Vrozená onemocnění ledvin a močových cest Congenital diseases of the kidney and urinary tract. J. Motáň
|
|
- Tadeáš Bezucha
- před 8 lety
- Počet zobrazení:
Transkript
1 Vrozená onemocnění ledvin a močových cest Congenital diseases of the kidney and urinary tract J. Motáň I. interní klinika Lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice v Plzni Abstrakt Vrozená onemocnění ledvin a močových cest nejsou vzácná a praktický lékař je často první, který na ně pomyslí. V této práci jsou uvedena především nejčastější z nich. Zmíněna je ageneze a hypoplázie ledviny, ektopická ledvina, některé tvarové změny ledvin, vrozené obstrukce močových cest, neurogenní močový měchýř, prune belly syndrom. Podrobněji jsou probrána cystická onemocnění ledvin, Alportův syndrom a některé metabolické choroby s postižením ledvin. Stručná zmínka je o některých dalších nemocích, jako nail-patella syndrom, kongenitální nefrotický syndrom, thesaurismózy a fakomatózy. Závěrem jsou uvedeny vlastní zkušenosti s výskytem vrozených chorob ledvin a močových cest, které vyústily v selhání ledvin s nutností dialyzačního léčení na I. interní klinice LF UK a FN v Plzni v létech (dle patologicko anatomických nálezů Šiklova ústavu LFUK a FN v Plzni). Z 299 osob, které v uvedeném období zemřely a byly pitvány, bylo u 45 z nich (15,05 %) prokázáno vrozené onemocnění, které vedlo k chronickému selhání ledvin: u 35 (11,70 %) zemřelých šlo o polycystickou chorobu autosomálně dominantního typu, u 9 osob (3,01 %) o kongenitální hydronefrózu a megaureter, v jednom případě (0,33 %) o tuberózní sklerózu. Z práce vyplývá, že vrozené choroby ledvin a močových cest nelze podceňovat, protože mohou dovést nemocného do selhání ledvin. Klíčová slova: kongenitální nefropatie, polycystické ledviny, megaureter, von Hippel-Lindauova choroba Abstract Congenital diseases of the kidney and urinary tract are not rare and the general practitioner is often the first to think of such a possibility. The paper addresses the most important of these conditions, including renal agenesis and hypoplasia, ectopic kidney, some kidney shape anomalies, congenital urinary tract obstruction, neurogenic bladder, and the prune belly syndrome. Polycystic kidney disease, Alport s syndrome, and some metabolic diseases involving the kidney are discussed in more detail. Some other conditions, such as the nail-patella syndrome, congenital nephrotic syndrome, thesaurismoses, and facomatoses are also briefly mentioned. By way of conclusion, the author reports his own experience with the incidence of congenital diseases of the kidney and urinary tract progressing into renal failure and requiring dialysis at the Department of Medicine I of the Charles University School of Medicine and University Hospital in Pilsen over the years (based on pathological/anatomical findings of Memorial Šikl Institute of the Charles University School of Medicine and University Hospital in Pilsen). Out of 299 individuals who died and had autopsy, a congenital disease resulting in chronic renal disease was documented in 45 (15.05%): autosomal dominant polycystic kidney disease in 35 (11.70%), congenital hydronephrosis and megaureter in 9 (3.01%), and tuberous sclerosis in one case (0.33%).It is evident from the study that congenital diseases of the kidney and urinary tract cannot be underestimated as they may result in renal failure. Key words: congenital nephropathies, polycystic kidney, megaureter, von Hippel-Lindau disease Vrozená postižení ledvin a močových cest jsou častá a navíc mnohdy sdružená s jinými vývojovými nebo dědičnými poruchami. Některá z nich jsou zcela nevýznamná, jiná naopak postiženého ohrožují i na životě. Zmíníme se o některých z nich, především o těch častějších.
2 Ageneze ledviny Oboustranná ageneze ledvin je neslučitelná se životem a vždy končí smrtí během několika hodin po narození. Po 16. týdnu těhotenství totiž mají ledviny přispívat k vytváření dostatečného objemu amniové tekutiny. Pokud obě ledviny chybí, je této tekutiny málo a dochází k útlaku plodu s oploštěním obličeje, deformacemi skeletu a hypoplázií plic. A právě dechová tíseň bývá vlastní příčinou smrti hned po narození. Ageneze ledvin se obecně považuje pouze za vývojovou poruchu. Roodhooft a spol. (cit. dle 1) však v roce 1984 ukázali, že u rodičů a sourozenců těchto plodů je jednostranná ageneze ledviny 15x častější než v ostatní populaci, takže lze i zde předpokládat genetickou dispozici. Jednostranná ageneze ledviny je poměrně častá (0,3 %) a obvykle bezpříznaková, pokud nedojde k postižení zbývající ledviny. Hypoplázie ledviny Ledvina je malá, s menším počtem nefronů, které jsou ale histologicky normální. Obvyklá je kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny. Ektopická ledvina znamená její abnormální uložení, například v pánvi. Bývá někdy spojena i s dalšími vrozenými změnami ledviny, zejména tvarovými. K tvarovým změnám ledviny /ledvin patří například: podkovovitá ledvina (obr. 1), kdy vlastně dojde ke spojení obou ledvin dolními póly, esovitá ledvina spojení horního pólu jedné ledviny s dolním pólem druhé ledviny, koláčovitá ledvina, vzniklá spojením obou pólů ledvin. Jak už bylo uvedeno, mnohdy tyto anomálie klinický význam nemají. Z praktického hlediska je však známo, že u těchto anomálií častěji dochází k městnání moči, někdy i k hydronefróze nebo k vezikoureterálnímu refluxu a druhotným zánětům. Proto se doporučuje postižené jedince častěji sledovat, pátrat po infekci v ledvinách a močových cestách a při opakovaných zánětech konzultovat urologa. Neřešení situace může po letech vyústit v ledvinnou nedostatečnost. Vrozené obstrukce K dalším vrozeným anomáliím močového systému patří obstrukční změny. Obstrukce ureteropelvického přechodu, ureterovezikální junkce a vezikouretrálního přechodu (zadní uretrální chlopeň) jsou jednou z nejčastějších příčin tzv. idiopatické hydronefrózy a megaureteru, respektive i dilatace měchýře (obr. 2, 3). Z praktického hlediska je vždy třeba zvážit chirurgické řešení, zejména tam, kde dochází k poruše ledvinných funkcí, zánětům, urolitiáze, bolestem. Neurogenní močový měchýř Při meningokéle se projeví již v dětství dilatací měchýře. Postižené děti mají problémy s udržením moči a při vezikoureterálním refluxu je riziko postižení ledvin až pozdějšího ledvinného selhání. Lékař by měl odeslat k bližšímu vyšetření děti, které trpí poměrně dlouho pomočováním. Prune-belly syndrom ( břicho tvaru švestky ) Je název pro dilataci močového systému z důvodů odlišných: jde o vrozené chybění svalů břišní stěny, takže močový systém je rozšířen. U chlapců obvykle bývá oboustranný kryptorchismus. Zdvojení močového systému (obr. 4)
3 Nezřídka se setkáme se zdvojením vývodného močového systému, zejména s tzv. pelvis duplex a ureter duplex (někdy je rozdvojení ureteru jen částečné ureter fissus). I u těchto anomálií musíme pátrat po perzistentní nebo opakované infekci a včas ji léčit. Vrozená cystická onemocnění ledvin Je třeba předeslat, že ojedinělé cysty v ledvinách, zjištěné například při sonografii, nemají většinou žádný klinický význam a jde obvykle o retenční parapelvické získané cysty. Nejvýznamnější z vrozených cystických nemocí ledvin je polycystická choroba ledvin autosomálně dominantního typu. Polycystická choroba ledvin autosomálně dominantního typu (PCHLAD) (obr. 5) Někdy bývá nazývána adult type of polycystic kidney, ale dnes tento název raději neužíváme, protože - i když se onemocnění manifestuje především u dospělých - může se někdy projevit již v dětství. Cystická dilatace kterýchkoliv částí nefronu je totiž přítomna již od počátku fetálního období života. Zatím se zjistily dva patologické geny v souvislosti s PCHLAD, a to na 16. chromozomu (u % postižených) a na 4. chromozomu (asi v 10 %). Ale byly zjištěny i rodiny, u nichž choroba nesouvisí ani s jediným z výše uvedených genů, takže je nutné předpokládat existenci ještě nejméně jednoho dalšího genu. Ukazuje se, že polycystické ledviny související s genem na chromozomu 4 mají pozdější klinickou manifestaci (okolo 70. roku věku) a mírnější průběh, někdy se nemoc neprojeví vůbec. Novější poznatky ukazují, že uvedené geny kódují tvorbu proteinu, který byl nazván polycystin. Jde o membránový protein, jehož nedostatek nebo špatná struktura vede k narušení diferenciace určitých buněk, především tubulárních, ale i jiných buněk v ledvinách či dalších orgánech. PCHLAD je třetí nejčastější dědičnou chorobou podmíněnou jedním genem (po familiární hypercholesterolémii a dominantní otoskleróze), s výskytem v populaci 1 : : Jak vypadají ledviny u této choroby? Jsou oboustranně zvětšeny, s makroskopicky patrnými cystami v kůře i dřeni, různé velikosti. Asi u 50 % nemocných jsou cysty také v játrech, které jsou nejčastěji asymptomatické, ale někdy mohou vést k pocitu tlaku v horní části břicha, výjimečně k obstrukci žlučových cest či portální hypertenzi. Asi u 15 % postižených jsou cysty i v pankreatu, méně často ve slezině, ovariích, arachnoideální cysty v mozku atd. Poměrně časté jsou současné anomálie kardiovaskulární (až ve 30 %), například insuficience a prolaps mitrální chlopně. Velice důležité jsou cévní anomálie v oblasti mozkových cév konkrétně cévní aneuryzmata v oblasti circulus arteriosus Willisi. Podle CT jsou asymptomatická aneuryzmata přítomna přibližně u 8 % nemocných. Riziko ruptury nezávisí ani tak na jejich velikosti, jako spíše na výskytu intrakraniálního krvácení v rodinné anamnéze. Zkušenosti z našeho souboru dialyzovaných nemocných ukazují, že intrakraniální krvácení je zřetelně častější příčinou smrti u osob s polycystickými ledvinami než u ostatních nemocných. Zajímavý je některými autory popisovaný až třikrát častější výskyt hernií ve srovnání s ostatní populací. Naše nálezy naznačují i častější výskyt divertikulitidy s perforací, ale tento poznatek bude třeba ověřit na větších souborech. Co přivádí nemocného s PCHLAD k lékaři? Nejčastějším příznakem jsou bolesti v břiše nebo bedrech (20-30 %) a hematurie (15-20 %). Jindy je prvním příznakem hypertenze, infekce cyst nebo močové kaménky (především urátové). Ale někdy je stanovena diagnóza až při známkách renálního selhávání. Pro diagnózu choroby je důležitá rodinná anamnéza (i když se může někdy onemocnění objevit bez pozitivní rodinné anamnézy - de novo při genových mutacích). Podezření na chorobu zvýší palpační nález rezistencí v břiše oboustranně v mezogastriu. Pro definitivní diagnózu obvykle stačí sonografické vyšetření, výjimečně je vhodné doplnit CT vyšetřením (např. k odlišení od oboustranné hydronefrózy). Diagnózu lze stanovit již časně před manifestací choroby použitím např. sonografie či genetických metod, které však mají technická omezení a jejichž interpretace je limitována. Je zde i otázka etická někdy může stanovení diagnózy v dětství či mládí vést k úzkostem a depresím u člověka, který může žít i desítky let bez jakýchkoliv somatických potíží. Léčení až doposud nedokáže ovlivnit podstatu nemoci, ale může zpomalit progresi choroby. Především je povinností řádně léčit hypertenzi, pokud
4 je přítomna, ale přitom nemocného sledovat. Ojediněle bylo u osob s polycystickými ledvinami popsáno po podání inhibitorů angiotensin-1 konvertujícího enzymu (ACEI) akutní zhoršení ledvinných funkcí. Dále je nutné léčit infekce v ledvinách. Antibiotika však poměrně obtížně pronikají do cyst. Vhodnější jsou lipofilní léky (např. trimetoprim, metronidazol, chloramfenikol, chinolony) a obvyklé je delší podávání antibiotik aspoň 5-8 dní. Těžká a torpidní infekce si může vynutit nefrektomii. Vynětí ledviny je někdy indikováno i při tlakových potížích, při nezvládnutelném masivním krvácení z cyst nebo v některých případech při zvažování peritoneální dialýzy k uvolnění stlačené břišní dutiny. Punkce cyst nezpomalí rozvoj základní choroby, jak se dříve soudilo, ale může dekompresí přinést úlevu od bolestí. K selhání ledvin dojde u % nemocných. Léčení ledvinného selhání se neliší od selhání z jiných příčin. K náhradě funkcí ledvin lze využít hemodialýzu, peritoneální dialýzu i transplantaci ledviny. Při transplantaci štěpu od příbuzné osoby musí být ovšem spolehlivě vyloučena stejná, ale doposud nemanifestní choroba u dárce. Průměrné prodloužení života těchto nemocných při použití uvedených metod je 14 let. Nemocní se asi budou ptát svého lékaře na to, zda mohou založit rodinu a mít zdravé děti. Je třeba jim říci, že existuje přibližně 50% riziko choroby u dětí, má-li jeden z rodičů PCHLAD. Prenatální diagnostika pomocí genetických metod z choriových částic je možná u části těhotných již od 9. týdne gravidity a umožňuje případně zvážit ukončení těhotenství. Sonografický průkaz cyst se někdy podaří u plodu ve trimestru, ale negativní nález chorobu nevylučuje. Prenatální diagnóza však nám neřekne nic o průběhu choroby u potomků, z nichž naprostá většina se dožívá bez známek ledvinného selhání 40 či 50 i více let a u mnohých k selhání ledvin vůbec nedojde. Ve Spojených státech amerických možnost PCHLAD plodu není zdravotní indikací k ukončení těhotenství. Za nesmírně důležité považujeme, aby jedinec s PCHLAD, který hodlá zakládat rodinu, skutečně informoval partnera o svém postižení, pokud o něm ví, a pak se společně se svým lékařem nebo s genetikem rozhodli, jak postupovat dál. Předejde se tím různým zklamáním a obviňováním v budoucnosti. Polycystická choroba ledvin autosomálně recesivního typu (PCHLAR) (obr. 6) Toto onemocnění se objevuje v dětském věku. Je podstatně vzácnější než PCHLAD, s incidencí asi 1 : Kromě polycystických ledvin je pravidelně přítomno postižení jater v podobě biliární dysgeneze a fibrózy (jen výjimečně cyst!). Cysty v ledvinách vycházejí ze sběrných kanálků. V játrech je rozšíření periportálních prostorů s fibrózou, ale jaterní buňky jsou normální. Část dětí zemře brzy po narození především na selhání nevyvinutých (stlačených) plic. U ostatních dětí je choroba rozpoznána obvykle během prvního roku života: ledviny jsou při palpaci zvětšené, někdy i s viditelným vyklenutím bříška. Bývá hypertenze a snížení glomerulární filtrace a asi u jedné třetiny se vyvine selhání ledvin ještě v dětství. Časté je zvětšení jater, zejména levého laloku. Diagnóza se stanovuje sonograficky. Léčení polycystických ledvin v dětství je čistě symptomatické překonat plicní potíže, léčit vysoký krevní tlak, poruchy minerálního hospodářství a acidobazické rovnováhy. Dojde-li k selhání ledvin, lze použít obvyklé metody náhrady jejich funkcí. Prognóza se dnes zlepšila: děti, které přežijí novorozenecké období, se dožívají věku 15 let v %, a to především díky intenzivnímu léčení vysokého krevního tlaku. Důležité však také je, zda se rozvine portální hypertenze.
5 Diagnózu lze stanovit ultrazvukem již ve 2. trimestru gravidity. V postižených rodinách lze využít DNA markery a vzhledem k závažné prognóze zvážit odpovědně další těhotenství. Existují ještě další onemocnění ledvin s přítomností cyst např. medulární cystóza ( houbovitá ledvina ), nephronophthisa aj. Alportův syndrom je charakterizován rodinným výskytem, změnami glomerulární membrány, poruchou sluchu a eventuálně dalšími anomáliemi. Příčinou je porucha tvorby kolagenu. Patologický gen je v % vázán na X-chromozom, takže způsob dědičnosti je zde obdobný jako například u hemofilie. Jen v menším procentu případů jde o autosomálně recesivní či autosomálně dominantní přenos genu. Způsob dědičnosti u většiny nemocných s Alportovým syndromem pochopitelně vede k tomu, že bývají postiženi především jedinci mužského pohlaví a skutečně v rodinné anamnéze zjistíme onemocnění i u jiných mužů ze strany matky. U postižených chlapců dominuje hematurie, většinou makroskopická. Proteinurie bývá obvykle malá, ale pokud je velká a projevuje se nefrotickým syndromem, pak lze předpokládat rychlou progresi onemocnění. Všichni postižení muži dospějí dříve či později do fáze renálního selhání, nejčastěji mezi 15. a 30. rokem věku. U žen přenašeček genu je možno nejčastěji zjistit jen intermitentní nebo trvalou mikroskopickou hematurii (progrese do ledvinného selhání je ovšem možná u žen s jiným než X-vázaným způsobem dědičnosti). Dalším důležitým příznakem je porucha sluchu senzorineurálního typu. Zpočátku je zjistitelná jen audiometrií, ale později může vyústit až do hluchoty. Oční změny jsou u % nemocných. Jedná se o oboustrannou anomálii čočky, která připomíná kapku oleje ve vodě (tzv. přední lenticonus), s krátkozrakostí. Dále lze na sítnici nalézt žlutavé skvrny, které však naštěstí nezhoršují zrakovou ostrost. Častěji se popisují eroze rohovky. Vzácnější je současná leiomyomatóza jícnu, trachey, bronchů a makrotrombocytémie (přítomnost velkých destiček s ostatními znaky Alportova syndromu je též označována jako Fechtnerův syndrom). Diagnózu potvrdí renální biopsie elektronoptickým nálezem ztluštění a rozštěpení lamina densa bazální membrány. Nověji se zavádí kožní biopsie, která v pozitivním případě umožní stanovení diagnózy (v negativním ji však vyloučit nemůže). Kauzální léčení Alportova syndromu není zatím možné a postižení přicházejí do dialyzačně-transplantačního programu. Otázkou, která není dosud zcela vyřešena, je darování ledviny matkou-nosičkou genu. Ojedinělé pozorování ukázalo dlouhodobou dobrou funkci zbývající ledviny dárkyně, ovšem riziko selhání solitární ledviny dárkyně bude nutné mít vždy na zřeteli. V genetickém poradenství musíme upozornit na 50% pravděpodobnost přenosu patologického genu z matky-nosičky na potomka, přičemž pak u
6 chlapců (při nejčastějším způsobu dědičnosti) se nemoc může projevit. U vzácnějšího autosomálně podmíněného onemocnění mohou onemocnět ovšem i ženy. Dnes je možné molekulárně genetickými metodami odhalit nosičství genu u ženy i stanovit prenatální diagnózu u postižených chlapců. Nail patella syndrom (hereditární osteo-onychodysplazie) je autosomálně dominantní porucha charakterizovaná nevývinem nebo dysplazií (tj. špatným vývinem) čéšky a nehtů, někdy i kostí v oblasti loktů a pánve. Asi v polovině případů se objevují i poruchy vývoje glomerulů s různým stupněm fokální a segmentální glomerulosklerózy, klinicky se projevující nefrotickým syndromem. U necelé jedné třetiny postižených se rozvine ledvinné selhání. Kongenitální nefrotický syndrom bývá součástí různých vrozených poruch, včetně těch, které vzniknou v důsledku porušeného vývoje jedince (například při postižení infekcí virem hepatitidy B, zarděnek, cytomegalovirem, syfilidou, toxoplazmózou aj.). Z hereditárních je nejznámější autosomálně recesivní nefrotický syndrom finského typu, s lokalizací patologického genu na dlouhém raménku 19. chromozomu. Byly však popsány i jiné kongenitální nefrotické syndromy, např. sdružené s mikrocefalií (Gallowayův Mowatův syndrom), se stenózou plicnice, stenózou pyloru, s kalcifikacemi v nadledvinkách atd. Diagnostika a léčení těchto vzácných syndromů patří do rukou nefrologicky zaměřeného pediatra. Thesaurismózy Ke vzácnějším dědičným chorobám, u nichž může také dojít k postižení ledvin, patří střádavé choroby (thesaurismózy), jako např. Andersonova- Fabryho choroba (střádání glykosfingolipidů), von Gierkeho choroba (střádání glykogenu), Gaucherova choroba (střádání glukocerebrosidů) aj. Vrozené metabolické choroby s výrazným postižením ledvin Cystinóza je vzácná autosomálně recesivní porucha s lokalizací patologického genu na 17. chromozomu, charakterizovaná poruchou nitrobuněčného transportu cystinu s jeho následným hromaděním v buňkách různých orgánů včetně ledvin.především tubulární buňky jsou časně postiženy a zničeny, což vede k poruše tubulární resorpce různých důležitých látek (fosfátů, glukózy, aminokyselin). Objeví se příznaky Fanconiho syndromu: porucha růstu, křivice, renální diabetes atd. Již během prvních deseti let života obvykle dochází k rozvoji ledvinného selhání. Ukládání cystinu v dalších tkáních vede například k očním potížím (retina, cornea), hypotyreóze, hypogonadismu, postižení exokrinní i endokrinní funkce pankreatu, svalové slabosti. I když se pravidelně ukládá cystin i do mozkové tkáně, intelektuální schopnosti nemocných jsou obvykle zachovány. Diagnózu potvrdí průkaz velkého množství cystinu v leukocytech či buňkách získaných biopsií z rektální sliznice nebo ze spojivek. Léčení je obdobné jako u jiných příčin Fanconiho syndromu především substituce tekutin, minerálů. Podávání cysteaminu může rozvoj choroby zpomalit. Při selhání ledvinných funkcí je namístě hemodialýza nebo peritoneální dialýza a především včasná transplantace ledviny: ve zdravém ledvinném štěpu není enzymatický defekt, takže v tubulárních buňkách se cystin nehromadí. Dlouhodobá prognóza ovšem je ovlivněna i extrarenálními depozity cystinu. Primární hyperoxalurie Kromě získaných hyperoxalurií (z důvodů alimentárních, při poruchách střevních atd.) existuje vrozená porucha metabolismu glykooxalátů, která vede k nadprodukci oxalátů. Existuje několik podtypů, ale u všech dochází posléze k ukládání oxalátů, mimo jiné v ledvinách, kde kromě toho je sklon k recidivující oxalátové urolitiáze. Jakmile ledviny nedokážou oxaláty účinně odstraňovat, objevují se projevy systémové oxalózy ukládání
7 do stěn tepen, do myokardu, kostí apod. a vznikají gangrény, poruchy srdečního převodu, osteoskleróza apod. Většina nemocných umírá do 40. roku věku. Diagnózu lze dnes potvrdit speciálními metodami, které odhalí deficientní enzym.v léčení je nezbytný velký příjem tekutin nejméně 3000 ml za den, protože rozpustnost oxalátů je malá a při menším množství tekutiny jejich eliminace ledvinou klesá. Dále se podává ve vysokých dávkách pyridoxin bohužel, jen u části nemocných je na tuto terapii příznivá odpověď. Transplantace samotné ledviny má neuspokojivé výsledky, protože časně dochází k recidivě oxalózy v ledvině. Naproti tomu transplantace jater vede u nejčastějšího typu oxalózy k výborným výsledkům, protože zdravá játra obsahují chybějící enzym alanin-glyoxylát-aminotransferázu. Transplantace jater by se měla provést včas, anebo ji pak provést jako kombinovanou transplantaci jater a ledviny. Vrozené poruchy metabolismu purinů jsou častější než cystinóza a primární hyperoxalurie. Jsou známy rodiny, kde se vyskytuje dna, která nakonec může postihnout i ledviny. Nověji však byla popsána familiární dnavá juvenilní nefropatie s manifestací dnavé artritidy a primární intersticiální nefritidy již ve 2. dekádě života. Jde o autosomálně dominantní onemocnění s lokalizací patologického genu na krátkém raménku 16. chromozomu. Ve světě bylo zatím popsáno jen devět postižených rodin a jedna rodina byla popsána a geneticky dokumentována v České republice zásluhou pražských autorů Pavelky, Šebesty, Stibůrkové, Malého, Chadimové. Fakomatózy Postižení ledvin bývá též u následujících dvou zajímavých chorob, řazených mezi tzv. fakomatózy. Tuberózní skleróza (Pringleova ch., Bournevillova ch.) je vrozené postižení ledvin, mozku, kůže, eventuálně i dalších orgánů. Zdá se, že se uplatňují patologické geny, z nichž jeden se předpokládá na dlouhém raménku 9. chromozomu a druhý na krátkém raménku 16. chromozomu. V ledvinách bývají cysty a angiolipomy. Cysty mohou být hmatné. Častá je hematurie a renální selhání. Postižení CNS se projevuje epileptickými záchvaty a mentální retardací. Na kůži bývají angiofibromy (tzv. adenoma sebaceum). Fibrotické uzlíky mohou být patrné i na sliznici dásní. Asi v polovině případů jsou na sítnici šedožlutavé prominující skvrny. U menšího počtu nemocných je v srdci rabdomyom, většinou asymptomatický. Řada nemocných s tuberózní sklerózou má však frustní formu onemocnění s přítomností jen některých z uvedených projevů. Kauzální léčení není možné. Přichází v úvahu symptomatická terapie, eventuálně i dialýza. Von Hippel Lindauova choroba je charakterizována cystami v ledvinách, pankreatu, oboustranným renálním karcinomem, častým výskytem hemangioblastomů mozku, nádory nadvarlete i jinými anomáliemi. Jde o autosomálně dominantní onemocnění. Podkladem je patologický gen lokalizovaný na krátkém raménku 3. chromozomu. Onemocnění se obvykle projeví mezi 10. a 40. rokem věku. Klinické projevy jsou velmi variabilní závisí na tom, které orgány byly postiženy. K selhání ledvin obvykle nedochází, pokud ovšem není nutná bilaterální nefrektomie. Ve Fakultní nemocnici v Plzni sledují odborníci z Urologické kliniky a Šiklova patologicko-anatomického ústavu již déle než 7 let nemocného s touto chorobou: 24letý muž měl dva roky závratě a progredující poruchu sluchu. V roce 1994 na CT mozku byly zjištěny léze v oblasti mozečku a v pravé pyramidě, téměř současně byl odhalen nádor levého nadvarlete a ojedinělé cysty v ledvině a pankreatu. Následoval chirurgický výkon s odstraněním hemangioblastomů mozku a mozečku a poté urologická operace s vynětím papilárního kystadenomu nadvarlete. Nemocný byl dispenzarizován. V roce 1998 byl zjištěn karcinom levé ledviny, který nebylo možno řešit záchovnou operací a byla nutná levostranná nefrektomie. Následující rok byl na pravé ledvině kromě mnohočetných cyst zjištěn v dolním pólu nádor. Urologové uskutečnili resekci části pravé ledviny s odstraněním dobře diferencovaného renálního karcinomu. Poté byl nemocný léčen onkologem chemoterapií, interferonem alfa a interleukinem 2. Existuje ještě mnoho dalších vrozených syndromů, které v sobě zahrnují i postižení ledvin, ale jsou velmi vzácné. Např.: Laurencův Moonův Biedlův syndrom, při němž bývá postižení bazální membrány glomerulů i tubulů, častá je obezita a polydaktylie. Nebo Wiskottův Aldrichův syndrom, pro který je typická vrozená porucha imunity a trombocytopenické krvácení. Bývá hematurie, ale i proteinurie. Vrozená onemocnění ledvin a močových cest mohou být příčinou chronického selhání ledvin. V tabulkách č.1, č. 2, č. 3 a č. 4 jsou uvedeny případy, kdy vrozené choroby ledvin či močových cest byly příčinou chronického selhání ledvin a posléze důvodem k dialyzačnímu léčení na I. interní klinice v Plzni. Soubor pochází z období 1969 až1998, tedy za prvních 30 let činnosti dialyzačního střediska a výsledky jsou jistě ovlivněny tím, že zpočátku nebylo možno dialyzovat osoby vyššího věku, s diabetem apod. Uvedeny jsou pouze ty osoby, které v uvedeném období zemřely a jejichž diagnóza byla potvrzena pitvou v Šiklově ústavu. Poděkování. Autor děkuje prim. MUDr. P. Toufarové a MUDr. J. Koubovi z Urologické kliniky FN v Plzni a as. MUDr. M. Ludvíkové a MUDr. Š. Hadravské ze Šiklova patologicko-anatomického ústavu FN v Plzni za laskavé zapůjčení obrázků a příslušné dokumentace. Práce byla podpořena hlavním výzkumným záměrem Karlovy univerzity v Praze - Lékařské fakulty v Plzni Náhrada funkce ledvin dialýzou a transplantací č , LITERATURA 1. Davison AM, Cameron JS, Gruenfeld JP, Kerr DNS, Ritz E, Winearls G: Oxford Textbook of Clinical Nephrology, 2nd Edition, Vol. III. -
8 Oxford Medical Publications, Oxford Merta M: Vrozené vývojové vady (in: Pavel Klener et al.: Vnitřní lékařství. Část: Nefrologie, s ). 1. vydání.- Galén, Praha Schück O, Tesař V, Teplan V a kol: Klinická nefrologie. Medprint, Praha Teplan V: Praktická nefrologie, Grada Publishing, Praha doc. MUDr. J. Motáň, CSc. I. interní klinika LF UK a FN v Plzni Alej Svobody Plzeň
FUNKCE A PORUCHY LEDVINNÝCH TUBULŮ
FUNKCE A PORUCHY LEDVINNÝCH TUBULŮ Doc. MUDr. Květoslava Dostálová, CSc. Ústav patologické fyziologie LF UP Název projektu: Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických
VíceCentrum experimentálního výzkumu chorob krevního oběhu a orgánových náhrad
Centrum experimentálního výzkumu chorob krevního oběhu a orgánových náhrad Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský fond pro regionální rozvoj Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Operační
VíceVylučovací soustava. Fce. ledvin : - regulace složení a objemu těl.tekutin = udržování homeostázy tvorba moči tvoř. hormonů
Vylučovací soustava Fce. ledvin : - regulace složení a objemu těl.tekutin = udržování homeostázy tvorba moči tvoř. hormonů Anatomické a fyziologické zvláštnosti uropoetického systému novorozenec, kojenec
VíceOBOROVÁ RADA Fyziologie a patofyziologie člověka
OBOROVÁ RADA Fyziologie a patofyziologie člověka Předseda Prof. MUDr. Jaroslav Pokorný, DrSc. Fyziologický ústav 1. LF UK, Albertov 5, 128 00 Praha 2 e-mail: jaroslav.pokorny@lf1.cuni.cz Členové Prof.
VícePŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY. prof. MUDr. Miroslav Merta, CSc. 1, MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. 1, Ing. Jitka Štekrová 2 1
POLYCYSTICKÁ CHOROBA LEDVIN prof. MUDr. Miroslav Merta, CSc. 1, MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. 1, Ing. Jitka Štekrová 2 1 Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha 2 Ústav biologie a lékařské genetiky, Praha
VíceCYSTICKÉ NEMOCI LEDVIN
CYSTICKÉ NEMOCI LEDVIN MUDr. Miroslav Záleský, Ph.D. Urologické oddělení, Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou, Praha 1 Úvod Jedním z nejčastějších míst výskytu cyst v lidském těle jsou ledviny.
VíceC64-C66 srovnání se světem
Nádory ledvin C64-C66 srovnání se světem Karcinom ledviny incidence celosvětově: - 9 nejčastější nádor u mužů - 14 nejčastější nádor u žen mortalita celosvětově: - 16 nejčastější nádor Zhoubné nádory
VíceDiferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno
Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno Základní epidemiologická data Incidence renálního selhání s kreatininem > 1,5
VíceNespecifické střevní záněty u dětí
Nespecifické střevní záněty u dětí Autor: Filipová V., Školitel: Mihál V., Prof. MUDr. CSc. Nespecifické střevní záněty (NSZ, anglicky IBD Inflammatory Bowel Disease) jsou onemocnění, která postihují především
VíceZOBRAZOVACÍ VYŠETŘOVACÍ METODY ULTRASONOGRAFICKÉ
ZOBRAZOVACÍ VYŠETŘOVACÍ METODY ULTRASONOGRAFICKÉ Markéta Vojtová Ultrasonografie 1 Nepřímá vyšetřovací metoda Nezatěžuje zářením UZ sonda vysílá krátké impulzy zvukového vlnění a přijímá malou část odražené
VíceLze HCM vyléčit? Jak dlouho žije kočka s HCM? Je možné předejít hypertrofické kardiomyopatii?
Nemoci srdce jsou, stejně jako u člověka, vrozené nebo získané v průběhu života. Ze získaných chorob srdce tvoří velkou část kardiomyopatie, což je onemocnění srdečního svalu spojené s jeho dysfunkcí,
VíceCO POTŘEBUJETE VĚDĚT O NÁDORECH
CO POTŘEBUJETE VĚDĚT O NÁDORECH varlat OBSAH Co jsou varlata................................... 2 Co jsou nádory................................... 3 Jaké jsou rizikové faktory vzniku nádoru varlete......
VíceDiferenciální diagnostika malabsorpčního syndromu v dětském věku ( tab.1 ).
Malabsorpční syndrom Malabsorpční syndrom zahrnuje všechny stavy, při nichž dochází k poruchám trávení a vstřebávání základních živin a ke vzniku chorobných stavů z nedostatku těchto látek. Potíže jsou
VíceAneuryzma břišní aorty - multidisciplinární přístup
Aneuryzma břišní aorty - multidisciplinární přístup Čertík B., Třeška V., Křižan J., Kuntscher V., Šulc R. Chirurgická klinika FN Plzeň-Lochotín Aneuryzma břišní aorty Definice aneuryzmatu nárůst průměru
VíceOrofaciální karcinomy - statistické zhodnocení úspěšnosti léčby
Orofaciální karcinomy - statistické zhodnocení úspěšnosti léčby Autor: David Diblík, Martina Kopasová, Školitel: MUDr. Richard Pink, Ph.D. Výskyt Zhoubné (maligní) nádory v oblasti hlavy a krku (orofaciální
VíceSOUČASNÝ STAV LÉČBY PORUCH RŮSTU. R. Pomahačová. Plzeň. lék. Sborn. 80, 2014: 107 111
Plzeň. lék. Sborn. 80, 2014: 107 111 SOUČASNÝ STAV LÉČBY PORUCH RŮSTU R. Pomahačová Dětská klinika FN a LF UK v Plzni Růst dítěte je za fyziologických okolností zákonitým procesem. Do dvou let věku dítě
VíceUltrazvukové vyšetření gastrointestinálního traktu u dětí. Müllerová I., Michálková K. FN Olomouc
Ultrazvukové vyšetření gastrointestinálního traktu u dětí Müllerová I., Michálková K. FN Olomouc indikace zvracení bolesti břicha průjmy neprospívání krev ve stolici nejčastější příčiny těchto klinických
VíceCukrovka a srdeční onemocnění telemedicínské sledování
Cukrovka a srdeční onemocnění telemedicínské sledování Autor: Marek Vícha, Školitel: MUDr. Ivona Šimková Výskyt Nárůst výskytu nových případů cukrovky je v posledních letech celosvětovým fenoménem. Jenom
VíceMUDr.Katarína Klučková
MUDr.Katarína Klučková Udržení dynamické homeostázy- 1. glomerulární filtrace,tubulární reabsorpce,tubulární sekrece,močení 2. regulace objemu tělesných tekutin 3. regulaci acidobazické rovnováhy 4. dlouhodobá
VíceV roce 1981 byly v USA poprvé popsány příznaky nového onemocnění, které později dostalo jméno AIDS /Acquired Immune Deficiency Syndrome/ neboli
Lenka Klimešová V roce 1981 byly v USA poprvé popsány příznaky nového onemocnění, které později dostalo jméno AIDS /Acquired Immune Deficiency Syndrome/ neboli Syndrom získaného imunodeficitu. V roce 1983
VíceKarcinom žaludku. Výskyt
Karcinom žaludku Výskyt Karcinom žaludku je zhoubné nádorové onemocnění žaludeční sliznice, které s další progresí postihuje žaludeční stěnu, regionální lymfatické uzliny a postupně i celou dutinu břišní,
Vícehttp://www.vrozene-vady.cz
Primární prevence vrozených vývojových vad MUDr. Antonín Šípek,CSc., odd. lékařské genetiky, Fakultní Thomayerova nemocnice v Praze Vrozená vada je následek nebo projev abnormálních vývojových pochodů,
VíceCeliakie kdy je ultrazvuk užitečný?
Celiakie kdy je ultrazvuk užitečný? Bartušek D., Smělá M., Hustý J., Prokešová J. Radiologická klinika FNB a lékařské fakulta Masarykovy univerzity, Brno III. interní klinika FNB a lékařské fakulta Masarykovy
VíceDrahomíra Juhaňáková Dana Šťávová Novorozenecké oddělení KNTB Zlín
Drahomíra Juhaňáková Dana Šťávová Novorozenecké oddělení KNTB Zlín Virové onemocnění ZARDĚNKY (RUBEOLA) Řadí se mezi dětské nemoci dříve epidemie,vracející se v asi pětiletém cyklu,vybíraly si krutou daň
VíceOšetřovatelská péče v interních oborech 1.
Ošetřovatelská péče v interních oborech 1. Studijní opora Mgr. Kateřina Mařanová Liberec 2014 Cíle předmětu Cílem předmětu je seznámit studenty s odlišnostmi léčby a ošetřovatelské péče o nemocné v interních
Vícewww.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Candle Verze č 2016 1. CO JE CANDLE 1.1 Co je to? Chronická atypická neutrofilní dermatóza s lipodystrofií a zvýšenou teplotou (CANDLE) patří mezi vzácná dědičná
VíceVZDĚLÁVACÍ PROGRAM v oboru NUKLEÁRNÍ MEDICÍNA
VZDĚLÁVACÍ PROGRAM v oboru NUKLEÁRNÍ MEDICÍNA 1. Cíl specializačního vzdělávání Cílem specializačního vzdělávání v oboru nukleární medicína je získání potřebných teoretických a praktických dovedností v
VíceDIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ. Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová
DIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová ÚVOD: Vrozená brániční kýla (CDH - kongenitální diafragmatická hernie) jedna z nejčastějších a život ohrožujících malformací
VíceZákladní škola Náchod Plhov: ŠVP Klíče k životu
VZDĚLÁVACÍ OBLAST: VZDĚLÁVACÍ OBOR: PŘEDMĚT: ČLOVĚK A PŘÍRODA PŘÍRODOPIS PŘÍRODOPIS 8.ROČNÍK Téma, učivo Rozvíjené kompetence, očekávané výstupy Mezipředmětové vztahy Poznámky Úvod, opakování učiva ue
VíceABNORMÁLNÍ NÁLEZY V MOČI PROTEINURIE A HEMATURIE
ABNORMÁLNÍ NÁLEZY V MOČI PROTEINURIE A HEMATURIE prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc., MUDr. Jiří Štarha, Ph.D. II. dětská klinika LF MU a FN Brno Proteinurie (P) a hematurie (H) reprezentují jedny z nejčastějších
VíceCT břicha. M. Kašpar
CT břicha M. Kašpar Anatomie jater: dva laloky - pravý a levý, hranice : spojnice mediální, střední, hepatická žíla a lůžko žlučníku. Lobus caudatus, lobus quadratus. Levý lalok sahá k levé medioklavikulární
VíceJaké příznaky by měly praktického lékaře upozornit na renální onemocnění, kdy odeslat pacienta ke specialistovi
13 Jaké příznaky by měly praktického lékaře upozornit na renální onemocnění, kdy odeslat pacienta ke specialistovi MUDr. Mariana Wohlfahrtová, PhD. Klinika nefrologie, Transplantcentrum, IKEM Úvod Nefrolog
VíceNEUROGENETICKÁ DIAGNOSTIKA NERVOSVALOVÝCH ONEMOCNĚNÍ
NEUROGENETICKÁ DIAGNOSTIKA NERVOSVALOVÝCH ONEMOCNĚNÍ Doc. MUDr. A. Šantavá, CSc. Ústav lékařské genetiky a fetální medicíny LF a UP Olomouc Význam genetiky v diagnostice neuromuskulárních onemocnění Podílí
VíceDeficit mevalonátkinázy (MKD) (nebo hyper IgD syndrom)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Deficit mevalonátkinázy (MKD) (nebo hyper IgD syndrom) Verze č 2016 1. CO JE MKD? 1.1 Co je to? Deficit mevalonákinázy patří mezi dědičná onemocnění. Jedná
VíceUrologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL. Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové
Urologická příprava pacienta do registru čekatelů na TL Pavel Navrátil RTC při Urologické klinice FN a LF UK v Hradci Králové Základní předpoklady vstupu do registru čekatelů 1. Vyloučení malignity 2.
VíceAktuální gynekologie a porodnictví
Aktuální gynekologie a porodnictví DOPORUČENÝ POSTUP Ultrazvukové vyšetření v porodnictví a gynekologii: třístupňová koncepce a certifikace Ultrasound certification in obstetrics and gynecology: a three
VíceTerapie primárních megaureterů na KDCHOT v období Kubát M., Zerhau P., Husár M. Urologické oddělení KDCHOT FN Brno
Terapie primárních megaureterů na KDCHOT v období 2003 2013 Kubát M., Zerhau P., Husár M. Urologické oddělení KDCHOT FN Brno Megaureter Patologický stav, charakterizovaný abnormální šířkou ureteru nad
VícePoranění hrudníku (převzato od BATLS nutno lehce upravit pro civilní účely)
Poranění hrudníku (převzato od BATLS nutno lehce upravit pro civilní účely) Incidence Hrudní poranění se vyskytují velmi často nejen v civilním, ale i vojenském prostředí: Přibližně 10 % všech válečných
VíceMikční cystouretrografie u dětí. I.Müllerová, K. Michálková
Mikční cystouretrografie u dětí I.Müllerová, K. Michálková rtg vyšetření močového měchýře a močové trubice k.l., která je podávána retrográdně cévkou zavedenou do m.m. mírně invazivní metoda k zobrazení
VícePříbalová informace: informace pro uživatele. Adriblastina CS injekční roztok 2 mg/ml doxorubicini hydrochloridum
Příbalová informace: informace pro uživatele Adriblastina CS injekční roztok 2 mg/ml doxorubicini hydrochloridum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
VíceVzdělávací program nástavbového oboru * DĚTSKÁ NEFROLOGIE
Vzdělávací program nástavbového oboru * DĚTSKÁ NEFROLOGIE Cíl vzdělávání v nástavbovém oboru... Minimální požadavky na vzdělávání v nástavbovém oboru.... Specializovaný výcvik v délce minimálně 4 měsíců....
VícePříloha č. 2 k rozhodnutí o změně registrace sp.zn.sukls157416/2011 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
Příloha č. 2 k rozhodnutí o změně registrace sp.zn.sukls157416/2011 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Aspirin 100 tablety SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 1 tableta obsahuje léčivou látku:
VíceRevmatická horečka a post-streptokoková reaktivní artritida
www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Revmatická horečka a post-streptokoková reaktivní artritida Verze č 2016 1. CO JE REVMATICKÁ HOREČKA 1.1 Co je to? Revmatická horečka je nemoc vyvolaná bakteriální
VíceCELIAKIE. MUDr. Denisa Pavlovská, Doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc.
CELIAKIE MUDr. Denisa Pavlovská, Doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc. MUDr. Helena Masaříková LF MU, Klinika dětské radiologie, FN Brno LF MU, Klinika dětské radiologie, FN Brno DEFINICE celoživotní, geneticky
VíceDilatační (městnavá) kardiomyopatie z pohledu patologa
Dilatační (městnavá) kardiomyopatie z pohledu patologa Kardiomyopatie jsou heterogenní skupina onemocnění myokardu Dva základní typy: hypertorfická a dilatační, nově restrikční a arytmogenní kardiomyopatie
VícePro Hané. Kniha vyšla díky laskavé podpoøe firem. doc. MUDr. Eliška Sovová, Ph.D., MBA 100+1 OTÁZEK A ODPOVÌDÍ O KREVNÍM TLAKU
Podìkování Dìkuji všem, kteøí byli nápomocni pøi vzniku této knihy pacientùm za zvídavé dotazy, rodinì, že to se mnou vydržela, a dceøi Markétce, která pomohla pøevést doktorštinu do èeštiny. Autorka Kniha
VíceOBSAH. Nové poznatky o mikroalbuminurii jako biologickém markeru renálních a kardiovaskulárních onemocnění...37
OBSAH Ročník 1 Ročník 1, č. 1-2007 Měření glomerulární filtrace v klinické praxi...2 Cévní přístup a srdeční onemocnění existuje mezi nimi nějaký vztah?...7 Antihypertenzní léčba obézních hypertoniků...12
VíceDiagnostika a příznaky mnohočetného myelomu. J.Minařík, V.Ščudla
Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu J.Minařík, V.Ščudla Mnohočetný myelom Nekontrolované zmnožení nádorově změněných plasmatických buněk v kostní dřeni Mnohočetný = obvykle více oblastí kostní
VíceICHS 29.3.2011 ICHS. Rizikové faktory aterosklerózy. Klinické formy ICHS. Nestabilní angina pectoris. Akutní infarkt myokardu
ICHS Nejčastější příčina mortality dospělé populace, více než ½ všech hospitalizovaných na interních odděleních ICHS Ischemie myokardu - klidová, nebo při zvýšených nárocích na dodávku kyslíku, vznikající
VíceHenoch-Schönleinova purpura
www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Henoch-Schönleinova purpura Verze č 2016 1. CO JE HENOCH-SCHÖNLEINOVA PURPURA 1.1 Co je to? Henoch-Schönleinova purpura je onemocnění, při kterém dochází k
VíceKolorektální karcinom (karcinom tlustého střeva a konečníku)
Kolorektální karcinom (karcinom tlustého střeva a konečníku) Autor: Hanáčková Veronika Výskyt Kolorektální karcinom (označován jako CRC) je jedním z nejčastějších nádorů a ve všech vyspělých státech jeho
VíceNÁZEV/TÉMA: Virová onemocnění dětského věku
NÁZEV/TÉMA: Virová onemocnění dětského věku Vyučovací předmět: Základy epidemiologie a hygieny Škola: SŠZZE Vyškov Učitel: Mgr. Šárka Trávníčková Třída: 2. B Počet žáků: 20 Časová jednotka: 1 vyučovací
VíceGenetické aspekty vrozených vad metabolismu
Genetické aspekty vrozených vad metabolismu Doc. MUDr. Alena Šantavá, CSc. Ústav lékařské genetiky a fetální medicíny FN a LF UP Olomouc Johann Gregor Mendel (1822-1884) Sir Archibald Garrod britský pediatr
VíceIncidentalomy ledvin a jejich management. Z. Sedláčková, F. Čtvrtlík
Incidentalomy ledvin a jejich management Z. Sedláčková, F. Čtvrtlík Cysty ledvin Bosniakova klasifikace emeritní prof. Morton Arthur Bosniak * 13.11. 1929, 7. 10. 2016 I, II - benigní II F - follow up
VíceNádorová. onemocnění plic ONKOLOGIE IVANA PÁLKOVÁ JANA SKŘIČKOVÁ
ONKOLOGIE Nádorová onemocnění plic Každá epocha lidských dějin má své dominující nemoci. V minulém století to byla, vedle civilizačních chorob, především nádorová onemocnění. Změnu nelze očekávat ani ve
VíceUrogenitální infekce. Infekce močových cest. Genitouretrální infekce u muže. Infekce reprodukčních orgánů ženy. MUDr. Drahomíra Rottenbornová
Urogenitální infekce Infekce močových cest Genitouretrální infekce u muže Infekce reprodukčních orgánů ženy MUDr. Drahomíra Rottenbornová ZDZ-1 Infekce močových cest 2 Infekce močových cest Výskyt: výrazně
VíceDiagnostika a klasifikace karcinomu prostaty
Informace pro pacienty Čeština 32 Diagnostika a klasifikace karcinomu prostaty Podtržená slova jsou vysvětlena ve slovníčku pojmů. Ve většině případů je nádorové onemocnění prostaty asymptomatické, což
VíceVzácná onemocnění a česká interna. Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha
Vzácná onemocnění a česká interna Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění INTERNA Vnitřní lékařství
VíceBiologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání.
Otázka: Druhy biologického materiálu Předmět: Biologie Přidal(a): moni.ka Druhy biologického materiálu Biologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání. Tělní tekutiny
VíceFetomaternální hemoragie (FMH)
Fetomaternální hemoragie (FMH) Neinvazivní prenatální diagnostika RHD a KELL genotypu plodu: Autor: Vít Musil, Školitel: Doc. MUDr. Ľubušký M., Ph.D. Porodnicko-gynekologická klinika LF UP a FN Olomouc
VíceKrev a míza. Napsal uživatel Zemanová Veronika Pondělí, 01 Březen 2010 12:07
Krev je součástí vnitřního prostředí organizmu, je hlavní mimobuněčnou tekutinou. Zajišťuje životní pochody v buňkách, účastní se pochodů, jež vytvářejí a udržují stálé vnitřní prostředí v organizmu, přímo
VícePojistné podmínky pro životní pojištění WÜSTENROT ProSichr
Pojistné podmínky pro životní pojištění WÜSTENROT ProSichr Pojistitel je Wüstenrot, životní pojišťovna, a.s. se sídlem Praha 4, Na Hřebenech II 1718/8, PSČ 140 23, IČ 25720198, zapsána u Městského soudu
VíceSOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU. Jedna tableta obsahuje 500 mg oxerutinum (O-beta-hydroxyetyl-rutosidy).
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU VENORUTON FORTE tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje 500 mg oxerutinum (O-beta-hydroxyetyl-rutosidy). Úplný seznam pomocných
VíceCo je to imunoterapie?
Co je to imunoterapie? Imunitní systém má důležitou úlohu v ochraně člověka před nádorovým onemocněním. Jestliže přesto dojde k rozvoji nádorového onemocnění, může vhodně povzbuzený imunitní systém pacienta
Vícediferenciální diagnostika v pediatrii
Upozornění Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele.
VíceSOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU CYSAXAL 100 mg tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje cyproteroni acetas 100 mg. Pomocné látky: monohydrát laktosy 167,0
VíceHematurie z IgA nefropatie kazuistika
Hematurie z IgA nefropatie kazuistika MUDr. Rudolf Metelka, 3. Interní klinika LF UP a FN Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na LF UP a FZV
Více20 nejčetnějších diagnóz dle odborností - 1. pololetí 2006
Nemocnice na Homolce 20 nejčetnějších diagnóz dle odborností - 1. pololetí 2006 1 strana z 11 20 nejčetnějších diagnóz dle odborností - 1. pololetí 2006 CÉVNÍ CHIRURGIE Všechny diagnózy 1 350 28 64 let
VíceCÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY
CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY E.Vítková, D.Krajíčková, J.Náhlovský Neurologická a Neurochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové Kavernomy Makroskopicky Morušovitý útvar mm až několik cm Dutinky
VíceCO POTŘEBUJETE VĚDĚT O NÁDORECH
CO POTŘEBUJETE VĚDĚT O NÁDORECH slinivky břišní OBSAH Co je slinivka břišní?.............................. 2 Co jsou to nádory?................................ 3 Jaké jsou rizikové faktory pro vznik rakoviny
VíceEva Havrdová et al. Roztroušená skleróza. v praxi. Galén
Eva Havrdová et al. Roztroušená skleróza v praxi Galén Hlavní autorka a pořadatelka prof. MUDr. Eva Havrdová, CSc. Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha Recenzent MUDr. Jiří Piťha Centrum pro diagnostiku
VíceCo Vám tedy balíček "Genetická analýza DNA pro ženy" může přinést?
Genetická analýza DNA pro ženy V naší ordinaci nyní nabízíme Na konci novou této službu stránky celkové pak, která najdete, analýzy je možné DNA. celkový u nás V rámci seznam provést této a genetických
VíceONKOGENETIKA. Spojuje: - lékařskou genetiku. - buněčnou biologii. - molekulární biologii. - cytogenetiku. - virologii
ONKOGENETIKA Spojuje: - lékařskou genetiku - buněčnou biologii - molekulární biologii - cytogenetiku - virologii Důležitost spolupráce různých specialistů při detekci hereditárních forem nádorů - (onkologů,internistů,chirurgů,kožních
VícePŘÍBALOVÁ INFORMACE - INFORMACE PRO UŽIVATELE. NEOFOLLIN Injekční roztok Estradioli valeras
sp. zn. sukls75049/2013 PŘÍBALOVÁ INFORMACE - INFORMACE PRO UŽIVATELE NEOFOLLIN Injekční roztok Estradioli valeras Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
VíceINDIVIDUÁLNÍ ZDRAVOTNÍ PÉČE PRO NEJNÁROČNĚJŠÍ
INDIVIDUÁLNÍ ZDRAVOTNÍ PÉČE PRO NEJNÁROČNĚJŠÍ CO PŘINÁŠÍ PRIVÁTNÍ ZDRAVOTNÍ PÉČE Hlavním cílem centra privátní zdravotní péče AGEL+ je zajištění nadstandardní organizace služeb v oblasti individuální péče
VícePředmět: PŘÍRODOPIS Ročník: 8. Časová dotace: 2 hodiny týdně. Konkretizované tématické okruhy realizovaného průřezového tématu
Předmět: PŘÍRODOPIS Ročník: 8. Časová dotace: 2 hodiny týdně Výstup předmětu Rozpracované očekávané výstupy září popíše základní rozdíly mezi buňkou rostlin, živočichů a bakterií a objasní funkci základních
VíceRenální tubulární acidózy Akutní selhání ledvin Prerenální syndrom je dán schopností ledvin udržet v organismu sůl a vodu tváří v tvář zaznamenané hypoperfúzi ledvin. Při obnovení renální hemodynamiky
VícePaliativní péče o geriatrického pacienta s ischemickou chorobou dolních končetin ve stadiu kritické končetinové ischemie
Atestační práce Paliativní péče o geriatrického pacienta s ischemickou chorobou dolních končetin ve stadiu kritické končetinové ischemie MUDr. Martin Mužný Oddělení následné péče Bílovecká nemocnice, a.s.
VíceUNIVERZITA KARLOVA V PRAZE Fakulta tělesné výchovy a sportu. Interna a geriatrie. studijní opora pro kombinovanou formu studia
UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE Fakulta tělesné výchovy a sportu Interna a geriatrie studijní opora pro kombinovanou formu studia Tělesná výchova a sport zdravotně postižených Doc.MUDr. Staša Bartůňková, CSc.
VíceZákladní geneticky podmíněné vady a vrozené vývojové vady možnosti prevence
Základní geneticky podmíněné vady a vrozené vývojové vady možnosti prevence Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje Květen 2011 Mgr. Radka Benešová
VíceVARIXY A CHRONICKÁ ŽILNÍ NEDOSTATEČNOST
VARIXY A CHRONICKÁ ŽILNÍ NEDOSTATEČNOST MUDr. Dalibor Musil, Ph.D. II. interní klinika FN Olomouc DEFINICE VARIXŮ Arnoldi (1957) varixy jsou jakékoliv dilatované, elongované nebo vinuté žíly, bez ohledu
VíceČeský registr biopsií nativních ledvin
Český registr biopsií nativních ledvin 1994-214 I. Cíle registru renálních biopsií vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by byl východiskem pro souhrnnou každoroční
VíceCZ.1.07/1.5.00/34.0527
Projekt: Příjemce: Digitální učební materiály ve škole, registrační číslo projektu CZ.1.07/1.5.00/34.0527 Střední zdravotnická škola a Vyšší odborná škola zdravotnická, Husova 3, 371 60 České Budějovice
VíceArteriální hypertenze vysoký krevní tlak
Arteriální hypertenze vysoký krevní tlak Onemocnění charakterizované zvýšeným tepenným tlakem ve velkém krevním oběhu je hypertenze arteriální. Jedno z nejčastějších onemocnění, jehož příčina není známa.
VíceSPEKTRUM PÉČE Oddělení nukleární medicíny
SPEKTRUM PÉČE Oddělení nukleární medicíny Nukleární medicína je lékařský obor, který slouží k diagnostice a léčbě pomocí radioizotopů. Patří mezi neinvazivní vyšetřovací metody. Na rozdíl od diagnostické
Více00090 DLOUHODOBÁ MECHANICKÁ VENTILACE > 1008 HODIN (43-75 DNÍ) DLOUHODOBÁ MECHANICKÁ VENTILACE > 504 HODIN (22-42 DNÍ) S EKONOMICKY NÁROČNÝM
IRDRG název 00011 TRANSPLANTACE SRDCE A/NEBO PLIC BEZ CC 00012 TRANSPLANTACE SRDCE A/NEBO PLIC S CC 00013 TRANSPLANTACE SRDCE A/NEBO PLIC S MCC 00021 TRANSPLANTACE JATER BEZ CC 00022 TRANSPLANTACE JATER
VícePotransfuzní reakce. Rozdělení potransfuzních reakcí a komplikací
Potransfuzní reakce Potransfuzní reakcí rozumíme nežádoucí účinek podaného transfuzního přípravku. Od roku 2005 (dle platné legislativy) rozlišujeme: závažná nežádoucí příhoda ( vzniká v souvislosti s
VíceVZDĚLÁVACÍ PROGRAM v oboru PRACOVNÍ LÉKAŘSTVÍ
VZDĚLÁVACÍ PROGRAM v oboru PRACOVNÍ LÉKAŘSTVÍ 1. Cíl specializačního vzdělávání Cílem specializačního vzdělávání je dosažení úplné kvalifikace v oboru pracovní lékařství, tzn. příprava absolventa schopného
VíceZÁKLADNÍ SCHÉMA PROGRAMU (aktualizace 29. března 2011 s výhradou dalších změn a úprav)
ZÁKLADNÍ SCHÉMA PROGRAMU (aktualizace 29. března 2011 s výhradou dalších změn a úprav) SEKCE LÉKAŘŮ Úterý 10. května 09.00 13.00 Příprava a instalace doprovodné výstavy 10.00 20.00 Registrace 13.00 20.00
Více6 BŘIŠNÍ STĚNA A KÝLY (Filip Pazdírek) 83 6.1 Kýly 83 6.2 Záněty a nádory 88 6.3 Vývojové vady 89
OBSAH PŘEDMLUVA 7 1 CHIRURGIE KRKU (Petr Bavor) 17 1.1 Krční cysty, uzliny 17 1.2 Záněty, nádory 18 1.3 Štítná žláza 18 1.4 Příštítná tělíska 29 1.5 Útlakové krční syndromy 31 2 HRUDNÍ CHIRURGIE (Ronald
VíceČeský registr biopsií nativních ledvin
Český registr biopsií nativních ledvin 1994-216 I. Cíle registru renálních biopsií vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by byl východiskem pro souhrnnou každoroční
VíceChronická ischemická choroba dolních končetin
Chronická ischemická choroba dolních končetin je onemocnění postihující tepny. Průsvit tepen se zužuje a může dojít, až k jejich postupnému uzávěru. Následkem tohoto procesu, je ischemie neboli nedokrevnost,
VíceHodnocení přidružených onemocnění pomocí systému CIRS
Hodnocení přidružených pomocí systému CIRS (Cumulative Illness Rating Scale) Česká skupina pro chronickou lymfocytární leukémii Hodnocení přidružených pomocí systému CIRS (Cumulative Illness Rating Scale)
VíceMUDr. Stanislav Trèa, CSc. PLÁNOVANÉ RODIÈOVSTVÍ Nejlepší cesta k narození zdravého dítìte
MUDr. Stanislav Trèa, CSc. PLÁNOVANÉ RODIÈOVSTVÍ Nejlepší cesta k narození zdravého dítìte Vydala Grada Publishing, a.s. U Prùhonu 22, 170 00 Praha 7 tel.: +420 220 386 401, fax: +420 220 386 400 www.grada.cz
VíceSOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
sp.zn.: sukls221245/2012 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU INDOCOLLYRE 0,1% oční kapky Oční kapky, roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Léčivá látka: Jeden ml obsahuje indometacinum
VícePosuzování zdravotní způsobilosti u osob s chronickým onemocněním ledvin
Posuzování zdravotní způsobilosti u osob s chronickým onemocněním ledvin Bartizalová Š. 14.9.2013 Hotel Primavera Plzeň Klinika pracovního lékařství LF UK a FN v Plzni Projekt Pracovní lékařství pro lékaře
VíceLenka Klimešová FN U sv.anny Brno
Lenka Klimešová FN U sv.anny Brno Definice a dělení hepatitid hepatititidy: záněty (histologické změny) jaterní tkáně virového původu virové hepatitidy A G ostatní hepatitidy metabolická (Wilsonova choroba,
VíceČesko ORGANICKÉ MINERÁLY BIOGENNÍ PRVKY VÁPNÍK, ŽELEZO, JÓD, ZINEK, SELÉN,
Česko ORGANICKÉ MINERÁLY BIOGENNÍ PRVKY VÁPNÍK, ŽELEZO, JÓD, ZINEK, SELÉN, CHRÓM, Calcium, Magnesium Organické Minerály ORGANICKÉ MINERÁLY Zásadní zvláštností všech přípravků linie «Organické minerály»
VícePříbalová informace: informace pro uživatele. Dilatrend 25 tablety Carvedilolum
sp. zn.: sukls144781/2012 a sp. zn.: sukls88569/2014 Příbalová informace: informace pro uživatele Dilatrend 25 tablety Carvedilolum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento
VíceBiologie zadání č. 1
Biologie zadání č. 1 Otázky za 3 body 1. Pojmem vitální kapacita plic označujeme: a) objem vzduchu v horních dýchacích cestách b) objem vzduchu vydechnutý po maximálním nádechu c) objem vzduchu vydechnutý
Více