UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE. Cévní mozkové příhody u dětí vybrané možnosti fyzioterapie v rámci komplexní léčby

Transkript

1 UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE 2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství Anna Vitvarová vybrané možnosti fyzioterapie v rámci komplexní léčby bakalářská práce Praha 2013

2 Autor práce: Anna Vitvarová Vedoucí práce: Mgr. Marcela Nývltová Oponent práce: Datum obhajoby: 2013

3 Bibliografický záznam VITVAROVÁ, Anna. vybrané možnosti fyzioterapie v rámci komplexní léčby. Praha: Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta, Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství, s. Vedoucí bakalářské práce Mgr. Marcela Nývltová Anotace Cévní mozkové příhody (CMP) a cerebrovaskulární choroby v současnosti patří mezi deset nejčastějších příčin úmrtí v dětském věku a jejich prevalence pravděpodobně stále stoupá. Tato bakalářská práce shrnuje dostupné poznatky o vzniku, etiologii a incidenci cévních mozkových příhod u dětí, zabývá se rizikovými faktory, popisuje choroby spojené s častým výskytem CMP a zaměřuje se také na klinický obraz choroby a jeho odlišnosti od obrazu v dospělosti. Popisuje stručně nejběžnější strategie léčby akutních CMP. U více než poloviny dětí zůstává po CMP motorický, senzitivní či kognitivní deficit, tato práce se proto zabývá zejména možnostmi léčebné rehabilitace se zaměřením na jednotlivé metody využitelné ve fyzioterapii této choroby. Práce je doplněna třemi kazuistikami, které dokazují různorodost příčin vzniku CMP a popisují průběh fyzioterapie. Kazuistiky jsou doplněny jednoduchým dotazník zkoumajícím kvalitu života pacientek. Klíčová slova cévní mozková příhoda u dětí, cerebrovaskulární choroba, metody na neurofyziologickém podkladě, získané poškození mozku, fyzioterapie

4 Bibliographic record VITVAROVÁ, Anna. Stroke in childhood selected possibilities of physiotherapy as a part of a comprehensive treatment. Prague: Charles University, 2 nd Faculty of Medicine, Department of Rehabilitation and Sport Medicine, p. Supervisor Mgr. Marcela Nývltová Annotation Stroke and cerebrovascular disease are already amongst the top ten causes of death in childhood and are probably increasing in prevalence. This work summarizes available knowledge about development, etiology and prevalence of strokes in childhood, it deals with risk factors, describes disorders associated with ischaemic or haemorrhagic stroke, and focuses on clinical presentation and the differences in the presentation of stroke in adults. The work shortly describes the most common approaches of management in acute strokes. More than a half of the children have residual motor, cognitive or senzitive deficit, so this work is concerned with possibilities of therapeutic rehabilitation, especially with various methods of physiotherapy usable to treat this disease. The thesis is supplemented by three case reports, which show the variability of stroke causes and describe individual course of physiotherapy. The case reports include simple questionnaires about the quality of life. Keywords stroke in childhood, cerebrovascular disease, methods on a neurophysiological base, aquired brain injury, physiotherapy

5 Prohlášení Prohlašuji, že jsem tuto bakalářskou práci zpracovala samostatně pod vedením Mgr. Marcely Nývltové, uvedla všechny použité literární a odborné zdroje a dodržovala zásady vědecké etiky. Dále prohlašuji, že stejná práce nebyla použita pro k získání jiného nebo stejného akademického titulu. V Praze Anna Vitvarová

6 Poděkování Na tomto místě bych ráda poděkovala Mgr. Marcele Nývltové za vedení mé bakalářské práce, její cenné rady, připomínky, ochotu a čas, který mi věnovala. Také bych chtěla poděkovat MUDr. Josefu Krausovi, CSc. za poskytnutí kvalitních informací a poznámek zejména k teoretické části práce a výbornou spolupráci. Děkuji také třem pacientkám a jejich rodičům za jejich ochotnou spolupráci při tvorbě kazuistik. Můj velký dík náleží také mé rodině, blízkým a přátelům za jejich obrovskou podporu, trpělivost a pomoc, jak materiální tak i duchovní.

7 OBSAH SEZNAM ZKRATEK ÚVOD PŘEHLED POZNATKŮ Anatomie centrální nervové soustavy Cévní zásobení mozku Cévní mozková příhoda Etiologie, epidemiologie Základní rozdělení CMP Rizikové faktory Choroby spojené s cévní mozkovou příhodou u dětí Moyamoya onemocnění Sinovenózní trombóza Antifosfolipidový syndrom Srpkovitá anémie Klinický obraz Diferenciální diagnóza Léčba Možnosti prevence Rehabilitace dětí po cévní mozkové příhodě Léčebná rehabilitace Sociální rehabilitace Pracovní rehabilitace Pedagogická rehabilitace Logopedie Vyšetření ve fyzioterapii Fyzioterapie v akutním stádiu Fyzioterapie v subakutním stádiu Fyzioterapie v chronickém stádiu Metody fyzioterapie využitelné u této diagnózy Vojtova reflexní lokomoce Bobath koncept (Neuro-developmental Treatment) Dynamická neuromuskulární stabilizace... 41

8 Proprioceptivní neuromuskulární facilitace Constranit-Induced Movement Therapy Bazální programy a podprogramy Metodika profesora Tardieu Metoda Petö Další metody CÍLE KAZUISTIKA DISKUSE ZÁVĚR REFERENČNÍ SEZNAM SEZNAM PŘÍLOH PŘÍLOHY... 71

9 SEZNAM ZKRATEK a., aa. arteria, arterie APS antifosfolipidový syndrom BG bazální ganglia CIMT - constraint-induced movement therapy CMP cévní mozková příhoda CNS centrální nervová soustava CT počítačová tomografie DK, DKK dolní končetina/y DMO dětská mozková obrna DNS dynamická neuromuskulární stabilizace EEG elektroencefalogram EP encephalopathie FIM Functional Independence Measure (Test funkční soběstačnosti) GMFM - Gross Motor Function Measure GMPM Gross Motor Performance Measure HK, HKK horní končetina/y IMC - infirmité motrice cérébrale L, P levá, pravá LTV léčebná tělesná výchova m. musculus MRI magnetická rezonance MRA angiografie magnetickou rezonancí PEDI Pediatric Evaluation of Disability Inventory PNF proprioceptivní neuromuskulární facilitace RHB rehabilitace RO reflexní otáčení SCD sickle cell disease (srpkovitá anémie) SF-36 Short Form 36 st.p. stav po TIA tranzistorní ischemická ataka v. vena WeeFIM - Test funkční soběstačnosti modifikovaný pro děti WHO World Health Organization (Světová zdravotnická organizace)

10 1 ÚVOD Cévní mozkové příhody (CMP) jsou u dospělých druhou nejčastější příčinou úmrtí na světě a jedním z nejběžnějších stavů vyžadujících rehabilitaci. Tomu odpovídá i velké množství literatury zabývající se touto problematikou. U dětí toto onemocnění sice není tak časté, ale jeho incidence v současnosti stoupá. Příčiny i průběh cévních mozkových příhod u dětí se od těch v dospělosti mohou výrazně lišit a nelze proto využít jednoznačně poznatků z medicíny dospělých. Stejně tak je nutné mít na paměti značné rozdíly ve stavbě a fungování dětského a dospělého organismu. Získávání poznatků v této oblasti proto nabývá na významu. Tato práce se v první části snaží shrnout teoretické poznatky o cévních mozkových příhodách u dětí, zaměřit se na nejčastější rizikové faktory a podrobně popsat jejich klinický obraz. Komplexněji se poté zabývá léčbou, která má široké možnosti a velmi důležitou roli v ní hraje také léčebná rehabilitace. V práci je využíváno zahraničních i tuzemských zdrojů a je zde snaha najít a popsat některá specifika vyšetřování a provádění fyzioterapie u dětí. Za dobu svého studia jsem se opakovaně setkala s dětmi po CMP, a protože jsem o této problematice mnoho nevěděla, začala jsem se o ni zajímat hlouběji a získané informace mě velmi zaujaly. Protože jsem se již dlouhodobě zajímala o neurologickou problematiku u dětí, rozhodla jsem se prohloubit si znalosti zpracováním tohoto tématu do bakalářské práce. Navíc si myslím, že je to téma velmi aktuální, protože možnosti fyzioterapie u tohoto onemocnění nejsou v ČR komplexně zpracovány a tato práce se snaží komplexně shrnout všechny důležité poznatky o cévních mozkových příhodách u dětí a popisuje možnosti fyzioterapie právě u těchto získaných poškozeních mozku. 10

11 2 PŘEHLED POZNATKŮ 2.1 Anatomie centrální nervové soustavy Centrální nervová soustava (CNS) člověka se dělí na vývojově starší hřbetní míchu a vývojově mladší mozek. Horní konec hřbetní míchy přechází do nejkaudálnějšího oddílu mozkového kmene, který je součástí mozku. Mozek, nejvyspělejší část centrální nervové soustavy, je uložen uvnitř dutiny lebeční a skládá se z šedé a bílé mozkové hmoty. Dělí se na mozkový kmen, který kraniálně přechází do mezimozku, a zeshora na něj naléhá mozeček. Poslední částí mozku je koncový mozek. (Petrovický, 1995) V řízení pohybu má důležitou roli mozeček. Mezi jeho funkce patří udržování rovnováhy a vzpřímené polohy, regulace svalového tonu, řízení a koordinace pohybů. Nalézá rozdíl mezi tím, co je (přívody z míchy a vestibula) a tím, co má být (přívod z kůry přepojený v pontu), a nalezený rozdíl odesílá přes thalamus do mozkové kůry. (Naňka & Elišková, 2009, s. 285) Obrázek 1. Homunkulus v oblasti gyrus praecentralis, zobrazena hybná motorická centra (Pffeifer, 2007, s. 57) Koncový mozek je největší a nejsložitější částí lidského mozku. Je tvořen dvěma hemisférami, které v hloubce propojuje corpus callosum. Na hemisférách rozlišujeme mozkovou kůru, tvořenou šedou hmotou (těla neuronů), pod ní bílou hmotu (výběžky neuronů) a v ní zanořená bazální ganglia (řídí vztahy mezi útlumem a drážděním svalů při úmyslných pohybech 11

12 a upravují informace z primární motorické kůry). Mozková kůra je tvořena brázdami (sulci) a vyklenutými závity (gyri). Pro motoriku je významný gyrus praecentralis ve frontálním laloku, kde se nachází primární motorická kůra. Jejím drážděním dochází na kontralaterální polovině těla ke svalovým kontrakcím. Oblasti řízení svalstva jsou seřazeny od svalů nohy a dolní končetiny na mediální ploše hemisféry, přes svaly trupu, paže, předloktí a ruky až ke svalům mimickým a žvýkacím na zevní straně hemisféry. Motorické oblasti neodpovídají velikosti jednotlivých svalových skupin, ale pro svaly vykonávající jemný a přesný pohyb jsou daleko větší (Obrázek 1). Při poškození této části mozku dochází ke kontralaterální chabé obrně daných svalových skupin. (Petrovický, 2008) Obrázek 2. Homunkulus v oblasti gyrus postcentralis, zobrazena senzitivní centra (Pffeifer, 2007, s. 50) Pro senzitivitu je zásadní primární senzitivní korová oblast v gyrus postcentralis (Obrázek 2). Je to oblast pro vnímání povrchového i hlubokého čití (dotek, tlak, vibrace, svalová propriocepce) a její poškození se projeví kontralaterální hypestezií. Broccovo motorické centrum řeči je uloženo v gyrus frontalis inferior, u praváků v levé hemisféře. Jeho dysfunkce způsobuje tzv. expresivní afázii. Wernickeho senzitivní centrum řeči sídlí v asociační parieto-occipitální oblasti, vždy v dominantní hemisféře. Jeho poruchou vzniká senzorická afázie. (Naňka & Elišková, 2009) 12

13 Mozek je chráněn lebkou a proti otřesům je zajištěn přítomností mozkomíšního moku. Kromě této ochrany má mozek ještě vazivové obaly, tzv. pleny mozkové. Naňka & Elišková (2009) popisují tři vrstvy těchto obalů nejpovrchověji tvrdou plenu (dura mater), pod ní pavučnici (arachnoidea mater) a přímo na povrchu mozku pak měkkou plenu (pia mater). Dura mater srůstá s periostem lebky, není mezi nimi žádný prostor. Ten vzniká jedině sekundárně, když dojde k epidurálnímu krvácení a vznikající hematom tyto dvě vrstvy oddělí. Nejčastějším zdrojem epidurálního krvácení je dle Naňky & Eliškové (2009) a. meningea media Cévní zásobení mozku Celá CNS, mozek i mícha, je velmi citlivá na dodávku kyslíku. Ačkoli její hmotnost tvoří asi jen 2% hmotnosti těla, spotřebuje přibližně 12 14% minutového srdečního objemu (Naňka & Elišková, 2009). Hlavními zdroji krve pro mozek jsou aa. vertabralae a aa. carotidae internae. Ty po vstupu do lebeční dutiny společně tvoří Willisův okruh. Aa. vertebralae vstupují do lebky skrze foramen magnum a poté se spojují v a. basilaris. Ta zásobuje mozkový kmen a odstupují z ní větve zásobující mozeček. A. basilaris se poté dělí na dvě a. cerebri posterior, které zásobují zadní a spodní část mozku. Druhou důležitou částí Willisova okruhu je a. carotis interna, která přichází do lebky skrze canalis caroticus. Nejdůležitějšími větvemi a. carotis interna jsou na každé straně a. cerebri anterior a a. cerebri media. A. cerebri anterior zásobuje převážně mediální plochu hemisfér, zatímco a. cerebri media dodává krev laterální ploše hemisféry kromě týlního laloku. Její větev zásobuje také bazální ganglia. Pokud dojde v povodí některé arterie k ischemii, provází to obvykle typické příznaky. Nejčastěji bývá postižena a. cerebri media, jejíž uzávěr vede k porušení senzitivity a motoriky druhostranné horní končetiny (HK), trupu a často také k poruše řečových center. Ischemie a. cerebri anterior vede k paréze až plegii druhostranné dolní končetiny (DK) a při poškození a. cerebri posterior dochází k poruchám zraku. Žíly v mozku jsou tenkostěnné a bez chlopní, po výstupu z kmene a hemisfér se vlévají do žilních splavů. Povrchové a hluboké žíly odvádějící krev z hemisfér ústí do v. magna cerebri a žilní krev je z mozku odváděna do v. jugularis interna. (Petrovický, 2008) 13

14 2.2 Cévní mozková příhoda Ambler (2002) uvádí, že cévní mozková příhoda je náhle vzniklé poškození mozkové tkáně, ve většině případů ložiskové, jen výjimečně globální, které je způsobeno poruchou krevního zásobení mozku, a to buď ve formě ischemie (80%), nebo ve formě hemoragie (20%). WHO definuje CMP jako rychle se vyvíjející klinické známky ložiskového (nebo globálního) poškození mozkových funkcí, s příznaky trvajícími 24 hodin nebo déle, nebo vedoucí k smrti, bez jiného zjevného důvodu než z vaskulární příčiny, uvádí Pappachan & Kirkham (2008). Toto onemocnění je u dospělých pacientů velmi rozšířené, celosvětově je to druhá nejčastější příčina úmrtí. Horáček (In Kolář, 2009) uvádí incidenci u dospělých v České republice přibližně 350/ lidí ročně. A toto číslo stále roste. U dětí je tento stav daleko vzácnější, ale o to více, jak uvádí Kirkham (2003), způsobuje u pediatrů značnou úzkost, protože jednotlivé případy onemocnění se vyskytují poměrně málo a neexistuje proto dostatek zkušeností a přesné instrukce k jejich vyšetření a léčbě. Přitom výsledky mnoha studií stále ukazují, že právě rychlé vyhodnocení situace a určení diagnózy má zásadní význam pro budoucí vývoj a prognózu tohoto onemocnění u daného pacienta Etiologie, epidemiologie Pappachan & Kirkham (2008) uvádí, že incidence CMP u dětských pacientů je přibližně 2-5/ dětí ročně (nejméně 300 nových případů ročně ve Velké Británii), nejvíce postihuje děti v prvním roce života. DeVeber (2011) dokonce uvádí, že incidence dětských CMP je 1 z 5000, a kdybychom zahrnuli do seznamu i CMP, které jsou obsaženy v diagnóze hemiplegie u dětské mozkové obrny, bylo by číslo ještě vyšší (asi 1 z 3000). Kirkham (2003) dodává, že u dětí nemocných srpkovitou anémií je toto onemocnění 250 krát častější než u běžné populace dětí, jeho incidence je u nich tedy srovnatelná s incidencí u seniorů. CMP a cerebrovaskulární choroby se dostaly mezi deset nejčastějších příčin úmrtí v dětském věku a jejich prevalence pravděpodobně stále stoupá. Častěji bývají postiženi chlapci než dívky. (Pappachan & Kirkham, 2008) Riziko postižení dle Fullertona (2011) závisí též na etniku. Afroamerické děti bývají častěji postiženy CMP, a není to dáno pouze vyšším výskytem sprkovité anémie. Zvláštní kategorií je novorozenecká CMP (neonatal stroke), která postihuje až 63 ze živě narozených. Vzrůst incidence v posledních 25 letech není pravděpodobně dán jen větším počtem nově vzniklých případů nemoci, ale do značné míry také rozvojem diagnostiky a novými poznatky v oboru, díky kterým se daří správně diagnostikovat větší procento patologických stavů. Dalším důvodem je, díky vyspělé zdravotní péči, větší pravděpodobnost přežití dětí predisponovaných (např. s vrozenou vývojovou vadou srdce, 14

15 anémií) k této chorobě. Vyspělá péče na druhou stranu umožňuje poskytnutí kvalitní primární prevence dětem s rizikovými faktory. (Pappachan & Kirkham, 2008) Ganesan et al. (str. 3, 2004) upřesňuje: Mnoho dětí postižených CMP trpí zároveň ještě nějakým jiným zdravotním problémem, jako je např. srdeční vada nebo srpkovitá anémie, a jsou proto více náchylné k neurovývojovým poruchám. Mortalita u tohoto onemocnění je 20%, existuje poměrně velké riziko recidivy a minimálně polovina z přeživších pacientů má po CMP trvalé následky ve formě motorického či kognitivního postižení. Tato ne příliš optimistická čísla by zásluhou rychlého rozpoznání a určení diagnózy, cíleného vyšetření a vhodné léčby mohla v budoucnu klesat. I deveber (2011) uvádí, že přestože tato klinická jednotka nabízí široké možnosti výzkumu, potřebné studie stále chybí a příčiny dětské CMP nejsou v současnosti dostatečně objasněny. Dle Pappachan & Kirkham (2008) ischemické cévní mozkové příhody tvoří přes polovinu všech mozkových příhod u dětí a hrozí u nich větší riziko recidivy než u hemoragických. Jak uvádí deveber (2011), i pod léčbou je pravděpodobnost recidivy arteriální ischemické CMP u dětí asi 20 30%. Hemoragické cévní mozkové příhody jsou podle Pappachan & Kirkham (2008) méně časté a jsou způsobeny různými druhy krvácení. Naopak podle Fullertona (2011) tvoří tento druh CMP u dětí téměř polovinu všech případů Základní rozdělení CMP Hemoragická CMP u dětí Do této skupiny můžeme zařadit hlavně intrakraniální a subarachnoidální krvácení, patří sem také novorozenecké intraventrikulární krvácení a hemoragická transformace ischemické příhody. U dětí pod deset let věku je nejběžnější intracerebrální krvácení, u teenagerů jde častěji o subarachnoidální krvácení. (Pappachan & Kirkham, 2008) Lo (2011) uvádí, že ačkoli o hemoragických příhodách existuje méně vědeckých studií a je zde mnoho nejasností v postupu léčby, literatura uvádí, že jejich následky u dětí mohou být menší než u dospělých. Je těžké stanovit frekvenci hemoragických příhod v porovnání s ischemickými, protože záleží na přesném stanovení diagnózy. Národní databáze Spojených států amerických v roce 2003 uvádí, že 45% ze všech dětí, kterým byla stanovena diagnóza CMP, mělo hemoragickou příhodu. Pozdější nepotvrzená data uvádějí přibližnou frekvenci hemoragické CMP asi 42%. Studie provedená v severní Kalifornii použila k verifikaci diagnózy radiologické metody a přesný popis klinického obrazu. V této pozorované skupině dětských pacientů měla dokonce hemoragická varianta CMP vyšší incidenci, než ischemická. Obecně 15

16 můžeme říci, že u dětí se v poměru k ischemickým příhodám vyskytuje daleko více hemoragických, než u dospělých. (Fullerton, 2011; Lo, 2011) Studie (uvádí Lo, 2011) netraumatických krvácení do mozku u dětí ukazuje, že přibližně 49% dětských hemoragických CMP má původ v intrakraniálních cévních anomáliích. Mezi cévní patologie, které mohou být příčinou hemoragické CMP, patří dle Pappachan & Kirkham (2008) arteriovenózní malformace, kavernózní angiom, aneuryzma a sinovenózní trombóza. Tyto poruchy bývají dobře rozeznatelné pomocí magnetické rezonance. Dalšími rizikovými stavy pro vznik hemoragické CMP jsou mozkové tumory, hemoragické diatézy, anémie (včetně srpkovité anémie), leukémie a metabolické poruchy. Ve srovnání s ischemickou CMP je zde vyšší mortalita, ale naopak nižší pravděpodobnost recidivy. Pouze čtvrtina pacientů po hemoragické CMP však zůstane bez trvalých fyzických či psychických následků. Dle Pappachan & Kirkham (2008) jsou aneuryzmata u dětí poměrně vzácná, až 15% z nich vzniká posttraumaticky a přibližně stejný počet je způsobem mykoticky. Lo (2011) uvádí, že aneuryzma se v dětském věku daleko častěji vyskytuje u chlapců než u dívek. Kavernózní angiom pravděpodobně vzniká jako důsledek venózní hypertenze a mívá více ložisek, v mozkové tkáni i mimo ni. Asi 10% příhod vzniká z důvodu nádoru v mozku, asi čtvrtina z různých jiných zdravotních důvodů a zhruba u 20% není známa příčina vzniku. Důležité je také vyšetřit komplexně zdánlivě nesouvisející zdravotní stav, protože mezi rizikové faktory hemoragické příhody může patřit i polycystická choroba ledvin, anémie, hypertenze nebo různá krvácivá onemocnění. (Lo, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008) Ischemická CMP u dětí Ischemická forma cévní mozkové příhody tvoří přibližně jen něco málo přes polovinu případů CMP u dětí, zbytek tvoří hemoragické CMP, jak už bylo zmíněno výše. Dle Fullertona (2011) se toto onemocnění vyskytuje v každém věku, avšak u dětí je nejčastější v období do jednoho roku a poté v pubertě. Ischemická cévní mozková příhoda bývá ve většině případů arteriální, přestože někdy může být příčinou nerozpoznatelná sinovenózní trombóza. V některých případech (např. u povrchových korových infarktů) je ale tato příčina v podstatě vyloučená. Možnost recidivy tohoto typu CMP závisí na věku a diagnóze. (Fullerton, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008) Podle Pappachan & Kirkham (2008) hrozí recidiva ischemické CMP přibližně 10% dětí a navíc % dětských pacientů po prodělané ischemické CMP může postihnout tzv. tranzistorní ischemická ataka (TIA). Dle Ganesan et al. (2004) je riziko recidivy u dětí se srpkovitou anémií až 60%. 16

17 2.2.3 Rizikové faktory Mezi rizikovými faktory dětí a dospělých existuje zřejmý rozdíl. Zatímco u dospělých k těm nejčastějším patří věk, hypertenze, kouření a další faktory, které se v dětské populaci nevyskytují, většina CMP u dětí je způsobena intrakraniálními cévními abnormalitami. Existuje však mnoho rizikových faktorů, některé jsou stejné pro všechny druhy CMP, jiné jsou typické jen pro hemoragickou či ischemickou příhodu. Predispozicí pro jakoukoli cévní mozkovou příhodu jsou dle Pappachan & Kirkham (2008) genetická onemocnění jednoho chromozomu (Downův syndrom) a poruchy jednoho genu, kam patří např. homocysteinurie či srpkovitá anémie. Asi polovina dětí postižená ischemickou CMP neměla před projevem tohoto onemocnění zjištěné žádné predispozice k chorobě (tzv. kryptogenní CMP) a druhá polovina dětí už před rozvojem této příhody jisté predispozice měla (tzv. symptomatická CMP). Přesto však mělo přibližně 80% dětí z obou těchto skupin abnormální nález při vyšetření cév zobrazovacími metodami. (Pappachan & Kirkham, 2008) Mezi rizikové faktory střední závažnosti patří infekce, hyperhomocysteinemie, hypertenze, různé druhy anémie včetně deficience železa a také sem řadíme dyslipidémie. Zjistilo se také, že u dětí s ischemickou CMP se častěji než v běžné dětské populaci vyskytuje trombofilie, a to zejména ve formě Leidenské mutace faktor V, deficit C proteinu či mutace protrombinu 20210A. Souvislost těchto poruch s ischemickou CMP však nebyla prokázána a vědci nyní poukazují spíše na souvislost těchto faktorů se sinovenózní trombózou. Rizikovým faktorem pro vznik první hemoragické příhody u nemocných srpkovitou anémií je vysoká hladina leukocytů. (Pappachan & Kirkham, 2008) Další skupina rizikových faktorů souvisí s již zmíněnou infekcí, v poslední době se ukazuje souvislost vzniku kryptogenní ischemické či hemoragické CMP s dříve prodělanými planými neštovicemi (varicella). Tato choroba zřejmě (dle Pappachan & Kirkham, 2008) může sekundárně způsobit infekci a zánět přímo v cévní stěně. Většinou se však na tomto procesu podílí ještě další patofyziologické děje, jako přechodný deficit C nebo S proteinu. Dle Swaiman, Ashwal & Ferriero (2006) se postvaricellová angiopatie může objevit několik týdnů či měsíců po nekomplikované varicelle, většinou zůstává nerozpoznána. U školních dětí však CMP vzniklá v závislosti na prodělané varicelle tvoří celou jednu třetinu všech ischemických CMP. Mozková příhoda z této příčiny má většinou typické znaky: zasažení bazálních ganglií a stenózu distální části a. carotis interna nebo a. cerebri anterior a media. Nejpravděpodobnější mechanismus vzniku spočívá v aktivaci viru v trigeminálním ganglion, který se rozšíří do nervových vláknech nervus trigeminus inervujících právě a. carotis interna a aa.cerebri. (Swaiman et al., 2006) 17

18 2.2.4 Choroby spojené s cévní mozkovou příhodou u dětí Jednou z poruch, typicky spjatou s CMP, je arteriální disekce. Ta se dle Pappachan & Kirkham (2008) objevuje jako důsledek trhliny vzniklé v intimě cévy, která vede k tomu, že krev začne pronikat mezi jednotlivé vrstvy cévy a způsobuje tak místní kompresi, embolizaci a vznik sraženiny. Disekce bývá nejčastěji v oblasti a. carotis interna anebo a. vertebralis. Mezi rizikové faktory disekce patří trauma krku, které nemusí být velkého rozsahu, nebo infekce (např. chronická tonsilitida) (Rafay, 2006). Další rizikovou patologií mohou být přechodné intrakraniální arteriopatie, které se projeví abnormálním nálezem při radiologickém vyšetření. Nález bývá zpravidla stabilní a i pokud se zlepší, dojde pravděpodobně k jeho recidivě. Na magnetické rezonanci lze v tom případě pozorovat malá ložiska subkortikálních ischemií, s mnohočetným poškozením cévní stěny. Tato patologie se většinou objevuje jako zánětlivá reakce na infekci (např. varicella, borelióza). (Kirkham, 2003; Pappachan & Kirkham, 2008) Moyamoya onemocnění Zvláštním druhem intrakraniální arteriopatie je dle Pappachan & Kirkham (2008) onemocnění Moyamoya. Tato progresivní cerebrovaskulární porucha je charakterizována stenózou či okluzí terminálních částí a. carotis interna, případně jejích větví. Může se jednat o jednostranné i bilaterální postižení. Onemocnění je nezánětlivé, příčiny vzniku nejsou zatím vyjasněny, ale určitou roli hrají genetické dispozice. Podle Goldemunda (2008) je přibližně 10% případů této choroby familiárních. V souvislosti se stenózou či okluzí vzniká hustá síť drobných kolaterál, která je charakteristickým rysem choroby viditelným zobrazovacími metodami. Může se projevit v kterémkoli věku, nejčastěji to však bývá v první dekádě. Její projevy jsou variabilní, od asymptomatických druhů, přes tranzistorní ischemické ataky až po těžké mozkové ischemie či krvácení s trvalým neurologickým deficitem. Dle Goldemunda (2008) jsou právě u dětí typické hemiparézy, poruchy senzitivity, mimovolní pohyby a epileptické záchvaty, u dospělých zase mnohem častěji dochází k intracerebrálnímu krvácení. Dle Pappachan & Kirkham (2008) je Moyamoya onemocnění nezávislým rizikovým faktorem recidivy CMP, pokud však dojde k revaskularizaci oblasti, riziko se významně snižuje Sinovenózní trombóza Mezi choroby související s CMP u dětí řadíme také sinovenózní trombózu. Krev z mozku je odváděna žilami do hlubokých či povrchových žilních splavů, ve kterých existuje střední arteriální tlak. Pokud je krevní tlak v těchto splavech příliš nízký, může docházet k sinovenózní trombóze. Kirkham (2011) uvádí, že právě tato diagnóza bývá bohužel často nezjištěna. Kirkham dodává několik kazuistik dětí, u kterých sinovenózní trombóza nebyla rozpoznána 18

19 při diagnostice, ale až po pozdějším prošetření se ukázalo, že byla hlavní příčinou jejich obtíží. Za všechny uveďme příklad dítěte s hemoglobinovou srpkovitou anémií, které bylo přijato do Hospital for Sick Children v Londýně se silnými bolestmi hlavy. Přestože bylo ve sledování neurochirurgů, kvůli shuntu provedenému již v minulosti, na správnou diagnózu se jim během léčby nepodařilo přijít. Až nyní, po přezkoumání případu se předpokládá, že ventrikulární dilatace, kvůli které byl původně shunt voperován, musela vzniknout sekundárně právě z důvodu přítomné sinovenózní trombózy. Ta byla také radiologem na CT snímku mozku potvrzena. U novorozenců není zcela objasněna příčina vzniku této trombózy, důležitou roli zde ale dle Pappachan & Kirkham (2008) hraje průchod dítěte těsnými anatomickými strukturami při porodu, dehydratace či infekce. DeVries (2011) uvádí, že je nyní lépe diagnostikovatelná díky snadnější dostupnosti magnetické rezonance. U novorozenců se sinovenózní trombóza projevuje nejčastěji generalizovanými záchvaty či apnoe, projevem však může být široká škála symptomů a existují dokonce i případy, kdy je toto onemocnění u dítěte úplně asymptomatické. International Pediatric Stroke Study uvádí, že 36% případů sinovenózních trombóz v dětském věku se vyskytuje právě u novorozenců. U starších dětí mezi příčiny řadíme trauma, různé malignity nebo sepsi. Dalšími rizikovými faktory může být i u nich dehydratace, dědičná onemocnění související se srážlivostí krve a také nedostatek železa. Dle Kirkham (2011) jsou ve větším riziku propuknutí sinovenózní trombózy pacienti, kteří už trpí kardiovaskulárním onemocněním, srpkovitou anémií, thalasémií či lupus erytematodes, protože už vlastně zmíněné rizikové faktory mají. Většinou je celý jejich organismus oslabený, jsou dehydratovaní, náchylnější k infekci a můžou mít i známky anémie. 18% dětí se sinovenózní trombózou mělo v době jejího vzniku infekci. Jako jeden z běžných spouštěcích faktorů uvádí Kirkham (2011) také otitis media. Existující sinovenózní trombóza může vést k závažným klinickým stavům jako je žilní hypertenze, hemoragické mozkové příhody, hydrocephalus, mozkové pseudotumory a lokální mozkový edém. K základu vyšetření pacienta s podezřením na sinovenózní trombózu patří pečlivá anamnéza, zahrnující především akutní systémová onemocnění. Důležité je zjistit protrombotické rizikové faktory, zde se zaměřujeme na výskyt různých protrombotických stavů v rodině pacienta a poté na vyšetření samotného nemocného. Dobrou informaci nám zde podá krevní obraz, vyšetření přítomnosti faktoru V Leidenské mutace a podle Kirkham (2011) také mutací protrombinu 20210A. Nesmíme zapomenout na vyšetření a vyloučení onemocnění štítné žlázy, které se může také projevit venózní trombózou. Pokud je to možné, provádíme celkové podrobné vyšetření mechanismu koagulace krve. K určení diagnózy je třeba vždy mít na mysli možnost sinovenózní trombózy a s tím vyhodnocovat výsledky MRI vyšetření. 19

20 U sinů postižených trombózou může docházet k jejich spontánní rekanalizaci při použití konzervativní terapie, kam patří rehydratace nebo antibiotika. Přesto ale Pappachan & Kirkham (2008) uvádějí jako důležitou též možnost akutní antikoagulace, svůj názor podkládají dvěma výzkumy na dospělých, ve kterých bylo prokázáno, že tento způsob terapie snižuje mortalitu i morbiditu u tohoto klinického stavu. Podobná studie u dětí ukázala menší procento recidivy. Vždy je ale důležité porovnat rizika terapie s jejími benefity a akutní antikoagulace samozřejmě není vhodná pro všechny. Nedoporučuje se například, pokud je pacient v období relapsu nefrotického syndromu. K léčbě patří také symptomatická terapie záchvatů a nedostatku železa. Na jednotkách intenzivní péče jde o komplexní ošetření, Kirkham (2011) doporučuje vyhodnocování Glasgow Coma Scale a u pacientů, u kterých nebyla provedena akutní antikoagulace, je po přibližně pěti dnech důležité opakované vyšetření MRI k vyhodnocení postupu trombózy. Dlouhodobější sledování pacientů je často náročné, protože děti přecházejí do péče všeobecných dětských lékařů, přesto jsou ale důležité pravidelné kontroly a pokud je to možné, neustálé zmírňování následků onemocnění Antifosfolipidový syndrom Gut (2008) uvádí jako jednu z možných příčin cévních mozkových příhod v dětském věku také vaskulitidu cerebrálních cév, způsobenou systémovým onemocněním, jako je např. antifosfolipidový syndrom (APS). Jedná se o poměrně vzácné onemocnění s celou řadou klinických příznaků, jehož nejčastější komplikací bývají právě žilní trombózy nebo ischemické cévní mozkové příhody (Bártková, 2010). Dle Lim (2009) se ischemická cévní mozková příhoda vyskytuje u 13% pacientů s APS. Antifosfolipidový syndrom je získané autoimunitní protrombotické onemocnění a je jedním z několika stavů, které se mohou projevit arteriální i žilní tromboembolií a mohou postihnout malé i velké cévy. U pacientů s APS se může vyskytovat i trombocytopenie, obvykle ji však nedoprovázejí hemoragické komplikace. (Lim, 2009) V těle pacienta se vyskytuje nadměrné množství antifosfolipidových protilátek, jejichž hladina slouží k diagnostice této choroby. Neurologické cerebrální cévní komplikace patří k nejčastějším projevům APS, proto je důležité jeho možnou existenci zvažovat při diferenciální diagnostice zejména u mladých pacientů s kryptogenní mozkovou příhodou. Etiopatogeneze vzniku trombóz není u APS zcela objasněna, existuje pouze několik hypotéz. Při APS hrozí velké riziko recidivy trombóz, proto se doporučuje dlouhodobá antikoagulační, či v případě arteriálních trombóz i antiagregační, farmakoterapie. Ta musí být ale přesná a dobře vyvážená, aby nedocházelo, kvůli trombocytopenii, ke krvácení. (Lim, 2009; Bártková, 2010) 20

21 Srpkovitá anémie Cévní mozková příhoda je hlavní komplikací u dětí se srpkovitou anémií (SCD). Incidence CMP u dětí s tímto onemocněním je několikanásobně vyšší než v běžné populaci dětí, v největším riziku jsou dle studií děti ve věku 2-5 let (Roach et al., 2008). Srpkovitá anémie je závažné geneticky podmíněné systémové onemocnění, při kterém v krvi nacházíme červené krvinky srpkovitého tvaru. Tyto erytrocyty mohou zneprůchodnit kapiláry, protože jimi hůře prochází, a způsobit tak hypoxii či infarkt. Dochází tak k poškození různých orgánů včetně mozku či plic, toto onemocnění může být letální. K prevenci komplikací v podobě uzavření cév se v současnosti s úspěchem používají krevní transfuze a cytostatika v podobě hydroxykarbamidů. (Rees, Williams & Gladwin, 2010) U dětí s SCD patří mezi největší rizika vzniku mozkové příhody nízká koncentrace hemoglobinu, hypertenze či vysoký počet bílých krvinek, jisté známky zvýšeného rizika se objeví také na vyšetření ultrazvukem Dopplerovskou metodou (Roach et al., 2008). Mnoho případů CMP u dětí se srpkovitou anémií je spojeno s vaskulopatiemi postihujícími distální část a. carotis interna či a. cerebri media. Mechanismus vzniku není zcela objasněn, faktory podílejícími se na jeho vzniku mohou být anémie, poruchy endotelu či hyperémie. (Rees, Williams & Gladwin, 2010) Klinický obraz CMP u dětí se v mnohém liší od CMP v dospělosti. A to nejen rizikovými faktory, ale i projevem a neurologickými příznaky. (Fullerton, 2011) Pappachan & Kirkham (2008) však na druhou stranu tvrdí, že ačkoli je diagnóza CMP u dětí poměrně vzácná, její klinický obraz je pro praktické pediatry obvykle zřejmý a oni tak mohou bez větších problémů tento stav vyšetřit a poskytnout neodkladnou péči. DeVeber (In Swaiman et al., 2006) ovšem uvádí informaci, že právě k rozpoznání a správné diagnostice akutní ischemické CMP dochází často s velkou časovou prodlevou. Dle deveber (2011) je dítě převezeno do nemocnice průměrně 1,7 hodiny od manifestace prvních klinických příznaků, ale zobrazovací metody jsou použity s prodlevou dalších osmi hodin. Ve srovnání s dospělými je to velké zpoždění. Dospělí sice navštíví nemocnici až po přibližně osmi hodinách od zpozorování prvních příznaků, zobrazení mozku je u nich však provedeno obvykle do dvou hodin od příjezdu. (deveber, 2011) Další zajímavostí je, že ačkoli podle definice WHO je cévní mozková příhoda neurologický stav způsobený poškozením mozku, trvající déle než 24 hodin, dle Pappachan & Kirkham (2008) mnoho dětí s tranzitorní ischemickou atakou (TIA), trvající méně než 24 hodin, má na vyšetření zobrazovacími metodami jasný nález hemoragie či mozkové ischemie. S definicemi pro dospělé si tedy nelze úplně vystačit. Názory se různí, jisté však je, že u dospělých se CMP ve většině 21

22 případů projevuje jasnými a typickými příznaky, které představuje hemiparéza až hemiplegie různého stupně, s obvyklými neurologickými příznaky a deficity. U dětí se sice někdy stále vychází z vyšetření určeného pro dospělé, ale určení diagnózy je mnohdy výrazně náročnější a je potřeba znát specifika tohoto stavu u dětí. Odlišnost průběhu a obrazu dětského CMP od typického průběhu u dospělých je do značné míry dána rozdílným mechanismem srážení krve, jinou stavbou cév a celého nervového systému u dětí. Každý tento systém hraje důležitou roli v rozvoji a průběhu cévní mozkové příhody (deveber, 2011). Klinické příznaky jsou závislé na věku pacienta. U starších dětí se CMP obvykle projeví jako akutní neurologický stav s hemiparézou s nebo bez záchvatů. U mladších se obvykleji objevují záchvaty, horečka, bolesti hlavy nebo letargie. (Swaiman et al., 2006) Dle Ganesan et al. (2004) se může CMP u malých dětí manifestovat pouze záchvaty, bez jakýchkoli dalších známek neurologického postižení. Přesto je však nejběžnějším příznakem dětské CMP hemiparéza. Ta se v nějaké podobě vyskytuje u % případů, zdaleka však nemá tak charakteristický začátek a průběh jako u dospělých. U dospělých má CMP dle Fullertona (2011) velmi náhlý nástup neurologického deficitu a začátku obtíží, což pomáhá praktickým lékařům odlišit ji od jiných klinických jednotek, jako například komplikované migrény. U dětí nebývá projev tak rychlý, v mnoha případech nastupuje postupně během mnoha hodin a může se měnit, mizet a zase se objevovat. To je dáno pravděpodobně rozdíly v perfuzi mozku dětí, které jim určitou dobu dovolí udržet i při uzavřené cévě mozek prokrvený a dochází proto jen k intermitentním příznakům poškození. (Fullerton, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008) Lo (2011) se ve své práci zaměřuje specificky na klinický obraz hemoragické cévní mozkové příhody. Většina postižených dětí starších pěti let má podle něj zhruba tento soubor příznaků: bolesti hlavy, ložiskové neurologické příznaky a určitý stupeň poškození vědomí. Součástí obrazu mohou a nemusí být také záchvaty. Problém s rozpoznáváním intrakraniálního krvácení u mladších dětí je především v tom, že jejich nálezy jsou poměrně nespecifické, děti se projevují podrážděně, mohou mít záchvaty, snížený stav vědomí, nevolnost či zvracet, ale nemusí být přítomny ložiskové příznaky a hlavně takto malé děti nejsou schopny udat či popsat bolesti hlavy. Ze zobrazovacích technik je pro ověření intrakraniálního krvácení nejvhodnější počítačová tomografie (CT), pokud ale máme výrazné podezření spíše na subarachnoidální krvácení, je na místě provedení lumbální punkce. Dalším stupněm vyšetření je snaha zjistit příčinu krvácení. Lo (2011) uvádí strukturovaný doporučený postup. V něm nejdříve vyšetřuje krevní obraz, zda v něm nenalezneme známky trombocytopenie anebo nějaké poruchy srážlivosti krve. Dalším krokem je vyšetření cévních abnormalit přímo v mozku, zda se zde nevyskytuje aneuryzma. Zde je možno využít MRI angiografii, CT angiografii nebo digitální subtrakční 22

23 angiografii. Každá má své výhody. Na MRI budeme limitováni tím, že nerozpozná aneuryzma menší než 5 mm, ale výhodou metody je její neinvazivnost. CT angiografie je citlivá i na malé abnormality, ale zase znamená pro dítě poměrně vysokou radiační zátěž. Třetí možností je katetrizační angiografie, efektivní metoda, ovšem invazivní, takže i možnosti jejího využití jsou omezené. (Lo, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008) Nejběžnější lokalitou, kde se dle Fullertona (2011) vyskytuje cévní mozková příhoda u dětí je a. cerebri media. Naopak naprosto vzácné jsou drobné lakunární infarkty. Velmi nebezpečné může být postižení cév v oblasti mozečku, protože ačkoli se tento stav může projevit jen mírnou centrální ataxií, edém vznikající v oblasti mozečku může způsobovat život ohrožující kompresi mozkového kmene. (Fullerton, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008) K ozřejmení diagnózy a vyloučení jiných příčin onemocnění je vhodné využít zobrazovací metody. Standardně jsou nejčastěji v akutní diagnostice využívány neinvazivní zobrazovací techniky, jako je CT, MRI nebo MRI angiografie. Ganesan et al. (2004) doporučuje provést co nejdříve vyšetření mozku pomocí MRI, pokud není do 48 hodin dostupné, lze jej nahradit CT angiografií. Zatímco CT odhalí především mozkovou hemoragii, vyšetření MRI je senzitivnější pro rozpoznání čerstvých ischemických ložisek mozkového infarktu. (Ganesan et al., 2004; Pappachan & Kirkham, 2008; Fullerton, 2011) Diferenciální diagnóza CMP je u dětí poměrně vzácné onemocnění a akutní neurologický deficit, kterým se manifestuje, může mít v mnoha případech běžnější příčinu, např. záchvat nebo migrénu. Při diagnostice CMP je tedy důležité zvážit a vyloučit tyto další příčiny aktuálního klinického stavu dítěte. V angličtině existuje pro celý soubor klinických stavů podobných CMP označení stroke mimics, kam patří vše, co jako CMP vypadá, ale nemá cerebrovaskulární příčinu. (Shelhaas et al., 2006) Ve Philadeplhii byla roku 2006 publikována studie, zabývající se diferenciální diagnostikou dětské CMP. V jejím výsledku bylo 21% (z celkového počtu 143 dětí s podezřením na diagnózu CMP) diagnostikováno jiné onemocnění. Nejčastěji to byly benigní bolesti hlavy a muskuloskeletální abnormality, nebo závažné leukoencefalopatie, záněty či epilepsie. Nezbytným vyšetřením pro definitivní rozlišení diagnóz byly zobrazovací metody. (Shelhaas et al., 2006) Reverzibilní leukoencefalopatie se projevuje záchvaty, bolestmi hlavy a poruchami vědomí, avšak při včasné a pečlivé léčbě bývají pacienti zcela vyléčeni (Pappachan & Kirkham, 2008). U dětí je také často obtížné určit, zda šlo o TIA nebo o jinou příčinu dočasných 23

24 neurologických obtíží. Je to však důležité zejména proto, že po TIA často u dětí následuje CMP a akutní antitrombotickou léčbou jí lze předejít. (Swaiman et al., 2006) Mezi diagnózy, které je nutné vyloučit, patří také hemiplegická migréna, kterou ozřejmíme nejen EEG vyšetřením, ale také anamnézou, průběhem a zobrazovacími metodami; či akutní diseminovaná encefalopatie, která vykazuje na MRI známky demyelinizace (Pappachan & Kirkham, 2008). Dalším problémem bývají záchvaty, tzv. Toddova postparoxysmální paresa, která je doprovázena pozáchvatovou slabostí a je těžké ji odlišit od počínající mozkové příhody. V minulosti byla několika dětským pacientům mylně diagnostikována Toddova postparoxysmální paresa, přestože ve skutečnosti šlo o CMP. Mnoho pacientů může mít také během probíhající mozkové příhody velké bolesti hlavy, které mohou vypadat jako komplikovaná migréna. (Fullerton, 2011) Léčba Cévní mozková příhoda je závažné onemocnění s širokým klinickým obrazem, jeho léčba tedy závisí především na správně a včasně stanovené diagnóze (Ganesan et al., 2004). Výzkumy prokázaly, že pouze 24% dětí po CMP zůstává bez neurologického deficitu, tyto statistiky navíc nezapočítávají lehké kognitivní poruchy a poruchy učení. Léčebnou strategii je tedy třeba zaměřit na zmírnění následků a prevenci komplikací, kterými mohou být například otoky mozku a herniace, 11% dětí na tuto komplikaci vyvolanou mozkovou příhodou umírá (deveber, 2011). Neméně důležitým cílem je prevence recidivy tohoto onemocnění (Pappachan & Kirkham, 2008). Zásadní součástí opatření pro prevenci vzniku opakované CMP je zjištění příčin té první a zaměření na jejich eliminaci (Fullerton, 2011). Možnosti léčby CMP u dětí jsou v současnosti zkoumány v různých studiích, autoři se snaží také čerpat a srovnávat informace ze studií provedených na dospělých (Kirton, deveber & Williams, 2006). Ověřených způsobů léčby tedy není mnoho, ale existují (deveber, 2011). U hemoragických CMP je cílem zajistit optimální objem krve, tlak krve a přiměřenou glykémii. Je zde většinou nutná spolupráce s neurochirurgy, kteří rozhodnou o případné evakuaci intracerebrálního hematomu a řešení dalších komplikací, např. hydrocephalu či přidruženého edému. U těchto pacientů je nutná monitorace intrakraniálního tlaku a je-li přítomna nějaká cévní malformace, měl by o dalším postupu a načasování léčby rozhodnout zkušený neurochirurg. (Pappachan & Kirkham, 2008) U ischemických CMP by prvním cílem měla být reperfuze tkáně zprůchodněním uzavřené cévy, vedoucí k co nejmenšímu rozsahu poškození (Fullerton, 2011). Podle deveber (2011) je prvním krokem nasazení antitrombotické léčby k prevenci vzniku krevních sraženin. 24

25 K dlouhodobé antiagregační terapii je v zahraničí nejčastěji využíváno nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové (většinou ve formě aspirinu), v ČR panuje obava z možného vzniku Reyeova syndromu, avšak dle Kirton, deveber & Williams, (2006) nebyla tato souvislost prokázána. V nedávné době byla pro děti také stanovena bezpečná velikost dávek tkáňového aktivátoru plazminogenu, avšak tato látka je u dětí využívána pouze investigativně (deveber, 2011). Ganesan et al. (2004) u aplikace aspirinu upozorňuje na nutnost vyloučení přítomnosti jakékoli hemoragie v mozku a nevhodnost této terapie u dětských pacientů se srpkovitou anémií. Tak běžný a v současnosti téměř rutinní způsob léčby CMP u dospělých, kterým je trombolýza, se u dětí neprovádí (Kirton, deveber & Williams, 2006). Je to u nich totiž kontroverzní a neověřený postup s daleko většími riziky (Fullerton, 2011). Děti mají velmi dobře vyvinuté kolaterály v pia mater, díky nim u nich probíhá reperfuze ischemického ložiska daleko lépe než u dospělých. Například při ischemii v povodí a. cerebri media dokáží tyto kolaterály postižený úsek mozku poměrně úspěšně zásobit a poškození dítěte tak pravděpodobně nebude příliš těžké. V akutní péči je proto důležité mít na mysli tato specifika dětského věku a polohovat dítě se sníženým postavením hlavy právě pro zlepšení perfuze mozku. Na rozdíl od dospělých, děti v tomto stavu nemívají hypertenzi, naopak je důležité jejich tlak udržet v normě. Hydratace u dětských pacientů je nezbytnou součástí léčby. (Fullerton, 2011) Velký důraz je nutné dát také na dlouhodobější pozorování stavu pacienta z hlediska neurologie. Ten se totiž zpravidla zhoršuje, poněvadž edém způsobený CMP dosahuje maxima až den po mozkové příhodě. V případě ischemie v oblasti a. cerebri media může otok mozku způsobit útlak a. cerebri anterior a způsobit tak sekundárně ischemii i v jejím povodí. V takovémto případě může dojít až k herniaci mozkových struktur a nevyhnutelným život-zachraňujícím zákrokem je hemikraniektomie. (Fullerton, 2011) Kromě zaměření na symptomy onemocnění tvoří významnou část terapie léčba zaměřená na jednotlivé příčiny CMP či choroby, na jejichž podkladě mozková příhoda vznikla (Fullerton, 2011). U dětí s potvrzenou diagnózou sinovenózní trombózy či extrakraniální arteriální disekce je až do úplné rekanalizace indikována léčba nízkomolekulárním heparinem (Pappachan & Kirkham, 2008). U dětí s CMP na podkladě sprkovité anémie probíhá od akutního stádia dlouhodobá léčba krevními transfuzemi a u pacientů s vaskulitidami je indikována imunosupresivní léčba kortikoidy (deveber, 2011). I přesto, že existují různé způsoby léčby ověřené dle zásad evidence-based medicine, u většiny dětských pacientů přetrvá po akutní fázi určitý stupeň neurologického deficitu. Zde je široké pole působnosti pro rehabilitaci, která by měla být zahájena brzy po proběhlé CMP a měla by účinně ovlivňovat fyzickou i kognitivní součást postižení. (deveber, 2011; Pappachan & Kirkham, 2008; Ganesan et al., 2004) 25

26 2.2.8 Možnosti prevence Primární prevence u cévních mozkových příhod dětí není příliš rozvinutá, protože neznáme přesně mechanismus a všechny rizikové faktory tohoto onemocnění. Primární prevenci můžeme ale s úspěchem využít u nemocných se srpkovitou anémií. Tam spočívá v pravidelných specifických krevních transfuzích, avšak i tato metoda má svá rizika a nevýhody, a proto by její využití mělo být s nemocným a jeho rodinou dobře prodiskutováno (Ganesan et al,, 2004). Pappachan & Kirkham (2008) doporučují akutní výměnu krve u dětí se sprkovitou anémií v době 2-4 hodin od první manifestace neurologického deficitu. Podle nich je účinnější výměna než pouze transfuze, a tento postup snižuje riziko pozdějšího vzniku opakované CMP. Největší hrozbou pro děti po prodělané CMP je její recidiva, proto je kladen důraz na sekundární prevenci těchto stavů (Pappachan & Kirkham, 2008). Procenta opakovaných cévních mozkových příhod jsou poměrně vysoká a čím má dítě více rizikových faktorů, tím pravděpodobnější je opakovaná příhoda (Ganesan et al., 2004; Kirton, deveber & Williams, 2006). U dospělých se často doporučuje preventivní užívání určitých dávek aspirinu, tyto dávky byly přepočítány i pro dětský věk, ale Ganesan et al. (2004) tuto prevenci příliš nedoporučuje a upozorňuje na možné komplikace, jako je např. vznik podlitin a pohmožděnin. Dle Kirton, deveber & Williams (2006) je však dlouhodobá terapie nízkými dávkami aspirinu u dětí vhodná a její vedlejší účinky jsou minimální. Dětským pacientům a jejich rodičům by ovšem měla být doporučena některá režimová opatření, která mohou předcházet vzniku cévních onemocnění v dospělosti. Sem bychom mohli zařadit optimální výživu, pohybovou aktivitu a upozornění na velmi nepříznivý vliv kouření. Děti by také měly procházet každoroční kontrolou, kde je mimo jiné sledován jejich krevní tlak, a pacienti s podezřením či už potvrzenými protrombotickými tendencemi by měli být vyšetřeni hematologem. (Ganesan et al., 2004) 26

27 2.3 Rehabilitace dětí po cévní mozkové příhodě Nenahraditelnou součástí komplexní léčby cévních mozkových příhod u dětí je rehabilitace. WHO (2001) ji definuje jako obnovu optimálního nezávislého a plnohodnotného tělesného a duševního života osob po úrazu, nemoci nebo zmírnění trvalých následků nemoci nebo úrazu pro život a práci člověka. Rehabilitace je soubor všech opatření, která vedou ke snížení následků onemocnění a k vyšší kvalitě života pacienta. Ve světě je dnes široce využívána tzv. Mezinárodní klasifikace funkčních schopností, poruch a zdraví (anglicky International Classification of Functioning, Disability and Health). Podle Pfeiffera (2007) se stává ideovým podkladem moderní rehabilitace. Nezaměřuje se už jen na poruchy a handicapy, které pacient může následkem nemoci mít a pociťovat, ale naopak používá neutrální pojmy a hodnotí tak všechny funkce ty omezené i ty nepostižené. Tato klasifikace klade důraz na to, že úkolem rehabilitace není určovat etiologickou diagnózu, ale zaměřovat se na diagnózu funkční. Snaží se o resocializaci pacienta v co největší možné míře. (Pfeiffer, 2007; Kolář 2009) V tomto přístupu komplexní rehabilitace je naprosto nezbytná spolupráce všech osob, které o pacienta pečují. Rehabilitace obsahuje mnoho disciplín, zastoupených jednotlivými odborníky, kteří jsou členy multidisciplinárního týmu. A právě včasné zhodnocení stavu dítěte jednotlivými odborníky týmu v různých oblastech je nezbytné pro prevenci komplikací a optimální naplánování léčby (Ganesan et al., 2004). CMP se u dětského pacienta obvykle neprojeví pouze motorickým deficitem, ale poškození mozku se může projevit také v kognitivních funkcích, může dojít k fatické poruše. Pro zajištění komplexní rehabilitace by měl být v týmu starajícím se o postiženého přítomen dětský neurolog, případně neurochirurg, fyzioterapeut, ergoterapeut, logoped a neuropsycholog. Do týmu bychom zvlášť u dítěte měli zařadit také speciálního pedagoga a jedním z nejdůležitějších členů je pacientova rodina. (Pappachan & Kirkham, 2008). Rehabilitace u pacientů s CMP začíná již v akutním stádiu, co nejdříve po stanovení diagnózy, na jednotkách intenzivní péče. K následné rehabilitaci pak může docházet v různých typech zařízení, od specializovaných dětských rehabilitačních jednotek až po běžná dětská oddělení. (Ganesan et al., 2004) V současnosti se v souvislosti s rehabilitací osob s nějakým zdravotním znevýhodněním používá pojem ucelená rehabilitace. Ten poukazuje na to, že proces rehabilitace se zabývá celou škálou problémů jedince, řeší oblast zdravotnickou, pedagogickou, pracovní, sociální, technickou, ekonomickou, politickou i organizační. Důraz je kladen na vzájemnou provázanost a koordinaci všech složek. (Calta & Kolář In Kolář 2009) 27