Grafy a Tabulky k publikaci ad 7a Příloha 7b graf 1: Incidence GBS v závislosti na věku a pohlaví. graf 2a: Vývoj GBS disability scale v čase (obě léčebné modality). graf 2b: Vývoj svalové síly v čase (obě léčebné modality). graf 3a-d: Vývoj GBS disability scale a svalové síly v čase (zvlášť pro IVIG a VPF). graf 4: Lateralizace svalové síly v jednotlivých svalových skupinách a vývoj v čase. graf 5a: Vývoj GBS disability scale v čase u tří nejzávažnějších stavů na počátku léčby (obě léčebné modality). graf 5b: Vývoj svalové síly v čase u tří nejzávažnějších stavů na počátku léčby (obě léčebné modality). graf 6a-d: Vývoj GBS disability scale a svalové síly v čase u tří nejzávažnějších stavů na počátku léčby (zvlášť pro IVIG a VPF). graf 7: Srovnání vývoje svalové síly v čase u pacientů s GBS disability scale 1-3 a GBS disability scale 4-5.
Léčba AutoImunitních NervoSvalových Onemocnění 4% N=272 pacientů 3% Muži (N=155) Ženy (N=117) Věk při započetí léčby 2% 1% % do 1 let 1-2 let 2-3 let 3-4 let 4- let - let -7 let 7-8 let 8-9 let graf 1
1% 8% GBS disability scale (IVIG + VPF; 137 pacientů) 1 úmrtí 5 úmrtí 6 úmrtí 15 % 35 % 55 % 9 % Podíl pacientů (%) % 4% 2% 26 % % graf 2a
(IVIG + VPF; 137 pacientů) 55 Maximum 4 3 42 75% percentil Medián 25% percentil Minimum 2 1 graf 2b Započetí léčby
1% Podíl pacientů (%) 8% % 4% 2% % graf 3a GBS disability scale (IVIG; 52 pacientů) 54 % 4 % 1 úmrtí 17 % 1 úmrtí 8 % 25 % 1% Podíl pacientů (%) 8% % 4% 2% % graf 3c GBS disability scale (VPF; 85 pacientů) 55 % 1 úmrtí 4 úmrtí 5 úmrtí 13 % 11 % 32 % 26 % (IVIG; 52 pacientů) (VPF; 85 pacientů) 4 3 2 4 46 54 59 Maximum 75% percentil Medián 25% percentil Minimum 4 3 2 42 52 57 1 1 Započetí léčby Započetí léčby graf 3b graf 3d
5 5 Průměr MRC levá strana 4 3 Průměr MRC levá strana 4 3 2 2 3 4 5 Průměr MRC - pravá strana 2 2 3 4 5 Průměr MRC - pravá strana 5 5 Průměr MRC levá strana 4 3 Průměr MRC levá strana 4 3 graf 4 2 2 3 4 5 Průměr MRC - pravá strana Iliopsoas Kvadriceps femoris Tibialis anterior Deltoideus Biceps brachii 2 Extenzory zápěstí 2 3 4 5 Průměr MRC - pravá strana Nervus facialis superior Nervus facialis inferior
N=75 případů GBS disability scale (IVIG + VPF; 75 pacientů) 1% 1 úmrtí 5 úmrtí 6 úmrtí 8% 27 % 17 % % Podíl pacientů (%) % 4% 2% % 11 % graf 5a
(IVIG + VPF; 75 pacientů) 58 4 3 33 42 Maximum 75% percentil Medián 25% percentil 2 Minimum 1 graf 5b Započetí léčby
N=47 případů GBS disability scale scale (IVIG; 28 pacientů) GBS disability scale scale (VPF; 47 pacientů) Podíl pacientů (%) 1% 8% % 4% 2% 71 % 1 úmrtí 32 % 1 úmrtí 14 % Podíl pacientů (%) 1% 8% % 4% 2% 1 úmrtí 53 % 4 úmrtí 23 % 5 úmrtí 19 % % graf 6a 7 % % graf 6c 13 % (IVIG; 28 pacientů) (VPF; 47 pacientů) 4 3 2 3 32 47 56 Maximum 75% percentil Medián 25% percentil Minimum 4 3 2 37 44 55 59 1 1 Započetí léčby Započetí léčby graf 6b graf 6d
Medián 4 3 2 1 55% 45% GBS disability scale 4-5 (N=75) GBS disability scale 1-3 (N=62) graf 7
tab. 1: postižení pacientů na základě GBS disability scale. tab. 2: svalové síly na základě a hodnocené svalové skupiny. tab. 3: Charakteristiky celého souboru a souboru s kompletními daty. tab. 4: Nejčastější a významné komorbidity.
postižení pacientů na základě GBS disability scale. tab. 1 6 5 GBS disability scale Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) 4 Odkázán na sedačku či na postel 3 2 1 Zdráv Schopen chůze s holí či pomocí (5 metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole (5 metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet
svalové síly na základě a hodnocené svalové skupiny. tab. 2 Hodnocené svalové skupiny Žádný pohyb Faciální svalstvo (nervus facialis superior) 1 Svalový záškub, viditelná nebo hmatná kontrakce bez lokomočního efektu (cca 1 % maximální svalové síly) Faciální svalstvo (nervus facialis inferior) 2 Pohyb v plném rozsahu je možno provést s vyloučením gravitace (cca 25 % maximální svalové síly) 3 Pohyb v plném rozsahu je možno provést i proti gravitaci, ale ne proti aktivnímu odporu (cca % max. sval. síly) Aabdukce v rameni 4 Pohyb v plném rozsahu je možno provést i proti kladenému lehčímu odporu (cca 75 % maximální svalové síly) Flexe v lokti 5 Normální svalová síla Extenze zápěstí Flexe v kyčli Extenze v koleni Extenze nohy
Charakteristiky celého souboru a souboru s kompletními daty. tab. 3 Základní charakteristika souboru (N = 272) Demografické charakteristiky poměr muži/ženy 155/117 věk (roky) a celkem,1 (21,) muži 48,7 (2,6) ženy 52, (21,6) Pacienti vyřazeni pro nesprávnou diagnózu 2 % 6/272 Léčebný postup IVIG 38 % 13/272 VPF 48 % 131/272 bez specifické imunoterapie 14 % 38/272 Komplikace léčby IVIG 3 % 3/13 VPF 8 % 11/131 Klinická charakteristika pacientů s kompletními daty (N = 137) Počet dnů od vzniku neurologické symptomatiky do zahájení léčby; N=13 b 9 (14) Počet dnů od přijetí k hospitalizaci do zahájení léčby; N=13 b 1 (2) Tíže postižení před léčbou GBS disability scale 1 3 45 % 62/137 GBS disability scale 4 5 55 % 75/137 Postižení faciální motoriky kdykoliv v průběhu onemocnění 44 % /137 Závislost na UPV kdykoliv v průběhu onemocnění 7 % 9/137 Léčebný postup IVIG 38 % 52/137 VPF 62 % 85/137 Výsledný klinický stav lehké postižení: schopnost samostatné chůze (GBS disability scale 2) 85 % 116/137 těžké postižení: neschopnost samostatné chůze (GBS disability scale 3 5) 11 % 15/137 úmrtí (GBS disability scale 6) 4 % 6/137 Výsledný klinický stav (pacienti závislí na UPV) lehké postižení: schopnost samostatné chůze (GBS disability scale 2) u pacientů na UPV 33,3 % 3/9 těžké postižení: neschopnost samostatné chůze (GBS disability scale 3 5) u pacientů na UPV 44,4 % 4/9 úmrtí (GBS disability scale 6) u pacientů na UPV 22,2 % 2/9 a průměr (SD) b medián (75. kvantil)
Nejčastější a významné komorbidity. tab. 4 Typ přidruženého onemocnění Počet pacientů % z celku Nemoci oběhové soustavy 79 39,5% Nemoci endokrinní a metabolické 48 24,% Nemoci dýchací soustavy 21 1,5% Infekční a parazitární nemoci 8 4,% Novotvary 6 3,% Těhotenství, porod a šestinedělí 1,5% Ostatní 66 33,% Bez jakýchkoli komorbidit 132 3,%