KLINICKÝ STANDARD PRO

Transkript

1 NÁRODNÍ SADA KLINICKÝCH STANDARDŮ 8 KLINICKÝ STANDARD PRO DIAGNOSTIKU A LÉČBU PACIENTŮ SE ZHOUBNÝM ONEMOCNĚNÍM ANU ODBORNÁ ČÁST LEDEN 2011 Klinický standard byl akceptován zainteresovanými odbornými společnostmi, jejichţ zástupci jsou členy autorského týmu a byl schválen Národním referenčním centrem. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 1 z 35

2 OBSAH 1 Lexikon klinického standardu Metodické pojmy Odborné pojmy Základní informace o klinickém standardu Zařazení klinického standardu Zdůvodnění vývoje klinického standardu Způsob vývoje klinického standardu Vymezení klinického standardu Vymezení klinického stavu Vymezení procesu péče Blokové schéma procesu péče Kvalifikační a technické poţadavky na poskytovatele Kvalifikace instituce poskytovatele a jeho oddělení Technické poţadavky Personální kvalifikační poţadavky Popis nemoci a její začátek Definice nemoci Rizika, příčiny a prevence onemocnění Další pouţívané klasifikace onemocnění Proces péče Klinický obraz při vzniku onemocnění Diagnostika a diferenciální diagnostika Základní léčba Následná péče Výstup procesu péče Výsledky Doporučení pro sběr dat za účelem vyhodnocování struktury, procesu a výsledků péče Statistické informace Epidemiologické informace a ekonomické aspekty klinického standardu Vyuţitelnost klinického standardu pro koncentraci péče Odkazy na literaturu Platné legislativní normy České republiky O dborné literární odkazy Národní referenční centrum Odborná část Stránka 2 z 35

3 Vývojové týmy Klinický standard (KS) vyvíjel autorský tým Redakční rady doporučených postupů při výboru České chirurgické společnosti České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně ve spolupráci s dalšími odbornými společnostmi, za metodické pomoci a vedení pracovníků Národního referenčního centra a Institutu biostatistiky a analýz Masarykovy univerzity Brno, s pouţitím literárních pramenů a zahraničních guidelines. Autorský tým Hlavní autor Garant Redakční rada doporučených postupů ČCHS zastoupená MUDr. Jaroslavem Pantoflíčkem, Ph.D. Redakční rada doporučených postupů ČCHS zastoupená MUDr. Jaroslavem Pantoflíčkem, Ph.D. Česká chirurgická společnost ČLS JEP Česká chirurgická společnost ČLS JEP Oponent 1 Prof. MUDr. Miroslav Zavoral, Ph.D. Česká gastroenterologická společnost ČLS JEP Oponent 2 Prof. MUDr. Jan Ţaloudík, CSc. Česká onkologická společnost ČLS JEP Oponent 3 Prof. MUDr. Pavel Šlampa, CSc. Společnost radiační onkologie, biologie a fyziky ČLS JEP Interní garant MUDr. Miloš Suchý Národní referenční centrum Vydání dokumentů klinického standardu KS je vydáván ve čtyřech částech a to části odborné, technické, určené pro pacienty a přehled doporučení. Všechny doposud vydané části naleznete na Prohlášení o účelu, autorských právech a podmínkách distribuce klinického standardu Dokument byl vytvářen a formulován jako soubor doporučení vycházejících z nejnovějších vědeckých poznatků a s cílem podpořit zvyšování kvality péče. V důsledku toho není vhodné jej pouţívat jako právně závazný dokument, protoţe se zabývá problematikou přirozeně variabilní s výskytem četných výjimek. Klinický standard je předmětem autorských práv dle Zákona č. 121/2000 Sb., o právu autorském, o právech souvisejících s právem autorským a o změně některých zákonů (autorský zákon) v platném znění. Souhlas s pouţíváním a šířením souvisejících dokumentů o klinickém standardu je upraven dohodou mezi autorským týmem a Národním referenčním centrem. Klinický standard byl vytvořen s podporou projektu Interní grantové agentury MZ ČR (IGA, č ). Národní referenční centrum Odborná část Stránka 3 z 35

4 1 LEXIKON KLINICKÉHO STANDARDU 1.1 METODICKÉ POJMY Zkratka Název Výklad pojmu IG Autor klinického standardu (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Autorský tým (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Autorský obor (viz kap. ZAŘAZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Doplňující chorobné stavy (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Garant klinického standardu (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Incidence a incidence na 100 tis. obyvatel (viz kap. EPIDEMIOLOGICKÉ INFORMACE A EKONOMICKÉ ASPEKTY KLINICKÉHO STANDARDU) Interní garant klinického standardu (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Zajišťuje zpracování podstatné části dokumentu KS, spolupracuje při tom s interním garantem a operátorem KS. Autorský tým je reprezentován všemi odborníky, kteří se podílejí na vývoji klinického standardu, a to bez rozdílu, zda jsou v roli hlavního autora, dalších autorů, oponentů, konzultantů, event. interního garanta NRC. Jedinou podmínkou je to, aby tito odborníci byli formálně nominováni do daných rolí odbornými společnostmi.toto nepredikuje autorství jakýchkoliv publikací odvozených od klinického standardu (např. odbornými společnostmi); pouze NRC, pokud bude samo uveřejňovat daný KS, uvede všechny členy Autorského týmu jako AUTORY. Udává odbornost hlavního autora dle číselníku autorských odborností Seznamu výkonů. Představují další chorobné stavy, které mohou souviset s klinickým stavem, který je součástí klinického standardu a jsou zmiňovány v dokumentu klinického standardu, například jako komplikace nebo časté a významné komorbidity. Jsou popsány kódem a názvem diagnózy dle MKN 10. Garantuje aktuálnost obsahu KS (po celou dobu aţ do doby plánované aktualizace). Incidence počet nově vzniklých případů dané nemoci ve vybrané populaci za určité časové období. Incidence je obvykle dávána do poměru k velikosti exponované populace ve studovaném období, např. jako roční incidence nově hlášených zhoubných nádorů na obyvatel ČR. Lékař, případně jiný odborný zdravotnický pracovník, školený v problematice vývoje KS, zajišťuje primární kontakt s navrhovatelem a autory, plánuje a koordinuje proces vývoje individuálního KS, iniciuje změny plánu v případě jeho neplnění, koordinuje proces vývoje individuálního KS, zajišťuje některé rešerše a části dokumentu, konkrétně části týkající se ukazatelů kvality a ekonomických aspektů. Spolupracuje s autory, oponenty a konzultanty na odborné úrovni. KS Klinický standard NRC Klinický doporučený postup doplněný dle metodiky NRC o měřitelná kritéria a ukazatele kvality a efektivity péče, ekonomické aspekty a stať určenou pro pacienty. Výraz je pouţíván výhradně v rámci metodik NRC. Konzultant klinického standardu (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Zastupuje obor s menším podílem na vývoji KS, poskytuje autorovi informace pro zpracování specifických částí dokumentu. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 4 z 35

5 Zkratka Název Výklad pojmu Registr NSSZS Navrhovatel klinického standardu (viz kap. ZAŘAZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Obory, kterých se klinický standard týká (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Operátor klinického standardu (viz kap. ZÁKLADNÍ INFORMACE KLINICKÉHO STANDARDU) Oponent klinického standardu (viz kap. VÝVOJOVÉ TÝMY) Ostatní výkony (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Prevence primární (viz kap. PRIMÁRNÍ PREVENCE) Prevence sekundární (viz kap. SEKUNDÁRNÍ PREVENCE) Prevence terciární (viz kap. PREVENCE RECIDIVY STAVU) Registr Národní sady standardů zdravotních sluţeb (viz kap. ZÁKLADNÍ INFORMACE O KLINICKÉM STANDARDU) Spolupracující obory (viz kap. ZAŘAZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Technologický klinický standard NRC (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STAVU) Určující výkony (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Vědecké ověření standardu (viz kap. VĚDECKÉ OVĚŘENÍ Navrhuje téma KS, poskytuje základní strukturované informace o svém návrhu prostřednictvím Registru Národní sady standardů zdravotních sluţeb. Obory, kterých se týká především hlavní proces dokumentu, dle číselníku autorských oborů Seznamu výkonů. Odborník školený v procesu a metodice vývoje NRC, koordinuje proces vývoje především v rámci sběru základních informací o klinickém standardu s vyuţitím Registru Národní sady standardů zdravotních sluţeb a zpracovává některé části dokumentu, konkrétně vývojový diagram hlavního procesu KS. Provádí odbornou oponenturu KS, zastupuje pokud moţno jiné obory, kterých se KS také týká. Představují jiné výkony, které mívají také vztah k chorobnému stavu, někdy se pouţívají, ale méně často neţ základní výkony, nebo jsou z klinického hlediska méně významné. Tyto výkony MUSÍ být zmíněny v textu dokumentu KS. Výkony jsou vymezeny kódem a názvem dle Seznamu výkonů. Souhrn činností, které mají za cíl zabránit vzniku onemocnění. Princip spočívá v ovlivňování rizikových faktorů vedoucích ke změně incidence onemocnění. Souhrn činností, které vedou k včasnému rozpoznání (příp. i vyhledání) onemocnění, které jiţ vzniklo a jeho léčba. Cílem je detekce presymptomatických stadií onemocnění, neboť léčba zahájená v časnějším stadiu nemoci je účinnější a vede k lepší prognóze. Souhrn činností zaměřený proti vzniku komplikací jiţ diagnostikovaného a léčeného onemocnění, s cílem zabránit jeho opakování a progresi. Webová aplikace na slouţící k záznamu administrativních dat KS: registraci návrhu KS, registraci spolupracujících osob, evidenci všech stavů KS (převzetí návrhu KS od navrhovatele, rozpracované návrhy KS, schválené návrhy KS, definitivně ukončené KS). Udávají odbornosti ostatních členů autorského týmu a oponentního týmu, dle číselníku autorských odborností Seznamu výkonů. Popisuje pouze dílčí problém chorobného stavu, jeho diagnostiky nebo léčby. Představují výkony, které přímo vymezují daný klinický stav (platí především u KS typu technologický standard TS). Výkony jsou vymezeny kódem a názvem dle Seznamu výkonů. V rámci dokumentu KS se jedná o určení, které uvádí: Stávající stav jaké metody vědeckého ověřování Národní referenční centrum Odborná část Stránka 5 z 35

6 Zkratka Název Výklad pojmu KLINICKÉHO STANDARDU) Základní určující chorobné stavy (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) Základní výkony (viz kap. VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU) autorský tým pouţíval, zda přebíral vědecké důkazy z jiných klinických doporučených postupů, z literatury, nebo sám realizoval vědecké práce za tímto účelem; zda existuje vazba na vědeckou průkaznost z prací prováděných za účelem zhodnocení KS. Navrhované řešení v případě, ţe se autorský tým domnívá, ţe vědecké dokazování vydaných doporučení u KS můţe být do budoucna vylepšeno, uvede zde navrhovaný způsob (např. doporučení k doplnění vědecké průkaznosti konkrétními studiemi v budoucnu, návrh grantu atd.). Představují chorobné stavy, které přímo vymezují klinický stav, který je předmětem KS. Jsou popsány kódem a názvem diagnózy dle MKN 10. Představují významné výkony nebo skupiny výkonů, které se v rámci daného klinického stavu často provádějí, ale přímo jej neurčují (nepouţívají se vţdy nebo se pouţívají i u jiných klinických stavů). Tyto výkony MUSÍ být zmíněny v textu dokumentu KS. Jsou vymezeny kódem a názvem dle Seznamu výkonů. 1.2 ODBORNÉ POJMY Zkratka Název Výklad pojmu 5FU 5-fluorouracil Lék ATC skupiny neoplastika ARO Anesteziologicko resuscitační oddělení APR ASA Abdomino-perineální amputace rekta American Society of Anesthesiologists Zajišťuje podávání anestézie a péči o nemocné se selháním vitálních funkcí. Milesova operace Americká odborná společnost anesteziologie a resuscitace, klasifikační systém anestesiologického rizika ATB Antibiotika Léčiva pouţívaná k léčbě infekcí CDDP Cisplatin Chemoterapeutikum CT Computed tomography Počítačová tomografie zobrazovací radiologické vyšetření počítačovým tomografem. CTA CT angiografie Neinvazivní metoda, kdy při aplikaci jodové kontrastní látky do periferní ţíly se zobrazí tepenné nebo ţilní řečiště poţadované lokalizace. ČCHS ČLS JEP ČOS ČR EBM Česká chirurgická společnost ČLS JEP Česká lékařská společnost J.E. Purkyně Česká onkologická společnost Česká republika Evidence Based Medicine Odborná chirurgická společnost při České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně Dobrovolné nezávislé sdruţení fyzických osob - lékařů, farmaceutů a ostatních pracovníků ve zdravotnictví a příbuzných oborech, příp. osob právnických. Odborná společnost onkologů při ČLS JEP Medicína zaloţená na důkazech Národní referenční centrum Odborná část Stránka 6 z 35

7 Zkratka Název Výklad pojmu EORTC GIT HIV European Organization for Research and Treatment of Cancer Gastrointestinální trakt Human immunodeficiency virus Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny RNA virus ze skupiny rotavirů způsobující syndrom získané imunodeficience (AIDS). HPV Human papiloma virus Lidské papilomaviry skupina virů s moţností sexuálního přenosu podílející se na vzniku rakoviny. CHRT Chemoradioterapie Kombinace chemoterapie a radioterapie. i.v. intravenózní Nitroţilní (aplikace léků) JIP KOC MKN-10 Jednotka intenzivní péče Komplexní onkologické centrum Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize Centrum zajišťující komplexní léčebnou, preventivní a vzdělávací činnost v oboru onkologie. Klasifikační systém diagnóz MMC Mitomycin C Chemoterapeutikum MRI MZ ČR Magnetic resonance imaging Ministerstvo zdravotnictví ČR Magnetická rezonance zobrazovací technik, vyuţívá velké magnetické pole a elektromagnetické vlnění s vysokou frekvencí. Ústřední orgán státní správy Nd:YAG Nd:YAG laser Typ pevno-látkového laseru. Aktivním materiálem je izotropní krystal Yttrium Aluminium Granátu (Y3Al5O12) dopovaný ionty neodymu (Nd3+). NOR PET PET/CT PTV RCT Národní onkologický registr Positron emission tomography Positron emission computed tomography Jednotka ozařovaného objemu Randomized controlled trial Účelem je registrace onkologických onemocnění a periodické sledování jejich dalšího vývoje, tj. shromaţďování dat, jejich verifikace, ukládání, ochrana a zpracování. Pozitronová emisní tomografie principem je detekce biodistribuce i. v. podané glukosy k tomuto účelu značené záměnou hydroxylové skupiny pozitronovým zářičem F18. Pozitronová emisní počítačová tomografie hybridní systém kombinující spirální výpočetní tomografii (CT) a pozitronovou emisní tomografii (PET). Jednotka pouţívaná v radioterapii Typ vědeckého experimentu často pouţívaného pro testování účinnosti a efektivnosti zdravotních sluţeb nebo zdravotnických technologií. RT Radioterapie Léčebná metoda vyuţívající ionizující záření RTG Rentgen Diagnostická metoda vyuţívající ionizující záření RTOG RTOG stupnice modulu nemocničního informačního systému stupnice v radioterapeutickém modulu nemocničního informačního systému SCC Spinocelulární karcinom Karcinom z dlaţdicového (skvamozního) epitelu. SNLB Sentinel lymph node Biopsie sentinelové uzliny: mikroskopické vyšetření Národní referenční centrum Odborná část Stránka 7 z 35

8 Zkratka Název Výklad pojmu SVOD biopsy Systém vizualizace onkologických dat sentinelové uzliny/uzlin, které drénují nádor a jsou s největší pravděpodobností jako první postiţeny metastatickým rozsevem). Informační systém vyuţívající data NOR TEM Totální excize mezorekta Rozsah odstranění mezokola a mezorekta: na proximální straně do výše odstupu arteria rectalis superior včetně nebo do výše odstupu arteria mesentrica inferior včetně, na distální straně kompletní odstranění mezorekta k jeho kaudálnímu okraji. TEN Tromboembolická nemoc Vznik krevní sraţeniny v určitém místě krevního oběhu (obvykle v hlubokých ţilách dolních končetin či v pánvi) a jeho následným utrţením a vmetením do plic (embolizace). TNM Tumor Nodus Metastasis TNM klasifikační schéma nádorů TRUS Transrektální ultrasonografie UZ Ultrazvuk Ultrazvukové vyšetření WHO ZN ZUM/ZULP World Health Organization Zhoubný novotvar Zvlášť účtovaný materiál/léčivý přípravek Transrektální ultrazvukové vyšetření, někdy uváděné jako endorektální (EUS). Světová zdravotnická organizace ZUM/ZULP lze vykázat u určitých definovaných zdravotních výkonů. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 8 z 35

9 2 ZÁKLADNÍ INFORMACE O KLINICKÉM STANDARDU Jedná se o klinický standard péče o nemocné se zhoubným onemocněním anu. V ČR se jedná o méně časté maligní onemocnění, kdy způsob jeho léčby se zásadně liší od zhoubného onemocnění rekta. 2.1 ZAŘAZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU Kód a název klinického standardu Typ klinického standardu Autorský obor Spolupracující autorské obory KKCCS0008 Klinický standard pro diagnostiku a léčbu pacientů se zhoubným onemocněním anu Komplexní klinický standard 501 Chirurgie 105 Gastroenterologie, 402 Klinická onkologie, 403 Radiační onkologie 2.2 ZDŮVODNĚNÍ VÝVOJE KLINICKÉHO STANDARDU Vytvoření KS komplexní léčebné péče o nemocné s karcinomem anu je nezbytné k zajištění komplexní multidisciplinární a maximálně efektivní léčby týmem, sestávajícím obligátně z chirurga, klinického a radiačního onkologa, gastroenterologa, fakultativně téţ dle potřeby z pracovníků dalších oborů. Zhoubné onemocnění anu je poměrně zřídkavé onemocnění, kdy počátek tohoto onemocnění je časně signalizován, ale vzhledem k lokalizaci bývají tyto symptomy opomíjeny a jsou chybně povaţované za jiná běţná benigní onemocnění. Toto onemocnění je tak diagnostikováno aţ s dlouhým časovým odstupem a následná léčba nemocných s pokročilými stadii tohoto onemocnění je zdlouhavá a náročná. Cílená péče o tyto nemocné, spočívající zejména v depistáţi a odhalování časných stadií onemocnění, vede k racionálnímu zařazování nemocných do jednotlivých skupin. Vzhledem k řídkému výskytu tohoto onemocnění je i ţádoucí časná orientace těchto nemocných na ta pracoviště, která mají zkušenosti s léčbou anu a konečníku. Nedílnou součástí rozhodovacího mechanismu je téţ rozvaha ekonomická, kdy je nutno soustředit veškeré efektivní náklady na léčbu této malé skupiny nemocných do několika center, kdy součástí je i účelné vynaloţení prostředků k zamezení zbytečného opakování nákladných vyšetření, zejména zobrazovacích, a současně i racionální vynaloţení léčebné péče tak, aby kromě jednoznačného profitu pro pacienta byla i efektivní po ekonomické stránce. Cílem léčby je dosáhnout 5letého přeţívání dle jednotlivých stadií onemocnění na úrovni světových statistik (64 86 %). Způsob ověřování péče podle klinického standardu K dosaţení systematické léčby karcinomu anu je vhodné vytvořit předpoklady k provádění pravidelného auditu péče o tyto nemocné v jednotlivých centrech, ve kterých bude KS implementován, aby bylo dosaţeno multidisciplinárního přístupu na základě současných poznatků. Pro sledování výsledků péče je důleţité důsledné vykazování těchto pacientů v registru NOR. Nedílným předpokladem péče je přechod nemocných z léčebného procesu do jednotného systému dispenzární péče. Tento předpoklad musí být rovněţ předmětem auditu. Odborné společnosti, kterých se tento KS týká, budou spolupracovat na tvorbě jednotné metodiky auditu péče o tyto pacienty a její aplikace do procesu hodnocení kvality implementace KS do klinické praxe. 2.3 ZPŮSOB VÝVOJE KLINICKÉHO STANDARDU Klinický standard byl vyvíjen jako původní práce v rámci projektu Interní grantové agentury MZ ČR (IGA, č ) za metodické pomoci a vedení pracovníků Národního referenčního centra a Institutu biostatistiky a analýz Masarykovy univerzity Brno. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 9 z 35

10 Doporučená doba účinnosti klinického standardu Dva roky. Odborným garantem klinického standardu je redakční rada doporučených postupů České chirurgické společnosti ČLS JEP zastoupená MUDr. Jaroslavem Pantoflíčkem, Ph.D., který bude po dobu jeho účinnosti dohlíţet na jeho aktuálnost VĚDECKÉ OVĚŘENÍ KLINICKÉHO STANDARDU Stávající stav Vzhledem k limitovanému počtu nemocných se zhoubným onemocněním anu, i přes částečnou koncentraci jejich léčby v komplexních onkologických centrech existuje málo validních informací pro zpracování vědeckých důkazů v našich podmínkách. Potřebná data se vyskytují v zahraniční literatuře na úrovni RCT nebo retrospektivních studií. Koncentrací informací o léčbě těchto nemocných lze dosáhnout významného pokroku nejen ve zlepšené kvalitě jejich ţivota, ale zejména v délce přeţívání. Navrhované řešení 1. Vyuţívat informací celostátního registru NOR a SVOD a pravidelně nezávisle hodnotit objektivních výsledky péče o nemocné s karcinomem anu. 2. Doplnit informace v ČR publikované v NOR o data týkající se systematické léčby tohoto onemocnění. 3. Rozvést metodologii EBM a její aplikaci při vývoji diagnosticko-léčebných postupů. 4. Vytvoření indikačních multidisciplinárních skupin, působících ve specializovaných centrech (KOC), se zavedením pravidel rozhodování léčby na úrovní multioborového indikačního semináře, jehoţ účastníci budou chirurg, radiační či klinický onkolog a gastroenterolog. 5. Vzhledem k tomu, ţe se jedná v ČR o limitovaný počet nemocných s karcinomem anu, je vhodné případné klinické nebo grantové studie zapojit do mezinárodní spolupráce KLASIFIKACE VYDANÝCH DOPORUČENÍ Při vývoji tohoto KS byl pouţit níţe uvedený systém klasifikace (Adaptováno podle: Sackett, D., Straus SE, Richardson WS et al: Evidence based medicine. Churchill Livingstone, 2000): Kvalita vědeckého důkazu doporučení I II III IV Nejvyšší úroveň evidence a) Primární výstup RCT b) Meta-analýza nejlepších RCT Střední úroveň evidence a) Randomizované studie menšího rozsahu či významu b) Předdefinované sekundární poznatky významných RCT Niţší úroveň evidence a) Prospektivní případové studie se skupinou souběţných nebo retrospektivních kontrol b) Následně provedené analýzy významných RTC Neurčená úroveň evidence a) Méně významné nekontrolované příkladové studie b) Všeobecná odborná shoda (konsenzus) i přes neexistující důkazy Národní referenční centrum Odborná část Stránka 10 z 35

11 Síla doporučení A B C D Nejvyšší doporučení na podkladě meta - analýz nejlepších RCT a výsledků RCT s adekvátní velikostí vzorku Střední doporučení na podkladě RCT menšího rozsahu či významu Niţší stupeň doporučení na podkladě prospektivních, retrospektivních a případových studií se skupinou souběţných nebo retrospektivních kontrol Velmi nízká aţ neurčená úroveň doporučení na podkladě všeobecné shody (konsenzus) nebo tzv. doporučení expertů Národní referenční centrum Odborná část Stránka 11 z 35

12 3 VYMEZENÍ KLINICKÉHO STANDARDU 3.1 VYMEZENÍ KLINICKÉHO STAVU Obory, kterých se klinický standard týká Hlavní obory: 501 Chirurgie, 403 Radioterapie, 402 Klinická onkologie, 105 Gastroenterologie a hepatologie Ostatní obory: 001 Praktický lékař pro dospělé, 404 Dermatovenerologie, 407 Nukleární medicína, 603 Pracoviště gynekologie a porodnictví, 706 Urologie, 708 ARO a intenzivní péče, 710 Léčba bolesti, 801 Klinická biochemie, 807 Patologická anatomie, 809 Radiodiagnostika, 818 Laboratoř hematologická, Ošetřovatelská péče Oblasti péče, kterých se klinický standard týká Hlavní oblasti: akutní lůţková standardní a intenzivní Ostatní oblasti: akutní ambulantní praktických lékařů i ambulantních specialistů, následná lůţková paliativní, následná ambulantní praktických lékařů a ambulantních specialistů Skupina pacientů, kterých se klinický standard týká Pacienti se zhoubným novotvarem řiti a řitního kanálu Vymezující klinické klasifikace Kódy a názvy výkonů uvedených v následujících tabulkách jsou v souladu s platnými verzemi MKN 10 a Seznamu výkonů. Diagnózy Kód MKN-10 C21 Název MKN-10 C21.0 ZN - řiť- anus C21.1 ZN - řitní kanál Zhoubný novotvar řiti a řitního kanálu C21.2 ZN - kloakogenní zóna C21.8 ZN - přesahující řiť, řitní kanál, rektum Výkony Kód Seznamu výkonů Název ze Seznamu výkonů Abdominoperineální, vaginální, sakrální amputace rekta Místní excize léze rekta transsfinkterická, transvaginální, transperineální, sakrální, transpubická vyjma transanálního přístupu nebo perineální korekce prolapsu anu a rekta Operace konečníku transanální endoskopickou mikrochirurgickou metodou Malý výkon v oblasti anu nebo rekta včetně ligace hemoroidů Jejunostomie, ileostomie nebo kolostomie, antepozice tlustého střeva Lymfadenektomie retroperitoneální Lymfadenektomie pánevní Lymfadenektomie ilioningvinální jednostranná Poznámka, upřesnění pro účely KS Abdominoperineální amputace Excize rekta transsfinkterická Malý výkon v oblasti anu Kolostomie Národní referenční centrum Odborná část Stránka 12 z 35

13 Kód Seznamu výkonů Název ze Seznamu výkonů Lymfadenektomie pánevní laparoskopicky Pánevní lymfadenektomie laparoskopicky 43xxx Poznámka, upřesnění pro účely KS Výkony radioterapie Polypektomie endoskopická ZUMy registrované u výkonu: Klička polypektomická Kleště bioptické Extraktor - tripod Aplikace protinádorové chemoterapie Kombinovaná radiochemoterapie Klíčová slova Česká: karcinom anu, epidemiologie karcinomu anu, lidský papilomavirus, spinocelulární karcinom, lokální resekce, odběr sentinelové uzliny, chirurgická léčba radikální, chemoradioterapie, multimodální léčebná koncepce Anglická: anal carcinoma, epidemiology of anal carcinoma, human papilomavirus, spinocelular carcinoma, local excision, sentinel lymph node biopsy, radical surgery for anal carcinoma, chemoradiotherapy, multimodal therapeutic concept 3.2 VYMEZENÍ PROCESU PÉČE Hlavní proces péče je ta část procesu, kterou KS popisuje ve všech podrobnostech, ve kterém probíhají klíčové aktivity, které mají vliv na výsledek, ve kterém je spotřebována podstatná část zdrojů a ke kterému se vztahují významné statistiky a ukazatele. Kritéria vymezující zahájení hlavního procesu Pořadí Popis kritéria 1. Je ukončena základní diagnostika onemocnění s pozitivním výsledkem histologie. 2. Je stanoven staging (a ev. grading) tumoru na základě vstupní diagnostiky. 3. Je zhodnocen rozsah onemocnění a stav nemocného. 4. Je stanovena strategie léčby. Kritéria vymezující ukončení hlavního procesu Výstupem hlavního procesu je ukončení hospitalizace a převedení do ambulantní péče. Pořadí Popis kritéria 1. Pacient má odstraněný nádor a jeho onemocnění je stabilizováno. 2. Je stanoven definitivní staging po léčbě. 3. Je určena prognóza s dalším ambulantním léčebným, rehabilitačním nebo dispenzárním plánem. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 13 z 35

14 3.3 BLOKOVÉ SCHÉMA PROCESU PÉČE Pozitivní výsledek histologie Staging: CT břicha a malé pánve; skiagram hrudníku; endorektální UZ; rektoskopie; testování na HIV +/- Radikální výkon Lokální excize ano Tis ne 2x cddp, sfu ne ano Reexcize nebo radioterapie Abdominoperineální resekce anu ano Perzistující tumor Chemoradioterapie s cddp, sfu ne Dispenzarizace Kompletní remise ano Dispenzarizace ne ne ne Progrese onemocnění Abdominoperineální resekce anu nebo symptomatická léčba Chemoterapie nebo symptomatická léčba systémová Progrese onemocnění ano ne Chemoterapie nebo chemoradioterapie Kompletní remise lokoregionální ano Dispenzarizace Abdominoperineální resekce anu +/- chemoterapie nebo symptomatická léčba Legenda: Start/konec Akce Rozhodování Spojnice - proces Národní referenční centrum Odborná část Stránka 14 z 35

15 4 KVALIFIKAČNÍ A TECHNICKÉ POŢADAVKY NA POSKYTOVATELE 4.1 KVALIFIKACE INSTITUCE POSKYTOVATELE A JEHO ODDĚLENÍ PŘEDNEMOCNIČNÍ PÉČE Přednemocniční péče spočívá v depistáţi onemocnění v ambulantních zařízeních praktický lékař s plnou specializační způsobilostí (kategorie L3) a následná diagnostika v ambulantních zařízeních zabývajících se proktologií (ambulance gastroenterologa, ambulance chirurga) NEMOCNIČNÍ PÉČE Péči o pacienty s karcinomem anu by mělo poskytovat vţdy zdravotnické zařízení typu fakultní nebo krajské nemocnice nebo vybraná jiná pracoviště, specializující se na chirurgii GIT, zejména proktologickou problematiku, schopná komplexní léčby tohoto onemocnění a s návazností na KOC. Zdravotnické zařízení musí být schopno poskytnout kompletní vyšetření, zajistit indikační proces, zajistit onkologickou a radioterapeutickou léčbu v rámci KOC, schopné aplikovat CHRT, zajistit chirurgické ošetření, adjuvantní léčbu, řešit všechny vzniklé komplikace léčby, zajišťovat dispenzární kontroly, provádět pravidelný audit a prezentovat výsledky. Do povinností uvedených pracovišť patří dále prezentace dosaţených výsledků, jejich pravidelné zaznamenávání do celostátního registru, výzkumná činnost v některé dílčí problematice karcinomu anu a případná účast v klinických studiích NÁSLEDNÁ PÉČE Následná péče by měla být poskytována v rámci dispenzáře schváleným multioborovým týmem v rámci ambulantních zařízení chirurgie, klinické či radiační onkologie nebo gastroenterologie. 4.2 TECHNICKÉ POŢADAVKY PŘEDNEMOCNIČNÍ PÉČE Technické poţadavky musí odpovídat moţnosti provést následující vyšetření: zobrazovací vyšetření US, CT (MR), angiografie, CTA, PET/CT, endoskopie v rámci proktologie, TRUS, předoperační vyšetření NEMOCNIČNÍ PÉČE Technické poţadavky na zdravotnické zařízení musí odpovídat moţnosti provádět operační výkony v dolní části GIT, včetně perioperační péče anesteziologem, intenzivistou a moţnosti ošetřit pooperační komplikace. Technické poţadavky jsou specifikovány a vyţadovány u následujících pracovišť zdravotnického zařízení: Klinická pracoviště chirurgické pracoviště operační sál se standardním vybavením s moţností endorektální operativy, ARO vybavená lůţka typu podle Vyhlášky č. 134/98 Sb., v platném znění [4], oborová JIP vybavená lůţka podle Vyhlášky č. 134/98 Sb., v platném znění [4], Národní referenční centrum Odborná část Stránka 15 z 35

16 endoskopické pracoviště v rámci KOC umoţňující provést urgentní endoskopické vyšetření GIT, onkologické pracoviště v rámci KOC umoţňující aplikovat chemoterapii a radioterapii. Pracoviště komplementu RTG pracoviště umoţňující provést urgentně abdominální US, TRUS, kontrastní CT (event. MR), angiografické a CT angiografické vyšetření, laboratoř biochemická, virologická, genetická, transfuzní sluţba NÁSLEDNÁ PÉČE radioterapeutické pracoviště zajišťující kurativní konkomitantní chemoradioterapii, onkologické pracoviště umoţňující podávání neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapie, biologické léčby, dispenzární pracoviště v rámci chirurgie, gastroenterologie nebo klinické či radiační onkologie. 4.3 PERSONÁLNÍ KVALIFIKAČNÍ POŢADAVKY PŘEDNEMOCNIČNÍ PÉČE praktický lékař s plnou specializační způsobilostí (kategorie L3), který provádí předoperační vyšetření s moţností provedení specializovaných vyšetření dle potřeby (diabetolog, pneumolog, kardiolog a další), rentgenolog se specializovanou způsobilostí, gastroenterolog se specializovanou způsobilostí a certifikátem k provádění endoskopických vyšetření GIT, klinický onkolog se specializovanou způsobilostí, radiační onkolog se specializovanou způsobilostí, chirurg se specializovanou způsobilostí na proktologii NEMOCNIČNÍ PÉČE chirurg se specializovanou způsobilostí na koloproktochirurgii, anesteziolog se specializovanou způsobilostí a se zkušeností s velkou břišní operativou, rentgenolog se specializovanou způsobilostí, gastroenterolog se specializovanou způsobilostí a certifikátem k provádění endoskopických vyšetření GIT, lékař se specializací na intenzivní medicínu (anesteziolog, chirurg), další lékaři dle potřeby v rámci konziliární sluţby, nelékařské profese dle legislativy všeobecná sestra, radiologický asistent, fyzioterapeut, niţší zdravotnický personál, stomická sestra NÁSLEDNÁ PÉČE chirurg se specializovanou způsobilostí a specializovaný na proktologii, klinický onkolog se specializovanou způsobilostí, Národní referenční centrum Odborná část Stránka 16 z 35

17 gastroenterolog se specializovanou způsobilostí, anestesiolog se specializací léčby bolesti, stomická sestra. Doporučení pro kapitolu Kvalifikační a technické poţadavky na poskytovatele Pořadí Doporučení Klasifikace 1. Je doporučeno pacienty s karcinomem anu léčit ve zdravotnickém zařízení fakultního nebo krajského typu se specializací na koloproktochirurgii. 2. Pro provedení výkonu je poţadováno vybavení operačního sálu umoţňující provádět všechny operace související s chirurgií rekta a anu, včetně miniinvazivní operativy laparoskopické a endorektální. 3. Doporučuje se, aby pacienti s karcinomem anu byli léčeni na onkologickém pracovišti umoţňujícím aplikovat chemoradioterapii. 4. Radioterapeutická péče má být pacientovi poskytována na radioterapeutickém pracovišti v rámci KOC. 5. Zdravotnické zařízení poskytující péči pacientům s karcinomem anu by mělo mít k dispozici RTG pracoviště vybavené přístroji pro potřebné zobrazovací vyšetření a schopné provádět invazivní výkony. A A B B B Národní referenční centrum Odborná část Stránka 17 z 35

18 5 POPIS NEMOCI A JEJÍ ZAČÁTEK 5.1 DEFINICE NEMOCI Předmětem KS je zhoubné bujení řitního kanálu a řiti. V oblasti anu se nejčastěji vyskytuje spinocelulární karcinom (squamózní karcinom, který činí 70 % análních karcinomů), dále kloakogenní karcinom (basaloid, který činí % všech případů análních karcinomů) a mukoepidermoidní karcinom. Mezi vzácné typy nádorů patří: basaliom, adenokarcinom, melanom (3 %) a malobuněčný karcinom (velmi agresivní nádor), lymfom a Kaposiho sarkom (často v souvislosti s AIDS), nediferenciovaný karcinom a karcinoid. Pro anální karcinomy je charakteristické časné šíření lymfatickou cestou s postiţením spádových lymfatických uzlin, kterými jsou uzliny vnitřní ilické, perirektální a tříselné. Detailní epidemiologické a statistické údaje naleznete z důvodu jejich provázanosti v kapitole STATISTICKÉ INFORMACE. Anatomická lokalizace Anální kanál zasahuje od rekta horního okraje vnitřního svěrače aţ k perianální kůţi linea anocutanea. Vnitřní svěrač je kryt v horní kolorektální části sliznicí s nepravidelnými kryptami, ve střední přechodové části je kryt přechodovým epitelem a dolní část je kryta nerohovějícím dlaţdicovým epitelem bez koţních adnex. Mezi přechodovou částí a části krytou dlaţdicovým epitelem je linea dentata. Linea anocutanea a od ní pokračující kůţe, dlaţdicový epitel s koţními adnexy, nejdále do vzdálenosti 5 6 cm, je oblastí tzv. anokutánního přechodu. Spádové lymfatické oblasti jsou: perirektální lymfatické uzliny, lymfatické uzliny podél vnitřních ilických tepen a tříselné lymfatické uzliny. 5.2 RIZIKA, PŘÍČINY A PREVENCE ONEMOCNĚNÍ RIZIKA A PŘÍČINY ONEMOCNĚNÍ Při vzniku análního karcinomu se uplatňuje řada vlivů: přítomnost herpetických virů (HSV 2), papilomavirů (HPV 16,18) a viru HIV, dlouhodobá imunosuprese po transplantacích orgánů, proběhlá radioterapie pánve, anální sexuální styk především u homosexuální orientace u muţů, kouření cigaret, dále chronická onemocnění perianální oblasti condylomata acuminata, morbus Bowen, morbus Paget. Nepotvrdila se souvislost s chronickým lokálním dráţděním, např. při idiopatických střevních zánětech, hemoroidech, fistulích a fisurách PREVENCE VZNIKU ONEMOCNĚNÍ Primární prevence Primární prevence má za cíl vyloučit faktory, podporující vznik onemocnění. Včasná léčba prekanceróz dysplazie sliznice anu, condylomata accuminata, můţe zabránit vzniku. Lze vymezit skupinu osob se zvláštními dispozicemi, jedná se zejména o osoby s individuálně zvýšeným rizikem s chronickou infekcí herpetickými viry (HSV 2), papilomaviry (HPV 16, 18) a virem HIV, dále nemocné s dlouhodobou imunosupresí po transplantacích orgánů. Sekundární prevence Sekundární prevence je definována jako rozpoznání a terapie rizikových faktorů a prekanceróz, zejména vyhledávání benigních onemocnění anu. Je třeba sledovat počáteční příznaky onemocnění anorekta, kterými jsou krvácení, bolesti, pocity tlaku, pruritus, pocit vlhké řitě, eroze, ulcerace, inflamace, indurace, rezistence, změna charakteru defekace. Chybně bývají tyto příznaky povaţovány za jiná běţnější onemocnění. Diagnóza análního karcinomu je často stanovena aţ s dlouhým časovým odstupem od začátku příznaků. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 18 z 35

19 Screening u normální populace: základním diagnostickým krokem je vyšetření zahrnující anamnézu, aspeksi anu a perianální oblasti, indagaci vyšetření per rectum. Endoskopie je indikována k rozpoznání povahy ulcerací, fissur, condylomat a polypů. Screening u rizikové populace: infekce herpetickými viry (HSV 2), papilomaviry (HPV 16,18) a virem HIV, transplantovaní, imunosuprimovaní; v zásadě se neliší od normální populace a zahrnuje identické vyšetřovací kroky. 5.3 DALŠÍ POUŢÍVANÉ KLASIFIKACE ONEMOCNĚNÍ Dle postiţené lokalizace Lokalizací se nádory anu rozdělují podle vztahu k linea anocutanea: karcinom análního okraje (po linea dentata) 15 % análních karcinomů) karcinom análního kanálu (od linea dentata orálně) Histologická klasifikace WHO spinocelulární karcinom 8070/3 (nejčastější) adenokarcinom 8140/3 mucinózní adenokarcinom 8480/3 malobuněčný karcinom 8041/3 (velmi agresivní) nediferencovaný karcinom 8020/3 Jiné nádory análního kanálu karcinoid 8240/3 maligní melanom 8240/3 neepiteliální nádory lymfom a Kaposiho sarkom (často v souvislosti s AIDS) sekundární nádory TNM klasifikace T Primární nádor TX primární nádor nelze hodnotit T0 bez známek primárního nádoru Tis karcinom in situ T1 nádor 2 cm nebo méně v největším rozměru T2 nádor větší neţ 2 cm, ne však více neţ 5 cm v největším rozměru T3 nádor větší neţ 5 cm v největším rozměru T4 nádor jakékoliv velikosti postihující okolní orgán (y), např. pochvu, uretru, močový měchýř (samotné postiţení svalů sfinkteru se jako T4 neklasifikuje) N Regionální mízní uzliny NX regionální mízní uzliny nelze hodnotit N0 v regionálních mízních uzlinách nejsou metastázy N1 metastázy v perirektální(ch) mízní(ch) uzlině (uzlinách) N2 metastázy v jednostranných vnitřních ilických a/nebo ingvinálních mízních uzlinách N3 metastázy v perirektálních a ingvinálních mízních uzlinách a/nebo v oboustranných vnitřních ilických a/nebo ingvinálních mízních uzlinách Národní referenční centrum Odborná část Stránka 19 z 35

20 M Vzdálené metastázy MX vzdálené metastázy nelze hodnotit M0 nejsou vzdálené metastázy M1 vzdálené metastázy Rozdělení do stadií Stadium 0 Stadium I Stadium II Stadium IIIA Stadium IIIB Stadium IV Tis N0 M0 T1 N0 M0 T2N0M0, T3N0M0, T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0. T4N0M0 T4N1M0, jakékoliv T N2/N3 M0 jakékoliv T jakékoliv N M1 Pooperační klasifikace onemocnění se označuje prefixem ptnm, k označení klasifikace po aktinoterapii se pouţívá prefix ytnm. Součástí klasifikace je vyjádření biologické aktivity stupně diferenciace nádoru: Histopatologický grading G GX nelze hodnotit stupeň diferenciace G1 dobře diferencovaný G2 středně diferencovaný G3 špatně diferencovaný G4 nediferencovaný nádor K hodnocení radikality operační léčby slouţí stupně dodatkové klasifikace R: R0 R1 R2 kompletní odstranění nádoru bez prokázaných blízkých nebo vzdálených nádorových reziduí přítomnost mikroskopických reziduí nádoru makroskopicky prokázaný reziduální nádor (inoperabilní nádor, neodstraněná další loţiska, metastázy) Národní referenční centrum Odborná část Stránka 20 z 35

21 6 PROCES PÉČE 6.1 KLINICKÝ OBRAZ PŘI VZNIKU ONEMOCNĚNÍ ANAMNÉZA K anamnestickým údajům podporujícím podezření na anální karcinom patří přítomnost chronických onemocnění perianální oblasti, jakými jsou píštěle, řitní trhliny, nehojící se vředy, condylomata accuminata, morbus Bowen, morbus Paget, homosexuální orientace u muţů, dlouhodobá léčba imunosupresivy po orgánových transplantacích a stav po radioterapii pánve KLINICKÝ OBRAZ Krvácení, bolesti, pocity tlaku, pruritus, pocit vlhké řitě, eroze, ulcerace, inflamace, indurace, rezistence, porucha kontinence stolice, změna defekačního stereotypu při stenózách anu a váhový úbytek jsou příznaky, které se vyskytují při různých onemocněních anorekta, karcinom anu nevyjímaje. Obtíţe mohou trvat týdny aţ měsíce. 6.2 DIAGNOSTIKA A DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA PŘEDNEMOCNIČNÍ PÉČE Vyšetřovací postup a metody Cílem je nalezení léze, histologická verifikace a přesné určení klinického stadia nádorového postiţení. Obligatorní stagingová vyšetření Klinické vyšetření Proktologické vyšetření Endoskopické vyšetření Ultrazvukové vyšetření Laboratorní vyšetření CT a MR vyšetření Doplňkové vyšetření Histologické vyšetření Anamnéza, standardní fyzikální vyšetření (včetně vyšetření třísel) Inspekce, indagace, anoskopie, rigidní rektoskopie Anoskopie se stanovením rozsahu léze a odběrem tkáně klíšťkovou biopsií. Rektoskopie + kolonoskopie k vyloučení nádoru v rektu a kolonu. US jater, případně obou tříselných oblastí (s event. biopsií při nejasném nálezu) k průkazu metastáz. Standardní hematologické a biochemické. Vyšetření nádorových markerů. CT a MR pánve ke stanovení rozsahu postiţení primárním nádorem. K průkazu metastáz do lymfatických uzlin nebo vzdálených metastáz. Gynekologické, urologické vyšetření Histologické vyšetření bioptických vzorků získaných probatorní excizí. Při velmi malých lézích je vhodná kompletní excize léze, v ostatních případech biopsie či probatorní excize. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 21 z 35

22 Fakultativní stagingová vyšetření Zobrazovací vyšetření Laboratorní vyšetření Chirurgická explorace Doplňkové vyšetření TRUS určuje u nestenozujících nádorů přesnou hloubku invaze v análním kanále, event. prorůstání do okolí. PET/CT slouţí k průkazu či vyloučení uzlinového postiţení v oblasti ingvinální, iliakální případně paraaortální, resp. vzdálených metastáz. Vyšetření nádorových markerů SCC Lokální excize Kolonoskopické vyšetření 6.3 ZÁKLADNÍ LÉČBA NEMOCNIČNÍ TERAPIE Obecná léčba Cílem léčby je odstranění nádoru, lymfatických uzlin, event. metastáz při zachování plné kontinence. Při pokročilém onemocnění je cílem zejména udrţení průchodnosti anu a střeva. Léčebný postup má být určen společně chirurgem a radiačním či klinickým onkologem. Rozhodnutí o způsobu léčby vychází z přesně stanovené klinické TNM klasifikace nádoru. Pro určení léčebné strategie je rozhodující histologický typ nádoru včetně stupně diferenciace, klinická TNM klasifikace a lokalizace nádoru v análním kanále či análním okraji. Léčba maligních nádorů anu je komplexní chirurgická, radiační a farmakologická. Výsledky po kurativní radioterapii a radiochemoterapii spinocelulárního karcinomu anu jsou při zachování kontinence plně srovnatelné s výsledky chirurgické léčby. Specifická léčba, včetně popisu operačního výkonu A. Strategie léčby Metodou primární volby léčby spinocelulárních karcinomů anální oblasti (T2 T4, event. i u T1) je konkomitantní chemoradioterapie. Většinou zachovává v přijatelné míře funkci svěrače (asi u 80 % pacientů) a má srovnatelné výsledky s radikálním chirurgickým postupem. Při recidivě nádoru anu po aplikaci konkomitantní chemoradioterapie lze v indikovaných případech provést abdominoperineální resekci (salvage terapie). Chirurgický výkon excize můţe být proveden pouze u velmi malých lézí karcinomu anu (velikostí 1 2 cm), které jsou povrchové a neinfiltrují svěrač (především Tis). Pooperační adjuvantní radioterapie je indikována po neradikálním výkonu nebo po výkonu non lege artis, léčebná strategie a postup plánování ozařování je obdobný jako u kurativní konkomitantní chemoradioterapie. Léčba análních adenokarcinomů je obdobná jako léčba adenokarcinomů rekta, je zaloţená na abdominoperineální resekci s předoperační nebo pooperační radioterapií, případně chemoradioterapií. U verukózního karcinomu je doporučován radikální operační výkon, který při častém postiţení svěračů znamená abdominoperineální resekci. Verukózní karcinom se však vyznačuje častými a úpornými recidivami. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 22 z 35

23 Léčbou volby u bazocelulárního karcinomu análního okraje je široká lokální excize. V případě recidivy jsou doporučovány reexcize. Abdominoperineální resekci anorekta lze provést pouze u pozdní diagnózy, kdy dochází k prorůstání do análního kanálu a destrukci okolní tkáně včetně svěračů. Předoperačně by měla být aplikována zevní radioterapie se snahou o zmenšení nádoru a umoţnění provést lokální excizi; předpokládá se ovšem zdravý a zachovaný svěrač. U Bowenovy a Pagetovy choroby je za léčbu volby obvykle pokládána široká lokální excize. Jeli loţisko malé, jedná se o prostou excizi, při rozsáhlejších loţiscích je nutné pouţití koţního štěpu či přesunutého koţního laloku. Při recidivách je indikována reexcize. Pro pokročilé léze s přechodem v invazivní karcinom a postiţení regionálních lymfatických uzlin je nutné indikovat radikální abdominoperineální resekci s případnou disekcí ingvinálních uzlin. Podobně jako u melanomů v ostatních lokalizacích je prognóza melanomu v oblasti anu závislá na tloušťce primárního tumoru. Protoţe je však anorektální oblast špatně sledovatelná samotným pacientem, je diagnóza obvykle stanovena velice pozdě při krvácení, detekci nádorové masy, bolesti atd. Většina nádorů je tak lokálně pokročilých či generalizovaných. Vzácný perianální Kaposiho sarkom je radiosenzitivní, proto je radioterapie léčbou volby. Chemoterapie je indikována v případě generalizace (vinblastin, doxorubicin, dakarbazin, aktinomycin D). Sarkomy anorektální oblasti se vyskytují ojediněle, jedná se o leiomyosarkomy, fibrosarkomy a anaplastické sarkomy. Tyto diagnózy, stejně jako sarkomy ostatních lokalizací, vyţadují radikální operační přístup, doporučována je abdominoperineální resekce anorekta nebo lokální excize s pooperační radioterapií. Souhrn léčebné strategie Dobře diferencovaný spinocelulární karcinom análního okraje, T1 Nemetastazující onemocnění kromě výše uvedeného Metastazující onemocnění Lokální excize Při nedostatečných okrajích reexcize nebo konkomitantní chemoradioterapie Konkomitantní chemoradioterapie Samostatná radioterapie (při kontraindikaci podání chemoterapie) Intersticiální brachyterapie v případě reziduálního nádoru po zevní RT, stadium I, II Abdominoperineální amputace v případě histologicky ověřeného perzistujícího nebo recidivujícího onemocnění Paliativní chirurgický výkon Paliativní radioterapie či chemoterapie Symptomatická terapie best supportive care B. Chirurgická léčba Indikace chirurgické léčby: chirurg má rozhodnout o způsobu odběru tkáně k histologickému vyšetření a má odběr provést. Příprava k lokální excizi: zahrnuje vyloučení příjmu per os, prevenci TEN, přípravu rekta a distálního tračníku obvykle stačí vyprázdnění klyzmaty, Yalem. ATB profylaxe se podává fakultativně např. u pacientů s diabetem mellitus. Příprava k operaci: abdominoperineální amputace ortográdní mechanická příprava střeva provedená den před výkonem, vyloučení příjmu per os před výkonem, prevence TEN, ATB profylaxe. Před kaţdým operačním výkonem je nezbytný informovaný souhlas s operací stvrzený podpisem nemocného. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 23 z 35

24 Kurativní lokální excize Provádí se v celkové anestezii. Cílem je odstranit nádor s okrajem v makroskopicky nepostiţené tkáni. Pooperační péče po lokální excizi zahrnuje obvyklou monitoraci vitálních funkcí do stabilizace oběhu na standardním oddělení, tišení bolestí, kontrolu mikce a včasné odhalení krvácení z místa excize. U rizikových pacientů s ASA 3 je vhodné umístění na JIP. Abdominoperineální amputace rekta Provádí se pouze v případě, kdy po CHRT je přítomen reziduální nádor nebo je v průběhu dalšího sledování prokázána lokální recidiva. Rozsah operace: rozsah odstranění mezokola a mezorekta při APR na proximální straně do výše odstupu arteria rectalis superior nebo do výše odstupu arteria mesenterica inferior, s kompletním odstraněním mezorekta k jeho kaudálnímu okraji TEM. Na distální straně odstranění anorekta včetně svěračového komplexu z abdominálního a perineálního přístupu. Uzávěr a drenáţ perineální rány. Zaloţení terminální axiální sigmoideostomie v levém hypogastriu. Pooperační péče: umístění operovaného na JIP, rizikové nemocné s ASA 3 a výše na ARO. Pooperační sledování: monitorace vitálních funkcí minimálně 24 hodin, bilance tekutin, průběţné sledování výsledků laboratorních, hematologických a biochemických vyšetření a ATB profylaxe 48 hodin. Zajištění parenterální nutrice, dechové rehabilitace, analgetické terapie a včasné mobilizace. Po obnovení střevní pasáţe postupné zatíţení stravou. Tříselná lymfadenektomie Je metodou volby. Indikována je jen u nemocných s postiţenými lymfatickými uzlinami, u kterých zlepší prognózu. Při hledání lymfadenopatie se doporučuje cílený odběr sentinelové uzliny (SNLP) po označení radiofarmakem standardním způsobem. Profylaktická disekce tříselných uzlin průběh onemocnění neovlivní pro riziko poruchy hojení rány v případě následného ozáření a rozvoje lymfedému. Multiviscerální resekce Je extrémní výkon vyţadující multioborovou spolupráci chirurga, gynekologa, urologa. Výkon lze provádět pouze na vysoce specializovaném pracovišti. Kontraindikace chirurgické léčby Hlavní kontraindikací je generalizace nádorového onemocnění a celkový stav nemocného znemoţňující operaci (ASA 4, ASA 5). Paliativní léčba Kolostomie při stenózách, píštělích, inkontinenci, perforaci nádoru. Řešení pooperačních komplikací Komplikace dělíme na peroperační, časně pooperační (od operace do propuštění či do 30 dní) a pozdní. Z časných komplikací jsou nejčastější: komplikace po lokální excizi nádoru pooperační krvácení, porucha mikce, ranná infekce, komplikace po abdominoperineální amputaci rekta hematom a absces nitrobřišní nebo v ráně, pooperační krvácení, dehiscence operační rány, pooperační ileus, močová infekce, všechny běţné pooperační komplikace nesouvisející s výkonem na střevě, komplikace po lymfadenektomii infekt rány, lymfedém, lymforhea. Národní referenční centrum Odborná část Stránka 24 z 35

25 Z pozdních komplikací jsou nejčastější: inkontinence, fibróza anální, postiradiační problémy cystitida, proktitida, enteritida, píštěle, lokální defekty, lymfatické blokády, kýly, porucha vyprazdňování, lokální recidiva nádoru, stomické komplikace. Algoritmus postavení CHRT v kurativní léčbě análního karcinomu Tis Lokální excize s dostatečným okrajem Karcinom análního kanálu Biopsie T1, N0 RT (40 45 Gy) ± Mit-C/5-Fu T2-T4,N0 nebo každé T, N+ Konkomitantní chemoradioterapie Mit-C/5-Fu + RT (55 60 Gy) Tis, T1 dobře dif. Lokální excize s dostatečným okrajem Karcinom análního okraje Biopsie Legenda: T2-T4,N0 nebo každé T, N+ Konkomitantní chemoradioterapie Mit-C/5-Fu + RT (55 60 Gy) Start/konec Akce Stav Spojnice - proces C. Chemoterapie Konkomitantní chemoradioterapie a 1. paliativní reţim CDDP inf. 100 mg/m 2 1. den a 21 dní 5FU 24 hod. ki mg/m den a 21 dní nebo MMC i.v. 10 mg/m 2 1. den a 28 dní 5FU 24 hod. ki mg/m den a 28 dní celková dávka nesmí přesáhnout mg/den Národní referenční centrum Odborná část Stránka 25 z 35