Phineas Gage. Exekutivní funkce. Frontální behaviorální syndrom. Stereotypie - punding

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Phineas Gage. Exekutivní funkce. Frontální behaviorální syndrom. Stereotypie - punding"

Miloš Blažek
před 7 lety
Počet zobrazení:

Bed-side vyšetření frontálních funkcí aneb od axiálních reflexů po Baterii frontálních funkcí Phineas Gage Martin Vyhnálek Centrum pro kognitivní poruchy, Neurologická klinika dospělých UK, 2.

1 Bed-side vyšetření frontálních funkcí aneb od axiálních reflexů po Baterii frontálních funkcí Phineas Gage Martin Vyhnálek Centrum pro kognitivní poruchy, Neurologická klinika dospělých UK, 2. lékařské fakulty a FN Motol Exekutivní funkce Rychlost Pozornost Strategie a logické myšlení Naplánování akce Provedení Reakce na změnu podmínek Zpětná vazba Frontální behaviorální syndrom Porucha iniciace - Apatie Porucha inhibice chování a stabilizace nálady Desinhibice Echolálie Perseverace Hyperoralita Utilizační chování Emoční labilita, spastický pláč Stereotypie - punding 1

Různé tváře frontálního syndromu Kognitivně behaviorální okruhy bazálních ganglií Apatie, mutismus, porucha iniciace, zpomalení verbální fluence Dysexekutivní syndrom (plánování, logické myšlení,

způsobená poruchou bazálních ganglií, mozečku a jejich spojů Dyskonexe FRONTO subkortikálních spojů Není přítomna: afázie, dyskalkulie, apraxie, agnosie specifické známky kortikální léze

2 Různé tváře frontálního syndromu Kognitivně behaviorální okruhy bazálních ganglií Apatie, mutismus, porucha iniciace, zpomalení verbální fluence Dysexekutivní syndrom (plánování, logické myšlení, pracovní paměť), psychomotorické zpomalení Porucha inhibice, impulzivita, závislost na vnějším prostředí Porucha inhibice, porucha shiftingu, porucha pracovní paměti Subkortikální demence CBD Demence způsobená poruchou bazálních ganglií, mozečku a jejich spojů Dyskonexe FRONTO subkortikálních spojů Není přítomna: afázie, dyskalkulie, apraxie, agnosie specifické známky kortikální léze Psychomotorické zpomalení Poruchy pozornosti Apatie, deprese zhoršuje výkon v testech Porucha procedurální paměti Porucha deklarativní paměti normalizována nápovědou Exekutivní funkce FTD PSP SD Deklarativní paměť Sensitivita, apraxie Fatické funkce Vizuokonstruktivní funkce MMSE? Ne! 2

FTD Frontal assesment battery FAB - konceptualizace Maximum 18 bodů Cca 90%

3 Test hodin Zde máte ciferník hodin, nakreslete mi dovnitř čísla, jako by to byly hodiny. Teď mi nakreslete ručičky jako kdyby bylo za deset minut čtyři. FTD Frontal assesment battery FAB - konceptualizace Maximum 18 bodů Cca 90% sensitivita pro odlišení FTLD od norem FAB mentální flexibilita FAB programování motorických vzorců 3

Citlivost k interferenci a inhibice Adherence k prostředí FAB test - shrnutí Clap test Maximum 18 věk mmse fab kontroly 58±14 28,9 17,3±0,8 FTD 60±8,5 20,7±6,3 7,7±4,2 PSP 66,9±7 26,2±3,7 8,5±3,4 CBD

Počet Clap test patologický % chyb PSP 42 30 71% FTLD 24 0 0 PD 17 0 0 normy 39 0 0 Problém naplánovat předem sadu 3 kroků (frontální dysfunkce) a přerušit probíhající automatickou aktivitu

4 Citlivost k interferenci a inhibice Adherence k prostředí FAB test - shrnutí Clap test Maximum 18 věk mmse fab kontroly 58±14 28,9 17,3±0,8 FTD 60±8,5 20,7±6,3 7,7±4,2 PSP 66,9±7 26,2±3,7 8,5±3,4 CBD 67,4±8,1 26,4±3,8 11,0±3,7 PD 59,4±12,9 28,0±1,9 15,9±3,8 Dg. Počet Clap test patologický % chyb PSP % FTLD PD normy Problém naplánovat předem sadu 3 kroků (frontální dysfunkce) a přerušit probíhající automatickou aktivitu (dysfunkce BG). Dubois 2005 Frontotemporální demence Sémantická demence Progresivní nonfluentní afázie Frontotemporální lobární degenerace Anamnéza Veterinář drůbežář, hypertonik Cca 3 roky trvající, postupně progredující Horší výbavnost slov, nahrazování zájmeny Ztráta významu předmětů, nezvládá ovládat přístroje Poruchy paměti Poruchy nálady apatie, iritabilita, zabíhavé myšlení Bez poruchy chůze či rovnováhy 4

5 Neurologicky a kognitivně orientován zcela v čase, částečně v prostoru (spíše však anomie), dcera i vnoučata ví jména i dat. narození v běžném hovoru občasné chybění slov, občasné mírné parafázie - hodinky - hodiny, bez agramatismů, iritabilita. Lehký axiální syndrom, jinak nihil topicum MR mozku Neuropsychologické vyšetření MMSE 25/30 (-1 orientace v prostoru, -3 vybavení slov, -1 pojmenování) Test hodin Pojmenování 5

6 Paměť 16 slov ROCFT - kopie Sémantická demence základní dg. kritéria A) Pozvolný nástup a progresivní zhoršování obtíží B) Jazykové obtíže charakterizované: a) fluentní ale bezobsažnou spontánní řečí b) ztrátou smyslu slov projevující se potížemi s pojmenováním a porozuměním c) sémantickými parafáziemi (nahrazováním slov slovy s jiným smyslem) C) Potíže s vnímáním charakterizované - prosopagnosií (porušená schopnost rozeznávat tváře) - asociativní agnosií (porušená schopnost rozeznávat identitu předmětů) D) Neporušená schopnost porovnávání a reprodukce obrázků E) Neporušená schopnost opakování slov F) Neporušená schopnost hlasitého čtení a psaní pravidelných slov FTLD sémantická demence nedominantní hemisféra Paní Ř. *1956 SD, dříve účetní Demence u otce ve věku 60 let 3 roky pomalu progredující poruchy kognice, hůře si vzpomíná na věci staré několik dnů, poruchy pozornosti, Bez výraznější poruchy orientace, chování MMSE 28/30 (-2 vybavení slov) Neurologické vyšetření v normě 6

7 TMT A 39s TMT B 303s 16 slov 7

8 Během roku do září 2013 postupná rychlá progrese poruchy kognice, zhoršení orientace v čase i v prostoru, výrazné zhoršení soběstačnosti. Bez výraznější poruchy nálady či chování. Bez poruchy chůze či rovnáhy. Bez sfinkterických obtíží. 8

9 MMSE 12/30 16 slov Digit span idem TMT A 52s, B neschopna Boston naming test 13 chyb/30 9

Frontotemporální demence Sémantická demence Frontotemporální lobární degenerace Zámečník S ničím se neléčí, kuřák 10/den 1 rok trvající postupně vzniklé poruchy řeči,

10 Frontotemporální demence Sémantická demence Frontotemporální lobární degenerace Zámečník S ničím se neléčí, kuřák 10/den 1 rok trvající postupně vzniklé poruchy řeči, hůře hledá slova, celkově zpomalený, komolí slova Vlastimil F Neurologicky v normě Řeč občasné parafázie fonemické, agramatismy Progresivní nonfluentní afázie 10

11 11

12 MR mozku 12

Podobné dokumenty

Kognitivní profil demence

Úvod do neuropsychologie Martin Vyhnálek Centrum pro kognitivní poruchy, Neurologická klinika dospělých UK, 2. lékařské fakulty a FN Motol Kognitivní profil demence Začátek v určitém místě mozku Postupné