SPOLEÈNÉ USNESENÍ O DEMENCI ALZHEIMEROVA TYPU V POKROÈILÉM STADIU

Transkript

1 SPOLEÈNÉ USNESENÍ O DEMENCI ALZHEIMEROVA TYPU V POKROÈILÉM STADIU B. VELLAS, S. GAUTHIER, H. ALLAIN, S. ANDRIEU, J. P. AQUINO, G. BERRUT, M. BERTHEL, F. BLANCHARD, V. CAMUS, J. F. DARTIGUES, B. DUBOIS, F. FORETTE, A. FRANCO, R. GONTHIER, A. GRAND, M. P. HERVY, C. JEANDEL, M. E. JOEL, P. JOUANNY, F. LEBERT, P. MICHOT, J. L. MONTASTRUC, F. NOURHASHEMI, P. J. OUSSET, J. PARIENTE, A. S. RIGAUD, P. ROBERT, G. RUAULT, D. STRUBEL, J. TOUCHON, M. VERNY, J. M. VETEL Pod záštitou Société Française de Gériatrie et Gérontologie se setkala skupina odborníků z mnoha oborů zahrnující geriatry, neurology, epidemiology, psychiatry, neuroradiology, farmakology a praktické lékaře(*) s cílem vytvořit společná doporučení pro léčbu demence Alzheimerova typu v pokročilém stadiu. Skupina vedená profesorem Brunem Vellasem provedla rozbor literatury, a tak vytvořila výchozí přehled o stavu našich poznatků v roce První setkání skupiny se uskutečnilo 5. října Jeho cílem bylo formulovat otázky, na něž by mělo dát společné usnesení odpovědi, a rozdělit přípravné práce. Další setkání proběhlo 3. a 4. února Zde byly shrnuty jednotlivé příspěvky odborníků, zaznamenána rozdílná stanoviska a odborný sekretariát poté na základě této diskuse vytvořil předběžnou zprávu. Předběžnou zprávu rozebrali účastníci na setkání, které proběhlo 9. března Byl proveden zápis diskuse. Na tomto setkání bylo vypracováno 21 společných doporučení. Nezávisle na stadiu průběhu onemocnění je pacient jedinečným individuem a zaslouží si ohled a pozornost, a tedy i kvalitní péči a dostupnost péče bez diskriminace z důvodu věku nebo závislosti na jiné osobě. Cílem každé léčby a péče je zlepšení kvality života postižených osob a jejich rodin s propojením terapeutického plánu a organizace běžného života až do jeho smrti. Základní roli zde hrají lékař a vedoucí ústavu pro péči o starší osoby závislé na cizí péči (Etablissement d Hébergement pour Personnes Agées Dépendantes EHPAD); jejich činnost může usnadnit zapojení do integrované zdravotní péče, která využívá všechny místní možnosti. Stále je nutný další výzkum pokročilých stadií demence Alzheimerova typu, který by rozšířil naše vědomosti o vývoji této choroby, zejména o jejím konečném stadiu, a zhodnotil terapeutické postupy. DEFINICE TÌ KÉ DEMENCE Vzhledem k tomu, že neexistuje žádný přímý ukazatel stupně pokročilosti choroby, lze za tímto účelem používat škálu MMSE (Mini-Mental State Examination), protože kognitivní poruchy obecně korelují s ostatními obtížemi: závislost na další osobě, psychické změny a změny chování.středně těžká demence odpovídá skóre MMSE mezi 10 a 15, těžká demence skóre mezi 3 a 9 a u velmi těžké demence je skóre < 3. [srov. REAL.FR Study] Za středně těžkou nebo těžkou je demence považována, pokud je přítomno těžké postižení kognitivních funkcí, které narušuje základní každodenní činnosti (mytí, oblékání, pohyb, jídlo). Tato ztráta samostatnosti je zdrojem větších obtíží než pokles kognitivních funkcí a může vyústit až v potřebu sociální péče nebo umístění do ústavu. K měření stupně těžkosti demence máme k dispozici několik globálních škál, jako je Mini-Mental State Examination (MMSE) [1], což je škála pro kognitivní funkce, nebo Global Deterioration Scale (GDS) [2] a Clinical Dementia Rating (CDR) [3], které berou v potaz jak deficit kognitivních funkcí, tak i stupeň narušení každodenních činností. Žádná z těchto škál nezohledňuje změny chování, přestože psychické změny a poruchy chování jsou v pokročilých stadiích této choroby časté a některé se objevují již v počátečním stadiu. U těžké demence jsou určité příznaky častější, např. apatie ÈES GER REV 2006; 4(1) 35

2 a řada tzv. pozitivních příznaků, jako je neklid, agresivita, útěky, poruchy spánku, nespolupráce, křik, nepřirozená motorika a podrážděnost. Podstatou některých těchto změn jsou bludy nebo halucinace. V tomto stadiu se vždy objevují poruchy rytmu usínání a probouzení. Cyklus spánku se stává polyfázický a přerušovaný. Může se objevit úplné převrácení cyklu dne a noci. Různé příznaky, jako je neklid, slovní a fyzická agresivita nebo psychotické symptomy, jsou nepříjemné pro pacienta i pro pečovatele a v určité fázi choroby mohou postihnout až 90 % pacientů s demencí [4,5]. Tyto příznaky mohou být prostředkem vyjadřování a komunikace pacienta, nebo mohou odrážet zmatenost, duševní a fyzické utrpení nebo nepříjemné obtíže, jako je retence moči či stolice. Pokud nejde o tyto příčiny, a příznaky přetrvávají, mají často vztah k rozvoji neurodegenerativního procesu, jako jsou změny cyklu spánku a bdění, kontroly příjmu potravy a ovládání svěračů. Psychické poruchy a změny chování snižují kvalitu života pacienta a zvyšují pravděpodobnost hospitalizace nebo umístění do ústavu [6,7,8]. Ukázalo se, že tyto poruchy prodlužují délku hospitalizace [9]. Nesmíme zapomínat ani na průvodní fyzické choroby, protože jsou nezávislým faktorem ovlivňujícím délku i kvalitu života pacienta [10,11]. Kromě psychiatrických poruch a narušené pohyblivosti je zejména v pokročilém stadiu Alzheimerovy choroby jednou ze základních komplikací podvýživa. Nejčastější neurologickou komplikací v pokročilém stadiu jsou obtíže s pohyblivostí a držením těla, v menší míře také epileptické záchvaty a moyoklonie. Epizody zmatenosti jsou známkou progrese do pokročilého stadia demence. Pro tuto diagnózu svědčí každé náhlé zhoršení příznaků. Rodiny jsou často za těchto okolností bezmocné, dochází k vyčerpání, zdravotním problémům u pacienta i pečovatele, a někdy i k zneužívání. Co očekáváme od výzkumu: potvrzení kritérií velmi pokročilé demence a vytvoření kritérií pro prognózu choroby. EPIDEMIOLOGIE TÌ KÉ DEMENCE Během prospektivního 10letého sledování kohorty jedinců ve věku 75 let a starších nazvaného PAQUID bylo 17 % běžných případů demence klasifikováno podle škály Mini-Mental State Examination (MMSE) jako velmi těžká demence (MMSE 0 2), 9 % jako těžká demence (MMSE 3 9) a 17 % jako středně těžká demence (MMSE 10 15). Celkem bylo jako středně těžká až velmi těžká demence klasifikováno 42 % všech případů demence. Prevalence těžké demence po 75. roce věku je odhadována na 7,5 %, což ve Francii činí pacientů. Z těchto pacientů žije 60 % v domovech důchodců nebo geriatrických léčebnách dlouhodobě nemocných, přitom 50 % z pacientů umístěných v ústavech trpí těžkou demencí. Těžké demenci lze přičíst asi 44 % případů závislosti na cizí péči, což jasně odráží vliv této choroby na samostatnost starších osob. V kohortní studii uskutečněné v Seattlu a zaměřené na obecnou populaci (reprezentovanou osobami ve věku 60 let a staršími z registru) bylo během sledování diagnostikováno 521 případů Alzheimerovy choroby (incidence). Průměrná předpokládaná délka života po prvotní diagnóze byla 4,2 roku u mužů a 5,7 let u žen. Mezi prediktivní faktory mortality patřilo kromě věku a pohlaví MMSE-skóre v době diagnózy 17 a méně. Průměrná doba života byla u této skupiny pacientů 3,6 roku v porovnání s 6,9 roku u jedinců s MMSE-skóre v době diagnózy mezi 25 a 30 [11]. Co očekáváme od výzkumu: objasnění incidence těžké demence, přirozeného vývoje choroby, vlivu psychických poruch a změn chování na prognózu. HODNOCENÍ TÌ KÉ DEMENCE VYŠETØENÍ TÌ KÉ DEMENCE Řádné pravidelné vyšetřování pacientů v pokročilých stadiích choroby má tyto cíle: zlepšit kvalitu jejich života podporou využívání zachovaných schopností stanovit, nebo upravit terapeutický plán pomoci při dodržování doporučených opatření zaznamenat rozvoj choroby VYŠETØENÍ PACIENTÙ S TÌ KOU DEMENCÍ Od středně těžkých až po těžká stadia je třeba u všech pacientů vyšetřit kognitivní, funkční, psychické příznaky a změny chování. 36 ÈES GER REV 2006; 4(1)

3 Nástroji k tomuto vyšetření jsou testy, které existují ve francouzské verzi. HODNOCENÍ ZTRÁTY KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ VYŠETØENÍ KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ Jako první stále používáme škálu MMSE. V tomto stadiu závažnosti choroby se na specializovaných pracovištích používají specifičtější testy. Kromě nejčastěji používaných škál pro celkové zhodnocení (GDS, CDR, Mattis) je MMSE upravena na hodnocení kognitivních funkcí a zjištění závažnosti jejich postižení. Má ovšem tzv. efekt dna, který omezuje její použití při sledování změn u nejpokročilejších stadií. Pro snadnější zhodnocení pacientů se těžkou demencí byla vyvinuta škála Severe Impairment Battery (SIB) [13,14], která bere zřetel na specifické charakteristiky kognitivních funkcí a chování. HODNOCENÍ FUNKÈNÍ KAPACITY FUNKÈNÍ VYŠETØENÍ Referenčními škálami pro zhodnocení každodenních činností jsou Activities of Daily Living (ADL) od Katze a Instrumental ADL (IADL) od Lawtona. Tyto škály lze doplnit jinými vyšetřovacími testy, které se používají na specializovaných pracovištích. Jako základ pro rozhodnutí o příspěvku pro závislé osoby se používá mřížka AGGIR. V tomto stadiu choroby již pacienti většinu činností s nástroji neprovádějí správně a pravidelně. Kromě toho vykazují postupné zhoršování i nejzákladnějších každodenních činností. Jde o postupné funkční zhoršování, které postihuje nejprve složitější úkoly a později i nejzákladnější každodenní činnosti. Testem pro zhodnocení funkčních schopností je Disability Assessment for Dementia (DAD) [15], který vychází z pojetí nesamostatnosti definovaného WHO. Každá činnost je dále rozdělena, aby bylo možno vyhodnotit schopnost pacienta se nezávisle pro činnost rozhodnout, připravit se na ni a provést ji, což umožňuje posoudit celkové obtíže. Tento test může snadno a rychle použít člen zdravotnického týmu a jeho vyplnění trvá 15 až 20 minut. K posouzení stavu funkčních schopností pacienta byl vytvořen test Functional Assessment Staging Tool (FAST) [16] v 7 stupních. Nedávno byly představeny škály upravené pro těžká stadia demence, jako je Cooperative Study Activities of Daily Living Severe Scale (ADCS-ADL) [17], která byla vytvořena a ověřena na základě studií Amerického sdružení pro výzkum Alzheimerovy choroby (The American Consortium for Research on Alzheimer s Disease). Pro zhodnocení přirozeného vývoje choroby bylo v různých klinických studiích s prospektivním sledováním použito několik hodnoticích škál. Funkční zhoršení placebových skupin ze středně těžkého do těžkého stadia Alzheimerovy choroby během 6 měsíců (LOCF) HODNOTICÍ ŠKÁLA Disability Assessment in Dementia [15] Instrumental ADL [18] Physical Self-Maintenance Scale [18] Alzheimer Disease Cooperative Study ADL severe scale [19] POKLES SKÓRE ZA 6 MÌSÍCÙ 9 bodů 8,4 bodu 1,6 bodu 5,2 bodu HODNOCENÍ PSYCHICKÝCH PORUCH A ZMÌN CHOVÁNÍ Doporučuje se používat škálu Neuro-Psychiatric Inventory (NPI) [20,21] a kombinovat ji s přímým klinickým pozorováním psychických příznaků a změn chování. Zvláště užitečnou pomůckou pro sledování chování pacienta a jeho vlivu na pečovatele a rodinu je NPI. Má několik verzí, jedna z nich je speciálně upravena pro osoby umístěné v ústavu. Ovšem i NPI má svá omezení, zejména u příznaků, které odrážejí subjektivní zkušenost osob s omezenou emoční kapacitou. ÈES GER REV 2006; 4(1) 37

4 K posouzení stavu agitovanosti se používá škálu Cohen-Mansfield [22]. Doposud nebyl vytvořen specifický test pro hodnocení změn chování a emocí osob se těžkou demencí. Proto se doporučuje doplnit vyšetření osob se těžkou demencí pomocí NPI ještě: přímým pozorováním osoby lékařem pozorným sledováním každé změny chování nebo vyjadřování jedince v porovnání s předchozími zvyky. Co očekáváme od výzkumu: podrobnější studie psychických poruch a změn chování, odlišností vyjádření citového rozrušení u těžké demence i následný vliv každého příznaku na stav pacienta (křik, agresivní chování). GERONTOLOGICKÉ VYŠETØENÍ CELKOVÉ VYŠETØENÍ Celkové klinické vyšetření je vhodné pro zjištění průvodních chorob, které je třeba vzít v úvahu při vytváření terapeutického plánu a umístění pacienta. U pacientů ve vysokém věku je vyžadováno vyšetření pomocí Standardised Geriatric Evaluation (SGE). Pozornost je nutné věnovat riziku zneužívání nebo zanedbávání a případné potřebě právní ochrany. U pacientů se středně těžkou a těžkou Alzheimerovou chorobou jsou často zanedbávány tělesné choroby [23], protože pacient si na nic konkrétně nestěžuje a lékaři přesně neznají projevy a příznaky, jakými se tělesné choroby projevují u těžké demence. Test Standardised Geriatric Evaluation (SGE) zhodnotí zdravotní a sociální situaci starších osob a pomůže nasměrovat terapii a sociální péči, která je zde multidisciplinární záležitostí. V první části vyšetření je potřeba pohovořit si s pacientem a jeho rodinou nebo pečovatelem. V první řadě je nutné se věnovat obtížím, které ovlivňují nezávislost pacienta. Lékařské vyšetření musí zahrnovat pečlivé klinické vyšetření, posouzení smyslů, nutričního stavu podle tělesné hmotnosti a body mass indexu (BMI) a užití Mini Nutritional Assessment (MNA) [24], zhodnocení chůze a rovnováhy pomocí testů Tinetti nebo Get up and Go, popř. stání na jedné noze, zjištění kontroly svěračů, zhodnocení kvality života pomocí Logsdonské škály QOL-AD [25] a samozřejmě posouzení prostředí, v jakém pacient žije. ZOBRAZENÍ MOZKOVÝCH STRUKTUR U TÌ KÉ DEMENCE ZOBRAZENÍ MOZKU U každé demence vzniklé v poslední době se nezávisle na stadiu doporučuje rutinní zobrazení mozku. Strukturální zobrazení mozku by se mělo provést i u každého pacienta s náhlým nebo nevysvětlitelným zhoršením kognitivních funkcí a poruch chování. Cílem zobrazení mozku bylo dlouho vyloučit nedegenerativní příčinu zhoršení kognitivních funkcí (léčitelnou demenci). Zobrazení morfologie mozku je také stále nejvýznamnější pro zjištění sekundární příčiny poklesu kognitivních funkcí, který může být léčitelný. Co očekáváme od výzkumu: v budoucnu by byly přínosem morfometrické nebo funkční údaje ze zobrazení mozku, které by umožnily upřesnit a objektivizovat závažnost demence. POSOUZENÍ ZÁTÌ E PEÈOVATELE VYŠETØENÍ ZDRAVOTNÍHO STAVU PEÈUJÍCÍ OSOBY Lékař, který léčí pacienta s Alzheimerovou chorobou, by měl také zjistit a vzít v úvahu zátěž, kterou pro pečující osobu pacient představuje. Tuto zátěž a její důsledky lze podrobněji zhodnotit pomocí speciálních testů. Přibližně 80 % pacientů s Alzheimerovou chorobou (AD) je v péči členů rodiny, které obecně nazýváme neoficiální pečovatelé; tři čtvrtiny z nich jsou ženy. I když může péče o pacienta s AD přinášet uspokojení, může pečující osoba považovat svoji úlohu za zátěž, zejména když se závislost pacienta a změny jeho chování stupňují, a může být nakonec vyčerpávající. Taková situace je faktorem, který přispívá k rozhodnutí umístit pacienta do ústavu, což je pro pacienta v pozdních stadiu choroby i pro dosavadního pečovatele obecně značně traumatizující moment, který přitom neznamená vyřešení jeho emočních problémů. Za hlavního neformálního pečovatele je obecně považována osoba, která má na starosti většinu péče o pacienta doma. 38 ÈES GER REV 2006; 4(1)

5 Klinické údaje se získávají během připraveného rozhovoru s hlavním pečovatelem, nejprve při vstupním vyšetření, při němž je jeho přítomnost nezbytná, a poté při kontrolách (obvykle každých 6 měsíců) nebo při změně situace, např. při rodinné krizi. Každá návštěva musí mít část věnovanou pacientovi a část věnovanou rodině. Vyšetření pečovatele je třeba doplnit o zjištění životních podmínek a úpravy domácnosti podle potřeb pacienta, zjištění finanční situace a lidské, rodinné, sociální a profesní situace. Provádí se pomocí řízeného rozhovoru, v případě potřeby se doplní dotazníkem, který upřesní subjektivní i objektivní dopad péče o pacienta. Hodnocení zvyšující se zátěže pečovatele Mělo by se skládat ze: stanovení faktorů osobní citlivosti pečovatele: špatné přijetí choroby, odmítání odborné pomoci, izolace, konflikty v rodině, chronické onemocnění, chybění mimopracovního vyžití, závažnost závislosti pacienta dané chorobou a jeho psychických potíží a změn chování, potřeba stálé kontroly stanovení subjektivně vnímané zátěže, v zásadě pomocí Zarit s Burden Inventory [26], schváleného ve Francii. Tento test je vhodné rezervovat pro specifické případy, např. při obtížích stanovit zátěž pečovatele screeningu psychických obtíží pečovatele anxieta, poruchy spánku, deprese, užívání psychofarmak nebo alkoholu zhodnocení fyzických faktorů zdravotního stavu pečovatele, jako je např. úbytek tělesné hmotnosti posouzení kvality života pečovatele: vliv choroby na každodenní život pečovatele (čas strávený péčí o pacienta) lze pro účely výzkumu měřit pomocí škály Resource Utilization in Dementia (RUD) [27], schváleného ve Francii zjištění pozitivního dopadu péče o nemocného, pocit osobního uspokojení, splaceného dluhu zjištění přání pečovatele umístit pacienta do ústavu nebo jeho zásadní odpor vůbec o této alternativě uvažovat zjištění případného zneužívání zhodnocení schopnosti pečovatele vypořádat se s důsledky choroby posouzení finanční situace pečovatele. VEDENÍ TERAPIE U TÌ KÉ DEMENCE Cílem léčby a péče je zlepšení kvality života pacienta a jeho pečovatele. Farmakologická léčba musí být součástí plánu péče a pomoci, který zahrnuje prevenci komplikací choroby a edukaci pečovatele. Přínos nefarmakologické léčby Alzheimerovy choroby (kognitivní stimulace, hovorová terapie, muzikoterapie) nebyl dostatečně zhodnocen, zvláště u těžkých stadií této choroby. SPECIFICKÁ MEDIKACE VEDENÍ TERAPIE Pacienti se těžkou demencí musí mít možnost využít přínos symptomatické léčby demence s prokázanou účinností schválené k podávání u tohoto stadia choroby. Doporučuje se, aby léčba pokračovala tak dlouho, jak dlouho přetrvává její klinický přínos. Umístění do ústavu neopravňuje k přerušení terapie demence. Doporučuje se, aby tato léčba byla ukončena, pokud stav pacienta způsobený chorobou dosáhne velmi těžkého stadia, nebo pokud stav jeho kognitivních funkcí či celkový stav neodpovídá situaci, v níž je tato medikace indikována podle oficiálního registračního výměru při MMSE < 3 (Autorisation de mise sur le marché AMM). U dříve neléčených pacientů: u středně těžkých forem (MMSE 16 a >10) je možné zvolit mezi inhibitorem acetycholinesterázy (ACHEI) nebo antiglutamátem podle poměru mezi přínosem a rizikem každého léku u daného pacienta u těžkých forem (MMSE 10) nejsou ACHEI indikovány s výjimkou výzkumných studií u tohoto stadia (MMSE > 3 a 10) je indikován memantin (antiglutamát) přínos léčby by měl každoročně hodnotit specializovaný geriatr, neurolog nebo psychiatr ve spolupráci s ošetřujícím lékařem. U pacientů, kteří užívají ACHEI: u středně těžkého stadia ukázaly studie potenciální přínos kombinace ACHEI a antiglutamátu; nejsou však k dispozici střednědobé výsledky, na základě kterých by bylo možno upřednostnit kombinovanou terapii, nebo monoterapii 40 ÈES GER REV 2006; 4(1)

6 v praxi navrhují někteří lékaři převedení na antiglutamát u pacientů, u nichž selhal očekávaný přínos terapie ACHEI bez fáze kombinovaného podávání obou léků, jiní upřednostňují kombinovanou léčbu a přidávají k ACHEI antiglutamát. SLEDOVÁNÍ PACIENTA Stejně jako u lehkých a středně těžkých stadií je doporučeno každých 6 měsíců zdravotní, psychologické a sociální vyšetření, jehož cílem je přizpůsobit terapii ve spolupráci s ošetřujícím lékařem. Součástí pravidelného sledování pacientů musí být gerontologické vyšetření pacienta se těžkým stadiem demence. Vzhledem k tomu, že rozhovor se samotným pacientem poskytne jen neúplné informace, je třeba pohovořit také s rodinou a s pečovateli a provést základní laboratorní vyšetření. Součástí sledování by také mělo být echokardiografické vyšetření zaměřené na průvodní kardiovaskulární onemocnění, popř. léčbu. ZÁKLADNÍ PRINCIPY LÉÈBY PORUCH CHOVÁNÍ LÉÈBA PORUCH CHOVÁNÍ Psychofarmaka není nutné předepisovat pravidelně. Každé preskripci antipsychotik musí předcházet rozbor poruch chování. Současně s farmakologickou léčbou a v řadě případů ještě před jejím zahájením je nutné ovlivnit i faktory prostředí a mezilidské vztahy. FYZICKÉ OMEZENÍ Fyzickému omezení je třeba předejít. V případě potřeby musí fyzickou aktivitu předepsat striktně lékař v souladu s oficiálním doporučením [28]. Antipsychotika se předepisují, jen pokud od jejich podávání očekáváme určitý přínos, a předem je třeba: vyloučit jiné choroby, které by mohly způsobovat neklid a agresivitu, a zaznamenat výsledky vyšetření možných organických příčin, jako je přeplněný močový měchýř, bolesti břicha, zlomenina nebo zmatenost. Často pomohou základní laboratorní vyšetření a EKG. pátrat po iatrogenních vyvolávajících faktorech, jako jsou vedlejší účinky léků, vysoké dávky léků, jejich interakce nebo náhlé vysazení terapie pátrat po každé změně v životě pacienta, změně pečovatele, změně životních podmínek, nadměrné stimulaci, nebo naopak nedostatečné stimulaci. Předejít poruchám chování může preventivní přístup k léčbě, který zahrnuje zajištění vhodného prostředí, pečovatele znalého choroby a jejího průběhu a edukaci ostatních osob zapojených do péče o pacienta. LÉÈBA PSYCHIATRICKÝCH PORUCH A PORUCH CHOVÁNÍ U TÌ KÉ DEMENCE PODÁVÁNÍ NEUROLEPTIK (STANDARDNÍ A ATYPICKÁ ANTIPSYCHOTIKA) Před každou preskripcí antipsychotik je nutná pečlivá analýza rizik a přínosu jejich podávání v souladu s oficiálním doporučením. Je třeba předepsat minimální účinnou dávku na omezenou dobu, pravidelně pacienta kontrolovat a systematicky sledovat nežádoucí účinky. Předepsanou léčbu je třeba upravovat a vše zaznamenávat, zejména je nutné věnovat pozornost poměru riziko/přínos a závažnosti klinických příznaků: poruchám vedoucím k sebepoškozování, které ohrožuje životní prognózu pacienta (odmítání stravy, sebevražedné náznaky atd) poruchám vedoucím k agresivnímu chování vůči ostatním, které ohrožuje rodinu a přátele, jiné pacienty nebo pečovatele poruchám způsobujícím u pacienta anxietu, která omezuje jeho činnosti změnám zhoršujícím celkový, funkční nebo kognitivní stav pacienta (apatie, delirium nebo halucinace). Vždy je třeba dávat přednost lékům, které prokázaly u této specifické skupiny pacientů účinnost. Riziko nežádoucích účinků je vyšší u pacientů s kardiovaskulární chorobou, dehydratací nebo malnutricí. ÈES GER REV 2006; 4(1) 41

7 LÉÈBA NEUROLOGICKÝCH KOMPLIKACÍ Antiepileptika nepředepisujeme automaticky hned u prvního záchvatu. Jejich podávání je nutné pouze u opakovaných záchvatů. Výběr léku se řídí podle vedlejších účinků a spektra účinnosti na příznaky epilepsie. Vyhýbáme se podávání symptomatických anticholinergních léků u inkontinence, protože zhoršují kognitivní funkce. A konečně terapie epizody zmatenosti se zaměřuje především na pátrání po organické příčině nebo iatrogenním problému, které by mohly způsobit akutní ohrožení mozkových funkcí. LÉÈBA PRÙVODNÍCH A PØIDRU ENÝCH CHOROB Léčba průvodních a přidružených chorob je nutná pro udržení kvality života pacienta a pro prevenci zhoršování funkčního deficitu. Přidružené choroby, akutní i chronické, jsou časté a ovlivňují kognitivní funkce, kvalitu života i životní prognózu [10,11]. Podle závažnosti akutní choroby a ochoty rodiny a pečovatelů je vhodnější léčit pacienta doma nebo v místě, kde žije. Preskripci léků je třeba pravidelně kontrolovat a zaznamenávat, aby tak mohla být medikace, která již není dále přínosná ukončena. Zvláštní pozornost je třeba věnovat lékovým interakcím, např. mezi ACHEI a léky, které prodlužují protrombinový čas. SLEDOVÁNÍ VÝ IVY Pacienta je třeba každý měsíc vážit a zaznamenávat jeho hmotnostní křivku. Proti malnutrici je možné bojovat úpravou nutričních dávek, rozdělením podávaných dávek jídel, změnou konzistence stravy nebo výběrem jídla, které pacientovi zjevně chutná. Úbytek tělesné hmotnosti může odvrátit preskripce potravinových doplňků nebo vysokokalorické či vysokoproteinové diety. Se zavedením změny do praxe často pomůže dietolog. POMOC A PODPORA PRO PEÈOVATELE Opatření na podporu neoficiálních pečovatelů se zaměřují na mnoho cílů: snížení osobní zátěže, prevenci psychických poruch, snížení značně vysoké morbidity a mortality a zlepšení kvality života pečovatele i pacienta. Existují 3 typy opatření pro pomoc pečovatelům: opatření týkající se pacientů jejich cílem je omezit psychické problémy, poruchy chování pacienta a zvýšit jeho samostatnost a kognitivní funkce (resocializace v denním stacionáři nebo denním pečovatelském centru, kognitivní stimulace, psychologická pomoc podpora, psychoterapie, diskusní skupiny) opatření týkající se pečovatelů obecně kombinují několik vzájemně se doplňujících přístupů: poskytování informací o Alzheimerově chorobě, psychická podpora v rámci individuálních nebo skupinových diskusí, psychotropní léky, podpora pomoci v domácnosti a využití možnosti odpočinku pečovatele, např. denní nebo dočasná pečovatelská centra, díky nimž může pečovatel získat volný čas, zlepšení překlenujících postupů pomocí psychologických a edukačních programů zaměřených na zvládnutí zátěže opatření týkající se pacienta i pečovatele, kterých je stále málo, ve formě společných konzultací a diskusních skupin přinášejících cenné rady a zkušenosti. Co očekáváme od výzkumu: studie zaměřené na vliv informačních, pomocných a podpůrných programů pro pečovatele. PRÁVA PACIENTA, PØEDBÌ NÌ VYJÁDØENÁ VÙLE PACIENTA A OPATØENÍ NA OCHRANU JEHO OSOBNOSTI PRÁVA PACIENTA U každého pacienta s těžkou demencí, který nemůže vyjádřit svůj souhlas s léčbou, je třeba předem určit důvěryhodnou osobu a napsat závěť. SOUHLAS PACIENTA Pojem souhlas ve smyslu zcela nezávislého vyjádření není u těžké demence na místě. Je ale třeba požadovat schválení (ochotu zúčastnit se i na základě neúplného pochopení situace) prostřednictvím náznaků důvěry. Toho dosáhneme rozhovorem s pacientem vedeným tím nejjednodušším a nejvhodněji možným způsobem. Náznaky souhlasu získáme z toho, co je pacient ještě schopen říci nebo z jeho přístupu. Tyto náznaky je třeba zaznamenat v dokumentaci pacienta, abychom jasně ukázali rodině, příbuzným a zdravotníkům, kteří se o pacienta starají, že jde o bytost, ke které se dá mluvit, ne jen o objekt péče, o kterém se mluví, i když v pacientově zájmu. 42 ÈES GER REV 2006; 4(1)

8 PØEDBÌ NÌ VYJÁDØENÁ VÙLE PACIENTA Před zahájením péče je třeba vzít v úvahu přání pacienta a základní požadavky na kvalitu jeho života. Pokud to již není možné, např. při komatu nebo těžké demenci, může při výběru zdravotní péče pomoci znalost dřívějších přání pacienta. Neocenitelná je samozřejmě předběžné vyjádření vůle pacienta sepsané před nástupem choroby, zejména, pokud ji pacient potvrdí v době, kdy se tato otázka stává aktuální. Tuto dosud málo obvyklou praxi je třeba podporovat. Když se stane otázka poslední vůle aktuální, je možné vybrat důvěryhodnou osobu, ať už formálně podle předpisů, nebo nepřímo za vědomí a souhlasu všech zainteresovaných. Je třeba mít na paměti, že důvěryhodnou osobou nemusí být automaticky pacientův právní zástupce. SYSTÉM PÉÈE, HOSPITALIZACE, PØIJETÍ A PÉÈE V ÚSTAVECH PRO NESAMOSTATNÉ STARŠÍ OSOBY (ETABLISSEMENT D HÉBERGEMENT POUR PERSONNES AGÉES DÉPENDANTES EHPAD) SOCIÁLNÍ PÉÈE Léčba těžké demence musí využívat všech podpůrných zdrojů dostupných ve společnosti i veškeré dostupné finanční podpory. Ze všech osob se těžkou demencí žije 60 % doma a 40 % v ústavech pro starší osoby závislé na cizí péči (EHPAD). Je důležité si uvědomit, že 20 % starších osob se těžkou demencí žije samo [29]. Praktický lékař se potýká se specifickými situacemi: v některých případech s nechutí pečovatele využívat pomoc se zdravotním stavem pečovatele, zejména pokud se jedná také o starší osobu s procesem rozhodování o umístění pacienta do ústavu; mezistupněm může být využívání denního stacionáře, které usnadní budoucí umístění do ústavu pro starší závislé osoby (EHPAD) s potřebou pomoci na konci života pacienta a po jeho smrti během období smutku pečovatele. Rozhodnutí o hospitalizaci pacienta je pro možné důsledky vždy závažným momentem. Důvodem k hospitalizaci by neměla být pouhá potřeba umístit pacienta do ústavu. Skutečnost je ale mnohdy jiná. Rozhodnutí často urychluje kombinace následujících faktorů: vyčerpání pečovatele, nedostatečná domácí podpora, rozvoj poruch chování a problém močové inkontinence. Abychom tedy předešli nevhodnému využívání nemocničních lůžek (nejprve v nemocnici, poté často na klinice) a iatrogennímu ohrožení pacienta, jsou nutná preventivní organizační opatření. Hospitalizaci je třeba vyhradit pro léčbu opravdu zdravotních problémů, při níž je nutno využít technického vybavení nemocnice nebo péče mezioborového týmu. Při řešení složitých situací v domácí péči a jako prevence systematického využívání hospitalizace často pomůže mobilní geriatrický tým (geriatr, sociální pracovník). UMÍSTÌNÍ DO ÚSTAVU Umístění do ústavu může být jedním z kroků léčby. Je třeba je pečlivě připravit a nepřistupovat k němu jako k urgentnímu opatření. Do rozhodnutí o umístění do ústavu musí být zapojen i pacient. Pro vybudování důvěry pacienta a rodiny je vhodným způsobem pravidelné navštěvování denního stacionáře, zejména pokud má být pacient umístěn v ústavu, v němž se tento denní stacionář nalézá. Z tohoto pohledu je tedy velmi vhodné, aby součástí ústavů pro starší závislé osoby byly i denní stacionáře, protože jen tak mohou plnit úlohu komunitního geriatrického zařízení. Přípravou na umístění do ústavu může být i dočasný pobyt v zařízení, který umožní rodině odpočinek. Zřizovatelé sociálních ústavů by neměli izolovat oddělení pro pacienty s Alzheimerovou chorobou od ostatních oddělení, ale naopak by je měli umístit na bezpečném a chráněném místě, které pozitivně působí na nemocné, které umožňuje, aby nabízené aktivity příznivě ovlivňovaly pacienty, a které dovoluje omezit dávky nebo ještě lépe úplně vysadit neuroleptika nebo sedativa, která byla do té doby pacientům podávána, aby se zamezilo jejich agresivitě a útěkům. Právě systematická snaha zabránit útěkům totiž často vyvolává agresivní chování pacientů. Co očekáváme od výzkumu: vypracování postupů, jak omezit případy urgentního umístění do ústavu. 44 ÈES GER REV 2006; 4(1)

9 TERMINÁLNÍ FÁZE VELMI TÌ KÁ DEMENCE Koncepci odmítnutí neodůvodněného udržování je třeba jednoznačně vysvětlit jako ukončení vyšetřování a terapie, které již neskýtají naději, že přinesou pacientovi skutečné zlepšení stavu. Péče v terminální fázi života nezačíná řešením příznaků smrtelné choroby, ale začíná již ve chvíli, kdy je třeba učinit rozhodnutí s ohledem na složitý zdravotní stav, protože demence ještě více komplikuje proces rozhodování a výběr terapie. U pacientů se těžkou demencí mohou všeobecně nastat 3 různé situace: 1. podezření na závažnou chorobu, která ohrožuje z krátkodobého pohledu životní prognózu 2. náhle vzniklá komplikace nebo akutní onemocnění. Jde o urgentní stav, u kterého je mnohem snazší dojít k nějakému rozhodnutí, pokud se s danou situací předem počítalo, což předpokládá dobrou znalost pacienta a jeho rodiny 3. postupné zhoršování celkového stavu pacienta upoutaného na lůžko I když jsou některé průvodní choroby léčitelné (např. plicní choroby), vyvstává při jejich recidivách řada otázek: Jaká je kvalita života? Jaký je cíl rozmanité léčby ordinované pro tuto novou chorobu? Jak by se měla zajišťovat výživa a hydratace pacienta? Jaký je rozdíl mezi kurativní péčí a neodůvodněným udržováním? U těchto 3 typů situací neexistuje jednoznačná odpověď, k rozhodnutí docházíme přirozeně v návaznosti na dlouhodobou léčbu, pokud je tým zvyklý účastnit se mezioborové diskuse a nezdráhá se využívat rozhodovacích nástrojů. Konečné rozhodnutí se ověřuje diskusí o všech těchto otázkách, odpovědnost je ovšem samozřejmě na ošetřujícím lékaři. Otázky týkající se umělé výživy na konci života TERMINÁLNÍ FÁZE TERMINÁLNÍ FÁZE Pacientovi v terminálním stadiu musí být poskytována komfortní péče (comfort care) a společnost. Jakmile dojdeme k rozhodnutí, že cílem léčby pacienta je komfortní péče, není indikována umělá výživa. Tato práce vznikla za podpory neomezeného edukačního grantu firmy Lundbeck Laboratories. DODATEK PLATNOST MEZNÍCH HODNOT ZACHOVANÝCH KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ U TÌ KÉ DEMENCE REAL.FR Study; J Nutr Health Aging 2005; 9(2) [29, 30] Ve studii REAL.FR jsme sledovali příhodnost mezních hodnot škály MMSE porovnáváním vstupních údajů a vývoje pacientů s MMSE skóre 16 nebo 16. Osoby se středně těžkou až těžkou demencí měli průměrné skóre MMSE 11,4 ± 6,73 v porovnání s 21,4 ± 3,3 u skupiny s mírnou až střední demencí. V 1. skupině bylo více osob, které nebyly schopny vykonávat základní každodenní činnosti (ADL 67 % vs 34 %) a téměř 90 % nebylo schopno vykonávat více než 2 každodenní činnosti pomocí nástrojů (IADL). Zátěž, jakou pociťovala rodina (Zarit-skóre), byla větší: 34,2 ± 17 vs 24 ± 16 a více pacientů ve skupině se středně těžkou až těžkou demencí mělo problémy s pohyblivostí a nebylo schopno stát na jedné noze: 34,7 vs 15,7 %. Je ale třeba poznamenat, že 33 % pacientů s MMSE 16 nemělo žádné omezení v základních aktivitách každodenního života, což není překvapující, protože se jednalo o skupinu se středně těžkou demencí. Zdá se tedy nezbytné nalézt mezní hodnotu MMSE, za kterou ztratilo více než 95 % jedinců schopnost vykonávat nejméně 1 z běžných denních činností (ADL, kromě inkontinence). Podle výsledků studie REAL.FR leží tato mezní hodnota na skóre MMSE 10. V tomto stadiu ztratí 100 % pacientů schopnost vykonávat nejméně 2 ze základních činností a trpí inkontinencí, která je v tomto věku velmi častá. Riziko umístění do ústavu bylo vyšší (RR = 2,35; 95 % CI 1,28 4,31) u pacientů s MMSE 16, což odráží závažnost demence. Pokles skóre MMSE byl stejný v obou skupinách, přitom u 49, resp. u 46 % pacientů se skóre snížilo o více než 3 body, což ÈES GER REV 2006; 4(1) 45

10 jasně ukazuje, že ke zvyšování nedochází a že je u těchto pacientů třeba zachovávat existující kognitivní funkce. Riziko klinicky významného váhového úbytku (více než 4 % tělesné hmotnosti) bylo vyšší u těžších forem. Konečně je třeba poznamenat, že riziko ztráty schopnosti vykonávat další ADL bylo větší u středních těžkých a těžkých forem (RR = 4,08; 95 % CI 2,55 6,53 pro ztrátu schopnosti provádět základní každodenní činnost v následujícím roce). Tento pokles samostatnosti byl pozorován u 75 % jedinců s MMSE 16 v porovnání s 43 % jedinců, kteří měli MMSE 16, což také odráží postupně stále více se zhoršující stav u střední těžké a těžké formy demence. MMSE SKÓRE ZTRÁTA SCHOPNOSTI 95% CI ZTRÁTA SCHOPNOSTI 95% CI VYKONÁVAT ALESPOÒ 1 ADL VYKONÁVAT ALESPOÒ 2 ADL = , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,35 82,94 99, ,08 88,4 99,89 92,31 80,59 97, ,44 83,25 97,88 85,25 73,33 92, ,20 85,07 98,13 85,51 74,49 92, ,64 78,55 93,37 79,78 69,99 87, ,09 76,91 90,80 74,56 65,39 82, ,33 75,63 89,04 71,97 63,37 79, ,13 73,99 86,72 67,30 59,35 74, ,91 70,82 83,71 65,12 57,43 72, ,63 67,92 80,37 60,20 53,05 66, ,07 65,59 77,77 58,11 51,31 64, ,61 64,41 76,15 55,10 48,64 61, ,42 60,37 71,98 50,75 44,61 56, ,71 59,79 71,19 50,00 44,00 55, ,45 58,72 69,80 48,17 42,42 53, ,24 56,65 69,47 47,47 41,87 53, ,58 59,02 69,77 47,65 42,07 53, ,72 58,23 68,88 49,95 41,47 52, ,47 58,03 68,6 46,41 40,98 51, ,47 58,03 68,6 46,41 40,98 51, ,28 57,84 68,41 46,27 40,86 51,77 LITERATURA 1. Folsteti MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini-mental stale. A practical method for grading the cognitive stade of patients for the clinician. J Psychiatry Res 1975: 12: Reisberg B, Ferris SH, De Leon MJ et al. The Global Deterioration Scale for assessment of primary degenerative dementia. Am J Psychiatry 1982; 139: Morro JC. The Clinical Dementia Rating (CDR): current version and scoring rules. Neurology 1993; 4: Hope T, Keene J, Fairburn CG et al. Natural history of behavioral changes and psychíatric symptoms in Alzheimer s disease. A longitudinal study. Br J Psychiatry 1999: 174(1): Ballard CJ, Margallo-Lana M, Fossey J et al. A 1 year follow up study of behavioural and psychological symptoms in dementia among people in care environments. J Clin Psychiatry 2001; 6: Teri L, Gibbons LE, McCurry SM et al. Exercise plus behavioral management in patients with Alzheimer disease: a randomized controlled trial. JAMA 2003; 290: Steele C, Rovner B, Chase GA et al. Psychiatric symptoms and nursing home placement of patients with Alzheimer s disease. Am J Psychiatry 1990; 147: ÈES GER REV 2006; 4(1)

11 8. Yaffe K, Fos P, Newcomer R et al. Pacient and caregiver characteristics and nursing home placement in patients with dementia. JAMA 2002; 287: Wancata J, Windhaber J, Kraugartner M et al. The consequences of non-cognitive symptoms of dementia in medical hospital departments. Int J Psychiatry Med 2003; 33: Mitchell SL, Kiely DK, Hamel MB et al. Estimating prognosis for nursing home residents with advanced dementia. JAMA 2004; 291: Larson EB, Shadlen MF, Wang L et al. Survival after initial diagnosis of Alzheimer disease. Ann Intern Med 2004; 140: Helmer C, Barberger-Gateau P, Dartigues JF. Epidémiologie des démences sévčres : résultats d une étude de cohorte longitudinale en population. In: Maladie d Alzheimer et déclin cognitif: Recherche et pratique clinique, Démence sévčre, Paris: Serdi Edition: Saxton J, McGonigle-Gibson KL, Swihart AA et al. Assessment of the severely impaired patient: Description and validation of the new neuropschychological test battery. Psychological Assessment. J Consulting Clin Psychology 1990; 2: Verny M, Hugonot-Diener L, Saillon A et al. Évaluation de la démence sévére: échelles cognitives et comportementales (Groupe de travail du GRECO). Année Gérontologique 1999; 13: Gelinas I, Gauthier L, McIntyre M et al. Development of a functional measure for persons with Alzheimer s disease: the disability assessment for dementia. Am J Occup Ther 1999: 53: Sclan SG, Reisberg B. Functional assessment staging (FAST) in Alzheimer s disease: reliability, validity, and ordinality. Int Psychogeriatrics 1992; 4: Galasko D, Bennett D, Sano M et al. An inventory to assess activities of daily living for clinical trials in Alzheimer s disease. Alzheimer Dis Assoc Disord 1997; 11 (Suppl 2): Lawton MP, Brody EM. Assessment of older people: self-maintaining and instrumental activities of daily living. Gerontologist 1969; 9: Galasko D, Schmitt FA, Jin S et al. Detailed assessment of cognition and activities of daily living in moderate to severe Alzheimer s disease. Neurobiol Aging 2000; 21 (Suppl 1): 168 (Abstract). 20. Cummings JL, Mega M, Gray K et al. The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 1994; Robert PH, Medicin I, Vincent S et al. L inventaire neuropsychiatrique: validation de la version française d un instrument destiné á évaluer les troubles du comportement chez le sujet dément. Année Gérontologique 1998; 5: Cohen Mansfield J, Marx MS, Rosenthal AS. A description of agitation in a nursing home. J Gerontol 1989; 44(3): M Warshaw G. Assessing physical status in Alzheimer disease research. Alzheimer Dis Assoc Disord 1997; 11 (Suppl 6): Vellas B, Guigoz Y, Garry PJ et al. The Mini Nutritional Assessment (MNA) and its use in grading the nutritional stale of elderly patients. Nutrition 1999; 15: Logsdon RG, Gibbons LE, McCurry SM et al. Quality of life in Alzheimer s disease: patient and caregivers reports. J Mental Health Aging 1999; 5: Zarit SH, Reever KE, Bach-Peterson I. Relatives of the impaired elderly Correlates of feelings of burden. Gerontologist 1980: 20: Wimo A, Nordberg G, Jansson W, Grafstrom M. Assessment of informal services to demented people with the RUD instrument. Int J Geriatr Psychiatry 2000; 15: Agence Nationale d Accréditation et d Evaluation en Santé (ANAES). Évaluation des pratiques professionnelles dans les établissements de santé: limiter les risques de la contention physique de la personne âgée. Octobre Cortes F, Gillette S, Nourhashemi F, Andrieu S, Cantet C, Vellas B and the REAL.FR Group. Recent data on the natural history of Alzheimer s disease: Results from the REAL.FR study. J Nutr Health Aging 2005; 9(2): Vellas B. The new natural history of Alzheimer s disease: The REAL.FR study. J Nutr Health Aging 2005: 9(2): 67. * B. VELLAS (Toulouse, France), S. GAUTHIER (Montréal, Canada), H. ALLAIN (Rennes, France), S. ANDRIEU (Toulouse, France), J.P. AQUINO (Versailles, France), G. BERRUT (Angers, France), M. BERTHEL (Strasbourg, France), F. BLAN- CHARD (Reims, France), V. CAMUS (Tours, France), J.F. DARTIGUES (Bordeaux, France), B. DUBOIS (Paris, France), F. FO- RETTE (Paris, France). A. FRANCO (Grenoble, France), R. GONTHIER (Saint-Etienne, France), A. GRAND (Valence, France), M.P. HERVY (Kremlin Bicńtre), C. JEANDEL (Montpellier, France), M.E. JOEL (Paris, France), P. JOUANNY (Rennes, France), F. LEBERT (Lilie, France), P. MICHOT (Paris, France), J.L. MONTASTRUC (Toulouse, France), F. NOURHASHEMI (Toulouse, France), P.J. OUSSET (Toulouse, France), J. PARIENTE (Toulouse, France), A.S. RIGAUD (Paris, France), P. RO- BERT (Nice, France), G. RUAULT (Paris, France), D. STRUBEL (Nëmes, France), J. TOUCHON (Montpellier). M. VERNY (Paris, France), J.M. VETEL (Le Mans, France) Převzato s laskavým svolením redakce z The Journal of Nutrition, Health and Aging 2005; 9(5): ÈES GER REV 2006; 4(1) 47