, ale ani se dále nehoršil. Biopsie kůže vykázala vaskulitidu arterií, vén a kapilár. Byla stanovena diagnóza Coganova syndromu, založená na očních postiženích, senzorineurální ztrátě sluchu, systémové vaskulitidě. Kučera 73 LORENZI, A.R., JOHNSON, A.H., DAVIES, G. a ost.: Cévní ektazie v atriu žaludku u systémové sklerózy: úplné vymizení při léčbě metylprednisolonem a cyklofosfamidem. /Gastric antral vascular ectasia in systemic sclerosis: complete resolution with metylprednisolon and cyklophosphamide./ Ann.Rheum.Dis., 60, 2001, č. 8, s U systémové sklerodermie (SSc) se zjišťují gastrointestinální komplikace (GI), jako poruchy motility střeva (důsledek kolagenních depozit); podle posledních zpráv je nejčastější komplikací porucha motility jícnu, dále snížená laxita ezofageálního sfinkteru, nárůst bakterií, divertikly spojené s malabsorpcí. Také GI hemoragie byly zjištěny u difuzní, ale i limitované SSc. GI komplikace se podle posledních údajů vyskytují až v 80 %. Cévní ektazie v žaludečním atriu (GAVE) nebo žaludek jako vodní meloun byly poprvé popsány v r V r popsal Goustoun skupinu 45 nemocných s rekurentní s ideropenickou anemií a GAVE. 72 % tvořily ženy, průměrný věk byl 72 roků. U 62 % nemocných bylo nutno podat transfuze. U 62 % byly zjištěny difuzní choroby pojiva či jiná autoimunitní onemocnění, z toho sklerodermie u 8 nemocných (18 %). Výskyt GAVE u SSc udávají i další autoři. GAVE postihuje především atrium žaludku. Na sliznici se zjistí oblast dilatovaných kapilár, dávající charakteristický obraz. Mikroskopickým vyšetřením se zjistí dilatace kapilár s chronickými zánětlivými infiltráty, výrazná fibromuskulární hyperplazie lamina propria a muskulární mukózy, často také fibrinové tromby. GAVE možno pokládat za součást cévních abnormalit u SSc. GAVE se obvykle léčí kauterizací nebo laserovou koagulací endoskopickou cestou. Významný počet nemocných se podrobí parciální gastrektomii. K nechirurgickým pokusům o léčbu patří aplikace H2 antagonistů histaminů, tranexamická kyselina a preparáty

12 estrogen-progesteron. Výsledky této léčby jsou uváděny různě. Akesson a spol. referují o zlepšení plicních funkcí a o zpomalení progrese plicní fibrózy při aplikaci cyklofosfamidu spolu s metylprednisolonem. Autoři popisují případ 72leté ženy, u níž byla zjištěna GAVE. V r byla přijata na gastroenterologii pro letargii a dušnost při zátěži; potíže trvaly 8 týdnů. Byla zjištěna mikrocytární hypochromní anemie (Hb 66 %). Gastrointestinální potíže neudávala. V anamnéze byla polymyalgia rheumatica, pro kterou nemocná dostávala prednisolon 5 mg/den. Ve stolici bylo zjištěno okultní krvácení. Endoskopie a biopsie žaludeční sliznice prokázaly gastritidu. Byly aplikovány 3 jednotky transfuze a léčba Fe. Došlo k přechodnému zlepšení, ale po 4 týdnech byla nemocná znovu přijata pro potíže vyvolané anemií. Po aplikaci transfuze byla propuštěna, aby po dalších 4 týdnech byla znovu přijata. Byl zjištěn deficit vitaminu B12 s protilátkami proti žaludeční sliznici a hypotyreóza. Byly aplikovány thyroxin, vit. B12 a další transfuze. Kolonoskopie byla normální. Za další 3 měsíce se znovu zvýraznily potíže působené anemií. Enteroskopie tenkého střeva vyloučila angiodysplazii, ale zaznamenala typický nález GAVE (obraz vodního melounu ; diagnóza byla potvrzena histologickým vyšetřením. V následujících 6 měsících bylo provedeno 19 endoskopických vyšetření spojených se skleroterapií, která měla zabránit chronickým krevním ztrátám. V této době bylo aplikováno 42 jednotek transfuze. V r se u nemocné objevil Raynaudův fenomén, kůže byla napjatá, podkoží edematózní. V předcházejících 6 měsících pacientka zhubla o 20 kg a zůstávala trvale anemická. V tomto stavu byla předána do péče revmatologů. Byla zjištěna rozsáhlá skleroderma na trupu a končetinách. Zjištěna také restrikce plicních funkcí. HRCT vykázala změny odpovídající plicní fibróze. ANF byl slabě pozitivní, ENA byl negativní, včetně Scl 70. Byly aplikovány pulzy metylprednisolonu (10 mg/kg) a cyklofosfamidu (10 mg/kg). Během 3 měsíců se sklerodermická symptomatologie dramaticky zlepšila. Krevní transfuze nebyly nutné. Při opakované endoskopii byl nález normální bez GAVE. Tento stav přetrvával 6 měsíců po skončení léčby.

13 Případ popisované nemocné je také zajímavý nálezem deficitu vit. B12. Perniciozní anémie spolu s atrofií žaludeční sliznice a achlorhydrií se u autoimunitních chorob vyskytuje často. Autoři prokázali, že aplikace prednisolonu může zlepšit stav žaludeční sliznice a odstranit achlorhydrii. To udávají také Jeffries a spol. Zajímavý je případ, popsaný jinými autory, pacient s achlorhydrií, GAVE a s krevními ztrátami. Při aplikaci prednisolonu se krevní ztráty zmenšily, ale nález na žaludeční sliznici zůstal nezměněn. Autoři si pokládají otázku, zda remise byla způsobena imunosupresí. To by znamenalo, že GAVE je alespoň zčásti vyvoláno autoimunitními ději. Současný výskyt GAVE a SSc může ukazovat na to, že uvedené cévní změny na žaludeční sliznici by mohly být součástí vaskulitických změn při SSc. Kučera 74 SVENUNGSSON, E., ANDERSSON, M., BRUNDIN, L. a ost.: Zvýšené hladiny prozánětlivých cytokinů a nitrogenoxidových metabolitů u neuropsychického lupus erythematodes. /Increased levels of proinflammatory cytokines and nitric oxice metabolites in neuropsychiatric lupus erythematosus./ Ann.rheum.Dis., 60, 2001, č. 4, s Neuropsychické postižení u systémového lupus erythematodes (SLE) se mohou vyskytovat až u 2/3 nemocných s tímto onemocněním. Může být postižen centrální i periferní nervový systém. Příznaky mohou být únavnost, bolesti hlavy, porucha rozpoznávání, poruchy nálady (deprese), anxieta, psychóza, křeče, náhlá mozková příhoda a neuropatie. ACR předložila standardizovanou nomenklaturu neuropsychických symptomů u SLE (NPLE). Neurologické manifestace SLE jsou vyvolány autoprotilátkami i imunitními komplexy. Vaskulární léze jsou u SLE spojovány s antifosfolipidovými protilátkami. Řada posledních studií rozděluje pacienty na 2 skupiny NPLE; jedna se skládá z nemocných s fokálními vaskulárními lézemi a antifosfolipidovými protilátkami a druhá z nemocných s difuzní neurologickou symptomatologií bez antifosfolipidových protilátek. Dalším možným mechanismem přímého a nepřímého poškození nervového systému je efekt mediatorů zánětu. Prozánětlivé cytokiny jsou produkovány vně i uvnitř CNS. Nové studie referují o vzestupu

14 hladin IL-1, IL-6, INF-gama v cerebrální tekutině (CSF). Měření cytokinů ve tkáňových tekutinách může dávat klamné výsledky, protože tyto látky mají krátký poločas a často se váží na cirkulující receptory. Studie buněčné produkce cytokinů mohou lépe odrážet jejich aktivitu. Proto je lepší stanovit buňky exprimující jednotlivé cytokiny v krvi a v CSF a hladiny cytokinů v CSF. Nitrogen oxid (NO) je důležitým zánětlivým mediatorem s potenciálním významem u NPLE. Má krátký poločas, a proto se obvykle měří stanovením stabilnějších oxidačních produktů, nitritu a nitrátu. Autoři nedávno publikovali práci, kdy u malé skupiny pacientů s NPLE zjistili vysoké hladiny NO metabolitů v CSF. Cytokiny, jako TNF alfa a IFN gama indukují syntetázu NO syntetázy (inos) v cerebrálních buňkách, včetně lidských astrocytů. Mohou tak spouštět produkci vysoké a toxické hladiny NO v CNS. Autoři provedli následující studii. Bylo do ní zařazeno 30 nemocných s NPLE s mírným, středním a závažným postižením. U 21 byla získána CSF. In situ byly určeny buňky, exprimující mrna cytokinů. Solubilní cytokiny byly stanoveny metodou ELISA. Nitrity a nitráty byly určeny elektroforézou v kapilární krvi. Nemocní s NPLE měli vysoký počet lymfocytů s expresí mrna pro TNF alfa, INF gama, IL-10 zjišťovaných v krvi. Počet TNF mrna pozitivních buněk v periferní krvi koreloval s hladinou metabolitů NO v CSF. Obojí korelovaly se závažností NPLE. Získané výsledky naznačují, že vzestup produkce cytokinů, jako TNF alfa lymfocyty může přispět ke zvýšení produkce NO v CNS a ke vzniku klinické symptomatologie NPLE. Uvedené údaje také naznačují, že měření metabolitů NO v CSF může přispět k diagnóze NPLE. Kučera 75 SPYRIDONIDIS, A., VAITH, P., THÜRL, C. a ost.: 66letá nemocná s anémií, trombocytopenií a změnami krevní srážlivosti po operaci fraktury krčku femoru. /66jährige Patientin mit Anämie, Thrombozytopenie und Veränderungen der plasmatischen Gerinnung nach Operation einer Schenkelhalsfraktur./ Internist, 42, 2001, č. 1, s Antifosfolipidový syndrom (APS) je onemocnění, k jehož symptomatologii patří arteriální a venózní trombózy, spontánní

15 aborty, trombocytopenie a trvale zvýšené hodnoty antifosfolipidových protilátek (APA). Tento syndrom se může vyskytnout samostatně (primární APS) nebo spolu s jiným autoimunitním onemocněním, nejčastěji se systémovým lupus erythematodes (SLE) sekundární APS (SLE může vzniknout později, až v průběhu APS). APA možno prokázat také u infekčních chorob a u neoplazmat, ve vztahu k operacím či užívání různých léků, např. phenothiazinu, hydralazinu, captoprilu, thiazidu. Vznik APS je v těchto případech vzácný. Trombózy mohou vzniknout ve všech cévách v kterémkoli orgánu. Tromby jsou bez zánětlivé reakce. Dochází k plicním emboliím, mozkovým příhodám, infarktům myokardu; ojediněle může dojít ke vzniku Budd-Chiariho syndromu, mezenteriálním ischemiím, livedo reticularis, plicním infarktům a trombóze centrální oční veny. Spontánní aborty jsou vyvolávány cévními uzávěry a infarkty v placentě. Trombotické uzávěry, zejména zpočátku, vzniknou většinou v jednom orgánu. U některých pacientů dochází ke vzniku diseminovaných trombů v řadě orgánů. Tyto stavy mohou skončit smrtí. Označují se jako katastrofický antifosfolipidický syndrom (CAPS). Postiženy jsou 3 nebo více orgánů. Typické jsou také uzávěry malých cév (APS se většinou vyznačuje tromby středních či velkých cév). Klinické manifestace CAPS podle Ashersona u 50 nemocných: renální nedostatečnost, hematurie, proteinurie, maligní hypertenze 78 %, ARDS, intraalveolární hemoragie 66 %, TIA (mikroinfarkty mozkových cév), epileptické záchvaty, chorea, trombóza centrální oční vény 56 %, srdeční infarkty, tromby v srdečních dutinách, postižení chlopní 50 %, bolesti břicha, ischemická kolitida, infarkty sleziny, trombóza venae portae 38 %, mikrotromby jater, jaterní infarkty, nekrotizující cholecystitis 34 %, hemoragie nadledvinek, insuficience nadledvinek 26 %, livedo reticularis, ulcerace kůže, nekrózy prstů 50 %, ischemie varlat - 6 %, trombopenie, krvácení 68 %. CAPS může být spuštěn v řadě případů pooperačním stresem. V literatuře jsou popisovány v rámci CAPS ojediněle nekrózy kostní dřeně a aseptické nekrózy i jiných kostí, vyvolané poruchou cirkulace. V dalším se autoři věnují patogenezi APS.

16 APA (antikardiolipinové protilátky - ACA a lupusové antikoagulans - LA) tvoří heterogenní skupinu. Jsou zaměřeny na plazmatické proteiny, vázané na fosfolipidy s negativním nábojem. (Rozdíl proti testům na syfilis, které jsou specificky zaměřeny na fosfolipidy, které nepůsobí trombózy.) K významným antigenovým proteinům patří β-glykoprotein, protrombin; jako kofaktory působí protein C, annexin V, protein S, faktor aktivující destičky, vysokomolekulární kininogen, faktor X. Není jasné, zda APA hrají v patogenezi APS roli nebo zda jsou jen epifenomény. Pro význam v trombogenezi mluví jednak klinické studie, jednak četná zjištění in vitro. Experimenty ukazují na snížení tvorby prostacyklinu ( příkaznost pro prostacyklin inhibuje agregaci trombocytů), zvýšení exprese tkáňového faktoru, inhibujícího srážení (tissue factor); fibrinolýza může být také snížena inhibicí prekalikreinu. APA mohou působit protromboticky také ovlivňováním systému proteinu C, jednak mohou snižovat jeho aktivitu zábranou regenerace trombinu, jednak mohou jeho aktivitu neutralizovat degradací faktorů Va. V současné době není určen závazný způsob léčby CAPS. Antikoagulační léčba je nedostatečná a vzhledem k trombopenii problematická. Aplikace kortikoidů, IVIg, plazmaferéza, imunosupresiva (např. cyklofosfamid) se jeví jako smysluplné, ale zatím nejsou šířeji ověřené. V literatuře je zatím o tom málo zpráv. Neuwelt a spol. (1997) referují o nemocných s CAPS, kteří byli po 3 roky úspěšně léčeni plazmaferézou; předtím aplikované kortikoidy, imunoglobuliny a cytostatika neovlivnily cerebrální postižení a trombocytopenii. Khamashta a spol. doporučují profylaktickou antikoagulační léčbu phenprocoumonem (Marcumar) při INR méně 3 spolu s kyselinou acetylsalicyolovu (75 mg/den). Autoři uvádějí vlastní pozorování CAPS. Šlo o 66letou nemocnou, které byla instalována TEP kyčle. Při předoperačním vyšetření nebyly zjištěny změny v krevním srážení, ani změny KO. Po operaci vznikla anemie, porucha koagulace s prodloužením PTT a sníženými hodnotami Quickova testu, dále trombocytopenie ( µl/l) a leukopenie (1800 µl/l). Nemocná opustila proti radě lékaře kliniku.

17 3 týdny po operaci byla přijata na chirurgickou kliniku pro bolesti v pravém podžebří. Ty se postupně zvyšovaly, přetrvávala pancytopenie, snížené hodnoty Quicka a prodloužení PTT. Při tlaku na pravé podžebří nemocná udávala bolest (posit. Murphyho znamení); bolestivý byl také poklep nad pravou ledvinou. Nebyly žádné známky trombózy ani jiné patologické nálezy v klinickém obraze. Z laboratorních ukazatelů byla zjištěna pancytopenie (leu 2000, trombocyty µ/l, Hb 8,9 g/l; dif. KO byl normální, retikulocyty zvýšené ( ), CRP 30 mg/dl, haptoglobin byl normální. V průběhu vyšetřování vznikla hyponatremie (126 mg/l); ostatní elektrolyty, krevní bílkovina, ELFO a clearance kreatininu byly normální. GOT, GPT, GMT, bilirubin přímý byly mírně zvýšeny. Zvýšená byla také LDH (555 j/l). Opakované hemokultury byly negativní, infekce tbc byla vyloučena polymerázovou reakcí (kostní dřeň, moč) a hemokulturou. Test na treponema pallidum (TPHA test) byl negativní. PTT byl prodloužen (70 s), Quick 36 %; AT III, D-dimer, fibrinmonomer a štěpné produkty fibrinogenu nebyly patologicky změněny. Fibrinogen, faktor VIII C, faktor VIII ristocetin kofaktor, von Willebrandův antigen byly normální. Komplexy trombin antitrombin (TAT komplexy) a protrombinové fragmenty I + II byly v referenčním rozsahu. Měření aktivity srážecích faktorů chromogenním substrátem vykázalo snížení faktoru XII. Poměr protein C (APC) byl snížen. Polymerázová reakce na mutaci faktoru V byla negativní. APA byl stanoven pomocí ELISA. Byly zvýšené, jak IgG, tak IgM. Hodnoty IgG APA po 6 týdnech ještě výrazně stouply. Lupusové antikoagulans (LA) bylo rovněž pozitivní. Ostatní imunologické parametry byly negativní, rovněž Coombsův test. Sonografie horní části břicha neprokázala kameny ve žlučníku, CT jen mírně ztluštělou jeho stěnu s edémem. V jaterním parenchymu byly zjištěny četné fokální hypodenzity neostře ohraničené. Ve slezině normální velikosti byla zjištěna diskrétní nehomogenní místa. Velké cévy byly volně průchodné. Po 3 týdnech byla zopakována CT, která prokázala zvětšené nadledvinky s oboustrannými nekrózami. ERCP, gastro- a kolonoskopie nevykázaly žádný patologický nález.

18 Biopsie kostní dřeně, provedená při převzetí do péče, vykázala střední třílineární hyperplazii bez známek hematologického systémového onemocnění. Scintigrafie se značkovanými protilátkami proti granulocytům vykázala v kostní dřeni, zejména v obratlích, defekty. Jaderná spintomografie prokázala ve všech obratlích mnohočetné nehomogenní skvrnité změny v kostní dřeni; kontrastní látka se zde nehromadila. Odpovídaly sníženě perfundované kostní dřeni s omezenou vitalitou. Po 8 týdnech byla 1/3 bioptického vzorku nekrotická a v kostní dřeni byly nalezeny osteocyty. Známky vaskulitidy nebyly zjištěny. Bolesti v pravém podžebří byly velmi silné a vyžadovaly aplikaci velkých dávek morfia. Byla výrazná trombocytopenie a poruchy koagulace. Podrobným vyšetřením koagulačních parametrů byla vyloučena DIC/norm. TAZ III, norm. markery aktivace srážení (komplexy TAT, fragmenty protrombinu I + II, monomery fibrinu, nezvýšené parametry fibrinolýzy, D-dimery, štěpné produkty fibrinogenu). Mikroangiopatické poruchy (m. Moschcowitz nebo HUS) hemolytický uremický syndrom byly při chybění fragmentocytů, při normálním haptoglobinu a při normálních renálních funkcích nepravděpodobné. Na základě konstantního zvýšení APA, multiorgánového postižení (kostní dřeň, nadledvinky, žlučník, játra, slezina, trombocytopenie) byl diagnostikován katastrofický antifosfolipidický syndrom s cholecystitidou nekalkulózní, nekrózami v kostní dřeni, nadledvinkovou nedostatečností, nekrózy v nadledvinkách, nekrózy v játrech, infarkty ve slezině. Nemocná byla léčena plazmaferézou a kortikoidy (2 mg/kg/den). Vzhledem ke špatnému celkovému stavu byla plazmaferéza aplikována jen 2x. Protože se celkový stav výrazně nelepšil, byl nasazen cyklofosfamid (750 mg i.v.). Již za 2 dny po nasazení imunosupresivní léčby a týden po poslední plazmaferéze došlo k významnému klinickému zlepšení včetně vymizení bolesti v pravém podžebří. Hodnoty Quickova testu a PTT se rychle normalizovaly. CRP a LDH se normalizovaly postupně. Hodnoty trombocytů se výrazně zvýšily. Během 2 týdnů byla nemocná v relativně dobrém stavu propuštěna domů. Při další hospitalizaci, při níž mělo být pokračováno v aplikaci cyklofosfamidu, byl zjištěn počet trombocytů µ/l, srážlivost

19 byla normální, stejně tak CRP a LDH. Další CT vykázala plné vymizení nekrózy nadledvinek a jaderná spin-ct tendenci k normalizaci kostní dřeně. 2 týdny po 3. infuzi cyklofosfamidu došlo k akutnímu zhoršení celkového stavu. Vznikly znovu bolesti hlavy a břicha, trombocytopenie a zvýšil se kreatinin a objevila se makrohematurie. Nemocná zemřela krátce po přijetí do nemocnice. Příbuzní odmítli pitvu. Kučera B. ETIOPATOGENEZE 76 SODIN-SMERL, S., TADDEO, B., TSENG, D. a ost.: Lipoxin A 4 inhibuje produkci IL-6, IL-8 a matrix metaloproteinázy-3 indukovanou IL-1β a zvyšuje produkci tkáňových inhibitorů metaloproteináz v lidských synoviálních fibroblastech. /Lipoxin A 4 inhibits IL-1β induced IL-6, IL-8 and matrix metalloproteinase-3 production in human synovial fibroblasts and enhances synthesis of tissue inhibitors of metalloproteinases./ J.Immunol., 164, 2000, s Zvýšená produkce zánětlivých cytokinů se zdá být kritickou alterací při patogenezi revmatoidní artritidy. Např. TNF-α a IL-1 jsou silnými agonisty aktivace lidských synoviálních fibroblastů (SF), což je ústřední mechanizmus tkáňového poškození při zánětu kloubu. Aktivní role SF při vzniku a formování revmatoidního panu byla nedávno zdůrazněna doložením vztahu mezi SF syntézou metaloproteináz a IL-6, cytokinu, který hraje klíčovou patogenetickou úlohu u zvířecích modelů RA. Existence vzájemných imunomodulačních interakcí mezi sítí cytokinů a lipidů vedla autory ke studiu nové skupiny protizánětlivých eikosanoidů, tzv. lipoxinů. Lipoxiny jsou deriváty kyseliny trihydroxytetraenové, které modulují funkci leukocytů a spolupůsobí při hojení ran a při zánětu. Lipoxin A 4 (LXA 4 ), který je nejúčinnějším izomerem produkovaným savčími buňkami, inhibuje aktivaci savčích buněk, je antagonistou peptido-leukotrienů a snižuje zánětlivou infiltraci a vznik edému in vivo. Tyto protizánětlivé účinky jsou důsledkem specifické vysokoafinitní vazby na příslušné receptory a G

20 protein a do buněk jsou přenášeny transdukčním mechanismem citlivým k pertussis toxinu. Autoři předkládané studie jako první identifikovali pomocí RT-PCR receptory LXA 4 na lidských SF. Prokázali, že u normálních, tj. nezánětlivých lidských SF, je produkce těchto receptorů zvýšena působením IL-1β. Sledovali, zda exogenní LXA 4 sníží stimulaci SF IL-1β in vitro. IL-1β indukuje u SF syntézu IL-6, IL-8, kolagenázy-1 (MMP-1) a stromelyzinu-1 (MMP-3). V nanomolárních koncentracích LXA 4 redukoval stimulaci IL-6 o 45 ± 7 % a stimulaci IL-8 o 75 ± 11 % a zabraňoval produkci MMP-3. Naproti tomu neměl vliv na produkci MMP-1. Kromě toho dvojnásobně zvyšoval produkci TIMP-1 a trojnásobně produkci TIMP-2 proteinu. Účinek LXA 4 byl závislý na koncentraci a byl snížen předběžnou inkubací s antisérem proti receptoru LXA 4. Změny hladin IL-6 a TIMP indukované LXA 4 byly provázeny odpovídajícími změnami v hladinách mrna. To ukazuje, že LXA 4 inhibuje v aktivovaných SF syntézu prozánětlivých cytokinů a stromelyzinu a stimuluje tvorbu TIMP. Z uvedených údajů vyplývá, že LXA 4 je pravděpodobně součástí negativní zpětné vazby proti cytokinové aktivaci SF. Šťovíčková E. TERAPIE 3. Léky modifikující chorobu (DMARDs) 77 MARZANO, A., TRAPANI, A., LEONE, N. a ost.: Léčba idiopatické retroperitoneální fibrózy cyklosporinem. /Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis using cyklosporin./ Ann.rheum.Dis., 60, 2001, č. 4, s Idiopatická retroperitoneální fibróza (IRF) se tradičně léčí odstraněním fibrózních mas chirurgem; na základě empirie se aplikují kortikoidy a v ojedinělých případech imunosupresiva. Předpokládá se, že vznik IRF je vyvolán alergickou reakcí na lipidové komponenty aortální stěny. Autoři léčili nemocného s plně vyvinutou IRF a dosáhli dramatického zlepšení při aplikaci cyklosporinu. Šlo o 65letého muže, který byl přijat pro anorexii a ztrátu na váze 10 kg. FW byla 80 mm

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU MUDr. Miroslava Schützová 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele 20. - 21. listopadu 2009 Karlova Studánka ČESKÁ MYELOMOVÁ

Více

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Imunodeficience. Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Základní rozdělení imunodeficiencí Primární (obvykle vrozené) Poruchy genů kódujících

Více

Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní

Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní Josef Polák Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Hradci Králové Fakultní nemocnice

Více

VZTAH DÁRCE A PŘÍJEMCE

VZTAH DÁRCE A PŘÍJEMCE TRANSPLANTAČNÍ IMUNITA Transplantace je přenos buněk, tkáně nebo orgánu z jedné části těla na jinou nebo z jednoho jedince na jiného. Transplantační reakce je dána genetickými rozdíly mezi dárcem a příjemcem.

Více

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA 1 Výskyt akutní plicní embolie Jiří Widimský, Jaroslav Malý 13 2 Patogeneze žilní trombózy a plieni embolie (tromboembolie) Jaroslav Malý, Jiří Widimský 19 2.1.1 Velké chirurgické výkony, zejména ortopedické

Více

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R.

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R. Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních Keil R. Příčiny vzniku nespecifických střevních zánětů Vzniká u geneticky disponovaných osob Je důsledkem abnormální imunitní odpovědi na faktory

Více

Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích

Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích Martina Vašáková, Martina Šterclová Pneumologická klinika 1.LF UK Thomayerova nemocnice Praha Things we knew, things we did Things we have learnt,

Více

Radionuklidová diagnostika u pacientů s horečnatým stavem

Radionuklidová diagnostika u pacientů s horečnatým stavem Radionuklidová diagnostika u pacientů s horečnatým stavem Materiál pro studenty medicíny MUDr. Otto Lang, PhD Doc. MUDr. Otakar Bělohlávek, CSc. KNM UK 3. LF a FNKV, Praha Horečka Nespecifická reakce organizmu

Více

Imunitní systém. selhání normálních obranných reakcí organismu IMUNODEFICITNÍ ONEM. imunitně zprostředkované poškození tkání

Imunitní systém. selhání normálních obranných reakcí organismu IMUNODEFICITNÍ ONEM. imunitně zprostředkované poškození tkání Imunitní onemocnění Imunitní systém fce imunitního systému: rozpoznání vnějších škodlivin a obrana proti nim rozpoznání vnitřních škodlivin (vč. vadných bb. např. nádorových) a jejich odstranění rozpoznání

Více

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář podpořen z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center

Více

Demyelinizační onemocnění CNS. MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha

Demyelinizační onemocnění CNS. MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha Demyelinizační onemocnění CNS MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha Demyelinizace = poškození myelinu Neurodegenerace = poškození nervového vlákna - demyelinizace může nastat v

Více

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Krčová V., Vlachová I.*, Slavík L., Hluší A., Novák P., Bártková A.*, Hemato-onkologická onkologická klinika FN Olomouc * Neurologická klinika FN Olomouc

Více

Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza?

Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? I. Stiborová a kol. Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem 29. 11. 2010 přijata na rizikové těhotenství MN Grav. 29

Více

H. Mann. Revmatologický ústav, Praha. Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do

H. Mann. Revmatologický ústav, Praha. Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do H. Mann Revmatologický ústav, Praha Things we knew, things we did Things we have learnt, things we should do Když do mé ambulance přichází nemocný s artritidou, mám chuť utéct zadním vchodem. Sir William

Více

STANDARDNÍ LÉČBA. MUDr. Evžen Gregora OKH FNKV Praha

STANDARDNÍ LÉČBA. MUDr. Evžen Gregora OKH FNKV Praha STANDARDNÍ LÉČBA MUDr. Evžen Gregora OKH FNKV Praha STANDARDNÍ LÉČBA OBECNĚ 1/ Cíl potlačení aktivity choroby zmírnění až odstranění příznaků choroby navození dlouhodobého, bezpříznakového období - remise

Více

Anémie a horní dyspeptický syndrom (kazuistika)

Anémie a horní dyspeptický syndrom (kazuistika) Anémie a horní dyspeptický syndrom (kazuistika) MUDr. Ľubica Cibičková, Ph.D. Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na LF UP a FZV UP Reg. č.:

Více

JATERNÍ CIRHÓZA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

JATERNÍ CIRHÓZA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové JATERNÍ CIRHÓZA Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové (http://www.fotosearch.cz/lif001/9960f_hr/) (http://fblt.cz/skripta/ix-travici-soustava/5-jatra-a-biotransformace-xenobiotik/) http://loadmedical.com/video-medizin-leber-glissonschetrias-lebersinusoide-blut-zentralvene-venahepatica

Více

Patologické změny produkce kortikoidních hormonů

Patologické změny produkce kortikoidních hormonů KRTIKIDY Kortikoidní hormony Produkovány ve 3 vrstvách kůry nadledvin Vnější vrstva mineralokortikoidy Střední vrstva glukokortikoidy Vnitřní vrstva androgeny, estrogeny, progesteron Kortikoidní hormony

Více

PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU

PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU Podstata prezentace antigenu (MHC restrikce) byla objevena v roce 1974 V současnosti je zřejmé, že to je jeden z klíčových

Více

Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa

Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa Marcela Vlková, Zdeňka Pikulová Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně Ústav

Více

Jak včasně podchytit kritické poruchy hemostázy? Petr Kessler, Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář S i podpořen ř z projektu: Vzdělávací síť hemofilických

Více

CRP v séru Abstrakt Fyziologická variabilita Patofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraci

CRP v séru Abstrakt Fyziologická variabilita Patofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraci CRP v séru Abstrakt C-reaktivní protein (CRP) patří mezi reaktanty akutní fáze s rychlou odpovědí. Je produkován játry, jeho plazmatická koncentrace se zvyšuje již 6 hodin po vypuknutí zánětlivého procesu

Více

Funkční blokáda. AChR protilátky se příčně. receptorů protilátkami

Funkční blokáda. AChR protilátky se příčně. receptorů protilátkami Racionální terapie kortikosteroidy u myasthenia gravis, rizika a benefit léčby Iveta Nováková Neurologická klinika VFN, Praha Nervosvalový přenos Funkční blokáda Destrukce nervosvalové ploténky Nervosvalový

Více

Patogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů. K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha

Patogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů. K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha Patogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha Herpetické viry u imunokompetentních hostitelů Rovnovážný stav mezi virem a hostitelem

Více

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce Kapitola III Poruchy mechanizmů imunity buňka imunitního systému a infekce Imunitní systém Zásadně nutný pro přežití Nezastupitelná úloha v obraně proti infekcím Poruchy imunitního systému při rozvoji

Více

Obsah. Několik slov úvodem... 19 Vít Petrů

Obsah. Několik slov úvodem... 19 Vít Petrů Několik slov úvodem...................... 19 Vít Petrů OBECNÁ ČÁST 1 Prevalence astmatu a alergie u dětí a mladistvých.... 25 Jiřina Chládková 1.1 Prevalence průduškového astmatu............ 26 1.2 Prevalence

Více

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie Strana č./celkem stran: 1/9 Obsah Anti-Xa aktivita LMWH ( anti-xa aktivita nízkomolekulárního heparinu)... 1 AT Antitrombin... 2 APTT (aktivovaný parciální tromboplastinový test) poměr... 2 D - dimery...

Více

Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie

Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie 1 Lochmanová A., 2 Olbrechtová L., 2 Kolčáková J., 2 Zjevíková A. 1 OIA ZÚ Ostrava 2 klinika infekčních nemocí, FN Ostrava HIV infekce onemocnění s

Více

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství Maturitní témata Předmět: Ošetřovatelství 1. Ošetřovatelství jako vědní obor - charakteristika a základní rysy - stručný vývoj ošetřovatelství - významné historické osobnosti ošetřovatelství ve světě -

Více

Myelom Možnosti léčby relapsu

Myelom Možnosti léčby relapsu Myelom Možnosti léčby relapsu MUDr. Jan Straub Pacientský seminář 3.6. 2013 Praha Průběh onemocnění v závislosti na léčbě Primoterapie Léčba 1. relapsu Léčba 2. relapsu 1. relaps 2. relaps Klinické projevy

Více

1. Co je mozková příhoda (iktus, mrtvice, stroke)?

1. Co je mozková příhoda (iktus, mrtvice, stroke)? 1. Co je mozková příhoda (iktus, mrtvice, stroke)? 2. Epidemiologie 3. Jak se mozková příhoda projevuje? 4. Co dělat při podezření na mozkovou mrtvici? 5. Jak CMP diagnostikujeme? 6. Léčba 7. Následky

Více

TĚLNÍ TEKUTINY KREVNÍ ELEMENTY

TĚLNÍ TEKUTINY KREVNÍ ELEMENTY Mgr. Šárka Vopěnková Gymnázium, SOŠ a VOŠ Ledeč nad Sázavou VY_32_INOVACE_01_3_11_BI1 TĚLNÍ TEKUTINY KREVNÍ ELEMENTY KREVNÍ BUŇKY ČERVENÉ KRVINKY (ERYTROCYTY) Bikonkávní, bezjaderné buňky Zvýšený počet:

Více

Onemocnění střev. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje. PhDr.

Onemocnění střev. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje. PhDr. Onemocnění střev Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje Říjen 2010 PhDr. Markéta Bednářová Onemocnění střev Dle etiologie dělíme: A. Zánětlivá

Více

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČKY PO NÁVRATU Z TROPŮ

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČKY PO NÁVRATU Z TROPŮ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČKY PO NÁVRATU Z TROPŮ Interaktivní prezentace Prof. MUDr. Jiří Beran, CSc. Centrum očkování a cestovní medicíny Hradec Králové JAKÁ JSOU RIZIKA PRO CESTOVATELE V ZAHRANIČÍ?

Více

Možnosti využití hematologické léčby u MG

Možnosti využití hematologické léčby u MG Možnosti využití hematologické léčby u MG Tomáš Kozák 3. lékařská fakulta UK v Praze a FN Královské Vinohrady Autoimunitní choroby (AID) Ehrlich a Morgenroth, 1901: horror autotoxicus Shoenfeld, 1999,

Více

Život s karcinomem ledviny

Život s karcinomem ledviny Život s karcinomem ledviny Život s karcinomem ledviny není lehký. Ale nikdo na to nemusí být sám. Rodina, přátelé i poskytovatelé zdravotní péče, všichni mohou pomoci. Péče o pacienta s karcinomem buněk

Více

www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHCETOVA NEMOC

www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHCETOVA NEMOC www.pediatric-rheumathology.printo.it BEHCETOVA NEMOC Co je to? Behcetův syndrom neboli Behcetova nemoc (BN) je systémová vaskulitida (zánět krevních cév) neznámé příčiny. Je pro ní charakteristický opakovaný

Více

Případ č. 41. Klinická historie a anamnéza

Případ č. 41. Klinická historie a anamnéza Klinická historie a anamnéza Případ č. 41 NO: 62letý muž přijatý (na neurologickou kliniku) do nemocnice pro pravostrannou hemiparézu. Pacient byl v dobrém zdravorním stavu až do doby 3 měsíce před přijetím,

Více

KLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ. Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB

KLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ. Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB KLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB X. Hradecké vakcinologické dny, Hradec Králové 4.10.2014 Rotaviry - charakteristika

Více

STRUKTURA REGISTRU RENIS

STRUKTURA REGISTRU RENIS STRUKTURA REGISTRU RENIS Vstupní data 1. Identifikace při vstupu do registru 1. Datum vstupu do registru (datum) 2. Váhový úbytek za posledních 6 měsíců (kg) (reálné číslo) 3. PS (skóre performance status)

Více

Patologie krevního ústrojí, lymfatických uzlin a sleziny.

Patologie krevního ústrojí, lymfatických uzlin a sleziny. Patologie kardiovaskulárního systému. Patologie krevního ústrojí, lymfatických uzlin a sleziny. II. histologické praktikum 3. ročník zubního lékařství Hnědá atrofie myokardu Makroskopie: váha, síla stěny

Více

PŘÍPAD Č. 26. Klinická historie a anamnéza

PŘÍPAD Č. 26. Klinická historie a anamnéza Klinická historie a anamnéza NO: 60letá důchodkyně přichází k lékaři s obavami z nádorového onemocnění. Poslední týden pozoruje občas narůžovělou moč. OA: 20 let se léčí pro revmatoidní artritidu II. stupně

Více

Národní onkologické centrum V. A. Fanardžyana

Národní onkologické centrum V. A. Fanardžyana Národní onkologické centrum V. A. Fanardžyana Klinické studie provedené v Národním onkologickém centru, s nádorovým onemocněním mléčné žlázy, konečníku, střeva, plic a děložního čípku. STANDARDNÍ CHEMOTERAPIE,

Více

III/2- Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím IVT

III/2- Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím IVT GYMNÁZIUM TÝN NAD VLTAVOU, HAVLÍČKOVA 13 Číslo projektu Číslo a název šablony klíčové aktivity Tematická oblast CZ.1.07/1.5.00/34.0437 III/2- Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím IVT Člověk a příroda

Více

Léčba anemie. Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha

Léčba anemie. Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha Léčba anemie Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha Anemie Nedostatek červených krvinek - erytrocytů resp. krevního barviva - hemoglobinu Stupně anemie normální KO hgb 120-175 g/l lehká anemie

Více

bílé krvinky = leukocyty leukopenie leukocytóza - leukopoéza Rozdělení bílých krvinek granulocyty neutrofilní eozinofilní bazofilní agranulocyty

bílé krvinky = leukocyty leukopenie leukocytóza - leukopoéza Rozdělení bílých krvinek granulocyty neutrofilní eozinofilní bazofilní agranulocyty bílé krvinky = leukocyty o bezbarvé buňky o mají jádro tvar nepravidelný, proměnlivý výskyt krev, tkáňový mok, míza význam fagocytóza - většina, tvorba protilátek některé ( lymfocyty) délka života různá:

Více

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL)

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL) Roman Hájek Tomáš Jelínek Plazmocelulární leukémie (PCL) Definice (1) vzácná forma plazmocelulární dyskrázie nejagresivnější z lidských monoklonálních gamapatií incidence: 0,04/100 000 obyvatel evropské

Více

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Omacor 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tobolka obsahuje 1000 mg omega-3 acidorum esteri ethylici, odpovídá 840 mg ethylicosapentum (EPA) a ethyldoconexentum

Více

INFORMACE PRO PACIENTY LÉČBA PACIENTŮ S AUTOIMUNITNÍMI NERVOSVALOVÝMI ONEMOCNĚNÍMI INTRAVENÓZNÍM LIDSKÝM IMUNOGLOBULINEM A VÝMĚNNOU PLAZMAFERÉZOU

INFORMACE PRO PACIENTY LÉČBA PACIENTŮ S AUTOIMUNITNÍMI NERVOSVALOVÝMI ONEMOCNĚNÍMI INTRAVENÓZNÍM LIDSKÝM IMUNOGLOBULINEM A VÝMĚNNOU PLAZMAFERÉZOU NÁRODNÍ SADA KLINICKÝCH STANDARDŮ 1 LÉČBA PACIENTŮ S AUTOIMUNITNÍMI NERVOSVALOVÝMI ONEMOCNĚNÍMI INTRAVENÓZNÍM LIDSKÝM IMUNOGLOBULINEM A VÝMĚNNOU PLAZMAFERÉZOU INFORMACE PRO PACIENTY ZÁŘÍ 2010 Technologický

Více

Biochemická vyšetření krve. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje

Biochemická vyšetření krve. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje Biochemická vyšetření krve Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje Bc. Hrušková Jindřiška duben 2009 Biochemická vyšetření krve 1. část Biochemická

Více

SKRYTÝ ZÁNĚT KOMPLIKUJÍCÍ ZALOŽENÍ CÉVNÍHO PŘÍSTUPU K DIALÝZE - KAZUISTIKA

SKRYTÝ ZÁNĚT KOMPLIKUJÍCÍ ZALOŽENÍ CÉVNÍHO PŘÍSTUPU K DIALÝZE - KAZUISTIKA SKRYTÝ ZÁNĚT KOMPLIKUJÍCÍ ZALOŽENÍ CÉVNÍHO PŘÍSTUPU K DIALÝZE - KAZUISTIKA Milana Indráčková Alena Rešková Dana Novotná Dialyzační a nefrologické oddělení, Interní hepatogastroenterologické kliniky FNB

Více

Kardiovaskulární systém

Kardiovaskulární systém Kardiovaskulární systém Arterio-nebo ateroskleróza (askl.) pomalu postupující onemocnění tepen, při němž je ztluštělá intima fibrózními uloženinami, které postupně zužují lumen a současně jsou místem vzniku

Více

výskyt u psů poměrně častá, u koček zřídka, popsána i u koní

výskyt u psů poměrně častá, u koček zřídka, popsána i u koní ORGÁNOVÉ AUTOIMUNITNÍ CHOROBY IMUNITNÍ CHOROBY KREVNÍCH BUNĚK fagocytóza MECHANISMY ELIMINACE lýza komplementem cytotoxicita zprostředkovaná buňkami TYPY PROTILÁTEK autoprotilátky - autoimunita alloprotilátky

Více

PET při stagingu a recidivě kolorektálního karcinomu

PET při stagingu a recidivě kolorektálního karcinomu PET při stagingu a recidivě kolorektálního karcinomu Visokai V., Lipská L., *Skopalová M., *Bělohlávek O. Chirurgické oddělení Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha *Oddělení nukleární medicíny - PET centrum

Více

Ceník laboratorních vyšetření

Ceník laboratorních vyšetření Ceník laboratorních vyšetření Základní úkony spojené s odběrem a zpracováním krve před jakýmkoliv rozborem Výkon Význam Cena v Kč ODBĚR KRVE ZE ŽÍLY Odběr krve do zkumavky odběrovou jehlou 28,00 SEPARACE

Více

Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1

Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1 Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1 1 Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha 2 Všeobecná fakultní nemocnice, Praha MDS Myelodysplastický syndrom (MDS) je heterogenní

Více

EPOSS výsledky interim analýzy. Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS

EPOSS výsledky interim analýzy. Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS EPOSS výsledky interim analýzy Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS K čemu slouží interim analýza Jde o testování primární hypotézy v průběhu projektu Testování souboru stran interní validity

Více

SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Víte co je SLE? Jaké jsou možnosti léčby SLE? Máte základní informace o tomto onemocnění? SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Vítá vás průvodce brožurou Systémový lupus erythematosus Odpovědi nejen na

Více

Myastenie Gravis Švejková Lucie Kučerová Iva Je relativně vzácná nervosvalová choroba charakterizována abnormální slabostí a únavou po normálním svalovém vypětí. Spouštěcí mechanismy -infekce -těhotenství

Více

Urologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL. Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové

Urologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL. Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové Urologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové Základní předpoklady vstupu do registru čekatelů 1. Vyloučení malignity 2.

Více

ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic

ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic FONS Symposium klinické biochemie Pardubice, 23.9. 25.9.202 M. Tomíšková, J. Skřičková, I. Klabenešová, M. Dastych 2 Klinika

Více

Biologická léčba revmatických onemocnění

Biologická léčba revmatických onemocnění Biologická léčba revmatických onemocnění Prof. MUDr. Karel Pavelka, DrSc. Revmatologický ústav Praha CERGE 2010 infliximab etanercept adalimumab rituximab abatacept Biologická léčba revmatických onemocnění

Více

Doporučené diagnostické a terapeutické postupy pro všeobecné praktické lékaře REVMATOLOGIE

Doporučené diagnostické a terapeutické postupy pro všeobecné praktické lékaře REVMATOLOGIE Doporučené diagnostické a terapeutické postupy pro všeobecné praktické lékaře REVMATOLOGIE Autoři: prof. MUDr. Ladislav Šenolt, Ph.D. Revmatologický ústav Praha MUDr. Heřman Mann Česká revmatologická společnost

Více

Faktory ovlivňující výživu

Faktory ovlivňující výživu Faktory ovlivňující výživu Dříve než setra vyhodnotí stav pacientovi výživy měla by se obeznámit s faktory, které mohou ovlivnit individuální stravovací návyky a dalšími faktory, které mohou ovlivnit přijímání

Více

IMUNOLOGIE: VELKÝ OBOR OD MOLEKUL K PACIENTŮM CCA 20 NOBELOVÝCH CEN

IMUNOLOGIE: VELKÝ OBOR OD MOLEKUL K PACIENTŮM CCA 20 NOBELOVÝCH CEN IMUNOLOGIE: VELKÝ OBOR OD MOLEKUL K PACIENTŮM CCA 20 NOBELOVÝCH CEN ZÁKLADNÍ ÚKOLY IMUNITNÍHO SYSTÉMU: - OBRANA PROTI PATOGENŮM - ODSTRAŇOVÁNÍ ABNOMÁLNÍCH BUNĚK (NÁDOROVÝCH, POŠKOZENÝCH ) BUŇKY IMUNITNÍHO

Více

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014 Syfilis přehledně MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-214 LEGISLATIVA Zákon č. 258/2 Sb., o ochraně veřejného zdraví Vyhláška MZ ČR č. 36/212 Sb., podmínky předcházení

Více

Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak?

Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak? Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak? Miroslav Solař Oddělení akutní kardiologie I. interní klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové Chronická arteriální hypertenze Hypertenze u akutních

Více

Familiární Středomořská Horečka

Familiární Středomořská Horečka Pædiatric Rheumatology InterNational Trials Organisation Familiární Středomořská Horečka Co je to? Familiární středmořská (Mediterranean) horečka (Fever) (FMF) je vrozené onemocnění charakterizované vracejícími

Více

2 Antisepse, asepse, způsoby sterilizace, dezinfekce... 23. 3 Etiologie ran a proces hojení... 24

2 Antisepse, asepse, způsoby sterilizace, dezinfekce... 23. 3 Etiologie ran a proces hojení... 24 Obsah Předmluva... 13 OBECNÁ CHIRURGIE 1 Vyšetření chirurgického pacienta... 16 1.1 Anamnéza... 16 1.2 Fyzikální vyšetření..................................... 18 1.3 Paraklinická vyšetření... 20 1.4 Předoperační

Více

Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera. Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha

Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera. Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha interakce antigenu s protilátkou probíhá pouze v místech epitopů Jeden antigen může na svém povrchu nést

Více

Perioperační péče o nemocné s diabetem

Perioperační péče o nemocné s diabetem Perioperační péče o nemocné s diabetem Michal Anděl, Antonín Kratochvíl, Elena Šilhová Centrum výzkumu diabetu, metabolismu a výživy a 2. interní klinika 3. lékařská fakulta UK Praha, 16. listopadu 2013

Více

Zhoubné nádory ledvinné pánvičky a močovodu

Zhoubné nádory ledvinné pánvičky a močovodu Zhoubné nádory ledvinné pánvičky a močovodu Definice Zhoubné nádory ledvinné pánvičky a močovodu v naprosté většině vycházejí z uroteliální výstelky horních močových cest a mají proto mnoho společných

Více

po přisátí klíštěte virus prokazován kůže virémie buňky RES (slezina, játra, kostní dřeň) mechanismus invaze do CNS nejasný, HEB při virémii

po přisátí klíštěte virus prokazován kůže virémie buňky RES (slezina, játra, kostní dřeň) mechanismus invaze do CNS nejasný, HEB při virémii Středoevropská klíšťová meningoencefalitida klinický obraz MUDr. Dita Smíšková, PhD Doc.MUDr.Vilma Marešová, CSc. MEK patogeneze po přisátí klíštěte virus prokazován nejprve v Langerhansových h buňkách

Více

Nemoc a její příčiny

Nemoc a její příčiny Nemoc a její příčiny Definice zdraví a nemoc zdraví stav úplné tělesné, duševní a sociální pohody s harmonickým průběhem vitálních procesů nemoc porucha zdraví poškození určitého počtu bb. (bb. reagují

Více

Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM. Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM

Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM. Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM Epidemiologie srdečního selhání v ČR 250 000 pacientů s CHSS 125 000 pacientů se systolickou

Více

Zkušební testy z patologické fyziologie. Pavel Maruna a kolektiv. Recenzovali: prof. MUDr. Emanuel Nečas, DrSc. prof. MUDr. Jaroslav Veselý, CSc.

Zkušební testy z patologické fyziologie. Pavel Maruna a kolektiv. Recenzovali: prof. MUDr. Emanuel Nečas, DrSc. prof. MUDr. Jaroslav Veselý, CSc. Zkušební testy z patologické fyziologie Pavel Maruna a kolektiv Recenzovali: prof. MUDr. Emanuel Nečas, DrSc. prof. MUDr. Jaroslav Veselý, CSc. Autorský kolektiv: prof. MUDr. Pavel Maruna, CSc. doc. MUDr.

Více

PŘÍLOHA I. Page 1 of 5

PŘÍLOHA I. Page 1 of 5 PŘÍLOHA I SEZNAM NÁZVŮ, LÉKOVÁ FORMA, KONCENTRACE VETERINÁRNÍHO LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU, ŽIVOČIŠNÉ DRUHY, ZPŮSOB(Y) PODÁNÍ, DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI V ČLENSKÝCH STÁTECH Page 1 of 5 Členský stát Žadatel

Více

CÍLENÝ SCREENING CELIAKIE (METODICKÝ POKYN)

CÍLENÝ SCREENING CELIAKIE (METODICKÝ POKYN) CÍLENÝ SCREENING CELIAKIE (METODICKÝ POKYN) Čl. 1 Obecná ustanovení 1. Celiakie je hereditární autoimunitní onemocnění dětí a dospělých s celosvětovým výskytem způsobené celoživotní nesnášenlivosti lepku

Více

Patologie zažívacího ústrojí II. část: střevo, žlučové cesty, pankreas a peritoneum. VI. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

Patologie zažívacího ústrojí II. část: střevo, žlučové cesty, pankreas a peritoneum. VI. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru Patologie zažívacího ústrojí II. část: střevo, žlučové cesty, pankreas a peritoneum VI. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru Hemoragická infarzace střeva Hemoragická infarzace střeva Infarzace

Více

Diabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby

Diabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby Diabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby Venháčová J., Venháčová P. Diabetologické centrum Dětská klinika FN a LF UP Olomouc SRPDD červen 2011 Nejčastější přidružené autoimunitní choroby

Více

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života NADAČNÍ FOND Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života Zdeněk Adam, Jan Straub, Roman Hájek, Lucia Ficeková a další Velké Bílovice 20.4.-21.4.2007 Česká myelomová skupina a její nadační fond spolupracují

Více

Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu

Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu Úvod Myelosuprese (poškození krvetvorby) patří mezi nejčastější vedlejší účinky chemoterapie.

Více

Předoperační vyšetření v anestézii dětí

Předoperační vyšetření v anestézii dětí Předoperační vyšetření v anestézii dětí ČSARIM 2009 České Budějovice Klimovič. M. KDAR MU Brno Předoperační vyšetření před výkony v celkové anestezii u dětí Cílem je odkrýt choroby, které mají pro anesteziologické

Více

Obsah a časové rozmezí všeobecné preventivní prohlídky dětí

Obsah a časové rozmezí všeobecné preventivní prohlídky dětí Obsah a časové rozmezí všeobecné preventivní prohlídky dětí Systém preventivních prohlídek v ČR je dlouhodobě propracovaný preventivní program, který umožňuje u Vašeho dítěte odhalit a včas léčit nejrůznější

Více

CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY

CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY E.Vítková, D.Krajíčková, J.Náhlovský Neurologická a Neurochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové Kavernomy Makroskopicky Morušovitý útvar mm až několik cm Dutinky

Více

Nežádoucí příhody v klinické studii CMG 2002

Nežádoucí příhody v klinické studii CMG 2002 Nežádoucí příhody v klinické studii 2002 Období 4/2002 3/2006 Kamila Havlíková Klinická studie 2002 Požadavky na hlášení v průběhu klinického hodnocení Povinnosti zkoušejícího: neprodleně (do 15 dnů) hlásit

Více

Vzácná onemocnění a česká interna. Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha

Vzácná onemocnění a česká interna. Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha Vzácná onemocnění a česká interna Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění INTERNA Vnitřní lékařství

Více

Atestační otázky z nástavbového oboru Paliativní medicína Verze 1-2012

Atestační otázky z nástavbového oboru Paliativní medicína Verze 1-2012 Atestační otázky z nástavbového oboru Paliativní medicína Verze 1-2012 Obecná část 1. Základní koncepty paliativní medicíny (nevyléčitelné onemocnění, terminální onemocnění, pacient v terminálním stavu,

Více

Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti

Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti prim. MUDr. Jan Mečl Urologické oddělení Krajská nemocnice Liberec Co je to prostata?

Více

Patologie virových hepatitid. Jan Stříteský Ústav patologie 1. LF UK a VFN Praha 2008

Patologie virových hepatitid. Jan Stříteský Ústav patologie 1. LF UK a VFN Praha 2008 Patologie virových hepatitid Jan Stříteský Ústav patologie 1. LF UK a VFN Praha 2008 1 ÚVOD Definice virových hepatitid Hepatotropní viry Průběh hepatitid 2 VIROVÉ HEPATITIDY, DEFINICE Hepatitis Zánětlivé

Více

Autoimunitní fenomeny u chronických zánětů jater. T. Fučíková

Autoimunitní fenomeny u chronických zánětů jater. T. Fučíková Autoimunitní fenomeny u chronických zánětů jater T. Fučíková Chronické záněty jater vývoj terminologie Chronická hepatitida 1947 (Kalk,laparoskopie) západní Evropa, později Amerika a Anglie Hypergamaglobulinemická

Více

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Formulář: Vstupní parametry Rok narození Věk Pohlaví Kouření o Kuřák o Bývalý kuřák o Nekuřák Hmotnost pacienta v době diagnózy (kg) Hmotnost pacienta v době

Více

Zhoubné nádory druhá nejčastější příčina úmrtí v rozvinutých zemích. Imunologické a genetické metody: Zlepšování dg. Zlepšování prognostiky

Zhoubné nádory druhá nejčastější příčina úmrtí v rozvinutých zemích. Imunologické a genetické metody: Zlepšování dg. Zlepšování prognostiky NÁDOROVÁ IMUNOLOGIE Zhoubné nádory druhá nejčastější příčina úmrtí v rozvinutých zemích. Imunologické a genetické metody: Zlepšování dg. Zlepšování prognostiky NÁDOROVÁ IMUNOLOGIE Vztahy mezi imunitním

Více

Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení

Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení 1 Složení krve 2 Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém mikroskopu 3 Normální nátěr periferní krve Trombocyt Lymfocyt Granulocyt (neutrofilní) 4 Normální

Více

Charakteristika analýzy:

Charakteristika analýzy: Charakteristika analýzy: Identifikace: DIAGNOSTIKA PORUCHY JATERNÍCH FUNKCÍ, DECHOVÝ TEST S C 13 -METHACETINEM Využití: diagnostika poruch jaterních funkcí (demetylační, oxidační) Referenční mez: viz tabulka

Více

Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz

Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz U k á z k a k n i h y z i n t e r n e t o v é h o k n i h k u p e c t v í w w w. k o s m a s. c z, U I D : K O S 1 8 0 6 1 9 4 Autoimunita AUTOIMUNITA

Více

Registr Herceptin Karcinom prsu

Registr Herceptin Karcinom prsu I. Primární diagnostika Registr Herceptin Karcinom prsu Vstupní parametry Rok narození Věk Kód zdravotní pojišťovny (výběr) o 111 o 201 o 205 o 207 o 209 o 211 o 213 o 217 o 222 Datum stanovení diagnózy

Více

Edukační materiál. Yervoy (ipilimumab) Časté otázky Brožura pro. zdravotníky

Edukační materiál. Yervoy (ipilimumab) Časté otázky Brožura pro. zdravotníky Edukační materiál Yervoy (ipilimumab) Časté otázky Brožura pro zdravotníky Přípravek YERVOY je indikován k léčbě pokročilého melanomu (neresekovatelného nebo metastazujícího) u dospělých. 1 Tento léčivý

Více

Ascites Paracentéza. Tomáš Fejfar. Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.

Ascites Paracentéza. Tomáš Fejfar. Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky. Ascites Paracentéza Tomáš Fejfar Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky. Paracentéza Diagnostický výkon Terapeutický výkon Fyzikální nález (83%senzitivita)

Více

Oftalmologie atestační otázky

Oftalmologie atestační otázky Platnost: od 1.1.2015 Oftalmologie atestační otázky Okruh všeobecná oftalmologie 1. Akomodace, presbyopie a její korekce 2. Refrakce oka, způsoby korekce, komplikace (mimo kontaktní čočky) 3. Kontaktní

Více