KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY: KLINICKÉ PROJEVY, INICIÁLNÍ MANAGEMENT PŘED TRANSPORTEM DO KARDIOCENTRA

Transkript

1 KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY: KLINICKÉ PROJEVY, INICIÁLNÍ MANAGEMENT PŘED TRANSPORTEM DO KARDIOCENTRA MUDr. Lubomír Dubrava Novorozenecké odd, FN Olomouc, Porodnicko-gynekologická klinika LF UP Olomouc

2 VROZENÉ SRDEČNÍ VADY Nejčastější VVV: 6,16/1000 živě narozených 20-40% všech úmrtí na VVV v novorozeneckém a kojeneckém věku 35% = kritické VSV : Přítomnost hluboké cyanózy a/nebo těžké srdeční selhání vyžadují intervenci (chirurgická, katetrizační) během 1. roku života Morbidita a mortalita dětí s kritickou VSV stoupá s opožděním dg. a transportu do kardiocentra Šamánek M, Voříšková M, Pediatr Cardiol 1999

3 CYANOTICKÉ VSV = P-L ZKRAT plicní průtok TOF, TA, PA, PTA plicní průtok TGA, HLHS, TAPVD, PTA

4 VSV BEZ CYANÓZY L-P zkrat + plicní průtok VSD, ASD, PDA, AVSD Bez zkratu + norm. plicní průtok COA, chlopenní vady PS, AS

5 KRITICKÉ VSV: DIAGNÓZA Prenatálně fetální echo Postnatálně klinické projevy, fyzikální vyšetření Novorozenecké odd. Po propuštění domů pozdní dg. úmrtí Časné období po porodu: relativně vysoká PCR + otevřená tepenná dučej Uzávěr duktu rychlé klinické zhoršení: těžká MAC, křeče, kardiogenní šok, srdeční zástava, multiorgánové selhání Pokles PCR plicní průtok srdeční selhání 0 3 dny: TGA, HLHS, AS, IAA, TAPVD s obstr. 4 dny 2 týdny: PA, TA, COA, TOF, PDA nedonoš. 2 týdny 4 měsíce: DORV, PTA s velkým plicním průtokem, AVSD, VSD velký, TAPVD, ALCA, TGA/VSD

6 KLINICKÉ PROJEVY VSV BĚHEM HOSPITALIZACE PO PORODU Časné závažné/život ohrožující KARDIOGENNÍ ŠOK CYANÓZA TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM Chudé/žádné Anamnéza Fyzikální vyšetření Pulzní oxymetrie - screening

7 KARDIOGENNÍ ŠOK Patogeneze: kardiální dysfunkce srdeční výdej perfúze tkání šok 1. Ztráta systémové perfúze Levostranné obstrukce: TAPVD, HLH, krit. AS, COA, IAA 2. plicní průtok systémový průtok Pravostranné obstrukce: TA, PS, PA 3. míšení mezi plicní a systémovou cirkulací hypoxie, MAC dysfunkce myokardu Paralelní cirkulace: TGA Klinické projevy Chladné končetiny, akrocyanóza, bledost Tachykardie.bradykardie Hypotenze Oligurie Tachypnoe Neurologické změny: hypotonie, letargie, dráždivost Gastrointestinální: poruchy krmení, zvracení, ikterus, jaterní dysfunkce

8 CYANÓZA závisí na celkovém množství reduk. Hb ( 30g/l), ne na poměru reduk. Hb a oxyhb hodnota SaO₂, kdy je cyanóza patrná záleží na množství celkového Hb Lees MH. Cyanosis of the newborn infant. J Pediatr 1970; 77:484

9 CYANÓZA Periferní = extrakce O₂ v tkáních, koncentrace reduk. Hb ve venózní části kapil. řečiště; normální SaO₂, Vazomotor. nestabilita, vazokonstrikce-chlad, žilní obstrukce, žilní tlak, polycytémie, srdeční výdej Akrocyanóza = benigní, vazokonstrikce a extrakce O2 v tkáních Centrální = SaO₂ Uzávěr duktu progrese cyanózy Ztráta systémové perfúze Levostranné obstrukce: HLH, kritická AS plicní průtok Pravostranné obstrukce: kritická PS,PA, (TA, TOF) míšení mezi plicní a systémovou cirkulací Paralelní cirkulace: TGA Diferencovaná Kritická COA, IAA, PPHN

10 CENTRÁLNÍ CYANÓZA U NOVOROZENCE Pravo-levý zkrat Intrakardiálně: cyanotické VSV Velké cévy: PPHN Intrapulmonálně: plicní A-V malformace Porucha ventilace/perfúze Onemocnění DC: pneumonie, aspirace, CAM, brániční hernie, hypoplázie plic, lobární emfyzém, atelektáza, plicní hemoragie, RDS, TTN Zevní komprese plíce: PNO, PE, chylothorax, hemothorax Alveolární hypoventilace Deprese CNC: asfyxie, sedace matky, IVH, křeče, meningitis, encephalitis, apnoe Neuromuskulární onemocnění: Werdnig-Hofman, neonatální myastenie, poranění n. phrenicus Obstrukce DC: atrézie choan, laryngotracheomalácie, makroglosie, Pierre-Robin Hemoglobinopatie Methemoglobinémie, jiné hemoglobinopatie Difúzní poškození Plicní edém: VSV s těžkou obstrukcí toku do systémového řečiště, kardiomyopatie Plicní fibróza Kongenitální lymfangiektázie

11 TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM Patogeneze: PCR po porodu plicní průtok edém plic PTA, PDA nedonoš., obstrukce plicních žil Klinické projevy: tachypnoe, známky dyspnoe

12 FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ Abnormální SF Prekordiální aktivita Rozštěp II.ozvy Přídatné srdeční zvuky Šelest Periferní pulzy TK

13 FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ Rozštěp II. ozvy mizí v expiriu; u 80% zdravých novorozenců, při SF do 150/min. Jednoduchá II. ozva: AA, PA, PTA, PH, TGA Široký/fixovaný rozštěp II. ozvy: objem. přetížení RV (ASD) Přídatné srdeční zvuky Časný systolický klik: AS a PS valv., PTA Střední systolický klik: MVP, EBST III. ozva/galop: dysfunkce komor Šelest Nevinný šelest: 1-2/6 Relativní stenóza větve plicnice: benigní Stillův vibrace cípů pulm. chlopně: kolísá se SF, mizí při Valsalvově manévru Patologický: 3/6, drsný, pansystolický Absence šelestu nevylučuje VSV rychlost turbulentního toku: HLH, TGA, TAPVD, PA komorová funkce: kritická AS PCR: VSD

14 FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ Srdeční frekvence: /min. v 1. týdnu života Sinusová tachykardie: myokarditis, velký L-P zkrat, srdeční selhání SVT (W-P-W): EBST, rhabdomyom, inverze komor, hcmp aj. VT: LQT syndrom, intrakardiální tumor, CMP, dysfunkce komor Bradykardie: LQT syndrom, AVB Periferní art. pulzy, TK na všech končetinách COA, IAA: pulzy na DKK, pulzy na HKK, TK na HKK > DKK ( 10 mmhg)

15 RTG SRDCE A PLIC Velikost srdce: Kardiomegalie: srdeční selhání, dilatace RA: PA/IVS, EBST Tvar srdečního stínu: Dřevákovitý: TOF Vejčitý s úzkou cévní stopkou: TGA Plicní cévní kresba : většina cyanotických srdečních vad : PTA, AVSD Plicní edém: TAPVD/obstr., SS při HLHS, COA Situs aortálního oblouku RAA: TOF, PTA, TGA

16 RTG: D-TGA Mírná kardiomegalie Lehce zvýšená plicní cévní kresba Ovoidní tvar srdce s úzkou stopkou ( vejce na boku ) Úzké mediastinum: A-P postavení tepen, rtg absence thymu (stres a hypoxie v novor. období regrese thymu)

17 RTG: TOF hyperinflace plic difúzně plicní cévní kresba RAA zdvižený srdeční hrot, RA ( dřevák )

18 RTG: TAPVD SUPRADIAFRAGMATICKÝ TYP Kardiomegalie plicní cévní kresba Rozšíření horního mediastina: dilatace levé vertikální, brachiocefalické a horní duté žíly ( obraz sněhuláka / čísla 8 )

19 RTG: TAPVD INFRADIAFRAGMATICKÝ TYP S OBSTRUKCÍ Normální velikost srdce plicní žilní kresba až obraz intersticiálního edému

20 RTG: HLH Kardiomegalie Pasivní žilní městnání

21 RTG: EBST výrazná kardiomegalie: kulovité srdce se zvětšeným stínem RA a výtokové části RV Riccabona M, Schweigmann G,Gassner I, Maurer K, Imaging the neonatal heart Essentials for the radiologist, European Journal of Radiology, 60, November 2006,

22 EKG Novorozenec = převaha RV AQRS hypertrofie RV Vady s malou RV posun AQRS doleva (PA/IVS , TA ) zvětšení RA: vysoké P/II hypertrofie LV HLH Zvýrazněná hypertrofie RV EBST Zvětšení RA

23 HYPEROXICKÝ TEST Pokud není echo (toxicita 100%O₂, nedonošení) FiO₂ 0,21 1,00 (10 min.) PaO₂ preduktálně: signif. >20 kpa pravděpodobně plicní etiologie (x PPHN, těžké plicní patologie) < 6,7-8 kpa TGA, těžká obstrukce PA kpa PTA, SV/PDA SpO₂ nemusí odrážet adekvátní vzestup PaO₂ (HbF: SpO₂ 100% při PaO₂ 10 kpa) SpO₂< 93-95%

24 ECHOKARDIOGRAFIE Těžká cyanóza Přetrvávající cyanóza při O₂-terapii/UPV Fyzikální vyš./rtg konzistentní s dg. VSV Abnormální perfúze, šok

25 KRITICKÉ VSV INICIÁLNÍ MANAGEMENT Monitorování zákl. životních funkcí Zajištění cévních přístupů (UVC, UAC) Podpůrná léčba udržení dostatečné orgánové a tkáňové perfúze a oxygenace Monitorování a korekce poruch vnitřního prostředí (ABR, hypoglykémie, hypokalcémie) Monitorování diurézy, TK, léčba srdečního selhání (dopamin, dobutamin, diuretika) ATB při podezření na sepsi Léčba hemokoagulačních poruch O₂, mechanická ventilace sat.o₂ 85-95%

26 KRITICKÉ VSV INICIÁLNÍ MANAGEMENT Specifická opatření TGA samotná hypoxémie u TGA není indikací k intubaci (přetlaková UPV může naopak v případě nedostatečného míšení krve arteriální desaturaci i zhoršit) Intubaci vyžadují novorozenci: v těžkém šokovém stavu s významnou respirační insuficiencí jiné etiologie s apnoickými pauzami při infúzi PGE HLH nízké FiO₂ 0,21 ( PCR plicní průtok a systémový krevní průtok SS) Nov. s cirkulačním a multiorgánovým selháním, MAC UPV: řízená hypoventilace (pco₂ 6-6,7kPa) s co nejnižší FiO₂ EBST snížit PCR: podávání O₂, inhalace NO

27 KRITICKÉ VSV INICIÁLNÍ MANAGEMENT PGE1 Prostin: u VSV s duktus dependentní cirkulací 1. Cyanotické VSV se plic. průtokem vady s těžkou PS, PA 2. Cyanotické VSV s nedost. míšením krve - TGA 3. VSV se závažnou obstrukcí toku do systémového řečiště COA, IAA, kritická AS, HLH Kontinuálně i.v. 0,025 0,01 µg/kg/min. (max. 0,1) Rychl. (ml/h) = dávka (µg/kg/min) x hmotnost (kg) x 60 Nežádoucí účinky: apnoe (intubace!), TT, flush, hypotenze, dráždivost, křeče

28 TRANSPORT Dětské kardiocentrum FN Motol