LÉČBA HYPERTENZE V DĚTSKÉM VĚKU. Zdeněk Doležel, Jiří Štarha, Dana Dostálková II. dětská klinika LF MU a FN Brno

Transkript

1 LÉČBA HYPERTENZE V DĚTSKÉM VĚKU Zdeněk Doležel, Jiří Štarha, Dana Dostálková II. dětská klinika LF MU a FN Brno

2 HYPERTENZE - pohlaví - věk - tělesná výška (percentilové grafy) Normální TK < 90. perc. Prehypertenze prům. STK/DTK 90.perc. ale < 95. perc. Hypertenze prům. STK/DTK 95. perc.

3 Měření TK tonometr (Hg ~ oscilometrie; validace!) šířka manžety! gumová část novorozenecká 4 cm kojenecká 6 dětská 9 malá dospělá 10 dospělá 13 velká dospělá 16 (šířka 40% obvodu paže)

4 Měření TK klid dítěte; vsedě; vleže bezvědomí nebo dítě ještě nesedí kdy? - při každé preventivní prohlídce > 3.r. života - vždy zápis ( 115/65/10cm/PHK/sed ) 3 měření průměr

5 TK a dítě < 3.r. prematurita, vrozená srdeční vada, vrozené nefro-/uropatie, intrakraniální hypertenze, systémová onemocnění (neurofibromatóza, tuberózní skleróza), déledobá farmakoterapie (kortikoidy)

6 Objektivizace hypertenze ( TK) - opakované měření, TK na DK (!) ABPM (! odpovídající grafy) TK pečlivé klinické vyšetření (nález je často minimální, TK asymptomatická) určení příčiny

7 Objektivizace TK s použitím ABPM by měla prokázat hypertenzi bílého pláště (TK 95.perc. v ordinaci, ale normotenze mimo ni)

8 HYPERTENZE primární poměrná vzácná u dětí <10.r. častá asociace s obezitou nebo metabolickým sy sekundární převažuje [čím je dítě s TK mladší, tím je sekundární forma pravděpodobnější]

9 SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENÁLNÍ G-nefritis, polycystická choroba, refluxní nefropatie, tumor, tubulopatie RENOVASKULÁRNÍ stenóza a.renalis, trombóza v. renalis

10 KARDIOVASKULÁRNÍ postduktální koarktace aorty ENDOKRINNÍ neuroblastom, feochromocytom, vrozená adrenální hyperplázie, Cushingův sy, hypertyreóza NEUROLOGICKÉ tumor, úraz

11 LÉKY/DROGY kortikoidy, kontraceptiva, erytropoetin, imunosupresiva, drogy JINÉ bronchopulmonální dysplázie, hyperkalcémie, porfýrie

12 LÉČBA TK Režimová opatření/nefarmakologická u všech s prokázanou pre-/hypertenzí be fit but non fat = tělesné hmotnosti + pohybové aktivity příjmu NaCl alkohol/kouření/drogy

13 LÉČBA TK Farmakologická vždy: symptomatická TK sekundární TK orgánové postižení diabetes mellitus perzistující TK i přes režimová opatření I dítě může mít hypertenzní krizi

14 Antihypertenziva a děti Iniciální léčba, monoterapie 1. ACE-i 2. blokátory Ca-kanálu 3. diuretika 4. ß-blokátory (± sportovní aktivita) Kombinovaná léčba je možná, vč. blokátorů AT1 receptorů

15 Kazuistika RA: otec pacienta (40 r.) léčen pro HT od 18. let, dlouhodobě užívá trojkombinaci antihypertenziv; také matka otce je dlouhodobě sledována a opakovaně vyšetřována pro přetrvávající HT a překonaný infarkt myokardu, v minulosti bylo u ní podezření na primární hyperaldosteronismus, jednoznačný závěr nebyl vysloven

16 OA: bezvýznamná, kolem 6. roku začal být zvýšeně unavený, častěji odpočíval, nestačil při fyzické aktivitě vrstevníkům; přítomné subfebrílie a měnlivé bolesti hlavy, dále pak polyurie a nykturie byly důvodem k vyšetření na dětském oddělení

17 Klinický nález bez abnormit, objektivizována HT 135/80 mmhg, Laboratoř: hypokalémie intermitentní hypernatrémie hypokalcémie metabolická alkalóza vysloveno podezření na hyperaldosteronismus a zahájena léčba (KCl a spironolakton); vzhledem k přetrvávající únavě, cefalgii a pro neustupující HT byl v 8. letech přijat na kliniku

18 Iniciální klinický nález normální, TK 140/90mmHg/8cm/PHK/vsedě, v laboratorních vyšetřeních (odběry při uvedené farmakoterapii) přetrvávala hypokalémie a MAL; medikace vysazena a provedeny nové analýzy, klinický nález beze změn, vč. HT

19 Laboratorní parametry hypernatrémie hypokalémie hypokalcémie metabolická alkalóza snížený Ald nízká PRA v moči byly snížené 24hod-odpady Na + a K +, zvýšené odpady Cl - funkce ledvin v normě

20 Klinické symptomy, parametry laboratorní, chybění zvýšené produkce mineralokortikoidů a rezistence k spironolaktonu svědčily pro diagnózu Liddleova syndromu (LS) u rodiny byla provedena molekulárně genetická analýza (matka otce odmítla), která u chlapce a otce prokázala mutaci: βenac P616R (Pediatr Nephrol 2005, 20)

21 P P P/R N Y P P P N Y P P P/R N Y P P P N Y Proband Probandova matka Probandův otec Probandova sestra Obrázek 1: DNA analýza identifikující mutaci P616R v βenac u probanda a jeho otce

22 Liddleův syndrom - dědičnost AD - dětský věk - TK - hypokalémie - měnlivá hypokalcémie - metabolická alkalóza - aldosteron + PRA - rezistence na spironolakton - dobrá odpověď na amilorid/triamteren

23 Léčba: amilorid/triamteren + K + omezení Na + Příznivá prognóza stejná farmakoterapie jako u chlapce byla doporučena ošetřujícímu lékaři otce našeho pacienta

24 Interaktivní test (za otázkou úsměvný piktogram označuje správnou odpověď)

25 O postduktální koarktaci aorty je nezbytné uvažovat, když: a) má dítě TK na HK i DK zvýšený b) má dítě TK na HK zvýšený a na DK snížený c) má dítě TK na HK normální a na DK zvýšený

26 b)

27 Za normálních okolností je vsedě TK: a) na HK o něco vyšší než na DK b) na DK i HK stejný c) na DK o něco vyšší než na HK

28 c)

29 Tachykardie typicky doprovází: a) urémii b) anémii c) hypotyreózu

30 b)

31 Které tvrzení o respirační arytmii je správné? a) frekvence srdce připomíná tikot hodinek b) nepravidelné dýchání s vpadáváním jugula a interkostálních prostor c) zrychlení srdeční frekvence při inspíriu a zpomalení při expíriu

32 c)

33 Pokud jste odpověděli správně alespoň jednu z otázek, blahopřeji. Pokud se Vám nepodařilo správně odpovědět na některou z otázek (či otázky všechny), neupadejte do beznaděje. Nemůžete přece vědět všechno!