Patofyziologie nervového systému

Transkript

1 Patofyziologie nervového systému

2

3 Pyramidová dráha Hlavní motorická dráha: z kůry přes capsula interna a křížení v mozkovém kmeni do míchy.

4 Centrální obrna Postižení CNS mozek nebo mícha (obrna je pod úrovní léze) Příčinou je jakékoliv postižení pyramidové dráhy v CNS (trauma, záněty, nádory, CMP, degenerace - ALS) Částečná paréza Úplná - plégie

5 Centrální obrna Příznaky: Zánikové příznaky: - paréza nebo plegie - svalové hypotrofie (sekundárně) Iritační příznaky: - hyperreflexie ( míšních reflexů) - spasticita (fenomén sklapovacího nože) - patologické reflexy (Babinského)

6 Periferní obrna Postižení periferního motoneuronu (kdekoliv, včetně jádra!) (- i u centrální obrny v místě postižení) Infekce (polio), degenerativní choroby (ALS), traumata, postižení míšních kořenů, hypovitaminózy (B 1, B 12 ), diabetes.

7 Periferní obrna Příznaky: - paréza nebo plegie - svalové hypotrofie až atrofie - hypotonie - snížené až vyhaslé reflexy - vazomotorické příznaky, fascikulace a fibrilace svalů

8 Poruchy motoriky Poruchy motorické jednotky a svalstva Poruchy nervosvalového přenosu Poruchy motorických nervů (=periferní obrna) Poruchy sestupných motorických drah (=centrální obrna) Poruchy mozečku Poruchy bazálních ganglií Poruchy motorické kůry

9 Poruchy motoriky Řízení svalové kontrakce Motorická jednotka Nervosvalový přenos

10 Poruchy motoriky Poruchy nervosvalového přenosu Toxiny: Botulotoxin (blok uvolnění acetylcholinu) Kurare (blok receptorů pro acetylcholin) Protilátky: Myasthenia gravis Autoimunitní tvorba protilátek blokujících Ach receptory Svalová slabost zhoršující se s únavou (během dne) V krajním případě až postižení dechových svalů

11 Poruchy motoriky Poruchy svalstva - Svalové dystrofie (Duchenn, Becker) X-vázaná dědičnost (postiženi muži), defekt dystrofinu Hypertrofická lýtka, lordóza, Duchenn smrt do 20ti let Myopatický šplh - Myotonie Defekty iontových kanálů způsobujících opožděnou inaktivaci kontrakce a křeče? Dif dg. onemocnění svalstva vs motoneuronu? EMG

12 Poruchy motoriky Poruchy mozečku: Neocerebellum = hemisféry Paleocerebellum = pars intermedia = spinocerebellum Archicerebellum = flocculus a nodulus = vestibulocerebellum Paleocerebellární syndrom: hypotonie, poruchy rovnováhy, ataxie Neocerebellární syndrom: opožděný začátek a konec pohybu (rebound fenomén), dyssynergie, dysmetrie, intenční třes, adiadochokineze Příčiny: intoxikace (alkohol), vaskulární příčiny, záněty, nádory, degenerativní onemocnění, demyelinizace

13 Poruchy motoriky Poruchy bazálních ganglií: Soustava vícero ganglií s komplikovanými inhibičními okruhy řídící motoriku (striatum, pallidum, ncl. subthalamicus, substantia nigra) Bazální ganglia pomocí GABA inhibují thalamus (a motoriku) Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonův) - převaha inhibice thalamu v důsledku destrukce substantia nigra (pars compacta) a ztrátě vlivu dopaminu na striatum - příčiny degenerativní, vaskulární, traumatické, záněty, nádory. hypokineze, rigidita, klidový třes (fenomén ozubeného kola), sehnuté držení těla, šouravá chůze, monotónní řeč, hypomimie, psychické a vegetativní poruchy

14 Poruchy motoriky Poruchy bazálních ganglií: Hyperkineticko-hypotonický syndrom (chorea, atetóza aj.) - postižení striata, vede naopak k dezinhibici thalamu Dědičné (Huntingtonova chorea), revmatická horečka, vaskulární, nádory, záněty, podávání neuroleptik (léčba schizofrenie), žloutenka novorozenců (kernicterus) Náhlé, nepravidelné, mimovolní pohyby (kroutivé pohyby u atetózy), chybí ve spánku

15 Poruchy somatosenzitivního čití

16 Poruchy somatosenzitivního čití Receptory v kůži (extero) a proprioreceptory periferní nervy míšní dráhy (zadní (mechanocepce) a postranní (teplo a bolest)) mozek (přepojování v jádrech zadních míšních provazců a thalamu a vedení do senzitivní kůry) Receptory poruchy způsobují neadekvátní čití (hypestezie, hyperestezie) Periferní nervy poruchy čití v oblasti inervace s poruchami motoriky Přerušení míchy výpadek čití v místech pod lézí Brown-Sequardův syndrom přerušení poloviny míchy pod lézí na stejné straně výpadek motoriky a taktilní čití a na druhé straně výpadek bolesti a tepla Zadní míšní provazce porucha pohybové koordinace (ataxie) v důsledku výpadku informací ze svalů. Korové léze rozlišování vjemů v čase a prostoru, poruchy zpracování (schopnost rozpoznat předmět)

17 Poruchy krevního zásobení mozku Vysoká citlivost mozkové tkáně k nedostatku kyslíku, neschopnost regenerace (poškození je ireverzibilní) Poruchy z kardiovaskulárních příčin: Srdeční zástava ztráta vědomí (15 s) až ireverzibilní poškození mozku (5min) Uzávěr jednotlivých cév (ateroskleróza) ischemická CMP (příznaky dle postižené tepny) - hemorhagická CMP Chronické uzávěry (atrofie status lacunaris) Ruptura a krvácení intraparenchymatózní subarachnoideální CMP = cévní mozková příhoda 2 zcela odlišné jednotky Ischemické >> Hemorhagické (cca 4:1)

18 Poruchy krevního zásobení mozku Specifikum nitrolebního prostoru nelze výrazně zvyšovat objem, při zvýšení objemu dochází k výraznému růstu nitrolebního tlaku Hypotéza Monro-Kellie objem mozkové tkáně, krve a likvoru konstantní, změna jednoho lze pouze s opačnou změnou dalších (růst objemu mozkové tkáně nejprve pufruje likvor a částečně také venózní krev, při dalším růstu objemu a tlaku dochází k ovlivnění perfuze mozku) CPP = MAP ICP Edém mozku (cytotoxický, vazogenní, intersticiální, hypoosmolární) Nárůst tlaku komprese konusy - smrt Zástava průtoku krve mozkem je zjišťována mozkovou angiografií a je kritériem smrti mozku

19 Demyelinizace

20 Demyelinizace Demyelinizace: Myelinová pochva slouží k urychlení vedení vzruchu axonem (saltatorní vedení) Autoimunitní, degenerativní, toxické, záněty, avitaminózy B 6 ab 12. přerušení přenosu (signál se vybije před synapsí) zpomalení vedení proudu chybné vedení (retrográdně, spontánní depolarizace, přeskakování mezi axony) Roztroušená skleróza (sclerosis multiplex) Autoimunitní postižení, zánětlivá demyelinizace, různé výpadky které se mohou reparovat (nervus opticus, ataxie, svalová slabost aj.) Častěji ženy (25-35let), v atakách s remisemi

21 Demence Demence: - chronický úbytek kognitivních funkcí rozvíjející se až po ukončení jejich rozvoje (zapomětlivost, poruchy prostorové představivosti, ztráty naučených dovedností, pokles intelektu, poruchy emotivity a chování) Sekundární: vaskulární, infekční (CJD), metabolické a toxické (abuzus alkoholu) Atroficko-degenerativní: Alzheimerova choroba ve vyšším věku (>60 let) β-amyloid senilní plaky zánik neuronů postižení cholinergních neuronů (symptomy lze ovlivnit cholinergiky)

22 Epilepsie Spontánní patologická excitace větší populace neuronů Parciální (lokalizované) simplexní, komplexní (aura) Generalizované absence, tonicko-klonické Příčiny: genetické, traumata (gliová jizva), nádory, abscesy aj. Predispozice: alkohol, hypoglykemie, nedostatek spánku, hypoxie, blikající světlo, hyperventilace. Molekulární příčiny: defekty iontových kanálů a nebo převaha excitačních neurotransmiterů (glutamát) nad inhibičními (GABA) Projevy dle postižené oblasti (motorické, senzorické, vegetativní aj.), někdy záchvatu předchází tzv. aura. Status epilepticus záchvat déle než 30 min nebo nakupení záchvatů - urgentní stav, nutná intenzivní léčba (až anestezie)

23 Epilepsie Diagnostika EEG Snímá postsynaptické potenciály pyramidových buněk Frekvence se liší dle aktivity (např. bdění spánek)

24 Epilepsie EEG známky epilepsie: Hroty (tonicko-klonické) Komplexy hrot-vlna(např. absence)

25 Děkuji za pozornost Zdroje: Atlas patofyziologie člověka Silbernagl, Lang Patofyziologie pro nelékařské směry Vokurka