MASARYKOVA UNIVERZITA

Transkript

1 MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA Katedra Ošetřovatelství INGRID JANKOVÁ CYSTICKÁ FIBRÓZA Bakalářská práce Vedoucí práce : MUDr. Alena Holčíková, Ph.D Brno 2008

2 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením MUDr. Aleny Holčíkové, Ph.D a uvedla v seznamu všechny použité literární a odborné zdroje. Současně také souhlasím, aby moje práce byla poskytnuta ke studijním účelům. Brno, květen 2008 Ingrid Janková 2

3 Ráda bych poděkovala vedoucí mé bakalářské práce MUDr. Aleně Holčíkové, Ph.D za cenné rady, připomínky a odborné vedení v průběhu této bakalářské práce. Velice děkuji také matkám pacientů za vstřícnost, ochotu a pomoc při spolupráci na výzkumu. 3

4 Obsah Úvod 6 Cíl práce a hypotéza 8 Charakteristika problému 9 1. Cystická fibróza úvodní část Diagnostika Příznaky Léčba Dýchací ústrojí Diagnostika Léčba dýchacího ústrojí Prevence a léčba infekce a zánětu Péče o průchodnost dýchacích cest Komplikace postihující dýchací ústrojí Trávicí ústrojí Pankreas Jícen Žaludek Játra a žlučové cesty Tenké střevo Tlusté střevo Výživa Malnutrice Hodnocení stavu výživy Nutriční podpora Potraviny bohaté na kalorie a bílkoviny Vysoce kalorické potraviny Výživa novorozenců a kojenců Výživa batolat a předškolních dětí Výživa v období dospívání a puberty 37 4

5 5. Metodika Výsledky průzkumu a jejich analýza Diskuse Návrh na řešení zjištěných nedostatků 52 Závěr 53 Seznam použité literatury a pramenů 54 Anotace 55 Seznam příloh 56 5

6 Úvod Téma mé bakalářské práce je cystická fibróza, dříve známa pod názvem mucoviscidóza. Přestože je to jedno z nejčastějších vrozených dědičných onemocnění, je o ní u nás velmi málo známo. Ačkoli u nás tuto nemoc lékaři rozpoznávají již půl století, znalosti naší veřejnosti jsou minimální a jen okolí nemocných ví, že něco jako cystická fibróza existuje. Toto je také jeden z důvodů proč jsem si vybrala pro svoji bakalářskou práci toto téma. Dalším důvodem proč jsem si toto téma vybrala je i moje profese dětské zdravotní sestry. Během své praxe jsem měla možnost se podílet na komplexní ošetřovatelské péči o pacienty s tímto onemocněním. Často se jedná o pacienty, kteří se od svých vrstevníků na první pohled nijak neliší. Každý z nás někdy slyšel sůl nad zlato, ale tento známý výrok není úplně vždy na místě. U nemoci slaných dětí, jak je často laicky nazýváno toto onemocnění, je právě sůl ortelem nutné a náročné léčby do konce života. V jejich potu je tolik soli, že je nápadně slanější, než je běžné, občas se jim dokonce na čele či na nose objevují krystalky soli. Tyto děti trpí úporným kašlem, častými průjmy a bolením břicha. Často dlouho trvá, než lékaři přijdou na správnou diagnózu a mezi tím je léčí na astma nebo na střevní potíže, popřípadě jejich problémy bagatelizují jako něco, co je u dětí běžné. A zatím slanému dítěti v těle jeho nemoc plíživě a v tichosti škodí a ukrajuje další léta z možné délky jeho života. Rodiče, kteří zjistí, že jejich milované dítě trpí tímto onemocněním, čeká obtížné vyrovnávání se s nepříznivým osudem. Stanovení diagnózy závažného onemocnění u dítěte je troufám si tvrdit rodičovsky jednou z nejnáročnějších situací, jakou si lze v životě představit. Je to zatěžkávací zkouška emoční i fyzická nejen pro rodiče, ale i pro dítě samotné, i pro ostatní členy rodiny. Tuto obtížnou situaci prožívá každý jinak. Je velikou výhodou, že dochází k zakládání různých spolků, institucí i klubů, které napomáhají rodinám lépe se vyrovnat s danou situací. Klub pro děti s cystickou fibrózou se nachází v motolské nemocnici v Praze. Tato organizace se snaží podávat pomocnou ruku dětem trpícím cystickou fibrózou i jejich rodinám. 6

7 Přestože z hlediska zdravého jedince není budoucnost dítěte s diagnostikovanou CF potencionálně nijak dlouhá a ani příliš růžová a dodnes neexistuje kauzální léčba, která by odstraňovala skutečnou příčinu onemocnění a tak ho léčila, lze mluvit v souvislosti s CF o velkých úspěších moderní medicíny. To, že se dnes polovina nemocných s CF dožije 35 let totiž obrovským úspěchem je. Ještě před deseti lety bylo toto onemocnění považováno za onemocnění dětí, protože se tito lidé dospělosti vůbec neměli šanci dožít. Dnes už je u lidí, kteří se skutečně intenzivně léčí a u kterých bylo onemocnění diagnostikováno záhy po narození předpoklad, že se mohou dožít let. Lze předpokládat, že není daleko doba, kdy se budou řešit i gerontologické problémy nemocných s CF. 7

8 Cíl práce a hypotéza Cílem bakalářské práce je seznámit širší veřejnost s touto ne příliš známou nemocí. Jak jsem již uvedla v úvodu své práce cystická fibróza je jedno z nejčastějších vrozených onemocnění a přesto o ní není veřejnosti skoro nic známo, samozřejmě s výjimkou rodin kde nemocný s CF žije. K větší informovanosti o této nemoci by mohla má práce přispět. Bakalářskou práci jsem si rozdělila na dvě části, kdy první část je teoretická a druhá část výzkumná. Teoretická část je rozdělena do čtyř kapitol, kdy první je úvodní a stručně charakterizuje tuto nemoc. Druhá kapitola popisuje dýchací ústrojí, kde je rozebrána diagnostika, léčba a případné komplikace. Třetí kapitola popisuje trávicí ústrojí a čtvrtá kapitola je zaměřena na výživu nemocných s CF. Cílem teoretické části je informovat veřejnost o této nemoci o jejích příznacích, možnostech diagnózy a způsobech léčby a důležitosti správné výživy. Ve výzkumné části je popsán výzkum, který jsem provedla ve FN Brno, pracovišti Dětské nemocnice na klinice dětských infekčních nemocí. Ve výzkumné části jsem se zaměřila na důležitost dodržování správné výživy, která se odráží v percentilových hodnotách u jednotlivých pacientů. Percentilové hodnoty pacientů v době, kdy u nich byla stanovena diagnóza CF, budu porovnávat s percentilovými hodnotami ke dni provedeného výzkumu, tedy po zahájení jejich komplexní léčby, jejíž součástí je správná výživa. Výzkumná část mé bakalářské práce si klade za cíl : Zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší. K tomuto cíli byla stanovena hypotéza: Předpokládám, že minimálně u 75 % pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu. 8

9 Charakteristika problému 1. Cystická fibróza úvodní část Jedná se o závažné recesivně dědičné onemocnění projevující se celkovým neprospíváním, častými infekcemi dýchacích cest, vysokým obsahem soli v potu a neplodností, která postihuje 98% takto nemocných dospělých mužů. Přestože je postiženo mnoho tělních systémů, nebývá zasažen mozek, a proto nedochází k opoždění duševního vývoje. Před stanovením diagnózy a v souvislosti s malnutricí může dojít k psychomotorické retardaci. Statistiky uvádějí, že se toto onemocnění objevuje u jednoho z 2500 až 3500 živě narozených dětí, přičemž v České republice se takto postižených dětí narodí asi 40 za rok. V současné době se pacienti s CF dožívají let, což je zlepšení, kterého bylo dosaženo novými metodami péče o takto nemocné a novými možnostmi včasného stanovení diagnózy. Jedná se o dědičnou recesivní monogenní chorobu, protože je způsobená mutací v jednom jediném genu. Každý přibližně 25. z nás je nositelem mutace genu pro CF. Pokud dítě zdědí vadný gen od obou rodičů tak se u něj nemoc projeví. V České republice bylo zjištěno 29 různých mutací. U nás nejčastější mutací v CF genu je F508del, která je zastoupena v 72%. Dnes je na celém světě známo zhruba 1600 různých mutací. Onemocnění je způsobeno poruchou přenosu solí na buněčné membráně, čímž je vysvětlován vysoký obsah solí v potu. Dále dochází k poruše tzv. sodíkové pumpy, která pracuje nadbytečně. Sodík s sebou transportuje vodu a v důsledku nadbytečné činnosti sodíkové pumpy dochází ke snížení obsahu vodu ve všech hlenovitých sekretech v organizmu a k výraznému zahuštění hlenu. U zdravých lidí jsou buňky dýchacího a zažívacího traktu pokryty řídkým, tekutým hlenem, u pacientů s CF jsou pokryty hustým, velmi vazkým hlenem (přibližně 10x hustším než u zdravých jedinců). Důsledkem tohoto stavu pak je, že z plic nejsou řádně a včas odstraněny prachové částice a bakterie. Hlavní klinické příznaky, které upozorňující na CF jsou v novorozeneckém období mekoniový ileus a další případy neprůchodnosti střeva, u batolat a starších dětí z respiračních příznaků je to chronické onemocnění dýchacích cest, opakující se kašel 9

10 hlavně je-li spojen s produkcí sputa, hvízdáním a zatahováním. Rovněž persistující kolonizace patogeny, které jsou pro CF charakteristické Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia. Z gastrointestinálních příznaků je to hlavně neprospívání a steatorhea, prolaps rekta, recidivující pankreatitida. Rovněž jaterní cirhóza by měla být indikací k vyšetření na CF. Z dalších příznaků to může být dehydratace provázená metabolickým rozvratem. V adolescenci a dospělosti při výskytu azoospermie je třeba myslet na CF Diagnostika Základem diagnostiky je klinické podezření, které se opírá o přítomnost některého z charakteristických klinických respiračních nebo gastrointestinálních příznaků. Pro zahájení léčby je včasné rozpoznání nemoci velmi důležité. U naprosté většiny nemocných je diagnóza CF stanovena již v raném věku potním testem, kterým je zjištěn vysoký obsah chloridů v potu a je ho možné provádět i ambulantně. Pot pacienta se odebírá po speciální stimulační kůře, tzv. pilokarpinové iontoforéze. Za normální koncentraci chloridů v potu považujeme u dětí hodnoty do 40 mmol/l, u dospělých do 60 mmol/l. Pokud je koncentrace chloridů 30 a více a je pozitivní klinika, má se na CF myslet. Aby byla vyloučena laboratorní chyba, je nutné potní testy opakovat, přičemž každý pozitivní test je nutno ověřit molekulárně genetickým vyšetřením vzorku krve. Na diagnózu CF může někdy upozornit i ultrazvukové vyšetření v těhotenství. Mezi týdnem může být v břišní oblasti plodu zaznamenána zvýšená echogenita, což by svědčilo pro mekoniový ileus (obtížně vypuditelnou hmotu vytvořenou abnormálním poměrem vody, lipidů, proteinů a dalších látek). Od 16. týdne gravidity se začíná tvořit v tenkém střevě mekonium. Pomalu putuje do tlustého střeva a cestou se neustále zahušťuje. Je tvořeno sekrety trávicího ústrojí - mukusem, pankreatickými šťávami, žlučí, buněčným detritem, a kromě toho i vlasovým lanugem a vernix caseosou, které byly spolykány s plodovou vodou. Mekonium odejde z těla většinou (90%) do 24 hod. po porodu. Do 36 h je z těla vyloučeno pouze v 8% případů. Mekonium je barvy tmavozelené až černé (při atrézii žlučových cest světle šedé), jeho 1 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

11 hmotnost se pohybuje od 60g do 200g, obsah vody je přibližně 75% a je slabě kyselé. Je velmi důležité, aby se gynekolog vždy v těchto případech zabýval diagnózou CF a včas indikoval genetické vyšetření. Při molekulárně genetickém vyšetření se ze získaných lidských buněk izoluje DNA, a to nejčastěji z buněk plodové vody z bílých krvinek žilní krve. Na základě současných výzkumů se odhaduje, že každý lidský jedinec nese genů ovlivňujících jeho vývoj ve zdraví i v nemoci. Normální funkci genů narušují dědičné změny DNA. Dědičné změny (mutace), jsou podkladem pro vznik mnoha dědičných onemocnění, k nimž se řadí i CF. Mutace genu CF se určují buďto přímo nebo nepřímo - pomocí genových marketů. Market je změna struktury DNA, která chorobu nezpůsobí, ale dědí se stejným způsobem jako mutace, neboť je co nejpevněji vázána k mutovanému genu. Market je tedy velmi důležitým genetickým diagnostickým ukazatelem v rodinách, kdy u postiženého jedince je možno určit pouze jednu nebo žádnou z dosud známých mutací přímou diagnostikou. Nepřímou diagnostikou je proto možno provést pouze tehdy, jestliže můžeme vyšetřit DNA pacienta a jeho rodičů. 2 Prenatální diagnostika a prenatální prevence CF vychází z vyšetření plodu v době od 11.týdne těhotenství. Mutace genu CF se vyšetřují z DNA získané z plodové vody nebo z placenty. Bez narkózy a pod kontrolou ultrazvuku se odebere plodová voda a provede se molekulárně genetické vyšetření DNA plodu a to ukáže, zda se jedná nebo nejedná o dítě s postižením CF. Takto je mutace genu určena přímo. Jestliže takový postup není z různých důvodů možný, určí se diagnóza pomocí biologického vyšetření plodové vody a pomocí ultrazvuku plodu, což je možné provést nejspolehlivěji v 17. až 18.týdnu gravidity. Současnou nejnovější metodou je diagnóza preimplantační, založená na výběru nepostižených embryí, nikoliv na přerušení gravidity postižených plodů. V 11. až 15. týdnu je však nutno výsledek preimplatační diagnózy ověřovat prenatálně genetickým vyšetřením. 3 V současné době se hovoří o dvou základních formách CF, o formě typické a formě atypické. Typická forma se projevuje dýchacími a současně zažívacími obtížemi a jednoznačně zvýšenou hladinou chloridů v potu. Pro atypickou formu je charakteristická zvýšená až hraniční hladina chloridů v potu, obtíže postihují buďto jen 2 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s Tamtéž, s

12 plíce nebo jen slinivku břišní nebo pacient trpí pouze opakovanými záněty nosních dutin s nosní polypózou. Atypická forma CF se však může postupně rozvinout a přeměnit na formu typickou. Jednou z nabízených možností pro včasnou diagnostiku CF je i zavedení novorozeneckého screeningu, který se provádí 5. den po narození u všech nově narozeních dětí ze suché kapky krve. V současné době se novorozenecký screening CF celoplošně pravidelně provádí ve Francii, Rakousku, USA, Itálii, Velké Británii, Německu a v dalších zemích. 4 V posledních letech byly také v České republice zahájeny pilotní studie novorozeneckého screeningu CF. V období od do byl změřen imunoreaktivní trypsin (IRT) v suchých kapkách krve u novorozenců z oblasti pokrývající 62 % populace v ČR. 5 Přestože důvody pro zavedení screeningu CF nejsou prozatím tak jednoznačné jako ty, které vedly k zavedení screeningu fenylketonurie nebo kongenitální hypotyreózy, výsledky proběhlých studií jsou dostatečně přesvědčivým důvodem k úvahám o jeho zavedení Příznaky Jednotlivé příznaky nemoci a jejich závažnost se u jednotlivých pacientů velmi liší. Příznaky CF nemusí být dlouho lékařem rozpoznány a tyto mohou být snadno zaměnitelné s jiným onemocněním jako je např. astma nebo alergie na kravské mléko. Nejčastější projevy : 1) dýchací obtíže: - přetrvávající produktivní kašel, časté záněty - dušnost - časté infekce plic a dýchacích cest (recidivující pneumonie a atelaktázy) - postupující poškození plic - změna tvaru hrudníku soudkovitý tvar - paličkovité prsty 4 Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč.60, č. 6, s Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč. 62, č. 4, s

13 2) trávicí obtíže: - nízké vstřebávání živin z potravy - velká chuť k jídlu minimálním váhovým přírůstkem - pomalý růst - mastná hustá stolice - neprůchodná střeva u novorozenců (mekóniový ileus) - chronický zánět slinivky břišní 3) jiné: - výrazně slaný pot - neprospívání - anémie a edém u kojenců - hypo Na, hypo Cl, metabolická alkalóza - snížena fertilita u žen, u mužů v 98% sterilita 1.3. Léčba Léčba CF je stále symptomatická. Je zaměřená především na redukci obstrukce dýchacích cest, kontrolu respirační infekce a zlepšení stavu výživy. V posledních letech byla rozšířena o protizánětlivou léčbu. Důležitý je i včasný záchyt a intenzivní léčení všech komplikacích. Léčení CF musí být komplexní, soustavné, vedené týmem, který dobře zná všechny patofyziologické pochody a moderní přístupy, jak je řešit. Po stanovení diagnózy následuje důkladná edukace rodičů o povaze onemocnění, možnostech léčby s důrazem kladeným na techniky udržování dobré průchodnosti dýchacích cest, na výživu a na hygienická pravidla. Další péče zahrnuje pravidelná vyšetření v ambulanci, v případě zhoršení stavu pacienty hospitalizujeme. Naděje na to, že v budoucnu bude možno léčit základní defekt, ovlivnit transport elektrolytů buněčnými membránami, aktivovat kurantní CFTR, ovlivnit jeho bílkovinný produkt či zasáhnout přímo genovou terapií jsou velké. Čím lépe budou pacienti kompenzováni v době zavedení nové léčebné možnosti, tím vetší užitek z ní budou mít. 6 6 Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč.63, č. 2, s

14 2. Dýchací ústrojí U pacientů s CF se na sliznici dýchacích cest tvoří hustý hlen, který brání pohybu řasinek a narušuje samočisticí schopnost dýchacích cest. V dýchacích cestách se snadno usídlí bakterie a dochází k infekci a následnému zánětu. Při zánětu je sliznice zarudlá, zduřená a pokrytá hlenohnisem dochází k ucpání (obstrukci) dýchacích cest. Obstrukce-infekce-zánět je vytvořen tzv. začarovaný kruh, kdy jeden člen podporuje tvorbu druhého a dochází ke zhoršení stavu. Hustý hlen je živnou půdou pro viry a bakterie. Z tohoto důvodu jsou infekce dýchacích cest u pacientů s CF časté a provází je prakticky celý život. K nejčastějším vyvolavatelům infekce u nemocných s CF patří: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia Diagnostika 1) anamnéza Jde o sběr informací, které nám umožňují lepší rozpoznání nemoci. Anamnézu lze rozdělit na : a) rodinnou - sledované choroby tzv. civilizační mezi, které řadíme HT, DM, ICHS, HLP, dna, nádorové onemocnění, těžké infekční (hepatitidy,tbc), psychiatrická zátěž (závislosti). b) osobní otázky jsou zaměřené na prodělané nemoci, úrazy, operace, hospitalizace v dětském i v dospělém věku, návyky (kouření, alkohol, závislosti), alergie, c) sociální stav rodiny, poměry v rodině, způsob bydlení, topení, přítomnost domácích zvířat. d) farmakologická anamnéza - léky užívané trvale, způsob užívání, dávkování, poslední užitá dávka. 2 ) fyzikální vyšetření a) pohled pohledem sledujeme: souměrnost, tvar hrudníku, zapojování přídatného 14

15 dechového svalstva, vtahování mezižeberních prostor. b) pohmat - sledujeme: podkožní útvary, fremitus pektoralis, vyšetření srdce. c) poklep - sledujeme: hranice plic = topografický poklep, poklep srovnávací = kvalita zvuku obou polovin hrudníku (plný jasný - zdravá plíce, hypersonorní - nad emfyzematózní plící, ztemnělý - kolabovaná plíce, temný - nad tekutinou) d) poslech - poslechem lze rozlišit: dýchaní alveolární = f jen v inspiriu, trubicové dýchání = ch v inspiriu a expiriu, vedlejší fenomény = suché vrzoty, pískoty, vlhké chropy. 3) laboratorní vyšetření Pravidelně, 1x měsíčně se provádí mikrobiologické vyšetření hlenu z dýchacích cest. Důležité je, aby se jednalo o ranní sputum, u menších dětí, které ještě neumějí vykašlávat se provádí odsátí z dýchacích cest. Dále se provádí hematologické vyšetření (krevní obraz + diferenciál, ABR), biochemické vyšetření (včetně zánětlivé parametry - FW, CRP), imunologické vyšetření (zjišťuje se hladina protilátek imunoglobulinů) 4) funkce plic Obstrukci dýchacích cest nejčastěji zjišťujeme spirometrií. Má velký význam při posuzování terapeutických postupů, jako je sledování účinku ATB, inhalační léčby, dechové rehabilitace a jejich kombinací. Spirometrie slouží k objektivnímu měření objemů a kapacit plicní ventilace. Za základní vyšetřovací metodu je považovaná metoda křivka průtok/objem, která ukazuje, jak rychle je vzduch vydechován na různých úrovních vitální kapacity.v záznamech je uvádíme jako MEF 25, MEF 50, MEF 75. Tyto hodnoty nás informují o obstrukci periferních dýchacích cest, která je u CF nejdříve prokazovanou poruchou. 7 Je indikována jak v úvodu, tak i kdykoliv při změně zdravotního stavu pacienta či terapie. Technika vyšetření je velice jednoduchá. Dítě dostane do úst náustek, který je připojen trubičkou k vlastnímu měřícímu přístroji. Do tohoto náustku dítě zpočátku 7 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele, 2000, s

16 normálně dýchá. Na vyzvání sestry je nutné se zhluboka nadechnout a co nejrychleji vydechnout zpět všechen vzduch z plic až do maximálního výdechu. Poté počítač vyhodnotí různé ukazatele dýchání a lékař pak z naměřeních hodnot určí stupeň a druh obstrukce dýchacích cest. Ze záznamu se pak vypočítají dvě důležité hodnoty, a to objem vzduchu vydechnutý po maximálním nádechu (usilovní vitální kapacita - FVC) a FEV 1, což je usilovně vydechnutý objem v první vteřině. Hodnoty FEV1 / FVC poměr: norma 75%, nižší (kolem 60%) - obstrukce, vyšší- restrikce. Dalšími získanými údaji jsou PEF (maximální výdechová rychlost), VC (vitální kapacita), IRV (inspirační rezervní objem), ERV (expirační rezervní objem). Dále se může provést plicní difuze - informuje o kvalitě alveolokapilární membrány a plicní perfuze- scintigraficky, angiograficky. 5) zobrazovací metody RTG plic, který se provádí nejméně 1x ročně, popřípadě když je k tomu klinický důvod. Toto vyšetření je nezbytné pro rozpoznání atelaktázy, emfyzému, pneumotoraxu a zánětlivých změn. Provádí se zadopřední a boční snímek. Na bočním snímku rtg vyšetření můžeme pozorovat změny tvaru hrudníku, páteře a srdce. HRCT počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, která častěji odkrývá strukturální změny a umožňuje sledovat jejich progresi. Lze jí odhalit ztluštění stěny bronchů dříve, než se vyvinou bronchiektazie. Scintigrafie je nebolestivé zobrazovací vyšetření, které se provádí na pracovišti nukleární medicíny. K vyšetření se používá radioaktivní látky a přístroj, který je schopen podanou radioaktivní látku zobrazit v lidském těle. Vlastní vyšetření se provádí vleže na zádech. Po zaujmutí příslušné polohy se zavede do žíly radioaktivní látka, která se v krevním oběhu rychle rozptýlí a následně vychytá v plicích. Po 2 až 3 minutách je možné záření zaznamenat. Přístroj zpracovává údaje 20 až 40 minut. Po vyšetření se pak doporučuje hodně pít, aby se radioaktivní látka co nejrychleji vyloučila z těla ven. Tato se provádí např. před transplantací plic. 16

17 6) bronchoskopické vyšetření Má význam při diagnostickém hodnocení stavu bronchiálního stromu, při odběru materiálu přímo z místa patologických procesů, při léčebném odstranění komplikujících faktorů jako jsou např. hlenové zátky, akutní hemoptýza. V dnešní době se dává přednost flexibilní bronchoskopii, která představuje menší zátěž pro pacienta než rigidní bronchoskopie, která se provádí v celkové anestézii. Flexibilní bronchoskopie nám umožňuje zachovávat možnost komunikace s pacientem, má význam při hodnocení dynamiky bronchiálního stromu při kašli nebo usilovném výdechu. Rovněž můžeme zjistit lokalizované kolapsy dýchacích cest, jejichž znalost je důležitá pro fyzioterapii i celkovou léčbu. Navíc nám dává lepší možnost cílené práce v oblasti horních laloků, kde pacienti s CF často mívají chronické změny. 7) ORL vyšetření Je nedílnou součástí komplexního vyšetření dýchacích cest. Vedle klinického vyšetření k němu patří i rtg vedlejších dutin, jehož negativní výsledek může zpochybnit diagnózu CF Léčba dýchacího onemocnění Prevence a léčba infekce a zánětu Vzhledem k tomu, že chronická infekce P.aeruginosa a především B. cepacia zhoršuje průběh CF, je třeba před ní nemocné chránit. Je nezbytné, aby nemocní byli dobře informováni o tom, kterými mikroby jsou infikováni a dodržovali všechna doporučená hygienická opatření. V zdravotnických zařízeních je důležité dodržovat kromě hygieny i přísné separace nemocných s CF. Velice důležitou součástí ochrany proti mnoha bakteriálním a virovým infekcím je očkování. U dětí s CF platí stejná pravidla pro očkování jako u ostatních dětí. Očkovací schéma se neliší od schématu u 8 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

18 zdravých dětí. Kromě povinného očkování se u dětí s CF doporučuje každoroční vakcinace proti chřipce, neboť toto onemocnění může průběh CF zhoršit. Jednou z nejvýznamnějších složek současné léčby CF je léčba infekce. Obecně platí, že infekci je nutno intenzívně léčit antibiotiky ve vysokých dávkách minimálně po dobu ti dní. Protizánětlivá léčba je v současné době teprve v začátcích, očekávají se větší studie. V současné době se provádí steroidní a nesteroidní protizánětlivá léčba. Steroidní léčba mírně zlepšuje funkci plic, má však řadu vedlejších příznaků (katarakta, poruchy růstu, diabetes, osteoporóza). Nesteroidní jsou méně toxické a působí selektivně na činnost neutrofilů Péče o průchodnost dýchacích cest A) Inhalační léčba Cílem inhalační léčby je dopravit účinné léky přímo na sliznici dýchacích cest pomocí inhalátorů. Inhalátory mění tekutý lék na velmi jemnou suspenzi malých částic, které jsou pak deponovány v různých částech dýchacích cest a plic. Prostřednictvím inhalátorů se podávají antibiotika, léky zřeďující hlen mukolytika, léky rozšiřující průdušky bronchodilatancia, i protizánětlivé léky. Je důležité, aby pacient dýchal skutečně ústy a ne nosem a aby rty pevně svíraly lehce skousnutý náustek. Inhalační techniku dýchání je třeba s dětmi nacvičovat nejprve přes masku a přibližně ve věku 2 let i s náustkem. Edukace dětí je základem dobré aplikace inhalační léčby. Pro inhalační léčbu jsou k dispozici inhalátory tryskové typu PARI, které rozprašují mlhu pomocí kompresorů, ostatní typy se již v léčbě nepoužívají. Inhalátory je nutné udržovat v dostatečné čistotě, je vhodné je denně mýt, dezinfikovat, důkladně po dezinfekci propláchnout a vysušit. Zásadně by měl mít každý pacient vlastní inhalátor. 9 9 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele, 2000, s

19 B) Léčebná rehabilitace Součástí komplexní péče o pacienta s CF je léčebná rehabilitace. Je základní léčebnou metodou, která udržuje průchodnost dýchacích cest, je nedílnou součástí klasické léčby a bez ní nejsou účinné ani ostatní léčebné postupy. Součástí léčebné rehabilitace je respirační fyzioterapie a pohybová terapie. 1, Respirační fyzioterapie - je určena pro odstranění hlenu; jejím cílem je dosažení čistoty dýchacích cest a provzdušnění plic. Používá se především: při postižení průdušek a plic (pro lepší funkci dýchání) při snížené plicní ventilaci (např. při dlouhodobém léčení, imobilizaci, v pooperačních stavech) k nácviku správného stereotypu dýchání (např. po hrudních operacích) K základním metodám patří: Autogenní drenáž (AD) = práce s dechem - (vdech nosem, výdech ústy) a dechovými pauzami. Základními principy AD jsou odlepit, sesbírat a evakuovat hleny z dýchacích cest. Modifikovaná autogenní drenáž (MAD) = AD kombinovaná s pružením a vibracemi hrudníku, které napomáhají odstranění a vykašlání hlenů a zvyšují též hrudní pružnost. Aktivní cyklus dechových cvičení - zahrnuje zejména techniku usilovného výdechu a huffing (konečné odstranění sekretu z dýchacích cest), kontrolované dýchaní (je uvolněné, klidové a odpočinkové dýchaní) a cvičení na zvýšení pružnosti hrudníku ( inspirační technika). PEP systém dýchaní a PEP maska je založena na principu výdechu proti zvýšenému odporu, při kterém stoupá intrabronchiální tlak. Je 19

20 pozitivní výdechový tlak, který se může měnit a přizpůsobovat individuálním potřebám pacienta. Reflexní dýchání využívají se prvky z Vojtova lokomočního principu. V respirační fyzioterapii se využívají různé drobné dechové přístroje, např. tzv. flutter, který působí kolísáním tlaku (výdechový přetlak), vibracemi a změnami rychlosti proudění vzduchu. Je vhodný pro všechny věkové kategorie.flutter je možné volně nastavovat do různých poloh, délka cvičení doby je individuální. 2, Pohybová terapie - obnovuje správné pohybové návyky spojené s dýcháním, které se musí budovat od nejrannějšího věku pacienta. Jejím cílem je udržovat celkově dobrou kondici (protažením zkrácených svalů), posílením svalstva, pomáhá zvýšit pružnost hrudníku a ohebnost páteře. Pohybová terapie je prevencí proti vadnému držení těla, které se u těchto dětí vyskytuje Další možnosti léčby Mezi další léčebné metody se řadí léčení komplikací postihující dýchací ústrojí, dlouhodobou domácí kyslíkovou léčbu a transplantaci plic. Léčení komplikací: U některých pacientů, u kterých dochází ke stažení průdušek podobně jako u astmatu, podáváme bronchodilatancia, a to ve formě tablet, inhalací, nebo pomocí jednorázových dávkovaných aerosolů. Záněty vedlejších nosních dutin se léčí podáváním nosních kapek, které omezují otok nosní sliznice, případně ATB. Operativní cestou se řeší nosní polypy jsou-li veliké a stěžují průchodnost nosu. Pokud se jedná o polypy malé řeší se vstřikováním roztoku kortikoidů. Nemocní s klinickými projevy srdečního přetížení nebo selhání dostávají léky posilující činnost srdeční, tzv. kardiotonika i léky, podporující odvodňování přetíženého oběhu, tzv. diuretika. 10 Srov. Smolíková, L., Sedláčková, M., Ústav zdravotní výchovy, 1990, s

21 Dlouhodobá domácí kyslíková léčba: - snižuje riziko plicní hypertenze a cor pulmonale, má příznivý vliv na zlepšení ventilace. V průběhu cvičení zlepší hypoxemii a zvýší výkonnost nemocných. Zlepší to jejich pohyblivost a přispívá ke zlepšení kvality života. Neinvazivní ventilační podpora umožní pacientovi překlenout čekací dobu před transplantací plic a zlepšovat během ní kondici cvičením, což je důležité pro příznivé zvládnutí potransplantačního období. Transplantace plic: - první transplantace plic byly provedeny v USA, u nás byl zahájen transplantační program koncem roku 1997 ve FN Praha Motol pod vedením prof. MUDr. Pavla Pafky, DrSc Komplikace postihující dýchací ústrojí Sinusitidy (záněty vedlejších nosních dutin) - projevují se rýmou, která bývá žlutá, hustá a bolestmi hlavy, hlavně při předklonu. Nosní polypóza - relativně vysoké procento pacientů s CF má nosní polypy. Můžou být různé velikosti - menší, které nedělají nositeli větší obtíže, větší, které mohou ucpávat nosní průduchy a deformovat tak i tvar nosu. Bronchiektázie (patologické rozšíření průdušek) - jsou důsledkem chronického zánětu a poškození plicní stěny protezemi. Mohou být cylindrické, varikózní, vakovité. Atelaktázy (nevzdušnost plicní tkáně) - mohou patřit k prvním příznakům CF, mohou být drobné, laminární, mohou postihnout i větší segmenty nebo až celé laloky.pokud přetrvává delší dobu vede k trvalému poškození plicní tkáně. 21

22 Pneumotorax (přítomnost vzduchu v dutině pohrudniční) - způsobuje smrštění plíce. Je většinou provázen kolapsem plíce menšího nebo většího rozsahu. Může být buď spontánní, nebo vzniknout následkem poranění plic nebo hrudníku. Projevuje se dušností, bolestí na hrudi, suchým kašlem. Hemoptýza (vykašlávání krve z plic) - vzniká narušením cév ve výdutích průdušek. Nitky krve se ve sputu nemocných s CF vyskytují poměrně často, masivní hemoptýza je definovaná jako ztráta 240ml krve v průběhu 24 hodin nebo opakovaná ztráta určitého množství krve v krátkém časovém rozmezí. Cor pulmonale (plicní srdce) - nedostatečné okysličování krve vede k plicní hypertenzi. Srdce musí pracovat proti velkému odporu a rozvijí se cor pulmonale. V nepříznivém případe dochází k přetěžování a může dojít k selhání srdečné činnosti. 22

23 3. Trávicí ústrojí Trávicí trakt se skládá z úst a zubů, jícnu, žaludku, z tenkého střeva, z tlustého střeva a konečníku. Funkce trávicího traktu začíná žvýkáním, které je důležité pro dobré trávení a zdraví. Další orgány, které pomáhají trávení jsou slinné žlázy, slinivka břišní, žlučník, žlázy střevní sliznice a játra. Procesy trávení začínají prací enzymů ze slin a dále pokračuje v žaludku kyselinou chlorovodíkovou a dalšími enzymy. Na trávení se podílí i enzymy dvanáctníku, které jsou uvolňovány do horní části tenkého střeva. Žlučník uvolňuje žluč, která odtéká do střev, kde se podílí na trávení tuků. Vstřebávání většiny živin se děje v tenkém střevě. V tlustém střevě se vstřebává voda, žlučové soli a některé další látky, zbytek se vylučuje z těla ven. Pravidelné vylučování je základní podmínkou celkového zdraví, protože tímto způsobem je ovlivněna hladina toxických látek v těle. U nemocných s CF je trávicí ústrojí postiženo ve všech svých částech Pankreas V pankreatu se netvoří prekursory trypsinogen, chymotrypsinogen a pankreatická amyláza, kolipáza a lipáza, které jsou nezbytné pro trávení. 11 Hlavním příznakem je porucha trávení při insuficienci pankreatu, která se vyskytuje asi u 80-90% nemocných s CF. Porucha trávení se klinicky projeví až při poklesu produkce pankreatických enzymů o %. Klinicky se tato porucha projevuje průjmovitou, mastnou, objemnou a páchnoucí stolicí, nadýmáním, bolestí břicha, váhovým neprospíváním. Diagnostikujeme ji pomocí ELISA testu, který slouží na vyšetření lidské elastázy I ve stolici. Pokud je hodnota fekální elastázy I pod 150 mikrogramů/ 1g stolice je diagnostikována insuficiencie pankreatu. Dále se používá kvantitativní analýza tuku ve stolici. U pacientu s pankreatickou insuficiencí jsou ztráty tuku % z příjmu tuků stravou. Léčba spočívá v perorálním podáváním pankreatických enzymů. Dávkování enzymů závisí na stupni postižení a na obsahu tuku ve stravě. Tyto preparáty se podávají před každým jídlem s výjimkou ovoce. Je důležité, aby se preparáty 11 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

24 nepřidávaly do jídla, nedrtily se, ale polykaly celé. Dalším onemocněním, které se může vyskytnout u pankreatu je akutní pankreatitida, která se u pacientů s CF vyskytuje velice vzácně. Jedna z dalších komplikací u pacientů s CF je diabetes mellitus, který diagnostikujeme ze vzorku krve na glykémii a ogtt. Klinicky se projevuje zvýšeným pitím a močením. Základem léčby je podávání inzulinu pomocí inzulinových per. Dávkování je vždy individuální podle hodnot glykémie. U pacientů s CF a diabetem neplatí klasicky ordinované diety jako u DM I. nebo II. typu, aby nedošlo ke zhoršování stavu výživy. Nedoporučujeme pouze jednorázovou velkou zátěž volnými cukry. Důležitá je pravidelná a dostatečná konzumace jídel alespoň 6x denně a zastoupení všech živin Jícen Poměrně častou komplikací je tzv. gastro-ezofageální reflux (udává se u % pacientů s CF). Nedostatečná činnost jícnového svěrače způsobuje vracení žaludečního obsahu do jícnu, kde vyvolává nepříjemné pálení. Mezi další příznaky patří předčasná sytost a někdy i odmítání stravy. Diagnostikuje se pomocí 24-hodinové jícnové phmetrie. Léčba spočívá v podávaní antacid, prokinetik, H2 blokátorů nebo se přistupuje k chirurgickému řešení Žaludek U pacientů s CF se můžou vyskytnout duodenální vředy, které vznikají v důsledku zvýšené sekrece žaludeční šťávy a nízkým obsahem bikarbonátu (kyseliny uhličité) v pankreatické šťávě a poměrně časté bývají i záněty žaludeční sliznice, které můžou souviset s hyperaciditou nebo s agresivní medikací Játra a žlučové cesty K postižení zažívacího traktu dále patří také poruchy jater a žlučových cest. V žlučníku může dojít k tvorbě žlučových kamenů, které se projeví bolestmi břicha, hořkostí v ústech, pocitem nevolnosti, zvracením, žloutenkou, nebo taky žlučníkovým záchvatem. U jater můžeme očekávat jaterní cirhózu, která je z počátku bezpříznaková, 12 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

25 později se může projevit krvácením, bolestmi břicha v pravém podbřišku, poruchami trávení, zvětšením jater při palpačním vyšetření břicha, nebo změnami v jaterních testech. Pro další diagnostiku postižení jater a žlučových cest využíváme sonografické vyšetření, biopsii jater Tenké střevo Prvním projevem nemoci u dětí s CF je tzv. mekoniový ileus. Mekonium neboli smolka je první střevní obsah, který dítě vyloučí po porodu. U novorozenců s CF je smolka nadměrně vazká a může způsobit ucpaní dolní části tenkého střeva, které se projeví zvětšením objemu břicha a zvracením s příměsí žlučí. Diagnostikuje se v prenatálním období pomocí ultrazvukového vyšetření, postnatálně se provádí nativní rtg snímek břicha. Léčba je konzervativní, při neúspěchu se přistupuje k chirurgickému řešení. V pozdějším věku se může objevit distální intestinální syndrom (DIOS) neboli ekvivalent mekoniového ileu. Jedná se o obstrukci střeva hustým hlenem, který může vzniknout jako následek nedostatku v příjmu tekutin, nebo změnou ve stravě, případně nedostatečnou pankreatickou substitucí. Klinicky se projevuje křečovitými bolestmi břicha, nechutenstvím, úbytkem na váze, plynatostí. Léčba medikamentózní, úprava enzymů, dostatečná hydratace, při úplné obstrukci chirurgické řešení. Jako poměrně málo častá komplikace u pacientů s CF se může vyskytnout invaginace. Jedná se o vchlípení jedné části střeva do části následující, která se projevuje kolikovitou bolestí břicha a zvracením. K diagnostice se používá sonografické a irrigografické vyšetření, které může mít i léčebný efekt, jinak je nutné chirurgické řešení. Rovněž se u pacientů s CF může vzácně vyskytnout i appendicitída. Má neobvyklý průběh, což může vést k pozdní diagnóze a vzniku komplikací. Klinické projevy nejsou akutní a mohou být potlačení díky dlouhodobému užívaní antibiotik. Pro diagnostiku se používá sonografie, irrigografie popřípadě i CT Tlusté střevo Novou střevní komplikací je fibrotizující kolonopatie (zúžení lumen vzestupného tračníku). Riziko jejího vzniku zvyšuje užívání laxativ a prokinetik, zvýšená 13 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

26 koncentrace pankreatických enzymů. Rovněž se může vyskytnout u pacienta, který měl v novorozeneckém období mekoniový ileus. Diagnostikuje se na základě sonografického vyšetření, irrigografii, kolonoskopie s biopsií. Klinicky se projeví bolestmi břicha, průjmovitou stolicí, váhovým úbytkem. Léčba je chirurgická a spočívá v resekci postižené části střeva. Častou komplikací u neléčených malých dětí je prolaps rekta. V pozdějším věku se vyskytuje velice vzácně. Vyvolávajícím faktorem je zácpa, průjem, porucha výživy nebo kašel. Řeší se konzervativně, a to úpravou pankreatické substituce, která vede k úpravě absorpce tuků, pokud vznikne inkontinence a dochází k častým bolestivým prolapsum přistupuje se k chirurgickému řešení. 26

27 4. Výživa Výživu můžeme zjednodušeně definovat jako proces, během kterého organismus využívá potravu. Patří sem trávení, vstřebávání, transport, skladování, metabolismus a vylučování výživových faktorů, které se nacházejí v potravě. Účelem výživy je udržení života, růstu, reprodukce a normální funkce orgánů a tvorba energie. Výživový stav organismu je určován rovnováhou mezi přívodem výživových faktorů na jedné straně a jejich výdejem na druhé straně. Je důležité si uvědomit, že dostatek stravy neznamená automaticky i dostatek potřebných výživových faktorů. Chceme-li zajistit přiměřený příjem hlavních i přídatných živin, musíme mít dostatečné znalosti jak o jejich potřebě, tak i o jejich obsahu v různých potravinách, ale i o jejich využitelnosti. Výživové faktory můžeme rozdělit na dvě skupiny: makroživiny a mikroživiny. Makroživiny dodávají tělu energii a jsou pro organismus nezbytné. Patří sem bílkoviny, tuky a sacharidy. Mezi mikroživiny zahrnujeme vitaminy a minerální látky. Vitaminy jsou chemické sloučeniny vyskytující se v přirozených potravinách a jsou pro organizmus nezbytné. Vitaminy dělíme na vitaminy rozpustné v tucích (A,D,E,K) a vitaminy rozpustné ve vodě (C a komplex vitaminu B). Minerální látky se v těle vyskytují v různých koncentracích. Pokud je koncentrace v organizmu vyšší než 0,005 % jedná se o makroelementy (fosfor, vápník, hořčík, sodík, draslík, chlor a síra). Další minerální látky, které se vyskytují v koncentracích menších než 0,005 % nazýváme stopové prvky (železo, fluor, zinek, měď, jod, mangan, kobalt, molybden, vanad, selen a chrom) Malnutrice Malnutrice neboli poruchy výživového stavu můžeme dělit podle různých ukazatelů. Podle příčiny se dělí na primární a sekundární. Podle typu se dělí na podvýživu a nadvýživu. Podle stupně se dělí na lehké, střední a těžké. Podle trvání se dělí na akutní, subakutní a chronické. Podle výsledku na zvratné a nezvratné. Primární malnutrice jsou způsobeny buď nedostatkem nebo nadbytkem výživových 14 Srov. Kleinwächterová, H., Brázdová, Z., Výživový stav člověka a způsoby jeho zjišťování, 2001, s.7. 27

28 faktorů ve stravě. Sekundární malnutrice vznikají při dostatečném příjmu jednotlivých výživových faktorů stravou a jejich příčinou jsou: a) poruchy vstřebávání živin při změněné funkci trávicího traktu (např. při nedostatečné kyselosti žaludečních šťáv, při postižení střevní sliznice, po resekci žaludku popř. tenkého střeva.) b) poruchy utilizace výživových faktorů, které byly fyziologickým způsobem resorbovány (např. při poruchách enzymatických systémů u jaterních onemocnění.) c) zvýšené odbourávání živin (např. destrukce vitaminů při současném používání potravin, které obsahují antivitaminy.) Hlavní příčinou malnutrice u cystické fibrózy je pankreatická insuficiencie, která se vyskytuje u více jak 90 % nemocných. Malnutrice rovněž souvisí s chronickou plicní infekcí, která zvyšuje metabolicko-energetické nároky na zvýšenou práci dýchacích svalů při nedostatečné průchodnosti dýchacích cest. Opakovaně byl prokázán vztah mezi stavem výživy a plicním postižením. Stav výživy rychle reaguje na zhoršení stavu plic. Naopak vliv dobrého stavu výživy nebo jeho zlepšení na stav respiračního onemocnění má spíše preventivní vliv. 15 Kompenzace nutričních ztrát závisí na pacientově chuti k jídlu a na množství a kvalitě stravy. Pro pacienty s CF je velice důležitý dostatečný přívod energie (uvádí se, že jejích příjem energie by měl být o % vyšší než u zdravých lidí), která je nezbytná pro zajištění dobrého stavu výživy, pro lepší prognózu onemocnění a pro kvalitnější život Hodnocení stavu výživy U pacientů s CF je velice nutné pravidelné monitorování stavu výživy a růstu. Děje se tak za pomocí biochemických parametrů, hlavně se opíráme o antropometrické měření. K hodnocení se užívá především měření tělesné výšky, tělesné hmotnosti, poměr hmotnosti k výšce v percentilových grafech. Mezi další parametry můžeme samozřejmě zařadit měření obvodu hlavy, hrudníku, břicha, paže, měření tloušťky kožních řas nad tricepsem a lopatkou, transverzální a sagitální průměr hrudníku, u 15 Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza, 2006, s

29 dospělých lze použít body mass index (BMI = tělesnou hmotnost v kg dělíme druhou mocninou tělesné výšky v metrech). Další sledované parametry jsou vyjádřeny pomocí percentilů (využíváme percentilové grafy) a SD skóre, které vypočítáme pomocí rovnice SDS= x¹-x² / SD, kde x¹ je hodnota změřená u pacienta, x² je průměrná hodnota daného parametru pro dané pohlaví a věkovou kategorií referenčního souboru a SD je směrodatná odchylka referenčního souboru. 16 O stavu výživy nejlépe vypovídá měření obvodu paže, a to proto že zahrnuje jak tukovou tak svalovou komponentu. Stagnace obvodu paže v dětském věku po dobu jednoho roku by měla vést k přehodnocení jídelníčku, případně k zavedení doplňkové stravy. Percentilové grafy umožňují okamžité a přesné zhodnocení antropometrických dat dítěte, jeho postavení v rámci variability daného parametru v populaci vrstevníků. Na vodorovné ose se sleduje věk dítěte a na svislé ose hodnota sledovaného parametru (např. hmotnosti, výšky). Grafy jsou jiné pro chlapce a dívky. V grafu najdeme bod, který je spojnicí věku dítěte a sledovaného parametru (hmotnosti). Pokud se nachází např. na místě odpovídajícím 20 percentilu znamená to, že je hmotnost dítěte vyšší nebo stejná jak u 20 % jeho vrstevníků. U 80 % stejně starých dětí je hmotnost vyšší. Pásmo mezi percentilem, ve kterém se nachází hodnoty poloviny všech dětí, je pásmem středních hodnot, zcela průměrnou hodnotou je pak 50 percentil. Při podezření na zhoršení stavu výživy sledujeme další parametry a to hladiny elektrolytů, urey, hladinu sérového albuminu a prealbuminu, hladinu retinou, α- tokoferolu a vitamínu D, acidobazickou rovnováhu a krevní obraz Nutriční podpora Při stanovení nutriční podpory je potřeba vycházet z energetické potřeby pacienta a z jeho stupně malabsorpce. K posouzení je potřeba propočítat kalorický příjem, příjem makro i mikroživin z pacientova jídelníčku, který se zaznamenává alespoň tři dny. Strava bohatá na kalorie a bílkoviny je pro pacienti s CF důležitá ze dvou důvodů a to: 1) Většina dětí neprodukuje dost trávicích enzymů, aby potrava byla dobře strávená. I když jsou trávicí enzymy nahrazeny pankreatickou substitucí podávanou před jídlem, trávení stejně není dokonalé. Následně je zvýšená 16 Srov. Vávrová,V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s

30 ztráta výživových látek stolicí, a to zejména tuky a bílkoviny. Tato ztráta musí být nahrazena potravou navíc. 2) Je zřejmé, že každý člověk v dobrém stavu výživy lépe zvládá infekci než lidé podvyživení. Při respiračních insektech se často zhorší chuť k jídlu, což způsobí úbytek na váze. Proto je velmi důležité přijímat vysoké množství kalorií, když se pacient s CF cítí dobře. Nadbytek kalorií se ukládá v těle ve formě tuku, jenž poskytuje zásobu energie během akutních onemocnění. Potřebné množství potravy se navíc liší u jednotlivých dětí. Není možné dát stejné doporučení pro všechny CF děti. Dostatek potravy navíc by měl vést k normálnímu růstu a pravidelnému přibývání na váze. Pacient i jeho rodiče by měli být od počátku motivováni ke konzumaci vysoce kalorické a pestré stravy se zastoupením tuků. Pokud dítě váhově neprospívá je nutné stav jeho výživy zlepšit a přehodnotit. Toho můžeme docílit zejména následujícími způsoby: * prvním krokem je kalorické obohacení stravy o výživové doplňky (Faltomalt- pro zvýšení obsahu sacharidů, Protifar- pro zvýšení bílkovin, MCT- pro tuky) nebo kalorický přídavek ve formě popíjení sipping preparátů tekuté výživy (např. Nutridrink s různou příchutí- karamel, čokoláda, vanilka, ovoce, jogurt, typ multi fibre je obohacen směsí vlákniny, která pomáhá proti průjmu i zácpě). * druhým krokem je přívod tekuté výživy nasogastrickou sondou nebo gastrostomií. Nejčastější používané preparáty jsou : u dětí pod 20 kg Pepti junior, Nutrison Pediatric, Pediasureu dětí nad 20 kg Nutridrink, Fresubin, Survimed, Isocal, Nutrison. * třetím krokem je doplňková parenterální výživa většinou cestou centrálního žilního katétru, která by se měla vzhledem k možným komplikacím indikovat jen zřídka. Pro rychlé stanovení kalorické potřeby u nutričně stabilizovaného pacienta se lze řídit obecnými pravidly, která doporučují kalorický příjem v rozmezí %, v některých případech až 200 % doporučených denních dávek pro zdravého člověka. 30

31 To znamená : Kalorická potřeba: kojenci: kcal/kg/den, děti 1 9 let: kcal/kg/den, hoši let: kcal/kg/den, dívky let: kcal/kg/den. Potřeba bílkovin: kojenci: děti 1 9 let : děti let : 4g bílkovin/kg/den 3 g bílkovin/kg/den 2,5 3 g bílkovin/kg/den Potřeba tuků: celkový příjem tuků by měl být: % celkové kalorické dodávky (max. 8 g/kg/den) Potřeba minerálů a stopových prvků: Kalcium: mg/kg/den Fosfor: mg/kg/den Magnézium: 1 2 mmol/kg/den Zinek: 1 mg/kg/den Selén: 1 ug/kg/den Železo: 5 6 mg/kg/den Potřeba vitaminů: Vitamin A věk pod 6 týdnů: 1000 IU 6 týdnů až 2 roky: IU nad 2 roky: 5000 IU Vitamin D věk pod 6 týdnů: 200 IU 6 týdnů až 1 rok: IU 31

32 nad 1 rok: IU (vit.ad retinol 50 kiu/1 ml, ergokalciferol 5 mg /10 kiu/1 ml/ ) Vitamin E děti 0-1 rok: děti 1 10 let: děti nad 10 let: mg mg mg Vitamin K -se nepodává rutinně děti do 1 roku věku 2 5 mg 1 x týdně Kanavit 1gtt = 1 mg Tabulka č.1: Přehled potravinových zdrojů vitamínů rozpustných v tucích 17 Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K Vepřová játra Mrkev Špenát Meruňky Meloun Tresčí játra Rybí maso Máslo Mléko Vejce Pistácie Mandle Lískovce Vlašské ořechy Slunečnicové semínka Zelí Květák Brokolice Salát Špenát Potřeba soli: 0 6 měs.: 2 4 mmol/kg 7 12 měs.: 1-2 mmol/kg 1 5 let: 10 mmol/kg 6 10 let: 20 mmol/kg nad 11 let: mmol/kg 17 Srov. Sabolová,G., Výživa dětí a dospělých s CF, 2005, s

33 Potřeba tekutin a vlákniny: - potřeba odpovídá běžným doporučením, je nutné je dodržovat, aby nehrozily komplikace ze zahuštění střevního obsahu a žluče a ze zhoršení derivace sputa z dýchacích cest. - vláknina je důležitá pro správnou činnost tlustého střeva -probiotika se doporučují při antibiotické léčbě Potraviny bohaté na kalorie a bílkoviny Mléko - dětem se denně doporučuje pít plnotučné mléko, nejen pro obsah bílkovin, ale také pro nejlépe dostupný vápník. Pokud ho dítě odmítá je vhodné mléko použít do příprav bramborové kaše, omáček, polévek. Můžeme ho ukrýt do kakaa, malcaa, pudinku, krému. Jogurt u jogurtů dáváme přednost smetanovým před nízkotučným a neslazeným. Jogurty bez příchuti můžeme použít do omáček, jako zálivku do salátů, ochucené jogurty se hodí na obohacení dezertů, pudinků, podávat je můžeme s ovesnými vločkami, křupkami a jinými cereálními výrobky. Sýr a tvaroh - používáme s vysokým obsahem tuku v sušině nad 50%. Můžeme je přidávat do polévek, dušené zeleniny, na toasty, pizzu, pečivo, těstoviny, ryby, maso a podobně. Vejce jsou bohatá na kalorie i bílkoviny a jsou velmi vhodná. Doporučuje se je dobře uvařit. Nabízíme vaječná jídla - smažená, míchaná se šunkou, omelety, toasty s vejcem, vaječné pomazánky. Pokrájené vařené vejce natvrdo můžeme přidat do salátů nebo přílohy. Navíc je můžeme dát do moučníků, koláčů, palačinek, dortů. Maso je vhodné jakékoliv maso, může být připraveno jakýmkoliv způsobem - pečené, smažené, dušené, vařené, grilované. Není nutné z masa odstranit přebytečný tuk. Odmítá-li dítě tradiční jídla (kotlety, řízky), nabídneme jim jídla např. masové rolky, zapečené těstoviny s mletým masem, maso přidané do rizota, polévek, nebo můžeme maso použít na přípravu pomazánky. Ryby je vhodná jakákoliv ryba, včetně smažené, rybích prstů, konzervovaných sardinek v oleji. Vhodné jsou rybí pokrmy s omáčkou, pomazánkou a další různé chuťovky. Luštěniny jsou velice bohaté jak na energii tak na bílkoviny. Čočka, fazole, hrách jsou užitečné jako příloha i jako přísady do polévek, salátů nebo dušených směsí. Ořechy jsou bohaté na tuk a tím i na kalorie. Pokrájené ořechy můžeme přidávat do salátů, moučníků, müsli. Jako svačinka se hodí například máslo z burských oříšků na toasty. 33