PARKINSONOVA CHOROBA PSYCHIATRICKÉ A BEHAVIORÁLNÍ ASPEKTY. Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně

Transkript

1 PARKINSONOVA CHOROBA PSYCHIATRICKÉ A BEHAVIORÁLNÍ ASPEKTY Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně

2 Psychiatrická problematika PN DEPRESE nejčastější nemotorický příznak PN odhady u PN: % (někdy až 70%) těžká depresivní porucha: 5-10% typicky spíše v pozdních fázích onemocnění x sporadicky symptomy mohou předcházet projevům motorické symptomatologie (12 37 % pacientů) dlouhodobě u řady pacientů - subdepresivní ladění a melancholie (ztráta zájmu, anhedonie, poruchy spánku, pokles chuti k jídlu, únava, snížené sebevědomí) etiologie multifaktoriální! faktory biologické, psychosociální a psychologické - v praxi zohlednit při léčbě! rizikový faktor: předchozí historie depresivní poruchy diagnostické metody: posuzovací škály Beck, MADRS, Zung, Hamilton, Geriatrická škála deprese,.

3 MONTGOMERYHO A ASBERGOVÉ ŠKÁLA PRO HODNOCENÍ DEPRESE (MADRS) objektivní škála vhodná pro posouzení změn v čase hodnotí 10 oblastí: smutek (subjektivně, objektivně), vnitřní napětí, poruchy spánku, nechutenství, poruchy soustředění, ztráta iniciativy, neschopnost citové odezvy, pesimismus, suicidální myšlenky/tendence v každé oblasti je bodově hodnocena míra intenzity příznaků 0 6 bodů validizována pro populaci pacientů s PN optimální diskriminační cut off skóre 14/15 bodů - depresivní x nedepresivní (Leentjens et al., 2000) Structured Interview Guide for the MADRS (SIGMA; Williams, Kobak, 2008) jaké a jak pokládat otázky stran jednotlivých položek škály

4 MADRS příklady položek 3. VNITŘNÍ NAPĚTÍ Pocity těžko popsatelného vnitřního neklidu, nevůle, napětí, nervozity, stupňující se případně až do paniky, děsu nebo úzkostné trýzně. 0 klidný, jen prchavé stavy napětí přiměřené životním událostem 1 2 občasné stavy vnitřní tenze 3 4 přetrvávající nebo časté stavy vnitřní tenze až paniky, případně úzkostné trýzně nebo hrůzy, které nemocný zvládá jen s obtížemi 5 6 trvalé stavy vnitřního napětí a neklidu; nemocného ovládá panika 7. ABULIE, ZTRÁTA INICIATIVY Pokles životní energie, poruchy volní složky jednání na počátku nebo v průběhu běžné denní činnosti. 0 normální reaktivita 1 2 nevůle něco začít 3 4 potíže s přinucením se do běžné denní činnosti, vše vyžaduje zvýšenou námahu 5 6 úplná abulie a ztráta iniciativy, bez pomoci neudělá nemocný nic

5 Psychiatrická problematika PN APATIE = ztráta na cíl zaměřené motivace, dopad na složku emoční, intelektuální a behaviorální => tzn. dopadá více na výkonovou oblast X deprese spojena více se ztrátou radosti a potěšení odhady u PN: % (někdy až 45%) často se kombinuje s depresí a těžko se odlišuje (často překryto pocity sníženého sebevědomí, pocity viny z vlastní nedostačivosti a kognitivními změnami) apatie bez deprese: 4 30 % nemocných apatie s depresí: % nemocných prevalence únavy: %

6 Psychiatrická problematika PN ANXIETA odhady u PN: % - symptomy generalizované úzkostné poruchy, epizodické panické úzkosti nebo OCD často se kombinuje s depresí rizikové faktory: ženské pohlaví, nižší věk (propuknutí nemoci před 55. rokem věku), předchozí historie úzkostné poruchy, přítomnost motorických fluktuací etiologie multifaktoriální! diagnostické metody: posuzovací škály Beck, Hamilton,.

7 Psychiatrická problematika PN HALUCINACE A BLUDY odhad % (50 % celoživotní prevalence) u pacientů s PN má nějaké psychotické symptomy, nejčastěji halucinace (často se jedná spíše pseudohalucinace) často potencovány dopaminergní léčbou obvykle ve dvou diagnostických podobách: organická halucinóza (pouze halucinace, obvykle vizuální, vzácně sluchové, výjimečně čichové nebo taktilní) organický syndrom s bludy (komplexní psychotická produkce halucinace + persekuční bludy + někdy delirium) rizikové faktory: vyšší věk, kognitivní deteriorace nebo demence, déle trvající a těžší stádium PN, léčba (např. levodopa, agonisté dopaminu, anticholinergika), souběžný výskyt deprese nebo anxiety potencionální rizikové faktory: infekce, dehydratace, elektrolytická nerovnováha

8 Psychiatrická problematika PN EMOČNÍ LABILITA epizody nezáměrného smíchu nebo pláče nejsou v korelaci s pacientovou depresivní náladou nebo nejsou adekvátní situaci pacienti je vnímají negativně, stydí se za ně PN deficity v oblasti rozpoznávání emocí (z výrazu tváře nebo prosodické složky řeči)

9 Behaviorální problematika PN PORUCHY KONTROLY IMPULZŮ (impulse control disorders, ICD) = opakující se nutkavé chování s cílem nalézt uspokojení nebo potěšení, neschopnost odolat impulzu i přes možná rizika škodlivosti daného chování pro jedince nebo jeho okolí např. patologické hráčství (cca 5%), poruchy příjmu potravy - přejídání se (až 4%), nutkavé nakupování (až 6%), kompulzivní sexuální chování (až 3,5%) je chápáno jako osobnostní charakteristika prevalence u PN: 3 13 % etiologie: dysfunkční systém odměn a motivací podílí se dopamin rizikové faktory: nasazování nebo vysazování antiparkinsonské medikace (zejm. agonisté dopaminu), výskyt impulzivních poruch chování v minulosti

10 Jay Modified Minnesota Impulsive Disorders Interview (mmidi) Christenson, 1994; Weintraub, 2006 hodnotí oblasti: patologické nakupování patologické hráčství patologické sexuální chování patologické jedení patologické zabývání se mechanickými činnostmi + každá z nich obsahuje několik dílčích položek vhodná pro zmapování stavu a sledování v čase

11 Behaviorální problematika PN DOPAMINERGNÍ DYSREGULAČNÍ SYNDROM (Leesův syndrom) (dopamine dysregulation syndrome, DDS) potřeba užívat mnohem vyšší dávky dopaminergních léků než je nutné pro optimální léčbu častěji u pacientů s dlouhodobou anamnézou užívání dopaminergní medikace prevalence u PN: 3 4 % (15-20%) doprovodně: neklid, psychomotorická hyperaktivita, agresivita, hypománie, dysforie, anhedonie, podrážděnost při redukci dávek rizikové faktory: nižší věk počátku onemocnění, mužské pohlaví, anamnéza nadužívání návykových látek v minulosti, impulzivita, tendence vyhledávat nové vzrušující zážitky

12 Koncept (premorbidní) osobnosti u PN Carl Dudley Camp (americký profesor neurologie) nemocní (s PN) vykazují určité charakteristické rysy osobnosti, mj. své životy zasvěcují tvrdé práci, svou práci si berou až do postele, nikdy nepodléhají vlivu alkoholu nebo tabáku, a vzhledem k pozorovanému lze na nemoc nahlížet jako na odznak slušného snažení.. vliv psychoanalýzy kazuistické studie zachycení a popsání rysů, které souvisely s neschopností uspokojit agresivní potřeby byl již předpoklad premorbidních charakteristik + vliv rozvoje NO počátek 20. stol. osobnostní změny s rozvojem onemocnění druhá polovina 20. stol. rozvoj lékařských věd, neurobiologie a zkoumání neurotransmiterů + systematičtější studium osobnosti, chování a PN

13 Koncept (premorbidní) osobnosti u PN = > určité rysy osobnosti vznikají souběžně s rozvojem PN nebo předchází jeho rozvoji tzv. Cloningerova teorie osobnosti (Cloninger, 1993; Poletti, 2012) předpoklad se souvislostí neurotransmiterových systémů vyhledávání nového behaviorální aktivace (dopaminergní systém) vyhýbání se poškození behaviorální inhibice (serotonergní systém) závislost na odměně behaviorální a sociální podpora (systém noradrenalinu, dopamin)

14 Osobnostní testy u PN The Temperament and Character Inventory (TCI; TCI-R) Cloninger, Przybeck, Svrakic, Wetzel, 1994, 1999 u nás Snopek; Preiss; Kožený a Höschl x není oficiálně vydaný žádným nakladatelem x dle dostupných zdrojů nejsou dosavadní zkušenosti v ČR na populaci nemocných s PN měří 7 dimenzí osobnosti : temperamentové (vyhledávání nového, vyhýbání se poškození, závislost na odměně, vytrvalost) jsou dány hereditárně charakterové (sebeřízení, spolupráce, přesah sebe samého) formují se v průběhu vývoje jedince podpora (systém noradrenalinu, dopamin)

15 Osobnostní testy u PN limity dostupnost metod standardizovaných na českou populaci oficiálně vydané v ČR Minnesotský mutifázový osobnostní inventář 2 (MMPI 2; Hathaway, Kinley) + komplexní hodnocení osobnosti x délka testu 567 položek - deprese, hypochondrie, sociální introverze (např. Poletti, 2012) Eysenckův osobnostní dotazník (EPQ-R; Eysenck) + přijatelná délka 106 položek - neuroticismus a introverze (např. Sieurin, 2016) NEO-PI-R (Neuroticismus-Extraverze-Otevřenost Osobnostní dotazník + Přívětivost, Svědomitost; Costa, McCraee) - více položek neuroticismus + extraverze (pouze u skupiny PD s depresí) (např. Flensborg, 2012)

16 Koncept (premorbidní) osobnosti u PN aktuální koncept shrnutí pacienti s PN vykazují určité charakteristické osobnostní rysy rysy odráží dysfunkci frontostriatálních a s nimi souvisejících neurotransmiterových okruhů v mozku mohou předcházet rozvoji PN i o několik let nejčastěji uváděné osobnostní charakteristiky: pracovitost, poctivost, morální a emoční rigidita, omezené emoční projevy, stoicismus, skromnost, střídmost, introverze, smysl pro pořádek až perfekcionismus, nízká hladina impulzivity, tendence ke konformitě, malá vstřícnost ke zkoušení nových věcí, zdravě přiměřeně riskovat (tzn. nízké novelty seeking )

17 Jak můžeme pacientovi pomoci v praxi? Co doporučit? Ptát se po konkrétní symptomatologii jinak nezjistíme, že pacient, rodina nebo blízcí pomoc potřebují Být si vědomi vlastních limitů nebát se spolupráce s psychiatrem nebo sexuologem Možnosti terapie psychoterapie: kognitivně-behaviorální, skupinová, rodinná rehabilitace, fyzioterapie, pracovní terapie, masážní terapie, terapie řeči a hlasu (např. formou logopedické péče), taneční terapie farmakologická léčba sexuologická péče

18 PARKINSONOVA CHOROBA INVAZIVNÍ LÉČEBNÉ METODY Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně

19 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) léčebná metoda pro řadu onemocnění: movement disorders idiopatická PN, esenciální tremor, dystonie psychiatrická OCD, deprese, Gilles de la Tourett syndrom chronická bolest a bolesti hlavy epilepsie syndrom neklidných nohou 80. léta 20. století - Alim Louis Benabid, francouzský neurochirurg: neuromodulační léčba v podobě hluboké mozkové stimulace doposud několik desítek tisíc implantací po celém světě neuromodulační neurochirurgický výkon odlišné cílové zavedení elektrod u jednotlivých indikací

20 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) nejčastější indikace ovlivnění hybných komplikací u idiopatické PN (implantace do subthalamicus nucleus - STN)

21 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) Interní část - elektrody, kabel, neurostimulátor Externí část - externí ovladače video

22 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS)

23 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) The Core Assessment Program for Surgical Interventional Therapies in Parkinson s Disease (CAPSIT-PD) Defer et al., 1999; Benabid et al., 2009 indikační kritéria: potvrzená diagnóza PN farmakorezistence, pozdní hybné komplikace - v současnosti diskutabilní dobrá responzibilita na léčbu levodopou nepřítomnost závažnější afektivní poruchy nepřítomnost závažnější kognitivní poruchy věk do 70 let v současnosti diskutabilní nepřítomnost závažnější atrofie či jiné strukturální léze na MR mozku předpoklad zlepšení kvality života pacienta a pozitivního profitu na zdravotní stav

24 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) The Core Assessment Program for Surgical Interventional Therapies in Parkinson s Disease (CAPSIT-PD) Defer et al., 1999; Benabid et al., 2009 vylučovací kritéria mj.: závažné progredující poruchy kognitivních funkcí, demence klinicky významná deprese, psychotické projevy Parkinson-plus syndromy (MSA, PSP)

25 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE NEUROPSYCHOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ CAPSIT PD neuropsychologie Pal et. al., 2015; MDS ČR neuropsychologie Obecné hodnocení Mattisova škála demence Mattisova škála demence WAIS III zkrácená verze Exekutivní funkce Verbální fluence lexikální PASAT (pracovní pam., pozornost) Symboly + Řazení čísel Odd Man Out Test (reakční čas) Brown-Peterson Paradigma Verbální fluence lexikální + sémantická Stroopův test Symboly + Opakování čísel Londýnská věž Explicitní paměť RAVLT Seznam slov (WMS III), RAVLT Testy verbálně-sluchového učení ROCF (BVMT-R) Procedurální paměť Londýnská věž nebo krátká verze Hanoiské věže Londýnská věž?! Nálada MADRS MADRS + SCL-90 Řeč Symbolické fce Boston Naming Test + nespecif. čtení, psaní, početní funkce

26 HLUBOKÁ MOZKOVÁ STIMULACE (deep brain stimulation DBS) neuropsychologické vyšetření před implantací DBS sledování po DBS dopad DBS na kognitivní funkce výsledky nekonzistentní variabilita a větší změny v čase oproti motorickým projevům (zlepšení zejména tremoru 56 90%; dyskinéz 58 71%, zkrácení závažnosti a doby trvání; redukce dopaminergní léčby průměrně až o 60%) verbální fluence vzácněji v mírné podobě: volná výbavnost slov narušení verbální paměti narušení vizuální paměti

27 KAZUISTIKA Č.3 - muž 66 let, VŠ vzdělání Symbolické funkce - psaní obtížná čitelnost, nespecifické alterace - čtení norma - porozumění norma - výklad přísloví norma - počty norma; prac. paměť - řeč bez specifické fatické poruchy, dysartrie - gnostické funkce zachovalé - konstrukčně-praktické funkce - incip. konstrukční apraxie - Test kresby hodin - ciferník snížený výkon - ručičky selhává - FDT

28 KAZUISTIKA Č.3 RES: Intelektové nadání se aktuálně pohybuje na úrovni pásma věkového průměru. Exekutivní funkce oslabené v oblasti výkonového psychomotorického tempa a pracovní paměti, subnormní inhibice interferujících impulzů; strategické uvažování s alteracemi; oslabená tenacita a koncentrace pozornosti. Známky incip. konstrukční apraxie. Diferenciálně-diagnosticky lze nyní na základě výsledků vyšetření konstatovat deterioraci kognitivních schopností vícedoménového charakteru (zejm. schopností exekutivních, pracovní a recentní paměti, vštípivosti nových informací, vizuospaciálních a konstrukčně-praktických funkcí). Vzhledem k očekávané premorbidní kognitivní úrovni susp. již spíše ve smyslu inicp. demence; místy již patrný dopad kognitivních změn na běžné každodenní fungování.

29 DUODOPA pumpa alternativní způsob aplikace levodopy + carbidopa kontinuální aplikace PEG sondou (perkutální endoskopická gastrostomie) přímo do zažívacího traktu vstup žaludeční stěnou = efektivnější vstřebávání levodopy ve střevech + nekolísá tolik její hladina od počátku 21.stol. doposud tisíce pacientů po celém světě A kazeta s gelovým roztokem levodopy B pumpa C PEG sonda D hadička v zažívacím traktu

30 DUODOPA pumpa Indikace (Kopal, 2016): pacient je aktuálně léčen perorální levodopou farmakorezistence (na fluktuace a/nebo dyskinézy) převažují rizika DBS nad jejím přínosem předpoklad dlouhodobého prospěchu z léčby Duodopy demence, psychotické stavy ani vyšší věk nejsou kontraindikací léčby Duodopou X pacient musí být schopen přístroj alespoň tolerovat, případně i sám obsloužit není přítomna kontraindikace zavedení PEG sondy jednoznačné zlepšení kvality života z pohledu pacienta i lékaře v titrační fázi léčby realistické očekávání a předpoklad dobré spolupráce pacienta, rodiny a pečovatele