Funkce Kofaktory enzymů aktivní formy enzymová aktivita Další funkce Specifické AA Nespecifické Další látky Vitaminy?? specifická funkce??

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Funkce Kofaktory enzymů aktivní formy enzymová aktivita Další funkce Specifické AA Nespecifické Další látky Vitaminy?? specifická funkce??"

Štěpán Kopecký
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 YDRFILÍ VITAMIY

2 Funkce Kofaktory enzymů aktivní formy enzymová aktivita Další funkce Specifické AA especifické Další látky Vitaminy?? specifická funkce?? deficience?? potřeba??

3 Thiamin Vitamin B S amino-2-methyl- 5-(2-hydroxyethyl)- pyrimidin 4-methyl-thiazol Účinná forma: Thiamin difosfát (TPP) S P 2 2 P

4 Přenášená skupina: aldehydová Enzym: dekarboxylasy, transketolasy Funkce: energetický metabolismus podporuje nervový systém, užívá se při léčbě diuretiky, kofeinismu a alkoholismu Deficience: svalová únava, hubnutí, nechutenství apod.; oxidace glukosy jen na pyruvát; nedostatek energie Karence: Beri-beri; neurologické postižení Denní potřeba: 2 mg Biosyntéza: thiaminkinasa thiamin P 4 TPP lavní zdroje v potravinách: kvasnice, tmavé a celozrnné pečivo, luštěniny, vepřové maso, vepřová játra

; oxidace glukosy jen na pyruvát; nedostatek energie Karence: Beri-beri; neurologické postižení Denní potřeba: 2 mg

5 Dekarboxylasy Dekarboxylace 2-oxo-kyselin - např. při oxidační deaminaci AK; reakce na thiazolovém kruhu Příklad dekarboxylace pyruvátu (ethanolové kvašení) S 2 2 S 2 2 karbanion S S 2 2 karbanion

Příklad dekarboxylace pyruvátu (ethanolové kvašení) +

6 Transketolasy Přenos dvouuhlíkatých zbytků z donoru (2-oxo-sloučenina) na akceptor (aldehyd) Pentosový cyklus --PX + --PX + --PX glyceraldehyd-5-p R-5-P XY-5-P --PX sedoheptulosa-7-p

7 Doplňky Volná báze Častěji jako chlorid-hydrochlorid thiaminu (tzv. thiaminhydrochlorid) Používá se i pro fortifikace + l 3 2.l S 2 2

8 Přídavky do masa fortifikace + flavour Degradační produkty často vonné látky a stimulanty masového aroma Bis(2-methyl-3-furyl)disulfid masové aroma; prahové koncentrace setiny ng / kg S S 3

9 Riboflavin 7,8-dimethyl-10-(1 -D-ribityl)isoalloxazin 3 3 Zdroje: mléko, vnitřnosti, kvasnice Deficience: zánětlivé poruchy sliznic a kůže (praskání koutků úst ), oční a nervové poruchy Avitaminosa: x Účinná forma - flavinové nukleotidy

poruchy sliznic a kůže (praskání koutků úst ), oční a

10 Flavinmononukletid; FM; riboflavin-5 -fosfát Biosyntéza: Riboflavin + ATP FM + ADP riboflavokinasa nebo Riboflavin + glukosa-1-fosfát FM + glukosa riboflavinfosfotransferasa 2 P 3 3

11 Flavinadenindikleotid; FAD Biosyntéza FM + ATP + adenosin FAD + PPi FM-adenyltransferasa 2 2 P P 3 3

12 Přenášená skupina: vodíkový atom Kofaktor enzymu: oxidoreduktasy FM a FAD pevně vázány na apoprotein - flavoproteiny Denní potřeba: 2 mg xidoreduktasy většinou součásti dýchacího řetězce v mitochondriích mohou se uplatňovat i jinde: glykolýza - glukosaoxidasa oxidační deaminace AK tvorba iminokyseliny

xidoreduktasy většinou součásti dýchacího řetězce v mitochondriích mohou se

13 Funkce Jedno- nebo dvouelektronové redox reakce Akceptor jednoho vodíku při oxidaci AD a ADP Akceptor dvou vodíků při desaturaci; např. jantarová fumarová kyselina 2 FAD FAD 2 2 Další flavinové oxidoreduktasy Xanthinoxidasa, aldehydoxidasa, oxidasa D-AK,

14 iacin Vitamin PP (pelagra-preventive vitamin) Pyridin-3-karboxylová kyselina Amid - 2 nikotinová nikotinamid kyselina Účinná forma: pyridinové koenzymy - AD+, ADP+ ikotinamid adenin dinukleotid; -fosfát Přenášená skupina: vodíkový atom Kofaktor enzymů: oxidoreduktasy Denní potřeba: 20 mg

pyridinové koenzymy - AD+, ADP+ ikotinamid adenin dinukleotid; -fosfát

15 P P AD P P P ADP +

16 Biosyntéza AD+ z volné nikotinové kyseliny 1 nikotinová kyselina A + P P 2 P 5-fosforibosyl-1-difosfát 2 P + + P P mononukleotid A (M) difosfát (PP i )

17 2 2 M + ATP + 2 P P + PPi 3 Deamido-AD+ + glutamin + ATP AD+ + glutamová kyselina + ADP + Pi deamido-ad + Biosyntéza ADP+ AD+ + ATP ADP+ + ADP

18 Funkce Koenzym oxidoreduktas, hlavně dehydrogenas; v lidském organismu několik set oxidoreduktás Redukce: xidace: odejmutí 2 substrátu předání 2 na akceptor ; e - redukce oxidace + + AD + (ADP + ) AD (ADP)

xidace: odejmutí 2 substrátu předání 2 na akceptor - 2

19 Funkce xidace primárních a sekundárních alkoholů; xidace 2-AK Redukce karboxylových kyselin a hydroxykarboxylových kyselin xidace a redukce aldehydů.. Redukce flavinových koenzymů Zdroje Kvasnice, maso, játra; méně v obilovinách a luštěninách; velmi málo v zelenině a ovoci Deficience Pelagra nervové a kožní poruchy

. Redukce flavinových koenzymů Zdroje Kvasnice, maso, játra; méně v

20 Biotin Vitamin (3aα, 4β, 6aα)-hexahydro-2-oxo-1-thieno-(3,4-d)imidazol-4-pentaová kyselina (imidazolový a thiofanový kruh, spojené v cis- konfiguraci) S Účinná forma: biocytin Kofaktor enzymů:karboxylasy; transkarboxylasy; dekarboxylasy Přenášená skupina: 2 Denní potřeba: μg

(imidazolový a thiofanový kruh, spojené v cis- konfiguraci) S Účinná

21 Biocytin: ε--biotinyl-l-lysin bvykle vázaný na protein protein S ( ) 4 ( ) 4 protein Přenos oxidu uhličitého ve formě -karboxy-biotinylproteinového komplexu (BP biotin carboxyl carrier protein) + protein S ( ) 4 ( ) 4 protein

22 Karboxylace pyruvátu na oxalacetát (citrátový cyklus); pyruvátkarboxylasa 3 Pi Transkarboxylace acetyl-soa na malonyl-soa (syntéza mastných kyselin) 3 SoA BP + + ATP ADP BP - SoA + - BP Zdroje v potravinách Vaječné žloutky, játra, ledviny, kvasnice, rajčata Deficience U člověka není známa

23 Folacin B9; folová kyselina; listová kyselina Různé deriváty listové (folové; pteroylglutamové) kyseliny 2 n Účinná forma: 5,6,7,8-tetrahydrofoláty (F4) 2

24 Kofaktor enzymů: transferasy Přenášená skupina: methyl -3; methylen 2-; formyl -=; formiminyl -= Denní potřeba: μg 5-methyl-F4 5-formyl-F4 10-formyl-F4 + 5-formimino-F4 5,10-methenyl-F4 5,10-methylen-F4

25 Biosyntéza Puriny Thymin Serin Glycin Deficience Poruchy krvetvorby makrocytární anemie

26 B12; kobalaminy Struktura Korinový kruh; centrální atom o; Korinoidy 4 6 koordinačních vazeb s ligandy; 4 vazby na pyrrolů; někdy v α- poloze vázána nukleotidová složka s 5,6- dimethylbenzimidazolem jako bází; v β-poloze vázána - (kyano-), méně často - (hydroxy-) nebo 2 (nitrokobalamin)

27 o P kyanokobalamin

28 Účinná forma: kobamidové koenzymy; struktura místo skupiny vázán 5-deoxyadenosin Kofaktor enzymů: isomerasy a další Přenášená skupina: x Denní potřeba: 3 μg Zdroje v potravinách Játra, ledviny; méně maso, mléko, vejce; některé mikroorganismy pivovarské kvasnice S. cerevisiae Deficience Perniciosní (zhoubná) anemie akutní nedostatek erythrocytů a hemu Vliv intrinsic faktoru

29 Funkce Přenos methylskupiny 5-methyl-F4 + homocystein methionin + F4 + + F 4 S F S Význam dbourávání homocysteinu atherosklerosa Met jako donor 3- skupiny - biosyntéza porfyrinů hemu Isomerace methylmalonyloa na sukcinyloa SoA 2 2 SoA

30 Lipoová kyselina α-lipoová kyselina; thiooktová kyselina; redukovaná forma dihydrolipoová kyselina (6,8- dimerkaptooktanová) S S S S ( ) 4 ( ) 4 thiooktová kyselina 6,8-dimerkaptooktanová kyselina Lipoová kyselina jako kofaktor Účinná forma: lipoamid Kofaktor enzymů: acyltransferasy Přenášená skupina: acyl Denní potřeba:???

31 S S ( ) 4 ( ) 4 protein lipoamid Funkce xidační dekarboxylace pyruvátu a 2-oxoglutarátu Velmi silný antioxidant Vitamin??? Deficience??? Zdroje v potravinách Játra, kvasnice.. protein 3 + S oa 3 S oa []

32 Pantothenová kyselina B5 (R)-2,4 -dihydroxy-3,3 -dimethylbutyryl-3-aminopropionová kyselina nebo D-(+)-2,4 -dihydroxy-3,3 -dimethylbutyryl-β-alanin nebo D-(+) resp. (R)-pantoová kyselina vázaná amidovou vazbou na β-alanin 3 Účinná forma: koenzym A; S-AP acyl carrier protein Přenášená skupina: acyl Kofaktor enzymů: oxidoreduktasy Denní potřeba: 7-15 mg

33 2 S P P koenzym A cysteamin pantothenová kyselina adenosin-3 -monofosfát-5 -difosfát Biosyntéza koenzymu A 1. Fosforylace koncové skupiny PA + ATP 4 -fosfopa + AMP 2. Vazba cysteinu za dodání energie z ATP peptidová vazba na β-alanin 4 -fosfopa + cystein + ATP 4 -fosfopantothenoylcystein + ADP + Pi 3. Dekarboxylace cysteinové části 4 -fosfopantethein 4. Vazba AMP za dodání energie z ATP 4 -fosfopantethein + ATP difosfokoenzym A + PPi 5. Fosforylace adenosinové části koenzym A P

34 Funkce koenzymu A Přenos acylových skupin Vytváří s nimi thioestery - kondenzace R 2 SoA Přenášené acyly Mastných kyselin 3-oxo-karboxylových kyselin

35 S-AP acyl carrier protein Termostabilní protein 77 aminokyselin 4 -fosfopantethein je vázán na hydroxylovou skupinu bílkovinného serinu Biosyntéza mastných kyselin přebírá acyly z acetyl- SoA a malonyl-soa S Zdroje v potravinách Játra, ledviny, vaječný žloutek, luštěniny, kvasnice; maso a obiloviny méně Deficience U člověka není známa S-AP P protein protein 4 -fosfopantethein vázaný serin

36 Pyridoxin B6 X Pyridoxol Pyridoxal Pyridoxamin X = 2- = 2-2 Účinná forma: Kofaktor: Přenášená skupina: Denní potřeba: Zdroje: Deficience: pyridoxalfosfát aminotransferasy, dekarboxylasy AK 2 mg amino skupina biloviny, kvasnice, játra, maso, listová zelenina, mléko, vejce especifické projevy souvisí s nedostatkem ostatních vitaminů skupiny B

37 Transaminace - AK + oxokyselina; např Dvoustupňové reakce aspartátaminotransaminasa Pyridoxalfosfát + AK 1 pyridoxaminfosfát + oxokyselina 1 Pyridoxaminfosfát + oxokyselina 2 AK2 + pyridoxalfosfát L-glutamová oxaloctová 2-oxoglutarová L-asparagová kyselina

38 Dekarboxylace - např. glutamové kyseliny 2 2 glutamátdekarboxylasa + 2 L-glutamová kyselina 3-aminomáselná kyselina Racemizace aminokyselin L-forma D-forma

39 Askorbová kyselina Vitamin ; L-askorbová kyselina; redox systém s L-dehydroaskorbovou kyselinou L-askorbová kyselina L-dehydroaskorbová kyselina Antioxidant

40 Askorbová kyselina jako kofaktor Účinná forma: L-askorbová kyselina Kofaktor enzymů: oxidoreduktasy; přenos vodíku a elektronů z výchozích substrátů až na kyslík kofaktor hydroxylací Pro ypro; syntéza kolagenu Vznik tyrosinu z fenylalaninu Biosyntéza steroidních hormonů v nadledvinkách Přenášená skupina: -

41 Biosyntéza kromě primátů D-glukosa D-glukuronová kyselina AD + + L-gulonová kys. - 2 L-gulonolakton L-gulonolaktonoxidasa 3-oxo-L-gulonolakton askorbová kyselina Denní potřeba: Zdroje v potravinách voce, zelenina Deficience Skorbut Infekce, únava 70 mg

42 Další vitaminy Vitaminy??? Funkce - obvykle nespecifické Potřeba neznámá nebo velmi vysoká Deficience neznámá

43 holin + Funkce Fosfatidylcholin Biosyntéza Acetylcholin Betain 3 + Pangamová kyselina

Podobné dokumenty

Kofaktory enzymů. T. Kučera. (upraveno z J. Novotné)

Kofaktory enzymů. T. Kučera. (upraveno z J. Novotné) Kofaktory enzymů T. Kučera (upraveno z J. Novotné) Kofaktory enzymů neproteinová, nízkomolekulární složka enzymu ko-katalyzátor potřebný k aktivitě enzymu pomocné molekuly v enzymové reakci holoenzym (aktivní)