ROZŠTĚPOVÁ VADA V OBLASTI HORNÍHO RTU Kazuistika

Transkript

1 ROZŠTĚPOVÁ VADA V OBLASTI HORNÍHO RTU Kazuistika Jiří Borský 1), Jiří Kozák 2), Miroslav Tvrdek 1), Milan Hubáček 2), Taťjana Dostálová 2), Miloš Černý 3) 1) Klinika plastické chirurgie 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha 2) Dětská stomatologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 3) Gynekologicko-porodnická klinika, novorozenecké oddělení s JIRP, FN Motol, Praha O AUTOROVI MUDr. Jiří Borský (*1952) promoval na Fakultě všeobecného lékařství UK v Praze v roce Poté se jako sekundární lékař věnoval všeobecné a plastické chirurgii v chirurgické nemocnici OÚNZ Praha-západ. V letech byl zástupcem primáře chirurgické nemocnice OÚNZ Chomutov, v letech pracoval jako sekundární lékař vedoucí dětského oddělení na Klinice popálenin ve FN rálovské Vinohrady. Od roku 1993 je samostatně pracující plastický chirurg, t. č. na dětském oddělení Kliniky plastické chirurgie FN Královské Vinohrady v Praze. Vada těžce deformuje obličej, výrazně komplikuje příjem potravy (žvýkání, polykání) a u rozštěpů patra by neoperovaná znemožnila vývoj řeči. Léčba rozštěpů začíná těsně po narození a končí v dospělosti. Podílí se na ní tým specializovaných odborníků plastický chirurg, neonatolog, pedostomatolog, foniatr, logoped, klinický psycholog (péče o děti i rodiče), maxilofaciální chirurg, ortodontista i protetik. Rozštěpové vady způsobují velmi obtížnou socializaci pacientů. Pacienti jsou stigmatizováni pooperačními jizvami s typickou deformitou obličeje a málo srozumitelnou řečí a často určitým stupněm nedoslýchavosti (po opakovaných zánětech středouší) (4,5). Stále se vede diskuse mezi rozštěpovými centry u nás i ve světě, kdy je optimální čas pro primární suturu rtu. Zda těsně po narození, kdy přetrvává tzv. fetální způsob hojení, tj. hojení s minimální jizvou, v anglické literatuře označované scarless Obr. 1: Novorozenec s pravostranným rozštěpem rtu. SOUHRN Kazuistické sdělení demonstruje vliv časné primární sutury rtu (tj. v prvním týdnu po narození) u novorozence s rozštěpem rtu a čelisti na kvalitu jizvy i vzhled nosu. Klíčová slova: rozštěp rtu a patra, novorozenec, estetika obličeje. SUMMARY Cleft lip and palate, Upper lip cleft. Case report. Case report demonstrates the ifluence of early primary lip suture in the first week after birth in newborn with cleft lip a nd palate on scar quality and nose apearance. Key words: Cleft lip and palate, new-born, face aesthetics. ÚVOD Rozštěpové vady v oblasti horního rtu a patra patří k nejčastějším vrozeným vývojovým vadám. Jejich incidence je uváděna cca jeden postižený jedinec na cca 550 porodů (1, 2, 3). V posledních letech dochází ke zdokonalení prenatální diagnostiky, která spolu s nižší porodností vede k mírnému postupnému snižování počtu nově narozených dětí s rozštěpovou vadou. Poslední dobou je incidence cca 1 postižený jedinec na 850 porodů. 18 LKS č. 7-8/červen 2007/ročník 17

2 healing, tedy hojení bez jizvy. Nebo zda je výhodnější operovat až mezi 3 6 měsícem, kdy je operativa bezpečnější a není nutné zázemí zkušeného týmu neonatologů a anesteziologů. Jizvy po této operaci jsou však většinou více viditelné (7). Uzávěr patra se provádí ve většině rozštěpových center do jednoho roku věku dítěte. Časná operativa (tj. do jednoho týdne po narození) je v současné době prováděna v indikovaných případech plastickým chirurgem z rozštěpového centra FN Královské Vinohrady ve FN Motol ve spolupráci s novorozeneckým oddělením JIRP Gynekologicko-porodnické kliniky a s Dětskou stomatologickou klinikou FN Motol. Obdobně je tato operativa zajištěna i v Thomayerově nemocnici v Krči. Od roku 2005, kdy byl tento způsob léčby zahájen, bylo zatím operováno 40 novorozenců. U prvních dvanácti již můžeme hodnotit kvalitu jizev je výborná, jizvy jsou sotva patrné. Uvedený postup, který byl užit u těchto 40 pacientů, je demonstrován na následující kazuistice. KAZUISTIKA Dítě M. M. se narodilo v porodnici v Karlových Varech dne s pravostranným rozštěpem rtu a neúplným rozštěpem čelisti vpravo. Matka, 29 let, povoláním dělnice, nikdy vážněji nestonala, v její rodině se žádné vývojové vady nevyskytovaly. Otec, 30 let, povoláním dělník, nikdy vážněji nestonal, v příbuzenstvu se žádné vývojové vady nevyskytovaly. Průběh těhotenství matky byl zpočátku normální a zcela bez komplikací. Ve druhém trimestru těhotenství prodělala akutní tonzilitidu a byla léčena antibiotiky PNC. Další průběh těhotenství byl již bez komplikací, matka přibrala 15 kg. Během těhotenství byla matka třikrát kontrolována ultrazvukem, a to ve 3 měsících, v 5 měsících a v 7 měsících, kdy byl v Toužimi diagnostikován sonograficky rozštěp rtu, což bylo následně ověřeno na sonografickém vyšeření v nemocnici v Karlových Varech. Dále bylo provedeno 3D sonografické vyšetření v Praze, v nemocnici U Apolináře, které diagnózu rozštěpu rtu jednoznačně potvrdilo. Matce zde bylo sděleno, že první operace, tj. primární sutura rtu, se provádí až ve 3 měsících věku dítěte. O možnosti operovat rozštěp rtu již záhy po narození Obr. 2: Rozštěp rtu zasahuje k prahu nosnímu, nos charakteristicky deformován. se matka dozvěděla od lékaře v porodnici v Karlových Varech. Po zralé úvaze se rozhodla pro toto řešení. Porod proběhl ve 40. (+ 2 dny) týdnu těhotenství. První doba porodní trvala 2 hodiny 20 minut, druhá doba porodní trvala 3 minuty. Porod proběhl spontánně, záhlavím, plodová voda byla čirá, placenta vážila 520 g, pupečník byl délky 60 cm. Dítě vážilo 3350 g, měřilo 50 cm. Těsně před porodem došlo ke krátkobobé alteraci ozev plodu, která trvala cca 4 minuty a pohybovala se mezi 78 88/min. (norma je /min.). Apgar score je 9-9-9, proto po dobu 5 minut po porodu byla podávána inhalace kyslíku, po níž se stav normalizoval. Novorozenec byl po porodu subikterický (byl ozařován), čilý, turgor kožní normální, na kůži toxoalergický exantem Obr. 3: Schéma operace metodou dle Tennisona. 19

3 Obr. 4: Nostrily pro upravení průchodnosti nosu. (byl koupán v roztoku KMnO4, lokálně aplikována Infadolan mast, exantem rychle odezněl), edémy nebyly žádné, hlava mesocefalická, velká fontanela 3x2 cm, v úrovni, nepulzuje, serózní sekrece z obou očí (po opakovaném výplachu očí ophtalmoseptonexem gtt sekrece ustává), uši a nos bez sekrece. Akce srdeční byla 120/min. pravidelná, ozvy srdeční ohraničené. Dýchání čisté volné, dechová frekvence 40/min. Břicho v niveau hrudníku, peristaltika slyšitelná. Játra ani slezina nejsou zvětšeny, pupek klidný, pulsace na arteria femoralis dobře hmatné bilaterálně, genitál maskulinní, testes in situ, končetiny bpn. Byl verifikován rozštěp rtu vpravo, okraje červeně charakteristicky vytaženy vzhůru, rozštěp rtu zasahuje k prahu nosnímu, nos charakteristicky deformován (pravá hrotová chrupavka i pravé nosní křídlo jsou pokleslé, pravé nosní křídlo je navíc dislokováno laterálně, nosní septum deviováno do levého nosního průduchu). Na čelisti je mělký zářez (tedy neúplný rozštěp čelisti). Patro rozštěpeno nebylo (obr. 1, 2). Rodiče potvrzují své rozhodnutí o časné operaci rtu. Po předchozí telefonické domluvě s vedoucím novorozenecké jednotky intenzivní péče ve FN v Motole byl novorozenec převezen, ve věku 2 dní po porodu, na JIRP FN Motol. Tam byla okamžitě zahájena předoperační vyšetření a další podrobná vyšetření k vyloučení eventuálních přidružených vývojových vad, jejichž řešení by mělo před operací rozštěpu rtu přednost. Přítomnost dalších vývojových vad byla vyloučena. Z laboratorních vyšetření: krevní obraz a diferenciální krevní obraz HB 16,8; ery 5,07; HCT 0,541; leuko 12,4; trombocyty 307; lymfo 0,44; mono 0,05; eos 0,01; seg 0,41; tyče 0,09. Acidobasická rovnováha: opakovaně byly zjištěny normální hodnoty ph i krevních plynů. Koagulační faktory: APTT 39,5 (norma 32,6), Quick 76 %, fibrinogen 2,57 g/l, AT III 53 %. Z biochemických vyšetření ionty + glykemie v normě. CRP menší než 1 mg/l. Z mikrobiologických vyšetření byly provedeny výtěry z nosu, krku i ze stolice, byla prokázána nepatogenní flóra. Druhý den po přijetí na JIRP FN Motol, tedy začátkem čtvrtého dne po porodu, byl novorozenec převezen na dětský operační sál FN Motol. Operační výkon, tj. primární suturu rtu, provedl tým specialistů v celkové anestezii pod optickým zvětšením 3x, po předchozí infiltraci tkání (fyziologickým roztokem s příměsí adrenalinu) a nákresu modifikovanou metodou dle Tennisona (6) (obr. 3). Průběh operačního výkonu: rozštěpové okraje byly obříznuty, jizevnaté tkáně sneseny, provedena izolace svaloviny a nářezy do vestibula laterálně. Byl připraven slizniční lalůček k prohloubení vestibula a Tennisonův lalůček k doplnění zkáceného filtra na rozštěpové straně rtu. Bylo izolováno a uvolněno nosní dislokované septum a reponováno na střed. Dále bylo uvolněno pravé nosní křídlo včetně chrupavky a umístěno do správné polohy. Následovala kontrola průchodnosti pravého nosního průduchu, která byla zcela volná. Tvarem a lokalizací si obě nosní křídla odpovídala, proto bylo možné pokračovat v sutuře rtu. Tennisonův lalůček byl zanořen do samostatného nářezu, čímž byla uspokojivě doplněna délka zkráceného filtra na rozštěpové straně filtra. Dále byla dokončena sutura rtu a vestibula s prohloubením předem připraveným lalůčkem. V průběhu celého výkonu byla velmi pečlivě prováděna hemostáza za účelem dosažení minimální krevní ztráty. Peroperačně byl novorozenec kryt antibiotiky Unasynem. Po operaci dítě zůstalo ještě 13 hodin na umělé plicní ventilaci, tlumeno, po té extubováno bez problémů. V prvních dvou dnech bylo dítě na parenterálním příjmu, od třetího dne po operaci plně kojeno. V dalším pooperačním průběhu byl novorozenec ventilačně i oběhově stabilní, operační rána se rychle hojila per primam intentionem, celkový vzhled byl velmi dobrý. Do domácí péče bylo dítě propuštěno sedmý pooperační den a předáno do pravidelné poradenské péče a do péče operatéra. Při propuštění bylo kardiolpulmonálně kompenzováno, bez klinických a laboratorních známek infektu. Stravu dobře tolerovalo, bylo plně kojeno, pravidelně prospívalo. Dále dítě prospívá bez komplikací, dochází na pravidelné kontroly na Kliniku plastické chirurgie FN Královské Vinohrady, kde je sledováno operatérem plastickým chirurgem, dále genetikem, stomatologem a foniatrem. Rodiče, poučeni operatérem, pečují o jizvu běžným způsobem. Dítě zpočátku 20

4 Literatura: 1. Peterka M, Peterková R, Likovský Z, Tvrdek M, Fára M. Incidence of orofacial clefts in Bohemia (Czech Republic) in Acta Chirurg Plast, 1995, 37: Peterka M, Peterková R, Tvrdek M, Kuderová J, Likovský Z. Significant differences in the incidence of orofacial clefts in fifty-two Czech districts between Acta Chirurg Plast, 2000,42: Klásková O. Incidence of cleft lip and palate in Bohemia. Rozhl Chir, 1974, 53: Bardach J, Morris HL. Multidisciplinatory management of cleft lip and palate. 1st ed. Philadelphia, W.B.Saunders Company, Harcourt Brace Jovanovich, USA, 1990, s Goodrich JT, Hall CD. Craniofacial Anomalies: Growth and development from a surgical perspective. 1st ed. New York, Thieme Medical Publishers, USA, 1995, s McCarthy JG. Plastic Surgery. Vol 4, W. B. Saunders Company 1990, s Weinfeld AB, Hollier LH, Spira M, Stal S. International trends in treatment of cleft lip and palate. Clin. Plast. Surg Jan, 32 (1) s Obr. 5: Stav 1 rok po operaci. nosí nostrily fy Erilens (obr. 4), které udržují tvar reponovaného nosního křídla a sagitální postavení reponovaného septa nosního. Jizva vyzrává mnohem dříve, než je obvyklé u jizev dětí operovaných v pozdějším věku. Šest měsíců po operaci je jizva již sotva patrná (obr. 5,6). Obr. 6: Detail jizevnaté tkáně a nosu. ZÁVĚR V celé řadě rozštěpových center (cca 2/3) je preferována sutura rtu ve věku 3 měsíců s odůvodněním, že operace v tomto věku je bezpečnější. Další skupina autorů (cca 1/3) preferuje časnou operativu, tj. do jednoho týdne po narození, kdy u dítěte ještě přetrvává tzv. fetální způsob hojení, tzv. scarless healing (7). Časná operativa, tj. primární suturu rtu u pacientů s rozštěpovou vadou, byla zahájena v roce 2005 i v České republice. Zatím bylo na uvedených pracovištích takto operováno 40 novorozenců. Předběžné výsledky jsou povzbudivé. Autoři pokládají časnou operativu za metodu volby a budou o dalších výsledcích odbornou veřejnost informovat. Výrazně zlepšit vzhled pacientů s rozštěpem, zlepšit kvalitu jizev, příjem potravy, mluvu a sluch patří k prvořadým úkolům medicíny naší epochy. Studie vznikla za podpory Výzkumného záměru FN Motol č MUDr. Jiří Borský Klinika plastické chirurgie 3. LF UK a FN Královské Vinohrady Šrobárova Praha 10 jiri.borsky@tiscali.cz 21

5 STOMATOLOGICKÉ FÓRUM ČESKÁ STOMATOLOGICKÁ KOMORA DĚKUJE za spolupráci všem, kteří se podíleli na přípravě a přispěli k úspěšnému průběhu kongresu PRAŽSKÉ DENTÁLNÍ DNY a akcí v rámci programu PRAGODENT PLUS APOLENKA: VERNISÁŽ VÝSTAVY JINDŘICHA ŠTREITA V úterý 9. října 2007 byla v Apolence slavnostně zahájena výstava fotografií docenta Jindřicha Štreita, legendy světového fotodokumentarismu. Expozice nese název Dokouřeno?! blahopřejeme Doc. MUDr. Jiří Kozák, CSc., slaví 24. listopadu 70. narozeniny. Doc. Mudr. Jiří Kozák, CSc. Tvorba Jindřicha Štreita, s nímž přinášíme rozhovor na str. 29, je plná snímků zobrazujících drsnou skutečnost. Černobílé portrétní fotografie, které si můžete prohlédnout v prostorách Apolenky do konce března, zobrazují závislost lidí na nikotinu v různých podobách. O díle a zajímavých životních peripetiích autora na vernisáži zasvěceně promluvil PhDr. Ladislav Šolc, šéfredaktor LKS, který léta působil jako redaktor čtvrtletníku Revue Fotografie. Výstava světově uznávaného autora je zároveň příspěvkem ČSK k současné protikuřácké kampani. Je pořádána pod záštitou Koalice soukromých lékařů a jejím partnerem je NICORETTE, který vyzdobil schodiště Apolenky plakáty s protikuřáckou tematikou. Studia stomatologie ukončil v roce 1962 a v roce 1972 promoval na fakultě všeobecného lékařství. Následující rok složil nástavbovou atestaci z ÚČOCH. V roce 1993 se stal přednostou Dětské stomatologické kliniky FN Motol a záhy ji rozšířil o oddělení maxilofaciální chirurgie. Během svém profesní dráhy se věnoval rekonstrukční chirurgii v oblasti hlavy a krku, mikrochirurgické operační technice, tkáňovým přenosům, kraniofaciální chirurgii a posléze chirurgii lební baze, jejímž je u nás spoluzakladatelem a propagátorem. K životnímu jubileu doc. Kozákovi jménem ČSK upřímně blahopřejeme. Sestro, zavolejte údržbu. Ten ultrazvuk na čištění zubního kamene už zase blbne APOLENKA SÍDLO ČSK SLAVOJOVA PRAHA 2 Tel.: (recepce s přepojením na jednotlivá oddělení) Fax: csk@dent.cz MUDr. Jan Pašek oslavil 10. listopadu 90. narozeniny. Promoval v roce 1946 a po dvou letech se stal členem týmu prof. Kostečky na pražské stomatologické klinice, kde získal erudici ortodontisty. V tomto oboru působil po celou svoji profesní dráhu. Současně se věnoval pedostomatologii. Byl externistou v Laboratoři plastické chirurgie ČSAV a stal se uznávanou autoritou v komplexní terapii rozštěpů. Jeho přínos zubnímu lékařství ocenila ČSK v roce 1997 udělením čestného titulu Osobnost české stomatologie. K životnímu jubileu dr. Paškovi upřímně blahopřeje ČSK a kolegové z OSK Tábor. 2