Význam výživy u amyotrofické laterální sklerózy

Transkript

1 Význam výživy u amyotrofické laterální sklerózy Jiří Klempíř Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Energetická spotřeba organismu Bazální energetický výdej kcal/kg/den Normální energetický výdej Bazální energetický výdej Termický efekt jídla Energie vydaná fyzickou a mentální aktivitou U nemocných 1,25-2x vyšší energetický výdej Mortalita u zdravých nejnižší s BMI u kriticky nemocných na JIP s BMI 25-40

3 Malnutrice Stav zhoršené výživy Malnutrice prostá (prosté hladovění) Malnutrice stressová malnutrice (při onemocněních) Příčiny malnutrice Neadekvátní příjem potravy Poruchy trávení Metabolické poruchy Zvýšené ztráty nebo spotřeba živin a energie

4 Klinické projevy malnutrice Proteinová malnutrice Zhoršená transportní funkce krve Snížení svalové síly Zhoršené hojení ran a dekubitů Zhoršení imunity Energetická malnutrice Absence podkožního tuku Hypalbumenické edémy, anasarka Prodloužení doby hospitalizace Zvýšení mortality

5 Riziko rozvoje malnutrice Chybí příjem stravy déle než 5 dní Pokles tělesné hmotnosti > 10% za posledních 6 měsíců Jakýkoli pokles tělesné hmotnosti při BMI < 20,5 Nelze dlouhodobě přijímat výživu v dostatečném množství a kvalitě Monitorovat tělesnou hmotnost!

6 Laboratorní vyšetření Na, K, Cl, Mg, P, Fe Urea, Kreatinin Bili, ALT, AST, GMT CB, Albumin, prealbumin nebo cholinestráza, CRP, ELFO bílkovin Transferin, feritin, B12, k. listová TSH FW KO + diff

7 Nutriční podpora Normální strava Dieta Fortifikovaná strava Enterální výživa doplňková nebo úplná Perorální nutriční doplňky (sipping) Sondová výživa (NGS,NJS,PEG, J-PEG ) Parenterální výživa doplňková nebo úplná Enterální, parenterální v. = umělá v. = terapie Potraviny pro zvláštní lékařské účely (PZLÚ)

8 Střevní flóra Probiotika kmeny laktobacilů, bifidobakterů, E. coli, sacharomycet, laktokoků, enterokoků, streptokoků Usmrcené bakterie a jejich deriváty Prebiotika oligosacharidy nestravitelné v žaludku

9 Máte problémy s polykáním?

10 Úprava stravy při dysfagii Orální fáze - zapíjení, mletí, mixování, tekutá dieta a doplňky Faryngeální fáze - zahušťování včetně tekutin, eliminace sypkých konzistencí Obstrukční léze tekutá dieta Slizniční léze vyvarovat se kořeněných, kyselých a jiných iritujících potravin

11 Výživa podávaná sondou Nazogastrická sonda Nazojejunální sonda Perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG) Jejunální PEG Kontraindikace PEG Masivní ascites, peritoneální dialýza, těžká portální hypertenze, obezita, hepatomegalie, anatomické poměry, nesouhlas pacienta Chirurgicky založená gastro a enterostomie

12 Komplikace umělé výživy Refeeding syndrom BMI < 18,5 Úbytek > 10% hmotnosti za 2 měsíce Bez příjmu energie > 7 dní kcal/kg/d + substituce (P, K, Mg, thiamin) Overnutrition nutričními substráty Komplikace enterální výživy Komplikace parenetrální výživy

13 Význam fyzioterapie Fyzická aktivita a cvičení projevy kachexie, moduluje svalový metabolismus, inzulínovou senzitivitu a zánětlivou aktivitu Cvičení má potenciál proteosyntézu ve svalu i u pokročilé kachexie Problémem je únava a nízká schopnost cvičení u pacientů s rozvinutou a především refrakterní kachexií Slibnou strategií je fyzioterapie již od prekachexie s nižší intenzitou a větší škálou modalit

14 Nutriční péče v ČR Společnost klinické výživy a intenzivní metabolické péče ( Seznam nutričních ambulancí a center Guidelines The European Society for Clinical Nutrition and Metabolism ( Funkční licence v oboru umělá výživa a intenzivní metabolická péče Atestace Klinická výživa a intenzivní metabolická péče Nutriční terapeut

15 Incidence 2,16 : Prevalence 6 : Sporadické onemocnění Familiární 5-10% Muži 1,6x častěji Počátek v 6. a 7 dekádě, před 30. rokem cca 5%

16 Etiopatogeneze? Příčin nejasná oxidativní stres, toxicita glutamátu, mitochondriální poruch, více než 20 genů.

17

18 Klinické příznaky CNS spastické jevy, hyperreflexie PNS atrofie, fascikulace, areflexie Svalové křeče, bolesti Poruchy řeči - dysartrie Poruchy polykání - dysfagie Poruchy dýchání Klasická forma - Bulbární forma - častěji ženy, vyšší věk

19 Další příznaky Chybí poruchy čití Zachována okulomotorika Sfinktery zachovány Úzkost, deprese, spastický smích a pláč Poruchy exekutivních funkcí, možnost rozvoje demence

20 Diagnostika Klinický obraz smíšené léze horního a dolního motoneuronu Elektromyografie - El Escorial modifikovaná kritéria Motorická axonální neuropatie se záchytem fascikulaci Rychlost progrese

21 Diferenciální diagnostika Cervikální myelopatie Lumbální stenóza Multifokální motorická neuropatie Polyneuropatie Myastenia gravis Myopatie

22 Kauzální léčba neexistuje Riluzol tablety, antiglutamátový efekt Dysfagie - kompenzační strategie, zahušťovadla Poruchy dýchání treshold, Caught assist, ventilační podpora Nutriční podpora sipping, PEG Bolest antiepiletika, nesteroidní antirevmatika, opiáty Fyzioterapie Hospicová péče