etření poruch nervosvalového přenosu

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "etření poruch nervosvalového přenosu"

Bohumír Holub
před 7 lety
Počet zobrazení:

1 Vyšet etření poruch nervosvalového přenosu Josef Bednařík II. NK LFMU a FN Brno Předatestační kurs v neurologii: Elektrofyziologické vyšet etřovací metody

2 Poruchy nervosvalového přenosup Presynaptické: Lambert-Eatonův myastenický syndrom botulismus kongenitální myastenické syndromy Postsynaptické: Myasthenia gravis kongenitální myastenické syndromy Synaptické: kongenitální myastenické syndromy

3 Nervosvalová ploténka Vesikuly obsahují kvantum acetylcholinu: 5-10 tis molekul Ach Vesikuly jsou: v bezprostřední (primární) zásobárně, sekundární (mobilizační) zásobárně, odkud jsou mobilizovány během 1-2 s, a v terciární (rezervní) zásobárně

4 Nervosvalová ploténka Depolarizace presynaptické membrány aktivace VGCC influx Ca++ do cytosolu kalciem indukovaná exocytóza kvant acetylcholinu z vesikul do štěrbiny 1 AP = cca 60 kvant ACH Ca++ difundují mimo presynaptickou terminálu během 200 ms: při stimulaci < 5 Hz nedochází ke kumulaci Ca++

5 Nervosvalová ploténka ACH vazba ACh na α podjednotku ACHR influx natria EPP MAP Acetylcholinesteráza (ACHE): rozkládá ACH; inhibitory ACHE zvyšují koncentraci ACH na receptoru

6 Nervosvalová ploténka Spontánně uvolňovaná kvanta acetylcholinu 5-10 tis molekul ACh mepp (1 mv); 1 AP 60 kvant ACH EPP (60 mv) Safety factor: EPP > práh pro vznik MAP dále ovlivňují: denzita ACHR, vodivost ACHR, aktivita ACHE, End-plate noise = MEPP End-plate spikes SFAP v důsledku iritace nervových terminál v end-plate region

7 Test repetitivní stimulace motorického nervu Při supramaximáln lní stimulaci motorického nervu je CMAP sumou akčních potenciálů jednotlivých svalových vláken příslup slušného svalu Hodnotí se tzv. dekrement amplitudy (peak( peak-to-peak) ) nebo arey CMAP : rozdíl l mezi 3. nebo 4. odpovědí a 1. odpovědí,, vyjadřuje se v % hodnoty 1. odpovědi di

8 Nízkofrekvenční stimulace Nízkofrekvenční stimulace Hz: Nedochází k akumulaci Ca++, ale dochází k depleci vesikul z primárn rní zásobárny) Fyziologicky dochází sice k poklesu EPP během b prvních s, poté opět t vzestup díky d přesunu p vesikul ze sekundárn rní zásobárny, ale díky d safety factor neklesá CMAP

9 Nízkofrekvenční stimulace Nízkofrekvenční stimulace Hz: U postsynaptických poruch je snížený SF v důsledku d sledku snížen ení počtu ACHR, při p i poklesu EPP se některn které dostanou pod hodnotu prahu pro vznik MAP a dochází k dekrementu CMAP U presynatických poruch jsou EPP primárn rně nízké,, proto je CMAP nízký již po 1. stimulu a po další ších stimulech dochází k další šímu dekrementu

10 Nízkofrekvenční stimulace: MG Abnormáln lní je každý reprodukovatelný dekrement! Při i sporném m nálezu n postkontrakční exhausce (30-60 izometrická kontrakce) Zahřát t vyšet etřované svaly Vysadit inhibitory ACHE Proximáln lní svaly > distáln lní svaly Oslabené svaly Nejčast astěji: N.axillaris axillaris/m. /m.deltoideus N.accessorius accessorius/m. /m.trapezius N.musculocutaneus musculocutaneus/m.biceps brachii N.radialis radialis/m. /m.anconeus N.facialis facialis/m.oo, nasalis

11 Nízkofrekvenční stimulace: ostatní LEMS: poruchy je nízkn zká amplituda již 1. odpovědi di CMAP!!!!! Dekrement stejný jako u MG, ale ve všech v svalech, tedy i distáln lních!

12 Senzitivita repetitivní stimulace u MG RSMN P RSMN D SF EDC Okulární myastenie 45 % 35 % 80 % Generalizovaná myastenie 83 % 66 % 94 %

13 Vysokofrekvenční RS Používá se k diagnostice presynaptických poruch Hz s Ekvivalentem je postaktivační facilitace (izometrická kontrakce s.)

14 Vysokofrekvenční RS Při i vysokofrekvenční stimulaci dochází na jedné straně k depleci počtu vesikul v primárn rní zásobárně,, ale současn asně ke kumulaci Ca++. U zdravého jedince dochází k mírnm rnému inkrementu do 40 % v důsledku d zvýšen ené synchronie MAPS po tetanické stimulaci (pseudotetanick( pseudotetanická facilitace) U presynaptických poruch převp eváží akumulace Ca++ a dochází k inkrementu: : u LEMS > 200 %, u botulismu % U MG zůstz stává amplituda CMAP beze změny, u těžt ěžké poruchy dochází dokonce k poklesu

15 Abnormity RS u další ších chorob Dekrement nízkofrekvenční stimulace u myotonií (jako u MG) Nízká iniciáln lní amplituda CMAP a inkrement u vysokofrekvenční stimulace u periodických paralýz (jako u LEMS) Dekrement u vysokofrekvenční stimulace u některých n glykogenóz (McArdle kontraktura)

16 SF EMG - metodika Elektromyografie jednotlivého vlákna (single fiber EMG) snímání pomocí speciáln lní elektrody, která snímá z polokoule o průměru ru 300 µm

17 SF EMG - metodika Elektromyografie jednotlivého vlákna (single fiber EMG) snímání pomocí speciáln lní elektrody, která snímá z polokoule o průměru ru 300 µm

18 SF EMG - metodika Při volní kontrakci (obdobným způsobem a ve všech svalech jako u konvenční jehlové EMG) Pomocí axonáln lní mikrostimulace intramuskulárn rně či extramuskulárn rně stimulační SF EMG

19 Metodika: stimulovaná SFEMG z m. extensor digitorum communis

20 Metodika: stimulovaná SFEMG z m. orbicularis oculi a m. frontalis

21 SF EMG - metodika Zvýšen ení neuromuskulárn rního jitteru Blokování

22 Stimulační SFEMG - metodika Trigrující potenciál: stimulační artefakt Slave potenciál

23 Normální nález SSFEMG - metodika

24 Lehká abnormita: abnormální jitter, bez bloků SSFEMG - metodika

25 Hrubá abnormita: abnormální jitter, četné bloky SSFEMG - metodika

26 Normativní data: volní v. stimulační SF EMG EDC Orbicularis oculi Volní SF Stimulační EMG SF EMG Průměrný rný jitter 35 μs 25 μs Individuáln lní jitter (> 2 z 20) 55 μs 40 μs Průměrný rný jitter 30 (40?) μs 20 μs Individuáln lní jitter (> 2 z 20) 45 (55?) μs 30 μs Hodnoty jitteru získaného stimulační technikou odrážej ejí variabilitu přenosu jednotlivou NM ploténkou a jsou asi o 30 % nižší ší.

27 Video - stimulace

28 Video: registrace - norma

29 Video: registrace - MG

30 Výhody stimulační techniky Nespolupracující subjekty (děti, v bezvědom domí, psychická alterace, těžt ěžká paréza, mimovolní pohyby) Výzkum (měř ěření za standardních podmínek, během b delší šího časového intervalu, zvířec ecí modely, selektivní vyšet etření jednotlivé nervosvalové ploténky ne páru, p vyšet etření širší populace motorických jednotek o různém m prahu, měřm ěření tzv. velocity recovery function a amplitude recovery function, což jsou membránov nové parametry svalového vlákna), reflexní studie

31 Nevýhody stimulační techniky Nutnost stimulace Možnost falešně pozitivních i negativních nálezn lezů Omezené spektrum svalů

32 Myastenie gravis Jde o paraklinický test s nejvyšší senzitivitou AChRab RNSpr RNSdi SFEMG (EDC) Okulárn rní MG 70% 45% 35% 80% Gener.. MG 74% 83% 66% 94% Oh a spol. M & N 92

33 Jitter - paraklinický test s nejvyšší senzitivitou u MG Téměř 100% senzitivita při p i kombinaci vyšet etření mimických, okohybných a paretických svalů EDC 85% (0MG 80%) EDC + Frontalis 95 % EDC + Frontalis + Orbic.oculi 99 % EDC + Frontalis+ + paretický sval 99 % (Sanders a Howard M&N N 1986)

34 Jitter - paraklinický test s nejvyšší senzitivitou u MG Orbic. oculi (OMG, SSFEMG) 94% (Oey) Frontalis (OMG, SSFEMG) 100% (Valls-Canals) (Oey PL a spol. M&N M N 1993, Valls-Canals a spol., M&N M 2000)

35 Klinické použit ití jitteru Abnormáln lní v případě poruchy nervosvalového přenosu p (MG, LEMS, botulismus, kongenitáln lní myastenické syndromy aj.) Abnormity se nacházej zejí i u další ších onemocnění: Denervace/reinervace reinervace: : ALS, mononeuropatie Myopatie (svalové dystrofie, myozitidy)

Podobné dokumenty

Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis

Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis S. Voháňka J. Bednařík Z. Kadaňka Neurologická klinika FN Brno Základní technické aspekty a požadavky SF EMG Elektrody Filtry (25 µm) (500