36. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE

Pracovní skupina dětské nefrologie při České pediatrické společnosti ČLS JEP a Dětská klinika UJEP, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., KZ, a. s. pořádají 36. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE 36. Annual Meeting of the Czech Working Group for Pediatric Nephrology FINÁLNÍ INFORMACE 21. 23. května 2015 Clarion Congress Hotel Ústí nad Labem

Vážené kolegyně, vážení kolegové, poprvé v historii se budou pracovní dny dětské nefrologie konat v květnu 2015 v Ústí nad Labem. Konference bude probíhat v moderním kongresovém centru Clarion Congress Hotelu v Ústí nad Labem, odborný program bude společný pro lékaře i sestry. Přijeďte se seznámit s novinkami v oboru, pobesedovat s odborníky, přednést ostatním výsledky své práce, prohlédnout si Ústí nad Labem a pobavit se na společenském večeru na zámečku Větruše. Zveme tedy všechny příznivce dětské nefrologie z řad lékařů i sester do Ústí nad Labem a těšíme se na setkání. Za organizační výbor konference MUDr. Jana Laubová prof. MUDr. Tomáš Seeman, CSc. Dětská klinika UJEP předseda Pracovní skupiny dětské nefrologie Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., Pediatrická klinika Krajská zdravotní, a. s. Fakultní nemocnice v Motole a 2. LF UK v Praze TERMÍN A MÍSTO KONÁNÍ 21. 23. května 2015 Clarion Congress Hotel Ústí nad Labem, Špitálské náměstí 3517, Ústí nad Labem POŘÁDÁ Pracovní skupina dětské nefrologie při České pediatrické společnosti ČLS JEP Dětská klinika UJEP, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., KZ, a. s. KOORDINÁTOR MUDr. Jana Laubová Dětská klinika UJEP, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., KZ, a. s. VĚDECKÝ VÝBOR prof. MUDr. Tomáš Seeman, CSc. doc. MUDr. Květa Bláhová, CSc. prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. prim. MUDr. Josef Gut ORGANIZAČNÍ VÝBOR MUDr. Jana Laubová MUDr. Martina Samešová prof. MUDr. Jan Janda, CSc. MUDr. Alexander Kolský, CSc. doc. MUDr. Sylva Skálová, CSc. MUDr. Terezie Šuláková, Ph.D. Bc. Michaela Capková MUDr. Jaroslav Škvor, CSc. KREDITNÍ HODNOCENÍ LÉKAŘI Vzdělávací akce je pořádána v rámci celoživotního vzdělávání lékařů dle Stavovského předpisu ČLK č. 16., lékaři obdrží potvrzení s přiznáním kreditních bodů. SESTRY Dle vyhlášky č. 4/2010 Sb. a na základě souhlasu České asociace sester bude sestrám předáno potvrzení s přiznáním kreditních bodů. SEKRETARIÁT, INFORMACE A KORESPONDENCE BOS. org s. r. o. Tel.: +420 475 531 098, +420 475 215 007 Kekulova 615/38 Fax: +420 475 205 169 400 01 Ústí nad Labem E-mail: sekretariat@bos-congress.cz AKTUÁLNÍ INFORMACE, PŘIHLÁŠKY ON-LINE NA INTERNETOVÝCH STRÁNKÁCH www.bos-congress.cz/pddn2015

HLAVNÍ PARTNEŘI KONFERENCE PARTNER KONFERENCE

ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM Čtvrtek / Thursday 21. 5. 2015 20.00 hod. Schůzka výboru PSDN / WGPN council meeting 19.00 21.00 hod. Registrace účastníků / Registration of participants Pátek / Friday 22. 5. 2015 07.30 17.30 hod. Registrace / Registration 08.30 09.00 hod. Slavnostní zahájení / Opening ceremony 09.00 10.30 hod. Blok I. Kardiovaskulární postižení u dětí s chronickým onemocněním ledvin Feber J. (Ottawa): Hodnocení krevního tlaku u dětí od hodnoty až po variabilitu Blood pressure (BP) assessment in children from BP level to BP variability 30 min. Šuláková T., Feber J., Skálová S., Malina M., Seeman T.: Hodnocení hypertenzního poškození cílových orgánů (TOD) u dětí / Evaluation of TOD 20 min. Pavlíček J., Gruszka T., Šuláková T., Strnadel J., Šumník Z.: Echokardiografie v dětském věku: možnosti hodnocení levé komory ve vztahu k hypertenzi / Echocardiography in the childhood: the left ventricular evaluation in hypertension Kolský A., Jančová E., Dušek J., Štarha J., Skálová S., Vondrák K., Zieg J., Flögelová H., Šimánková N., Šuláková T., Sládková E., Smrčka V., Skibová J., Stejskal J., Janda J., Tesař V. et al.: Výskyt arteriální hypertenze v českém registru renálních biopsií u dětí v letech 2001 2012 / Occurance of hypertension in the Czech registry of renal biopsies (CRRB) in the years 2001 2012 Seeman T.: Non-compliance u dětí s hypertenzí / Non-compliance in children with hypertension 10 min. 10.30 10.50 hod. Přestávka / Coffee break 10.50 12.30 hod. Blok II. Hemolyticko-uremický syndrom a trombotická trombocytopenická purpura / HUS and TTP Schaefer F. (Heidelberg): Atypical hemolytic uremic syndrome review and registry of ahus 30 min. Skálová S., Lejhancová K., Seeman T., Rosík T., Malina M.: Atypický hemolyticko-uremický syndrom na podkladě protilátek proti faktoru H / Atypical hemolytic uremic syndrome due to anti factor H antibodies Malina M.: Atypický HUS zkušenosti z diagnostiky a léčby v ČR / ahus in Czech Republic Karnišová L., Bláhová K., Rosík T., Fencl F.: Kongenitální trombotická trombocytopenická purpura (TTP) u novorozence UPSHAW-SCHULMANŮV syndrom / Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in a newborn UPSHAW-SCHULMAN SYNDROME Šuláková T., Feber J., Skálová S., Malina M., Seeman T.: Komplement u onemocnění ledvin přehled / The complement system in kidney diseases an overview 20 min. 12.30 14.00 hod. Oběd / Lunch

14.00 15.30 hod. Blok III. Zprávy z pediatrických nefrologických registrů / Czech registries of pediatric renal diseases Dialýza, transplantace / Dialysis, transplantation Seeman T., Bláhová K., Dušek J., Fencl F., Flögelová H., Malina M., Šuláková T., Skálová S., Štarha J., Vondrák K., Zaoral T., Janda J.: Polycystická onemocnění ledvin Český registr dětí v roce 2015 / Polycystic kidney diseases 2015 annual report from the Czech pediatric registry 10 min. Vondrák K.: Chronický dialyzační program u dětí v České republice v r. 2014 10 min. Fencl F., Rosík T., Bláhová K., Vondrák K.: Chronická peritoneální dialýza (CPD) u dětí nejnižších věkových kategorií / Chronic peritoneal dialysis (CPD) in children of the lowest age groups Rosík T., Fencl F., Bláhová K.: Naše zkušenosti se speciální výživou pro novorozence a kojence v chronické renální insuficienci / Our experience with special formulas for neonates and infants in chronic renal insufficiency Seeman T., Burkert J., Dušek J., Fiala R., Janda J., Kříž J., Morávek J., Šimánková N., Špatenka J., Vondrák K., Zeman L., Zieg J.: Transplantace ledvin u dětí v České republice výroční zpráva za rok 2014 / Renal transplantation in children in the Czech Republic Annual report 2014 10 min. Koľvek G., Filková O., Podracká L.: Výskyt hypertrofie ľavej komory u detí a adolescentov pred a po transplantácii obličky / Left ventricular hypertrophy in children and adolescents before and after successful kidney transplantation Skálová S.: Nefrotický syndrom návrh nového registru 10 min. 15.30 16.00 hod. Přestávka / Coffee Break 16.00 17.00 hod. Blok IV. Nefrotický syndrom, cystická onemocnění ledvin Sládková E., Firklová Š.: IgA nefropatie manifestující se nefrotickým syndromem / IgA nephropathy manifested with a nephrotic syndrome 10 min. Skálová S., Malý J., Račická K., Rejtar P., Kopřiva J., Štekrová J., Obeidová L.: Pneumotorax klinická manifestace autozomálně recesivně polycystického onemocnění ledvin v novorozeneckém věku / Pneumothorax as a clinical manifestation of autosomal recessive polycystic kidney disease in neonates 10 min. Malina M., Dušátková P., Slámová Z., Průhová Š., Seeman T.: Delece regionu genu HNF1B jsou častou příčinou cyst u dětí / HNF1B gene region deletions as a prevalent cause of cystic kidney diseases in children 17.00 17.30 hod. Valná hromada Pracovní skupiny dětské nefrologie ČPS Zprávy výboru PSDN Volba místa konání PDDN 2016 Doporučené postupy v dětské nefrologii pro r. 2015 2016 návrhy (výbor PSDN) Dotazníková akce mezi účastníky PDDN (Šuláková T., Malina M.) Různé Představení monografie Dětská nefrologie (soutěž kvíz o 1 exemplář monografie) 19.30 hod. Společenský večer / Social activities

Sobota / Saturday 23. 5. 2015 08.00 13.00 hod. Registrace / Registration 08.30 09.00 hod. Blok V. Snídaňové symposium / Breakfast symposium (Ferring Pharmaceuticals CZ s. r. o.) 30 min. 09.00 10.15 hod. Blok VI. Renální kostní nemoc (Renal osteodystrophy), varia Kemper M. (Hamburg): Renal osteodystrophy in children Kutílek Š.: Nová farmaka pro léčbu metabolických onemocnění skeletu v dětském věku / New drugs in the treatment of metabolic bone diseases in childhood Novák I.: Taktika léčby a porovnání výsledků různých postupů u dětí a adolescentů léčených pro urolitiázu / Tactics of the urinary stone treatment and a comparison of various cure results in childhood and teenagers Šenkeřík M.: Pacienti s renální dysfunkcí na Dětském oddělení PKN / Patients with acute renal dysfunction at the pediatric department PKN 10.15 10.45 hod. Přestávka / Coffee break 10.45 11.15 hod. Blok VII. Prezentace posterů / Poster walk 11.15 13.00 hod. Blok VIII. Blok České nefrologické společnosti Infekce močových cest, varia Rychlík I. (předseda České nefrologické společnosti): Renovaskulární onemocnění jako příčina selhání ledvin / Renovascular diseases as cause of ESRD Laubová J.: Nejčastější prenatální patologické nálezy na močovém systému a jejich postnatální vývoj / Most frequent prenatal pathological findings of the urinary tract and its postnatal outcome Flogelová H., Šmakal O., Michálková K.: Lze použít šíři parenchymu při hodnocení obstrukce funkčně solitární ledviny? / May parenchymal thickness be used to assess obstruction of a solitary functioning kidney? Janda J., Seeman T.: Doporučení PSDN ČPS pro diagnostiku a léčbu infekcí močových cest u dětí 13.00 hod. Zakončení konference / Conclusion remarks 30 min. 30 min. 30 min. 45 min.

ORGANIZAČNÍ INFORMACE REGISTRAČNÍ POPLATKY Úhrada Úhrada Jednodenní od 1. 4. 2015 na místě poplatek Lékař člen PSDN ČPS 1 200,- Kč 1 500,- Kč 800,- Kč Lékař nečlen PSDN ČPS 1 400,- Kč 1 700,- Kč 900,- Kč Lékař do 30 let 1 000,- Kč 1 300,- Kč 700,- Kč Sestra 900,- Kč 1 200,- Kč 600,- Kč V ceně registračního poplatku jsou: vstup na konferenci a výstavu firem, konferenční materiály, sborník přednášek, občerstvení o přestávkách a oběd dne 22. 5. 2015. STRAVOVÁNÍ O přestávkách odborného programu bude podáváno občerstvení a oběd dne 22. 5. 2015. DOPROVODNÝ PROGRAM 22. 5. 2015 cca 18.45 20.00 hodin Prohlídka města Ústí nad Labem s průvodcem, výjezd lanovkou na Větruši SPOLEČENSKÝ VEČER 22. 5. 2015, 20.00 01.00 hodin HOTEL A RESTAURANT VĚTRUŠE Občerstvení formou bufetu, hudba k tanci i poslechu Doprava na společenský večer tam i zpět pro účastníky zajištěna autobusem. 50,- Kč 500,- Kč UBYTOVÁNÍ SE SNÍDANÍ CLARION CONGRESS HOTEL ÚSTÍ NAD LABEM**** Špitálské náměstí 3517, 400 01 Ústí nad Labem Poloha: GPS souřadnice: 14 2 1.019 N50 39 47.162 E Snídaně je podávána formou bufetu. Pokoje jsou vybaveny klimatizací, vysokorychlostním připojením k internetu, telefonem s přímou provolbou, koupelnou s vanou, WC a fénem, SAT TV, žehlícím setem, setem na přípravu čaje a kávy, minibarem, bezpečnostní zámkovým kartovým systém, trezorem, WI-FI zdarma. Standard jednolůžkový pokoj / 1 noc 1 600,- Kč Standard dvoulůžkový pokoj / 1 lůžko / 1 noc 950,- Kč Junior Suite jednolůžkový pokoj / 1 noc 2 300,- Kč Junior Suite dvoulůžkový pokoj / 1 lůžko / 1 noc 1 250,- Kč Junior Suite třílůžkový pokoj / 1 lůžko / 1 noc 1 050,- Kč BEST WESTERN HOTEL VLADIMIR Masarykova 36, 400 01 Ústí nad Labem (vzdálenost cca 100 m od místa konání) Poloha: GPS souřadnice: 50 39 53.353 N, 14 1 59.924 E Snídaně je podávána formou bufetu. Pokoje Standard**** jsou vybaveny klimatizací, sprchou nebo vanou, postelí king-size nebo single-size, vysoušečem vlasů, LCD TV s 6 jazyčnou nabídkou TV programů, setem na přípravu kávy a čaje, 2 polštáři navíc pro větší pohodlí hostů, telefonem, minibarem, trezorem, WI-FI zdarma. Standard jednolůžkový pokoj **** / 1 pokoj / 1 noc 1 300,- Kč Standard dvoulůžkový pokoj **** / 1 lůžko / 1 noc 800,- Kč * Přistýlka na dvoulůžkovém pokoji / 1 lůžko / 1 noc 300,- Kč * Přistýlka může být objednána pouze při obsazení celého dvoulůžkového pokoje. Pokoje pro nenáročnou klientelu Jednolůžkový pokoj *** / 1 pokoj / 1 noc 1 050,- Kč Dvoulůžkový pokoj *** / 1 lůžko / 1 noc 600,- Kč

DŮLEŽITÁ INFORMACE K REZERVACI A ÚHRADĚ UBYTOVÁNÍ Žádáme Vás o provedení úhrady ubytování nejpozději do 7 dnů po provedení Vaší rezervace ubytování. Vaši rezervaci po odeslání Vaší registrace považujeme za závaznou. Zaplacené ubytování bude na Vaše jméno rezervováno v hotelové recepci. Volné kapacity ubytování jsou k dispozici na www.bos-congress.cz/pddn2015 Informace sekretariát konference tel.: +420 475 531 098, +420 475 207 082, e-mail: sekretariat@bos-congress.cz REGISTRACE A PŘIHLÁŠKY K ÚČASTI Přihlášku k účasti zašlete, prosím, co nejdříve. Registrace on-line Na stránkách www.bos-congress.cz/pddn2015 Menu vlevo: REGISTRACE přihláška a informace Registrace on-line Zde vypište formulář Registrace on-line, objednejte si prosím veškeré, Vámi požadované služby. Po odeslání je možno formulář uložit nebo vytisknout. Po obdržení Vaší registrace Vám bude nejpozději do 3 pracovních dnů, na Vámi zadaný e-mail, zasláno potvrzení Vaší závazné objednávky s předpisem a informacemi k platbě. Věnujte prosím pozornost správnému a kompletnímu vyplnění formuláře a e-mailové adresy. INFORMACE K ÚHRADĚ POPLATKŮ, UBYTOVÁNÍ, SPOLEČENSKÉHO A DOPROVODNÉHO PROGRAMU Úhradu plateb proveďte, prosím, co nejdříve na účet firmy BOS. org s. r. o.: UniCredit Bank Czech Republic, a. s. číslo účtu: 1002040764/2700 variabilní symbol: 201511 konstantní symbol: 0308 IČ: 64049876, DIČ: CZ64049876 Do zprávy pro příjemce uveďte prosím Vaše jméno a příjmení. Dokladem o zaplacení se prokažte u registrace, zde Vám bude předán daňový doklad. Firma BOS. org s.r.o. je zapsána u Krajského soudu v Ústí nad Labem, oddíl C, vložka 9733. Ceny ubytování jsou uvedeny včetně 15% DPH, ostatní poplatky jsou včetně 21% DPH. STORNO POPLATKY Registračního poplatku a ubytování do 20. 4. 2015 bez storno poplatků od 21. 4. 2015 do 30. 4. 2015 50 % z objednané služby od 1. 5. 2015 storno poplatek 100 % z objednané služby Společenského a doprovodného programu do 15. 5. 2015 bez storno poplatků od 16. 5. 2015 storno poplatek 100 % z objednané služby Vrácení poplatků Storno v termínu bez storno poplatků jednorázový administrativní poplatek 100,- Kč Vám bude odečten od Vámi zaplacené platby, která Vám bude vrácena zpět na Váš účet. Storno v termínu se storno poplatky po odečtení storno poplatku Vám bude platba vrácena zpět na účet, z kterého byla uhrazena Vaše platba. Storno bude provedeno na základě Vašeho písemného nahlášení (faxem, e-mailem) na sekretariát konference. BOS. org s. r. o., zpětně Vám potvrdíme přijetí storna.

FANCONIHO SYNDROM může být časným příznakem vzácné, ale léčitelné vrozené metabolické poruchy NEFROPATICKÉ CYSTINÓZY Více informací o diagnostice a léčbě tohoto onemocnění se dozvíte na našem stánku Orphan Europe! Těšíme se na Vaši návštěvu.

Spolehlivé terapie pro Vaše dětské pacienty 5008 CorDiax paed jediný dialyzační systém validovaný pro léčbu dětí od 10 kg pediatrická úprava manžety tonometru, krevních setů a dialyzátorů upravený management řízení, průtok krve a ONLINE bolus limitován hmotnostní kategorií sleep safe spolehlivý a oblíbený cycler pro léčbu dětí pomocí APD nastavitelný pro léčbu malými objemy, nastavitelné parametry (prodleva, plnicí objem a koncentrace glukózy) bezpečné spotřební materiály bez použití PVC a ftalátů (BIOFINE) multifiltrate Ci-Ca CRRT léčba dětí od 2 kg, pediatrický filtr Ultrafl ux AV paed pediatrická adaptace všech zásadních parametrů léčby, rozhraní průtoků pro pediatrické pacienty přesná bilance tekutin i při nízkých průtocích, nízké plnicí objemy setů a kitu Fresenius Medical Care - ČR, s.r.o., Evropská 423/178, 160 00 Praha 6 Telefon: +420 237 037 900, E-mail: fresenius@fresenius.cz, www.fresenius.cz

ČASNÉ STANOVENÍ DIAGNÓZY A ČASNÁ INTERVENCE JSOU U PNH A ahus PROTOŽE JEJICH NÁSLEDKY MIMOŘÁDNĚ DŮLEŽITÉ MOHOU BÝT DEVASTUJÍCÍ 1 2 PNH 35 % pacientů s PNH umírá do 5 let po stanovení diagnózy i přes historicky nejlepší dostupnou péči 3 Základní příčinou progresivní morbidity a mortality u PNH je chronická hemolýza zprostředkovaná komplementem 4 40 % až 67 % úmrtí je způsobeno venózní nebo arteriální trombózou 5 PNH = paroxysmální noční hemoglobinurie ahus 70 % 70% ahus pacientů (s nejčastěji se vyskytující mutací*) zemře, vyžaduje dialýzu nebo má trvalé poškození ledvin v průběhu prvního roku onemocnění 2 *mutace CFH = nejčastější mutace 2 U ahus vede nekontrolovaná aktivace komplementu k systémové trombotické mikroangiopatii (TMA) 2,6 Výměna nebo infuze plazmy (PE/PI) nemá vliv na chronickou nekontrolovanou aktivaci komplementu, což je u ahus základní příčina TMA 8,7 ahus = atypický hemolyticko-uremický syndrom Literatura: 1. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al; v zastoupení společnosti Clinical Cytometry Society. Cytometry Part B. 2010;78B:211 230. 2. Caprioli J, Noris M, Brioschi S, et al; International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Blood. 2006;108:1267 1279. 3. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, et al. N Engl J Med. 1995;333:1253-1258. 4. Brodsky RA. Blood Rev. 2008;22:65 74. 5. Hillmen P, Muus P, Dührsen U, et al. Blood. 2007;110:4123-4128. 6. Noris M, Caprioli J, Bresin E, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844-1859. 7. Loirat C, Garnier A, Sellier-Leclerc AL, et al. Semin Thromb Hemost. 2010;36:673-681.