Dilatační (městnavá) kardiomyopatie z pohledu patologa

Transkript

1 Dilatační (městnavá) kardiomyopatie z pohledu patologa Kardiomyopatie jsou heterogenní skupina onemocnění myokardu Dva základní typy: hypertorfická a dilatační, nově restrikční a arytmogenní kardiomyopatie pravého srdce, dále specifické kardiomyopatie (spojené se známým onemocněním). Dilatační kardiomyopatie : velké srdce s rozšířením a kompenzačním zbytněním (zvýšení hmotnosti) obou komor a s následným oboustranným srdečním selháním, vyloučí-li se klinicky i patologicky všechny známé příčiny vedoucí k tomuto stavu (systémové i plicní hypertense, ICHS, VVV, chlopenní vady, myokarditida, obecně než se nález označí jako genetického původu, vyloučit příčiny specifických kardiomyopatií. Jde spíš o syndrom, do kterého vyústí mnoho v počátku odlišných stavů. Etiopatogenesa obecně: 1) Dědičná k 20% postižených lidí. Psí DCM je téměž vždy dědičná chorobaprevalence u určitých plemen a v nich u určitých linií. Dobrmani-AD typ dědičnosti 2) metabolické choroby-hypothyroidismus, hypertyreosa s tyreotoxikosou, akromegalie, střádavé choroby, feochromocytom. Svalové dystrofie Duchenneova choroba. 3) Immunologické procesy -autoprotilátky proti srdeční tkáni - nespecifické pro DCM, jsou i při myokarditidách, HKMP, i hypertensní nemoci. 4) Zánětlivé změny -viry (enteroviry, adenoviry, parvoviry), bakterie, prvoci myokarditida vede regresivními změnami srdeční svaloviny k obrazu DCM. 5)Kardiotoxicita doxorubicin, kobalt, olovo, katecholaminy, histamin, vitamin D. Cyklosporin hypertensní působení, poškození srdce!!!! 6) Spontánní tachykardie - po odstranění se nález normalisuje 7) Humánní podjednotky DCM - alkoholická a peripartum kardiomyopatie, charakteristická anamnéza.

2 Makroskopický nález : zvýšená hmotnost srdce, stěny komor jsou masivně dilatované, tedy nevypadají výrazněji ztluštělé. Často nástěnné tromby. Prvotní změna poškození myokardu s následnou dilatací, poté nabíhá kompenzační hypertrofie svalových vláken.

3 Histologický nález : degenerativní změny kardiomyocytů s atrofií, dispersní myofibrosa, hypertrofie zbývajících svalových vláken, obraz je u člověka necharakteristický, odpovídá reparaci při zániku svalových vláken, psi mají dvě speciální morfologické jednotky, 1. tukově-degenerativní typ typický pro dobrmany atrofické a degenerativní změny kardiomyocytů s jejich vakuolisací, s charakteristickou vystupňovanou fibrosou a ztukověním novotvořeného vaziva nahrazujícího zničená svalová vlákna, různého stupně intensity, od nepatrných ložisek až po okem viditelnou fibrosu a laminární jizvičky 2. typ se zvlněnými ztenčelými svalovými vlákny, běžný u jiných plemen Patofyziologie : poškozené srdce ztrácí schopnost účinných kontrakcí, vzniká porucha systolické činnosti selhávání srdce jako pumpy. Arytmie vznikají jako následek popsaného poškození myokardu a tedy i převodních vláken, u lidí v obraze nepřevažují, ale u psů se objevují dříve než projevy selhávání a jsou diagnostický znak. Klinicky : pomalu se zhoršující městnavé srdeční selhání předcházené či provázené celou škálou neopravidelností srdečního rytmu. RTG nález u psa: zvětšení srdce s rozšířenou levou síní, známky městnání v malém oběhu až plicní edém, čili znaky levostranného selhání srdečního. Rentgenologický obraz srdce u dobrmanů je často úplně normální a teprve ultrazvukové vyšetření odhalí ztenčení a dilataci levé komory a především výraznou hypokinezi (dr. Procházka) Echokardiographický nález: obecně myokardiální hypokinesa, srdíčko se pro zkušené oko prostě třepotá jinak, komory i síně dilatují.

4 Definitivní dg: sekční nález a histologické vyšetření myokardu Účinná léčba : u lidí transplantace srdce, jinak jen antiarytmika a léčba příznaků selhávání. Co z toho vyplývá? Mendelovská AD dědičnost, každý gen má dvě alely, jako párek nožičky, jedna vadná nožička už znamená potenciál onemocnět. Jde o onemocnění s klinckými příznaky srdečních obtíží až u starších zvířat, dlouhá bezpříznaková doba umožní chovné využití nemocného jedince. Mnichovská studie- dle zobrazovacích metod uvádějí 60% prevalenci nemoci v populaci. Penetrace genu? bude mít změny v srdci každý, kdo nese vadnou alelu? Jak z toho ven bez genetického testu? Politika dlouhověkých bezproblémových linií! Jednoznačně hodnotit chovný přínos jedince dle studia rodokmenu, nutná znalost rodinných anamnes. Vyšetřovací algorytmus? Odlišný u chovného jedince a u mazlíčka (tam dle kliniky a tolerance zátěže). Chovný jedinec-před použitím se ujistit, že dle dostupných metod není pravděpodobně nositelem onemocnění. Holterovský monitoring zřejmě jako první volba, a k němu laboratoř hlavně síňový natriuretický peptid, coby marker dilatace a selhávání funkce, ECHO ukáže to samé co laborka, ale upřesní důvod, takže tím pokračovat. ) Vyloučit sekundární DCM - viz příčiny výše. Výsledek těchto vyšetření vypovídá jen o aktuálním stavu, za rok může být vše jinak, takže na prvém místě musí být negativní rodinná anamnesa. Potomek či sourozenec postiženého zvířete je bez testu genomu vždy rizikový. Nutno zvýšit propitvanost a u každého uhynulého zvířete vyšetřovat srdeční svalovinu na přítomnost charakteristických změn pro tukově-degenerativní typ DCM, v případě pozitivního nálezu se podle toho stavět k potomstvu a sourozencům. Další možnosti: Biopsie srdečního svalu-mnoholožisková, při katetrisaci srdce, experimentálně možná, u lidí běžná při posttransplantační péči. MUDr. Rosalie Bennettová oddělení patologie Masarykovy nemocnice Rakovník bennett@nemorako.cz

5 Diagnóza a terapie běžných arytmií při dilatační kardiomyopatii M. GARNCARZ Klinika malých zvířat, Fakulta Veterinární medicíny ve Waršavě Veterinářství 2006;56: Méně časté formy arytmií při dilatační kardiomyopatii - kazuistiky P. PROCHÁZKA Veterinární klinika, Olomouc Veterinářství 2005;55: Kardiomyopatie a genetika - review R. KVAPIL Veterinární klinika pro malá zvířata, Praha Veterinářství 2008;58: Kardiomyopatie u psů a koček MVDr. Peter Scheer Ph.D. (datum zveřejnění: ) Možnosti diagnostiky v předprodukčním věku JE DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE GENETICKY PODMÍNĚNÉ ONEMOCNĚNÍ?