Nemoci ovária. nenádorové změny. nádory ovaria. - pelvic inflammatory disease - ovariální cysty - endometrióza

Transkript

1 Ovária

2 Nemoci ovária nenádorové změny - pelvic inflammatory disease - ovariální cysty - endometrióza nádory ovaria - epitelové (z povrchového epitelu a stromatu) - sex cord-stromální (gonadostromální) - germinální - smíšené germinální a gonadostromální

3 Ovariální cysty Nenádorové incluzní funkční endometroidní Cystické nádory epitelové - cystadenom (benigní, borderline) - cystadenokarcinom germinální - dermoidní cysta

4 inkluzí cysty Nenádorové cysty - Inkluze povrchového epitelu - Inkluze z epielu fimbrií funkční cysty - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty endometroidní cysta

5 inkluzí cysty Nenádorové cysty - Inkluze povrchového epitelu - Inkluze z epielu fimbrií funkční cysty - folikulární - prostá cysta jednokomorová cysta - cysta žlutého - velikost tělíska do 1 cm - hemoragické - větší cysty cysty - cystadenom endometroidní cysta

6 Nenádorové cysty - jednokomorová tenkostěnná cysta inkluzí cysty - > 3 cm v průměru - obsah: serózní, hemoragický, koagulovaná krev - Inkluze povrchového epitelu - Inkluze z epielu fimbrií funkční cysty - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty endometroidní cysta

7 inkluzí cysty Nenádorové cysty - silná, fibrotizovaná stěna - Inkluze povrchového epitelu - průměr do 15 cm - obsah - Inkluze cysty: z epielu polotekutý, fimbrií hemolyzovaná, funkční cysty vazká krev - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty endometroidní cysta

8 Nádory ovárií

9 Incidence a mortalita dg. C56 (2006) Incidence Mortalita 1074 případů 764 zemřelých 20,4 / 100 tis. žen 14,5 / 100 tis. žen 6,1%

10 zdroj: ÚZIS

11 Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003) nádory z povrchového epitelu nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální) nádory germinální nádory smíšené germinální a gonadostromální nádory rete ovárií různé (primární) nádory lymfoidní a hamatopoetické nádory sekundární (metastatické) nádory 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O kódem

12 Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003) nádory z povrchového epitelu nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální) nádory germinální nádory smíšené germinální a gonadostromální nádory rete ovárií různé (primární) nádory lymfoidní a hamatopoetické nádory sekundární (metastatické) nádory 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O kódem

13 Nádory z povrchového epitelu serózní mucinózní endometroidní světlobuněčné benigní borderline (hraniční, Nádory mülleriánského atypicky proliferující) původu z mülleriánského (paramezonefrického) maligní duktu vzniká: - horní část vagíny - hrdlo děložní - tělo děložní - děložní tuby

14 Benigní epitelové nádory mohou být velké (zejména mucinózní nádory - největší nádor na světě vážil 136 kilogramů) příznaky obvykle nespecifické: - pánevní bolest - nevolnost - asymptomatická pánevní rezistence až 25% nádorů dvoustranných

15 Benigní serózní cystadenom

16 Benigní mucinózní cystadenom

17 Borderline tumors zvýšená proliferace epitelu není invaze obvykle benigní chování vzácně maligní klinické projevy podobné benigním nádorům

18 Borderline serózní cystadenom

19

20 Serózní borderline nádor

21 Borderline nádory z povrchového Prognostické faktory epitelu - prognóza stádium onemocnění rozsah chirurgického výkonu bilaterální adnexektomie riziko recidivy 2-6% jednostranná adnexektomie 11-15% resekce části postiženého ovária 30-40% přítomnost metastáz histologický typ riziko recidivy i po > 10 letech od diagnózy nutnost dlouhodobého sledování kombinace USG vyšetření a stanovení hladiny CA125

22 Maligní nádory z povrchového epitelu nejčastĕjší příčina úmrtí na gynekologické malignity (47% úmrtí) celoživotní populační riziko pro ženu ve vĕku 35 let je 1,6% (onemocní asi každá 70. žena) do 10 let se očekává pokles incidence v souvislosti s užíváním HAK

23 Ovarian cancer: age-standardised (world) incidence and mortality rates per (all ages) in 18 world regions Sankaranarayanan R, Ferlay J. Worldwide burden of gynaecological cancer: the size of the problem. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol Apr;20(2):

24 Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu nediferencovaný neklasifikovatelný dlaždicobuněčný vzniklé na podkladě zralého teratomu (dermoidní cysty) endometroidní low grade serózní high grade serózní mucinózní světlobuněčný maligní Brennerův nádor seromucinózní adenokarcinom další typy karcinomů maligní smíšený mülleriánský nádor nejistého původu malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický hepatoidní

25 Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu nediferencovaný neklasifikovatelný dlaždicobuněčný vzniklé na podkladě zralého teratomu (dermoidní cysty) endometroidní low grade serózní high grade serózní mucinózní světlobuněčný maligní Brennerův nádor seromucinózní adenokarcinom další typy karcinomů maligní smíšený mülleriánský nádor nejistého původu malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický hepatoidní

26 Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu (98%) nediferencovaný neklasifikovatelný dlaždicobuněčný vzniklé na podkladě zralého teratomu (dermoidní cysty) high grade serózní (70%) endometroidní (10%) světlobuněčný (10%) low grade serózní (<5%) mucinózní (3%) maligní Brennerův nádor seromucinózní adenokarcinom další typy karcinomů maligní smíšený mülleriánský nádor nejistého původu malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický hepatoidní

27 high grade serózní (70%) low grade serózní (<5%) z povrchového epitelu endometroidní (10%) světlobuněčný (10%) mucinózní (3%)

28 Histogeneze nádorů z povrchového epitelu (a stromatu) - dle WHO high grade serózní (70%) z povrchového epitelu - tzv. povrchový epitel ovaria představuje modifikované mezotelové buňky - během ovulace dochází k vzniku inkluzí tohoto epitelu v ovariálním kortexu - epitel v inkluzích může proliferovat, případně podstoupit metaplazii - původní předpoklad byl, že nádory této skupiny vznikají na podkladě povrchového epitelu low grade serózní (<5%) endometroidní (10%) světlobuněčný (10%) mucinózní (3%) - ALE

29 1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby 2) vznik v ovariu na podkladě endosalpingiózy 3) vznik v ovariu na podkladě sorózních inkluzních cyst high grade serózní (70%) low grade serózní (<5%) vznik na podkladě prekurzorické léze (serózního borderline nádoru) z povrchového epitelu? Původ nejasný? 1) germinální (monodermální) 2) na podkladě mucinózní metaplazie Walthardových hnízd endometroidní (10%) světlobuněčný (10%) mucinózní (3%) většina vznik na podkladě endometriózy 1) část vznik na podkladě endometriózy 2) část?

30 Rizikové faktory hypotéza nepřetržitých ovulací vztah k celkovému počtu ovulací (civilizační choroba daná zmĕnou reprodukčního chování lidstva) hypotéza gonadotropinová 5-10% karcinomů familiárních hereditární syndrom karcinomu prsu a ovária s mutací BRCA 1 a BRCA 2 Lynchův syndrom II (HNPCC = hereditární nonpolypózní kolorektální karcinom)

31 Rizikové faktory nuliparita nebo první dítě po 30. roce věku časná menarche (před 12. rokem) a pozdní menopauza (po 50 letech) věk kavkazská rasa hormonální substituční léčba kouření, alkohol, obezita, složení potravy

32 Protektivní faktory hormonální antikoncepce celková doba kojení multiparita ligace vejcovodů ( riziko asi o 1/3) -? hysterektomie -? dieta bohatá na ovoce a zeleninu

33 Prognostické faktory stádium (stage) objem reziduálního nádoru u pacientek s pokročilým onemocněním věk grading histologický typ DNA ploidie

34 High grade serózní karcinom vznik: 1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby 2) přímo v ovariu na podkladě: - inkluzí povrchového epitelu (mezotelu) - endosalpingiózy Poměr mezi HGSC vzniklým na podkladě lézí v tubě a lézí ovaria neznámý, ale: - 70% HGSC postižení děložní tuby - 50% STIC Kindelberger DW, Lee Y, Miron A, et al. (2007) Intraepithelial carcinoma of the fimbria and pelvic serous carcinoma: evidence for a causal relationship. Am J Surg Pathol 31:

35 High grade serózní adenokarcinom nejčastější maligní nádor ovária, asi % všech karcinomů Klinický obraz: časné stádium obvykle asymptomatické 70-84% v době diagnózy pokročilá stádia nepříznačné obtíže (bolesti, zvětšování břicha, zažívací obtíže, dysurie, vaginální krvácení) Patologický nález: spektrum od malých, povrchových nádorů až po více než 20cm solidní, multilokulární cystické, papilární výrůstky, křehké komplexní papilární, tubulární a solidní uspořádání výrazné jaderné atypie, mitózy často psammomatózní tělíska

36

37

38

39 Svĕtlobunĕčný karcinom

40 Svĕtlobunĕčný karcinom

41 Nádory ze specializovaného stromatu (syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální) asi 8% ovariálních nádorů vznikají z buněk granulózy théky Sertoliho buněk Leydigových buněk stromálních fibroblastů jednotlivě či v kombinacích

42 Nádory ze specializovaného stromatu (syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální) asi 8% ovariálních nádorů vznikají z buněk granulózy théky Sertoliho buněk Leydigových buněk stromálních fibroblastů nádor z buněk granulózy (adultní či juvenilní typ) tékom nádor ze Sertoliho buněk nádor z Leydigových buněk jednotlivě či v kombinacích fibrom fibrosarkom

43 Nádor z bunĕk granulózy (adultní typ)

44 Nádory germinální heterogenní skupina nádorů vznikajících z germinálních buněk asi 30% primárních ovariálních nádorů (z toho 95% zralé cystické teratomy) asi 3% maligních ovariálních nádorů (Evropa, USA; Japonsko - až 20%) nejčastější maligní ovariální nádory u dětí a adolescentů (pod 21 let asi 60% ovariálních nádorů)

45 Nádory z germinálních buněk-histogeneze Dysgerminom Germinální buňky Nádory z totipotentních buněk Embryonální karcinom Embryonální karcinom Extraembryonální struktury Embryonální struktury Nádor ze žloutkového váčku Choriokarcinom Teratom

46 Teratom může být tvořen tkáněmi všech 3 zárodečným vrstev teratom zralý teratom zralý s maligním zvratem teratom nezralý

47 Zralý teratom ovária asi 90% všech teratomů tvořený zralými tkáněmi adultního typu většinou cystický, vystlaný tkání připomínající epidermis s adnexy (dermoidní cysta) vzácně maligní zvrat (1-2%)

48

49

50

51