Ankylozující spondylitida

Transkript

1 Ankylozující spondylitida Charakteristika standardu 1. Definice Ankylozující spondylitida je chronické zánětlivé onemocnění postihující sakroiliakální klouby a intervertebrální klouby páteře s přilehlými měkkými tkáněmi a v některých případech i periferní klouby. Jedná se o progredující onemocnění, v jehož důsledku dochází k postupné fúzi páteře. onemocnění je asociováno s přítomností HLA B27 (více než 90%), častý je familiární výskyt. 2. Epidemiologie Nemoc včetně frustních forem postihuje cca 0,5% populace, muži jsou postiženi asi 3x častěji. 3. Klinický obraz V počátečních stadiích je vedoucím projevem bolest zad zánětlivého typu tj. s maximem v nočních a časných ranních hodinách, která ustupuje po rozcvičení. Onemocnění obvykle začíná v oblasti sakroiliakálních kloubů a v průběhu onemocnění dochází k postižení vyšších etáží páteře, které se projevují bolestí postiženého úseku, jeho omezenou hybností až úplným ztuhnutím. Existují i formy descendentní, které začínají ve vyšších úsecích páteře a postupují distálně. Mimo páteř mohou být postiženy i periferní klouby (nejčastěji ramena, kyčle, kolena). Z mimokloubních projevů jsou časté entezitidy, tendinitidy, oční postižení (recidivující a chronické iridocyklitidy) a plicní postižení (omezení dechových exkurzí, intersticiální plicní fibróza). Pozdním projevem u části nemocných je aortální insuficience, jejíž podstatou je především rozšíření kořene aorty s fibrózními změnami, jež někdy přecházejí na chlopně, a nejen aortální. Struktura 1. Personální předpoklady o Revmatologie Lékař s nástavbovou atestací z revmatologie o Rehabilitační lékařství Lékař s atestací z FBLR Rehabilitační pracovnice o Ortopedie konziliář - lékař s II.atestací z ortopedie 2. Technické předpoklady o Revmatologie Standardní revmatologická ordinace samostatná nebo na poliklinice Prostor a vybavení pro punkce kloubů o Rehabilitace Dostupnost LTV, fyzikální léčby o Komplement Dostupnost hematologické a biochemické laboratoře Dostupnost imunologického vyšetření a vyšetření antigenu HLA B27 Dostupnost alespoň cytologické analýzy synoviální tekutiny Dostupnost zobrazovacích technik (RTG, CT) Proces 1. Vstup informace o procesech a podmínkách v období před vlastním procesem Důvodem vyhledání lékařské péče je vznik symptomů bolestí zad, bolestí a otoků periferních kloubů a bolesti šlachových úponů.

2 a. Partneři na vstupu: obvodní lékař, revmatolog, rehabilitační lékař, pracoviště jiné odbornosti (ortoped, neurolog, gastroenterolog, oftalmolog). b. Diagnostický postup zahrnuje: Anamnestické vyšetření Klinické revmatologické vyšetření RTG vyšetření páteře a periferních kloubů Základní hematologické a biochemické vyšetření Vyšetření antigenu HLA B27 Vyšetření synoviální tekutiny Stanovení diagnózy ankylozující spondylitidy v souladu s diagnostickými kriterii (New York, 1984) (viz tabulka 1) Stanovení formy onemocnění (viz tabulka 2) Stanovení stupně morfologického a funkčního postižení při ankylozující spondylitidě (viz tabulka 3 a 4) 2. Vlastní proces Vedení terapie: terapie pacientů s ankylozující spondylitidou je vedena ambulantně. Důležitá je soustavnost a pravidelnost ambulantní revmatologické a rehabilitační péče. U těžších forem, akutních exacerbací či jiných komplikacích (spondylodiscitida) je vhodná hospitalizace na lůžkovém oddělení interním, rehabilitačním, revmatologickém nebo ortopedickém. Cíle léčby: vzhledem k tomu, že se jedná o chronické onemocnění, které pacienty provází celý život, a jeho průběh je poměrně variabilní, nelze jednoznačně specifikovat konkrétní výsledky, kterých by mělo být dosaženo terapií. Krátkodobým cílem léčby je úleva od bolesti, ztuhlosti a únavnosti, zklidnění synovitidy, jeli přítomna Dlouhodobým cílem léčby je zpomalení fúze páteře a udržení dobrého postavení páteře, pokud k fúzi páteře dojde; udržení dobré fyzické a psychické funkce. A. Režimová (nefarmakologická) opatření< Edukace nemocného Přiměřený pohybový režim dostatečný odpočinek, cvičení, plavání, volejbal, běžky. U pokročilého postižení s ankylózou páteře zákaz silových a kontaktních sportů, u postižení C-páteře aplikace fixačního límce. Přiměřený pracovní režim práce mimo noční a časné ranní hodiny, a mimo prostředí s vystavením nepříznivým povětrnostním podmínkám, střídavý pohybový režim. Při těžším postižení a postižení periferních kloubů není vhodná fyzicky namáhavá práce. Opěrné pomůcky při postižení velkých kloubů DK Při postižení vyšších úseků páteře ankylózou (zejména při omezené hybnosti C-páteře) je třeba zvážit způsobilost řídit motorové vozidlo. B. Rehabilitační léčba všichni pacienti s ankylozující spondylitidou Cílená individuální léčebná tělesná výchova edukace pacienta k soustavnému každodennímu cvičení, dohled na správnost cvičení Skupinová tělesná výchova pro postižené s ankylozující spondylitidou Vodoléčba Elektroléčba Magnetoterapie Laseroterapie Ultrazvuk

3 C. Farmakologická léčba 1. Nesteroidní antirevmatika Snížení bolesti a ztuhlosti páteře a periferních kloubů. NSA jsou podávána pacientům individuálně dle stupně bolestivosti a maximem bolestivosti v průběhu dne. K nejčastěji užívaným NSA u ankylozující spondylitidy patří indometacin, ale lze podávat i ostatní antirevmatika dle efektu a tolerance pacienta. Lze volit formy s krátkým, středně dlouhým i dlouhým poločasem s ohledem na jejich kontraindikace. Výběr antirevmatika je dán velikostí dávky, účinností, tolerancí, cenou preparátu, věkem nemocného, přítomností dalšího onemocnění, další medikací nemocného. Limitace: symptomatická léčba, neovlivňuje progresi onemocnění 2. Sulfasalazin především periferní a rizomelická forma ankylozující spondylitidy, spondylitida s uveitidou Limitace neovlivňuje progresi axiálního postižení Dávkování: léčbu začít dávkou 500mg denně a postupně ji zvyšovat v týdenních intervalech na 2000 mg denně dlouhodobě. Efekt terapie nastupuje se zpožděním minimálně 2 měsíců, maxima dosahuje po 6 měsících léčby. Při nedostatečném efektu léčby lze denní dávku zvýšit až na 3000mg. Monitorování bezpečnosti léčby: Pravidelné kontroly KO, JT v intervalech 1-2 týdnů při zahájení léčby, dále pak v intervalech 1-2 měsíců dle aktuálního stavu pacienta. 3. Intraartikulární léčba kortikosteroidy Akutní a chronická periferní synovitida pouze lokální léčba Limitace efekt obvykle časově omezen, pokud není onemocnění pod kontrolou

4 Dávkování: Depotní kortikosteroidy určené k intraartikulární aplikaci v dávce přiměřené velikosti kloubu. Intraartikulární aplikaci kortikosteroidu do jednoho kloubu možno opakovat nejdříve za 6 týdnů a maximálně 3x do roka. 4. Radiační synovektomie chronická synovitida periferních kloubů kolenního nebo hlezenního kloubu. D. Balneoterapie nově diagnostikovaná ankylozující spondylitida (od I.st.) komplexní lázeňská péče s edukací pacienta a instruktáží ke cvičení vyšší stadia ankylozující spondylitidy (od II.st.) komplexní lázeňská péče pravidelně 1x ročně Kontraindikace: akutní exacerbace onemocnění (klinicky). Samotné zvýšení FW není známkou vysoké aktivity choroby a není kontraindikací k balneoterapii. E. Chirurgická léčba Synovektomie u chronické synovitidy periferních kloubů TEP při postižení ramenních a kyčelních kloubů destruktivní artritidou, event. sekundární osteoartrózou Vertebrální osteotomie k úpravě zakřivení těžké fixované deformity páteře Výsledky 1. Definování stavu, ve kterém by se měl pacient nacházet na výstupu Onemocnění nelze v současné době vyléčit, probíhá chronicky po celý život pacienta a výsledky léčby nutno hodnotit průběžně v dlouhodobém časovém horizontu. Úleva od subjektivních obtíží (bolest, ztuhlost, únavnost) Zklidnění synovitidy, je-li přítomna, zlepšení či udržení hybnosti periferních kloubů Zlepšení hybnosti páteře nebo udržení stávající hybnosti páteře nebo zpomalení progrese fúze páteře Zlepšení fyzické funkce a psychické kondice 2. Hodnocení průběhu procesu Pravidelné klinické kontroly (1x za 2-3 měsíce) hodnocení subjektivních obtíží pacienta

5 hodnocení objektivního nálezu hybnost páteře, přítomnost synovitidy laboratorní kontroly zánětlivé aktivity - FW, CRP, krevní obraz, moč Hodnocení morfologické progrese onemocnění< RTG postiženého úseku páteře a postižených kloubů 1x za 1-2 roky a při náhlém zhoršení stavu (spondylodiscitida, koxitida, osteonekróza) Funkční postižení lze užít funkční index pro ankylozující spondylitidu BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) Depistáž AA amyloidózy u pacientů s mnohaletým trváním choroby, u nichž se objeví proteinurie, je třeba vyloučit možnost postižení AA amyloidózou kvantitativní a kvalitativní vyšetření bílkovinných frakcí séra a moči, rektální biopsie, renální biopsie. Reference 1. Van der Linden. Ankylosing spondylitis, In: Kelly W et al. Textbook of Rheumatology, W.B. Saunders Company, Philadelphia, USA 1997: Tesárek B. Séronegativní spondartritidy. In: Trnavský K., Dostál C. al.: Klinická revmatologie, Avicenum, Praha;1990: Ferraz MB, Tugwell P, Goldsnith CH et al: Metanalysis of sulphasalazine in ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1990;17: Dougados M, van der Linden S, Juhlin R et al. Sulphasalazine in spondylarthropathy: A ranomized, multicenter, double blind, placebo controlled study. Arthritis Rheum 1995;38: Calin A, Garrett S, Whitelock H et al. A new approach to defining functional ability in ankylosing spondylitis: The development of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI). J Rheumatol 1994;21: Přílohy Tab.1 Diagnostická kriteria ankylozující spondylitidy New York, 1984) 1. Bolesti dolní částí zad, trvající nejméně 3 měsíce, které se zlepšují cvičením a nezlepšují se při odpočinku 2. Omezení hybnosti bederní páteře v sagitální a frontální rovině 3. Omezené dechové exkurze hrudníku ve srovnání s normálními hodnotami pro daný věk a pohlaví 4. Oboustranná sakroileitida 2-4 stupně dle RTG 5. Jednostranná sakroileitida 3-4 stupně dle RTG (Hodnocení sakroileitidy na RTG: 0-normální nález, 1- suspektní, 2-minimální změny, 3-nepochybná sakroileitida, 4-ankylóza) K diagnóze ankylozující spondylitidy musí být přítomna jednostranná sakroileitida 3-4 stupně nebo oboustranná sakroileitida 2-4 stupně a alespoň jedno klinické kriterium.

6 Tab.2 Klasifikace ankylozující spondylitidy Dle typu postižení páteře: 1. Ascendentní forma 2. Descendentní forma Dle postižení periferních kloubů: 1. Čistě axiální forma - postihuje pouze intervertebrální klouby páteře 2. Rizomelická forma postihuje páteř a ramenní a kyčelní klouby 3. Periferní (skandinávská) forma postihuje páteř a periferní klouby Tab.3 Rentgenová stadia ankylozující spondylitidy Stadium I. jednostranná sakroileitida 3-4.stupně Stadium II. oboustranná sakroileitida 2-4.stupně Stadium III. postižení bederní páteře syndesmofyty Stadium IV. postižení hrudní páteře syndesmofyty Stadium V. postižení krční páteře syndesmofyty