Příloha č. 2 k rozhodnutí o registraci sp.zn. sukls56292/2010 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE 1000 IU Prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem Factor von Willebrand humanus Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné příznaky jako Vy. Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. V příbalové informaci naleznete: 1. Co je a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete používat 3. Jak se používá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak uchovávat 6. Další informace 1. CO JE WILLFACT A K ČEMU SE POUŽÍVÁ je lék používaný k zastavení krvácení. Jako léčivou látku obsahuje lidský von Willebrandův faktor (vwf). je indikován k prevenci a léčbě krvácení při operacích nebo jiného krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou v případech, kdy je léčba samotným desmopresinem (DDAVP - syntetický analog antidiuretického hormonu - vasopresinu) neúčinná nebo kontraindikovaná. 2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE WILLFACT POUŽÍVAT Kontraindikace Nepoužívejte jestliže jste přecitlivělý/á (alergický/á) na lidský von Willebrandův faktor nebo na kteroukoli další složku přípravku. jestliže trpíte hemofilií A (absence nebo nedostatek faktoru srážlivosti VIII) 1
Zvláštní opatrnosti při použití přípravku je zapotřebí: Na Vaši léčbu přípravkem byl měl vždy dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch. Vyskytne-li se u Vás těžké krvácení a vyšetření krve ukáže, že hodnota faktoru VIII ve Vaší krvi je snížená, dostanete během prvních dvanácti hodin spolu s přípravkem obsahujícím vwf také přípravek obsahující faktor VIII. Alergické reakce Podobně jako u všech proteinových léků k intravenóznímu podání vyrobených z lidské krve nebo plazmy, mohou se i při užívání přípravku vyskytnout reakce přecitlivělosti v podobě alergie. Během injekce budete pozorován(a) s cílem zjistit, zda se u Vás neobjeví časné známky přecitlivělosti, např. štípání, vyrážka (generalizovaná urtikárie), svírání na hrudi, dýchavičnost, pokles krevního tlaku (hypotenze) a závažné alergické reakce (anafylaxe). Jestliže se tyto příznaky vyskytnou, injekce bude ihned přerušena. Riziko trombózy Může také dojít k ucpání krevních cév krevními sraženinami (trombózy). Toto riziko existuje především tehdy, naznačuje-li Vaše anamnéza nebo laboratorní výsledky, že vykazujete určité rizikové faktory. V tomto případě budete velmi pečlivě sledován(a), zda se u Vás neobjeví časné známky trombózy, a měla by být zahájena preventivní léčba (profylaxe) proti ucpání cév krevními sraženinami. Ošetřující lékař si musí být vědom toho, že užívání přípravku obsahujícího spolu s vwf také FVIII může vést k nadměrnému zvýšení FVIII:C. Je-li Vám podáván přípravek obsahující vwf i FVIII, Váš lékař by měl pravidelně monitorovat Vaše plazmatické hladiny FVIII:C. Tímto se zajistí, že nebudete mít trvale nadměrné plazmatické hladiny FVIII:C, což by mohlo zvýšit riziko trombotických příhod. Omezená účinnost Je možné, že se u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména pacientů s typem 3, vytvoří bílkoviny, které neutralizují účinek vwf. Tyto bílkoviny se nazývají protilátky nebo inhibitory. Naznačí-li laboratorní výsledky přítomnost takových protilátek nebo neustane-li krvácení navzdory dostatečné dávce přípravku, Váš lékař ověří, zda Vaše tělo nevytváří inhibitory vwf. Jsou-li tyto inhibitory přítomny ve vysoké koncentraci, léčba von Willebrandovým faktorem nemusí být účinná, a je nutno zvážit jiné léčebné možnosti. Novou léčbu poskytne lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch. Bezpečnost výchozího materiálu k výrobě přípravku (plazma) Používání léků vyrobených z lidské krve nebo plazmy je samozřejmě spojeno s rizikem infekcí. Provádí se různá standardní opatření zabraňující přenosu infekce, včetně cíleného výběru dárců, testování jednotlivých odběrů krve a směsí plazmy na specifické ukazatele infekce a zařazení účinných výrobních postupů k inaktivaci/odstranění virů. Navzdory tomu nelze při podávání léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy možnost přenosu infekčních zárodků úplně vyloučit. To také platí pro neznámé nebo nově vznikající viry a jiné patogeny. Přijatá opatření se také považují za účinná proti obaleným virům, jako např. virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B (HBV) nebo virus hepatitidy C (HCV). Tato opatření mohou mít omezenou účinnost proti neobaleným virům, jako např. virus hepatitidy A a parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být závažná pro těhotné ženy (fetální infekce) a osoby s imunodeficiencí nebo určitými druhy anémie. 2
Očkování Jste-li pravidelně léčen(a) von Willebrandovým faktorem pocházejícím z lidské plazmy, doporučuje se příslušné očkování (proti hepatitidě A a hepatitidě B). Zaznamenávání čísel šarže Při každém podání přípravku zaznamená lékař nebo člen personálu název a číslo šarže přípravku, aby mohli v případě potřeby přesně zjistit, kterou šarži (které šarže) přípravku jste dostal(a). Číslo šarže označuje sérii, při jejíž výrobě byla šarže dotyčného přípravu vyrobena. Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užíval(a) v nedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu. Používání přípravku s jídlem a pitím Nejsou známy žádné interakce přípravků obsahujících vwf s jídlem nebo pitím. Proto se nemusíte vyhýbat žádným zvláštním jídlům nebo nápojům. Těhotenství a kojení by měl být během těhotenství a kojení používán pouze tehdy, je-li jasně indikován. Bezpečnost přípravku během těhotenství a kojení nebyla v kontrolovaných klinických studiích hodnocena. Studie na zvířatech jsou pro stanovení jeho bezpečnosti ohledně plodnosti, těhotenství a vývoje dítěte během těhotenství a po porodu nedostatečné. Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoliv lék. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Nebyly pozorovány žádné účinky na schopnost řídit dopravní prostředky nebo obsluhovat stroje. Důležité informace o některých složkách přípravku Jedna injekční lahvička přípravku obsahuje 6,9 mg sodíku. Tuto skutečnost je nutné vzít v úvahu, jste-li na dietě bez obsahu nebo s nízkým obsahem soli. 3. JAK SE WILLFACT POUŽÍVÁ Léčba von Willebrandovy choroby by měla být zahájena pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch. Dávkování Dávka, kterou užíváte, závisí na Vašem zdravotním stavu a tělesné hmotnosti. První dávka přípravku sestává ze 40 až 80 IU/kg k léčbě krvácení nebo traumatu a podává se spolu s požadovaným množstvím přípravku obsahujícího faktor VIII, vypočteným podle vaší základní plazmatické hladiny FVIII:C, aby se dosáhlo vhodné plazmatické hladiny FVIII:C, a to bezprostředně před zákrokem nebo co nejdříve po začátku krvácivé epizody nebo těžkém traumatu. Je-li to nutné, dostanete další dávky přípravku ve výši 40 až 80 IU/kg na den jako jednu nebo dvě injekce denně po dobu jednoho až několika dnů. 3
může být také podáván jako dlouhodobá profylaxe; i v takovém případě je výška dávky stanovena individuálně. Dávky přípravku mezi 40 a 60 IU/kg podávané dvakrát až třikrát týdně snižují počet krvácivých epizod. Prosím, obraťte se na svého lékaře, máte-li pocit, že účinek přípravku je příliš silný nebo příliš slabý. Jestliže jste použila(a) více přípravku, než jste měl(a): Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování přípravkem. Nicméně riziko trombózy v případě těžkého předávkování nemůže být vyloučeno. Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY Podobně jako všechny léky, může mít i přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Hodnocení nežádoucích účinků se provádí podle následujících označení četností: Velmi časté: postihují více než 1 uživatele z 10. Časté: postihují 1 až 10 uživatelů ze 100. Méně časté: postihují 1 až 10 uživatelů z 1 000. Vzácné: postihují 1 až 10 uživatelů z 10 000. Velmi vzácné: postihují méně než 1 uživatele z 10 000. Není známo: z dostupných údajů nelze frekvenci určit. Ačkoli je bezpečnost přípravku považována za dobrou, mohou se vyskytnout alergické nebo anafylaktické reakce. Následující nežádoucí účinky se vyskytly méně často : Zrychlený srdeční tep (tachykardie) Svírání na hrudi Bolest hlavy Neklid Mravenčení Dýchavičnost Nauzea Zvracení Quinckeho edém (angioedém) Kopřivka (generalizovaná urtikárie) Vyrážka Pokles krevního tlaku (hypotenze) Pálení a štípání v místě infuze Zimnice Zarudnutí/horkost Přecitlivělost nebo alergické reakce V některých případech mohou výše uvedené příznaky progredovat do závažné alergické reakce (anafylaxe), včetně šoku. Netečnost (letargie) 4
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány vzácně : Horečka Následující nežádoucí účinky se vyskytly velmi vzácně : Protilátky (inhibitory) proti vwf: Velmi vzácně může u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména pacientů s typem 3, dojít k tvorbě bílkovin, které neutralizují účinek vwf. Tyto bílkoviny se nazývají protilátky nebo inhibitory. Nicméně tento jev nebyl během léčby přípravkem nikdy pozorován. Lékaři by měli pacienty léčené vwf pečlivě sledovat, zda se u nich nevytvářejí inhibitory, pomocí příslušného klinického pozorování a laboratorních testů. Výskyt takových inhibitorů se projeví jako nedostatečná klinická odpověď. Protilátky vytvářejí komplexy protilátek s antigeny a vyskytují se současně s anafylaktickými reakcemi. Po úpravě nedostatku von Willebrandova faktoru Vás bude nutno sledovat, zda se u Vás neobjeví časné známky trombózy nebo diseminované intravaskulární koagulace, a bude Vám nutno podat léčbu k prevenci trombózy v situacích, kdy existuje zvýšené riziko trombózy (po operacích, při pobytu na lůžku, v případech nedostatku inhibitoru koagulace nebo nedostatku fibrinolytického enzymu). Dostáváte-li přípravky obsahující spolu s vwf také FVIII, může být riziko trombózy také zvýšené následkem trvale zvýšených plazmatických hladin FVIII:C. Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. 5. JAK WILLFACT UCHOVÁVAT Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Neuchovávejte při teplotě nad 25 C. Chraňte před mrazem. Přípravek je nutno použít ihned po rekonstituci. Nicméně jeho stabilita byla prokázána po dobu 24 hodin při teplotě 25 C. Uchovávejte přípravek mimo dosah a dohled dětí. Přípravek nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku injekční lahvičky a na krabičce. Nepoužívejte, pokud si všimnete, že je roztok zakalený nebo že obsahuje usazeniny. Nepoužitelné léčivo vraťte do lékárny. 6. DALŠÍ INFORMACE Co obsahuje Léčivou látkou je: factor von Willebrand humanus (1000 IU/injekční lahvička), vyjádřený v mezinárodních jednotkách (IU) aktivity ristocetinového kofaktoru (vwf:rco). Po rekonstituci s 10 ml vody na injekci obsahuje jedna injekční lahvička 100 IU lidského von Willebrandova faktoru na 1 ml. Před přidáním albuminu je specifická aktivita větší nebo rovna 50 IU vwf:rco/mg celkového proteinu. Pomocnými látkami jsou: Prášek: lidský albumin, arginin-hydrochlorid, glycin, natrium-citrát a dihydrát chloridu vápenatého. Rozpouštědlo: voda na injekci. Jak vypadá a co obsahuje toto balení 5
je dodáván ve formě prášku pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem (1000 IU/10 ml). Jedno balení přípravku obsahuje jednu injekční lahvičku s 1000 IU lidského von Willebrandova faktoru a jednu injekční lahvičku s 10 ml vody na injekci pro rekonstituci pomocí přepouštěcího setu zahrnujícího sterilizační odvzdušňovací ventil a filtrační jehlu. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce LFB-BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 305 - LES ULIS 91958 Courtabœuf Cedex FRANCIE LFB-BIOMEDICAMENTS, B.P. 2006, 59-61 Rue de Trévise 56011 Lille Cedex Francie Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy: Česká republika 1000 IU Dánsko Estonsko Litva 100 TV/ml, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui Lotyšsko Maďarsko Německo WILLFACT 1000 I.E. Norsko Polsko Portugalsko Rakousko 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung Slovenská republika Slovinsko Willefact 1000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje Španělsko Švédsko Velká Británie Tato příbalová informace byla naposledy schválena: 9.3.2011 <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Následující informace je určena pouze pro zdravotnické pracovníky: Rekonstituce: Musí být dodržovány aktuálně platné pokyny pro aseptické postupy. Přepouštěcí set se používá pouze k rekonstituci léku, tak jak je popsáno níže. Není určen k podání léku pacientovi. Zahřejte obě lahvičky (prášek i rozpouštědlo) na teplotu okolí, je-li to nutné. Sejměte ochranný uzávěr z lahvičky s rozpouštědlem (voda na injekci) a z lahvičky s práškem. Dezinfikujte povrch obou zátek. 6
Sejměte průhledný ochranný kryt z přepouštěcího setu a krouživým pohybem vpíchněte odkrytou jehlu do středu zátky lahvičky s rozpouštědlem. Sejměte druhý ochranný kryt z druhého konce přepouštěcího setu. Držte obě lahvičky ve vodorovné poloze (se špičkou ventilu směřující vzhůru) a rychlým pohybem vpíchněte jehlu do středu zátky lahvičky s práškem. Zajistěte, aby byla jehla neustále ponořena v rozpouštědle, aby bylo zachováno vakuum. Ihned set uveďte do svislé polohy, s lahvičkou s rozpouštědlem nad lahvičkou s práškem, aby mohlo rozpouštědlo přetéct k prášku. Nechte rozpouštědlo během přenosu téct tak, aby byl namočen všechen prášek. Zajistěte, aby veškeré rozpouštědlo přešlo do lahvičky s práškem. Po skončení přenosu je vakuum automaticky narušeno (sterilní vzduch). Sejměte prázdnou lahvičku (od rozpouštědla) s přepouštěcím setem. S lahvičkou po dobu několika minut kružte pomalým krouživým pohybem, aby se zabránilo vzniku pěny, až do úplného rozpuštění prášku. Prášek se zpravidla rozpustí okamžitě a měl by se rozpustit do 10 minut. Roztok je čirý nebo lehce opalescentní. Zakalené roztoky nebo roztoky obsahující usazeniny nesmí být použity. Podání: Natáhněte přípravek do sterilní stříkačky za použití přiložené filtrační jehly. Odpojte filtrační jehlu od stříkačky a místo ní nasaďte intravenózní nebo epikraniální jehlu. Vytlačte vzduch ze stříkačky a po dezinfikování místa vpichu zaveďte jehlu do žíly. Injikujte intravenózně jako jednorázovou dávku bezprostředně po rekonstituci, maximální rychlostí 4 ml/minutu. 7