Přehled metabolických produktů

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "Přehled metabolických produktů"

Transkript

1 ÚVOD Přehled metabolických produktů Úvod Společnost Nutricia se zabývá speciální výživou, a to jak klinickou (divize Advanced Medical Nutrition), tak i dětskou (divize kojenecké a dětské výživy). Významnou část portfolia divize Advanced Medical Nutrition tvoří přípravky určené pro pacienty s dědičnými metabolickými poruchami. Tyto výrobky jsou v České republice a na Slovensku reprezentovány zejména značkami Milupa, Lophlex, Anamix, P-AM a některými dalšími. Kontaktní údaje Zákaznický servis V případě jakýchkoliv dotazů ohledně výživy nebo užívání přípravků: Infolinka: Adresa: Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4 Služby Nutricia Advanced Medical Podpora jednotlivých metabolických center Vzdělávací akce pro lékaře a školení o produktech Bezplatná linka k dispozici po -pá 8:30-16 hod. Komunitní webové stránky s širokou škálou rad a zajímavostí ( -pku.cz / -pku.sk) Pomocné materiály recepty, informace o produktech apod. Vzorky jednotlivých produktů Spolupráce s Národním sdružením PKU Věrnostní program pro pacienty - Program PKU+ Pacientská setkání Facebook utvářející komunitu a nabízející aktuální novinky ze světa PKU -pku ÚVOD

2 ÚVOD Přehled produktů Fenylketonurie (PKU) PKU Anamix Infant PKU Anamix First Spoon Milupa PKU 2 mix Milupa PKU 2 prima Milupa PKU 2 secunda Milupa PKU 3 advanta P -AM 2 P -AM 3 P -AM maternal Lophlex bez příchutě Lophlex s příchutí lesního ovoce Lophlex s příchutí pomeranče PKU Anamix Junior s příchutí čokoládovou PKU Anamix Junior s příchutí vanilkovou Milupa PKU 2 Shake čokoláda Milupa PKU 2 Shake jahoda Milupa PKU 3 Shake kakao Milupa PKU 3 Shake mocca Milupa PKU 3 tempora PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté plody PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý citrus PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté tropické ovoce PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý pomeranč PKU Lophlex Sensation mix ovoce Tyrosinemie (TYR) TYR Anamix Infant Milupa TYR 2 prima Milupa TYR 2 secunda Milupa TYR 3 advanta Homocystinurie (HOM) HCU Anamix Infant Milupa HOM 2 prima Milupa HOM 2 secunda Milupa HOM 3 advanta Leucinóza (MSUD) MSUD Anamix Infant Milupa MSUD 2 prima Milupa MSUD 2 secunda Milupa MSUD 3 advanta Metylmalonová a propionová acidurie (OS) MMA/PA Anamix Infant Milupa OS 2 prima Milupa OS 2 secunda Milupa OS 3 advanta Isovalerová acidurie (IVA, LEU) IVA Anamix Infant Milupa LEU 2 prima Glutarová acidurie (GA) GA 1 Anamix Infant Milupa GA 2 prima Poruchy cyklu močoviny (UCD) Milupa UCD 2 prima Milupa UCD 2 secunda Milupa UCD 3 advanta Neketotická hyperglycinémie (NKH) NKH Anamix Infant Ostatní Ketocal Ketocal s příchutí vanilkovou L -Arginin L -Citrulin L -Isoleucin L -Karnitin L -Serin L -Valin Milupa Basic -CaD Milupa Basic -F Milupa Basic -CH Milupa Basic -P Galactomin 17 Lorenzo-oil GTO-oil MCT-oil Cholesterol Module ÚVOD

3 ÚVOD Výživový terčík Nutriční charakteristika přípravku pro snadnou orientaci Energie ve 100 ml/10 Typ onemocnění kcal 310 PKU Bílkovina 77,5 g Aminokyseliny 93 g Obsah bílkovin ve 100 ml/10 Obsah aminokyselin ve 100 ml/10 ÚVOD

4 ÚVOD ÚVOD

5 FENYLKETONURIE PKU FENYLKETONURIE Charakteristika Fenylketonurie (PKU) je dědičná porucha metabolismu aminokyseliny fenylalaninu (Phe) způsobená deficitem enzymu fenylalaninhydroxylázy v játrech a neřešená vede k trvalému postižení centrálního nervového systému. Při řešení této poruchy se používá dietní omezení Phe se suplementací aminokyselin (bez Phe), vitaminů a minerálních látek s cílem zabránit mentálnímu postižení pacienta. Dieta se zahajuje již v prvních týdnech života a obecně je doporučováno pokračování dietního postupu i u dospívajících a dospělých s PKU. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii. Nahrazují příslušná množství aminokyselin (kromě Phe), vitamínů, stopových prvků a minerálních látek. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z dietetického omezení. Doporučené množství je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti výživy lidí. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií. Nejsou určeny pro parenterální užití. MET17PHASPE51CZ FENYLKETONURIE

6 PKU FENYLKETONURIE FENYLKETONURIE

7 FENYLKETONURIE PKU Anamix Infant Směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitaminy, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií není určeno pro parenterální užití Použití: PKU Anamix Infant svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u kojenců s fenylketonurií. Tento výrobek nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin, ale musí být podáván společně s jiným zdrojem bílkovin, např. mateřským mlékem nebo vhodnou kojeneckou výživou v množství stanoveném lékařem, aby byl doplněn fenylalanin, tekutiny a obecné nutriční požadavky kojence. Doporučené množství a ředění PKU Anamix Infant je individuální a musí být stanoveno lékařem nebo pracovníkem kvalifikovaným v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a uvedených doporučení. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví kojence. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte PKU Anamix Infant a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek PKU Anamix Infant přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Připravenou stravu spotřebujte do 1 hodiny. Vždy zlikvidujte nedopitou výživu. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g PKU Anamix Infant + 90 ml vody (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosm/kg vody) Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: 2 x kcal na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny PKU 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Nevkládejte dovnitř vlhkou odměrku. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L -arginin -L-aspartát, L -leucin, laktóza (z mléka), L -lysin acetát, glukóza (z mléka), L -tyrosin, L -glutamin, L -prolin, fosforečnan vápenatý, L -valin, emulgátor (E 472c), glycin, L -isoleucin, L -threonin, L -serin, L -histidin, L -alanin, chlorid draselný, citronan tridraselný, hydrogenfosforečnan disodný, L -cystin, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L -tryptofan, cholin bitartrát, L -methionin, octan hořečnatý, L-aspartát hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, chlorid sodný, m -inositol, kyselina L-askorbová, galaktóza (z mléka), síran železnatý, taurin, síran zinečnatý, L -karnitin, DL α-tokoferyl acetát, D -pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E 304, E 306, E 307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina listová (kys. pteroylmonoglutamová), vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS/FOS 0,8 g/100 ml. FENYLKETONURIE

8 FENYLKETONURIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g kyselina dokosahexaenová 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g z toho galaktooligosacharidy 3,2 g 0,48 g fruktooligosacharidy 0,5 g 0,08 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 0,61 g 0,09 g L arginin 1,08 g 0,16 g Kyselina L asparagová 1,01 g 0,15 g L cystin 0,4 0,06 g L glutamin 1,4 g 0,21 g Glycin 0,95 g 0,14 g L histidin 0,62 g 0,09 g L isoleucin 0,95 g 0,14 g L leucin 1,63 g 0,24 g L lysin 1,11 g 0,17 g L methionin 0,26 g 0,04 g L fenylalanin L prolin 1,16 g 0,17 g L serin 0,71 g 0,11 g L threonin 0,8 0,12 g L tryptofan 0,32 g 0,05 g L tyrosin 1,44 g 0,22 g L valin 1,04 g 0,16 g Vitaminy na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 7,5 mg NE 1,1 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kys. pantothenová 2,8 mg 0,42 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45,0 mg Hořčík 58,0 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg Osmolalita 380 mosm/ kg H 2 O L-karnitin 10,1 mg 1,5 mg Taurin 23 mg 3,5 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

9 FENYLKETONURIE PKU Anamix First Spoon PKU Anamix First Spoon je směs aminokyselin s velmi nízkým obsahem fenylalaninu se sacharidy, vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Směs je doplněna polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCPUFA) - kyselinou dokosahexaenovou (DHA) a kyselinou arachidonovou (ARA). Prášek při rozmíchání s vodou tvoří kaši. na 10 Bílkovina 324 kcal 4 PKU Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem není určeno pro parenterální užití určeno pro děti od 6 měsíců do 5 let není určeno k podávání sondou ani z kojenecké lahve nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u dětí od 6 měsíců do 5 let. Tento přípravek by neměl být používán jako jediný zdroj bílkovin, ale musí být kombinován s dalšími zdroji bílkovin jako je např. mateřské mléko, kojenecká výživa nebo další zdroje bílkovin z důvodu dodání fenylalaninu, tekutin a základních nutričních potřeb kojence/dítěte v množství, které určí lékař nebo kvalifikovaná osoba v oblasti klinické výživy. Doporučené denní množství musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví dítěte je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a uvedených doporučení. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Nasypte předepsané množství prášku do čisté misky. Postupně přidávejte požadované množství vody (pro kojence používejte převařenou a následně ochlazenou vodu určenou pro kojence) za současného míchání čistou lžící. Míchejte do zhoustnutí, což může trvat několik minut. Konzistenci můžete upravit přidáním většího nebo menšího množství vody. V průběhu dne by měly být podávány další nápoje nutné k pokrytí denní potřeby tekutin. Pro zajištění tolerance může být nutné zavádět přípravek do diety postupně, dokud není dosaženo předepsané dávky. Doporučené ředění výživy: jeden sáček 12,5 g (odpovídá 5 g bílkovin) + 10 ml vody. Upozornění: Přípravek musí být připravován těsně před krmením s tím, že všechno co není spotřebováno během 1 hodiny, musí být vyhozeno. Balení: 15 x 12,5 g Skladování: Neotevřené sáčky skladujte na chladném a suchém místě. Otevřené sáčky je třeba uchovávat ve vzduchotěsných nádobách a spotřebovat během 24 hodin. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Cukr, předželatinovaný rýžový škrob, L -arginin -L-aspartát, sušený glukózový sirup, L -leucin, L -lysin acetát, L -tyrosin, L -glutamin, L -prolin, fosforecnan vápenatý, L -valin, L -glycin, L -isoleucin, L -threonin, L -serin, L -histidin, L -alanin, chlorid draselný, L -cystin, hydrogenfosforečnan disodný, L -tryptofan, citronan tridraselný, cholin bitartrát, L -methionin, octan hořečnatý, L -aspartát hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, M -inositol, FENYLKETONURIE

10 FENYLKETONURIE kyselina L-askorbová, kaseinát sodný (z kravského mléka), rafinovaný rostlinný olej (slunečnicový), L -askorbát sodný, síran železnatý, taurin, síran zinečnatý, emulgátory (E 471, sójový lecitin), L -karnitin, DL α-tokoferyl acetát, D -pantothenát vápenatý, nikotinamid, síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, antioxidanty (E 304, E 306), jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina listová (kys. pteroylmonoglutamová), vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Nutriční informace: na 10 prášku na 1 sáček (12,5 g): Energetická hodnota 1377 kj 168 kj 324 kcal 41 kcal Tuky 1,2 g 0,15 g z toho nasycené mastné kyseliny kyselina arachidonová kyselina dokosahexaenová 0,33 g 0,04 g 209 mg 26 mg 209 mg 26 mg Sacharidy 38,4 g 4,8 g z toho cukry 25,2 g 3,2 g Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) 4 5 g Sůl 1,04 g 0,13 g Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin L-glutamin Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin 1,89 g 3,29 g 3,09 g 1,24 g 4,3 g 2,93 g 1,89 g 2,93 g 4,95 g 3,41 g 0,77 g L-fenylalanin 13,0 mg 1,6 mg L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 3,57 g 2,17 g 2,45 g 0,96 g 4,4 3,15 g Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Vitaminy Vitamin A na 10 prášku 1196 μg RE na 1 sáček (12,5 g): 150 μg RE Vitamin D 3 26,4 μg 3,3 μg Vitamin E 14,2 mg α TE 1,8 mg α -TE Vitamin C 150 mg 18,8 mg Vitamin K μg 14,3 μg Thiamin 1,5 mg 0,19 mg Riboflavin 1,5 mg 0,19 mg Niacin 22,8 mg NE 2,9 mg NE Vitamin B 6 1,5 mg 0,19 mg Kyselina listová 168 μg 21 μg Vitamin B 12 3,7 μg 0,46 μg Biotin 55,6 μg 7 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 8,4 mg 1,1 mg Sodík 416 mg 52 mg Draslík 1048 mg 131 mg Chloridy 640 mg 80 mg Vápník 1252 mg 157 mg Fosfor 916 mg 115 mg Hořčík 176 mg 22 mg Železo 24,8 mg 3,1 mg Měď 1,3 mg 163 μg Zinek 17,6 mg 2,2 mg Mangan 1,3 mg 0,16 mg Jod 254 μg 31,8 μg Molybden 36,8 μg 4,6 μg Selen 47,2 μg 5,9 μg Chrom 42 μg 5,3 μg Jiné L karnitin 30,8 mg 3,9 mg Taurin 70,4 mg 8,8 mg Cholin 278 mg 34,8 mg Myo inositol 299 mg 37,4 mg Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

11 FENYLKETONURIE Milupa PKU 2 mix Milupa PKU 2 MIX je směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii. 448 kcal PKU na 10 Bílkovina 27 g Aminokyseliny 32,4 g Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 do 8 let věku není určeno pro parenterální užití Použití: Svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií. Doporučené množství Milupa PKU 2 mix nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Dávkování Milupa PKU 2 mix musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Příprava: Nasypte odvážené množství prášku Milupa PKU 2 mix do sklenice, zalijte studenou vodou. Potřebné denní množství Milupa PKU 2 mix by mělo být rozděleno do 3-5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Dieta s Milupa PKU 2 mix musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Důležité je důsledné dodržování návodu na přípravu. Doporučené ředění: 15 g (2 odměrky) Milupa PKU 2 mix + 90 ml vody. Balení: 2 x 40 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete a uchovávejte na suchém a chladném místě. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Maltodextrin, rostlinné oleje, L -lysin -Laspartát, kyselina L -glutamová, L -glutamin, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -aspartát hořečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, L -isoleucin, L -tyrosin, L -serin, L -threonin, L -alanin, hydrogenfosforečnan draselný, L -arginin, hydrogenuhličitan sodný, cholin bitartrát, chlorid vápenatý, L -histidin, L -methionin, L -cystin, glycin, uhličitan vápenatý, L -tryptofan, emulgátor (estery mono- a diglyceridů mastných kyselin s kyselinou citrónovou), inositol, kyselina L -askorbová, L -karnitin, síran železnatý, síran zinečnatý, DL α-tokoferyl acetát, D -pantothenát vápenatý, nikotinamid, síran manganatý, antioxidant (L -askorbylpalmitát), síran měďnatý, fluorid sodný, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, thiamin mononitrát, retinyl acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina listová (kyselina pteroylmonoglutamová), molybdenan amonný, seleničitan sodný, D -biotin, fyllochinon, cholekalciferol, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

12 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho: nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α-linolenová Sacharidy z toho: cukry maltodextrin Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L cystin L histidin 1881 kj 448 kcal 18,9 g 7,8 g 3,1 g 0,3 g 42,5 g 1,4 g 38,53 g 27 g 0,6 g 32,4 g 0,7 g 0,7 g L isoleucin 1,8 g L leucin 3,1 g L lysin 2,2 g L methionin L-fenylalanin L threonin L tryptofan L tyrosin 0,7 g 1,4 g 0,6 g 1,8 g L valin 2,1 g L arginin 1, L alanin 1,2 g Kyselina L asparagová Kyselina L glutamová 3, 6,3 g L prolin 2,8 g Glycin 0,7 g L serin 1,6 g Vitaminy Vitamin A 540 μg RE Vitamin D 3 8 μg Vitamin E 11 mg α TE Vitamin K 1 25,7 μg Thiamin 0,8 mg Riboflavin 1,1 mg Vitamin B 6 1,2 mg Niacin 15,2 mg NE Biotin 30 μg Kyselina listová 130 μg Vitamin B 12 1,6 μg Kys. pantothenová 5,1 mg Vitamin C 81 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 240 mg Draslík 540 mg Vápník 1035 mg Hořčík 135 mg Fosfor 620 mg Chloridy 405 mg Železo 13,5 mg Zinek 13 mg Měď 0,9 mg Jod 154 μg Mangan 1,6 mg Chrom 54 μg Fluor 0,8 mg Molybden 43 μg Selen 23 μg Jiné Cholin 351 mg Myo inositol 119 mg L karnitin 67,5 mg Osmolalita 530 mosmol/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

13 FENYLKETONURIE Milupa PKU 2 prima Milupa PKU 2 prima je směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. 292 kcal na 10 Bílkovina 6 Aminokyseliny PKU 69,6 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií (PKU) a hyperfenylalaninémií (HPA) Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii (PKU) a hyperfenylalaninémii (HPA) u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa PKU 2 prima musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Maltodextrin, L -lysin -L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, fosforečnan vápenatý, L -valin, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -tyrosin, L -serin, kyselina L asparagová, L -threonin, L -alanin, hydrogenfosforečnan draselný, L -arginin, citronan trisodný, cholin bitartrát, chlorid vápenatý, L -methionin, glycin, L -cystin, L -histidin, L -tryptofan, inositol, kyselina L-askorobová, L -karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, aroma (vanilin), DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

14 FENYLKETONURIE Nutriční hodnoty na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1239 kj 292 kcal 12,9 g 0,42 g 6 1,4 g L alanin 2,7 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,3 g 6,6 g 1,5 g 14 g 1,5 g 1,5 g L isoleucin 3,9 g L leucin 6,6 g L lysin 4,7 g L methionin L fenylalanin 1,5 g L prolin 6,2 g L serin 3,5 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,1 g 1,3 g 3,9 g L valin 4,7 g Vitaminy Vitamin A 1800 µg RE Vitamin D 42 µg Vitamin E 19,2 mg α TE Vitamin K 51,1 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 2,3 mg 2,4 mg 2,1 mg 43,6 mg NE Kyselina listová 230 µg Biotin 60 µg Vitamin B 12 4,5 µg Kyselina pantothenová Vitamin C 11,4 mg 90 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 541 mg Draslík 1200 mg Vápník 2299 mg Hořčík 315 mg Fosfor 1380 mg Chloridy 902 mg Železo 27 mg Zinek 19,8 mg Měď 2,1 mg Jód 323 µg Mangan 3,6 mg Chrom 90 µg Fluor 1,53 mg Molybden 94,8 µg Selen 54 µg Jiné Cholin 780 mg Inositol 270 mg L karnitin 90 mg Potravina pro zvláštní výživu potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

15 FENYLKETONURIE Milupa PKU 2 secunda Milupa PKU 2 secunda je směs aminokyselin bez fenylalaninu s vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a pro dospívající určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii (PKU) a hyperfenylalaninémii (HPA) u dětí od 8 let a u dospívajících. Dieta s Milupa PKU 2 secunda musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal Bílkovina 7 PKU 81 g na 10 Aminokyseliny Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: L -lysin -L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -isoleucin, L -tyrosin, L -aspartát hořečnatý, maltodextrin, kyselina L -asparagová, L -serin, L -threonin, L -alanin, fosforečnan didraselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, uhličitan vápenatý, L -arginin, glycin, L -cystin, L -histidin, L -methionin, cholin bitartrát, L -tryptofan, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L -askorbová, L -karnitin, síran zinečnatý, síran železnatý, aroma (vanilin), nikotinamid, DL -α-tokoferyl -acetát, D -pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl -acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, síran měďnatý, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

16 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1263 kj 297 kcal 4,3 g 0,2 g 7 < 0,05 g 81 g L alanin 3,25 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,7 7,7 1,86 g 16,21 g 1,86 g 1,86 g L isoleucin 4,63 g L leucin 7,6 L lysin 5,37 g L methionin L fenylalanin 1,85 g L prolin 7,28 g L serin 4,03 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,61 g 1,34 g 4,52 g L valin 5,37 g Vitaminy Vitamin A 1400 µg RE Vitamin D 35 µg Vitamin E Vitamin C 15 mg α TE 105 mg Vitamin K 56 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,45 mg 2,20 mg 48 mg NE Vitamin B 6 2,50 mg Kyselina listová 253 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 9,1 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1400 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1820 mg Fosfor 1085 mg Hořčík 392 mg Železo 22,4 mg Měď 1,82 mg Zinek 20,0 mg Mangan 2,80 mg Fluor 1,1 mg Jód 288 µg Molybden 90 µg Selen 70 µg Chrom 98 µg Jiné Cholin 630 mg Inositol 315 mg L-karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

17 FENYLKETONURIE Milupa PKU 3 advanta Milupa PKU 3 advanta je směs aminokyselin bez fenylalaninu s vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii (PKU) a hyperfenylalaninémii (HPA) u dospívajících od 15 let a dospělých. Dieta s Milupa PKU 3 advanta musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal na 10 Bílkovina 7 PKU 81,1 g Aminokyseliny Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: L -lysin -L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -tyrosin, L -valin, kyselina L -asparagová, L -isoleucin, maltodextrin, L -serin, hydrogenfosforečnan draselný, L -threonin, uhličitan vápenatý, L -aspartát hořečnatý, L -alanin, L -arginin, cholin bitartrát, glycin, L -methionin, L -cystin, L -histidin, citronan hořečnatý, L -tryptofan, inositol, kyselina L -askorbová, L -karnitin, síran železnatý, aroma (vanilin), síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL -α-tokoferyl -acetát, nikotinamid, síran manganatý, D -pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl -acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K 1, D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

18 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1265 kj 298 kcal 4,4 g 0,2 g 7 < 0,05 g 81,1 g L alanin 3,21 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,61 g 7,65 g 1,84 g 16,03 g 1,84 g 1,84 g L isoleucin 4,58 g L leucin 7,5 L lysin 5,3 L methionin L fenylalanin 1,84 g L prolin 7,19 g L serin 3,98 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,57 g 1,33 g 5,42 g L valin 5,3 Vitaminy Vitamin A 1130 µg RE Vitamin D 28 µg Vitamin E Vitamin C 16 mg α-te 119 mg Vitamin K 77 µg Thiamin Riboflavin Niacin 1,75 mg 2,0 mg 45 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg Kyselina listová 231 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 8,4 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1760 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1410 mg Fosfor 704 mg Hořčík 511 mg Železo 21 mg Měď 1,70 mg Zinek 18 mg Mangan 3,52 mg Fluor 1,11 mg Jod 261 µg Molybden 99 µg Selen 77 µg Chrom 99 µg Jiné Cholin 704 mg Inositol 315 mg L karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

19 FENYLKETONURIE P -AM 2 P -AM 2 je směs aminokyselin bez fenylalaninu s vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky určená k dietnímu postupu při fenylketonurii u dětí starších jednoho roku, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro děti od 1 roku není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pouze pro pacienty s fenylketonurií není určeno pro parenterální užití 310 kcal PKU na 10 Bílkovina 77,5 g Aminokyseliny 93 g Použití: Dieta musí být doplněná o přirozené bílkoviny, esenciální mastné kyseliny a ostatní živiny v dostatečném množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí potřeb fenylalaninu a základních nutričních potřeb pacienta. Doporučené množství P -AM 2 závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta a musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinické výživy. Příprava: Potřebné denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3-5 porcí podávaných v průběhu dne, nejlépe v kombinaci s jídlem. Doporučené ředění je 15-2 P -AM ml vody. Je možné použít i ovocný džus nebo další povolené nápoje. Je však nutné počítat s obsahem fenylalaninu v těchto nápojích. Osmolalita při ředění 1:15 (1 P -AM ml vody) = 457 mosm/kg vody. Předepsané množství P -AM 2 vsypte do šejkru, přidejte 150 ml vody či povoleného ovocného nebo zeleninového džusu. Uzavřete a obsah důkladně protřepejte, dokud se prášek zcela nerozpustí. Po použití šejkr dobře vypláchněte. Uvedená ředění jsou pouze doporučeními, přípravek lze konzumovat jako koncentrovanější nápoj nebo pastu, ale zároveň je třeba podávat vodu nebo zředěné nápoje. Porci vždy spotřebujte ihned po její přípravě. Přípravek nejlépe chutná vychlazený. Balení: 2 x 50 Skladování: Skladujete a uchovávejte na chladném a suchém místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: Kyselina L -glutamová, L -lysin L -aspartát, L -arginin L -aspartát, L -prolin, L -leucin, L -glutamát draselný, L -tyrosin, L -valin, L -serin, L -alanin, L -isoleucin, glycin, L -threonin, hydrogenfosforečnan vápenatý, L -aspartát hořečnatý, L -histidin, L -methionin, L -cystin, L -tryptofan, fosforečnan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, nikotinamid, DL αtokoferyl acetát, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, riboflavin, retinyl acetát, fluorid sodný, molybdenan sodný, jodid draselný, kyselina listová (kyselina pteroylmonoglutamová), D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

20 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1318 kj 310 kcal 77,5 g 93 g L alanin 4,8 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 4,5 g 10,5 g 1,3 g 16,6 g 4,2 g 2 g L isoleucin 4,6 g L leucin 7,1 g L lysin 5,5 g L methionin L fenylalanin 1,7 g L prolin 7,6 g L serin 5,1 g L threonin L tryptofan L tyrosin 4 g 1,3 g 6,3 g L valin 5,9 g Vitaminy Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K Vitamin C Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Jód Molybden Fluor 1400 μg RE 9 μg 12,1 mg α TE 60 μg 0 mg 2,2 mg 2,5 mg 45,7 mg NE 2,5 mg 300 μg 5 μg 300 μg 13 mg 0 mg 1347 mg 0 mg 1308 mg 934 mg 187 mg 25 mg 3 mg 21 mg 4 mg 309 μg 522 μg 824 μg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

21 FENYLKETONURIE P -AM 3 P -AM 3 je směs aminokyselin bez fenylalaninu s vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku, určená určená k dietnímu postupu při fenylketonurii u dětí od 13 let a dospělých. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro děti od 13 let a dospělé nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pouze pro pacienty s fenylketonurií není určeno pro parenterální užití 310 kcal PKU na 10 Bílkovina 77,5 g Aminokyseliny 93 g Použití: Dieta musí být doplněná o přirozené bílkoviny, esenciální mastné kyseliny a ostatní živiny v dostatečném množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí potřeb fenylalaninu a základních nutričních potřeb pacienta. Doporučené množství P -AM 3 závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta a musí být pravidelně upravované lékařem nebo kvalifikovanou osobou v oblasti klinické výživy. Příprava: Potřebné denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3-5 porcí podávaných v průběhu dne, nejlépe v kombinaci s jídlem. Doporučené ředění je 15 2 P -AM ml vody. Je možné použít i ovocný džus nebo další povolené nápoje. Je však nutné počítat s obsahem fenylalaninu v těchto nápojích. Osmolalita při ředění 1:15 (1 P -AM ml vody) = 437 mosm/kg vody. Předepsané množství P -AM 3 vsypte do šejkru, přidejte 150 ml vody či povoleného ovocného nebo zeleninového džusu. Uzavřete a obsah důkladně protřepejte, dokud se prášek zcela nerozpustí. Po použití šejkr dobře vypláchněte. Uvedená ředění jsou pouze doporučeními, přípravek lze konzumovat jako koncentrovanější nápoj nebo pastu, ale zároveň je třeba podávat vodu nebo zředěné nápoje. Porci vždy spotřebujte ihned po její přípravě. Přípravek nejlépe chutná vychlazený. Balení: 50 Skladování: Skladujte a uchovávejte na chladném a suchém místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: Kyselina L -glutamová, L -lysin L -aspartát, L -arginin L -aspartát, L -tyrosin, L -glutamát draselný, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -alanin, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, glycin, L -serin, L -threonin, hydrogenfosforečnan vápenatý, L -histidin, L -methionin, L -cystin, L -tryptofan, fosforečnan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, nikotinamid, DL α-tokoferyl- acetát, síran manganatý, D -pantothenát vápenatý, síran mědnatý, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, thiamin mononitrát, retinyl acetát, molybdenan sodný, jodid draselný, kyselina listová (kyselina pteroylmonoglutamová), D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

22 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1318 kj 310 kcal 77,5 g 93 g L alanin 4,8 g L arginin Kyselina L- asparagová L cystin Kyselina L- glutamová Glycin L histidin 5,1 g 12,7 g 1,3 g 16,5 g 4,4 g 1,8 g L isoleucin 4,6 g L leucin 6,9 g L lysin 5,4 g L methionin L fenylalanin 1,7 g L prolin 5,8 g L serin 4,1 g L threonin L tryptofan L tyrosin 4, 1,2 g 7,1 g L valin 5,6 g Vitaminy Vitamin A 1200 μg RE Vitamin D 11 μg Vitamin E 18 mg α TE Thiamin 2,5 mg Riboflavin 3,2 mg Niacin 52 mg NE Vitamin B 6 3,2 mg Kyselina listová 400 μg Vitamin B 12 8 μg Biotin 300 μg Kyselina pantothenová 13 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 0 mg Draslík 1347 mg Chloridy 0 mg Vápník 1170 mg Fosfor 830 mg Hořčík 356 mg Železo 30 mg Měď 3 mg Zinek 26 mg Mangan 6 mg Jód 380 μg Molybden 515 μg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

23 FENYLKETONURIE P -AM maternal P -AM maternal je směs aminokyselin bez fenylalaninu s vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u těhotných žen. 310 kcal PKU na 10 Bílkovina 77,5 g Aminokyseliny 93 g Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno výhradně pro těhotné ženy s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u žen v průběhu gravidity. Přípravek nahrazuje ženám příslušná množství aminokyselin, vitaminů, stopových prvků a minerálních látek. Svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z dietetického omezení. Doporučené množství P -AM maternal nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacientky. Dávkování P -AM maternal musí být pravidelně upravované lékařem. Dieta s P -AM maternal musí obsahovat i dostatečné množství přirozených bílkovin, esenciálních mastných kyselin a ostatních nutrientů v množství stanoveném lékařem k doplnění fenylalaninu a obecných nutričních požadavků pacienta. Příprava: Nasypte odvážené množství prášku P -AM maternal do poháru, zalijte studenou vodou a dobře promíchejte. Doporučená koncentrace: 15 2 P -AM maternal ml vody. Potřebné denní množství P -AM maternal by mělo být rovnoměrně rozděleno do 3 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, čaje, ovocného džusu, ovocného či zeleninového pyré). Porci spotřebujte ihned po přípravě. Balení: 2 x 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Složení: L -lysin -L-aspartát, kyselina L -glutamová, L -arginin -L-aspartát, L -tyrosin, L -glutamát draselný, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -alanin, L -isoleucin, glycin, L -serin, L -threonin, kyselina L -asparagová, fosforečnan vápenatý, L -histidin, L -methionin, L -cystin, L -tryptofan, hydrogenfosforečnan vápenatý, oxid hořečnatý, síran železnatý, kyselina L-askorbová, síran zinečnatý, nikotinamid, síran manganatý, D -pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, fluorid sodný, thiamin hydrochlorid, riboflavin, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová (kys. listová), chlorid chromitý, retinyl acetát, molybdenan sodný, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

24 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota 1317 kj 310 kcal Tuky Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) 77,5 g Sůl < 0,03 g Aminokyseliny 93 g L alanin 4,8 g L arginin 5,1 g Kyselina L asparagová 12,6 g L cystin 1,3 g Kyselina L glutamová 15,5 g Glycin 4,4 g L histidin 1,8 g L isoleucin 4,5 g L leucin 6,9 g L lysin 5,4 g L methionin 1,7 g L fenylalanin L prolin 5,8 g L serin 4,1 g L threonin 3,9 g L tryptofan 1,2 g L tyrosin 8,4 g L valin 5,6 g Vitaminy Vitamin A 200 µg RE Vitamin D 3 6,3 µg Vitamin E 0 mg α-te Vitamin C 50 mg Vitamin K 1 0 μg Thiamin 1,3 mg Riboflavin 1,7 mg Niacin 37 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg Kyselina listová 350 µg Vitamin B 12 5,6 μg Biotin 47 µg Kyselina pantothenová 7,8 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan < 10 mg 1606 mg < 5 mg 1300 mg 680 mg 360 mg 50 mg 1,2 mg 12 mg 3,8 mg Jód 280 µg Molybden 70 µg Selen 40 µg Chrom 70 µg Fluor 1,2 mg Osmolalita 480 mosm/kg vody (při ředění 1 P -AM MATERNAL +150 ml vody) Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

25 FENYLKETONURIE Lophlex bez příchutě, Lophlex s příchutí lesního ovoce, Lophlex s příchutí pomeranče Lophlex je směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin s výjimkou fenylalaninu, s vitaminy, stopovými prvky a některými minerálními látkami, určená k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii, (s příchutí a se sladidly u Lophlex lesní ovoce a Lophlex pomeranč), v prášku. Výrobek obsahuje pouze stopová množství sodíku, draslíku a chloridů. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let, dospívající a dospělé určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití Použití: Přípravek nahrazuje příslušná množství aminokyselin, stopových prvků a minerálních látek. Svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z dietetického omezení. Doporučené množství Lophlex nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Dávkování Lophlex musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti výživy lidí. Zároveň podávejte vodu nebo zředěné nápoje. Pro zajištění dobré tolerance je vhodné začínat s roztokem o nižší koncentraci. Příprava: Výživa může být připravena rozmícháním nebo roztřepáním ve vodě: 1. Obsah jednoho sáčku rozmíchejte v malém množství studené vody, aby vznikla pasta. Míchejte a postupně přidávejte vodu tak, abyste dosáhli celkového objemu 80 ml roztoku. 2. Příprava v šejkru: do uzavíratelné nádoby nalijte 65 ml studené vody. Poté do ní vsypte celý obsah jednoho sáčku. Nádobu uzavřete a obsah důkladně protřepejte až do úplného rozpuštění prášku. Pro přípravu použijte studenou vodu. Připravenou výživu ihned spotřebujte. Balení: 15 x 27,8 g 30 x 27,8 g 30 x 27,8 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě kcal PKU na 10 Bílkovina 72 g Složení: L -lysin -L-aspartát, sušený glukózový sirup, L -leucin, L -tyrosin, L -prolin, L -arginin, L -valin, glycin, L -isoleucin, hydrodenfosforečnan vápenatý, L -threonin, L -glutamin, L -serin, látka zvýrazňující chuť a vůni (E 330)*, L -histidin, L -alanin, octan hořečnatý, L -cystin, N-acetyl-L-methionin, L -tryptofan, aroma*, cholin bitartrát, stabilizátor (E 412), emulgátor (sojový lecitin), M -inositol, kyselina L-askorbová, umělé sladidlo (Acesulfam K, sacharin sodný)*, taurin, síran železnatý, L -karnitin, síran zinečnatý, nikotinamid, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin hydrochlorid, riboflavin, barvivo*, retinyl-acetát, kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, chlorid chromitý, molybdenan sodný, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. * pouze Lophlex s příchutí lesního ovoce a Lophlex s příchutí pomeranče; u Lophlex s příchutí pomerančovou umělé sladidlo pouze Acesulfam K FENYLKETONURIE

26 FENYLKETONURIE Nutriční informace: Lophlex / Lophlex s příchutí lesního ovoce / Lophlex s příchutí pomeranče Energetická hodnota 10 výrobku 1384 kj 1316 kj 1316 kj 326 kcal 310 kcal 310 kcal sáček 27,8 g 385 kj 366 kj 366 kj 91 kcal 86 kcal 86 kcal Tuky 0,2 g 0,06 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny Sacharidy Cukry 0,05 g 0,01 g 0,01 g <0,01 g 0,13 g 0,04 g 9 g 5 g 5 g 0,82 g 0,42 g 0,7 g 2,5 g 1,4 g 1,4 g 0,23 g 0,11 g 0,19 g Vláknina 0,8 g 0,22 g Bílkoviny (ekvivalent) 72 g 2 Sůl < 0,05 g < 0,02 g Aminokyseliny L alanin 3,3 g L arginin Kyselina L-asparagová L cystin Glycin L histidin 5,8 g 5,4 g 2,2 g 5,1 g 3,3 g L isoleucin 5,1 g L leucin 8,7 g L lysin 5,9 g L methionin L fenylalanin 1,4 g L prolin 6,2 g L serin 3,8 g L threonin L tryptofan L tyrosin 4,3 g 1,7 g 7,8 g L valin 5,6 g L glutamin 3,95 g Vitaminy 10 výrobku sáček 27,8 g Vitamin A 1024 μg RE 285 μg RE Vitamin D 3 12,8 μg 3,6 μg Vitamin E 11,5 mg α TE 3,2 mg α TE Vitamin C 64 mg 17,8 mg Vitamin K 1 89,6 μg 24,9 μg Thiamin 1,5 mg 0,42 mg Riboflavin 1,8 mg 0,5 mg Niacin 53,9 mg NE 15 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg 0,58 mg Kyselina listová 896 μg 249 μg Vitamin B 12 6,4 μg 1,8 μg Biotin 192 μg 53,4 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 6,4 mg 1,8 mg Sodík <20 mg <5,6 mg Draslík <10 mg <25 mg <25 mg <2,8 mg <7 mg <7 mg Vápník 1280 mg 356 mg Hořčík 384 mg 107 mg Fosfor 992 mg 276 mg Chloridy <5 mg <1,4 mg Železo 19,2 mg 5,3 mg Měď 1,9 mg 0,53 mg Mangan 1,9 mg 0,53 mg Zinek 14,1 mg 3,9 mg Molybden 90 μg 25 μg Jod 210 μg 58,4 μg Selen 96 μg 26,7 μg Chrom 38 μg 10,6 μg Jiné Cholin 546 mg 152 mg Inositol 146 mg 40,6 mg L karnitin 57 mg 15,8 mg Taurin 113 mg 31,4 mg Osmolalita (1 sáček + 65 ml vody) mosmol/kg H 2 O 2720 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

27 FENYLKETONURIE PKU Anamix Junior s příchutí čokoládovou, PKU Anamix Junior s příchutí vanilkovou 367 kcal PKU na 10 Bílkovina 28 g Aminokyseliny 34,4 g Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky (včetně kyseliny dokosahexaenové (DHA)), vitaminy, minerálními látkami, stopovými prvky a vlákninou s vanilkovou nebo s čokoládovou příchutí. Prášek pro přípravu nápoje, s cukrem a sladidlem. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 3 do 10 let určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití dieta musí být doplněná o dostatečné množství přirozených bílkovin a ostatních živin v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí potřeb fenylalaninu a základních nutričních potřeb pacienta. Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u dětí od 3 do 10 let. Dávkování PKU Anamix Junior je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Příprava: Pro zdraví pacienta je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Umyjte si důkladně ruce a používejte čisté nádobí. Do nádoby odměřte potřebné množství studené vody a přidejte předepsané množství prášku. Nádobu uzavřete a obsah důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Připravenou výživu uchovávejte v chladničce a spotřebujte do 24 hodin od přípravy. Bezprostředně před použitím výživu protřepejte nebo zamíchejte. Nejlépe chutná vychlazený. Při přechodu z PKU Anamix Infant (nebo jiného PKU přípravku) na PKU Anamix Junior doporučujeme koncentraci zvyšovat postupně. Doporučené ředění: Rozmícháním 36 g prášku (jeden sáček) ve 100 ml vody získáme přibližně 126 ml roztoku. Zároveň podávejte vodu nebo zředěné nápoje. Energetická denzita kcal/ml Balení: 15 x 36 g PKU Anamix Výsledný Osmolalita Osmolarita Voda Junior objem mosmol/kg H 2 O mosmol/l 0,6 18 g 100 ml 114 ml ,8 27 g 100 ml 120 ml ,0 36 g 100 ml 126 ml Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě mimo dosah slunečního záření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, vláknina (oligofruktóza, inulin, rezistentní škrob, celulóza, arabská guma, sójové polysacharidy), rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, řepkový, triglyceridy se středním řetězcem (palmojádrový a/nebo kokosový olej), slunečnicový), L-alanin, glycin, aroma, L-glutamin, L-tyrosin, hydrogenfosforečnan vápenatý, L-lysin acetát, L-threonin, L-leucin, L-prolin, L-cystin, L-arginin, L-valin, barvivo (E150d, E162)*, L-isoleucin, citronan tridraselný, citronan trisodný, L-serin, chlorid vápenatý, L-methionin, L-histidin, maltodextrin, cholin bitartrát, hydrogenfosforečnan hořečnatý, L-aspartát hořečnatý, emulgátory (E472c, slunečnicový lecitin), L-tryptofan, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, citronan trivápenatý, kyselina L-askorbová, sladidlo (sukralóza), M-inositol, taurin, síran železnatý, L-karnitin, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, nikotinamid, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, antioxidanty (E304, E306, E307), kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, molybdenan sodný, seleničitan sodný, chlorid chromitý, vitamin D 3, vitamin K 1, D-biotin, kyanokobalamin. * pouze PKU Anamix Junior s příchutí čokoládovou FENYLKETONURIE

28 FENYLKETONURIE Nutriční informace: PKU Anamix Junior s příchutí vanilkovou / PKU Anamix Junior s příchutí čokoládovou na 10 výrobku na 1 sáček (36 g) Energetická hodnota 1538 kj 554 kj 367 kcal 132 kcal Tuky 12,5 g 4,5 g z toho: nasycené mastné kyseliny kyselina dokosahexaenová 2, 0,72 g 180 mg 64,8 mg Sacharidy 3 10,8 g z toho cukry 3,5 g 3, 1,3 g 1,1 g Vláknina 11,2 g 4 g Bílkoviny (ekvivalent) 28 g 1 Sůl 0,77 g 0,28 g Aminokyseliny L-alanin 4,76 g 1,71 g L-arginin 1,74 g 0,62 g Kyselina L-asparagová 0,42 g 0,15 g L-cystin 1,9 g 0,69 g L-glutamin 3,36 g 1,21 g Glycin 4,59 g 1,65 g L-histidin 0,7 0,25 g L-isoleucin 1,4 0,5 L-leucin 2,24 g 0,81 g L-lysin 1,85 g 0,67 g L-methionin 0,73 g 0,26 g L-fenylalanin L-prolin 2,24 g 0,81 g L-serin 1,2 0,43 g L-threonin 2,52 g 0,91 g L-tryptofan 0,42 g 0,15 g L-tyrosin 2,66 g 0,96 g na 10 výrobku na 1 sáček (36 g) L-valin 1,68 g 0,6 Vitaminy Vitamin A 420 μg RE 151 μg RE Vitamin D 21 μg 7,6 μg Vitamin E 8,4 mg α-te 3 mg α-te Vitamin C 42 mg 15,1 mg Vitamin K 14 μg 5 μg Thiamin 0,73 mg 0,26 mg Riboflavin 0,73 mg 0,26 mg Niacin 9 mg NE 3,2 mg NE Vitamin B 6 0,73 mg 0,26 mg Kyselina listová 210 μg 75,6 μg Vitamin B 12 1,3 μg 0,45 μg Biotin 11,2 μg 4,0 μg Kyselina pantothenová 4,2 mg 1,5 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 308 mg 111 mg Draslík 490 mg 176 mg Chloridy 448 mg 161 mg Vápník 1078 mg 388 mg Fosfor 708 mg 255 mg Hořčík 123 mg 44,3 mg Železo 10,9 mg 3,9 mg Měď 0,62 mg 0,22 mg Zinek 5,3 mg 1,9 mg Mangan 1 mg 0,36 mg Jod 139 μg 50 μg Molybden 28 µg 10,1 µg Selen 30,8 µg 11,1 µg Chrom 11,2 µg 4 µg Jiné Cholin 224 mg 80,6 mg Inositol 56 mg 20,2 mg L-karnitin 24 mg 8,64 mg Taurin 49 mg 17,64 mg Osmolalita 1340 mosmol/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

29 FENYLKETONURIE Milupa PKU 2 Shake čokoláda, Milupa PKU 2 Shake jahoda Směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u dětí od 8 let a dospívajících. Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro děti od 8 let a dospívající není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití Použití: Přípravek Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) nahrazuje příslušné množství aminokyselin, sacharidů, tuků, vitaminů, stopových prvků a minerálních látek, svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí od 8 let a dospívajících s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií. Krémové chuti Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) je dosaženo přírodními složkami. Proto jsou přítomny stopy fenylalaninu (Milupa PKU 2 Shake čokoláda 15 mg/sáček, Milupa PKU 2 Shake jahoda 5 mg/1 sáček). Doporučené množství Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) potřebné pro pokrytí denní potřeby bílkovin je individuální a musí být stanoveno a pravidelně upravováno lékařem. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Obsah 1 sáčku rozpusťte ve 100 ml vody. Důkladně promíchejte nebo protřepte, dokud se prášek zcela nerozpustí. Doporučené množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do celého dne. Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) by měl být podáván s vypočteným množstvím ostatních potravin. Dieta s Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) musí obsahovat také dostatečné množství energie a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené ředění výživy: 5 (1 sáček, 14 g ekvivalentu bílkovin) Milupa PKU 2 Shake čokoláda (Milupa PKU 2 Shake jahoda) ml vody = 1 porce Balení: 10 x kcal PKU na 10 Bílkovina 28 g Aminokyseliny 33,6 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po otevření spotřebujte celý obsah sáčku najednou. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sacharóza, maltodextrin, L -lysin -L-aspartát, L -alanin, L -prolin, škrob, jahodový prášek (3,5 %)*, L -leucin, glycin, L -serin, L -valin, regulátor kyselosti: kyselina citrónová*, L- aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -tyrosin, rafinované rostlinné oleje (palmový, řepkový, kokosový, slunečnicový), L -arginin, fosforečnan vápenatý, L threonin, citronan draselný, přírodní aroma, L -histidin, L -methionin, L -cystin, cholin bitartrát, L -tryptofan, uhličitan vápenatý, inositol, koncentráty (batát, ředkev, třešeň, jablko)*, kyselina L-askorbová, L- karnitin, emulgátor: estery mono- a diglyceridů mastných kyselin s kyselinou citrónovou, síran železnatý, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, riboflavin, retinyl acetát, antioxidant: askorbylpalmitát, kys. listová (kyselina pteroylmonoglutamová), jodid draselný, chlorid chromitý, molybdenan sodný, seleničitan sodný, D -biotin, fyllochinon, cholekalciferol, kyanokobalamin. *pouze Milupa PKU 2 Shake jahoda; Milupa PKU 2 Shake čokoláda: kakaový prášek (1,8 %), aroma (vanilka) FENYLKETONURIE

30 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Milupa PKU 2 Shake čokoláda / Milupa PKU 2 Shake jahoda Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α-linolenová Sacharidy z toho cukry sacharóza Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L alanin L arginin Kys. L asparagová L cystin Glycin L histidin 1658 kj 1534 kj 393 kcal 361 kcal 8,2 g 2 g 3 g 1 g 1,34 g 0,32 g 0,13 g 0,03 g 51,7 g 57,9 g 27,7 g 38,7 g 27 g 38,3 g 28 g < 0,08 g 33,6 g 3,9 g 3,8 g 1,7 g 3,6 g 0,8 g 2,6 g 0,8 g L isoleucin 1,9 g L leucin 3,1 g L lysin 2,2 g L methionin L fenylalanin 0,8 g 0,03 g 0,01 g L prolin 3,6 g L serin 2,5 g L threonin L tryptofan L tyrosin 1,5 g 0,6 g 1,9 g L valin 2,2 g Vitaminy Vitamin A Vitamin D 3 Vitamin E Vitamin C Vitamin K 1 Thamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kys. listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Jód Molybden Selen Chrom Fluor Jiné Cholin Inositol L karnitin 430 μg RE 4,3 μg 5,8 mg α TE 42 mg 20,6 μg 0,74 mg 0,86 mg 14,6 mg NE 0,96 mg 118 μg 1,4 μg 28 μg 3,3 mg < 30 mg 560 mg < 30 mg 670 mg 395 mg 140 mg 7,9 mg 0,57 mg 7,6 mg 1,1 mg 92 μg 35 μg 24 μg 17 μg 254 mg 126 mg 56 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

31 FENYLKETONURIE Milupa PKU 3 Shake kakao, Milupa PK 3 Shake mocca Směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u dospívajících od 15 let a dospělých kcal PKU na 10 Bílkovina 42 g Aminokyseliny 50,4-50,8 g Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro dospívající od 15 let a dospělé není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno výhradně pro pacienty s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití Použití: Přípravek Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) nahrazuje příslušné množství aminokyselin, sacharidů, tuků, vitaminů, stopových prvků a minerálních látek, svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dospívajících od 15 let a dospělých s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií. Krémové chuti Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) je dosaženo přírodními složkami. Proto jsou přítomny stopy fenylalaninu (Milupa PKU 3 Shake kakao 20 mg/1 sáček, Milupa PKU 3 Shake mocca 10 mg/1 sáček). Doporučené množství Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) potřebné pro pokrytí denní potřeby bílkovin je individuální a musí být stanoveno a pravidelně upravováno lékařem. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Obsah 1 sáčku rozpusťte ve 100 ml vody. Důkladně promíchejte nebo protřepte, dokud se prášek zcela nerozpustí. Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do celého dne. Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) by měl být podáván s vypočteným množstvím ostatních potravin. Dieta s Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) musí obsahovat také dostatečné množství energie a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené ředění výživy: 5 (1 sáček, 21 g ekvivalentu bílkovin) Milupa PKU 3 Shake kakao (Milupa PKU 3 Shake mocca) ml vody = 1 porce Balení: 10 x 5 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po otevření spotřebujte celý obsah sáčku najednou. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sacharóza, maltodextrin, L -lysin -L-aspartát, L -alanin, L -prolin, L -leucin, škrob, glycin, L -serin, kakaový prášek (3,5 %)*, L -tyrosin, L -valin, rafinované rostlinné oleje, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -arginin, L -threonin, citronan draselný, fosforečnan vápenatý, L -histidin, L -methionin, L -cystin, cholin bitartrát, L -tryptofan, uhličitan vápenatý, přírodní aroma, inositol, aroma (vanilka), emulgátor (estery mono- a diglyceridů mastných kyselin s kyselinou citrónovou), L -karnitin, kyselina L-askorbová, síran zinečnatý, síran železnatý, nikotinamid, DL α tokoferyl-acetát, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, antioxidant (askobylpalmitát), riboflavin, retinyl acetát, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, chlorid chromitý, seleničitan sodný, fyllochinon, molybdenan sodný, D -biotin, cholekalciferol, kyanokobalamin. * pouze Milupa PKU 3 Shake kakao; Milupa PKU 3 Shake mocca: kávový prášek (2,5 %) FENYLKETONURIE

32 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: Milupa PKU 3 Shake kakao / Milupa PKU 3 Shake mocca Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α-linolenová Sacharidy z toho cukry sacharóza Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L alanin L arginin Kys. L asparagová L cystin Glycin L histidin 1507 kj 1534 kj 355 kcal 362 kcal 3,3 g 4,6 g 1,4 g 1,9 g 0,54 g 0,76 g 0,05 g 0,07 g 39,1 g 38,2 g 25 g 20,4 g 24,8 g 2 42 g < 0,08 g 50,8 g 50,4 g 5,8 g 5,7 g 2,5 g 2,4 g 5,4 g 1,1 g 3,9 g 1,1 g L isoleucin 2,8 g L leucin 4,7 g L lysin 3,3 g L methionin L fenylalanin L prolin 1,1 g 0,04 g 0,02 g 5,4 g 5,3 g L serin 3,7 g L threonin L tryptofan L tyrosin 2,2 g 0,8 g 3,4 g L valin 3,3 g Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika Vitaminy Vitamin A Vitamin D 3 Vitamin E Vitamin C Vitamin K 1 Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kys. pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Jód Molybden Selen Chrom Jiné Cholin Inositol L karnitin 345 μg RE 3,6 μg 5,7 mg α TE 39 mg 37 μg 0,72 mg 0,78 mg 23 mg NE 0,78 mg 129 μg 1,8 μg 31 μg 3,2 mg < 30 mg 765 mg < 30 mg 825 mg 410 mg 215 mg 8 mg 0,3 mg 9,3 mg 0,8 mg 138 μg 19 μg 27 μg 13 μg 378 mg 186 mg 84 mg FENYLKETONURIE

33 FENYLKETONURIE Milupa PKU 3 - tempora Směs aminokyselin bez fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii a hyperfenylalaninémii u žen v přípravě na těhotenství a u těhotných a kojících žen. 430 kcal PKU na 10 Bílkovina 31,1 g Aminokyseliny 37,3 g Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro ženy v přípravě na těhotenství, těhotné a kojící není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno výhradně pro pacientky s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií není určeno pro parenterální užití Použití: Doporučené dávkování: Určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacientky. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Obsah sáčku rozpusťte ve 100 ml vody. Důkladně promíchejte nebo protřepte, dokud se prášek zcela nerozpustí. Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do celého dne. Standardní ředění: 1 sáček (45 g) = 14 g ekvivalentu bílkovin 1 sáček (45 g) ml vody = 1 porce Upozornění: Dieta s MILUPA PKU 3 tempora musí obsahovat odpovídající množství energie a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Pro pokrytí potřebného množství všech živin se v průběhu těhotenství a kojení doporučuje nahradit max. 1 2 porce MILUPA PKU 3 tempora denně. Balení: 10 x 45 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po otevření obsah sáčku ihned spotřebujte. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: maltodextrin, rafinované rostlinné oleje (palmový, řepkový, kokosový, slunečnicový), L-lysin-L-aspartát, L-leucin, kyselina L-glutamová, L-glutamin, L-prolin, L-tyrosin, sacharóza, L-valin, L-isoleucin, L-serin, L-threonin, L-alanin, fosforečnan draselný, L-aspartát hořečnatý, uhličitan vápenatý, L-arginin, L-histidin, L-methionin, L-cystin, glycin, L-tryptofan, cholin bitartrát, emulgátor (estery mono- a diglyceridů mastných kyselin s kyselinou citronovou), inositol, citronan draselný, L-karnitin, kyselina L-askorbová, síran železnatý, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, antioxidant (askorbylpalmitát), D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, riboflavin, retinyl-acetát, kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, chlorid chromitý, seleničitan sodný, molybdenan sodný, fyllochinon, D-biotin, cholekalciferol, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

34 FENYLKETONURIE Nutriční informace na 10 prášku: na 10 prášku na 100 ml roztoku* Energetická hodnota 1809 kj 626 kj 430 kcal 149 kcal Tuky 15,5 g 5,4 g z toho nasycené mastné kyseliny 6,4 g 2,2 g Sacharidy 41,6 g 14,4 g z toho cukry 4,5 g 1,6 g Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) 31,1 g 11 g Sůl <0,01 g <0,003 g Aminokyseliny 37,3 g 12,9 g L-cystin 0,8 g 0,29 g L-histidin 0,8 g 0,29 g L-isoleucin 2,1 g 0,72 g L-leucin 3,5 g 1,21 g L-lysin 2,5 g 0,85 g L-methionin 0,8 g 0,29 g L-fenylalanin L-threonin 1,6 g 0,57 g L-tryptofan 0,6 g 0,22 g L-tyrosin 3 g 1,05 g L-valin 2,5 g 0,85 g L-alanin 1,5 g 0,52 g L-arginin 1,2 g 0,42 g Kyselina L-asparagová 3,5 g 1,21 g Kyselina L-glutamová 6,8 g 2,36 g Glycin 0,8 g 0,29 g L-prolin 3,3 g 1,15 g L-serin 1,8 g 0,64 g Vitaminy Vitamin A 222 μg RE 77 μg RE Vitamin D 2 μg 0,7 μg Vitamin E 6 mg α-te 2 mg α-te Vitamin K 24 μg 8,3 μg Thiamin 0,6 mg 0,2 mg Riboflavin 0,7 mg 0,23 mg Vitamin B 6 0,8 mg 0,29 mg Niacin na 10 prášku 17,9 mg NE na 100 ml roztoku* 6,2 mg NE Kyselina listová 144 μg 50 μg Biotin 20 μg 7 μg Vitamin B 12 1,6 μg 0,5 μg Kyselina pantothenová 2,7 mg 0,9 mg Vitamin C 40 mg 14 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík <3 mg <1 mg Draslík 710 mg 246 mg Vápník 535 mg 185 mg Hořčík 110 mg 38 mg Fosfor 265 mg 92 mg Chloridy <1 mg <0,4 mg Železo 13,3 mg 5 mg Zinek 6,7 mg 2,3 mg Měď 0,36 mg 0,12 mg Jód 82 μg 28 μg Mangan 0,7 mg 0,24 mg Chrom 13 μg 4 μg Molybden 18 μg 6 μg Selen 22 μg 8 μg Jiné L-karnitin 62 mg 21 mg Cholin 180 mg 62 mg Inositol 140 mg 48 mg *Standardní ředění: 34,6 g prášku + 65,4 ml vody = 100 ml Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

35 FENYLKETONURIE PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté plody PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý citrus PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté tropické ovoce PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý pomeranč na 100 ml Bílkovina 96 kcal 16 g PKU Směs aminokyselin bez fenylalaninu* s vitaminy, stopovými prvky a některými minerálními látkami, nápoj se směsí ovocných šťáv (z koncentrátu) a přírodním aroma. S cukry a sladidly. Obsahuje kyselinu dokosahexaenovou (DHA). Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 4 let a dospělé, včetně těhotných žen (ve spojení se standardním příjmem kyseliny listové) určeno výhradně pro pacienty s prokázanou fenylketonurií Přípravek není vhodný jako jediný zdroj bílkovin. Musí být podáván společně se zdrojem přirozených bílkovin, tekutinami a dalšími nutrienty v lékařem stanoveném množství, aby byly pokryty potřeby fenylalaninu a základní nutriční potřeby pacienta. Výrobek obsahuje pouze stopové množství sodíku, draslíku a chloridů. Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii (PKU) u dětí od 4 let a dospělých, včetně těhotných žen (ve spojení se standardním příjmem kyseliny listové). Doporučený příjem určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní doporučený příjem by měl být rovnoměrně rozložen do celého dne. Zároveň podávejte vodu nebo zředěné nápoje. Příprava: Přípravek je určen k přímé konzumaci. Nejlépe chutná vychlazený. Před použitím dobře protřepejte. Balení: 30 x 125 ml Skladování: Skladujte při pokojové teplotě, na suchém místě, chráněném před slunečním zářením. Po otevření uchovávejte v chladničce a spotřebujte do 24 hodin. Složení: voda, ovocná složka 1), sušený glukózový sirup, L-leucin, látka zvýrazňující chuť a vůni (E330), L-prolin, L-arginin, glycin, L-tyrosin, L-lysin acetát, L-valin, kyselina L-asparagová, L-isoleucin, hydrogenfos forečnan vápenatý, L-alanin, L-serin, L-threonin, L-histidin, L-lysin-L-aspartát, maltodextrin, octan hořečnatý, L-cystin, cholin bitartrát, L-tryptofan, cukr, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, N-acetyl-L-methionin, aroma 2), kyselina L-askorbová, taurin, L-methionin, emulgátor (slunečnicový lecitin), sladidla (sukralóza, acesulfam K) 3), stabilizátory (E460(i), E412, E415, E466), konzervanty (E202, E211), M-inositol, mléčnan železnatý, L-karnitin, síran zinečnatý, nikotinamid, DL-α-tokoferyl acetát, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, retinyl-palmitát, riboflavin, antioxidanty (E304, E306), kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, molybdenan sodný, D-biotin, seleničitan sodný, chlorid chromitý, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. 1) PKU LOPHLEX LQ 20 šťavnaté plody: jablečná šťáva z koncentrátu (34,1 %), hroznová šťáva z koncentrátu (6,9 %), šťáva z černého rybízu z koncentrátu (2,5 %), bezinková šťáva z koncentrátu (0,6 %), koncentráty (jablko, černý rybíz, ředkvička); PKU LOPHLEX šťavnatý citrus: grapefruitová šťáva z koncentrátu (6,8 %); PKU LOPHLEX šťavnaté tropické ovoce: pomerančová šťáva z koncentrátu (18 %), mangové pyré z koncentrátu (6,4 %), mandarinková šťáva z koncentrátu (4 %); PKU LOPHLEX šťavnatý pomeranč: pomerančová šťáva z koncentrátu (45,5 %) 2) pouze PKU Lophlex šťavnaté tropické ovoce a PKU Lophlex šťavnatý citrus. PKU Lophlex šťavnatý pomeranč a PKU Lophlex šťavnaté plody: přírodní aroma 3) pouze PKU Lophlex šťavnatý citrus, PKU Lophlex šťavnatý pomeranč a PKU Lophlex šťavnaté plody. PKU Lophlex šťavnaté tropické ovoce: sladidlo (acesulfam K) FENYLKETONURIE

36 FENYLKETONURIE Nutriční hodnoty: PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté plody / PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý citrus PKU Lophlex LQ 20 šťavnaté tropické ovoce / PKU Lophlex LQ 20 šťavnatý pomeranč Energetická hodnota na 100 ml výrobku 407 kj 406 kj 407 kj 407 kj na 125 ml výrobku 509 kj 508 kj 509 kj 509 kj 96 kcal 120 kcal Tuky 0,35 g 0,44 g z toho nasycené mastné kyseliny kyselina dokosahexaenová 0,08 g 0,1 120 mg 150 mg Sacharidy 7, 8,8 g z toho cukry Vláknina 7, 3,1 g 4,9 g 7, 0,4 g 0,29 g 0,4 g 0,4 g 8,8 g 3,9 g 6,1 g 8,8 g 0,5 g 0,4 g 0,5 g 0,5 g Bílkoviny (ekvivalent) 16 g 2 Sůl <0,05 g <0,06 g Aminokyseliny L alanin 0,93 g 1,16 g L arginin 1,6 g 2,0 Kyselina L asparagová 1,4 g 1,75 g L cystin 0,41 g 0,51 g Glycin 1,5 g 1,88 g L histidin 0,63 g 0,79 g L isoleucin 0,99 g 1,24 g L leucin 1,7 2,13 g L lysin 1,3 1,63 g L methionin 0,27 g 0,34 g L fenylalanin - g* - g* L prolin 1,6 2, L serin 0,87 g 1,09 g L threonin 0,83 g 1,04 g L tryptofan 0,33 g 0,41 g L tyrosin 1,5 1,88 g L valin 1,1 1,38 g * Přípravek může obsahovat stopy fenylalaninu (Phe) z ovocných šťáv (z koncentrátu) v množství <5 mg Phe na 100 ml. Vitaminy na 100 ml výrobku na 125 ml výrobku Vitamin A 228 μg RE 285 μg RE Vitamin D 6,4 μg 8,0 μg Vitamin E 2,5 mg α TE 3,2 mg α TE Vitamin C 14,2 mg 17,8 mg Vitamin K 19,9 μg 24,9 μg Thiamin 0,34 mg 0,43 mg Riboflavin 0,4 mg 0,50 mg Niacin 5,7 mg 7,1 mg Niacin 11,2 mg NE 14 mg NE Vitamin B 6 0,46 mg 0,58 mg Kyselina listová 96 μg 120 μg Vitamin B 12 1,4 μg 1,8 μg Biotin 42,7 μg 53,4 μg Kyselina pantothenová 1,4 mg 1,8 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík <20 mg <25 mg Draslík 80 mg <20 mg 80 mg 80 mg 100 mg <25 mg 100 mg 100 mg Chloridy < 20 mg < 25 mg Vápník 285 mg 356 mg Fosfor 221 mg 276 mg Hořčík 85,6 mg 107 mg Železo 4,2 mg 5,3 mg Měď 0,42 mg 0,53 mg Zinek 3,1 mg 3,9 mg Mangan 0,42 mg 0,53 mg Jód 46,7 μg 58,4 μg Molybden 20 μg 25 μg Selen 21,4 μg 26,8 μg Chrom 8,5 μg 10,6 μg Jiné Cholin 122 mg 153 mg Inositol 32,5 mg 40,6 mg L karnitin 10,3 mg 12,9 mg Taurin 77,1 mg 96,4 mg Osmolalita 2460 mosmol/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

37 FENYLKETONURIE PKU Lophlex Sensation mix ovoce PKU Lophlex Sensation mix ovoce je vyvážená směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin, vitamínů, stopových prvků a minerálních látek s ovocnými šťávami (z koncentrátu) a přírodním aroma. Nutričně nekompletní polotuhá náhrada bílkovin bez fenylalaninu* (vhodná k podávání na lžičce). S cukry a sladidlem. Obsahuje kyselinu dokosahexaenovou (DHA). Důležitá upozornění: pouze pro použití pod lékařským dohledem určeno pro děti od 4 let a dospělé, včetně těhotných žen (ve spojení se standardním příjmem kyseliny listové) nevhodné jako jediný zdroj výživy a bílkovin musí být podáván společně se zdrojem přirozených bílkovin, tekutinami a dalšími nutrienty v lékařem stanoveném množství, aby byly pokryty potřeby fenylalaninu a základní nutriční potřeby pacienta výrobek obsahuje pouze stopové množství sodíku, draslíku a chloridů určeno výhradně pro pacienty s prokázanou fenylketonurií pouze pro enterální použití Použití: Určeno k dietnímu postupu při fenylketonurii. Doporučený příjem PKU Lophlex Sensation mix ovoce by měl určit lékař nebo osoba kvalifikovaná v oblasti klinické výživy. Doporučené množství je individuální, závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní doporučený příjem PKU LOPHLEX Sensation by měl být rozložen do celého dne. Zároveň s PKU Lophlex Sensation mix ovoce podávejte vodu nebo zředěné nápoje. Příprava: Určeno k přímé konzumaci, nejlépe chutná vychlazený. Balení: 3 x 109 g na 10 Bílkovina 152 kcal 18,3 g PKU Skladování: Skladujte ve svislé poloze na suchém a chladném místě, při teplotě 4-25 C. Po otevření uchovávejte v chladničce a spotřebujte do 24 hodin. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Jablečná šťáva z koncentrátu (43,4 %), cukr, voda, hroznová šťáva z koncentrátu (8,8 %), šťáva z černého rybízu z koncentrátu (3,1 %), L -leucin, L -prolin, L -arginin, glycin, L -tyrosin, L -lysin acetát, látka zvýrazňující chuť a vůni (E330), L -valin, kyselina L -asparagová, L -isoleucin, hydrogenfosforečnan vápenatý, L -alanin, stabilizátory (E440, E412, E415), L -serin, L -threonin, bezinková šťáva z koncentrátu (0,8 %), L -histidin, L -lysin -L-aspartát, maltodextrin, octan hořečnatý, L -cystin, cholin bitartrát, L -tryptofan, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kys. dokosahexaenové, N-acetyl-L-methionin, sušený glukózový sirup, kyselina L -askorbová, přírodní aroma, taurin, L -methionin, konzervanty (E202, E211), M -inositol, sladidlo (sukralóza), mléčnan železnatý, L -karnitin, síran zinečnatý, nikotinamid, DL α-tokoferylacetát, barvivo (E120), D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, retinylpalmitát, riboflavin, antioxidanty (E304, E306), kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, molybdenan sodný, D -biotin, seleničitan sodný, chlorid chromitý, vitamín K 1, vitamín D 3, kyanokobalamin. FENYLKETONURIE

38 FENYLKETONURIE Nutriční informace: Energetická hodnota na 10 na porci (109 g) 648 kj 706 kj 152 kcal 166 kcal Tuky 0,34 g 0,38 g z toho - nasycené mastné kyseliny - mononenasycené mastné kyseliny - polynenasycené mastné kyseliny - kyselina dokosahexaenová 0,09 g 0,1 0,1 0,11 g 0,14 g 0,15 g 0,14 g 0,15 g Sacharidy 18,5 g 20,2 g - cukry 17,7 g 19,3 g Vláknina 0,92 g 1, Bílkoviny (ekvivalent) 18,3 g 20, Sůl < 0,05 g < 0,05 g Aminokyseliny L alanin 1,06 g 1,16 g L arginin 1,83 g 2, Kyselina L asparagová 1,61 g 1,75 g L cystin 0,47 g 0,51 g Glycin 1,72 g 1,88 g L histidin 0,72 g 0,79 g L isoleucin 1,14 g 1,24 g L leucin 1,95 g 2,13 g L lysin 1,5 1,63 g L methionin 0,31 g 0,34 g L fenylalanin - g* -g* L prolin 1,83 g 2, L serin 1, 1,09 g L threonin 0,95 g 1,04 g L tryptofan 0,38 g 0,41 g L tyrosin 1,72 g 1,88 g L valin 1,27 g 1,38 g Vitaminy na 10 na porci (109 g) Vitamin A 261 µg RE 285 µg RE Vitamin D 3 7,3 µg 8,0 µg Vitamin E 3,0 mg α TE 3,2 mg α TE Vitamin K 1 22,8 µg 24,9 µg Thiamin 0,39 mg 0,43 mg Riboflavin 0,46 mg 0,50 mg Niacin Kyselina pantothenová 12,8 mg NE 13,9 mg NE 1,7 mg 1,8 mg Vitamin B 6 0,53 mg 0,58 mg Kyselina listová 110 µg 120 µg Vitamin B 12 1,7 µg 1,8 µg Biotin 49 µg 53,4 µg Vitamin C 16,3 mg 17,8 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík <20 mg <20 mg Draslík 90 mg 98,1 mg Chloridy <20 mg <20 mg Vápník 327 mg 356 mg Fosfor 253 mg 276 mg Hořčík 98,2 mg 107 mg Železo 4,9 mg 5,3 mg Měď 0,49 mg 0,53 mg Zinek 3,6 mg 3,9 mg Mangan 0,49 mg 0,53 mg Jód 53,6 µg 58,4 µg Molybden 22,9 µg 25,0 µg Selen 24,6 µg 26,8 µg Chrom 9,7 µg 10,6 µg Jiné Cholin 139 mg 152 mg M inositol 37,2 mg 40,6 mg L karnitin 11,83 mg 12,90 mg Taurin 88,44 mg 96,40 mg * PKU Lophlex Sensation mix ovoce může obsahovat stopy fenylalaninu (Phe) z ovocné šťávy (z koncentrátu) v množství < 5 mg Phe na jednu porci (109 g). Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika FENYLKETONURIE

39 TYROSINÉMIE TYROSINÉMIE TYR Charakteristika Tyrosinémie I. typu dědičná porucha metabolismu aminokyseliny tyrosinu (Tyr) způsobená deficitem enzymu fumarylacetoacetáthydrolázy, jejímž důsledkem je elevace hladiny tyrosinu v krvi a následné závažné poškození buněk zejména jater a ledvin. Pacienty ohrožuje i akutní neuropatická krize s projevy polyneuropatie. Základem řešení poruchy je dieta s omezeným příjmem bílkovin se suplementací aminokyselin bez Phe a Tyr v kombinaci s léčbou pomocí NTBC. Při pozdní diagnóze či při laboratorních projevech počínajícího hepatocelulárního karcinomu je nutné indikovat transplantaci jater. Tyrosinémie II. typu - dědičná porucha metabolismu tyrosinu způsobená deficitem enzymu tyrosinaminotransferázy v játrech, jejímž důsledkem je elevace hladiny tyrosinu v séru a likvoru. Porucha je charakterizována očními lézemi, kožními lézemi, neurologickými komplikacemi nebo jejich kombinacemi. Základním postupem při řešení této poruchy je dieta s omezeným příjmem bílkovin a se suplementací aminokyselin bez Phe a Tyr. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při tyrosinémii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s tyrosinémií. Přípravky nahrazují dětem a dospělým příslušná množství aminokyselin (kromě Phe a Tyr), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství přípravku je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s tyrosinémií. Nejsou určeny pro parenterální užití. TYROSINÉMIE

40 TYROSINÉMIE TYR TYROSINÉMIE

41 TYROSINÉMIE TYR Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez tyrosinu a fenylalaninu se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při tyrosinémii, kde hladiny methioninu jsou normální. Určeno pro kojence od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let. určeno výhradně pro pacienty s prokázanou tyrosinémií, kde hladiny methioninu jsou normální Použití: TYR Anamix Infant nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin. Musí být podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového příjmu tyrosinu, fenylalaninu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g TYR Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: kcal TYR na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Nevkládejte dovnitř vlhkou odměrku. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-lysin-L-glutamát, L-leucin, laktóza (z mléka), glukóza (z mléka), L-prolin, L-arginin, L-valin, fosforečnan vápenatý, glycin, L-isoleucin, kyselina L-asparagová, emulgátor (E472c), L-threonin, L-serin, L-alanin, L-histidin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L-cystin, hydrogenfosforečnan disodný, L-tryptofan, octan hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L-methionin, cholin bitartrát, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, kyselina L-glutamová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α -tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml. TYROSINÉMIE

42 TYROSINÉMIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g kyselina dokosahexaenová 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina rachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g galaktooligosacharidy 3,2 g 0,48 g fruktooligosacharidy 0,5 g 0,08 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny L alanin 0,68 g 0,1 L arginin 1,19 g 0,18 g Kyselina L asparagová 1,0 0,15 g L cystin 0,45 g 0,07 g Kyselina L glutamová 1,34 g 0,2 L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin 1,07 g 0,16 g L histidin 0,68 g 0,1 L isoleucin 1,07 g 0,16 g L leucin 1,83 g 0,27 g L lysin 1,24 g 0,19 g L methionin 0,29 g 0,04 g L fenylalanin L prolin 1,3 0,2 L serin 0,8 0,12 g L threonin 0,89 g 0,13 g L tryptofan 0,36 g 0,05 g L tyrosin L valin 1,17 g 0,18 g Vitaminy na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 8,2 mg NE 1,2 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 2,8 mg 0,42 mg Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45,0 mg Hořčík 58,0 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg L karnitin 10,0 mg 1,5 mg Taurin 30,0 mg 4,5 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika TYROSINÉMIE

43 TYROSINÉMIE Milupa TYR 2 prima Milupa TYR 2 prima je směs aminokyselin bez tyrosinu a fenylalaninu se sacharidy, s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s tyrosinémií 290 kcal TYR na 10 Bílkovina 6 Aminokyseliny 69,8 g Použití: Určeno k dietnímu postupu při tyrosinémii u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa TYR 2 prima musí obsahovat dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin, tyrosinu a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: Maltodextrin, L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, fosforečnan vápenatý, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -serin, kyselina L -asparagová, L -threonin, L -alanin, hydrogenfosforečnan draselný, L -arginin, citronan trisodný, cholin bitartrát, chlorid vápenatý, L -methionin, glycin, L -cystin, L -histidin, L -tryptofan, inositol, kyselina L -askorbová, L- karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, aroma (vanilin), DL -α-tokoferyl -acetát, nikotinamid, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl- acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. TYROSINÉMIE

44 TYROSINÉMIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1234 kj 290 kcal 12,6 g 0,41 g 6 1,4 g L alanin 2,8 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,5 g 7, 1,7 g 14,7 g 1,7 g 1,7 g L isoleucin 4,2 g L leucin 7, L lysin 5, L methionin L fenylalanin 1,7 g L prolin 6,6 g L serin 3,7 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,3 g 1,3 g L valin 5, Vitaminy Vitamin A 1800 µg RE Vitamin D 42,0 µg Vitamin E 19,2 mg α TE Vitamin K 1 51,1 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 2,3 mg 2,4 mg 2,1 mg 43,8 mg NE Kyselina listová 230 µg Biotin 60 µg Vitamin B 12 4,5 µg Kyselina pantothenová Vitamin C 11,4 mg 90,0 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 541 mg Draslík 1200 mg Vápník 2299 mg Hořčík 315 mg Fosfor 1380 mg Chloridy 902 mg Železo 27,0 mg Zinek 19,8 mg Měď 2,1 mg Jód 323 µg Mangan 3,6 mg Chrom 90,0 µg Fluor 1,53 mg Molybden 94,8 µg Selen 54,0 µg Jiné Cholin 780 mg Inositol 270 mg L karnitin 90 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika TYROSINÉMIE

45 TYROSINÉMIE Milupa TYR 2 secunda Milupa TYR 2 secunda je směs aminokyselin bez fenylalaninu a tyrosinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a dospívající určeno výhradně pro pacienty s tyrosinémií 296 kcal TYR na 10 Bílkovina 7 Aminokyseliny 81,3 g Použití: Určeno k dietnímu postupu při tyrosinémii (TYR) u dětí od 8 let a dospívajících. Dieta s Milupa TYR 2 secunda musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, tyrosinu a fenylalaninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -isoleucin, L -aspartát hořečnatý, kyselina L -asparagová, L -serin, maltodextrin, L -threonin, L -alanin, fosforečnan didraselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, L -arginin, uhličitan vápenatý, L -methionin, glycin, L -cystin, L -histidin, cholin bitartrát, L -tryptofan, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L -askorbová, L-karnitin, síran zinečnatý, síran železnatý, aroma (vanilin), DL -α-tokoferyl- acetát, D -pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl -acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, síran měďnatý, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. TYROSINÉMIE

46 TYROSINÉMIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1258 kj 296 kcal 4, 0,2 g 7 < 0,05 g L alanin 3,31 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,92 g 8,1 1,94 g 17,22 g 1,94 g 1,94 g L isoleucin 4,86 g L leucin 8,27 g L lysin 5,84 g L methionin L fenylalanin 1,94 g L prolin 7,69 g L serin 4,28 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,8 1,4 L valin 5,8 Vitaminy Vitamin A 1400 µg RE Vitamin D 35 µg Vitamin E Vitamin C 15 mg α TE 105 mg Vitamin K 56 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,45 mg 2,20 mg 49 mg NE Vitamin B 6 2,50 mg Kyselina listová 253 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 9,1 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1400 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1820 mg Fosfor 1085 mg Hořčík 392 mg Železo 22,4 mg Měď 1,82 mg Zinek 20,0 mg Mangan 2,80 mg Fluor 1,1 mg Jód 288 µg Molybden 90 µg Selen 70 µg Chrom 98 µg Jiné Cholin 630 mg Inositol 315 mg L karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika TYROSINÉMIE

47 TYROSINÉMIE Milupa TYR 3 advanta Milupa TYR 3 advanta je směs aminokyselin bez fenylalaninu a tyrosinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s tyrosinémií 296 kcal TYR na 10 Bílkovina 7 Aminokyseliny 81,2 g Použití: Určeno k dietnímu postupu při tyrosinémii (TYR) u dospívajících od 15 let a dospělých. Dieta s Milupa TYR 3 advanta musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, fenylalaninu a tyrosinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, kyselina L -asparagová, L -isoleucin, L -serin, maltodextrin, fosforečnan didraselný, L -threonin, uhličitan vápenatý, L -aspartát hořečnatý, L -alanin, L -arginin, cholin bitartrát, L -methionin, glycin, L -cystin, L- histidin, citronan hořečnatý, L -tryptofan, inositol, kyselina L -askorbová, L- karnitin, síran železnatý, aroma (vanilin), síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL -α-tokoferyl- acetát, nikotinamid, síran manganatý, D -pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl -acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K 1, D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. TYROSINÉMIE

48 TYROSINÉMIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1260 kj 296 kcal 4,1 g 0,2 g 7 < 0,05 g L alanin 3,31 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,92 g 8,1 1,94 g 17,2 1,94 g 1,94 g L isoleucin 4,86 g L leucin 8,27 g L lysin 5,84 g L methionin L fenylalanin 1,94 g L prolin 7,69 g L serin 4,28 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,8 1,4 g L valin 5,8 Vitaminy Vitamin A 1130 µg RE Vitamin D 28 µg Vitamin E Vitamin C 16 mg α TE 119 mg Vitamin K 77 µg Thiamin Riboflavin Niacin 1,75 mg 2,0 mg 46 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg Kyselina listová 231 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 8,4 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1760 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1410 mg Fosfor 704 mg Hořčík 511 mg Železo 21 mg Měď 1,70 mg Zinek 18 mg Mangan 3,52 mg Fluor 1,11 mg Jód 261 µg Molybden 99 µg Selen 77 µg Chrom 99 µg Jiné Cholin 704 mg Inositol 315 mg L karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika TYROSINÉMIE

49 HOMOCYSTINURIE HOMOCYSTINURIE Charakteristika Homocystinurie I. typu (klasická) - nejčastější dědičná porucha metabolismu aminokyseliny methioninu (Met) způsobená deficitem enzymu cystathionin β -syntázy. Důsledkem je elevace homocysteinu v séru a jeho částečné vylučování močí. Porucha je charakterizována poškozením očí (dislokace čoček), kostry, vaskulárního systému (tromboembolie) a CNS (mentální retardace, cerebrovaskulární příhody). Základním postupem při řešení této poruchy je dieta s nízkým obsahem Met, suplementací vitaminem B 6, kyselinou listovou a podáváním betainu v různých kombinacích. HCU Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při homocystinurii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s homocystinurií. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Met), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství přípravku nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s homocystinurií. Nejsou určeny pro parenterální užití. HOMOCYSTINURIE

50 HOMOCYSTINURIE HCU HOMOCYSTINURIE

51 HOMOCYSTINURIE HCU Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez methioninu se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při homocystinurii nereagující na léčbu vitamínem B 6 nebo při hypermethioninemii u kojenců od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa u dětí do 3 let. 466 kcal HOM na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny 15,5 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy. určeno pro kojence do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s prokázanou homocystinurií nebo hypermethioninemií Použití: HCU Anamix Infant nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin. Musí být podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového příjmu methioninu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g HCU Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: 40 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-lysin-L-glutamát, L-leucin, laktóza (z mléka), glukóza (z mléka), L-prolin, fosforečnan vápenatý, L-arginin, L-valin, glycin, L-isoleucin, emulgátor (E472c), kyselina L-asparagová, L-threonin, L-serin, L-fenylalanin, L-tyrosin, L-alanin, L-histidin, chlorid draselný, citronan tridraselný, hydrogenfosforečnan disodný, L-cystin, octan hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L-tryptofan, cholin bitartrát, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, kyselina L-glutamová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml. HOMOCYSTINURIE

52 HOMOCYSTINURIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g kyselina dokosahexaenová galaktooligosacharidy 3,2 g 0,48 g fruktooligosacharidy 0,5 g 0,08 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 0,64 g 0,1 L arginin 1,09 g 0,16 g Kyselina L asparagová 0,93 g 0,14 g L cystin 0,41 g 0,06 g Kyselina L glutamová 1,22 g 0,18 g L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin 0,99 g 0,15 g L histidin 0,62 g 0,09 g L isoleucin 0,98 g 0,15 g L leucin 1,67 g 0,25 g L lysin 1,14 g 0,17 g L methionin L fenylalanin 0,74 g 0,11 g L prolin 1,18 g 0,18 g L serin 0,73 g 0,11 g na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi L threonin 0,82 g 0,12 g L tryptofan 0,33 g 0,05 g L tyrosin 0,74 g 0,11 g L valin 1,07 g 0,16 g Vitaminy Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 7,7 mg NE 1,2 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 2,8 mg 0,42 mg Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45 mg Hořčík 58 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné L karnitin 10 mg 1,5 mg Taurin 30 mg 4,5 mg Cholin 91,0 mg 13,7 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika HOMOCYSTINURIE

53 HOMOCYSTINURIE Milupa HOM 2 prima Milupa HOM 2 prima je směs aminokyselin bez methioninu obohacená L -cystinem se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. 292 kcal na 10 Bílkovina 6 HOM Aminokyseliny 69,4 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s homocystinurií Použití: Určeno k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa HOM 2 prima musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin a methioninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: Maltodextrin, L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, fosforečnan vápenatý, L -valin, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -serin, L -tyrosin, kyselina L -asparagová, L -threonin, L -cystin, L -fenylalanin, hydrogenfosforečnan draselný, L -alanin, citronan trisodný, cholin bitartrát, L -arginin, chlorid vápenatý, glycin, L -histidin, L -tryptofan, inositol, kyselina L -askorbová, L -karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, aroma (vanilin), DL -α-tokoferyl -acetát, nikotinamid, D -pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl -acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D -biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. HOMOCYSTINURIE

54 HOMOCYSTINURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1243 kj 292 kcal 13,1 g 0,42 g 6 1,4 g L alanin 2,6 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,2 g 6,5 g 2,8 g 13,5 g 1,5 g 1,5 g L isoleucin 3,8 g L leucin 6,5 g L lysin 4,5 g L methionin L fenylalanin 2,7 g L prolin 6, L serin 3,4 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3, 1,2 g 3,3 g L valin 4,5 g Vitaminy Vitamin A 1800 µg RE Vitamin D 42,0 µg Vitamin E 19,2 mg α TE Vitamin K 1 51,1 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 2,3 mg 2,4 mg 2,1 mg 42,1 NE Kyselina listová 230 µg Biotin 60 µg Vitamin B 12 4,5 µg Kyselina pantothenová Vitamin C 11,4 mg 90,0 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 541 mg Draslík 1200 mg Vápník 2299 mg Hořčík 315 mg Fosfor 1380 mg Chloridy 902 mg Železo 27,0 mg Zinek 19,8 mg Měď 2,1 mg Jód 323 µg Mangan 3,6 mg Chrom 90 µg Fluor 1,53 mg Molybden 94,8 µg Selen 54 µg Jiné Cholin 780 mg Inositol 270 mg L karnitin 90 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika HOMOCYSTINURIE

55 HOMOCYSTINURIE Milupa HOM 2 secunda Milupa HOM 2 secunda je směs aminokyselin bez methioninu obohacená L -cystinem s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. 297 kcal na 10 Bílkovina 7 HOM Aminokyseliny 80,9 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a dospívající určeno výhradně pro pacienty s homocystinurií Použití: Určeno k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí od 8 let a dospívajících. Dieta s Milupa HOM 2 secunda musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a methioninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, L -aspartát hořečnatý, L -isoleucin, L -serin, L -tyrosin, kyselina L -asparagová, L -threonin, L -cystin, L -fenylalanin, fosforečnan didraselný, L-alanin, hydrogenfosforečnan vápenatý, uhličitan vápenatý, L-arginin, maltodextrin, cholin bitartrát, L-histidin, glycin, L-tryptofan, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, síran zinečnatý, síran železnatý, aroma (vanilin), nikotinamid, DL -α-tokoferyl -acetát, D-pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl-acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, síran měďnatý, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K1, vitamin D3, kyanokobalamin. HOMOCYSTINURIE

56 HOMOCYSTINURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1263 kj 297 kcal 4,4 g 0,2 g 7 < 0,05 g L alanin 3,08 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,59 g 7,51 g 3,27 g 15,69 g 1,73 g 1,74 g L isoleucin 4,44 g L leucin 7,52 g L lysin 5,3 L methionin L fenylalanin 3,18 g L prolin 6,94 g L serin 3,95 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,47 g 1,35 g 3,86 g L valin 5,3 Vitaminy Vitamin A 1400 µg RE Vitamin D 35 µg Vitamin E Vitamin C 15 mg α TE 105 mg Vitamin K 1 56 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,45 mg 2,20 mg 48 mg NE Vitamin B 6 2,50 mg Kyselina listová 253 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 9,1 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1400 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1820 mg Fosfor 1085 mg Hořčík 392 mg Železo 22,4 mg Měď 1,82 mg Zinek 20,0 mg Mangan 2,80 mg Fluor 1,1 mg Jód 288 µg Molybden 90 µg Selen 70 µg Chrom 98 µg Jiné Cholin 630 mg Inositol 315 mg L karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika HOMOCYSTINURIE

57 HOMOCYSTINURIE Milupa HOM 3 advanta Milupa HOM 3 advanta je směs aminokyselin bez methioninu obohacená L -cystinem, s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. 298 kcal na 10 Bílkovina 7 HOM Aminokyseliny 80,9 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s homocystinurií Použití: Určeno k dietnímu postupu při homocystinurii (HCU) u dospívajících od 15 let a dospělých. Dieta s Milupa HOM 3 advanta musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a methioninu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L -glutamová, L -leucin, L -prolin, L -valin, kyselina L -asparagová, maltodextrin, L -isoleucin, L -serin, hydrogenfosforečnan draselný, L -tyrosin, uhličitan vápenatý, L -threonin, L -aspartát hořečnatý, L -cystin, L -fenylalanin, L -alanin, L -arginin, cholin bitartrát, citronan hořečnatý, L -histidin, glycin, L -tryptofan, inositol, kyselina L -askorbová, L- karnitin, síran železnatý, aroma (vanilin), síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL -α-tokoferyl -acetát, nikotinamid, síran manganatý, D -pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl -acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K 1, D -biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. HOMOCYSTINURIE

58 HOMOCYSTINURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1267 kj 298 kcal 4,5 g 0,2 g 7 < 0,05 g L alanin 3,08 g L arginin Kyselina L asparagová L cystin Kyselina L glutamová Glycin L histidin 2,59 g 7,52 g 3,27 g 15,69 g 1,73 g 1,74 g L isoleucin 4,44 g L leucin 7,52 g L lysin 5,3 L methionin L fenylalanin 3,18 g L prolin 6,94 g L serin 3,95 g L threonin L tryptofan L tyrosin 3,47 g 1,35 g 3,86 g L valin 5,3 Vitaminy Vitamin A 1130 µg RE Vitamin D 28 µg Vitamin E Vitamin C 16 mg α TE 119 mg Vitamin K 77 µg Thiamin Riboflavin Niacin 1,75 mg 2,0 mg 45 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg Kyselina listová 231 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová 8,4 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík < 20 mg Draslík 1760 mg Chloridy < 20 mg Vápník 1410 mg Fosfor 704 mg Hořčík 511 mg Železo 21 mg Měď 1,70 mg Zinek 18 mg Mangan 3,52 mg Fluor 1,11 mg Jód 261 µg Molybden 99 µg Selen 77 µg Chrom 99 µg Jiné Cholin 704 mg Inositol 315 mg L karnitin 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika HOMOCYSTINURIE

59 LEUCINÓZA LEUCINÓZA Charakteristika Leucinóza (nemoc javorového sirupu, MSUD) je dědičná porucha metabolismu rozvětvených aminokyselin valinu, leucinu a izoleucinu (Val, Leu, Ile) v důsledku deficitu dehydrogenázy větvených α -ketokyselin (branched -chain α -ketoacid dehydrogenase, BCKD). Při leucinóze nemohou být větvené aminokyseliny metabolizované dále než na jejich α ketokyselinové deriváty. Aminokyseliny a příslušné organické kyseliny se v organismu hromadí a vedou k závažné toxicitě. Poruchy se objevují již v prvních dnech po porodu a projevují se spavostí, letargií, problémy s živením, poruchami dýchání či mozkovým edémem. Jestliže se onemocnění neřeší, dochází k nezvratnému poškození mozku, jehož důsledkem jsou hyperaktivita, křeče, mentální retardace, otok mozku, kóma a může vést až k úmrtí. Méně často se onemocnění projeví později, nejčastěji v průběhu horečnatých stavů v podobě akutní metabolické dekompenzace. Dlouhodobý postup při řešení této poruchy je založen na nízkobílkovinné dietě a suplementaci aminokyselin bez Val, Leu, Ile. MSUD Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při leucinóze. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s leucinózou. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Val, Ile, Leu), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství přípravku nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s leucinózou. Nejsou určeny pro parenterální užití. LEUCINÓZA

60 LEUCINÓZA MSUD LEUCINÓZA

61 LEUCINÓZA MSUD Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu, se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu aminokyselin s rozvětvenými řetězci (např. nemoc javorového sirupu (MSUD)) u kojenců od narození do 1 roku a jako doplňková výživa u dětí do 3 let Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy. určeno pro kojence do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let. určeno výhradně pro pacienty s prokázanou poruchou metabolismu aminokyselin s rozvětvenými řetězci Použití: MSUD Anamix Infant nesmí byt používán jako jediný zdroj bílkovin. Musí byt podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového přijmu isoleucinu, leucinu, valinu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte lahve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zapěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete lahev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah lahve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g MSUD Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: kcal MSUD na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-lysin-L-glutamát, laktóza (z mléka), L-prolin, glukóza (z mléka), L-arginin, glycin, kyselina L-asparagová, fosforečnan vápenatý, L-threonin, emulgátor (E472c), L-tyrosin, L-fenylalanin, L-serin, L-histidin, L-alanin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L-cystin, L-tryptofan, hydrogenfosforečnan disodný, octan hořečnatý, L-methionin, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, cholin bitartrát, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, kyselina L-glutamová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenat vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml LEUCINÓZA

62 LEUCINÓZA Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g kyselina dokosahexaenová 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g galaktooligosacharidy 3,2 g 0,48 g fruktooligosacharidy 0,5 g 0,08 g Bílkoviny (ekvivalent) Aminokyseliny 13,1 g 2, L alanin 0,82 g 0,12 g L arginin 1,4 0,21 g Kyselina L asparagová 1,2 0,18 g L cystin 0,52 g 0,08 g Kyselina L glutamová 1,6 0,24 g L glutamin 0,13 g 0,02 g Glycin 1,29 g 0,19 g L histidin 0,8 0,12 g L isoleucin L leucin L lysin 1,45 g 0,22 g L methionin 0,34 g 0,05 g L fenylalanin 0,94 g 0,14 g L prolin 1,56 g 0,23 g L serin 0,96 g 0,14 g L threonin 1,05 g 0,16 g na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi L tryptofan 0,42 g 0,06 g L tyrosin 0,94 g 0,14 g L valin Vitaminy Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 9,2 mg NE 1,4 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 2,8 mg 0,42 mg Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45,0 mg Hořčík 58,0 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg L karnitin 10,0 mg 1,5 mg Taurin 30,0 mg 4,5 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika LEUCINÓZA

63 LEUCINÓZA Milupa MSUD 2 prima Milupa MSUD 2 prima je směs aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s poruchami metabolismu rozvětvených aminokyselin (např. MSUD) Použití: Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu aminokyselin s rozvětvenými řetězci (např. nemoc javorového sirupu (MSUD)) u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa MSUD 2 prima musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, leucinu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal MSUD na 10 Bílkovina 6 Aminokyseliny 69,4 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: Maltodextrin, L-lysin-L-glutamát, kyselina L glutamová, L prolin, fosforečnan vápenatý, kyselina L asparagová, L serin, L aspartát hořečnatý, L tyrosin, L threonin, L fenylalanin, L alanin, L arginin, hydrogenfosforečnan draselný, citronan trisodný, cholin bitartrát, glycin, L methionin, L cystin, L histidin, chlorid vápenatý, L tryptofan, inositol, kyselina L askorbová, L- karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, aroma (vanilin), DL α-tokoferyl acetát, nikotinamid, D pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. LEUCINÓZA

64 LEUCINÓZA Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 1238 kj 291 kcal 12,8 g 0,42 g 6 1,4 g 3,3 g 2,9 g 8,1 g 1,9 g 17, 1,9 g 1,9 g 5,7 g 1,9 g 3,4 g 7,6 g 4,3 g 3,9 g 1,5 g 4,2 g Vitaminy Vitamin A 1800 µg RE Vitamin D 42,0 µg Vitamin E 19,2 mg α-te Vitamin K 51,1 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 2,3 mg 2,4 mg 2,1 mg 48 mg NE Kyselina listová 230 µg Biotin 60,0 µg Vitamin B 12 4,5 µg Kyselina pantothenová Vitamin C Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Vápník Hořčík Fosfor Chloridy Železo Zinek Měď 11,4 mg 90,0 mg 541 mg 1200 mg 2299 mg 315 mg 1380 mg 902 mg 27,0 mg 19,8 mg 2,1 mg Jód 323 µg Mangan 3,6 mg Chrom 90,0 µg Fluor 1,53 mg Molybden 94,8 µg Selen 54 µg Jiné Cholin Inositol L-karnitin 780 mg 270 mg 90 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika LEUCINÓZA

65 LEUCINÓZA Milupa MSUD 2 secunda Milupa MSUD 2 secunda je směs aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a dospívající určeno výhradně pro pacienty s prokázanou poruchou metabolismu rozvětvených aminokyselin (např. MSUD) Použití: Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu aminokyselin s rozvětvenými řetězci (např. nemoc javorového sirupu (MSUD)) u dětí od 8 let věku a dospívajících. Dieta s Milupa MSUD 2 secunda musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, leucinu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal MSUD na 10 Bílkovina 7 Aminokyseliny 80,9 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, L-prolin, kyselina L-asparagová, L-serin, L-tyrosin, L-aspartát hořečnatý, L-threonin, maltodextrin, L-fenylalanin, L-alanin, L-arginin, fosforečnan didraselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, uhličitan vápenatý, L-methionin, glycin, L-cystin, L-histidin, cholin bitartrát, L-tryptofan, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, L- karnitin, síran zinečnatý, síran železnatý, aroma (vanilin), nikotinamid, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl-acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, síran měďnatý, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. LEUCINÓZA

66 LEUCINÓZA Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 1260 kj 296 kcal 4,1 g 0,2 g 7 < 0,05 g 3,86 g 3,37 g 9,45 g 2,22 g 19,86 g 2,22 g 2,22 g 6,65 g 2,22 g 3,95 g 8,87 g 5,0 4,44 g 1,74 g 4,82 g Vitaminy Vitamin A 1400 µg RE Vitamin D 35 µg Vitamin E Vitamin C 15 mg α-te 105 mg Vitamin K 56 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,45 mg 2,20 mg 54 mg NE Vitamin B 6 2,50 mg Kyselina listová 253 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Fluor 9,1 mg < 20 mg 1400 mg < 20 mg 1820 mg 1085 mg 392 mg 22,4 mg 1,82 mg 20,0 mg 2,80 mg 1,1 mg Jód 288 µg Molybden 90 µg Selen 70 µg Chrom 98 µg Jiné Cholin Inositol L-karnitin 630 mg 315 mg 105 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika LEUCINÓZA

67 LEUCINÓZA Milupa MSUD 3 advanta Milupa MSUD 3 advanta je směs aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s poruchami metabolismu rozvětvených aminokyselin (např. MSUD). Použití: Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu aminokyselin s rozvětvenými řetězci (např. nemoc javorového sirupu (MSUD)) u dospívajících od 15 let a dospělých. Dieta s Milupa MSUD 3 advanta musí obsahovat odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, leucinu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal MSUD na 10 Bílkovina 7 Aminokyseliny 80,9 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, L-prolin, kyselina L-asparagová, L-serin, L-tyrosin, L-threonin, maltodextrin, L-fenylalanin, hydrogenfosforečnan draselný, L-alanin, uhličitan vápenatý, L-aspartát hořečnatý, L-arginin, L-methionin, glycin, L-cystin, L-histidin, cholin bitartrát, citronan hořečnatý, L-tryptofan, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, síran železnatý, aroma (vanilin), síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, síran manganatý, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K1, D-biotin, vitamin D3, kyanokobalamin. LEUCINÓZA

68 LEUCINÓZA Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 1261 kj 297 kcal 4,2 g 0,2 g 7 < 0,05 g 3,86 g 3,37 g 9,45 g 2,22 g 19,86 g 2,22 g 2,22 g 6,65 g 2,22 g 3,95 g 8,87 g 4,97 g 4,44 g 1,74 g 4,82 g Vitaminy Vitamin A 1130 µg RE Vitamin D 28 µg Vitamin E Vitamin C 16 mg α-te 119 mg Vitamin K 77 µg Thiamin Riboflavin Niacin 1,75 mg 2,0 mg 51 mg NE Vitamin B 6 2,1 mg Kyselina listová 231 µg Vitamin B 12 4,2 µg Biotin 70 µg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Fluor 8,4 mg < 20 mg 1760 mg < 20 mg 1410 mg 704 mg 511 mg 21 mg 1,70 mg 18 mg 3,52 mg 1,11 mg Jód 261 µg Molybden 99 µg Selen 77 µg Chrom 99 µg Jiné Cholin Inositol L-karnitin 704 mg 315 mg 150 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika LEUCINÓZA

69 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Charakteristika Metylmalonová acidurie je dědičná porucha metabolismu způsobená deficitem metylmalonyl -CoA mutázy, což vede ke zvýšení hladin kyseliny metymalonové a dalších toxických organických kyselin v plasmě i moči. Propionová acidurie je dědičná porucha metabolismu způsobená deficitem propionyl- CoA karboxylázy a je charakterizována výrazně zvýšenými koncentracemi volné kyseliny propionové a dalších toxických organických kyselin v plasmě i moči. Poruchy se mohou projevit v rozmezí hodin až týdnů po porodu. Mezi nejčastější příznaky patří neprospívání, poruchy vědomí, opoždění vývoje až psychomotorická retardace. Poruchy jsou dlouhodobě řešeny nízkobílkovinnou dietou a suplementací směsí aminokyselin bez valinu, izoleucinu, methioninu a threoninu (Val, Ile, Met, Thr). Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při metylmalonové a propionové acidurii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s metylmalonovou a propionovou acidurií. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Val, Ile, Met, Thr), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. MMA/PA Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s metylmalonovou a propionovou acidurií. Nejsou určeny pro parenterální užití. METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

70 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE MMA/PA METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

71 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE MMA/PA Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez methioninu, threoninu a valinu a se sníženým obsahem isoleucinu se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při metylmalonové a propionové acidémii u kojenců od narození do 1 roku a jako doplňková výživa u dětí do 3 let. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s prokázanou metylmalonovou nebo propionovou acidémií Použití: Tento výrobek nesmí byt používán jako jediný zdroj bílkovin. Musí byt podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového příjmu methioninu, threoninu, valinu, isoleucinu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g MMA/PA Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: 40 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny OS 15,5 g 466 kcal na 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-lysin-Lglutamát, L-leucin, laktóza (z mléka), L-alanin, glukóza (z mléka), L-arginin, kyselina L-asparagová, fosforečnan vápenatý, emulgátor (E472c), L-histidin, L-fenylalanin, L-tyrosin, L-serin, glycin, L-prolin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L-cystin, L-tryptofan, hydrogenfosforečnan disodný, octan hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, cholin bitartrát, olej z jednobuněčných rostlin s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, kyselina L-glutamová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml. METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

72 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g kyselina dokosahexaenová 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 1,6 0,24 g L arginin 1,4 0,21 g Kyselina L asparagová 1,27 g 0,19 g L cystin 0,51 g 0,08 g Kyselina L glutamová 1,59 g 0,24 g L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin 0,64 g 0,1 L histidin 0,94 g 0,14 g L isoleucin < 0,045 g < 0,007 g L leucin 2,12 g 0,32 g L lysin 1,43 g 0,21 g L methionin L fenylalanin 0,93 g 0,14 g L prolin 0,64 g 0,1 L serin 0,89 g 0,13 g L threonin L tryptofan 0,41 g 0,06 g L tyrosin 0,93 g 0,14 g Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi L valin Vitaminy Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 9,0 mg NE 1,4 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kys. pantothenová 2,8 mg 0,42 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45,0 mg Hořčík 58,0 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg L karnitin 10,0 mg 1,5 mg Taurin 30,0 mg 4,5 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

73 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Milupa OS 2 prima Milupa OS 2 prima je směs aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s organickou acidurií Bílkovina 6 OS 69,4 g 261 kcal na 10 Aminokyseliny Použití: Určeno k dietnímu postupu při organických aciduricích (např. metylmalonová nebo propionová acidurie) u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa OS 2 prima musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, L-leucin, fosforečnan vápenatý, L-prolin, L-aspartát hořečnatý, maltodextrin, L-serin, hydrogenfosforečnan draselný, L-tyrosin, citronan trisodný, cholin bitartrát, L-fenylalanin, L-alanin, L-arginin, chlorid vápenatý, kyselina L-asparagová, glycin, L-cystin, L-histidin, L-tryptofan, inositol, kyselina L-askorbová, L- karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, aroma (vanilin), nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

74 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny 1110 kj 261 kcal 5,3 g 0,2 6 2, L-alanin 3,2 g L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 2,8 g 7,9 g 1,9 g 16,6 g 1,9 g 1,9 g 7,8 g 5,5 g 3,3 g 7,3 g 4,1 g 1,5 g 4, Vitaminy Vitamin A 2700 µg RE Vitamin D 63,0 µg Vitamin E 28,8 mg α-te Vitamin K 1 76,6 µg Thiamin 3,4 mg Riboflavin 3,6 mg Vitamin B 6 3,2 mg Niacin 58,4 mg NE Kyselina listová 345 µg Biotin 90,0 µg Vitamin B 12 6,8 µg Kyselina pantothenová 17,1 mg Vitamin C 135 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 811 mg Draslík 1799 mg Vápník 3448 mg Hořčík 473 mg Fosfor 2070 mg Chloridy 1350 mg Železo 40,5 mg Zinek 29,7 mg Měď 3,2 mg Jód 485 µg Mangan 5,4 mg Chrom 135 µg Fluor 2,3 mg Molybden 142 µg Selen 80,9 µg Jiné Cholin 1170 mg Inositol 405 mg L-karnitin 135 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

75 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Milupa OS 2 secunda Milupa OS 2 secunda je směs aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a dospívající určeno výhradně pro pacienty s organickou acidurií Bílkovina 7 Aminokyseliny OS 80,9 g 286 kcal na 10 Použití: Určeno k dietnímu postupu při organických aciduriích (např. metylmalonová nebo propionová acidurie) u dětí od 8 let věku a dospívajících. Dieta s Milupa OS 2 secunda musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, L-leucin, L-prolin, L-aspartát hořečnatý, L serin, kyselina L-asparagová, L-tyrosin, L-fenylalanin, L-alanin, fosforečnan didraselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, uhličitan vápenatý, L-arginin, cholin bitartrát, glycin, L-cystin, L-histidin, L-tryptofan, maltodextrin, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, L- karnitin, aroma (vanilin), síran zinečnatý, síran železnatý, nikotinamid, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl-acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

76 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 1217 kj 286 kcal 1,6 g 0,1 g 7 < 0,05 g 3,75 g 3,27 g 9,15 g 2,11 g 19,28 g 2,11 g 2,11 g 9,15 g 6,45 g 3,85 g 8,48 g 4,81 g 1,73 g 4,62 g Vitaminy Vitamin A 1680 µg RE Vitamin D 42 µg Vitamin E Vitamin C 18 mg α-te 125 mg Vitamin K 67 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,94 mg 2,64 mg 59 mg NE Vitamin B 6 3,00 mg Kyselina listová 303 µg Vitamin B 12 5,0 µg Biotin 84 µg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Fluor 10,9 mg < 20 mg 1680 mg < 20 mg 2184 mg 1302 mg 470 mg 26,9 mg 2,18 mg 24 mg 3,36 mg 1,3 mg Jód 345 µg Molybden 108 µg Selen 84 µg Chrom 117 µg Jiné Cholin Inositol L-karnitin 756 mg 378 mg 126 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

77 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Milupa OS 3 advanta Milupa OS 3 advanta je směs aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s organickou acidurií Bílkovina 7 Aminokyseliny OS 80,9 g 287 kcal na 10 Použití: Určeno k dietnímu postupu při organických aciduriích (např. metylmalonová nebo propionová acidurie) u dospívajících od 15 let a dospělých. Dieta s Milupa OS 3 advanta musí obsahovat také odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin, isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování musí být stanoveno lékařem nebo odborníkem v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Doporučené množství přípravku smíchejte s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, L-leucin, L-prolin, kyselina L-asparagová, L- serin, hydrogenfosforečnan draselný, L-tyrosin, uhličitan vápenatý, L-aspartát hořečnatý, L-fenylalanin, L-alanin, L-arginin, cholin bitartrát, glycin, L-cystin, L-histidin, citronan hořečnatý, maltodextrin, L-tryptofan, inositol, kyselina L-askorbová, L- karnitin, aroma (vanilin), síran železnatý, síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, síran manganatý, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K 1, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

78 METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE Nutriční informace na 10: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin 1221 kj 287 kcal 1,8 g 0,2 g 7 < 0,05 g 3,75 g 3,27 g 9,15 g 2,11 g 19,28 g 2,11 g 2,11 g 9,15 g 6,45 g 3,85 g 8,48 g 4,81 g 1,73 g 4,62 g Vitaminy Vitamin A 1360 µg RE Vitamin D 34 µg Vitamin E Vitamin C 19 mg α-te 143 mg Vitamin K 92 µg Thiamin Riboflavin Niacin 2,1 mg 2,4 mg 56 mg NE Vitamin B 6 2,5 mg Kyselina listová 277 µg Vitamin B 12 5,0 µg Biotin 84 µg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Fluor 10,1 mg < 20 mg 2100 mg < 20 mg 1680 mg 840 mg 613 mg 25 mg 2,02 mg 21 mg 4,2 mg 1,32 mg Jód 311 µg Molybden 118 µg Selen 92 µg Chrom 118 µg Jiné Cholin Inositol L-karnitin 840 mg 378 mg 126 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika METYLMALONOVÁ A PROPIONOVÁ ACIDURIE

79 ISOVALEROVÁ ACIDURIE ISOVALEROVÁ ACIDURIE Charakteristika Isovalerová acidurie je dědičná porucha metabolismu způsobená deficitem enzymu isovaleryl -CoA dehydrogenázy a je charakterizována zvýšenou hladinou kyseliny isovalerové, kyseliny 3-hydroxyisovalerové a dalších toxických látek v krvi i v moči. Poruchy se mohou projevit v rozmezí hodin až týdnů po porodu. Mezi nejčastější příznaky patří poruchy vědomí, poškození CNS, neřešená může vést až k úmrtí. Z dlouhodobého pohledu je třeba dodržovat nízkobílkovinnou dietu, suplementaci směsí aminokyselin bez leucinu (Leu) a suplementaci glycinu a karnitinu. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při isovalerové acidurii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s isovalerovou acidurií. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Leu), sacharidů, vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění IVA Přípravky musí být používány pouze pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s prokázanou isovalerovou acidurií. Nejsou určeny pro parenterální užití. ISOVALEROVÁ ACIDURIE

80 ISOVALEROVÁ ACIDURIE IVA ISOVALEROVÁ ACIDURIE

81 ISOVALEROVÁ ACIDURIE IVA Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez leucinu se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při isovalerové acidémii a dalších poruchách metabolismu leucinu u kojenců do 1 roku věku a jako doplňková výživa u dětí do 3 let. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s prokázanou isovalerovou acidemií a dalšími poruchami metabolismu leucinu Použití: Tento výrobek nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin, ale musí být podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového příjmu leucinu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g IVA Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15 % koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: kcal na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny LEU 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-lysin-L-glutamát, L-prolin, glycin, laktóza (z mléka), glukóza (z mléka), L-arginin, fosforečnan vápenatý, kyselina L-asparagová, emulgátor (E472c), L-tyrosin, L-fenylalanin, L-alanin, L-threonin, L-histidin, L-serin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L-valin, L-cystin, L-isoleucin, hydrogenfosforečnan disodný, octan hořečnatý, rostlinný olej s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L-methionin, kyselina L-glutamová, L-tryptofan, cholin bitartrát, rostlinný olej s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl acetát, D-pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml. ISOVALEROVÁ ACIDURIE

82 ISOVALEROVÁ ACIDURIE Nutriční informace: Energetická hodnota na 10 prášku 1950 kj (466 kcal) na 100 ml 15% obnovené směsi 293 kj (70 kcal) Tuky 23 g 3,5 g nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny kyselina α linolenová kyselina dokosahexaenová 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g 0,66 g 0,1 g 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 0,74 g 0,11 g L arginin 1,21 g 0,18 g Kyselina L asparagová 1,02 g 0,15 g L cystin 0,44 g 0,07 g Kyselina L glutamová 1,35 g 0,2 L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin 2,18 g 0,33 g L histidin 0,7 0,11 g L isoleucin 0,42 g 0,06 g L leucin - g - g L lysin 1,06 g 0,16 g L methionin 0,3 0,05 g L fenylalanin 0,82 g 0,12 g L prolin 2,19 g 0,33 g L serin 0,68 g 0,1 L threonin 0,72 g 0,11 g na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi L tryptofan 0,27 g 0,04 g L tyrosin 0,8 0,12 g L valin 0,48 g 0,07 g Vitaminy Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Vitamin B 1 0,50 mg 0,08 mg Vitamin B 2 0,50 mg 0,08 mg Niacin 6,7 mg NE 1,0 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 2,8 mg 0,42 mg Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45 mg Hořčík 58 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,065 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg Inositol 98,0 mg 14,7 mg L karnitin 10,0 mg 1,5 mg Taurin 30,0 mg 4,5 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika ISOVALEROVÁ ACIDURIE

83 ISOVALEROVÁ ACIDURIE Milupa LEU 2 prima Milupa LEU 2 prima je směs aminokyselin bez leucinu se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s isovalerovou acidémií nebo jinými poruchami metabolismu leucinu Použití: Určeno k dietnímu postupu při isovalerové acidémii nebo jiných poruchách metabolismu leucinu u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa LEU 2 prima musí obsahovat odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a leucinu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: kcal na 10 Bílkovina 6 LEU 69,6 g Aminokyseliny Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: L-lysin-L-glutamát, kyselina L-glutamová, fosforečnan vápenatý, L-prolin, L-aspartát hořečnatý, maltodextrin, L-valin, L-isoleucin, hydrogenfosforečnan draselný, L-serin, L-tyrosin, citronan trisodný, cholin bitartrát, L-threonin, L-fenylalanin, L-alanin, chlorid vápenatý, L-arginin, kyselina L-asparagová, glycin, L-methionin, L-cystin, L-histidin, L-tryptofan, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, aroma (vanilin), nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. ISOVALEROVÁ ACIDURIE

84 ISOVALEROVÁ ACIDURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin Vitamíny: Vitamin A 1110 kj 261 kcal 5,3 g 0,2 g 6 2, 2,9 g 2,5 g 7, 1,7 g 14,9 g 1,7 g 1,7 g 4,2 g 5, 1,7 g 3, 6,5 g 3,7 g 3,4 g 1,3 g 3,6 g 5, 2700 µg RE Vitamin D 63,0 µg Vitamin E 28,8 mg α-te Vitamin K 1 76,6 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 3,4 mg 3,6 mg 3,2 mg 55,5 mg NE Kyselina listová 345 µg Biotin 90 µg Vitamin B 12 6,8 µg Kyselina pantothenová Vitamin C 17,1 mg 135 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 811 mg Draslík 1799 mg Vápník 3448 mg Hořčík 473 mg Fosfor 2070 mg Chloridy 1350 mg Železo 40,5 mg Zinek 29,7 mg Měď 3,2 mg Jód 485 µg Mangan 5,4 mg Chrom 135 µg Fluor 2,3 mg Molybden 142 µg Selen 80,9 µg Jiné Cholin 1170 mg Inositol 405 mg L-karnitin 135 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika ISOVALEROVÁ ACIDURIE

85 GLUTAROVÁ ACIDURIE GLUTAROVÁ ACIDURIE Charakteristika Glutarová acidurie typu I je dědičná porucha metabolismu způsobená deficitem enzymu glutaryl -CoA dehydrogenázy. Glutarová acidurie typu I postihuje zejména CNS. Postup při řešení této poruchy je založen na nízkobílkovinné dietě a suplementaci směsí aminokyselin bez lysinu (Lys) a se sníženým množstvím tryptofanu (Trp) a suplementaci karnitinu a riboflavinu. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při glutarové acidurii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u dětí a dospělých s glutarovou acidurií. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Lys a s nízkým obsahem Trp), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené množství nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin. Dávkování musí být pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod dohledem lékaře. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s prokázanou glutarovou acidurií typu I. Nejsou určeny pro parenterální užití. GA GLUTAROVÁ ACIDURIE

86 GLUTAROVÁ ACIDURIE GA GLUTAROVÁ ACIDURIE

87 GLUTAROVÁ ACIDURIE GA 1 Anamix Infant Směs esenciálních a neesenciálních aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu, se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při prokázané glutarové acidurii typ 1 u kojenců od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa u dětí do 3 let. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s prokázanou glutarovou acidurií typu 1 Použití: Tento výrobek nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin, ale musí být podáván spolu s jiným zdrojem bílkovin jako je např. mateřské mléko nebo standardní kojenecká výživa v množství, které určí lékař. Toto doplnění je nutné na pokrytí celkového příjmu lysinu, tryptofanu, tekutin a základních nutričních potřeb dítěte. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g GA 1 Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosmol/kg H 2 O). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: kcal na 10 Bílkovina 13,1 g Aminokyseliny GA 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L-leucin, laktóza (z mléka), glukóza (z mléka), kyselina L-glutamová, L-prolin, L-arginin, L-valin, L-isoleucin, fosforečnan vápenatý, glycin, kyselina L-asparagová, emulgátor (E472c), L-threonin, L-tyrosin, L-fenylalanin, L-serin, L-histidin, L-alanin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L-cystin, hydrogenfosforečnan disodný, octan hořečnatý, rostlinný olej s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L-methionin, cholin bitartrát, rostlinný olej s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-glutamin, chlorid sodný, M-inositol, kyselina L-askorbová, L-tryptofan, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl acetát, D-pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E304, E306, E307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl -acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS + FOS 0,8 g/100 ml. GLUTAROVÁ ACIDURIE

88 GLUTAROVÁ ACIDURIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g z toho nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g kyselina dokosahexaenová 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Sůl 0,5 g 0,07 g Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 0,68 g 0,1 L arginin 1,18 g 0,18 g Kyselina L asparagová 0,98 g 0,15 g L cystin 0,45 g 0,07 g Kyselina L glutamová 1,33 g 0,2 L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin 1,06 g 0,16 g L histidin 0,68 g 0,1 L isoleucin 1,06 g 0,16 g L leucin 1,81 g 0,27 g L lysin - g - g L methionin 0,29 g 0,04 g L fenylalanin 0,8 0,12 g L prolin 1,29 g 0,19 g L serin 0,8 0,12 g L threonin 0,89 g 0,13 g L tryptofan 0,09 g 0,01 g L tyrosin 0,8 0,12 g L valin 1,16 g 0,17 g Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Vitaminy na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Vitamin A 392 µg RE 58,8 µg RE Vitamin D 3 8,7 µg 1,3 µg Vitamin E 4,6 mg α-te 0,69 mg α-te Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 µg 5,6 µg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 3,7 mg NE 0,56 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55 µg 8,3 µg Vitamin B 12 1,2 µg 0,18 µg Biotin 18,2 µg 2,7 µg Kyselina pantothenová Minerální látky a stopové prvky 2,8 mg 0,42 mg Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45 mg Hořčík 58 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 µg 12,5 µg Molybden 12,0 µg 1,8 µg Selen 15,5 µg 2,3 µg Chrom 13,8 µg 2,1 µg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg L karnitin 10 mg 1,5 mg Taurin 30 mg 4,5 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika GLUTAROVÁ ACIDURIE

89 GLUTAROVÁ ACIDURIE Milupa GA 2 prima Milupa GA 2 prima je směs aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu se sacharidy, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. 265 kcal na 10 Bílkovina 6 Aminokyseliny GA 69,7 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s glutarovou acidurií typu 1 Použití: Určeno k dietnímu postupu při glutarové acidurii typu 1 u dětí od 1 roku věku. Dieta s Milupa GA 2 prima musí obsahovat také dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin, lysinu a tryptofanu k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo odborník v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů od otevření. Složení: Kyselina L-glutamová, fosforečnan vápenatý, L-leucin, L-prolin, maltodextrin, L-aspartát hořečnatý, L-valin, L-isoleucin, hydrogenfosforečnan draselný, L-serin, L-tyrosin, citronan trisodný, cholin bitartrát, L-threonin, L-fenylalanin, L-alanin, chlorid vápenatý, L-arginin, kyselina L-asparagová, glycin, L-histidin, L-methionin, L-cystin, inositol, L-tryptofan, kyselina L-askorbová, L-karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnantý, DL-α- -tokoferyl-acetát, aroma (vanilin), nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. GLUTAROVÁ ACIDURIE

90 GLUTAROVÁ ACIDURIE Nutriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-alanin L-arginin Kyselina L-asparagová L-cystin Kyselina L-glutamová Glycin L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-prolin L-serin L-threonin L-tryptofan L-tyrosin L-valin Vitamíny Vitamin A 1127 kj 265 kcal 6,3 g 0,2 g 60, 2, 2,8 g 2,5 g 7, 1,6 g 14,7 g 1,6 g 1,6 g 4,2 g 6,9 g 1,6 g 2,9 g 6,5 g 3,7 g 3,3 g 0,3 g 3,5 g 4,9 g 2700 µg RE Vitamin D 63,0 µg Vitamin E 28,8 mg α-te Vitamin K 1 76,6 µg Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin 3,4 mg 3,6 mg 3,2 mg 39 mg NE Kyselina listová 345 µg Biotin 90 µg Vitamin B 12 6,8 µg Kyselina pantothenová Vitamin C 17,1 mg 135 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 811 mg Draslík 1799 mg Vápník 3448 mg Hořčík 473 mg Fosfor 2070 mg Chloridy 1350 mg Železo 40,5 mg Zinek 29,7 mg Měď 3,2 mg Jód 485 µg Mangan 5,4 mg Chrom 135 µg Fluor 2,3 mg Molybden 142 µg Selen 80,9 µg Jiné Cholin 1170 mg Inositol 405 mg L-karnitin 135 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika GLUTAROVÁ ACIDURIE

91 PORUCHY CYKLU MOČOVINY PORUCHY CYKLU MOČOVINY Charakteristika Poruchy cyklu močoviny představují skupinu 6 dědičných poruch metabolismu způsobených deficity enzymů karbamoylfosfátsyntetázy (CPS), ornithintranskarbamoylázy (OTC), argininosukcinátsyntetázy (citrulinémie), argininosukcinátlyázy (argininojantarová acidurie), arginázy (hyperargininémie) a N -acetylglutamátsyntetázy (NAGS). Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány hyperamonémií a poruchami metabolismu aminokyselin. Onemocnění se projevuje v raném věku především neprospíváním, zvracením, anorexií, letargií a opožďováním vývoje, později vede k poruchám CNS. Postup při řešení této poruchy je založen na nízkobílkovinné dietě a suplementaci směsí esenciálních aminokyselin, v některých případech i suplementaci argininem nebo citrulinem. Pro odstranění amoniaku se používá Na benzoát nebo Na fenylbutyrát. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při metabolických poruchách cyklu močoviny. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy při metabolických poruchách cyklu močoviny. Přípravky nahrazují příslušná množství esenciálních aminokyselin, vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené denní množství a ředění je individuální, závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Musí být stanoveno a pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod lékařským dohledem. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s metabolickými poruchami cyklu močoviny. Nejsou určeny pro parenterální užití. UCD PORUCHY CYKLU MOČOVINY

92 PORUCHY CYKLU MOČOVINY UCD PORUCHY CYKLU MOČOVINY

93 PORUCHY CYKLU MOČOVINY Milupa UCD 2 Směs esenciálních aminokyselin s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách cyklu močoviny u dětí od 1 roku věku do dospělosti. na 10 Bílkovina 271 kcal 66,7 g UCD Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku do dospělosti určeno výhradně pro pacienty s poruchami cyklu močoviny Použití: Dieta s Milupa UCD 2 musí obsahovat odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a bílkovin k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 45 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: L-lysin acetát, L-leucin, L-fenylalanin, L-valin, L-isoleucin, fosforečnan vápenatý, L-methionin, L-threonin, L-histidin, fosforečnan draselný, L-tryptofan, chlorid sodný, uhličitan hořečnatý, maltodextrin, cholin bitartrát, inositol, kyselina L-askorbová, chlorid draselný, síran železnatý, síran zinečnatý, aroma (vanilin), DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, síran manganatý, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, thiamin mononitrát, retinyl-acetát, fluorid sodný, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, D-biotin, molybdenan amonný, fyllochinon, cholekalciferol, kyanokobalamin. PORUCHY CYKLU MOČOVINY

94 PORUCHY CYKLU MOČOVINY Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-threonin L-tryptofan L-valin Vitamíny Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová 1152 kj 271 kcal 1,1 g 0,04 g 66,7 g 1,5 8 3,6 g 8,9 g 15 g 10,7 g 7,1 g 14,1 g 7,1 g 2,8 g 10,7 g 1600 μg RE 20 μg 20 mg α-te 166 mg 63 μg 2,7 mg 3,3 mg 60,7 mg NE 4 mg 250 μg 4 μg 230 μg 12,6 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Jód Molybden Chrom Fluor Jiné Cholin Inositol 600 mg 1340 mg 1000 mg 2410 mg 1780 mg 330 mg 35 mg 2,6 mg 30 mg 2,6 mg 380 μg 160 μg 135 μg 0,7 mg 250 mg 290 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika PORUCHY CYKLU MOČOVINY

95 PORUCHY CYKLU MOČOVINY MILUPA UCD 2 Prima MILUPA UCD 2 Prima je směs esenciálních aminokyselin se sacharidy, vitaminy, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách cyklu močoviny u dětí od 1 roku věku. na 10 Bílkovina 260 kcal 5 UCD Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 1 roku věku určeno výhradně pro pacienty s poruchami cyklu močoviny Použití: Dieta s Milupa UCD 2 Prima musí obsahovat dostatečné množství energie, esenciálních mastných kyselin a bílkovin k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: maltodextrin, L-leucin, L-lysin-acetát, L-fenylalanin, fosforečnan vápenatý, L-valin, L-isoleucin, L-methionin, L-threonin, hydrogenfosforečnan draselný, citronan trisodný, cholin bitartrát, chlorid vápenatý, L-histidin, uhličitan hořečnatý, L-tryptofan, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, uhličitan vápenatý, síran železnatý, síran zinečnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, aroma (vanilin), nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, fluorid sodný, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. PORUCHY CYKLU MOČOVINY

96 PORUCHY CYKLU MOČOVINY Nuriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-threonin L-tryptofan L-valin Vitamíny Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K Thiamin Riboflavin Vitamin B 6 Niacin Kyselina listová Biotin Vitamin B 12 Kyselina pantothenová Vitamin C 1104 kj 260 kcal 14,9 g 0,4 g 5 2,2 g 57,5 g 2,6 g 6,4 g 10,9 g 7,7 g 5,1 g 10,1 g 5,1 g 2, 7,7 g 3000 μg RE 70,0 μg 32,0 mg α-te 85,1 μg 3,8 mg 4,0 mg 3,5 mg 71,5 mg NE 383 μg 100 μg 7,5 μg 19 mg 150 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 899 mg Draslík 1993 mg Vápník 3819 mg Hořčík 525 mg Fosfor 2293 mg Chloridy 1496 mg Železo 44,9 mg Zinek 32,9 mg Měď 3,6 mg Jód 537 μg Mangan 6,0 mg Chrom 150 µg Fluor 2,55 mg Molybden 157 µg Selen 89,7 µg Jiné Cholin 1296 mg Inositol 450 mg L-karnitin 150 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika PORUCHY CYKLU MOČOVINY

97 PORUCHY CYKLU MOČOVINY MILUPA UCD 2 Secunda MILUPA UCD 2 Secunda je směs esenciálních aminokyselin s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách cyklu močoviny u dětí od 8 let a dospívajících. na 10 Bílkovina 293 kcal 6 UCD Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od 8 let a dospívající určeno výhradně pro pacienty s poruchami cyklu močoviny Použití: Dieta s Milupa UCD 2 Secunda musí obsahovat odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a bílkovin k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: L-leucin, maltodextrin, L-fenylalanin, L-lysin, L-valin, L-isoleucin, L-methionin, L-threonin, hydrogenfosforečnan draselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, uhličitan vápenatý, L-histidin, L-tryptofan, cholin bitartrát, uhličitan hořečnatý, citronan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, síran zinečnatý, síran železnatý, aroma (vanilin), nikotinamid, DL-α-tokoferyl-acetát, D-pantothenát vápenatý, thiamin mononitrát, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, fluorid sodný, retinyl-acetát, síran manganatý, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, síran měďnatý, seleničitan sodný, D-biotin, vitamin K 1, vitamin D 3, kyanokobalamin. PORUCHY CYKLU MOČOVINY

98 PORUCHY CYKLU MOČOVINY Nuriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-threonin L-tryptofan L-valin Vitamíny Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová 1246 kj 293 kcal 13,3 g 0,3 g 6 <0,05 g 68,7 g 3,05 g 7,65 g 13,01 g 9,15 g 6,1 12,1 6,1 2,4 9,15 g 1800 μg RE 45 μg 19 mg α-te 135 mg 72 μg 3,15 mg 2,83 mg 72 mg NE 3,21 mg 325 μg 5,4 μg 90 μg 11,7 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík <20 mg Draslík 1800 mg Chloridy <20 mg Vápník 2340 mg Fosfor 1396 mg Hořčík 504 mg Železo 28,8 mg Měď 2,35 mg Zinek 25,7 mg Mangan 3,6 mg Fluor 1,41 mg Jód 370 μg Molybden 116 µg Selen 90 µg Chrom 125 µg Jiné Cholin 810 mg Inositol 405 mg L-karnitin 135 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika PORUCHY CYKLU MOČOVINY

99 PORUCHY CYKLU MOČOVINY MILUPA UCD 3 Advanta MILUPA UCD 3 Advanta je směs esenciálních aminokyselin s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách cyklu močoviny u dospívajících od 15 let a dospělých. na 10 Bílkovina 295 kcal 6 UCD Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro dospívající od 15 let a dospělé určeno výhradně pro pacienty s poruchami cyklu močoviny Použití: Dieta s Milupa UCD 3 Advanta musí obsahovat odpovídající množství energie, esenciálních mastných kyselin a bílkovin k pokrytí jejich denní potřeby. Doporučené dávkování určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Denní dávka musí být pravidelně upravována pod dohledem odborníka. Příprava: Doporučené denní množství by mělo být rovnoměrně rozdělené do 3 až 5 porcí podávaných v průběhu dne. Přípravek podávejte smíchaný s vypočteným množstvím ostatních jídel nebo nápojů (např. vody, ovocného džusu, ovocného pyré). Balení: 50 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: L-leucin, L-lysin-acetát, L-fenylalanin, maltodextrin, L-valin, L-isoleucin, L-methionin, L-threonin, hydrogenfosforečnan draselný, uhličitan vápenatý, L-histidin, cholin bitartrát, L-tryptofan, citronan hořečnatý, uhličitan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, L-karnitin, síran železnatý, síran zinečnatý, hydrogenfosforečnan vápenatý, DL-α-tokoferylacetát, nikotinamid, síran manganatý, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, thiamin mononitrát, fluorid sodný, riboflavin, retinyl-acetát, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, seleničitan sodný, vitamin K 1, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. PORUCHY CYKLU MOČOVINY

100 PORUCHY CYKLU MOČOVINY Nuriční informace na 10 prášku: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny (ekvivalent) Sůl Aminokyseliny L-histidin L-isoleucin L-leucin L-lysin L-methionin L-fenylalanin L-threonin L-tryptofan L-valin Vitamíny Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová 1253 kj 295 kcal 13,7 g 0,4 g 6 <0,05 g 68,7 g 3,05 g 7,65 g 13,01 g 9,15 g 6,1 12,1 6,1 2,4 9,15 g 1440 μg RE 35,6 μg 27,7 mg α-te 151 mg 97,4 μg 2,2 mg 2,5 mg 69 mg NE 2,7 mg 293 μg 5,3 μg 89 μg 10,7 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík <20 mg Draslík 2250 mg Chloridy <20 mg Vápník 1800 mg Fosfor 900 mg Hořčík 657 mg Železo 27 mg Měď 2,18 mg Zinek 23 mg Mangan 4,50 mg Fluor 1,41 mg Jód 333 μg Molybden 126 µg Selen 99 µg Chrom 126 µg Jiné Cholin 900 mg Inositol 400 mg L-karnitin 135 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika PORUCHY CYKLU MOČOVINY

101 NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE Charakteristika Neketotická hyperglycinémie je dědičná porucha metabolismu v metabolickém cyklu "glycine cleavage system" (GCS), která vede k vysokým hladinám glycinu (Gly) v plazmě, moči i likvoru. Tato porucha je charakterizována rychlým progresivním průběhem v novorozeneckém nebo časném kojeneckém věku a postihuje CNS. Většina pacientů umírá během několika týdnů a ti, kteří přežijí, mají těžkou psychomotorickou retardaci. Principem diety je suplementace aminokyselinovou směsí bez Gly. Určení přípravků Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při neketotické hyperglycinémii. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy při neketotické hyperglycinémii. Přípravky nahrazují příslušná množství aminokyselin (bez Gly), vitaminů, minerálních látek a stopových prvků. Doporučené denní množství a ředění je individuální, závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Musí být stanoveno a pravidelně upravováno lékařem nebo kvalifikovaným pracovníkem v oblasti klinické výživy. Důležité upozornění Přípravky musí být používány pod lékařským dohledem. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Jsou určeny výhradně pro pacienty s neketotickou hyperglycinémií. Nejsou určeny pro parenterální užití. NKH NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE

102 NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE NKH NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE

103 NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE NKH Anamix Infant Směs aminokyselin bez glycinu, se sacharidy, tuky, vitaminy, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a galakto- a fruktooligosacharidy (GOS/FOS), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při prokázané neketotické hyperglycinémii. Důležitá upozornění: používejte pouze pod dohledem lékaře není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence od narození do 1 roku věku a jako doplňková výživa pro děti do 3 let určeno výhradně pro pacienty s prokázanou neketotickou hyperglycinémií není určeno pro parenterální užití Použití: NKH Anamix Infant svým složením pomáhá vyrovnávat nedostatek vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy u kojenců s prokázanou neketotickou hyperglycinémií. Tento výrobek nesmí být používán jako jediný zdroj bílkovin, ale musí být podáván společně s jiným zdrojem bílkovin, např. mateřským mlékem nebo vhodnou kojeneckou výživou, aby byl doplněn glycin, tekutiny a obecné nutriční požadavky kojence v množství stanoveném lékařem. Doporučené množství a ředění NKH Anamix Infant je individuální a musí být stanoveno lékařem. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a uvedených doporučení. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví kojence. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (5 g) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (15 %). Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne a nechte ji asi 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. Přiloženou odměrku naplňte NKH Anamix Infant a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. Předepsaný počet odměrek NKH Anamix Infant přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. Připravenou stravu spotřebujte do 1 hodiny. Vždy zlikvidujte nedopitou výživu. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Doporučené ředění výživy: 15 g NKH Anamix Infant doplnit vodou do 100 ml (osmolalita při 15% koncentraci = 380 mosm/kg vody). Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: kcal na 10 Bílkovina 13,1 g NKH Aminokyseliny 15,5 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Nevkládejte dovnitř vlhkou odměrku. Obsah plechovky spotřebujte do dvou týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Sušený glukózový sirup, rafinované rostlinné oleje (slunečnicový s vysokým obsahem kyseliny olejové, sójový, nehydrogenovaný kokosový, řepkový, slunečnicový), vláknina (galaktooligosacharidy (z mléka), fruktooligosacharidy), L lysin L-glutamát, L leucin, laktóza (z mléka), glukóza (z mléka), L prolin, L arginin, L valin, fosforečnan vápenatý, kyselina L asparagová, L isoleucin, emulgátor (E 472c), L threonin, L fenylalanin, L tyrosin, L serin, L histidin, L alanin, chlorid draselný, citronan tridraselný, L cystin, hydrogenfosforečnan disodný, L tryptofan, octan hořečnatý, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, L methionin, cholin divinan,olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L glutamin, kyselina L glutamová, chlorid sodný, M inositol, kyselina L askorbová, galaktóza (z mléka), taurin, síran železnatý, síran zinečnatý, L karnitin, DL α-tokoferyl acetát, D pantothenát vápenatý, nikotinamid, antioxidanty (E 304, E 306, E 307), síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl acetát, jodid draselný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, vitamin K 1, seleničitan sodný, molybdenan sodný, D biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin. Obsahuje GOS/FOS 0,8 g/100 ml. NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE

104 NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE Nutriční informace: na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi Energetická hodnota 1950 kj 293 kj 466 kcal 70 kcal Tuky 23 g 3,5 g nasycené mastné kyseliny mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 7,5 g 1,1 g 9,4 g 1,4 g 5, 0,75 g kyselina α linolenová 0,66 g 0,1 g 0,07 g 0,01 g kyselina linolová 4,1 g 0,62 g kyselina arachidonová 0,14 g 0,02 g Sacharidy 49,8 g 7,5 g z toho cukry 7,3 g 1,1 g Vláknina 3,7 g 0,56 g kyselina dokosahexaenová galaktooligosacharidy 3,2 g 0,48 g fruktooligosacharidy 0,5 g 0,08 g Bílkoviny (ekvivalent) 13,1 g 2, Aminokyseliny 15,5 g 2,3 g L alanin 0,65 g 0,1 L arginin 1,15 g 0,17 g Kyselina L asparagová 1,07 g 0,16 g L cystin 0,42 g 0,06 g Kyselina L glutamová 1,31 g 0,2 L glutamin 0,11 g 0,02 g Glycin - - L histidin 0,66 g 0,1 L isoleucin 1,04 g 0,16 g L leucin 1,73 g 0,26 g L lysin 1,18 g 0,18 g L methionin 0,28 g 0,04 g L fenylalanin 0,77 g 0,12 g L prolin 1,23 g 0,18 g L serin 0,75 g 0,11 g L threonin 0,85 g 0,13 g na 10 prášku na 100 ml 15% obnovené směsi L tryptofan 0,34 g 0,05 g L tyrosin 0,77 g 0,12 g L valin 1,1 0,17 g Vitaminy Vitamin A 392 μg RE 58,8 μg RE Vitamin D 3 8,7 μg 1,3 μg Vitamin E 4,6 mg α TE 0,69 mg α TE Vitamin C 49,0 mg 7,4 mg Vitamin K 1 37,2 μg 5,6 μg Thiamin 0,50 mg 0,08 mg Riboflavin 0,50 mg 0,08 mg Niacin 7,9 mg NE 1,2 mg NE Vitamin B 6 0,50 mg 0,08 mg Kyselina listová 55,0 μg 8,3 μg Vitamin B 12 1,2 μg 0,18 μg Biotin 18,2 μg 2,7 μg Kys. pantothenová 2,8 mg 0,42 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík 191 mg 28,7 mg Draslík 501 mg 75,2 mg Chloridy 355 mg 53,3 mg Vápník 410 mg 61,5 mg Fosfor 300 mg 45,0 mg Hořčík 58,0 mg 8,7 mg Železo 8,1 mg 1,2 mg Měď 0,43 mg 0,065 mg Zinek 5,7 mg 0,86 mg Mangan 0,43 mg 0,06 mg Jód 83 μg 12,5 μg Molybden 12,0 μg 1,8 μg Selen 15,5 μg 2,3 μg Chrom 13,8 μg 2,1 μg Jiné Cholin 91,0 mg 13,7 mg L karnitin 10,0 mg 1,5 mg Taurin 30,0 mg 4,5 mg Myo inositol 98,0 mg 14,7 mg Osmolalita 380 mosm/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika NEKETOTICKÁ HYPERGLYCINÉMIE

105 OSTATNÍ OSTATNÍ OSTATNÍ

106 OSTATNÍ OSTATNÍ OSTATNÍ

107 OSTATNÍ KETOCAL 4:1 bez příchutě KETOCAL 4:1 s příchutí vanilkovou Nutričně kompletní výživa v prášku s velmi vysokým obsahem tuků a nízkým obsahem sacharidů. Obsahuje směs olejů, mléčné bílkoviny (kasein a syrovátku), přidané aminokyseliny, sacharidy, vitaminy, minerální látky, stopové prvky a vlákninu. Obsahuje polynenasycené mastné kyseliny s dlouhým řetězcem (LCP), kyselinu dokosahexaenovou (DHA) a kyselinu arachidonovou (AA). KetoCal 4:1 s příchutí vanilkovou: s cukrem a sladidlem. Určeno k dietnímu postupu při refrakterní epilepsii a jiných poruchách vyžadujících ketogenní dietu, např. vrozené poruchy metabolismu sacharidů porucha komplexu pyruvátdehydrogenázy či porucha transportu glukózy (GLUT1). Může být použito při klasické (LCT) ketogenní dietě 4:1. Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem vhodné jako jediný zdroj výživy nebo jako doplnění výživy pro děti ve věku 1 10 let (Ketocal bez příchutě)/ve věku 3-10 let (Ketocal s příchutí vanilkovou) může být použito k doplnění výživy u dětí starších 10 let pacienti musí být monitorováni kvůli možnosti hypoglykémie, tvorby ledvinových kamenů, hyperlipidémie a neadekvátního růstu Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro perorální podání a podání sondou: 1. Odměřte požadované množství teplé vody do nádoby s dobře těsnícím šroubovacím víčkem. Aby se prášek zcela rozpustil, je třeba ho rozmíchat v teplé vodě (45 50 C). Teplotu vody změřte teploměrem, popř. smíchejte vařící vodu se studenou v poměru 1:1, abyste dosáhli požadované teploty (nepoužívejte horkou vodu přímo z kohoutku). 2. Odvažte požadované množství prášku. 3. Odvážené množství prášku přidejte do vody. Nádobu uzavřete a obsah důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. 4. Připravenou výživu uchovávejte v chladničce a spotřebujte ji do 24 hodin od přípravy. Před použitím výživu protřepejte nebo promíchejte. Tvorba usazenin je normálním rysem tohoto výrobku. Pro podání sondou je doporučeno sondu mezi jednotlivými dávkami propláchnout vlažnou vodou (cca 37 C). Pro perorální podání výrobek nejlépe chutná vychlazený. Doporučená koncentrace výživy: Doporučená koncentrace výživy je 14,2 % obj. (tj. 14,2 g prášku + 86 ml vody na 100 ml výživy). Na základě individuálních potřeb může být lékařem předepsána vyšší koncentrace. K dosažení požadovaného ředění smíchejte následující množství: Rozředění KetoCal Voda Konečný objem 0,67 kcal/ml 9,5 g 91 ml 100 ml 0,8 kcal/ml 11,4 g 89 ml 100 ml 1,0 kcal/ml 14,2 g 86 ml 100 ml 1,5 kcal/ml 21,3 g 79 ml 100 ml Při zahájení diety se doporučuje použít roztok s nižší koncentrací, popř. menší množství, abychom se ujistili, že je výživa s vysokým obsahem tuků dobře tolerována. Dbejte na dostatečný příjem tekutin. Balení: KetoCal 4:1 bez příchutě 6 x 30, KetoCal 4:1 s příchutí vanilkovou 30 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah plechovky spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: Rafinované rostlinné oleje (palmový, sójový, slunečnicový), mléčné bílkoviny (kasein, syrovátka), sójový lecitin, vláknina (celulóza, inulin, oligofruktóza, arabská guma, rezistentní škrob, sójové polysacharidy), uhličitan vápenatý, sušený glukózový sirup, protispékavá látka (E551), citronan tridraselný, chlorid draselný, chlorid sodný, fosforečnan vápenatý, aroma*, L-arginin, L-cystin, cholin bitartrát, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny arachidonové, olej z jednobuněčných rostlinných organismů s vysokým obsahem kyseliny dokosahexaenové, L-tryptofan, oxid hořečnatý*, kaseinát sodný (z kravského mléka), L-askorban sodný, L-fenylalanin, maltodextrin, kyselina L-askorbová, L-valin, L-tyrosin, L-karnitin, taurin, síran železnatý, emulgátor (E471), DL-α-tokoferyl-acetát, sladidlo (sukralóza)*, inositol, L-histidin, síran zinečnatý, nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, riboflavin, retinyl-acetát, antioxidanty (E304, E306), kyselina pteroylmonoglutamová, jodid draselný, molybdenan sodný, chlorid chromitý, seleničitan sodný, vitamin K 1, D-biotin, vitamin D 3, kyanokobalamin *pouze KetoCal s příchutí vanilkovou OSTATNÍ na 10 Bílkovina 703 kcal 14,4 g

108 OSTATNÍ Průměrný obsah ve: 10 prášku 100 ml (14,2% roztoku) Energetická hodnota 2897 kj 414 kj 703 kcal 100 kcal Tuky 69,2 g 9,8 g z toho nasycené mastné kyseliny 26,7 g 3,8 g mononenasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 22,8 g 3,2 g 19,7 g 2,8 g Kyselina arachidonová 117 mg 17 mg Kyselina dokosahexaenová 110 mg 15,6 mg Sacharidy 2,9 g 0,41 g z toho cukry 1, 0,14 g Vláknina 5,3 g 0,75 g Bílkoviny 14,4 g 2, Sůl 1,3 g 0,18 g Vitaminy Vitamin A 370 μg RE 52,6 μg RE Vitamin D 10,5 μg 1,5 μg Vitamin E 10,7 mg α-te 1,5 mg α-te Vitamin C 40,0 mg 5,7 mg Vitamin K 31 μg 4,4 μg Thiamin 0,70 mg 0,1 mg Riboflavin 0,70 mg 0,1 mg Niacin 10,6 mg NE 1,5 mg NE Vitamin B 6 0,70 mg 0,10 mg Kyselina listová 116 μg 16,5 μg Vitamin B 12 1,3 μg 0,18 μg Biotin 19,1 μg 2,7 μg Kyselina pantothenová 2,9 mg 0,41 mg Minerální látky a stopové prvky 10 prášku 100 ml (14,2% roztoku) Sodík 529 mg 75,2 mg Draslík 848 mg 120 mg Chloridy 799 mg 113 mg Vápník 770 mg 109 mg Fosfor 462 mg 65,7 mg Hořčík 107 mg 15,2 mg Železo 8,0 mg 1,1 mg Měď 0,55 mg 0,08 mg Zinek 4,0 mg 0,57 mg Mangan 0,91 mg 0,13 mg Jód 86,2 μg 12,2 μg Molybden 31,7 μg 4,5 μg Selen 30,0 μg 4,3 μg Chrom 16,3 μg 2,3 μg Jiné Cholin 320 mg 45,5 mg Inositol 19,1 mg 2,7 mg L-karnitin 45,0 mg 6,4 mg Taurin 33,0 mg 4,7 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

109 OSTATNÍ L -ARGININ Aminokyselina L-arginin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-argininu, např. při poruchách močovinového cyklu. na 10 Bílkovina 359 kcal 89,7 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-ARGININ muže být rozmíchán ve vodě, speciální výživě nebo v povolených jídlech a nápojích. Balení: 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Složení: L -arginin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-arginin Sůl 1525 kj 359 kcal 89,7 g 32,2 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

110 OSTATNÍ OSTATNÍ

111 OSTATNÍ L -CITRULIN Aminokyselina L-citrulin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-citrulinu, např. při poruše funkce karbamoylfosfát syntetázy a ornitinkarbamoyl transferázy. na 10 Bílkovina 359 kcal 89,7 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-CITRULIN může být rozmíchán ve vodě, speciální výživě nebo v povolených jídlech a nápojích. Balení: 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Složení: L -citrulin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-citrulin Sůl 1525 kj 359 kcal 89,7 g 24 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

112 OSTATNÍ OSTATNÍ

113 OSTATNÍ L -ISOLEUCIN Aminokyselina L-isoleucin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-isoleucinu, např. při nemoci javorového sirupu (MSUD). na 10 Bílkovina 345 kcal 86,3 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-ISOLEUCIN muže být rozmíchán ve vodě, speciální výživě nebo v povolených jídlech a nápojích. Přibližně 3 g L-ISOLEUCINU rozmíchejte ve 100 ml vody. Balení: 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Složení: L -isoleucin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-isoleucin Sůl 1467 kj 345 kcal 86,3 g 10,7 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

114 OSTATNÍ OSTATNÍ

115 OSTATNÍ L -KARNITIN Aminokyselina L-karnitin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-karnitinu, např. při isovalerové acidurii. na 10 Bílkovina 356 kcal 88,9 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-KARNITIN lze podávat rozmíchaný ve vodě. Balení: 50 x 1 g Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po otevření ihned spotřebujte. Složení: L -karnitin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-karnitin Sůl 1511 kj 356 kcal 88,9 g 8,69 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

116 OSTATNÍ OSTATNÍ

117 OSTATNÍ L -SERIN Aminokyselina L-serin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-serinu, např. nedostatek 3-fosfoglycerát dehydrogenázy nebo 3-fosfoserin fosfatázy. na 10 Bílkovina 332 kcal 82,9 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-SERIN muže být rozmíchán ve vodě, speciální výživě nebo v povolených jídlech a nápojích. Balení: 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Složení: L -serin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-serin Sůl 1409 kj 332 kcal 82,9 g 13,3 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

118 OSTATNÍ OSTATNÍ

119 OSTATNÍ L -VALIN Aminokyselina L-valin v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách vyžadujících dodávání L-valinu, např. při nemoci javorového sirupu (MSUD). na 10 Bílkovina 338 kcal 84,6 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: L-VALIN muže být rozmíchán ve vodě, speciální výživě nebo v povolených jídlech a nápojích. Přibližně 8 g L-VALINU se rozmíchá ve 100 ml vody. Balení: 10 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Složení: L -valin Nutriční informace: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny Sacharidy z toho cukry Bílkoviny (ekvivalent) Dusík L-valin Sůl 1438 kj 338 kcal 84,6 g 12 g 10 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

120 OSTATNÍ OSTATNÍ

121 OSTATNÍ MILUPA BASIC -CaD Milupa BASIC-CaD je nutričně nekompletní speciální výživa obsahující bílkoviny z kravského mléka, sacharidy, tuky, vitamíny, minerální látky a stopové prvky, bez přidaného vitaminu D a s velmi nízkým obsahem vápníku (<5 mg/100 ml), v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu vápníku (např. hyperkalcemii/hyperkalceurii nebo osteopetróze). na 10 Bílkovina 510 kcal 15 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od narození Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (4,3 g prášku) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (13 %). Zpočátku může být vyžadována nižší koncentrace, než bude dosaženo tolerance. 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Standardní ředění je 13 %: 13 g prášku (3 odměrky) + 90 ml vody. Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Přidávání ochucovadel do výživy pro kojence do 6 měsíců věku se nedoporučuje. Balení: 40 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Baleno v ochranné atmosféře Složení: laktóza (z kravského mléka), rafinované rostlinné oleje (palmový, slunečnicový, řepkový, kukuřičný), demineralizovaná sušená syrovátka (z kravského mléka), kaseinát sodný OSTATNÍ

122 OSTATNÍ (z kravského mléka), chlorid draselný, hydrogenfosforečnan didraselný, cholin bitartrát, kyselina L-askorbová, octan hořečnatý, citronan tridraselný, maltodextrin, L-cystin, citronan trisodný, citronan trivápenatý, sušený glukózový sirup, M-inositol, L-karnitin, síran železnatý, askorbyl-palmitát, síran zinečnatý, karnitin hydrochlorid, taurin, nikotinamid, DL-α-tokoferol, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, síran manganatý, riboflavin, retinyl-acetát, thiamin hydrochlorid, pyridoxin hydrochlorid, jodid draselný, molybdenan sodný, chlorid chromitý, kyselina pteroylmonoglutamová, seleničitan sodný, vitamin K 1, D-biotin, kyanokobalamin. Průměrný obsah: Energetická hodnota Tuky z toho nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α linolenová Sacharidy z toho cukry Vláknina Bílkoviny Sůl Vitaminy Vitamin A ve 10 prášku 2135 kj 510 kcal 26 g 8,9 g 2,8 g 0,5 g 54 g 53,8 g 15 g 0,53 g 390 µg RE Vitamin D 3 0 µg Vitamin E Vitamin C 6,2 mg α TE 55 mg Vitamin K 1 26 µg Thiamin Riboflavin Niacin 0,3 mg 0,8 mg 8 mg NE Vitamin B 6 0,3 mg Kyselina listová 52 µg Vitamin B 12 1 µg Biotin 22 µg Kyselina pantothenová 2,1 mg ve 10 prášku Minerální látky a stopové prvky Sodík 210 mg Draslík 530 mg Chloridy 275 mg Vápník 35 mg Fosfor 170 mg Hořčík 40 mg Železo 6,7 mg Měď 0,4 mg Zinek 4,4 mg Mangan 0,4 mg Jód 51 µg Molybden 28 µg Selen 12 µg Chrom 12 µg Jiné Cholin 90 mg Inositol 25 mg L karnitin 30 mg Taurin 7 mg Osmolalita 310 mosmol/kg H 2 O Osmolarita 280 mosmol/l Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

123 OSTATNÍ Milupa BASIC -F Milupa BASIC-F je nutričně nekompletní speciální kojenecká výživa s velmi nízkým obsahem tuku (<0,1 g/100 ml) s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu tuků (např. poruchy trávení a vstřebávání tuků, chylothorax, vrozené poruchy ß-oxidace mastných kyselin) u dětí od narození. na 10 Bílkovina 374 kcal 14 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od narození důležité je důsledné dodržování návodu na přípravu a uvedených doporučení Použití: Doporučené denní množství Milupa BASIC-F je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a celkovém zdravotním stavu pacienta. Dieta s Milupa BASIC-F musí obsahovat také dostatečné množství modifikovaných tuků (LCT, MCT), esenciálních mastných kyselin a energie, zejména při jeho dlouhodobém používání. Tolerované množství tuků může být přidáno přímo do připravené výživy. Dávkování Milupa BASIC-F musí být pravidelně upravováno lékařem. Příprava: 2/3 potřebného množství čerstvě převařené vody vhodné pro kojence (ochlazené na 60 C) nalijte do vysterilizované kojenecké lahve. Přidejte předepsané množství Milupa BASIC-F a dobře protřepejte. Přidejte zbytek vody a opět protřepejte. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. Výživu připravujte vždy čerstvou a nedopitou porci zlikvidujte. Kojeneckou lahev a savičku pečlivě umyjte. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví kojence. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Standardní ředění je 13 %: 13 g (3 odměrky) Milupa BASIC-F + 90 ml vody = 100 ml výživy. 1 odměrka = 4,3 g Milupa BASIC-F. Množství výživy (ml) Milupa BASIC-F Voda (ml) 34 4,3 g = 1 odměrka g = 3 odměrky g = 6 odměrek 180 Balení: 30 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete a uchovávejte na suchém a chladném místě. Obsah spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. OSTATNÍ

124 OSTATNÍ Složení: maltodextrin, sušené odstředěné mléko, laktóza (z mléka), škrob, syrovátková bílkovina (z mléka), uhličitan vápenatý, uhličitan sodný, chlorid draselný, cholin bitartrát, hydrogenfosforečnan hořečnatý, inositol, kyselina L-askorbová, emulgátor (mono- a diglyceridy mastných kyselin), síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, retinyl-acetát, thiamin mononitrát, riboflavin, fluorid sodný, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, fyllochinon, D- biotin, seleničitan sodný, kyanokobalamin, cholekalciferol. Průměrný obsah: Energetická hodnota Tuky z toho: nasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α- linolenová cholesterol Sacharidy z toho cukry laktóza Bílkoviny Sůl Vitaminy Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová na 10 prášku 1589 kj 374 kcal < 0,5 g <0,3 g <0,05 <0,04 g 0,004 g 79 g 32,9 g 31,4 g 14 g 0,53 g 400 μg RE 7 μg 2,6 mg α-te 45 mg 22 μg 0,3 mg 0,8 mg 7,7 mg NE 0,4 mg 50 μg 0,9 μg 22 μg 2,5 mg na 10 prášku Minerální látky a stopové prvky Sodík 210 mg Draslík 460 mg Chloridy 345 mg Vápník 450 mg Fosfor 250 mg Hořčík 45 mg Železo 6,6 mg Měď 0,35 mg Zinek 4,8 mg Mangan 0,35 mg Fluor 0,2 mg Jód 57 μg Molybden 30 μg Selen 6 μg Chrom 23 μg Jiné Karnitin 9 mg Cholin 90 mg Myo-inositol 100 mg Osmolarita mosmol/l Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

125 OSTATNÍ Milupa BASIC -CH Milupa BASIC-CH je směs bílkovin s velmi nízkým obsahem sacharidů, s tuky, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu sacharidů (např. glukózo-galaktózová intolerance, deficit pyruvát dehydrogenázy) u dětí od narození. na 10 Bílkovina 645 kcal 28,3 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od narození Použití: Dieta s tímto přípravkem musí být doplněna o vhodné zdroje sacharidů a energie dle zdravotního stavu a individuální tolerance pacienta. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Dávkování přípravku musí být pravidelně upravováno pod dohledem lékaře. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (3,5 g prášku) je třeba 45 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (7 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Standardní ředění je 7 %: 7 g prášku (2 odměrky) + 90 ml vody. Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Tolerovaný zdroj sacharidů může být přidán přímo do čerstvě připravené výživy. Balení: 30 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: rafinované rostlinné oleje (palmový, slunečnicový, řepkový, kokosový), bílkovina z kravského mléka, citronan draselný, hydrogenfosforečnan vápenatý, chlorid draselný, octan hořečnatý, citronan vápenatý, cholin bitartrát, L-cystein, kyselina L-askorbová, taurin, inositol, chlorid OSTATNÍ

126 OSTATNÍ sodný, síran železnatý, L-karnitin-hydrochlorid, síran zinečnatý, antioxidant (askorbyl-palmitát), nikotinamid, DL-α-tokoferol, D-pantothenát vápenatý, síran měďnatý, riboflavin, síran manganatý, retinyl-acetát, pyridoxin hydrochlorid, thiamin hydrochlorid, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan sodný, chlorid chromitý, fyllochinon, seleničitan sodný, D-biotin, cholekalciferol, kyanokobalamin. Průměrný obsah: Energetická hodnota Tuky z toho: nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α- linolenová cholesterol Sacharidy z toho ve 10 prášku 2630 kj 645 kcal 58 g 21,4 g 6 g 1,1 g < 0,1 g cukry <0,1 laktóza Bílkoviny Sůl Vitaminy <0,1 g 28,3 g 0,53 g Vitamin A 920 μg RE Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová 15 μg 11,8 mg α-te 101 mg 66 μg 0,6 mg 1,3 mg 14,1 mg NE 0,7 mg 126 μg 2,6 μg 19 μg 3,8 mg ve 10 prášku Minerální látky a stopové prvky Sodík 213 mg Draslík 779 mg Chloridy 354 mg Vápník 708 mg Fosfor 425 mg Hořčík 80 mg Železo 7,5 mg Měď 0,64 mg Zinek 5,4 mg Mangan 0,45 mg Jód 94 μg Molybden 37 μg Selen 18 μg 37 µg Chrom 16 μg 18 µg Jiné Cholin 88 mg Inositol 52 mg L karnitin 14 mg Taurin 60 mg Osmolarita 49 mosmol/l Osmolalita 54 mosmol/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

127 OSTATNÍ Milupa BASIC -P Milupa BASIC-P je speciální výživa bez bílkovin se sacharidy, tuky, vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při poruchách metabolismu aminokyselin nebo bílkovin (např. organické acidurie, poruchy cyklu močoviny, energetická a mikroživinová malnutrice). Bílkovina 536 kcal na 10 Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti od narození Použití: Přípravek musí být doplněn o vhodné zdroje bílkovin nebo aminokyselin, aby mohl být použit jako jediný zdroj výživy. Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Dávkování přípravku musí být pravidelně upravováno pod dohledem lékaře. Příprava: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (4,3 g prášku) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (13 %). 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do jedné hodiny po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Standardní ředění je 13 %: 13 g prášku (3 odměrky) + 90 ml vody. Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Vhodný zdroj bílkovin nebo aminokyselin může být přidán přímo do čerstvě připravené výživy. Pro zvýšení nutriční hodnoty může být prášek přidán přímo do pokrmů nebo nápojů. Balení: 40 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah plechovky spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. OSTATNÍ

128 OSTATNÍ Složení: maltodextrin, rafinované rostlinné oleje a tuky (palmový, řepkový, kokosový, slunečnicový), fosforečnan vápenatý, emulgátor (estery mono- a diglyceridů mastných kyselin s kyselinou citronovou), uhličitan draselný, chlorid sodný, regulátor kyselosti (kyselina citronová), uhličitan vápenatý, cholin bitartrát, uhličitan hořečnatý, uhličitan sodný, inositol, kyselina L-askorbová, síran železnatý, síran zinečnatý, L-karnitin, antioxidant (askorbyl-palmitát), DL-α-tokoferyl-acetát, nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, síran manganatý, síran měďnatý, pyridoxin hydrochlorid, retinyl-acetát, thiamin mononitrát, riboflavin, fluorid sodný, chlorid chromitý, jodid draselný, kyselina pteroylmonoglutamová, molybdenan amonný, fyllochinon, D-biotin, seleničitan sodný, kyanokobalamin, cholekalciferol. Průměrný obsah: Energetická hodnota Tuky z toho: nasycené mastné kyseliny kyselina linolová kyselina α linolenová Sacharidy z toho cukry Bílkoviny Nebílkovinný dusík Sůl Vitaminy Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin C Vitamin K Thiamin Riboflavin Niacin Vitamin B 6 Kyselina listová Vitamin B 12 Biotin Kyselina pantothenová ve 10 prášku 2238 kj 536 kcal 32 g 13,2 g 5,2 g 0,5 g 62 g 2,4 g <0,1 g 0,51 g 400 μg RE 7 μg 6 mg α-te 45 mg 22 μg 0,3 mg 0,4 mg 4,6 mg NE 0,4 mg 50 μg 1 μg 22 μg 2,5 mg Minerální látky a stopové prvky Sodík Draslík Chloridy Vápník Fosfor Hořčík Železo Měď Zinek Mangan Jód Molybden Selen Chrom Fluor Jiné Karnitin Cholin Inositol Osmolarita Osmolalita 205 mg 400 mg 270 mg 410 mg 240 mg 40 mg 6,4 mg 0,34 mg 3,9 mg 0,5 mg 57 μg 24 μg 6 μg 20 μg 0,2 mg 9,8 mg 90 mg 100 mg mosmol/l mosmol/kg H 2 O Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

129 OSTATNÍ Galactomin 17 Galactomin 17 je nutričně kompletní bezlaktózová výživa na bázi kaseinu s vitaminy, minerálními látkami, stopovými prvky, polynenasycenými mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem (LCP) a nukleotidy, v prášku. Určeno k dietnímu postupu při onemocněních vyžadujících dietu s omezením laktózy a galaktózy (např. galaktosémie). na 10 Bílkovina 514 kcal 10,3 g Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem vhodné jako jediný zdroj výživy u kojenců a jako doplňková výživa u dětí a dospělých bez lepku Použití: Množství a ředění výživy určí lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy v závislosti na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Příprava pro kojence: Pro zdraví kojence je důležité pečlivé dodržování návodu na přípravu a použití. Nesprávnou přípravou můžete ohrozit zdraví dítěte. Vždy používejte pouze přiloženou odměrku. Na každou odměrku (4,3 g prášku) je třeba 30 ml vody k dosažení doporučené koncentrace výživy (12,8 %). Osmolalita při této koncentraci je 170 mosmol/kg H 2 O. Zpočátku může být vyžadována nižší koncentrace, dokud nebude dosaženo tolerance. 1. Umyjte si pečlivě ruce a místo, kde budete výživu připravovat. Vysterilizujte láhve a savičky. 2. Převařte čerstvou vodu určenou pro kojence po dobu 5 minut nebo dokud rychlovarná konvice nevypne. Nechte ji alespoň 30 minut chladnout tak, aby při kápnutí na vnitřní stranu zápěstí byla teplá. Požadované množství vody nalijte do vysterilizované lahvičky. 3. Přiloženou odměrku naplňte práškem a zarovnejte ji čistým a suchým nožem. Prášek v odměrce nestlačujte. 4. Předepsaný počet odměrek přidejte do vody. Uzavřete láhev a důkladně protřepejte, dokud se prášek nerozpustí. Před podáváním zkontrolujte teplotu výživy kápnutím několika kapek na vnitřní stranu zápěstí. 5. Pokud výživu nespotřebujete do dvou hodin po přípravě, obsah láhve zlikvidujte. Výživa se nesmí během podávání přihřívat. Přidávání ochucovadel do výživy kojence do 6 měsíců věku se nedoporučuje. Příprava výživy k popíjení nebo podávání sondou: 1. Odvažte potřebné množství Galactomin Přidejte malou část z předepsaného množství vody. Míchejte do vytvoření hladké kaše. 3. Pokračujte v míchání za současného přilévání zbytku vody, dokud nebude dosaženo předepsané koncentrace výživy. Při podávání sondou je maximální doba zavěšení 4 hodiny. Upozornění: Prášková kojenecká výživa není sterilní. Připravujte vždy těsně před krmením. Výživu před podáváním dobře protřepejte nebo zamíchejte. Výživu neohřívejte dříve jak 15 minut před podáváním. Výživu nepřevařujte a nepoužívejte mikrovlnnou troubu na ohřívání ani přípravu výživy. Dohlédněte na hygienu ústní dutiny v období růstu prvních zoubků, především před spaním. Balení: 40 Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě. Po každém použití plechovku dobře uzavřete. Obsah spotřebujte do 1 měsíce po otevření. Baleno v ochranné atmosféře. Složení: glukózový sirup, rostlinné oleje (palmový, řepkový, kokosový, slunečnicový, olej z jednobuněčných mikroorganismů), kaseinát (z kravského mléka), citronan trisodný, citronan tridraselný, fosforečnan vápenatý, chlorid hořečnatý, hydrogenfosforečnan didraselný, chlorid draselný, uhličitan vápenatý, rybí olej, emulgátor (sójový lecitin), L-cystein-hydrochlorid, cholin chlorid, kyselina L-askorbová, taurin, L-askorban sodný, L-tryptofan, inositol, síran železnatý, DL-α-tokoferyl-acetát, síran zinečnatý, sodná sůl uridin 5 - monofosfátu, cytidin 5 - monofosfát, L-karnitin, adenosin 5 - monofosfosfát, sodná sůl inosin 5 - monofosfátu, nikotinamid, D-pantothenát vápenatý, sodná sůl guanosin 5 - monofosfátu, D-biotin, síran měďnatý, kyselina pteroylmonoglutamová, retinyl-palmitát, riboflavin, DL-α-tokoferol, síran manganatý, kyanokobalamin, thiamin hydrochlorid, retinyl-acetát, cholekalciferol, pyridoxin hydrochlorid, jodid draselný, fytomenadion, seleničitan sodný. OSTATNÍ

130 OSTATNÍ Průměrný obsah: Energetická hodnota ve 10 prášku ve 100 ml 12,8% roztoku 2150 kj 275 kj 514 kcal 66 kcal Tuky 27,3 g 3,5 g nasycené mastné kyseliny polynenasycené mastné kyseliny 11,1 g 1,5 g 4,6 g 0,6 g kyselina linolová 3,69 g 0,47 g kyselina α linolenová kyselina dokosahexaenová kyselina arachidonová 0,68 g 0,087 g 0,05 g 0,007 g 0,09 g 0,012 g Sacharidy 57,1 g 7,3 g z toho cukry 8,4 g 1,1 g laktóza <0,05 g <0,006 g Vláknina Bílkoviny 10,3 g 1,3 g Sůl 0,34 g 0,04g Vitaminy Vitamin A 429 μg RE 55 μg RE Vitamin D 3 9,3 μg 1,2 μg Vitamin E 9,0 mg α TE 1,2 mg α TE Vitamin C 73 mg 9,3 mg Vitamin K 1 35 μg 4,5 μg Thiamin 0,39 mg 0,05 mg Riboflavin 0,78 mg 0,1 mg Niacin 6,2 mg NE 0,79 mg NE Vitamin B 6 0,31 mg 0,04 mg Kyselina listová 70,0 μg 8,9 μg Vitamin B 12 0,85 μg 0,11 μg Biotin 14 μg 1,8 μg Kyselina pantothenová 2,6 mg 0,33 mg ve 10 prášku Minerální látky a stopové prvky ve 100 ml 12,8% roztoku Sodík 134 mg 17 mg Draslík 509 mg 65 mg Chloridy 317 mg 41 mg Vápník 426 mg 55 mg Fosfor 236 mg 30 mg Hořčík 40 mg 5,1 mg Železo 6,1 mg 0,79 mg Měď 0,33 mg 0,04 mg Zinek 4,4 mg 0,56 mg Mangan 0,26 mg 0,03 mg Jód 93 μg 12 μg Selen 12 μg 1,6 μg Jiné Cholin 78 mg 10 mg Inositol 29 mg 3,8 mg Nukleotidy 25 mg 3,2 mg L-karnitin 7,0 mg 0,9 mg Taurin 41 mg 5,3 mg Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

131 OSTATNÍ LORENZO OIL LORENZO OIL je nutričně nekompletní tekutá směs olejů glycerol-trioleát (GTO) a glycerol-trierukát (GTE) v poměru 4:1. Určeno k dietnímu postupu při adrenoleukodystrofii (ALD) a adrenomyeloneuropatii (AMN). Bílkovina 807 kcal na 100 ml Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro děti a dospělé určeno pouze pro pacienty s adrenoleukodystrofií a adrenomyeloneuropatií vzhledem k omezenému příjmu tuků může být nutné doplňovat dietu o esenciální mastné kyseliny Použití: Dávkování LORENZO OIL je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta a musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinické výživy. Příprava: Pečlivé dodržování níže uvedených pokynů je důležité pro zachování optimálních vlastností výrobku. 1. Láhev ponechte před použitím 1 hodinu při pokojové teplotě (cca 21 C). 2. Před použitím protřepávejte láhev, dokud se bílý sediment nerozmístí po celé láhvi. 3. Oddělte požadovanou denní dávku. 4. Denní dávku uchovávejte v uzavřené nádobě bez přístupu světla při pokojové teplotě a před použitím vždy pečlivě protřepejte její obsah. Denní dávka by měla být rozdělena v průběhu celého dne dle pokynů lékaře nebo osoby kvalifikované v oblasti klinické výživy. Balení: 500 ml Skladování: Skladujte v chladnu a temnu, při teplotě 4 25 C. Po každém použití láhev dobře uzavřete. Spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: glycerol-trioleát olej, glycerol-trierukát olej. OSTATNÍ

132 OSTATNÍ Nutriční informace: na 100 ml Energetická hodnota 3319 kj 807 kcal Tuky 89,7 g nasycené mastné kyseliny 3,2 g mononenasycené mastné kyseliny 83,5 g polynenasycené mastné kyseliny 3,1 g Sacharidy cukry Bílkoviny Sůl Profil mastných kyselin ve 10 mastných kyselin g/100 ml Kyselina palmitová C16:0 0,8 g 0,69 Kyselina heptadekanová C17:0 0,16 g 0,14 Kyselina cis-10-heptadecenová C17:1 0,16 g 0,14 Kyselina stearová C18:0 2,4 g 2,06 Kyselina olejová C18:1 73, 62,63 Kyselina linolová C18:2 3,3 g 2,83 Kyselina α linolenová C18:3 0,16 g 0,14 Kyselina eikosenová C20:1 0,48 g 0,41 Kyselina behenová C22:0 0,02 g 0,02 Kyselina eruková C22:1 19,1 g 16,39 Kyselina nervonová C24:1 0,36 g 0,31 Ostatní mastné kyseliny 0,14 g 0,12 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

133 OSTATNÍ GTO OIL GTO OIL je tekutý přípravek tvořený glycerol -trioleát (GTO) olejem, obsahující přibližně 90 % kyseliny olejové a pouze stopová množství nasycených mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem. Určeno k dietnímu postupu při adrenoleukodystrofii (ALD) spojené s dietou omezující tuky. Bílkovina 819 kcal na 100 ml Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem není vhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence, děti a dospělé Použití: Dávkování GTO OIL je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta a musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinické výživy. Příprava: GTO -OIL se používá při vaření, pečení nebo do salátových dresinků. Balení: 500 ml Skladování: Skladujte na suchém a chladném místě při teplotě 4 25 C, mimo přímé sluneční záření. Po každém použití láhev dobře uzavřete. Spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: Glycerol -trioleát olej. OSTATNÍ

134 OSTATNÍ Nutriční informace: na 100 ml Energetická hodnota 3367 kj 819 kcal Tuky 91 g nasycené mastné kyseliny 3,8 g mononenasycené mastné kyseliny 83,4 g polynenasycené mastné kyseliny 3,8 g Sacharidy cukry Bílkoviny Sůl Profil mastných kyselin ve 10 mastných kyselin g/100 ml Kyselina palmitová C16:0 1, 0,87 Kyselina heptadekanová C17:0 0,2 g 0,17 Kyselina cis-10-heptadecenová C17:1 0,2 g 0,17 Kyselina stearová C18:0 3, 2,61 Kyselina olejová C18:1 91 g 79,17 Kyselina linolová C18:2 4, 3,48 Kyselina α-linolenová C18:3 0,2 g 0,17 Kyselina eikosenová C20:1 0,4 g 0,35 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ

135 OSTATNÍ MCT OIL MCT OIL je nutričně nekompletní tekutý přípravek tvořený triglyceridy se středně dlouhým řetězcem (MCT). Určeno k dietnímu postupu při malabsorpci tuků např. u cystické fibrózy, nebo jako součást ketogenní diety při léčbě refrakterních epilepsií. Bílkovina 855 kcal na 10 Důležitá upozornění: pouze pro enterální použití pouze pro použití pod lékařským dohledem nevhodné jako jediný zdroj výživy určeno pro kojence, děti a dospělé. Použití: MCT OIL by měl být do diety začleňován postupně, protože rychlá absorpce velkého množství může způsobit zvracení nebo průjem. Dávkování MCT OIL je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta a musí být pravidelně upravováno lékařem nebo osobou kvalifikovanou v oblasti klinické výživy. Příprava: Pečlivé dodržování níže uvedených pokynů je důležité pro zachování optimálních vlastností výrobku. Před použitím obsah láhve dobře protřepejte. Odměřte předepsanou denní dávku. Denní dávka by měla být rozdělena v průběhu celého dne dle pokynů lékaře nebo osoby kvalifikované v oblasti klinické výživy. Balení: 500 ml Skladování: Skladujte na suchém místě při teplotě 4 25 C, mimo přímé sluneční záření. Po každém použití láhev dobře uzavřete. Spotřebujte do 4 týdnů po otevření. Složení: MCT olej (frakcionovaný kokosový olej, palmojádrový olej). OSTATNÍ

136 OSTATNÍ Nutriční informace na 100 ml oleje: na 100 ml Energetická hodnota 3515 kj 855 kcal Tuky (100 En%) 95 g z toho nasycené mastné kyseliny 95 g MCT 100 % Sacharidy (0 En%) z toho cukry Bílkoviny (0 En%) Sůl Profil mastných kyselin g/10 mastných kyselin g/100 ml Kyselina kapronová C6:0 0,7 0,63 Kyselina kaprylová C8:0 59,4 53,16 Kyselina kaprinová C10:0 39,6 35,44 Kyselina laurová C12:0 0,2 0,18 Kyselina myristová C14:0 0,1 89,5 Potravina pro zvláštní výživu - potravina pro zvláštní lékařské účely. Prodávající: Nutricia a.s., Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4, Česká republika OSTATNÍ