Otoneurologie a tinitologie

Transkript

1 Aleš Hahn 2., doplněné vydání Otoneurologie a tinitologie BTL_167x240_ORL_tisk.indd :16 Aleš Hahn Otoneurologie a tinitologie 2., doplněné vydání

2 Poděkování Na tomto místě bych chtěl poděkovat všem partnerům, kteří se na financování této monografie podíleli, a umožnili tak její vydání. Další poděkování patří všem spolupracovníkům v nakladatelství Grada P blishing, kteří spojili své síly a invenci tak, že umožnili vznik této knihy. Publikace nadále vznikla díky každodenní svědomité práci mých spolupracovníků, z jejichž výsledků jsem bohatě čerpal. V neposlední řadě patří můj vřelý dík prim. MUDr. Evženovi Fabiánovi, CSc., s nímž jsem strávil desítky hodin při optimalizaci vzniklého díla, dále oponentům prof. Ivo Stárkovi a MUDr. Miroslavovi Procházkovi za jejich cenné připomínky. Moje poděkování patří pochopitelně i manželce Daniele, dětem Josefině, Barboře a Matějovi, kteří mě při práci vytvořili optimální rodinné zázemí.

3 Aleš Hahn Otoneurologie a tinitologie 2., doplněné vydání GRADA Publishing

4 Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné po době bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno. Doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc. OTONEUROLOGIE A TINITOLOGIE 2., doplněné vydání Recenzenti: Prof. MUDr. Ivo Stárek, CSc. MUDr. Miroslav Procházka Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Grada Publishing, a.s., 2015 Cover Photo allphoto, 2015 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou publikaci Odpovědná redaktorka PhDr. Alena Palčová Sazba a zlom Josef Lutka Obrázky dodal autor. Počet stran stran barevné přílohy 2. vydání, Praha 2015 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Autor a nakladatelství děkují společnostem ALFA CLASSIC, a.s., BTL zdravotnická technika, a.s., Carl Zeiss spol. s r.o., Dominik CNC Heavy Machining s.r.o. a Schwabe Czech Republic s.r.o. za finanční podporu, která umožnila vydání publikace. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky. ISBN (epub) ISBN (pdf) ISBN (print)

5 Obsah Obsah Seznam použitých zkratek... 9 Předmluva ke 2. vydání Úvod Klinická anatomie rovnovážného ústrojí Vestibulární receptory Vestibulární nerv a jádra, oční pohyby Tractus vestibulospinalis Tractus vestibulospinalis lateralis Tractus vestibulospinalis medialis Řízení očních pohybů a jejich poruchy Neuronální spojení vestibulárního aparátu s centrálním nervovým systémem Funkce mozečku Projekce vestibulárního systému do mozkové kůry Vyšetřovací metody Anamnéza NODEC III Audiometrické vyšetření Tónový audiogram Slovní audiogram Nadprahová audiometrie Impedanční audiometrie Stapediální reflex Objektivní kmenová audiometrie BERA Otoakustické emise Otoneurometrie Elektronystagmografie Kalibrace Spontánní nystagmus Kalorizace Počítačové vyhodnocení elektronystagmogramu Rotační test Sinusový harmonický kývavý test, pendel test Mapování elektrické aktivity mozku Kraniokorpografie Vyšetření chůze (Fukuda) Vyšetření stoje (Romberg) Posturografie Metody hodnocení posturální kontroly na základě měření objektivních parametrů

6 Otoneurologie a tinitologie Měření a parametry posturální kontroly Určení místa těžiště Faktory a proměnné ovlivňující posturální funkce Vizuální vjem Vestibulární vjem Somatosenzorický vjem Poloha chodidla Vliv výšky a hmotnosti Vyšetřování rovnováhy pomocí interaktivního balančního systému (TETRAX stabilometrie) Vyšetření optokinetiky Periferní vestibulární syndrom (harmonický) Závratě Nystagmus Centrální vestibulární syndrom (neharmonický) Zásadní postupy v otoneurologické léčbě Mobilizační a remobilizační léčba Antivertiginóza Vazoaktivní, reologická léčba Neurotransmitery Psychoterapie Fyzioterapie Vestibulární adaptace Vestibulární habituace Vestibulární kompenzace Pohybový trénink vestibulární habituace vestibulární habituační trénink Klasická rehabilitační léčba Chirurgická léčba Konzervativní chirurgická léčba Radikální chirurgická léčba Kompetitivní kinestetická terapie Vizuovestibulární biofeedback Periferní poruchy rovnováhy Kořenové syndromy Vestibulární neuritida (vestibulární schwannom) Neurinom statoakustiku Výskyt Patofyziologické poznámky Klinická symptomatologie Komplikace

7 Obsah Diagnóza, diferenciální diagnóza Léčba Onemocnění labyrintu Ménièrova choroba Symptomatologie Patofyziologie Léčba Akutní výpadek funkce labyrintu Chronický výpadek funkce labyrintu chronická kochleovestibulární nedostatečnost Kraniotraumata Kupulolitiáza Perilymfatická píštěl Labyrintová píštěl (fistula na laterálním kanálku) Labyrintitida Pásový opar v oblasti ucha Centrální poruchy rovnováhy Oční poruchy Poruchy pontobulbární Bárányho syndrom Barréův-Charbonelův syndrom Bruhnsův syndrom Poruchy spinobulbární Posturální deficit Rovnovážné poruchy mezencefalické Syndrom prodlouženého kmene mozkového Rovnovážné poruchy mozečkové Cerebelární ataxie Akutní cerebelární ataxie Supratentoriální rovnovážné poruchy Vestibulární epilepsie Supratentoriální centrální léze iritačního typu Roztroušená skleróza mozkomíšní Lymeská borrelióza Vertebrobazilární insuficience Whiplash injury Symptomatické poruchy rovnováhy Poruchy rovnováhy kardiovaskulárního původu Synkopa Ortostatická hypotenze Wallenbergův syndrom Syndrom AICA Poruchy rovnováhy při diabetes mellitus

8 Otoneurologie a tinitologie 8.3 Hormonálně podmíněné vertigo Poruchy rovnováhy a kraniotraumata Toxická poškození CNS a poruchy rovnováhy Poruchy rovnováhy při intoxikaci alkoholem Instabilita, závratě starých lidí Psychogenní závraťové stavy Agorafobie Panický syndrom Somatizační poruchy Deprese Hysterické záchvaty Vestibulární příznaky neurotiků Schizofrenie a poruchy rovnováhy Hysterické záchvaty Kinetózy Posuzování pracovní schopnosti u poruch rovnováhy Postup při posuzování pracovní neschopnosti Tinitus Objektivní a subjektivní tinitus Diagnostika Léčba Farmakoterapie Fyzikální léčba Ostatní léčebné metody Fyziatrická léčba a rehabilitace Akustická neuromodulace Vyhodnocení léčby tinitu Přílohy Závěr Vybrané kazuistiky Literatura Rejstřík Souhrn/Summary 8

9 Seznam použitých zkratek Seznam použitých zkratek anm BEAM BERA BPPV BTL CCG CNS CPG DSM EC EEG ENG EO FBLR FCP FLM GABA HB HBO HF HL HR IBC IEC LLLT NMR NYDIAC OAE ORL PAN PC PO PPRF RIDT SHA SISI SIT SPC SPECT TDT TEOAE TETRAX TRT akustická neuromodulace brain electrical activity mapping brainstem evoked response audiometry benigní polohové vertigo Beauty Line (název firmy) kraniokorpografie centrální nervový systém posturografie diagnostický a statistický manuál zavřené oči elektroencefalografie elektronystagmografie otevřené oči fyziatrie, balneologie a léčebná rehabilitace final common pathway fasciculus longitudinalis medialis kyselina gama-aminomáselná retroflexe hlavy přetlaková oxygen terapie kyslíkem předklon hlavy rotace hlavy doleva rotace hlavy doprava interactive balance system intra ear catheter low level laser therapy nukleární magnetická rezonance počítačový program pro vyhodnocování nystagmů otoakustické emise otorinolaryngologie postalkoholický nystagmus stoj na molitanovém polštáři zavřené oči stoj na molitanovém polštáři otevřené oči paramediální pontinní retikulární formace rotatory intensity damping test sinusoid harmonic acceleration short increment sensitivity index subjektivní idiopatický tinitus statistical process control single positron emission computer tomography tone decay test tranzitorní otoakustické emise počítačová posturografie tinnitus retraining therapy 9

10 Otoneurologie a tinitologie TVL TVM USCCG WD WDI VHT tractus vestibulospinalis lateralis tractus vestibulospinalis medialis ultrasonografická kraniokorpografie váhová distribuce weight distribution index váhové rozložení vestibulární habituační trénink 10

11 Předmluva ke 2. vydání Předmluva ke 2. vydání Druhé, doplněné vydání vychází po více než 10 letech od vydání první monografie s názvem Otoneurologie. Potřeba reedice byla vyvolána mj. skutečností, že monografie je již dlouhou dobu nedostupná, a rovněž i faktem, že naše současná populace vzhledem k věkovému rozložení vyžaduje stále více vyšetření a léčby závratí a přidružených problémů. Rozvoj diagnostické techniky v oboru posuzování posturálních reflexů dal vzniknout nové kapitole zabývající se vyšetřováním stability pomocí počítačové posturografie TETRAX. Je zde prezentováno několik případů typických vzorců porušené stability poruch různých segmentů rovnovážného ústrojí a na několika případech je demonstrována dynamika porušení rovnováhy. Některé kapitoly byly sdruženy, jiné naopak rozšířeny. Poslední část monografie je věnována nitroušním šelestům tinitu. Tento neblahý symptom zužuje kolem % populace v industriálních zemích v Evropě, Asii a zámoří. Proto byl v publikaci podán rámcový přehled diagnostiky a nástin terapeutických možností. Je zdůrazněna komplexnost geneze tinitu, který nemusí být pouze projevem poškození vláskových buněk a z tohoto poznatku vyplývající potřeba multidisciplinárního přístupu k diagnostice a terapii. Publikace je určena otorinolaryngologům, potřebné informace v ní mohou nalézt i lékaři příslušných hraničních disciplín. Může být i dobrou pomůckou pro studující medicíny, před atestační přípravu a v neposlední řadě určitým vodítkem pro práci praktického lékaře. 11

12

13 Úvod Úvod Závraťové stavy jsou velmi častým steskem pacientů vyšších věkových kategorií, kteří přicházejí do našich ordinací. Příčina je velmi často komplexní a zřídka se dotýká pouze jedné lékařské disciplíny (obr. 1). Obr. 1 Otoneurologie jako mezioborová disciplína Pacient trpící závratěmi je zpravidla multimorbidní a jeho smyslové poruchy jsou ponejvíce mnohotné, nemívá tedy pouze závratě, ale i různý stupeň poruchy sluchové, zrakové, chuťové a čichové. Účelem monografie není pouze pojednání o poruchách smyslů, ale i podání stručného nástinu klinické anatomie, dále vyšetřovacích metod charakterizujících jejich diagnostiku, stanovení topika a cílené léčby tak, aby čtenář získal ucelený obraz problematiky. V první části monografie jsou popsány zásady vyšetřovacích technik i odlišení periferních a centrálních poruch rovnováhy, na které je především předkládaná publikace zaměřena. Další část je speciální. Jsou v ní detailněji probrány jednotlivé typy periferních vestibulárních poruch a jejich diagnostika, která se opírá o jejich symptomatologii. Závěrečná část publikace je věnována tinitu. Nedílnou součástí knihy je i doporučení léčby jakkoli je stanovení jednotného a univerzálně platného léčebného schématu u většiny rovnovážných poruch obtížné. O poruchách dalších smyslů oborově nahlížejících do ORL je pojednáno pouze informativně, respektive v souvislosti s jejich možným současným výskytem se závratěmi (např. poruše sluchu jako součásti Ménièrovy choroby). Kniha je určena nejen lékařům otolaryngologům a neurologům, ale rovněž internistům, praktickým lékařům, ortopedům, rehabilitačním lékřům i dalším kolegům, kteří ve své praxi přicházejí do styku s pacienty, ktzeří si stěžují na závratě. Obrázek 2 znázorňuje multidisciplinární problematiku závratí. 13

14 Otoneurologie a tinitologie Obr. 2 Lékařské obory a závratě 14

15 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí 1 1 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí Rovnovážné ústrojí má u člověka tři základní funkce: přenos informací z vestibulárního systému vnitřního ucha k těm částem centrálního nervového systému, které jsou zodpovědné za kontrolu spinálních reflexů a které zpětně nastavují mus kulární aktivitu, čímž zajišťují vzpřímené držení těla; vedení vestibulárních informací ke kontrolním centrům očních pohybů; tím je stabilizována pozice očí během pohybu hlavy, což umožňuje redukování posunu fixovaného bodu na sítnici; vedení vestibulárních informací k posturálním svalům a vnímání i zpracování zpětných informací od nich. Reakce uvedených struktur podílejících se na zajištění rovnováhy jsou zpětnovazební. Rovnovážné ústrojí zajišťuje rovnováhu a hraje velkou roli v subjektivním prožívání pohybu a orientaci v prostoru. V této části knihy je podán stručný přehled anatomických spojení v oblasti vestibulárních receptorů. 1.1 Vestibulární receptory Vestibulární receptory jsou lokalizovány v horní části blanitého labyrintu, v oblastech vestibu lu a polokruhových kanálků, kde je situováno pět vlastních čivných elementů rovnovážného ústrojí: utriculus a sacculus se statickými makulami a tři polokruhové kanálky s kristami v jejich ampulární části (obr. 3, 4a a 4b v barevné příloze). Makuly reagují na lineární zrychlení, ampuly v polokruhových kanálcích jsou stimulovány úhlovým zrychlením. Rozeznáváme dva druhy vláskových buněk: typ I a typ II. Vláskové buňky typu I jsou citlivější než vláskové buňky typu II. Apikální konec nese váček s asi čtyřiceti stereociliemi. Základ tohoto váčku tvoří tvrdá ku tikula. Stranou od těchto stereocilií jsou ještě kinocilie. Jsou-li stereocilie ohnuty směrem ke kinociliím, jsou vláskové buňky depolarizovány, a tak stoupá jejich náboj (potenciál). Pohyb proti stereociliím pak vede k tzv. hyperpolarizaci a poklesu jejich aktivity. Vláskové buňky makul a krist mají zkřížené a přímé spojení ve vláskových buňkách auditivních a vestibulárních receptorů. Vestibulární vláskové buňky mají ještě řadu horizontálních spojení bezprostředně pod jejich připojením ke kutikulární destičce. Na povrchu membrán je podél stereocili ární vrstvy charakteristická vrstva s větší denzitou. Vláskové buňky v kristách jsou obaleny gelatinózní substancí. Angulární zrychlení v rovi ně polokruhových kanálků způsobuje, že se tekutina v duktu tlačí na kupulu, a tak jsou stimulovány aferentní dráhy. 15

16 1 Otoneurologie a tinitologie Vláskové buňky v makulách jsou v gelatinózní otolitické membráně. Ta má na horní plo še tzv. otokonie (krystaly uhličitanu vápenatého). Otolitická membrána se pohybuje paralelně s lineárním zrychlením. Makuly utrikulu jsou horizontální a jsou stimulovány pohybem v této rovině, zatímco makuly v sakulu jsou vertikální a jsou stimulovány pohybem vertikálním. 1.2 Vestibulární nerv a jádra, oční pohyby Osmý hlavový nerv tvoří aferentní dráhy od vestibulárních a kochleárních receptorů blanitého labyrintu, které začínají již ve vláskových buňkách. Tyto buňky jsou specifické, pseudosmyslové a jsou spojeny preganglionárními synaptickými fibrilami. Od těchto synapsí, umístěných okolo vnějších vláskových buněk, probíhají fibrily mediálně podél bazilární mem brány. Vláskové buňky jsou elementární senzorické měniče signálů labyrintu. Vlastní signály z vestibulárního labyrintu jsou vedeny bipolárními neurony ke čtyřem párovým vestibu lárním jádrům uloženým na spodině čtvrté komory (Jian et al., 2002). Tato oblast již patří k centrální části rovnovážného ústrojí (tj. čtyřem párovým vestibulárním jádrům na spodině čtvrté komory). Od této mediální nukleární oblasti pak odstupují vzestupné a sestupné dráhy do dalších anatomických struktur, které se podílejí na udržování rovnováhy. K těmto drahám patří: dráha okulovestibulárního (nystagmického) reflexu, vestibulocerebelární dráhy, vestibulospinální dráhy, vestibulokortikální dráhy, vestibulární část VIII. hlavového nervu, cerebelovestibulární spojení, cervikovestibulární spojení, kortikovestibulární spojení, spojení k diencefalu, spojení k ostatním kraniálním nervům, spojení s kontralaterálními homonymními vestibulárními jádry. Toto jsou základní anatomická spojení. Kromě nich existují ještě mnohá další jejich detailní popis není cílem této publikace. Mozek člověka se skládá z velkého a malého mozku a mozkového kmene. Vestibulární systém je zastoupen ve všech těchto částech. Na různých úrovních probíhají neustálé multisenzorické interakce, pro něž jsou zásadní informace od vlastního vestibulárního end orgánu ukrytého v horní části blanitého labyrintu, od systému proprioceptivního a očního. Z těchto anatomických struktur odstupují vzestupné a sestup né dráhy do dalších, které se podílejí na udržování rovnováhy. 16

17 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí Tractus vestibulospinalis Rozeznáváme tractus vestibulospinalis lateralis a tractus vestibulospinalis medialis. Tyto nervové dráhy umožňují kont rolu svalové orientace v oblasti krku a hlavy, kontrolují a řídí tonus posturálních svalů (viz dále) a jsou důležité při regulaci rovnováhy a držení těla (obr. 5). Obr. 5 Schematické zobrazení rovnovážného ústrojí 17

18 1 Otoneurologie a tinitologie Tractus vestibulospinalis lateralis Tractus vestibulospinalis lateralis (TVL) odstupuje primárně od Deitersova jádra a je somatotopicky organizován. Projekce od Deitersova jádra probíhá celou páteří a má rovněž spojení s vermis cerebelli (jak aferentními, tak eferentními fibrilami). Hlavní úloha, kterou TVL má, je kontrakce extenzorů a relaxace flexorů krku, trupu a dolních končetin. Tak je zajištěna regulace rovnováhy a kontrola držení těla Tractus vestibulospinalis medialis Tractus vestibulospinalis medialis (TVM) se skládá z myelinizovaných vláken, která se nalézají ve střední části mozkového kmene a pod ním. Tato dráha zasahuje kraniálně až do intersticiálního jádra. Od ní probíhá dráha středním mozkem k mostu a ke kraniální části prodloužené míchy. TVM má velmi úzké vztahy k jádrům III., IV. a VI. hlavového nervu (část okulovestibulárního re flexního oblouku), dále k dorzálnímu kochleárnímu jádru a ke XII. nervu. Tak je vytvořena dráha z fibril od jednoho jádra hlavového nervu ke druhému v oblasti mozkového kmene. Kontinuita TVM s předním intersegmentálním traktem míšním umožňuje spojení těchto jader s krčními předními šedými fascikly, a to zejména s těmi, které inervují krční svalstvo. Čtyři vestibulární já dra přinášejí základní informaci k TVM, který realizuje a kontroluje koordinované pohyby očí a hlavy v relaci se stimulací vestibulárních nervů. Některé fibrily procházejí prostřednictvím TVM až do thalamu. 1.4 Řízení očních pohybů a jejich poruchy V zásadě existují dva druhy očních pohybů: pomalé pohyby sledovací a rychlé pohyby sakády. Má-li člověk pohybující se předměty vnímat, musí se mu zobrazit v bodě nejostřejšího vidění, tzv. fovea centralis. K tomu slouží pomalé oční pohyby. Když sledujeme nový cíl, musí se i tento cíl zobrazit v oblasti fovea centralis. K této pohledové přeorientaci slouží rychlé oční pohyby. Koordinace obou očí, umožňující jejich pohyb s velmi přesnou a jemnou modulací, je uložena v paramediánní pontinní oblasti retikulární formace (PPRF). Toto supranukleární pohledové centrum je situováno vpravo a vlevo od střední oblasti retikulární formace v oblasti Varolova mostu. K jemným horizontálním očním pohybům dostává pohledové centrum impulzy z oblasti velkého mozku. Podněty pro vyvolání sakadických pohybů se generují v premotorické oblasti frontálního zrakového pole parietofrontálnfho laloku. Impulzy pro pomalé sledovací pohyby vycházejí z okcipitálního kortexu. Sakadický systém probíhá z premotorické frontální oblasti přes přední kličku capsula interna k mezimozku. Zde se pak sbíhají zkřížené dráhy ve výši n. oculomotorius a n. trochlearis a mají polysynaptické spojení se supranukleárním pohledovým centrem paramediální oblasti retikulární formace. 18

19 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí Neuronální spojení vestibulárního aparátu s centrálním nervovým systémem Vzorky impulzů vznikající v rovnovážném ústrojí zpracovává a upravuje fossa rhomboidea. Jádra statoakustického systému zde vstupují do zmnožených integračních neuronů retikulární formace. Systém svazků běžících retikulárních formací probíhá v síťovitém uspořádání dále rostrálně do thalamu. Z cytoarchitektonických a funkčních důvodů je možné rozdělit retikulární formaci na tři longitudinální zóny (sloupce). V úhlu mostomozečkovém, laterálně od fossa rhomboidea jsou vestibulární části VIII. hlavového nervu. Vestibulární část VIII. nervu je rozdělena do skupiny čtyř jader, do tzv. area vestibularis, a vytváří svazečky jednak sestupné, jednak vzestupné. V těchto jádrech jsou lokalizovány převodní systémy, které spojují vestibulární in formace s extrapyramidovým motorickým systémem, a podstatně tak slouží k udržení vzpřímeného držení těla. Z vestibulární nukleární oblasti odstupuje fyziologicky starý, poměrně tenký svazek k vestibulární části mozečku (tzv. přímá senzorická dráha mozečku). Z vestibulárních nervů též odstupují eferentní dráhy k míše (tractus vestibulospinalis). Informace pocházející z labyrintů modulovaných vestibulárními jádry jsou poté zpracová vány v malém mozku, aby byla modifikována opěrná i cílová motorika a pohybové pro gramy. Určité dráhy z nucleus vestibularis inferior a nucleus vestibularis inferior medialis probíhají k fasciculus longitudinalis medialis jako tzv. tractus vestibularis spinalis medialis směrem k horní hrudní míše. Svaly krku, horních končetin a horní části trupu reflektoricky kontroluje vestibulární apa rát. 1.6 Funkce mozečku Mozeček má mnoho důležitých funkcí při kontrole vzpřímené pozice, normálního tonu svalů, skeletu a udržování tělesné rovnováhy. Moduluje inervační aktivitu jednotlivých pohybů a jejich průběh, kontroluje a optimalizuje opěrnou motoriku, prostřednictvím kybernetických spojů přepočítává společný účinek opěrné a cílové motoriky a slouží k jemnému na stavení rychlé cílové motoriky. Mikroskopický obraz mozečku ukazuje jeho vrstevnatou stavbu. U dospělého člověka dosahuje díky četným záhybům plochy cm 2. V medi álních řezech připomíná jeho sestavení tzv. arbor vitae. Povrch malého mozku dělíme na tři části: 1. zevní vrstvu, asi 1 mm silnou, tzv. molekulární (stratum moleculare), 2. zrnitou vrstvu (tzv. stratum granulosum), 3. oblast Purkyňových buněk (stratum ganglionare). Tyto vrstvy tvoří neurony a glie. Nejbohatší na buňky je vrstva zrnitá buněčné elementy jsou zde v těsném sousedství. Těla buněk jsou uspořádána do neuropilových struktur (demyelinizované axony, dendrity a gliové buňky tvořící synapticky hustou oblast s relativně malým počtem buněčných těl), do tzv. parenchymatózních ostrůvků, v nichž jsou propojeny jejich dendrity. Pravidelně rozdělené, stejně dlouhé Purkyňovy buňky jsou překvapivě dlouhé hruš kovité elementy se šířkou ηm a výš- 19

20 1 Otoneurologie a tinitologie kou ηm. Jejich báze je otočena směrem k zr nité vrstvě. Dendrity Purkyňových buněk jsou hojné a tvoří prakticky vrstvu zasahující až do povrchu malého mozku. Na podráždění, změnu polohy a zrychlení reagují Purkyňovy buňky velmi specificky. Mají klidovou frekvenci impulzů za sekundu a mohou reagovat i na minimální podněty. Mají také velmi silnou frekvenční modulační schopnost. Toto cytoarchitektonické uspořádání zajišťuje, že mozeček se především uplatňuje v trojdimenzionálním prostoru, tzn. jak celulární, tak neuronální vrstva mají trojrozměrné uspořádání. Integrace a koordinace malého mozku s ostatními smyslovými orgány a motorickými cen try se účastní nejen vestibulární orgány a mozeček, ale i bazální ganglia, thalamus a ostatní subkortikální centra, jejichž spojení pomocí aferentních drah teprve umožňuje pro vedení cílených pohybů. Cílová motorika se naopak musí na úrovni mozkového kmene úzce spojovat s opěrnou motorikou, protože každý cílený pohyb je zajištěn pouze za předpokladu nového nastavení opěrné motoriky. Mozeček reguluje nejen rozdělení tonu všech svalů, ale rovněž ovlivňuje reflexní mecha nismus centrálního nervového systému (CNS). Vzpřímená chůze člověka vede k měnícímu se působe ní asymetrických sil na páteř s velkým úhlovým zrychlením ve vertikální ose to musí být vyrovnáno protipohyby paží a ramen. Eferentní tlumící mechanismy, které jsou odpovědné za řádnou činnost CNS, mohou přímo zasahovat do vestibulární jader né oblasti. Je třeba mít na paměti, že tyto neuronální funkční mechanismy jsou zvláště citlivé na nedostatečné zásobení kyslíkem a na poškozující noxy. Aktivní oční motorika a chtěné pohyby očí a i končetin patří k vyšším integrovaným výkonům CNS. Tzv. instinktivní pohybové šablony opticko-vestibulárního reflexu dostávají kromě výše zmíněných impulzů také impulzy z jaderné oblasti retikulární formace a rovněž doplňkovou aferentaci z míchy a malého mozku. Vestibulární jádra obou stran jsou spojena komisurálními svazečky. Morfologické základy očních pohybů popsal v roce 1950 maďarský anatom Szentagothai. Z těchto základů mohou být objasněny regulační mechanismy očních pohybů a jejich funkč ní spojení s vestibulárním ústrojím. Když se pohybujeme nebo otáčíme, dochází u nepohybujících se očí na sítnici k pohybu obrazu okolního světa, čímž se vlastně vyvolává vnímání neostrého obrazu podobného obrazu ze špatně zaostřené kamery. Centrální nervový systém půso bí proti tomuto jevu kompenzačně, takže dochází k fixaci očí směrem proti pohybu. Účelem kompenzace je, aby obrázek zůstal na sítnici stabilní a ostrý. Jelikož se oko libovolně neotáčí, dochází přitom k rychlému zpětnému pohybu a celý cyklus se opakuje. Tyto oční pohyby jsou označeny jako nystagmus (obr. 6). To znamená, že nystagmus je viditelným výrazem biologického regulačního systému těla, přičemž otáčení hlavy je kompenzováno protipohybem očních bulbů. Všichni živočichové s pohyblivýma očima vykazují nystagmus, který je neurofyziologický a označujeme ho jako vestibulookulární reflex. Při rotaci hlavy leží oblast primárního podráždění v polokruhových kanálcích vestibulárního aparátu. Odtud se signalizuje rotační zrychlení centrálního nervo vého systému. Zde se také informace o zrychlení zpracovávají a dále předávají eferentně jako regulační signály do okolních svalů (obr. 6). 20

21 Klinická anatomie rovnovážného ústrojí 1 Obr. 6 Kompenzační oční pohyby (nystagmus) (Hahn A. Základní vyšetření v otoneurologii, Vesmír, Praha 2000) 1.7 Projekce vestibulárního systému do mozkové kůry Mozková kůra může být zásobena impulzy z rovnovážného ústrojí buď přes druhově specifický lemniskový systém, nebo přes thalamokortikální spoje. Impulzy, které dosahují do středního mozku přes ascendentní část vestibulárního systému, se různými cestami dopravují do mozkové kůry. Intralaminární jádra mají široce vyzařující přímou projekci do oblasti mozkové kůry. Impulzy, které se projikují do jader thalamu, jsou rovněž předány i do oblasti kůry. Zde je přepojovací stanice také pro jiné vzestupné retikulární dráhy. Vlastní 21

22 1 Otoneurologie a tinitologie jádra, jako nucleus ventralis lateralis a nucleus lateralis posterior, dostávají signály z retikulární formace. Z ní vychází rovněž více různých smyslových informací, přičemž specifické i nespecifické senzorické impulzy se zde navzájem kombinují. Podstatné je, že odstupující svazky, které dosahují do retikulárního systému, navzájem pů sobí v retikulární formaci. Impulzy probíhající vzestupným retikulárním systémem, jsou projikovány nejenom ve směru do koncového mozku, ale i do řady subkortikálních center. Na cestě, přes niž si vestibulární jádra zprostředkovávají přístup k rovině vědomých prožitků a kde se kříží vestibulární vlákna v nucleus ventralis posterior inferior, je malé, ale zřetelně ohraniče né thalamické jádro, které odstupuje od thalamo-kortikální oblasti. Tok impulzů pravděpodobně končí v malém úseku umístěném v hloubi předního úseku sulcus intraparietalis. Tak mohou být zpracovány aktivační i inhibiční vlivy, které přispívají k přímému držení těla a mají spojení s psychomotorikou. Stavbu a funkci mozkových rovnovážných struktur nelze zatím přesně definovat. Je však jisté, že komplikovaný systém nervových a gliových buněk je extrémně citlivý na nedostatek kyslíku a jiných látek. 22

23 Vyšetřovací metody 2 2 Vyšetřovací metody Pro vlastní vyšetřování v otoneurologii je velmi důležitá anamnéza. Pacient, který trpí závratě mi, může poskytnout cenné informace týkající se jejich charakteru (např. délky trvání, četnosti opakování), případné doprovodné symptomatologie, jako jsou třeba poruchy sluchu, nitroušní šelesty či jiné projevy. 2.1 Anamnéza NODEC III V otoneurologii postupujeme podle jednotného formuláře, který vypracoval Claussen (Claussen, 1970, 1986). Claus Frenz Claussen je zakladatelem moderní otoneurologie, které se věnoval po celý život. Vypracoval a unifikoval diagnosticko-terapeutické postupy pro léčbu otoneurologických chorob, založil mezinárodní otoneurologickou společnost se sídlem v Bad Kissingen, vedle Barányho společnosti jedinou svého druhu na světě. Je zakladatelem časopisu International Tinnitus Journal, je čestným profesorem Univerzity Karlovy v Praze. Autor této knihy přenesl jeho četné poznatky i do Čech a na Slovensko, což vytvořilo solidní základy pro další práci a vědeckou komunikaci v otoneurologii u nás. Claussenův formulář obsahuje formulované klinické schéma otázek. První skupina otázek je věnována symptomu závrati a nevolnosti. Dotazy směřují na kvalitu závrati, např. úchylky do stran, pocit propadání, pocit točení, tendenci k pádům, černo před očima a pocit obecné nejistoty. U vegetativních obtíží dotazy míří ke zjištění nevolnos ti, zvracení, kolapsu, pocení. Další otázka se týká vyvolávajících mechanismů závratí, např. otočení hlavy, vztyku, předklonu, kinetózy, očních pohybů. Následují dotazy na trvání závraťových stavů, zjišťuje se délka trvání jednotlivých záchvatů atd. Druhá skupina otázek se zabývá poruchami hlavových nervů: poruchou čichu, poruchou chuti, poruchami vidění (rozlišuje se, zda je vidění neostré, zda dochází k vidění dvojitých obrazců, případně zda je pacient slepý). Dotazujeme se na přítomnost ušních šelestů, nedoslýchavost, eventuálně hluchotu a zjišťujeme, zda, kdy a jak byl pacient operován v oblasti středního ucha. Zvláštní pozornost je věnována poruchám trojklaného nervu, např. snížené citlivosti či necitlivosti v obličejové oblasti, nebo poruchám hybnosti. Zjišťujeme přítomnost parézy lícního nervu a odlišujeme cen trální a periferní parézu. Třetí skupina otázek je orientována na další onemocnění a stesky pacienta. Patří sem komplex otázek, které se týkají: úrazů v oblasti hlavy a krku, a to jednotlivých typů úrazů (např. dopravních, pracovních, sportovních či úrazů, které se staly v domácnosti), tíže těchto úrazů (jednalo se o komoci, kontuzi, frakturu báze lební či úraz ve smyslu tzv. whiplash injury ); je nutné pátrat po datu úrazu a zda následovalo ústavní léčení, neurologických onemocnění, např. obrny, krvácení do mozku, epilepsie, Parkinsonovy nemoci, tumorů atd., 23

24 2 Otoneurologie a tinitologie poruch srdečních a oběhových, např. hypertenze, hypotenze, srdeční nedostatečnosti, stavů po infarktu, zda pacient má pacemaker atd., poruch látkové výměny, např. diabetes mellitus do jaké míry je kompenzován či medikamentózně léčen, dále zjišťujeme poruchy ledvin, přítomnost nefrolitiázy apod. Ve čtvrté části dotazníku se ptáme na užívání léků, např. salicylátů, strepto mycinu, gentamycinu, antikoncepčních přípravků, antivertiginózních léků aj., které by mohly ovlivnit rovnováhu či přímo vést ke vzniku závraťových stavů. Kromě toho je třeba pátrat i po nesprávných návycích pacienta užívání alkoholu, neúměrném užívání kávy a nikotinu. Poslední část anamnestického dotazníku obsahuje subjektivní hodnocení pacienta jeho závraťových stavů v průběhu onemocnění. Zjišťujeme, zda pacient cítí zlep šení, či pocit změny nemá. Pečlivě vyplněný anamestický dotazník (za odpovídající spolupráce pacienta) poskytuje ještě před vlastním vyšetřením, stanovením diagnózy i pozdějšího léčebného postupu velmi užitečné a kvalitní informace. 2.2 Audiometrické vyšetření U každého pacienta s poruchou rovnováhy provádíme také audiometrické vyšetření Tónový audiogram Tónový adudiogram zhotovujeme na audiometrickém přístroji a zjišťujeme z něj práh sluchu pro čisté tóny. Při vyšetření je třeba zahlušit nevyšetřované ucho tak, aby nedocházelo k přeslechům a ke zkreslení informa cí o stavu sluchu Slovní audiogram Slovní audiogram se vytváří při poslechu definované sestavy slov o určitém počtu slabik a určuje se při něm procento rozumění řeči při určité intenzitě zvuku. Slovní audiometrie je velice důležitým vodítkem při posuzování úspěšnosti terapie nitroušních onemocnění Nadprahová audiometrie Jestliže v průběhu dalších vyšetření sluchu, např. SISI (Short Increment Sensitivity Index), Diference Limmen Test, Recruitment nebo TDT (Tone Decay Test), zjistíme velmi nápadné a rychlé změny kvality sluchu ve srovnání s normálně slyšícími či nemocnými s intrakochleární poruchou sluchu, pak je namístě podezření, že se jedná o pacienta s retrokochleární poruchou sluchu, a že tedy může mít neurinom statoakustického nervu (viz dále). Patologické hodnoty třmín kového reflexu rovněž mohou přinést velmi důležité informace. To se týká snížení či nepřítomnosti stape- 24

25 Vyšetřovací metody 2 diálního reflexu. Již na základě typických patologických nálezů u této uvedené skupiny audiometrických testů může vzniknout podezření na přítomnost neurinomu statoakustického nervu Impedanční audiometrie Impedanční audiometrie měří středoušní odpor a poddajnost celého stře doušního systému v závislosti na změnách tlaku v hermeticky uzavřeném zevním zvukovodu. Při nedostatečné činnosti Eustachovy trubice, přítomnosti sekretu ve středouší, patologických změnách na bubínku rovněž nacházíme patologické hodnoty impedanční audiometrie, která je pochopitelně nezbytnou součástí otoneurologického vyšetření Stapediální reflex Stapediální reflex měří reakci stapediálního svalu v závislosti na akustickém stimulu. Při pato logických stavech na středoušním systému, jakým je třeba fixace třmínku v oblasti oválného okénka (tzv. otoskleróza), anebo při patologických stavech lícního či statoakustického nervu je vybavitelnost stapediálního reflexu buď omezena, či zcela chybí Objektivní kmenová audiometrie BERA Audiometrie BERA je vyšetření rychlosti vedení zvuku nervovou drahou. Je významné při diagnostice nádorů statoakustického nervu a demyelinizačních onemocnění a je považováno za velmi spolehlivé. Rozděluje me celkem pět vln (obr. 7 v barevné příloze a obr. 8): vlna I vzruch v oblasti hlemýždě až spirálního ganglia, vlna II úsek jádra kochleárního nervu až mozkového kmene, vlna III horní oliva, vlna IV laterální lemniskus a vlna V colliculus inferior. Průběhy, amplitudy stejně tak jako intervaly I III a III V jsou na straně, kde leží neuri nom, zřetelně prodlouženy a deformovány. BERA vyšetření je velmi spolehlivá metoda. Podle literárních údajů se pohybuje obecná výpovědní hodnota vyšetření BERA na hladině spolehlivosti kolem 90 %. Po dle našich zkušeností lze v některých případech provést BERA vyšetření dokonce u hluchých pacientů (Bareš a kol., 1989). V případě, že nádor způsobuje již kompresi mozkového kmene, dochází i k patologickým změnám vyšetření BERA na straně zdravé. Na základě našich zkušeností můžeme konstatovat, že asi 96 % pacientů vykazovalo pa tologické hodnoty BERA vyšetření. Jiní autoři dokázali, že výpovědní hodnota a spolehlivost BERA vyšetření závisí rovněž na velikosti tumoru (Levine, 1991). Relativně nová diagnostická metoda je měření otoakustických emisí, kde rovněž dochází ve srovnání s normálem ke zřetelnému posunu k pa tologickým hodnotám. Metodiky, které používáme k diagnostice, budou podrobně popsány v následujícím textu. 25

26 2 Otoneurologie a tinitologie Obr. 8 Normální záznam akustických evokovaných kmenových potenciálů TOPIKA Otoakustické emise Transientně evokované otoakustické emise (TEOAE, OAE) patří mezi objektivní vyšetření slu chu. Tato metoda je neinvazivní, rychlá a jednoduchá, používá se ke screen ingu sluchu u novo rozenců, obvykle od 3. až 4. dne života. 26

27 Vyšetřovací metody Otoneurometrie Elektronystagmografie Elektronystagmografie (ENG) dnes ve vyšetření funkcí rovnovážného ústrojí hraje velmi významnou úlohu. Vychází z biofyzi kálních principů a ze skutečnosti, že rotující oko je elektrickým dipólem. Retina je negativním pólem a kornea je pólem pozitivním, takže při očních pohybech dochází ke změnám elektric kého potenciálu (obr. 9). Obr. 9 Oko jako elektrický dipól (retina negativní, kornea pozitivní pól) Tyto změny se graficky zaznamenávají. Výhoda registrace, která se provádí pomocí ENG, tkví v tom, že nystagmické reakce lze objektivně re gistrovat a kvalitativně i kvantitativně vyhodnocovat, podobně jako je tomu u EKG. Vzniká tak elektronystagmogram, který lze nejen vyhodnocovat, ale i srovnávat při dlouhodobém sledování pacienta a vyhodnocování efektu jeho léčby. Při dráždění labyrintu dochází k vývoji typického trojúhelníkového vzorce očního pohybu, nazývaného nystagmus, který sestává z pomalé a rychlé fáze. Projevem vlastní diskoor dinace labyrintu je složka pomalá, zatímco rychlá složka, definující nystagmický směr, je složka kompenzační, která vrací oční bulbus do střední polohy (obr. 10). Tato složka je zprostředko vávána CNS. Na tomto místě je vhodné stručně zmínit vznik nystagmu jakožto fyziologický fenomén: Ke vzniku vestibulárního nystagmu dochází výchylkou kupuly ležící v oblasti ampuly polokruhových kanálků. Při vyšetření používáme podráždění rotační, nebo kalorické (teplá a studená voda). Přitom dochází k proudění endolymfy a ke změnám polohy kupuly. Tyto informace o dějích v polokruhových kanálcích jsou přenášeny rovnovážnou částí VIII. hlavového nervu odpoví dajícím centrálním strukturám CNS (především k retikulární formaci do oblasti vestibulárních jader, kde je uložen tzv. generátor nystagmu). Tento signál je zpracován a prostřednictvím vzestupné části mediálního svazečku dochází ke dráždění okohybných nervů a ke vzniku nystagmu. Nystagmický signál odvádějí při ENG stříbrné elektrody umístěné ho rizontálně a vertikálně kolem očnice po předchozím odmaštění kůže. Jsou ošetřeny vodivou pastou a fixovány (obr. 11). 27

28 2 Otoneurologie a tinitologie Obr. 10 Základní nystagmické parametry Obr. 11 Umístění elektrod při elektronystagmografii 28

29 Vyšetřovací metody 2 Obr. 12 Směry nystagmu (Hahn A. Základní vyšetření v otoneurologii, Vesmír, Praha 2000) Kalibrace Před každým elektronystagmografickým vyšetřením je nutné provést kalibraci pomocí optic kého kříže. ENG přístroje jsou elektricky kalibrovány tak, že impulz odpovídající 200 μv způ sobuje výchylku ve výši 1 cm. Vlastní biologická kalibrace probíhá tak, že pacient sleduje optický světelný zdroj, který je od mediální roviny vzdálen 10 vpravo, 10 vlevo, a ENG přístroj je seřízen tak, aby výchylka vpravo o 10 odpovídala výchylce o 10 mm nad horizontálou a výchylka očních bulbů o 10 vlevo od střední roviny odpovídala 10mm výchylce pod horizontální izoelektrickou linii. Podobně se provádí kalibrace vertikální. Již po tomto kalibračním vyšet ření pozorujeme, zda dochází k pravidelnému vychýlení obou očních bulbů, nejsou-li přítomny nepravidelné záškuby nebo pohledové parézy. Rovněž i silný spontánní nystagmus může velmi negativně ovlivnit průběh kalibrace a v krajním případě ho dokonce znemožnit. Při tomto kalibračním vyšetření můžeme usuzovat na poruchy fázového vztahu v obou očích. Korneoretinální potenciál závisí na funkčním stavu retiny, např. při chorobách, kdy dochází k porušení výživy retiny. U diabetes mellitus, hypertonie či aterosklerózy je tento retinální potenciál podstatně snížen. Rovněž při vyšetření instrumentálním (viz dále), kalorickém a rotačním dochází k útlumu nystagmického signálu evokovaného nystagmu. Můžeme zjistit také poruchy očních pohybů, které jsou způsobeny buď centrálně, nebo porušenou činností okohybných svalů Spontánní nystagmus Spontánní nystagmus (obr. 13) se měří u všech experimentálních vyšetření nystagmu jako základní aktivita nystagmického generátoru v CNS. Aktivita nystag mu se umocňuje při zavření očí nebo ve tmě. Významná je rovněž poloha pacienta při vyšetření vleže je nystagmus větší než vsedě. Přítomnost spontánního nystagmu zjišťujeme jednak v kalorizační poloze (pacient má hlavu o 30 sehnutou dopředu nad horizontálu), jednak v rotačních zkouškách (tj. pacient sedí a má hlavu v předklonu o 30 ). Vyšetření provádíme ve tmě. Spontánní nystagmus se počítá jako počet kmitů během 30 sekund. Tento nystagmus se může vyskytovat i u zdravých osob. V kalorizační poloze je ještě v normálu výskyt spon- 29

30 2 Otoneurologie a tinitologie Obr. 13 Spontánní levostranný nystagmus tánního nystagmu do 18 kmitů během 30 sekund pro nystagmus levostranný a do 19 kmitů během 30 sekund pro pravostranný. Při poloze rotační, tzn. vsedě, je norma do 12 nystagmických kmitů pro levostranný nystagmus a do 15 nystagmických kmitů pro pravostranný (Claussen, 1986) Kalorizace Význam kalorického monoaurálního vestibulárního testu je spojován se jménem Roberta Bárányho, který za své objevy dostal v roce 1914 Nobelovu cenu. Při tomto testu se na určitou stranu k vestibulárnímu orgánu přivádí standardizované množství tekutiny nebo vzduchu, které buď ochlazuje, nebo otepluje labyrint a jeho rovnovážnou část, zatímco sluchovou ponechává beze změny. Dochází k monoaurálnímu dráždění vestibulárního orgánu, a lze tak hodnotit diferencovaně reaktivitu obou labyrintů. Jako standardní kalorickou zkoušku provádíme výplach tekutinou o teplotě 30 až 44 C, a sice 20 ml během 30 sekund. Výplach zvukovodu se provádí katétrem nebo stříkačkou či dávkovačem (tzv. kaloristatem), které zavádíme do zevního zvukovodu. Vodu proudící ze zvukovodu zpět zachycujeme do speciálních plastových sáčků. U vyšetřovaných, kteří mají zánět zvukovodu nebo perforaci bubínku, provádíme kalorické dráždění 5 litry vzduchu nebo kyslíku, který při teplotě 21 C vpravujeme během 30 sekund do zevního zvukovodu. Pacient má zavřené oči. K tomu, aby se dostal laterální kanálek do vertikální polohy, je třeba, aby pacient ležel a měl podepřenou hlavu o 30. Tato poloha je také nazývána kalorizační. Po dobu 3 minut od začátku kalorizace sledujeme postkalorický nystagmus. Mezi jednotlivými kalorizacemi je nutné zachovat časový odstup 6 minut. V pří padě, že je postkalorická reakce neúměrně velká (např. u pacientů s centrálními poruchami rovnováhy), je nutné ke zklidnění interval prodloužit. U normálních reakcí pozorujeme při horké kalorizaci (jako výsledek proudění endolymfy v kanálku) nystagmus homolaterální, při studené kalorizaci nystagmus kontralaterální. Hodnotíme různé parametry postkalorické reakce. Kvalitativní je parametr směru nystagmického a koordinace nystagmu. Podle Claussena (1986) je optimální použít k charakteristice kalorické reakce tzv. centrální frekvenci nystagmu, což je počet nystagmů během 30 sekund v období kumulace (akmé) kalorické reakce. Jako 30