Š. Blahutová 1,2, R. Hrdličková 1,2, Z. Čermáková 1,2 Krevní centrum Fakultní nemocnice Ostrava 1 Lékařská fakulta Ostravské univerzity Ostrava 2

Transkript

1 Š. Blahutová 1,2, R. Hrdličková 1,2, Z. Čermáková 1,2 Krevní centrum Fakultní nemocnice Ostrava 1 Lékařská fakulta Ostravské univerzity Ostrava 2 Hemaferézy jako léčebná modalita hyperlipoproteinémií

2 Osnova Krevní centrum FN Ostrava Léčebné aferézy ASFA indikace a druhy léčebných aferéz TPE + zkušenosti KC FNO LDL-aferézy - druhy + zkušenosti AC FN HK

3 3. největší ZTS v ČR Dárci krve a krevních složek 3. největší Aferetické centrum v ČR Léčebné aferézy Multioborová spolupráce : hematologie, neurologie, diabetologie, interna,kardiovaskulární odd., gastroenterologie

4 Léčebná aferéza přístrojový odběr, dle klin. potřeby (řešené dg.) je získávána plazma obsahující patologické Ab nebo HMW proteiny a lipidy nebo koncentráty erytrocytů, trombocytů a leukocytů Indikace ASFA (AmericanSociety ofapheresis) th Edition

5 ASFA evidence based medicine Indikační kategorie - CATEGORY I jako 1. linie th, samostatně nebo s jinou th II jako 2. linie th, samostatně nebo s jinou th III optimální role není stanovena, dle individuální rozhodnutí IV dle dostupných dat neefektivní či škodlivá Síla doporučení a kvalita důkazu GRADE 1A silné doporučení, vysoká kvalita důkazu 1B silné doporučení, střední kvalita důkazu 1C silné doporučení, nízká kvalita důkazu 2A slabé doporučení, vysoká kvalita důkazu 2B slabé doporučení, střední kvalita důkazu 2C slabé doporučení, nízká kvalita důkazu

6 Druhy aferéz 1. Plazmaferéza -dárcovská a TPE 2. Erytrocytaferéza -dárcovská a th depleční 3. Trombocytaferéza -dárcovská a th depleční a př. PRP 4. Leukocytaferéza -dárcovská a léčebná leu, lymf, DLI, PBSC,PBMC 5. Imunoadsorpce (IA) 6. LDL-aferézy, vč. rheohemaferéz (RH) 7. Filtrační selektivní deplece 8. Extrakorporální fotoferéza (ECP)

7 Indikace dle ASFA 2013 v th HLP Diagnóza CATEGORY GRADE Familiární hypercholesterolémie FH homozygot LDL-aferézy I 1A FH homozygot TPE - pac. s malým TBV II 1C FH heterozygot - LDL-aferézy II 1A Hypertriglyceridemic pancreatitis TPE III 2C

8 1. Therapeutic Plasma Exchange (TPE) substituční roztoky (5 % Human Albumin, Plazma, FR) restituce většiny koag. ff. do 4 h,fviii, FIX a vwf do

9 1. Therapeutic Plasma Exchange (TPE) neselektivní odstranění plazmy = výměna 1xTPV odstraní 150 g plazmatických bílkovin (110 g albumin a 40 g globulinů), odstranění 1-2 g patolog. substance

10

11 Kazuistika, muž, *1959 Dg: Primární kombinovaná HLP DM 2. typ, St.p. 2 x ak.pankreatitis Ulcerosní kolitida Polyneuropatie MGUS FA: Salazopyrin, Salofalk supp., Reasec, Kreon, Lyrica, Thiogamma, Ezetrol, Tredaptive, Bisoprolol, Milurit, Inzulinoterapie, dieta: diabetická a žlučníková - 9/4

12 2. LDL-aferézy v léčbě FH extrakorporální eliminační metodika, usiluje o pokud možno specifické odstranění LDL-chol z cirkulující krve Indikace: homozygotní familiární hypercholesterolémie heterozygotní familiární hypercholesterolémie refrakterní nebo při intoleranci k standardní léčbě a zvýšením Lp(a) refrakterní nebo intolerantní k PhTh LDL- chol a Lp(a) = AS v mladém věku a vysoké riziko KV v mladém věku a úmrtí na ICHS v mladém věku

13 2. LDL-aferézy - principy LDL-aferéza byl původně zaveden a používán autory Stoffel et al pro IA metodu EE chol, v současné době se obvykle pojem LDL-aferéza nebo lipoprotein apheresis (případně lipidapheresis používá pro všechny metody extrakorporální eliminace (EE) cholesterolu současné metody využívají tří fyzikálně -chemických principů: filtrace, precipitace nebo adsorpce

14 Publikace o použití LDL-aferéz u dg. FH Raal FJ, Santos RD. Homozygous familial hypercholesterolemia: current perspectives on diagnosis ant treatment. Atherosclerosis 2012; 223: Donato LJ, Seanger AK, Train JL, et al. Genetic and biochemical analyse in dyslipidemic patiens undergoing LDL apheresis. J Clin Apher; publikováno elektronicky 2014 Jan 13. doi: /jca Nordestgaard BG, Chapman MJ, Humphries SE, et al. Familial hypercholesterolemia is underdiagnosed and untreated in the general population:guidance fro clinicians to prevent coronary heart disease. Consensus statement of the European Atherosclerosis Society. Eur Heart J. 2013; 34(45): Vishwanath R, Hemphill LC. Familial hypercholesterolemia and estimation of US patients eligible for low-density lipoprotein apheresis after maximally tolerated lipid-lowering therapy. J Clin Lipidol. 2014;8:18-28.

15 LDL-aferézy u FH na AC FN Hradec Králové EXTRAKORPORÁLNÍ ELIMINACE CHOLESTEROLU U FAMILIÁRNÍ HYPERCHOLESTEROLEMIE SROVNÁNÍ DVOU METODIK. Lánská M., Bláha M., Žák P. Transfuze Hematol. dnes,20, 2014, No. 3, p dlouhodobě (8,5 roku) dispenzarizováno - 14 pac. s FH: 8 mužů a 6 žen, let (medián 57 let) 10 pacientů je léčeno Imunoadsorpcí (IA) (5 homozygotů a 5 heterozygotů) 4 pacienti Rheohemaferézou (RH) frekvence výkonů: 2-4 týdny

16 LDL-aferézy u FH na AC FN HK - shrnutí EXTRAKORPORÁLNÍ ELIMINACE CHOLESTEROLU U FAMILIÁRNÍ HYPERCHOLESTEROLEMIE SROVNÁNÍ DVOU METODIK. Lánská M., Bláha M., Žák P. Transfuze Hematol. dnes,20, 2014, No. 3, p Th FH u indik. pacientů je velmi účinná, dochází k statisticky význ. snížení požadovaných parametrů. Pro eliminaci cholesterolu je IA efektivnější, RH se s výhodou využívá u nem. s hyperfbg jako dalším RF AS. U pac. nedošlo ve sledovaném období k progresi ICHS. Péče o tyto nemocné je nákladná, vyžaduje vyškolený tým a mezioborovou spolupráci.

17 Brýle pro Afriku Závěr a poděkování Dosud však není jednota v tom, jaká hladina LDL-chol je rozhodující pro zahájení LDL-aferézy, názory se liší i v jednotlivých státech. I když neexistují klasické velké randomizované studie, existuje dostatečný počet dobře řízených studií k tomu, aby v celém světě bylo uznáváno, že je efekt LDL-aferézy na kardiovaskulární prognózu u závažné hypercholesterolémie významný!