1 PATOFYZIOLOGIE KRVE A KRVETVORNÉTKÁNE (EMANUEL NECAS) Zkratky používanév hematologii...

Transkript

1 ~OD PATOFYZIOLOGIE KRVE A KRVETVORNÉTKÁNE (EMANUEL NECAS) Fyziologické funkce krve a krvetvornétkáne Zkratky používanév hematologii Krvetvorná tkán Stroma krvetvorné tkáne Rustové a regulacní faktory významné pro krvetvorbu Vlastní krvetvorná tkán Kmenové bunky krvetvorné tkáne Progenitorové bunky a prekurzory krevních bunek Poruchy a onemocnení krve a krvetvorné tkáne Zmeny vlastností a složení krve Poruchy reologických vlastností krve Zmeny v poctu krevníchbunek Terminologie stavu vyznacujících se sníženým nebo zvýšeným poctem krevních bunek Obecná patogeneze zmen poctu krevních bunek Základní príznaky zpusobené poruchami krve a krvetvorného systému , Myeloproliferacní a Iymfoproliferacní syndromy a onemocnení Myeloproliferacní syndromy a onemocnení Myelodysplastický syndrom Akutní myeloidní leukémie Chronická myeloidní leukémie Polycythaemia vera rubra Esenciální (primární) trombocytémie Primární myelofibróza Systémová mastocytóza Lymfoproliferacní syndromy Akutní lymfatická leukémie a maligní nehodgkinské Iymfomy Hodgkinuv Iymfom (Hodgkinova nemoc) Chronická Iymfocytová leukémie Lymfoproliferacní syndromy odvozené od plazmatických bunek..... : Aplastické (hypoplastické) syndromy Aplastická anémie Idiopatické a sekundární aplastické anémie Cistá aplazie cervené rady

2 Fanconiho anémie Myeloftiza... Anémie Obecné patogenetické mechanismy vzniku anémie Klasifikace anémií Historická, morfologická klasifikace anémií Patofyziologická klasifikace anémií Anémie ze zvýšených ztrát erytrocytu Anémie zpusobené krvácením Anémie zpusobené zkráceným prežíváním erytrocytu (hemolytické anémie) Anémie vznikající ze snížené produkce erytrocytu Anémie z nedostatku erytropoetinu Anémie z nedostatku železa Anémie z nedostatku kyseliny listové a vitaminu B Sideroblastové anémie Kongenitální dyserytropoetická anémie Relativní, primární familiární a sekundární polycytémie Relativní polycytémie (Gaisbockuv syndrom) Primární a sekundární polycytémie s rodinným výskytem (vrozené, dedicné) Sekundární polycytémie ze zvýšené produkce erytropoetinu Tkánová hypoxie Ektopická produkce erytropoetinu nádorovou tkání Leukopenie, leukocytóza a poruchy funkce granulocytu Zmeny poctu granulocytu Granulocytopenie (neutropenie) Snížení tvorby granulocytu Zmena distribuce granulocytu Zvýšený zánik granulocytu Granulocytóza (neutrofi1ie), leukemoidní reakce a leukémie Poruchy funkce granulocytu Poruchy adheze (leukocyte adhesion deficiency - LAD) Poruchy chemotaxe Poruchy destrukce fagocytovaného materiálu Získané poruchy granulocytu Patofyziologie sleziny Príciny zvetšení sleziny (splenomegalie) Funkcní následky zvýšené aktivity sleziny (hypersplenismus) Následky splenektomie Patofyziologické aspekty transfúze krve a krevních derivátu Imunizace cizorodými antigeny pri alogenních transfúzích Riziko infekce Riziko pretížení organismu železem pri opakovaných transfúzích Zvýšení transportní kapacity krve pro kyslík Riziko akutního poškození plic Riziko srdecních arytmií Hemolytické komplikace Zvýšení telesné teploty, alergická a anafylaktická reakce Reakce štepu proti hostiteli Autotransfúze (autologní transfúze) Patofyziologické aspekty transplantace kostní drene Zdroje kmenových bunek Technika transplantace a príprava nemocného pro transplantaci Posttransplantacní prubeh

3 Neuchycení transplantátu nebo jeho odhojení Reakce štepu proti hostiteli Poruchy srážení krve Krvácivé stavy (hemoragické diatézy) Poruchy primární hemostázy Poruchy cévní steny - vaskulopatie Trombocytopenie a trombocytopatie Poruchy sekundární hemostázy - koagulopatie Srážení krve in vivo a in vitro Vrozené poruchy koagulace Získané poruchy koagulace Hyperkoagulacní stavy (trombofilie) Vrozené hyperkoagulacní poruchy Získané hyperkoagulacní stavy PATOFYZIOLOGIECIRKULACNíHOAPARÁTU (EMANUEL NECAS) Hlavní funkce cirkulacního aparátu Nutricní a funkcní perfúze tkání a orgánu krví Tlakové gradienty v cirkulaci Odpory kladené proudení krve v cévním systému Funkce srdce a jednosmernost toku krve Distribuce cirkulující krve Mikrocirkulace Venózní cást cirkulace Poruchy cirkulace krve Zmeny krevního tlaku Arteriální hypertenze Systémová arteriální hypertenze Plicní arteriální hypertenze Arteriální hypotenze Systémová arteriální hypotenze Hypotenze v plicním obehu Poruchy portální cirkulace Zvýšený žilní tlak Zvýšený centrální žilní tlak Zvýšený periferní žilní tlak Zvýšený plicní žilní tlak Snížený žilní tlak Kolaps cirkulace , Srdecní zástava Synkopa Cirkulacní šok Príciny a klasifikace cirkulacního šoku Stadia cirkulacního šoku Druhy cirkulacního šoku Hypovolemický šok Kardiogenní šok Distribucní šok Patogeneze vazodilatacního šoku Klinické monitorování cirkulacního šoku Lokální poruchy cirkulace krve Ischémie tkáne a stagnace krve Arteriální hypotenze Stenóza prívodní arterie

4 Komprese cévního recište Zvýšení venózního tlaku Ateroskleróza Poškození endotelu a jeho dysfunkce Ukládání lipoproteinu a lipidu v cévní stene a bunecná infiltrace cévní steny Adheze, agregace a aktivace trombocytu Degenerativní zmeny ateromového ložiska Vztah aterosklerózy ke srážení krve a zánetovým dejum Rizikové faktory rozvoje aterosklerózy Srdecní selhání Srdecní selhání "dopredu" a "dozadu" Srdecní selhání "dopredu" Srdecní selhání "dozadu" Snížení poddajnosti komor behem jejich plnení Zvýšení vypuzovacího tlaku (afterloadu) Levostranné a pravostranné srdecní selhání Príciny srdecního selhání T1akové pretížení srdecní pumpy (zvýšení afterloadu) Objemové pretížení srdecní pumpy (zvýšení preloadu) Snížení kontraktility a poddajnosti dlouhodobe pretežovaného myokardu Akutní srdecní dilatace Chronické objemové pretížení Dysfunkce myokardu Prehled možných prícin srdecního selhání Klinické syndromy srdecního selhání Syndrom levostranného srdecního selhání Syndrom pravostranného srdecního selhání Dusledky kompenzacních mechanismu pri srdecním selhání Zvýšená aktivita sympato-adrenálního systému Zvýšená aktivita systému renin-angiotenzin II-aldosteron Faktory, které mohou zhoršit srdecní nedostatecnost Poruchy srdecní frekvence, srdecního rytmu a šírení vzruchu Systém srdecní automacie Klasifikace srdecních arytmií Patogenetické mechanismy vedoucí k srdecním arytmiím Poruchy tvorby vzruchu Vznik vzruchu v SA uzlu (nomotopní neboli homotopní automacie) Vznik vzruchu mimo SA uzel (heterotopní vzruchy) Poruchy vedení vzruchu Šírení vzruchu prídavným svazkem Blokády šírení vzruchu Vracející se vzruch (reentry) Srdecní fibrilace, flutter a tachykardie Prehled srdecních arytmií Vrozené a získané srdecní vady Vrozené srdecní vady Acyanotické vrozené srdecní vady Defekt sínového septa Defekt komorového septa Pruchodný (otevrený) ductus arteriosus Stenóza plicnice Stenóza aorty v míste aortá1ní chlopne Koarktace aorty Cyanotické srdecní vady

5 2.5.2 Získané chlopenní vady Mitrální stenóza Mitrální insuficience Stenóza aortální chlopne Insuficience aortální chlopne Stenóza trikuspidální chlopne Insuficience trikuspidální chlopne Stenóza plicnice Insuficience pulmonální chlopne Prehled prícin a projevu chlopenních vad levého srdce Umelé chlopne Zmeny srdecních ozev zpusobené zmenami ve funkci srdce Srdecní ozvy Šelesty Projevy zvýšené záteže srdecních oddílu na EKG Zvýšená zátež pravé síne Zvýšená zátež levé síne Zvýšená zátež obou síní Zvýšená zátež pravé komory Zvýšená zátež levé komory Endokarditida Infekcní endokarditida Neinfekcní endokarditidy Myokarditida Infekcní myokarditidy Neinfekcní myokarditidy Kardiomyopatie Hypertrofická kardiomyopatie Dilatacní kardiomyopatie Restrikcní kardiomyopatie Ischemická choroba srdecní Potreba kyslíku v myokardu a zásobováni myokardu kyslíkem Tenze (napetí) ve stene myokardu a spotreba kyslíku Vztah spotreby kyslíku k srdecní kontraktilite a srdecní frekvenci Odhad energetické nárocnosti srdecní cinnosti Spotreba kyslíku pri srdecní zástave nebo fibrilaci Zvláštnosti v zásobování myokardu kyslíkem Mechanismy zprostredkující vazodilataci koronámí cirkulace pri zvýšené potrebe kyslíku Príciny a následky zúžení srdecní (koronámí) arterie Príciny zúžení koronámích arterií Energetický metabolismus myokardu v situaci nedostatku kyslíku Dusledky nedostatecné produkce ATP v myokardu na jeho cinnost Obecné projevy a dusledky ischémie myokardu Dusledky ischémie myokardu v závislosti na délce jejího trvání Nekteré klinické formy ischemické choroby srdecní Asymptomatická (klinicky nemá) ischémie myokardu Stabilní angina pectoris Nestabilní angina pectoris Akutní infarkt myokardu Nemoci perikardu a perikardiální dutiny Perikarditida Srdecní tamponáda

6 3 PATOFYZIOLOGIE RESPIRACNíHO APARÁTU (Emanuel Necas) Fyziologické funkce respiracního aparátu Respiracní funkce plic Zmena parciálních tlaku v krvi protékající plícemi Plicní ventilace Prutok krve plícemi Difúze plynu pres alveolo-kapilární membránu Nerespiracní funkce plic Syndromy respiracní insuficience Definice a klasifikace respiracní insuficience Príciny hypoxémie pri nemocech respiracního aparátu Lokální nebo celková alveolární hypoventilace Porucha ventilacne-perfúzního pomeru CVA/QJ Plicní zkrat Ztluštení alveolo-kapilární membrány a poruchy difúze plynu Difúzní kapacita plic (transfer faktor) Zmeny difúzní kapacity plic Oxygenoterapie pri hypoxémii zpusobené poruchami funkce respiracního aparátu Hyperkapnie u respiracního selhání Príciny hyperkapnie Pusobení hyperkapnie na organismus Acidóza ajejí úcinky na CNS Prohloubení alveolární hypoxie a hypoxémie v krvi Hypokapnie Príciny hypokapnie Pusobení hypokapnie na organismus Rízení plicní ventilace pri respiracní insuficienci Receptory, jejichž funkce souvisí s výmenou krevních plynu Centrální chemoreceptory Periferní chemoreceptory Reaktivita dechových center Rízení plicní ventilace Poruchy alveolo-kapilární membrány Redukce úcinné plochy alveolo-kapilární membrány Ztluštení alveolo-kapilární membrány Vyšetrení difúzní kapacity plic pro kyslík (transfer faktoru) Transfer faktor plic pro kyslík a oxid uhlicitý Zvýšení propustnosti alveolo-kapilární membrány pro vodu a proteiny krevní plazmy Zmeny fyzikálních vlastností alveolo-kapilární membrány Poruchy perfúze plic Zvetšení fyziologické venózní prímesi Embolizace do plicnice Arteriální hypotenze Zvýšení obsahu krve v plicní cirkulaci Plicní hypertenze Zmeny mechaniky dýchání pri patologických stavech Dýchací svaly Inspiracní dýchací svaly Exspiracní dýchací svaly Zvýšená produkce CO2 dýchacími svaly pri jejich zvýšené cinnosti Únava dýchacích svalu

7 3.5.2 Dechová práce Receptory respiracního aparátu Eferentní inervace plicního parenchymu Tlaky a tlakové gradienty Plicní objemy Mechanické odpory Statické odpory Zmeny statických odporu plicní tkáne Zmeny statických odporu hrudního koše Spolecná statická krivka tlak-objem pro plíce a hrudní koš Dynamické odpory Laminární a turbulentni proudení plynu v dýchacích cestách Odpor dýchacích cest kladený proudu ventilovaného plynu Omezení exspiria Omezení inspiria Vliv zvetšeného dynamického odporu Dynamická poddajnost plic Zvetšení dechové práce pri patologicky zvýšených statických a dynamických odporech Vyšetrení zamerená na posouzení zmen plicní mechaniky Krivky objem-cas (spirogram a krivka rozepsaného usilovného výdechu) Krivky prutok-objem Normální krivka prutok-objem Patologické zmeny krivky prutok-objem Vliv zúžení v horních dýchacích cestách na krivku prutok-objem Krivky tlak-objem Stanovení dynamického odporu dýchacích cest Farmakologické ovlivnení dynamického odporu dýchacích cest Výsledky vyšetrení svedcící pro restrikcní nebo obstrukcní plicní onemocnení Dyspnoe Ventilacní selhání Prístroje podporující nebo zajištující plicní ventilaci nebo výmenu plynu Železné plíce Plicní respirátory Etiologie a patogeneze nemocí respiracního aparátu Akutne vzniklé poruchy funkce respiracního aparátu Zadržení dechu a potápení se zadrženým dechem Uzáver dýchacích cest Dýchání plynné smesi neobsahující kyslík Náhlý velký pokles atmosférického tlaku vzduchu Spánková apnoe Pneumotorax Embolizace do a. pulmonalis Tonutí Aspirace žaludecního obsahu Syndrom dechové tísne dospelých (ARDS) Syndrom dechové tísne novorozencu (RDS) Plicní edém Patogeneze plicního edému Funkcní dusledky plicního edému Subakutní a chronické poruchy funkce respiracního aparátu Pneumonie Plicní fibróza Bronchiální astma Chronický zánet a hyperreaktivita bronchiální svaloviny

8 Funkcní dusledky astmatického záchvatu Težký astmatický záchvat (status asthmaticus) Chronická obstrukcní plicní nemoc Chronická bronchitida Plicní emfyzém Cystická fibróza Nádorová plicní onemocnení Hydrotorax 369 Seznam zkratek Tabulka referencních hodnot laboratorních vyšetrení