Co mám dělat v případě refrakterního selhání jater. Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum

Transkript

1 Co mám dělat v případě refrakterního selhání jater Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum

2 akutní selhání jater (ASJ) chronické onemocnění jater acute-on-chronic liver failure (ACLF) ikterus jaterní encefalopatie koagulopatie hyperdynamická cirkulace hepatorenální syndrom sklon k infekci MODS end-stage liver disease (ESLD)

3 Akutní selhání jater bez preexistujícího onemocnění jater vysoká mortalita rychlé zhoršení nitrolební hypertenze potenciál pro zotavení Hyperakutní Akutní Subakutní encefalopatie ANO ANO ANO ikterus-encefalopatie 0-1 týden 1-4 týdny 4-12 týdnů nitrolební hypertenze /- závažnost koagulopatie bilirubin přežití bez transplantace moderate špatné špatné typická příčina paracetamol, HAV,HEV HBV drug induced (ne paracetamol) O Grady JG, Lancet 1993

4 Specifická terapie: NAC, silibinin, lamivudin/entecavir, acyclovir, kortikoidy, TIPS Ventilace: intubace: encefalopatie 3. st, ne SCHJ, protektivní ventilace, PEEP < 10 cm H 2 0 Hemodynamika: na cíle zaměřená optimalizace, MAP > 70 mmhg, noradrenalin, dobutamin Adrenokortikální insuficience: hydrocortison mg/den Akutní poškození ledvin: CRRT Koagulopatie: suplementace faktorů při krvácení, před invazivními procedurami Výživa: kcal/kg/den, proteiny 1-1,5g/kg, lipidy 0,8-1,2, glukóza 2-3 g/kg/den Infekce: antibiotická a antimykotická profylaxe Profylaxe stresové ulcerace Encefalopatie: rifaximin, lactulóza? Prevence a terapie nitrolební hypertenze

5 Prognóza ASJ: King s College kriteria přežití < 20% při konzervativní terapii Intoxikace paracetamolem arteriální ph <7.30 po tekutinové resuscitaci nebo: protrombinový čas >100 s (INR > 6.5), S kr > 300 μmol/l encefalopatie 3. a 4. stupně Ostatní příčiny ASJ protrombinový čas >100 s (INR > 6.5) nebo: non-a, non-b hepatitida, drug-induced nebo nejasná etiologie interval ikterus encefalopatie > 7 dní věk < 10 nebo > 40 let protrombinový čas > 50 s (> 3,5 INR) S bili > 300 μmol/l

6 všichni pacienti s ASJ = potenciální kandidáti transplantace jater Evropa: 11% indikací, United Network Organ Sharing Registr: 7%

7 akutní selhání jater kontakt TC specifická/podpůrná terapie převoz (encefalopatie I II) transplantace jater (King s College kritéria) časná identifikace pacientů

8 Formy jaterního selhání spojené s cirhózou intenzivní podpůrná péče podpůrná přístrojová terapie? acute-on-chronic liver failure cirhóza kompenzované onemocnění smrt akutní inzult dekompenzované onemocnění transplantace jater nebo smrt

9 Chronické selhání jater: úbytek metabolických funkcí portální hypertenze: venostáza ve střevě (porucha motility, translokace), hypersplenismus, splenomegalie, portosystémové kolaterály ICU: specifické dekompenzace související s cirhózou, jiné příčiny krvácení z varixů, HRS, encefalopatie, sepse, acute-on chronic liver failure akutní dekompenzace: akutní rozvoj jedné nebo více závažných komplikací jaterního onemocnění skóre MELD (Model for End-stage liver Disease): 3-měsíční mortalita 9,57 * log e (kreatinin/88,5) + 3,78 * log e (bilirubin/17,1) + 11,20 * log e (INR) +6,43

10 krvácení z jícnových varixů: cílená tekutinová resuscitace a krevní transfuze (Hb 7-8 g/dl) vazoaktivní terapie, ATB, časná ligace, TIPS hepatorenální syndrom: terlipresin, albumin, RRT, podpůrné systémy jaterní encefalopatie: terapie vyvolávající příčiny, lactulóza, rifaximin st. 3 a 4 intubace, UPV septický šok: EGDT, ATB, vazoaktivní podpora

11 Acute-on chronic liver failure ACLF akutní zhoršení stávajícího, chronického onemocnění jater, obvykle související s precipitující příhodou a spojené se zvýšenou mortalitou po 3 měsících následkem multisystémového orgánového selhání EASL-AASLD 2011 J Hepatol 2012,57:

12 CLIF Acute-oN-ChrONic LIver Failure in Cirrhosis (CANONIC) Core Study Gastroenterology 2013,article in press

13 Cíl studie: identifikovat diagnostická kritéria ACLF a popsat vývoj tohoto syndromu u evropských pacientů s akutní dekompenzací akutní dekompenzace cirhózy (akutní rozvoj velkého ascitu, hepatální encefalopatie, gastrointestinální hemoragie, bakteriální infekce nebo jejich libovolná kombinace) + orgánové selhání (CLIF SOFA) + vysoký výskyt mortality do 28 dnů (>15%)

14 mortalita do 28 dnů od zařazení selhání 1 orgánu 14,6% selhání 2 orgánů 32,0% selhání 3 a více orgánů 78,6% rizikový faktor mortality: typ orgánového selhání Gastroenterology 2013,article in press

15 Gastroenterology 2013,article in press

16 ACLF je odlišné od pouhé AD prevalence ACLF u pacientů s AD: 30,9% 28denní mortalita: 15krát vyšší u pacientů s ACLF než s AD nejčastější příčinou úmrtí MOF bez septického/hypovolemického šoku přítomnost/nepřítomnost a typ precipitující příhody nesouvisí se závažností ACLF ani s 28denní mortalitou prediktory rozvoje ACLF a související mortality: skóre CLIF-SOFA při diagnóze ACLF - nezávislý rizikový faktor mortality ascites (nezávislý prediktivní faktor selhání ledvin) stupeň zánětlivé reakce podle počtu leukocytů předchozí výskyt AD v anamnéze u pacientů bez předchozí AD rozvoj závažnější formy ACLF, vyšší hladiny zánětlivých mediátorů, vyšší mortalita Gastroenterology 2013,article in press

17 Terapie pacientů s ACLF vícečetná orgánová podpora léčba precipitující příhody, zotavení jater ventilace optimalizace hemodynamiky (noradrenalin, dobutamin, terlipresin) kortikoidy terapie hepatorenálního syndromu, náhrada funkce ledvin terapie hepatální encefalopatie korekce koagulopatie při krvácení terapie infekce, CAVE spontánní bakteriální peritonitida výživa, RHB transplantace jater LIVER TRANSPLANTATION FOR PATIENTS WITH ACUTE ON CHRONIC LIVER FAILURE: AN INTENTION TO TREAT ANALYSIS (I Graziadei, et al) J Hepatol 2010,52:S192 Although more than 70% were evaluated for LT, only 18% could be successfully transplanted. Infectious complications were the main reasons for a refusal of LT and/or death on the waiting list. The postoperative outcome, however, was excellent with a 5- year survival rate of 85%.

18 Přístrojová podpora jater = toxinová hypotéza

19 FPSA + SMT = 77 pts SMT = 68 pts Gastroenterology 2012,142:

20 Závěr ASJ je vzácné onemocnění, JIP s hepatologickým zaměřením, TC časná identifikace pacientů s ASJ nutno rozpoznat stav, posoudit závažnost, spolupracovat s TC a zajistit odpovídající podpůrnou a specifickou terapii vždy zvažovat možnost transplantace jater a včasný překlad do TC ACLF je syndrom charakterizovaný orgánovým selháním s precipitující příhodou spojený se zvýšenou mortalitou alterovaná odpověď na poškození (nadměrná systémová zánětlivá reakce) přežití pacientů závisí na závažnosti orgánového selhání terapie ACLF: orgánová podpora, transplantace jater chronické onemocnění jater: dekompenzace je častá, hlavní příčina hospitalizace u pacientů s cirhózou časná intervence, posouzení prognózy transplantace jater dříve než pacient dospěje do terminálního stadia ESLD

21 TRANSPLANTACE JATER tel.: /3350 tel.: