Dieťa s poruchou sluchu: diagnostika a liečba POSTGRADUÁLNY KURZ November 2016 Horný Smokovec

Transkript

1 Možnosti vyšetření sluchu nejmenších dětí pomocí ABR Limity BERA Dieťa s poruchou sluchu: diagnostika a liečba POSTGRADUÁLNY KURZ November 2016 Horný Smokovec

2 Možnosti vyšetření sluchu nejmenších dětí pomocí ABR Limity BERA M. Lejska, Weberová,P., Bártková,E., Havlík,R., Vacuška,M* AUDIO-Fon centr. Brno *FN- Perineonatologické centrum

3 Proč je vyšetření stavu sluchu u nejmenších dětí nezbytné? vytvoření, zrání a vývoj centrálních struktur (centrum sluchu a řeči) vzniká jen za trvalé stimulace z periferie Yoshinaga-Itano (1998) klinicky potvrzuje zlepšení řečové kompetence u dětí časně kompenzovaných sluchadly v prvních 6 měsících života

4 Přestože víme, co chceme Nejsme schopni dostatečně přesně určit práh sluchu u nejmenších dětí Nejsme schopni určit stav sluchu u všech novorozenců

5 Východisko Základním typem vyšetření stavu sluchu u těžce sluchově postižených dětí je objektivní měření kmenových evokovaných potenciálů BERA (ABR).

6 AUDIO-Fon centr Vyšetřeno : nejmenších dětí Nalezeno 242 těžce sluchově postižených

7 Přednosti a úskalí Přednosti Úskalí

8 Přestože víme, co chceme Nejsme schopni dostatečně přesně určit práh sluchu u nejmenších dětí Nejsme schopni určit stav sluchu u všech novorozenců

9 Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur

10 Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur

11 Úskalí metody: vyšetření není frekvenční sluchová buňka je jedinou částí těla, která dokáže měnit mechanickou akustickou energii na energii tzv. bioelektrickou je nutno mít takový akustický stimul, který by vytvářel právě jednotkové množství bioelektrické energie hodnocení je vždy prováděno metodou zprůměrnění

12 Zdroj akustické stimulace klik = frekvenčně nespecifikovaný krátký zvuk Graficky klik v BERA Hortmann:

13 Úskalí metody: vyšetření není frekvenční známe prahovou odpověď je všeobecně přijímáno, že energie kliků je nejlépe zpracována sluchovým epitelem v oblasti kolem 2000 Hz oblasti do 1 khz a nad 4 khz nejsou diferencovatelné

14 Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db

15 Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db

16 Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db

17 Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db

18 Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db

19 Aplikace AR (Auditory Response) velká snaha o nalezení řešení tohoto problému (Notch- Noise ABR, Filtred Click ABR,Frequency-Specific ABR, SSEP (ASSR), Auditory Middle Latency Response (AMLR). nelze překročit elektrofyziologické zákonitosti: ( jednotkový biopotenciál ), rychlá změna (repetice) a ani způsob zpracování zprůměrněním (averaging), proto je výsledkem těchto metod vždy tzv. estimated audiogram (odhadovaný), který vzniká na základě matematické korekce.

20 Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur

21 Úskalí metody: je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace vybavitelnost pozitivní BERA odpovědi je o to přesnější, oč lepší je stav sluchu vyšetřovaného moderních přístrojů ohraničena vnitřními limity (90/95 db)

22

23 Dívka, vy 2r2m; nevývin vnitřního ucha

24 Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch

25 Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch

26 Dívka, vy 2r2m; nevývin vnitřního ucha Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch

27 Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur

28 Vyšetření sluchu pomocí evokovaných potenciálů sluchový potenciál vzniká stimulací vláskových buněk zvukovým impulsem sluchový potenciál se šíří sluchovou dráhou, která je součástí kmene mozkového sluchový potenciál je asi 100x slabší než kterýkoliv potenciál motorický (Stejskal,1994)

29 Dvojí zdroje záznamu: periferní sluchový aparát sluchová jádra a sluchová dráha (viz indikace BERA = sluch, stav kmene)

30 Normální BERA záznam

31 Destrukce BERA záznamu

32 Destrukce BERA záznamu

33 Destrukce BERA záznamu

34 Žena 40 let; neurinom vpravo Dívka 9 let; nitroušní hluchota vpravo

35 Rušení při BERA: I. Exogenní rušení Např. elektrické vodiče v okolí II. Endogenní rušení Periferní sluchový aparát není znám žádný zdroj Sluchová jádra a sluchová dráha motorický neklid pacienta rušení z centrálních struktur (spont.iritace)

36 Děti s mnohočetnými vrozenými vadami a děti s neurologickými vadami zkušenost ukazuje, že takovými rušivými vlivy jsou často vybaveny mozky dětí s mnohočetnými vrozenými vadami nebo vrozenými vadami neurologickými typicky: svalové atrofie, hypotonie nebo naopak spasmy, postižení imunity, srdeční vady, onemocnění ledvin, poruchy příjmu potravy a další. u takovýchto dětí jsou často postiženy i senzorické funkce hmat, zrak a sluch.

37 Statistika (FN PRM) MUDr Milan Vacuška, PhD. poč.po rodů rizikov extrém % rizik 9,73 9,43 9,74 11,95 12,15 % extr 2,63 2,14 2,16 2,41 2,67

38 Významné patologické nálezy MUDr Milan Vacuška, PhD. Cystická periventrikulární leukomalacie (cpvl) Krvácení kolem postranních komor a do mozkových komor (PIVH I. IV. st.) Hydrocefalus Mozková atrofie Vývojové vady mozku

39 Závěry MUDr Milan Vacuška, PhD. Nárůst porodů není dramatický (597= 11,3%) Nárůst porodů rizikových je dramatický (201 = 39,1%) Nárůst extrémních rizik je mírně vyšší (18 = 12,9%)

40 Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch??? BERA 04/2002 totální destrukce i na hladině 100 db BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla

41 Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch??? BERA 04/2002 totální destrukce i na hladině 100 db BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla

42 Kazuistika od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla

43 Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram

44 Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram Dívka KF, nar. 2001; audiogram 2009

45 Přednosti a úskalí Přednosti Úskalí

46 Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) je dostatečně senzitivní (najde postižené) dokáže stanovit recruitment

47 Specifita (vyloučí zdravé)

48 Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) dokáže stanovit recruitment

49 Senzitivita (nalezne postižení)

50 Přednosti metody vyšetření je specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) validita 98 % (normální CNS) dokáže stanovit recruitment

51 Recruitment diferenciace kochleární / retrocochleární

52 Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) validita 98 % (normální CNS) dokáže stanovit recruitment (potvrzení nitroušní etiologie)

53 Závěr V současnosti lze vyšetření pomocí ABR považovat za terminální typ ocenění stavu sluchu u nejmenších dětí Počet dětí rizikových bude narůstat Hodnocení vyžaduje nejenom kvalitní přístroj, ale především velkou zkušenost

54