KLINICKÁ NEFROLOGIE 2., ZCELA PŘEPRACOVANÉ A DOPLNĚNÉ VYDÁNÍ

Transkript

1 KLINICKÁ NEFROLOGIE 2., ZCELA PŘEPRACOVANÉ A DOPLNĚNÉ VYDÁNÍ Vladimír Tesař Ondřej Viklický editoři

2 Ukázka knihy z internetového knihkupectví

3 KLINICKÁ NEFROLOGIE 2., ZCELA PŘEPRACOVANÉ A DOPLNĚNÉ VYDÁNÍ Vladimír Tesař Ondřej Viklický editoři GRADA Publishing

4 Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno. prof. MUDr. Vladimír tesař, DrSc., MBA, FERA, FASN, prof. MUDr. Ondřej Viklický, CSc., a kolektiv KLINICKÁ NEFROLOGIE 2., zcela přepracované a doplněné vydání Hlavní autoři a editoři: prof. MUDr. Vladimír tesař, DrSc., MBA, FERA, FASN, prof. MUDr. Ondřej Viklický, CSc. Kolektiv spoluautorů: MUDr. Kateřina Bartoníčková, MUDr. Petr Bouček, CSc., MUDr. Marcela Bürgelová, Ph.D., doc. MUDr. Věra Čertíková-Chábová, Ph.D., prof. MUDr. Sylvie Dusilová Sulková, DrSc., doc. MUDr. Eva Honsová, CSc., MUDr. Zdeňka Hrušková, Ph.D., MUDr. Eva Jančová, CSc., MUDr. Ladislava Lyerová, prof. MUDr. Martin Matějovič, PhD., prof. MUDr. Václav Monhart, CSc., MUDr. Alena Paříková, Ph.D., doc. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D., prof. MUDr. Ivan Rychlík, CSc., prof. MUDr. Romana Ryšavá, CSc., MUDr. Jan Vachek Recenzenti: Prof. MUDr. Peter Ponťuch, CSc. MUDr. Soňa Štěpánková Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Grada Publishing, a.s., 2015 Cover Design Grada Publishing, a.s., 2015 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou publikaci Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová Sazba a zlom Jan Šístek Obrázky 9.3, 14.1, 16.1 překreslila dle podkladů autorů Jana Nejtková. Obrázky a fotografie dodali autoři. Počet stran vydání, Praha 2015 Autor a nakladatelství děkují společnostem AbbVie s.r.o., B. Braun Avitum s.r.o., Fresenius Medical Care ČR, s.r.o., a Merck Sharp & Dohme s.r.o. za podporu, která umožnila vydání publikace. Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky. ISBN (pdf) ISBN (print)

5 V Hlavní autoři a editoři: Prof. MUDr. Vladimír Tesař, DrSc., MBA, FERA, FASN Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha Prof. MUDr. Ondřej Viklický, CSc. Klinika nefrologie IKEM, Praha Kolektiv spoluautorů: MUDr. Kateřina Bartoníčková Urologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha MUDr. Petr Bouček, CSc. Klinika diabetologie IKEM, Praha MUDr. Marcela Bürgelová, Ph.D. Centrum experimentální medicíny IKEM, Praha Doc. MUDr. Věra Čertíková-Chábová, Ph.D. Centrum experimentální medicíny IKEM a Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha Prof. MUDr. Sylvie Dusilová Sulková, DrSc. Interní klinika gerontometabolická LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Eva Honsová, CSc. Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha MUDr. Zdeňka Hrušková, Ph.D. Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Eva Jančová, CSc. Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Ladislava Lyerová Dialyzační středisko Bulovka B. Braun Avitum, Praha, Klinika nefrologie IKEM, Praha Prof. MUDr. Martin Matějovič, PhD. Interní klinika LF UK a FN, Plzeň Prof. MUDr. Václav Monhart, CSc. Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, Praha MUDr. Alena Paříková, Ph.D. Klinika nefrologie IKEM, Praha Doc. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha Prof. MUDr. Ivan Rychlík, CSc. II. interní klinika 3. LF UK a FNKV, Praha Prof. MUDr. Romana Ryšavá, CSc. Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Jan Vachek Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha

6

7 Obsah Seznam použitých zkratek Předmluva k 1. vydání Předmluva ke 2. vydání XIX XXXI XXXIII 1 Vybrané kapitoly z historie nefrologie (Vladimír Tesař, Ondřej Viklický) Historie konceptu onemocnění ledvin a první informace o jednotlivých významných chorobách ledvin Historie náhrady funkce ledvin Nefrologie na území nynější České republiky Fyziologie ledvin (Věra Čertíková-Chábová) 11 Úvod Funkční anatomie ledvin Nefron Cévní zásobení ledvin Juxtaglomerulární aparát Základní fyziologické děje v nefronu Glomerulární filtrace Tubulární transport Clearance Exkrece sodíku, chloridů a vody, regulace objemu extracelulární tekutiny Vylučování sodíku Reabsorpce chloridů Vylučování vody Regulace objemu extracelulární tekutiny Koncentrační mechanismus ledvin Regulace tlaku krve Úloha ledvin v dlouhodobé regulaci krevního tlaku a rozvoji hypertenze Tlakově-natriuretický mechanismus ledvin Homeostáza draslíku Zevní bilance K Vnitřní bilance K Renální vylučování K Regulace renálního vylučování K Renální regulace acidobazické rovnováhy Reabsorpce HCO Sekrece H Úloha ledvin ve vylučování glukózy, kalcia, fosfátů a aminokyselin

8 VIII Klinická nefrologie Glukóza Kalcium Fosfáty Hořčík Úloha ledvin jako endokrinního orgánu Renin-angiotenzin II- aldosteronový systém Erytropoetin ,25-(OH) 2 -vitamin D Vyšetřovací metody u nemocí ledvin (Vladimír Tesař) 53 Úvod Chemické vyšetření moči a mikroskopické vyšetření močového sedimentu Objektivní a fyzikální vyšetření moči Chemické vyšetření diagnostickým papírkem Mikrobiologické vyšetření moči Mikroskopické vyšetření močového sedimentu Vyšetření proteinurie Vyšetření funkce ledvin Vyšetření glomerulární filtrace Vyšetření tubulárních funkcí Imunologická vyšetření Zobrazovací metody Renální biopsie Vyšetření urolitiázy Poruchy metabolismu minerálů a vnitřního prostředí (Jan Vachek, Vladimír Tesař) Fyziologie vnitřního prostředí Poruchy metabolismu sodíku a vody Hypovolemie primární, akutní Hypervolemie primární, akutní Hyponatremie a související změny volemie Hypernatremie Poruchy metabolismu draslíku Hypokalemie Hyperkalemie Poruchy metabolismu vápníku Hyperkalcemie Hypokalcemie Poruchy metabolismu fosforu Hyperfosfatemie Hypofosfatemie Poruchy metabolismu magnezia Hypomagnezemie Hypermagnezemie Poruchy acidobazické rovnováhy Acidóza Alkalóza Glomerulopatie (Vladimír Tesař, Eva Honsová, Romana Ryšavá, Zdeňka Hrušková) Klasifikace glomerulopatií Etiopatogeneze glomerulonefritidy Klinický obraz glomerulopatií Ukázka knihy z internetového knihkupectví

9 Obsah IX 5.4 Nefrotický syndrom Patogeneze otoků při nefrotickém syndromu Terapie otoků při nefrotickém syndromu Komplikace nefrotického syndromu Proteinová malnutrice u nefrotického syndromu Idiopatický nefrotický syndrom (nefrotický syndrom s minimálními změnami glomerulů a primární fokálně segmentální glomeruloskleróza) Nefrotický syndrom s minimálními změnami glomerulů Primární fokálně segmentální glomeruloskleróza Sekundární fokálně segmentální glomeruloskleróza Membranózní nefropatie IgA nefropatie Membranoproliferativní glomerulonefritida Rychle progredující glomerulonefritidy Antirenální glomerulonefritida a Goodpastureův syndrom Systémové vaskulitidy s postižením ledvin Klasifikace vaskulitid ANCA-asociované vaskulitidy s postižením ledvin Henochova-Schönleinova purpura Postižení ledvin u dalších systémových chorob Systémový lupus erythematodes Sklerodermie systémová skleróza Sjögrenův syndrom Esenciální smíšená kryoglobulinemie Sarkoidóza Glomerulonefritidy asociované s infekcí Akutní poststreptokoková endokapilární glomerulonefritida Postižení ledvin u AA amyloidózy (Romana Ryšavá) Postižení ledvin u monoklonálních gamapatií (Romana Ryšavá) Postižení ledvin u mnohočetného myelomu AL amyloidóza (primární amyloidóza) Nemoc z ukládání lehkých řetězců Fibrilární glomerulonefritida Imunotaktoidní glomerulonefritida Trombotické mikroangiopatie Onemocnění ledvin u nemocných s diabetem (Ivan Rychlík, Petr Bouček) Základní rozdělení onemocnění ledvin u nemocných s diabetem Epidemiologie Morfologické změny Patofyziologické mechanismy Vývoj mikrovaskulárního poškození Patofyziologie albuminurie a renální dysfunkce u diabetu Renin-angiotenzinový systém u diabetu Vznik hypertenze u diabetické nefropatie Extrarenální komplikace sdružené s diabetickou nefropatií Diagnostické postupy Stanovení albuminurie/proteinurie Měření krevního tlaku Měření sérového kreatininu a odhadovaná glomerulární filtrace Stadia diabetické nefropatie Kdy odeslat diabetika do péče nefrologa a kdy zahájit dialyzační léčbu

10 X Klinická nefrologie 6.8 Prevence diabetické nefropatie Neovlivnitelné rizikové faktory vzniku mikroalbuminurie Primární prevence (prevence vzniku mikroalbuminurie) Sekundární prevence (prevence progrese) Výhledy léčby do budoucna Selhání ledvin u nemocných s diabetem Dialyzační léčba Transplantační léčba Hypertenze a ledviny (Václav Monhart, Marcela Bürgelová) Definice a klasifikace hypertenze (Václav Monhart) Diagnostické postupy u pacientů s hypertenzí (Václav Monhart) Vztah hypertenze a ledvin (Václav Monhart) Úloha ledvin v regulaci krevního tlaku a rozvoji hypertenze (Václav Monhart) Renoparenchymatózní hypertenze (Václav Monhart) Patogeneze renoparenchymatózní hypertenze Diagnostika renoparenchymatózní hypertenze Hypertenze u akutních renálních onemocnění Hypertenze u chronických renálních onemocnění s normální nebo sníženou funkcí ledvin (CKD stadia 1 4) Hypertenze u ostatních oboustranných onemocnění ledvin Hypertenze u jednostranných onemocnění ledvin Léčba renální hypertenze Invazivní léčba renální hypertenze Renovaskulární hypertenze (Marcela Bürgelová) Kardiovaskulární riziko hypertenze u pacientů s chronickým onemocněním ledvin (CKD) (Marcela Bürgelová) Hypertenze a renální riziko u pacientů s chronickým onemocněním ledvin (CKD) (Marcela Bürgelová) Hypertenze u dialyzovaných pacientů (Václav Monhart) Hypertenze po transplantaci ledviny (Marcela Bürgelová) Hypertenzní nefroskleróza (Václav Monhart) Benigní nefroskleróza Maligní nefroskleróza Cévní onemocnění ledvin (Romana Ryšavá) 209 Úvod Aterosklerotická ischemická choroba ledvin Vrozená onemocnění ledvin (Jana Reiterová) Úvod Dědičnost klasifikace genetických chorob Genetické poradenství DNA diagnostika dědičných onemocnění, databáze genů Prenatální diagnostika Vrozené vývojové vady malformace ledvin a močového traktu Abnormality ledvin Vezikoureterální reflux Cystická onemocnění ledvin Polycystická choroba ledvin autozomálně dominantního typu Polycystická choroba ledvin autozomálně recesivního typu Komplex juvenilní nefronoftíza dřeňová cystická choroba ledvin

11 Obsah XI Tuberózní skleróza Von Hippelova-Lindauova choroba Houbovitá ledvina Jednoduché cysty Multilokulární solitární cysty Renální lymfangiomatóza Glomerulocystická choroba ledvin Nemoci kolagenu IV Alportův syndrom Syndrom tenkých membrán Familiární C3 glomerulopatie Renální postižení při tzv. chorobách myozinu Syndrom nehet-čéška Genetické formy idiopatického nefrotického syndromu Vrozené poruchy renálního transportu iontů a vody Poruchy transportu sodíku, draslíku a chloridů Hypomagnezemie Hypofosfatemie Nefrogenní diabetes insipidus Vrozené příčiny urolitiázy Hyperkalciurie Nadprodukce nebo nadměrné vylučování kyseliny močové a nerozpustných purinů (xantiny, 2,8-dihydroxyadenin) Primární hyperoxalurie Cystinurie Dědičné příčiny Fanconiho syndromu Renální glykosurie Aminoacidurie Fanconiho syndrom Dědičné formy renální tubulární acidózy Proximální RTA (prta, typ II) Distální renální tubulární acidóza (typ I) Fabryho (Andersonova-Fabryho) choroba Genetický podklad arteriální hypertenze Monogenní formy onemocnění s přítomností arteriální hypertenze Neurofibromatóza Postižení ledvin v rámci mitochondriálních cytopatií Tumory ledvin a genetická predispozice Wilmsův tumor Epitelové tumory ledvin Infekce močového traktu (Ladislava Lyerová) 265 Úvod Definice a terminologie Epidemiologie infekcí močového traktu Patogeneze Etiologie Diagnostika Anamnéza Klinické příznaky Fyzikální vyšetření Laboratorní vyšetření

12 XII Klinická nefrologie Zobrazovací a jiné vyšetřovací metody Klinické jednotky IMT a jejich léčba Nekomplikované infekce močového traktu Komplikované infekce močového traktu Prevence infekcí močových cest Prevence recidivujících IMC pomocí přírodních doplňků stravy Probiotika a jejich využití Imunoterapie v prevenci RIMT Obecné principy antibiotické léčby močových infekcí Tuberkulóza ledvin Mykotické infekce ledvin Parazitární onemocnění ledvin Tubulointersticiální onemocnění (Alena Paříková) 289 Úvod Akutní tubulointersticiální nefritida (AIN) Patofyziologie Klinický obraz Průběh a terapie Různé příčiny akutní intersticiální nefritidy S infekcí asociovaná (parainfekční) akutní intersticiální nefritida Akutní intersticiální nefritida asociovaná se systémovým onemocněním Idiopatická akutní intersticiální nefritida Chronická tubulointersticiální nefritida (CIN) Histopatologie Klinický obraz Průběh a terapie Různé příčiny chronické tubulointersticiální nefritidy Endemická (balkánská) nefropatie Sarkoidóza Lithium Nefrogenní diabetes insipidus Renální tubulární acidóza Akutní renální selhání při intoxikaci lithiem Nefrotický syndrom Chronická intersticiální nefritida S IgG4 asociovaná tubulointersticiální nefritida Analgetická nefropatie Nekróza papily Urologická onemocnění ledvin a močových cest (Vladimír Tesař, Kateřina Bartoníčková) Urolitiáza Metabolické odchylky u urolitiázy Nádory ledvin Obstrukce močových cest Těhotenství a ledviny (Eva Jančová) Změny ve fyziologickém těhotenství Anatomické změny Hemodynamické změny Změny renálních funkcí Renální biopsie

13 Obsah XIII 13.2 Onemocnění ledvin v těhotenství Poruchy vodní a minerálové rovnováhy Infekce močových cest Akutní hydroureter a hydronefróza Urolitiáza Akutní poškození ledvin Těhotenství u žen s preexistujícím renálním onemocněním Primární gromeluronefritida (GN) Pyelonefritida Refluxní nefropatie a stavy po jejich chirurgických korekcích Urolitiáza Polycystické onemocnění ledvin Solitární ledvina Metabolická a systémová onemocnění s dopadem na funkce ledvin Těhotenství u žen při náhradě funkce ledvin a po transplantaci ledvin Těhotenství u dialyzovaných žen Těhotenství po transplantaci ledviny Arteriální hypertenze v těhotenství Gestační arteriální hypertenze, tzv. tranzientní Preeklampsie tzv. těhotenstvím indukovaná hypertenze Eklampsie Chronická arteriální hypertenze tzv. preexistující Preeklapmsie superponovaná na chronickou hypertenzi Akutní selhání ledvin (Martin Matějovič) 335 Úvod Definice a klasifikace AKI Epidemiologie a etiologie AKI Patofyziologie AKI Patofyziologie AKI z renálních příčin Patofyziologie postrenálního selhání ledvin Průběh AKI Komplikace AKI Přístup k nemocnému s oligurií Diagnostický algoritmus AKI Anamnéza Fyzikální vyšetření Laboratorní vyšetření Vyšetření moči a močového sedimentu Zobrazovací metody Biopsie ledviny Prevence a léčba AKI Rozpoznání pacienta v riziku Korekce prerenálních příčin Optimalizace cirkulujícího krevního objemu Udržení/obnova renálního perfuzního tlaku Farmakologická léčba AKI Diuretika v prevenci a léčbě AKI Vazodilatační léčba: dopamin, fenoldopam a natriuretické peptidy Prevence nefrotoxicity Nefrotoxické AKI vyvolané poruchou intraglomerulární hemodynamiky Intrarenální nefrotoxicita

14 XIV Klinická nefrologie? AKI vyvolané kontrastní látkou Výživa pacientů s AKI Podpora a náhrada funkce ledvin u AKI Specifické syndromy AKI Septické AKI Kardiorenální syndrom (CRS) Hepatorenální syndrom (HRS) Rhabdomyolýza Perioperační AKI Prognóza a dlouhodobé důsledky Chronické onemocnění ledvin a uremický syndrom (Ondřej Viklický, Sylvie Dusilová Sulková) Chronické onemocnění ledvin (Ondřej Viklický) Definice a klasifikace chronických onemocnění ledvin Stupně chronických onemocnění ledvin Identifikace nemocných v riziku progrese CKD Ovlivnění progrese a komplikací CKD Ovlivnění krevního tlaku a systému RAAS Komplikace spojené s CKD Minerálová a kostní porucha při CKD Acidóza Kardiovaskulární onemocnění Infekce u nemocných s CKD Zvláštnosti medikamentózní léčby nemocných s CKD Reference pacienta s CKD nefrologům a volba metody RRT Uremický syndrom a jeho komplikace (Ondřej Viklický, Sylvie Dusilová Sulková) Základní pojmy Komplikace spojené s uremickým syndromem Metody očišťování krve a dialyzační léčba (Sylvie Dusilová Sulková, Roman Šafránek, Jaromír Eiselt, Peter Baláž, Martin Matějovič, Aleš Kroužecký, Vladimíra Bednářová) Hemodialyzační procedura a metody očišťování krve (Sylvie Dusilová Sulková, Roman Šafránek) Úvod Základní historické milníky Jednotlivé mimotělní eliminační metody Základní fyzikální principy: difuze a konvekce Dialyzační membrána a dialyzátor Hemodialyzační procedura Antikoagulace mimotělního okruhu Voda pro dialýzu Dialyzační roztok Adekvátnost hemodialyzační procedury Suchá hmotnost a ultrafiltrace Akutní komplikace dialýzy Hemodynamická nestabilita Hemodiafiltrace (Jaromír Eiselt) Princip Technické podmínky HDF, roztoky, účinnost Varianty HDF Indikace HDF Hemodialyzační arteriovenózní chirurgické přístupy (Peter Baláž) Ukázka knihy z internetového knihkupectví

15 Obsah XV Úvod Předoperační vyšetření pacienta Strategie chirurgického založení arteriovenózního zkratu Alternativní materiály k založení arteriovenózních zkratů a místa pro implantaci cévní náhrady Pooperační komplikace arteriovenózních zkratů Monitorování funkce cévního přístupu a řešení stenóz Centrální žilní katétry pro dialýzu (Roman Šafránek) Úvod Indikace a místa pro zavedení Komplikace Pravidelné dialyzační léčení (Sylvie Dusilová Sulková) Úvod Volba dialyzační metody Kdy zahájit PDL Dialyzační rozvrh pro pravidelné dialyzační léčení Sledování a monitorování hemodialyzovaných pacientů Léčebný plán Reziduální funkce ledvin (RRF) a její význam pro dialyzované pacienty Osud pacienta v pravidelném dialyzačním léčení Klinické komplikace u pacientů v pravidelném dialyzačním léčení (Sylvie Dusilová Sulková) Úvod Komorbidita a její posuzování Kardiovaskulární komplikace Porucha imunity a infekční komplikace Nutrice u dialyzovaných pacientů Zažívací systém u dialyzovaných pacientů Neurologické komplikace Vybrané další komplikace a poruchy orgánových funkcí Specifické situace u dialyzovaných pacientů (Sylvie Dusilová Sulková) Úvod Diabetes mellitus a hemodialyzační léčení Pacienti vyššího věku v dialyzačním programu Jiné specifické situace Kontinuální metody náhrady funkce ledvin (Martin Matějovič, Aleš Kroužecký) Úvod Základní principy klinického užívání CRRT Indikace k CRRT Načasování zahájení/ukončení CRRT, tj., kdy CRRT zahájit a kdy ji ukončit Metody CRRT Volba membrány pro CRRT a volba substitučního/dialyzačního roztoku Dávka CRRT Cévní přístup pro CRRT Antikoagulace mimotělního okruhu v průběhu CRRT Souhrn pro klinickou praxi Peritoneální dialýza (Vladimíra Bednářová) Úvod Princip peritoneální dialýzy Peritoneální katétr Peritoneální dialyzační roztok Dialyzační rozvrh Indikace a kontraindikace peritoneální dialýzy