Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu

Transkript

1 Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu 5. ročník všeobecného směru, LS 2014 V. Ščudla BLOK č.2

2 ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH (LYMFATICKÝCH) UZLIN DEFINICE Zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenomegálie, uzlinový sy.) je stav mající velmi různé příčiny, vyznačující se lokálním nebo generalizovaným zvětšením uzlin přesahujících z hlediska velikosti normální mez Normální uzliny jsou měkce-elastické, hladké, 3-10 (v tříslech až 15 ) mm veliké, u jedince s přiměřenou výživou obvykle nehmatné

3

4 CHARAKTERISTIKA často náhodný nález u asymptomatického jedince nezřídka úvodní nebo průvodní příznak široké škály různě závažných chorobných stavů vyžaduje vždy soustředěnou pozornost s výzvou k objasnění výskyt v kterémkoliv životním údobí fyzikální vyšetření odhalí pouze periferní, palpačně dostupné uzliny, tj. okcipitální, pre a retroaurikulární, submandibulární a submentální, horní, střední a dolní uzliny cervikální před a za m. sternocleidomastoideus, nadklíčkové,axilární, tříselné a femorální uzliny, zatímco uzliny viscerální, tj. paratracheální, mediastinální, bronchopulmonální, mesenteriální, gastrické a ileokolické jsou detekovatelné pouze s pomocí zobrazovacích metod (sonografie, výpočetní CT, MRI a FDG-PET/CT) při zjištění lymfadenomegálie je nezbytné popsat přesné umístění uzliny, její konzistenci (měkká, tuhá, fluktuující) přesnou velikost s použitím měrných jednotek posunlivost či místní fixaci, bolestivost, teplotu a barvu okolní kůže a rychlost vzniku.

5 PATOGENEZE Lymfadenopatie je nejčastěji důsledkem proliferace (reaktivní nebo neoplastické) lymfoidních elementů infiltrace lymfatické uzliny nádorovými buňkami ojediněle i blokádou lymfatických cest.

6 ETIOLOGIE Nejčastější příčiny lymfadenomegálie: jsou shrnuty tabelárně (Tab.1) příčiny lokalizované / regionální a generalizované lymfadenomegálie jsou do jisté míry odlišné.

7 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (1) Zvětšení jedné uzliny nebo dvou sousedních oblastí Nejčastěji jde o zánětlivou nebo nádorovou příčinu Zánětlivé reaktivní/průvodná/indukovaná lymfadenitida u akutních pyogenních infekcí (streptokokus, stafylokokus), např. furunkly, absces, tonzilitida, infekce v dentální a ORL oblasti aj., přičemž uzliny jsou obvykle měkké, palpačně citlivé starší, jizevnatě indurované lymfatické uzliny specifický zánět (TBC, sklon ke kolikvaci, studený absces - skrofulóza) nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza) tularémie aktinomykóza (sklon ke kolikvaci) herpetické infekce lymfogranuloma venereum filarióza Jiné axilární lymfomy u mamárních implantátů Nádorové lokální metastázy solidních nádorů např. seminom (uzliny tříselné), karcinom plic (u.mediastinální), prsu (u.axilární), prostaty, ledviny, štítné žlázy, dutiny ústní, GIT, melanom aj. maligní lymfomy ve st. I a II

8 Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (2) Reaktivní dermatopatická lymfadenopatie, např. u chronického ekzému - operační přerušení lymf. test (lymfangiom) Mechanická příčina Inciální stádium generalizované lymfadenomegálie Zánětlivě změněné uzliny jsou obvykle palpačně citlivé, měkké, s případným edémem a zarudnutím okolí; nádorově postižené uzliny jsou naopak nebolestivé, tuhé až kamenné, se sklonem ke srůstání v tzv. pakety Nezbytné je pečlivé vyšetření spádové oblasti: např. submentální a submandibulární lymfadenomegálie-stomatologická afekce včetně tonzilitidy; šíjová: ORL afekce, karcinom štítné žlázy, ale i plic a varlat, infekční mononukleóza, toxoplazmóza, TBC; nuchální- zarděnky; uzlina v levém nadklíčku (tzv.wirchovova uzlina) - karcinom žaludku, ale i nádory v hrudní oblasti včetně karcinom plic; tříselné uzliny: gynekologické nádory, karcinom močového měchýře a penisu. Strážní, sentinelová uzlina - je první postižená uzlina v rámci rozvoje metastatického procesu. Zvláštní pozornost je nutno věnovat lokálnímu vyšetření (drobná poranění, tinea pedis, charakter névů) v drénované oblasti. Při lokalizovaném zvětšení mízních uzlin je nezbytné: vyšetření dle příslušné oblasti : stomatologické, ORL,pneumologické, mamologické, urologické, gynekologické, kožní aj. někdy je nutné odlišení od lipomu, ateromu aj.

9 Generalizované lymfadenomegálie (1) Postižení dvou nesousedích, nebo více uzlinových oblastí Infekční choroby virové (nejčastější ) infekční mononukleóza ( virus Ebstein-Barrové, CMV) infekční hepatitida adenovirové infekce rubeola a spalničky AIDS aj. bakteriální tuberkulóza a ostatní mykobakteriózy syfilis (zejména tříselné uzliny) brucelóza listerióza m. Whipple sepse mykotické histoplazmóza, kokcidiomykóza aktinomykóza chlamydiové lymphogranuloma venereum trachom protozoární toxoplazmóza (obvykle cervikální) leishmanióza parazitární trypanozomióza filarióza

10 Generalizované lymfadenomegálie (2) Imunopatologické stavy revmatoidní artritida (včetně Feltyho a Stillova sy.) systémový lupus erytematodes a MCTS dermatomyozitida Wegenerova granulomatóza Sjögrenův syndrom Hypersenzitivní reakce léková hypersenzitivita phenytoin, carbamazepin, allopurinol, zlato, indometacin, sulfasalazin aj. reakce na implantovaný silikon sérová nemoc, vakcinace GVHD u transplantovaných pacientů Neoplastické stavy hematologické malignity akutní lymfoblastická leukémie chronická lymfatická leukémie Hodgkinova choroba ( sklon k tvorbě paketů) nehodgkinské lymfomy a Waldenstromova makroglobulinémie

11 Fig.8.50 Acute lymphoblastic leukaemia, L2 subtype: blast cells which vary considerably in size and amount of cytoplasm; the nuclear/cytoplasmic ratio is rarely as high as in L1. the nuclei are variable in shape and often contain many nucleoli. Fig.9.10 Chronic lymphocytic leukaemia: lymphocytes from the peripheral blood of four different patients show thin rims of cytoplasm, condensed coarse chromatin and only rare nucleoli.

12

13

14 Generalizované lymfadenomegálie (3) Atypické lymfoidní proliferace Castlemanova choroba (angiofolikulární hyperplázie uzlin) mycosis fungoides Střádavé choroby Gaucherova a Niemannova - Pickova choroba Jiná onemocnění sarkoidóza amyloidóza multifokální eosinofilní granulom hyperthyreóza sinusová histiocytóza aj. lymfadenomegálie nejasné etiologie chronický únavový syndrom

15 DIAGNOSTIKA - 1 Podrobná anamnéza Lokální projevy a rychlost růstu (u infekcí a akutních hemoblastóz) bolestivost (zánět), předchozí události např. nachlazení, poranění kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), sexuální kontakt, profesionální anamnéza celkové příznaky (teploty, hubnutí, noční poty, kožní exantémy, pruritus) návštěva tropů a subtropů (např. leishmanióza), u studentů zvážit možnost infekční mononukleózy farmakologická anamnéza (poléková lymfadenopatie)

16 DIAGNOSTIKA - 2 Objektivní vyšetření Nutné pečlivé fyzikální vyšetření s odlišením lokalizované nebo generalizované lymfadenomegálie zhodnocení lokálního nálezu v postižené oblasti vyloučení hepato-splenomegálie vyšetření prsů, varlat, vyšetření per rectum Odhalení příznaků lokálního útlaku např.: dráždivý kašel a stridor při útlakové stenóze tracheobronchiálního stromu, chrapot při kompresi n. reccurens, dysfágie při útlaku esofagu, atelektáza při obturaci bronchů, sy. horní nebo dolní duté žíly při útlaku těchto žilních kmenů, hydronefróza při kompresi močovodu, ikterus při útlaku žlučových cest aj. Obecně platí, že každé zvětšení lymfatických uzlin, zejména progredující a přetrvávající déle než čtyři týdny vyžaduje diagnostické objasnění

17 DIAGNOSTIKA - 3 Pomocná laboratorní vyšetření KO, případné vyšetření kostní dřeně (hemoblastózy), virologické, mikrobiologické a sérologické vyšetření (infekční etiologie) biochemické vyšetření (SE, elfo séra, viskozita séra) imunologické vyšetření (imunopatologické stavy) ve většině případů je rozhodující histologické vyšetření extirpované uzliny (včetně imunohistochemie, molekulárněbiologického vyšetření), nejpřínosnější je vyšetření uzliny cervikální nebo axilární, méně přínosné uzliny inquinální indikací k vynětí: perzistující uzlina větší než 2 cm zvětšení dalších, nebo vývin nových uzlin, přičemž uzlina větší nežli 4 cm by měla být extirpována ihned K dalším indikacím patří: perzistence uzliny pro proběhlém zánětu patologické laboratorní, jinak nevysvětlitelné nálezy (zvýšená SE, LDH, anémie atd.) podezření na maligní etiologii při mediastinální a abdominální lokalizaci a podezření na nádorovou etiologii - chirurgický výkon

18

19

20 Kazuistika č.1

21 Kazuistika č.1

22 Kazuistika č.1

23 Kazuistika č.1

24 Kazuistika č.1

25 Kazuistika č.2

26 Kazuistika č.2

27 Kazuistika č.2

28 Kazuistika č.2

29 Kazuistika č.2

30 Splenomegálie 5. ročník všeobecného směru, LS 2014 V. Ščudla BLOK č.2

31 SPLENOMEGÁLIE FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ Slezina měří v dlouhé ose přibližně 10 cm, široká je 7 cm a na tloušťku přibližně 4 cm. Dlouhá osa probíhá paralelně s 10. žebrem vlevo. Je pouze vzácně hmatná její palpační dostupnost je obvykle známkou jejího zvětšení. V případě zvětšování šíří se dolů a mediálně směrem k pupku, v nádechu se vynořuje z pod levého oblouku žeberního. Ojediněle může být hmatná u mladých jedinců bez zřejmé příčiny. Slezina se stává palpačně dostupnou obvykle teprve při jejím 2-3/násobném zvětšení. Hmatná slezina je prakticky vždy projevem patologickým. Splenomegálie může být zaměněna při palpačním vyšetření za zvětšenou ledvinu, případně tumor levého podžebří. V současnosti je nejspolehlivějším a nejdostupnějším vyšetřením zvětšené sleziny sonografické vyšetření.

32 3.2

33 3.3

34 3.4

35 3.5

36 3.6

37 3.7

38 Kazuistika č.1

39 Kazuistika č.3

40 Kazuistika č.3

41 Kazuistika č.3

42 Kazuistika č.3

43 Diferenciální diagnostika horečnatých stavů 5. ročník všeobecného směru, LS 2014 V. Ščudla BLOK č.2

44 DEFINICE ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (I) Vzestup teploty nad fyziologickou mez (axila), (orálně) u žen po ovulaci vzestup cca o C TYPY HOREČKY Subfebrilie ( C axilárně) infekce: např. pyelonefritida, endokarditis lenta, TBC, zánět plic, záněty žlučových cest hyperthyreóza poléková horečka NHL a M. Hodgkin solidní nádory, např. tumory GIT, Grawitzův tumor ledviny aj. plicní embolie systémová onemocnění pojiva, např. SLE, WG vaskulitidy polyarteritis nodosa, temporální arteritida pooperační teploty : infekce rány, hluboká žilní trombóza, pneumonie, infekce močových cest (katetr moč. měchýře)

45 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (II) HOREČKA ( C) febris continua (denní kolísání do 1 0 C) febris remittens (denní kolísání o 2 0 C, s denními poklesy pod 37 0 C) septická teplota intermitentní ataky vysoké teploty s třesavkou nebo bez ní febris continua vysoká perzistující teplota febris undulans teplota, mající několikadenní 2-3-týdenní rytmus vzestupu a úpravy - charakteru sinusoidy např. u M. Hodgkin ZMĚNY HEMOGRAMU U ZVÝŠENÝCH TEPLOT Leukocytóza bakteriální infekce Leukopenie - virové infekce, typhus abdominalis - při terapii cytostatiky

46

47

48 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (III) DIAGNOSTIKA Objektivizace teploty případné měření na 2-3 místech/osobní kontrola Rozbor anamnézy! cesty do ciziny (malárie, jiné infekce) kontakt s nemocnými zvířaty, s infekčními pacienty medikace? Sérologická a kultivační vyšetření virové infekce (H-B,C, CMV, EB, influenza ) bakteriální kultivace sputa, stolice, moče, výtěru hrdla, hemokultura parazitární nebo mykotická infekce sputum, stolice, moč - krevní nátěr, vyšetření tlusté kapky (malárie) Orgánový screening sonografie břicha, echokardiografie RTG hrudníku, CT hrudníku, břicha, MRI, FDG-PET/CT vyšetření GIT endoskopie gynekologické vyšetření urologické vyšetření

49 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (IV) TEPLOTA NEZNÁMÉHO PŮVODU Horečka u neutropenie po léčbě cytostatiky (u 50% příčina nejasná) většinou: Stafylokoky, Streptokoky - G-bakterie (Ps. aeruginóza, E. coli, Klebsiella) - mykózy po základních vyšetření aerobní/anaerobní kultivace kultivace moče RTG hrudníku sonografie břicha, Echo srdce, FDG PET/CT inspekce úst a anogenitální oblasti odstranění venózního katetru bezprostřední zahájení léčby širokospektrými ATB čím rychlejší začátek terapie, tím větší pravděpodobnost úspěchu! Augmentin + Gentamycin Augmentin + Fluorochinolon + přidání antimykotika

50 TNE nejčastější příčiny infekce 30-40% tumory 20-30% revmatické choroby 10 20% velká trojka léková horečka předstíraná horečka habituální hypethermie malá trojka ostatní až 200 jednotek, nediagnostikované příčiny

51

52

53

54

55

56

57

58

59

60

61 2.15

62 Teploty nejasné etiologie (TNE) (1) 1907 C. Cabot 784 nemocných - Typhus abd. (75%), TBC (7%), sepse (9%), mengitida syfilis, gonorea (9%) TNE 3 týdny, eliminace onemocnění končících spontánně Dg. obtížnost bez diagnózy po týdnu hospitalizace nebo 3 ambul. vyšetřeních TNE nová klasifikace Klasický sy. TNE Nozokomiální T v nemocnici - příčina nezjištěna po 3 dnech int. vyšetřování a 2 dnů hemokultivace Febrilní neutropenie x 10 9 /l HIV pozitivita

63 TNE - definice TRVÁNÍ 3 týdny eliminace onemocnění končících spontánně VÝŠE 38,3 o C eliminuje tzv. habituální hypertermii (neurogenní horečku) DIAGNOSTICKÁ OBTÍŽNOST - není dg. po týdnu (3 dnech) pobytu v nemocnici nebo po 3 ambulantních kontrolách

64 TNE diagnostický přístup vyloučit předstíranou horečku lékovou horečku psychogenní horečku pátrat po diagnostických stopách dle stop cílená vyšetření nejsou-li žádné směry, pak první baterie testů

65 TNE testy první volby pro nemocné beze stop Mantoux viry: HIV, CMV, EBV, hepatitidy bakteriální - typhus, toxoplazsmóza, brucelóza. ANCA CT hrudníku, břicha u osob nad 50 let myslet na revmatickou polymyalgii

66 Zobrazovací metody v dg. TNE CT vyšetření nahradilo explorativní laparot. MRI je citlivější při dg. kostních a zejména spinálních procesů Scintigrafie Ga 67 a Indiem 111 značenými leukocyty dobrá pro celotělový screening PET fluorodeoxyglukózou nová naděje pro nemocné bez dg. Biopsie uzlin, jater, kostní dřeně, pleury a perikardu, temporální arterie vysoká výtěžnost, málo užíváno

67 TNE co dělat, není-li diagnóza? opakování provedených vyšetření znovu se zabývat prodělanými chorobami zvážit změnu pracovní hypotézy zjistit, zdali není zásadní změna znalostí v posledních letech medline?, internet?

68 Kde můžeme očekávat přínos PET?? lymfomy infekce kloubních protéz Bechtěrevova choroba velkobuněčná arteritida vaskulitidy velkých cév thyreoiditida

69

70 Lepší žádná diagnóza, než zlá nemoc!! Věřím Vám, milá paní doktorko!

71 Kazuistika č.1

72 A.M. 21 (1) OA: bezvýznamná NO: z plného zdraví teplota C s třesavkou a zimnicí kephalea, fotofobie, zvracení adynamie, upoutání na lůžko výsev temněčervených eflorescencí na trupu, HKK i DKK OBJEKTIVNÍ NÁLEZ somnolence, zmatenost sevřená víčka váznoucí opozice šíje TF 120/reg., nitkovitý pulz TK 80/60 mm Hg, s dalším poklesem v ortostáze pozitivní napínací manévry Otázky Jaká je pracovní diagnóza? Další diagnostický postup?

73 A. M. 21 (2)

74 A.M. 21 (3) LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ SE 90/120 mm KO: Hb 155 g/l, Le 26x10 9 /l, S-0.71, T-0.23, MO-0.02, Ly-0.04, Thr-70x10 9 /l, toxické granulace neutrofilů Moč: B-2 Biochemie: K-5.4, Na-128, Urea 16.8, Kreatinin 250 mol/l Likvor: při punkci vytéká pod tlakem OTÁZKY: - makroskopicky zkalený ( hnisavý ) - cytologie: množství polynukleárů, B, glukóza a Cl 1. Které údaje jsou důležité? 2. Jaká je pracovní diagnóza nemoci? 3. Další postup/léčba?

75 A.M. 21 (4) Invazivní meningokokové onemocnění (IMO) purulentní meningitida/sepse, event. artritida a perikarditida dramatický, rychle probíhající stav, + ~ 20% postih - převážně mladé osoby G-Neiseria meningitidis, 13 antig. typů (B, C, A, W135, Y) přenos vzdušnou cestou, inkubační doba 1-8 dnů Klinický obraz náhlý vznik/hodiny, předchozí zátěž (diskotéka, ) někdy v úvodu chřipkové projevy Meningitida rychlá kvantitativní/kvalitativní porucha vědomí petechie, sufuze, cyanóza, oběhové selhání kombinace se septickým šokem, % perakutní průběh s multiorgánovým selháním a s krvácením do nadledvin (Waterhouse-Fridrichsenův syndrom), vysoká mortalita

76 A.M. 21 (5) Laboratorní nálezy RAF, Le s posunem doleva/leukemoidní reakce DIC - Quick, aptt, Thr, AT III Likvor: - purulentní meningitida, pozit. kultivace/g-diplokoky - neprovádět lumb. punkci při edému mozku! - průkaz antigenu NM, PCR Léčba (JIP/infektologie) ATB - CFS III. generace (Cefotoxim, Ceftrioxon) event. Meropen, Krystal. PNC - Cefotoxim mají vozy LSPP podat před převozem - včasná léčba! nebezpečí endotoxinového šoku antiedémová léčba, léčba DIC, péče o vnitřní prostředí, event. umělá plicní ventilace, event. kortikosteroidy Prevence vakcinace (proti typům A, C, YW 135), ne proti B, např. Neis Vac-C branci, zdravotníci, výjezdy do rizikových zemí na vyžádání každý zájemce chemoprofylaxe u osob s kontaktem (Amoxycilin, makrolidy po 7 dnů)

77 Kazuistika č.2

78

79

80

81

82

83

84

85 Kazuistika č.3

86

87

88

89

90

91