Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.

Transkript

1 Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.

2 DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE U PSŮ Carlos F. Agudelo Simona Honzáková Pavel Kohout Miša Škorič Mário Stegmann Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.

3 Případ 1 Nacionále Plemeno: dobrman. Pohlaví: samec, nekastrovaný. Věk: 2 roky, váha: 45 kg. Anamnéza -Pacient byl na naše pracoviště předveden pro běžné vyšetření srdce. -Týden trvající mírná dýchavičnost vyskytující se při zvýšené zátěži. -Pacient je krmen běžnými granulemi, pravidelně vakcinován a odčervován.

4 Status praesens - Vědomí: normální. - Výživný stav: 3/5. - Trias: teplota: 38,3 o C, dech: 24/min, pulz: 100/min. - Sliznice: růžové. - CRT: 2 s. - Mízní uzliny: nezvětšené, nebolestivé. - Auskultace: srdeční ozvy pravidelné, bez přítomnosti šelestu a bez deficitu tepu. - Kašlací reflex: negativní, normální bronchovezikulární dýchaní. - Abdomen: prohmatný, nebolestivý, bez rezistencí.

5 Diferenciální diagnózy - Š I R O K Á Š K Á L A DD **jakékoliv respirační, kardiovaskulární či metabolické onemocnění.

6 Hematologie Hematologie Jednotka Den 1 Hematologie Jednotka Den 1 Leukocyty 10^9/l 9,3 Tyčky % 1 Erytrocyty 10^12/l 5,94 Segmenty % 81 Hemoglobin g/l 146 Lymfocyty % 15 Hematokrit 1 0,39 Eozinofily % 2 MCV fl 65.6 Monocyty % 1 MCH pg 24.5 Tycky 10^9/l 0,093 MCHC g/l 37.4 Segmenty 10^9/l 7,53 Trombocyty 10^9/l 341 Lymfocyty 10^9/l 1,39 Eozinofily 10^9/l 0,186 Monocyty 10^9/l 0,093

7 Biochemie Biochemie Jednotka Den 1 Biochemie Jednotka Den 1 Protein g/l 64,3 Cholesterol mmol/l 5,2 Albumin g/l 35,0 Ca mmol/l 2,2 Bilirubin celkový umol/l 5,4 P mmol/l 1,3 Kreatinin umol/l 102 Na mmol/l 135,2 Urea mmol/l 6,6 K mmol/l 4,2 ALP ukat/l 1,02 Cl mmol/l 111,2 ALT ukat/l 0,87 Glukóza mmol/l 5,2

8 EKG Sinusový rytmus. Prodloužený QRS komplex (0,07 s) = (zvětšená zátěž/velikost levé komory). Mírná deprese segmentu ST (-0,26) (zvětšená zátěž/velikost levé komory vs. myokardiální hypoxie).

9 Rentgen Buchanan JW, Bücheler J. Vertebral scale system to measure canine heart size in radiographs. JAVMA 1995, 206(2):194-9 VHS: 9,8 v, bez dilatace plicních cév. Plicní pole: mírný bronchiální vzor.

10 Echokardiografie Systola (mm) Diastola (mm)? LV 55 (42+/-6) 65 (57+/-7) LAtr 51 (30+/-7) LVW 14,8 (15+/-1) 9,3 (9,5+/-2) RAtr 38 (30+/-7) IVS 15,2 (15,4+/-3) 11,1 (10,5 +/-2) AO 30 (32 +/- 3,5) RVd - 19 (1/3 LK) PU 30 (32 +/- 3,5) RVWs 5 (1/3 LVW) - FS 15% (> 25) EPSS 12 (< 10) - EF 36,4% (> 60) Poznámky Barevní doppler: nedomykavost mitrální chlopně (stupeň 1). Pcient získal v rámci bodového hodnocení 8 bodů.

11 Echokardiografie **Hlavní kritéria (3 body): 1. Dilatace levé komory: LVIDd: 55 mm. (3 body)

12 Echokardiografie **Hlavní kritéria (3 body): 2. Pozměněná geometrie levé komory (Index sféricity - výraznější zakulacení): 2,3 (norma >1,6)

13 Echokardiografie Hlavní kritéria (3 body): 3. Snížená systolická funkce %FS: 15%; %EF: 36,4% (3 body) FS% LVIDd LVIDs / LVIDd EF% Měření hranice endokardu v systole a diastole (výpočet podle Simpsona)

14 Echokardiografie Vedlejší kritéria (1 bod): 1. Zvětšená vzdálenost bodu E (EPSS) 12 mm (norma 10 mm)

15 Echokardiografie EKG kriteria 2. Fibrilace předsíní (1 bod) Ne

16 Echokardiografie EKG kriteria 3. Přítomnost jiných arytmií (1 bod) Ne

17 Echokardiografie 4. Poměr předejekční a ejekční doby (PEP:ET) (norma 0,4) Ne

18 Echokardiografie Vedlejší kritéria (1 bod): 5. %FS (v M-módu) v dubiozním rozsahu (v závislosti na plemenných odchylkách) (1 bod). 6. Zvětšení levé či obou předsíní (1 bod): LA: 51 (30+/-7) (1 bod)

19 VIDEO 5

20 Na základě plemenné predispozice, klinických příznaků a echokardiografického nálezu byla stanovena tzv. okultní (preklinická) forma DCM (8 bodů).

21 Natriuretické peptidy - Hodnota NT-proBNP (1127,7 pg/l). - Myokardiální kreatininkináza (2,6 µkat/l; norma: 0-0,4 µkat/l). - Troponin T: 0,003 µg/l (0-0,004 µg/l).

22 Terapie Enalapril v dávce 0,5 mg/kg ž.hm. p.o., 1x denně. L-karnitin v dávce 50 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně. Dodržování klidového režimu pacienta.

23 Pacient č. 1: 30. den Holterovské vyšetření: 21 atriálních prematurních a 4 komorové komplexy. Echokardiografie: Systola (mm) Diastola (mm) LV =52 (42+/-6) 63 (57+/-7) LAtr =49 (30+/-7) LVW 13,9 (15+/-1) 11 (9,5+/-2) RAtr 36 (30+/-7) IVS 15 (15,4+/-3) 11,5 (10,5 +/-2) AO 31 (32 +/- 3,5) RVd - 18 (1/3 LK) PU 30 (32 +/- 3,5) RVWs 5 (1/3 LVW) - FS 17,4% (> 25) EPSS =11 (< 10) - EF 36% (> 60)

24 Případ 2 Nacionále anamnéza Plemeno: Howavart. Věk: 4 roky. Pohlaví: fena, nekastrovaná. Hmotnost: 48 kg. Pacient předveden majitelem ke kardiologickému vyšetření z důvodu údajného srdečního onemocnění v rodinné anamnéze. Dle majitele pacient bez klinických příznaků onemocnění srdce. Pravidelná vakcinace a odčervení.

25 Status praesens Výživný stav: 3/5. Vědomí: normální. Trias: teplota: 38,3 o C, dech: 60/min (polypnoe), pulz: 120/min. Sliznice: růžové, bez erozí, CRT: 1-2 s. Mízní uzliny: nezvětšené, nebolestivé. Auskultace: srdeční ozvy pravidelné, ohraničené, synchronní s periferním pulsem. Kašlací reflex: negativní. základní bronchovezikulární dýchaní. Abdomen: prohmatný, nebolestivý, bez rezistencí.

26 Měření tlaku Oscilometrie, arteria radialis: 129/74 96 mmhg EKG

27 Rentgeny

28 Echokardiografie Systola Diastola LV 37 (45 +/- 8) 50 (60,7 +/- 8,3) LAtr 37 (30 +/-7) LVW 16 (16 +/- 2) 10 (10,2 +/- 3) RAtr 36 (30 +/-7) IVS 16 (15 +/- 2) 11 (11 +/- 2,7) AO 28 (28,8 +/-7) RV - 16 (1/3 LK) PU 28 (28,8 +/-7) RVW 5 (1/3 LK) - FS 27% (> 25 %) EPSS 7 (do 10) EF 62% (> 60%)

29 Holterovské vyšetření Průměrná srdeční frekvence: 75 úderů za minutu. Supraventrikulární komplexy (SPK): 0 Ventrikulární komplexy (VPK): 55 VPK ***Epizody ventrikulární tachykardie (až 15 komplexů v řadě) ***fenomén vlny R na vlně T

30 Holterovské vyšetření Komplexita VPK St. 4/4: salvy VT R on T fenomén.

31 Holterovské vyšetření a. Nepřítomnost VPK během 24 hodinového záznamu. DCM málo pravděpodobná. Onemocnění se může vyvinout v průběhu života. b. Přítomnost VPK do 50 během. Podezření na DCM, kontrolní holterovské vyšetření za ½-1 rok. c. Přítomnost VPK. DCM pravděpodobná. Léčba vyžadovaná. Kontrolní holterovské vyšetření za 3-6 měsíců spojené s echokardiografickým vyšetřením srdce. d. Přítomnost více než 100 VPK. Vysoká pravděpodobnost DCM. Léčba nezbytná.

32 Terapie Atenolol (titrace 6,25 mg pro toto p.o., 1x denně). Dávka se postupně upravovala a po 3 měsících se ustálila na 12,5 mg pro toto p.o., 2x denně. Holterovské vyšetření po 6 měsících neprokázalo přítomnost VPK ani SVK.

33 Případ 3 Nacionále Plemeno: německý ovčák. Věk: 5 let. Pohlaví: nekastrovaný samec. Hmotnost: 39 kg.

34 Anamnéza - Referovaný pacient. - 1 týden trvající nechutenství a intoleranci zátěže. - Aplikace nesteroidní antiflogistika a další analgetická terapie (obstřik zad). V minulosti diagnostikována artróza reagující na analgezii a prodělaná panostitida ve štěněcím věku. - Pacient je krmen syrovým masem. - V posledním týdnu se zvýšil příjem tekutin a močení. - Je pravidelně vakcinován a odčervován.

35 Status praesens - Vědomí: apatie. - Výživný stav: zhoršený (2/5). - Trias: teplota: 38,5 o C, dech: 120/min, pulz: 80/min. - Sliznice: světlerůžové a suché. - CRT: 3 s. - Mízní uzliny: nebolestivé, nezvětšené.

36 Status praesens - Kašlací reflex: negativní. Mírná smíšená dyspnoe a tachypnoe zhoršující se při manipulaci. - Auskultace: srdeční ozvy nepravidelné a nesouhlasné se srdeční činností (audio 3), pansystolický šelest v pozici mitrální chlopně 3/6. - Abdomen: neprohmatný, zvětšená dutina břišní balotáž pozitivní.

37 Diferenciální diagnózy -Z hlediska ascites Hypoproteinemie. Jaterní selhání (akutní/chronické). Renální selhání (chronické). Exudativní enteropatie. Perikardiální onemocnění (nádor, infekce, idiopatické). Srdeční selhání. Abdominální masa. Hemoabdomen. Ruptura močových cest.

38 Diferenciální diagnózy -Z hlediska arytmie Primární onemocnění srdce (valvulopatie, DCM). Sekundární proces: selhání ledvin, jater atd. -Z hlediska dyspnoe Srdeční selhání. Primární onemocnění plic (primární/metastatická neoplazie, pneumonie, krvácení). -Z hlediska systolického šelestu Onemocnění srdce. Hypoproteinemie.

39 Hematologie Hematologie Jednotka Den 1 Leukocyty 10^9/l 16,2 Erytrocyty 10^12/l 6,98 Hemoglobin g/l 165 Hematokrit 1 0,47 MCV fl 67,3 MCH pg 23,6 MCHC g/l 351 Trombocyty 10^9/l 262 Tyčky % 2 Segmenty % 87 Lymfocyty % 11 Tyčky 10^9/l 0,324 Segmenty 10^9/l 14,094 Lymfocyty 10^9/l 1,782

40 Biochemie Biochemie Jednotka Den 1 Biochemie Jednotka Den 1 Protein g/l 59,4 AST ukat/l 1,59 Albumin g/l 26,0 Ca mmol/l 2,49 Bilirubin celkový umol/l 9,5 P mmol/l 3,04 Kreatinin umol/l 166,7 Na mmol/l 135,3 Urea mmol/l 21,9 K mmol/l 5,8 ALP ukat/l 1,29 Cl mmol/l 95,8 ALT ukat/l 2,97 Glukóza mmol/l 7,5 ABR ph: 7,334 [norma 7,35-7,44], pco2: 4,67 [norma 4,7-6,5 kpa], po2: 4,9 [norma 5,32-6,65 kpa], bikarbonát 19 [norma 20,8-24,2 kpa] a base excess: -6,2).

41 Měření tlaku Oscilometrie: 3x na arteria radialis 102/87 98 mmhg

42 EKG Atriální fibrilace. Ventrikulární odpověd: 120/min. Širší QRS komplexy s nízkou amplitudou.

43 RTG VHS 13. Levostranná kardiomegalie. Kongescí plicní vaskulatury. Edém plic.

44 Ultrazvuk Volná tekutina v dutině břišní (cca 500 ml). Abdominocentéza: serohemoragická efuze. Cytologie nevýznamná. Parametry Hodnota Erytrocyty 0,04 Leukocyty 0,4 (< 2,5) Celková bilkovina 3,3 (< 2,5) LDH 0.8 (0,8-1,5) Glukóza 3,2 (60% z krve) CK 2,1 (0,1-4) Laktát 0,92

45 Echokardiografie Systola Diastola Poznámka - Spektrální doppler nedomykavost mitrální chlopně (maximální rychlost 0,5 m/s). - Barevné dopplerovské vyšetření: nedomykavost mitrální (stupeň 1-2) a trikuspidální (stupeň 2-3) chlopně. - Kolik bodů??? LV 52,6 (54,8 +/- 6,1) 60,8 (39,6 +/- 5,4) LAtr 65,6 (26,2 +/- 5,2) LVW 11,3 (14,5 +/- 1,7) 10 (9,3 +/-2) RAtr 50 (26,2 +/- 5,2) IVS 10,7 (15,4 +/- 3,5) 8 (10,2 +/- 2) AO 32 (30 +// 3,5) RVd - 19 (1/3 LK) PU 31 (30 +// 3,5) RVWs 2,4 (1/3 LK) - FS 13 % (>25) EPSS 19 (<10) - EF 40% (> 60)

46 Echokardiografie Hlavní kriteria -Dilatace levé a pravé komory: LVIDs: 60,8 (39,6 +/- 5,4); LVIDd: 52,6 (54,8 +/- 6,1) Ztenčení stěny levé komory.

47 Echokardiografie Hlavní kriteria - Snížená systolická funkce (%EF = 40 a %FS = 13). -+3 (6)

48 Echokardiografie Hlavní kriteria -Alterovaná geometrie levé komory. Index sféricity: zakulacení srdce (index: 68,4/52, = 1,3). +3 (9)

49 Echokardiografie Vedlejší kriteria - Zvětšená vzdálenost bodu E (EPPS) = 19 mm. -+1 (10)

50 Echokardiografie Vedlejší kriteria Zvětšení levé či obou předsíní. +1 (11)

51 Echokardiografie Vedlejší kriteria 2. Atriální fibrilace. +1 (12)

52 Echokardiografie Vedlejší kriteria Restriktivní plnící vzor levé komory. Vzor přívodního proudění vykazuje zvýšený poměr E/A = 2,5 a taky zkrácení doby doběhu vlny E (114 ms). Diastolické selhání (+1?).

53 VIDEO 3

54 VIDEO 4

55 Bodový systém DCM = 12. Výrazná dysfunkce levé komory. Další testy NT-proBNP: 1520,03 pmol/l. Sérologické boreliózy: IgG: 0,86 (hraniční) a IgM: 0,39 (negativní), (positivní 1.15; dubiózní: ; negativní: 0.84).

56 Terapie - Furosemid: 2-3 mg/kg ž.hm. i.v. do efektu. - Pimobendan: 0,2 mg/kg ž.hm. p.o. 2x denně. - Digoxin: 0,22 mg/m 2 ž.hm. p.o., 2x denně. - Enalapril: 0,3 mg/kg ž.hm. p.o. 1x denně. - Aminofylin: 5 mg/kg ž.hm. i..v., 3x denně - Infuzní terapie: Ringerový roztok 1/1 s glukózou v dávce 80 ml/kg/den. - Voda byla po celou dobu k dispozici.

57 2. hospitalizace Klinicke zlepšení, vyšší aktivita. Teplota: 38,2 o C, dech: 36/min, pulz: 140/min. Klidnější dýchání. Auskultace: srdeční ozvy nepravidelné a nesouhlasné se srdeční činností, pansystolický šelest v pozici mitrální chlopně 3/6. Zmenšení objemu dutiny břišní. Přijímal krmivo.

58 2. hospitalizace EKG - Atriální fibrilace: ventrikulární odpověd 130/min. - Tlak: 154/89, 111 mmhg. - Krevní vyšetření. Biochemie Jednotka Den 2 Protein g/l 71,0 Albumin g/l 31,5 Kreatinin umol/l 137,5 Urea mmol/l 14,1 K mmol/l 4,1 Terapie -Furosemid: 1 mg/kg ž.hm. i.v., 3x denně. -Ostatní medikace a infuzní terapie zůstaly nezměněny.

59 3. hospitalizace Úprava dýchání. Přijímá s chutí krmivo a pije. Krevní vyšetření. Propuštěn do dom. ošetření. Terapie -Furosemid: 1 mg/kg ž.hm. p.o.. -Pimobendan: 0,2 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně. -Digoxin: 0,22 mg/m 2 ž.hm. p.o., 2x denně. -Enalapril 0,3 mg/kg ž.hm. p.o., 1x denně. -L-karnitin: 50 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně. Biochemie Jednotka Den 3 Biochemie Jednotka Den 3 Protein g/l 65,3 ALT ukat/l 7,98 Albumin g/l 31,4 Ca mmol/l 2,74 Bilirubin celkový umol/l 9,3 P mmol/l 2,0 Kreatinin umol/l 159,2 Na mmol/l 142,4 Urea mmol/l 9.6 K mmol/l 4,2 ALP ukat/l 2,24 Cl mmol/l 105,7 Glukóza mmol/l 6

60 9. den Žádné příznaky edému plic či změnu konfigurace dutiny břišní. Vědomí normální. Výživný stav 2/5. Růžové sliznice, Biochemie Jednotka Den 9 Kreatinin umol/l 155 Urea mmol/l 8,3 K mmol/l 4.1 Negativní kašlací reflex, Auskultačně: nepravidelné srdeční ozvy, pansystolický šelest v pozici mitrální a trikuspidální chlopně 2/6 a deficit tepu. Trias: teplota: 38,2 o C, dech: 32/min, pulz: 120/min.

61 EKG Echokardiografie Systola Diastola LV 53,4 (54,8 +/- 6,1) =64,9 (39,6 +/- 5,4) LAtr =62 (26,2 +/- 5,2) LVW =12,2 (14,5 +/- 1,7) 10 (9,3 +/-2) RAtr =54 (26,2 +/- 5,2) IVS =9,5 (15,4 +/- 3,5) 8,3 (10,2 +/- 2) AO 32 (30 +// 3,5) RVd - 24 (1/3 LK) PU 31 (30 +// 3,5) RVWs = 2,3 (1/3 LK) - FS 17,7 % (>25) EPSS 16 (<10) - EF 46% (> 60)

62 Hladina digoxinu: 1,1 ng/ml. Změna: diltiazem v dávce 1 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně.

63 DISKUZE

64 DCM -Primární onemocnění myokardu charakterizované progresivní systolickou dysfunkcí, sníženou kontraktilitou myokardu a dilatací srdeční komory (Bonagura 2001). -Postihuje celé srdce, zejména však levou stranu srdce (Peddle et Sleeper 2009). - Diastolická dysfunkce vyskytovaná v menší míře. - Poprvé popsána v 70. let. (Ettinger et al 1970).

65 Etiologie Primární mechanismus není identifikován. - Idiopatická, - genetická, - deficience výživy, - metabolická, - imunitní, - infekční, - léky-toxiny, - tachykardická.

66 Plemenná predispozice: Dobrman (1. připad), boxer, obří plemena (skotský jelení pes, irský vlkodav, německá doga). **kokršpaněl, dalmatín, bígl. Incidence/Prevalence: 0,5-1,1%. Věk: 4-10 roků (2/3 připadů). Pohlaví: více u samců/neodpovídá pro všechny plemena (2/3 případů).

67 Anamnéza. Klasická DCM (připad 3) -Dýchací aparát: tachypnoea, dyspnoea, kašel. - Hubnutí. - Slabost, apatie, anorexie. -Abdominální distenze. -Synkopa. Preklinická DCM - Někteří psi jsou asymptomatičtí (případ 1-2). - Intolerance zátěže - synkopa (snížená kontraktilita) - Synkopa náhlý úhyn (arytmogenní DCM)

68 Klinické vyšetření. -Slabost apatie. -Prodloužení CRT. -Sliznice: bledé cyanotické -Kašlací reflex pozitivní. -Tachypnea, ortopnea, smíšená dyspnoea.

69 Klinické vyšetření. - Auskultace Tachykardie, různé systolické šelesty (nedomykavost), gallopní rytmus, zastřené ozvy (pleurální efuze), vlhké dýchací šelesty (edém) - Abdomen hepatomegalie, ascites (balotáž pozitivní). - Hypokinetický femoralní pulz s deficit - Hypotermie

70 Patofyziologie Myokardialní choroba (idiopatická, toxická, atd.) progresivní myok. kontraktility tepový objem systolický objem a průměr na konci systoly Dlouhodobá kompenzace (RAS systém, remodelace) excentrická hypertrofie (objemové přetížení).

71 Diagnóza Na základě anamnézy a klinických příznaků. Hematologie, biochemie a močové vyšetření. -Normální. -Polycytemie (hypoxie edém plic). -Prerenální azotemie (snížená renální perfúze - léky). -Zvýšená aktivita jaterních enzymů (pasivní kongesce). -Specifická hmotnost moči je vysoká (azotemie, selhání nebo po aplikaci diuretik). -Kvůli léčbě: hypokalemie, hypochloremie a prerenální azotemie.

72 Diagnóza RTG. EKG. Echokardiografie. Holterovské vyšetření. Srdeční markry (troponiny, natriuretické peptidy) Další: Krevní tlak, torako-abdominocentéza

73 Terapie. Klasická DCM -Stabilizace -Kompenzace kongestivního selhání -Inotropní podpora a antiarytmika -Výživa a dieta? Preklinická DCM -Zlepšení stažlivost -Antiarytmika -Hormonální blokáda?

74 Prognóza. -Doba přežití může být jen několik dní až několik týdnů, záleží na fázi CHF. -Dobrmani mají horší prognózu (< 6 měs.). -AF, paroxysmální VT a výrazná nízká %SF = horší prognóza a náhlé smrti. -Kontrolní klin. vyšetření, RTG, USG a EKG jsou indikovány preventivně 2-6x ročně. -Kontrola hladiny digoxinu v séru a biochemie můžou pomoci předcházet iatrogenním komplikaci.

75 Děkují za pozornost.

76 Preguntas?