VĚDOMÍ A JEHO PORUCHY Neurologická klinika 1.LF UK a VFN
Vědomí jedinec si plně a správně uvědomuje sám sebe i své okolí, je schopen jednat dle své vůle a správně reagovat na zevní i vnitřní stimuly vigilita - bdělost lucidita - jasnost vědomí
Vědomí patofyziologický korelát: Vigilita - ARAS + diencefalon Lucidita - cerebrální cortex
Porucha vědomí Fyziologická spánek Patologická kvantitativní- porucha vigility kvalitativní - porucha lucidity krátkodobá dlouhodobá
Porucha vědomí kvalitativní
Porucha vědomí kvalitativní delirium - poškození lucidity při zachované vigilitě - změněný stav vědomí s defektem pozornosti, paměti a s poruchou orientace Dysbalance synthesy, uvolňování a inaktivace neurotransmiterů ovlivňujících kognitivní funkce, chování, náladu
Porucha vědomí kvalitativní delirium vznik vlivem zátěžové situace v terénu mozkové patologie porucha plně reverzibilní spouštěcí faktory: 1) extracerebrální (např. intoxikace léky, alkohol, metabolická onemocnění, hypoxie) 2) cerebrální (např. ložiskové strukturální léze mozku)
Porucha vědomí kvalitativní delirium epidemiologie- 10-20% všech hospitalizovaných až 80% pacientů na JIP během druhého dne, v trvání 2.5-6 dnů 66-84% delirií nerozpoznáno rizikové faktory: vyšší věk (>65)- dekompenzace hraniční mozkové perfúze interní komorbidita psychiatrická onemocnění polypragmasie abusus alkoholu, drog sociální izolace
Porucha vědomí kvalitativní delirium Klinické projevy: porucha orientace osobou, místem, časem, činností porucha kognitivních a mentálních funkcí- iluze, pseudohalucinace, halucinace deficit pozornosti myšlení s produkcí bludů zmatený inkoherentní slovní projev- konfabulace porucha chování- neadekvátní emoční reakce změna reaktivity vegetativního systému následná amnézie
Porucha vědomí kvalitativní delirium typy dle psychomotorické aktivity: 1) snížená- mrákotné stavy- obnubilace- apatie, abulie - starší pacienti hrozí: aspirace, pneumonie, TEN, dekubity 2) zvýšená- a) amentní stavy - zmatenost b) delirantní stavy- zmatenost + porucha vnímání halucinace- není reálný podklad iluze - reálný podklad, nereálné zpracování c) amentně-delirantní stavy - mladší pacienti, neklid auto/heteroagrese
Porucha vědomí kvalitativní delirium Diferenciální diagnóza: demence deprese senzorická afazie psychóza tzv. akutní amnestické stavy (amentní stavy způsobené poruchou paměti, zejm. recentní)
Porucha vědomí kvalitativní delirium 1) nefarmakologická Terapie: klidná místnost, reorientace personálem, rodinou rytmus spánku a bdění, stimulační aktivity, časné odnímání invazí 2) farmakologická revize rizikové medikace lék volby - atypická neuroleptika - rychlé zklidnění benzodiazepiny CAVE! nadměrná sedace - imobilizační syndrom
Porucha vědomí kvantitativní
Porucha vědomí kvantitativní - krátkodobá - záchvatovité onemocnění náhlý začátek, krátké trvání a obvykle spontánní úprava zpravidla těžký stupeň poruchy vigility typy: 1) Synkopa - přechodná hypoperfúze mozku 2) Epileptický záchvat - iritační léze 3) Metabolická onemocnění- např.hypoglykemie
Porucha vědomí kvantitativní - dlouhodobá - dle hloubky poruchy vědomí: somnolence- reaguje na oslovení sopor- reaguje na bolest kóma- nereaguje na zevní podněty (plynulý přechod) vznik na podkladě léze: 1) strukturální 2) toxicko-metabolické 3) iritační
Porucha vědomí kvantitativní - strukturální léze - ložiskový neurologický nález rostrokaudální deteriorace CT/MR mozku patologický nález příčiny: CMP nádory záněty trauma
Porucha vědomí kvantitativní - toxicko-metabolické léze - difúzní neurologický nález nemusí být vývoj rostrokaudální deteriorace CT/MR mozku - norma či difuzní změny příčiny: toxické, fyzikální metabolické endokrinní orgánové, cévní
Porucha vědomí kvantitativní - iritační léze - Centrencefalická epilepsie iritace ARAS příčiny: strukturální metabolicko-toxické idiopatické
Edém mozku Nadměrné hromadění vody a natria v mozkové tkáni. Vasogenní: poškození funkce mozkové cévní bariéry (tumory, abscesy, kontuze, ) Toxický: poškození ATP dependentní Na pumpy (hypoxickoischemické, toxické léze) Intersticiální: difúze likvoru do bílé hmoty (hydrocefalus)
Nitrolební hypertenze 18. 19. století Monroe Kellie: 3 nestlačitelné kompartmenty Nitrolební tlak: norma 7 15 mmhg (děti 3 7 mmhg)
Nitrolební hypertenze Minimální kompenzační mechanizmy (přesun likvoru) následně exponenciální nárůst nitrolebního tlaku Tlakově objemová křivka
Nitrolební hypertenze Perfúzní tlak CPP = MAP ICP (udržujeme 60 mmhg a více) Např. při kašli - snížení mozkového perfúzního tlaku
Nitrolební hypertenze klinické příznaky: bolest hlavy, zvracení vertiginosní stavy bolesti za očima, zrakové potíže ložiskové příznaky dle lokalizace patologie meningeální příznaky vzestup krevního tlaku a bradykardie (Cushingův reflex) porucha vědomí
Herniace při expanzi supra/infratentoriálně nitrolební posuny mozkové tkáně - přímé ohrožení života 1) Trantentoriální descendentní laterální 2) Transtentoriální descendentní centrální 3) Subfalcinní 4) Fungus cerebri 5) Transtentoriální ascendentní 6) Okcipitální
Subfalcinní herniace Příčina: jednostranná supratentoriální léze přesun gyrus cinguli pod falx cerebri sekundárně ischemie v povodí a.cerebri anterior posun středočárových struktur (corpus pineale, septum pellucidum)..progrese poruchy vědomí- 3-5mm somnolence 5-8mm sopor nad 8mm koma
Transtentoriální herniace centrální a laterální Přičina: oboustranná či jednostranná supratentoriální léze Centrální transtentoriální herniace: posun mezimozku a mesencephala axiálně do tentoriální štěrbiny Laterální (unkální) herniace: přesun uncus gyri hippocampi mezi tentorium cerebelli a kmen Klinicky - ipsilaterální mydriáza, kontralaterální hemiparesa
Transtentoriální herniace ascendentní Příčina: infratentoriální expanze posun kraniálně do tentoriální štěrbiny U všech typů transtentoriálních lézí sekundárně vývoj kmenových krvácení ischemií v povodí arteria cerebri posterior.
Transtentoriální herniace ascendentní
Okcipitální herniace Příčina: infratentoriální expanze posun tonzil mozečku kaudálně přes foramen magnum do páteřního kanálu Klinicky u pomalu narůstající léze: příznaky komprese oblongaty, tj. nystagmus bijící vertikálně dolů, opistotonus, dechové poruchy hrozí koma a zástava dechu, oběhu (smrt mozku).
Vyšetření pacienta s poruchou vědomí 1. vitálních funkce 2. anamnéza vč. objektivní 3. somatické vyšetření 4. neurologické vyšetření stav vědomí (GCS) funkce mozkového kmene (PBSS) typ dýchání hybnost a svalový tonus ložisková symptomatologie topika léze (etáže postižení mozku) dynamika nálezu 5. etiopatogenetický diferenciálně diagnostický rozbor
ABC + GCS Airway volné dýchací cesty Breathing zhodnocení a zajištění dýchání Circulation zhodnocení TK a TF zvýšení horní 1/2 těla ( 30 st) uvolnění oděvu odstranění zubní náhrady zjištění hodnot vitálních funkcí : TK/P, D/min., Sp02 zavedení PMK EKG TT u traumat krční límec Zavedení PŽK vyšetření krve a moči z vitální indikace nebo statimové vyšetření dle stavu Další somatické vyšetření a zkrácené neurologické vyšetření Transport na CT event. MR a další doplňování anamnesy a kontrolní somatické vyšetření Biochemie Na, K, Cl, osmol., urea, kreatinin, glukóza, CB, albumin, CRP, bili, ALT, ALP,AST,GMT, CK, CK-MB, Troponin, ft4, TSH, kortisol, amoniak, Koagulace vč. D-dimerů Krevní obraz laktát, Astrup A Stanovení glykemie - z prstu Toxikologie (krev, moč)
Vyšetření pacienta základní opatření nelze-li ihned změřit glykemii- i.v. bolus 25-50g G40% susp.wernickeho encefalopatie- glukóza současně s thiaminem susp.intoxikace- podat antagonisty opiáty- Naloxon diazepam- Flumazenil
Neurologické vyšetření u poruchy vědomí Hodnocení stavu vědomí kmenové reflexy oční příznaky motorika dýchání
Neurologické vyšetření hodnocení stavu vědomí
Neurologické vyšetření u poruchy vědomí Hodnocení stavu vědomí kmenové reflexy oční příznaky motorika dýchání
Neurologické vyšetření kmenové reflexy Pitsburg brainstem score- PBSS přítomnost všech 15bodů x nevýbavnost 6bodů
Neurologické vyšetření kmenové reflexy ciliospinální frontoorbikulární okulocefalický vertikální pupilární korneální masseterový okulocefalický horizontální okulovestibulární termický okulokardiální gag
Neurologické vyšetření kmenové reflexy Okulovestibulární reflexy:
Neurologické vyšetření kmenové reflexy Okulovestibulární reflexy:
Neurologické vyšetření u poruchy vědomí Hodnocení stavu vědomí kmenové reflexy oční příznaky motorika dýchání
Neurologické vyšetření oční příznaky Oční štěrbiny a tonus víček: otevřené oči - zachovalá vigilita x apalický syndrom oči pootevřené - hluboké kóma (svalová hypotonie) tonická kontrakce a retrakce zvedačů víček - velká pontinní léze asymetrie šíře očních štěrbin paréza n.iii nebo Claude Bernard Hornerova trias - ptoza perif. paréza n.vii - lagoftlamus
Neurologické vyšetření oční příznaky Postavení bulbů: - konjugované deviace bulbů 1) horizontální léze supratentoriální zániková x iritační léze kmenová zániková x iritační 2) vertikální tzv. skew deviation, trvalá deviace bulbů dolů x vzhůru
Neurologické vyšetření oční příznaky Postavení bulbů: - nekonjugovaná deviace bulbů temporální - léze n.iii x nazální - léze n.vi 1) léze pontiního centra laterálního pohledu 2) léze fasciculus longitudinalis medialis 3) kombinace tzv. jeden a půl syndrom
Neurologické vyšetření oční příznaky Spontánní pohyby bulbů: ve směru horizontálním bloudivé, ping-pong, restless eyes ve vertikálním směru okulární dipping, okulární bobbing všemi směry opsoklonus nystagmus
Neurologické vyšetření oční příznaky Zornice: hodnotíme- šíře, symetrie, reakce na osvit norma- 2,5-4,5mm dle stavu vegetativního systému (lehká stranová asymetrie do 1,5mm fyziologická) jednostranná léze sympatiku: mióza, fotoreakce zachována parasympatiku: mydriáza, fotoreakce obleněná/vyhaslá
Vyšetření pacienta s poruchou vědomízornice II. Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti
Neurologické vyšetření oční příznaky Zornice: léze kortikosubkortikální - zorničky normální vzhled i velikost léze diencefala - zornice úzké (2mm), fotoreakce přítomna léze mezencefala anizokorie nebo zornice široké (4-6mm), fotoreakce nepřítomna léze pontu - zornice špendlíkovité (1mm), fotoreakce přítomna
Neurologické vyšetření u poruchy vědomí Hodnocení stavu vědomí kmenové reflexy oční příznaky motorika dýchání
Neurologické vyšetření motorika Motorika: volní pohyb mimovolní reflexní pohyb (reakce na nocicepci) úplná akineze
Neurologické vyšetření motorika lehká difúzní kortikosubkortikální léze paratonie těžší difúzní kortikosubkortikální léze dekortikační rigidita léze mezencefala a horního pontudecerebrační rigidita léze dolního pontusmíšená decerebrační rigidita léze MOgeneralizovaná atonie
Neurologické vyšetření u poruchy vědomí Hodnocení stavu vědomí kmenové reflexy oční příznaky motorika dýchání
Neurologické vyšetření dýchání 1) difuzní kortikosubkortikální léze posthyperventilační apnoe 2) subkortikální a diencefalická Cheyn-Stokesovo dýchání 3) mezencefalopontinní centrální neurogenní hyperventilace 4) dolní pons apneustické dýchání cluster breathing 5) medulla oblongata Biotovo ataktické dýchání, gasping 6) dechové centrum apnoe
Neurologické vyšetření ložiskové příznaky 1) léze mozkových nervů 2) asymetrie svalového tonu a spontánních nebo reflexních pohybů 3) asymetrie šlachových reflexů 4) přítomnost spastických iritačních fenomenů 5) fokální křeče, hyperkineze meningeální jevy nemusí být průkazné
Neurologické vyšetření topika léze a dynamika nálezu oblast kortikosubkortikální diencefalická mezencefalická pontinní bulbární Propagace mozkového edému rostrokaudální deteriorace x anterográdní reparace
Kortiko-subkortikální syndrom Diencefalické a kmenové reflexy: výbavné Motorika: cílené obranné pohyby, paratonie Oči: základní postavení, bloudivé pohyby, konjugovaná deviace Zornice: izokorické s norm. fotoreakcí Dýchání: normální
Diencefalický syndrom Diencefalické a kmenové reflexy: výbavné kromě ciliospinálního a frontoorbikulárního reflexu Motorika: necílené obranné pohyby dekortikační rigidita Oči: základní postavení, bloudivé pohyby Zornice: oboustranná miosa (Horner), foto. zachovaná Dýchání: pravidelné nebo periodické Cheyne-Stokesovo
Mezencefalo-pontinní syndrom Diencefalické a kmenové reflexy: mesencefalická lese: nevýbavný okulocef. vertikální a frontoorbikulární rf. pontinní lese: výbavný jen okulokardiální rf. Motorika: decerebrační rigidita, event. smíšená decerebrační rigidita Oči: normální či divergentní postavení Zornice: izokorické nebo anizokorické areaktivní nebo miotické pontinní Dýchání: pravidelné nebo periodické Cheyne-Stokesovo nebo Biotovo dýchání
Bulbární syndrom Diencefalické a kmenové reflexy: nevýbavné Motorika: atonie, posturální areaktivita Oči: základní postavení Zornice: oboustranná areaktivní mydriasa Dýchání: ataktické lapavé s apnoickými pausami až apnoe
Závěr neurologického vyšetření 1) vitální funkce 2) stav vědomí 3) kmenové funkce 4) ložisková symptomatologie 5) topická dg.+ etáž postižení mozku 6) etiologie + dif.dg
Diferenciální diagnostika poruchy vědomí speciální typy poruchy vědomí: apalický syndrom akinetický mutismus diferenciální diagnostika: locked in syndrom katatonie
Apalický syndrom Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti (perzistentní vegetativní stav) těžká léze kortikosubkortikální při zachované funkci mozkového kmene (předchází těžké postižení celého mozku, reparace odolnějších fylogeneticky starších struktur mozkového kmene) stav ireverzibilní- je-li déle než 12 měsíců po traumatu 3 měsíce po anoxii příčiny: anoxicko-ischemická léze difuzní axonální postižení poruchy degenerativní metabolické
Apalický syndrom Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti (perzistentní vegetativní stav) Klinický obraz: vigilní, neuvědomuje si sebe, nevnímá okolí, oči otevřené primitivní reflexy: žvýkání, zívání, úchop, tzv. grasping léze pyramidových drah i extrapyramidového systému (pohyby částečně zachovány, chybí cílená motorika) vegetativní dysregulace zachovány kmenové reflexy spontánní dýchání, krevní oběh
Akinetický mutismus porucha retikulo a limbickokortikální integrace bitalamická paramediánní léze ev. bifrontální léze v oblasti limbické kůry přechod do vegetativního stavu příčiny: např.: oboustranné infarkty a.cerebri anterior oboustranné infarkty bazálních ganglií či thalamu
Akinetický mutismus Klinické projevy: totální psychomotorická inerce vůči všem podnětům z okolního prostředí dojem bdělosti, fixují a sledují pohledem x spontánně nemluví a nepohybují se značný kognitivní deficit hypersomnie inkontinence moči a stolice
Locked-in syndrom (Deeferentační syndrom) porucha kortikobulbárních/spinálních drah většinou v oblasti ventrobazálního pontu při zachovalém vědomí tetraplegie- akinéza, mutismus ochrnutí mozkových nervů klasická forma: vč. horizontální obrny pohledu zachováno mrkání + vertikální pohyb bulbů a konvergence příčiny: trombóza a.basilaris nádory pontu krvácení do pontu myelinolýza pontu trauma
Katatonie a jiné psychiatrické afekce plně zachována vigilita Abulie: těžká apatie se ztrátou vůle, iniciativy, spontánní hybnosti Katatonie: mutismus, nehybné setrvání v bizarních polohách Psychogenní funkcionální poruchy vědomí: brání se pasivnímu otevření očí vědomě hledí pryč od vyšetřujícího Hysterické poruchy vědomí- bizarní u hysterických osobností
Smrt mozku zánik mozkové činnosti provázený zástavou mozkové cirkulace Areaktivní koma, areflexie nad C1 Apnoe Atonie Hypotermie Atropinový test
Smrt mozku synonymum pro smrt jedince medicinsky i právně opravňuje lékaře k ukončení resuscitace a použití vhodných orgánů k transplantaci (dárcovský program- předpokládaný souhlas)
Smrt mozku Diagnóza smrti mozku je stanovena: Není-li pochybnost o příčině strukturálního poškození mozku a jeho nevratnosti Je vyloučena: Intoxikace vliv léčiv s tlumivým a relaxačním účinkem vliv primárního metabolického a endokrinního rozvratu podchlazení
Smrt mozku Panangiografie podmínka TK střední nad 60mmHg průkaz zástavy mozkové cirkulace tj. KL se naplní nejdistálněji ACA A1, ACM M1 a proxim.úsek AB exitus letalis formálně v čase nástřiku KL
Smrt mozku mozková perfúzní scintigrafie i.v. RF značená lipofilní látka, akumulace v mozkových bb. úměrná regionální perfusi mozku absence záchytu RF potvrzuje smrt mozku transkraniální doppler děti
Smrt mozku BAEPSSEP BAEP ztrátové poranění kalvy či kraniektomie smrt mozku chybí II-V. EEG
Děkuji za pozornost Děkuji za pozornost