MENDELOVA ZEMĚDĚLSKÁ A LESNICKÁ UNIVERZITA V BRNĚ AGRONOMICKÁ FAKULTA Bakalářská práce BRNO 2009 Hana Lexmaulová
Mendelova zemědělská a lesnická univerzita v Brně Agronomická fakulta Ústav Technologie potravin Speciální výživa pro bezlepkovou dietu Bakalářská práce Vedoucí práce: Ing. Viera Šottníková, Ph.D. Vypracovala: Hana Lexmaulová Brno 2009
PROHLÁŠENÍ Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci na téma Speciální výživa pro bezlepkovou dietu vypracovala samostatně a použila jen pramenů, které cituji a uvádím v přiloženém seznamu literatury. Bakalářská práce je školním dílem a může být použita ke komerčním účelům jen se souhlasem vedoucího diplomové práce a děkana AF MZLU v Brně. dne. podpis
Poděkování Děkuju vedoucí bakalářské práce Ing. Vieře Šottníkové, Ph.D. za odborné vedení, cenné připomínky a rady a čas strávený konzultacemi mé práce.
ABSTRAKT Cílem bakalářské práce bylo vypracovat literární rešerži na téma Speciální výživa pro bezlepkovou dietu. Celiakie neboli glutenová enteropatie není alergie. Jedná se o autoimunní chorobu, při které imunitní systém napadá vlastní tkáně. V této bakalářské práci bylo objasněna imunitní reakce způsobená konzumací glutenu. Imunitní systém vyvolá reakci proti vlastním antigenů a následně dojde k poškození sliznice tenkého střeva lymfocyty. Typické poškození sliznice tenkého střeva je nazýváno atrofií klků. Pokud dojde k poškození sliznice, nedojde ke vstřebání většiny nutrientů přes stěnu tenkého střeva. Tento proces je nazýván malasorpcí. Gliadiny a gluteliny jsou společným názvem pro druh bílkovin, které najdeme v pšenici, ječmenu a žitu. Někteří lidé jsou také citliví na oves. Další část je věnovaná bezlepkové dietě. Bezlepková dieta je striktní celoživotní léčbou pro osoby s celiakií. Potraviny mohou být považovány jako bezlepkové, pokud obsahují méně než 10 mg gliadinu na 100 g sušiny. Klíčová slova: celiakie, lepek, bezlepková dieta
ABSTRACT The aim of this bachelor thesis was worked up a literar background on a topic Special nutrition for gluten free diet. Coeliac disease, also known as gluten intolerance is not an allergy. In fact it's an autoimmune disease, where the body's immune system attacks its own tissues. In bachelor thesis it was explaned immune reaction, what is triggered by gluten. The immune response set up by the antigen reaction promotes lymphosytes that damage the musocal wall of the small intestine. Typical flattening of the villi in coeliac disease is called 'villous atrophy'. When the gut lining is damaged in this way, it means the body can't absorb all the nutrients from food properly. This process is called 'malabsorption'. Gliadins and glutelins are collective name for a type of protein found in the cereals wheat, rye and barley. A few people are also sensitive to oats. Next part engageds in gluten free diet. The gluten-free diet is the strict life-long treatment for coeliac disease. Food may be called as gluten free mustn`t contain more than 10 mg of gliadin per 100 g of dry mass. Key words: coeliac, gluten, gluten free diet
OBSAH: 1 ÚVOD...10 2 CÍL PRÁCE......11 3 LITERÁRNÍ PŘEHLED........12 3.1 Lepek....12 3.1.1 Funkce lepku při výrobě pečiva.....13 3.1.2 Nemoci způsobené nesnášenlivostí lepku... 14 3.1.2.1 Celiakie.......14 3.1.2.2 Dermatitis herpatiformis Duhring...15 3.1.2.3 Alergie na lepek......16 3.1.2.4 Syndrom poruchy vstřebávání 16 3.2 Historie celiakie... 16 3.3 Formy celiakie.....17 3.3.1 Klasická klinicky rozvinutá forma......17 3.3.2 Atypická forma... 18 3.3.3 Silentní celiakie......18 3.3.4 Latentní celiakie....19 3.3.5 Potenciální celiakie.....19 3.4 Příznaky celiakie.....19 3.5 Diagnostika celiakie.....21 3.5.1 Sérologické vyšetření krve......21 3.5.2 Biopsie sliznice tenkého střeva... 22 3.5.3 Test, který může napomoct ke stanovení diagnózy.....24 3.6 Prevence celiakie.. 26 3.7 Výskyt celiakie.....26 3.7.1 Výskyt v České republice v porovnání se světem... 26 3.7.2 Screening..... 27 3.8 Označování bezlepkových výrobků dle platné legislativy... 30 3.8.1 Vyhláška Ministerstva zdravotnictví 157/2008 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu. 30 3.8.2 NAŘÍZENÍ KOMISE (ES) č. 41/2009...30 3.8.3 Vyhláška Ministerstva zemědělství 113/2005 Sb. o způsobu označování potravin a tabákových výrobků...31 3.8.4 Bezlepkový symbol....32
3.8.5 Zjištění obsahu lepku v potravinách 32 3.9 Bezlepková dieta...33 3.9.1 Principy bezlepkové diety 33 3.9.2 Potraviny zakázané při bezlepkové dietě.....34 3.9.3 Potravinová aditiva a jejich použití při bezlepkové dietě....36 3.9.4 Potraviny vhodné pro bezlepkovou dietu...37 3.10 Finanční nákladnost bezlepkové diety....44 3.10.1 Systém poskytování dotací v minulosti.44 3.10.2 Systém dotací v dnešní době..45 3.11 Život celiaků v jiných zemích....46 3.12 Budoucí alternativy bezlepkové diety....46 3.12.1 Pšenice bez obsahu toxického prolaminu..46 3.12.2 Alternativní obilniny..47 3.12.3 Degradace lepku enzymy...47 4 ZÁVĚR 48 5 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY. 49 6 PŘÍLOHY 54
1 ÚVOD Obiloviny zaujímají ve výživě lidí na celém světě přední místo. Patří k nejstarším kulturním plodinám. Jsou hlavním zdrojem sacharidů ve stravě, mají také významný podíl rostlinných bílkovin, vitamínů skupiny B a E a minerálních látek fosforu, železa a vápníku. Existuje však onemocnění s názvem celiakie, při kterém jsou základní druhy obilovin pro pacienty toxické. Celiaci trpí nesnášenlivostí bílkovinné složky s obecným názvem lepek, tato bílkovinná složka je obsažená v pšenici, žitu, ječmeni a ovsu. Celiakií trpí přibližně 2 % populace. Celiakie neboli glutenová enteropatie neboli celiakální sprue je autoimunní, dědičné onemocnění. K propuknutí choroby jsou potřeba dva spouštěcí faktory. Prvním z nich je genetická predispozice a druhým příjem lepku potravou. Pokud osoba postižená onemocněním celiakie přijímá lepek, dochází u ní k poškození sliznice tenkého střeva a vyhlazení střevních klků. Přes poškozenou sliznici nedochází k optimálnímu vstřebávání živin. Celiakie může propuknout v každém věku. Spouštěcím faktorem v dospělosti může být stres, infekce nebo těhotenství. Klinické střevní projevy u dětí i dospělých jsou podobné. Dospělí bohužel často trpí mimostřevními projevy. Pro lékaře není jednoduché tyto projevy správně přiřadit k celiakii, protože s tímto onemocněním zdánlivě nemají nic společného. Tato skutečnost je hlavním důvodem, proč je z celkové populace diagnostikováno přibližně pouze 10-15% nemocných. Při podezření lékaře na onemocnění celiakie je zahájena diagnostika. Diagnostika se skládá z vyšetření krve na krevní markery a z biopsie střevní sliznice. Pouze tyto vyšetření mohou prokázat, že pacient opravdu trpí celiakií. Jedinou léčbou tohoto onemocnění je celoživotní dodržování bezlepkové diety. Jedná se o dietu, při které není povoleno jíst výrobky obsahující pšenici, žito, ječmen a oves. Osoby dodržující bezlepkovou dietu nesmí jíst běžné pečivo, těstoviny, knedlíky, oplatky a ostatní výrobky, v kterých se běžně užívává pšeničná mouka. Mezi potraviny zakázané při bezlepkové dietě patří také výrobky, u kterých obsah mouky není zřejmý. Mezi takové výrobky můžou patřit uzeniny, jogurty, měkké sýry, alkohol, zmrzlina nebo koření. Kromě celiakie je bezlepková dieta určena také pro pacienty s alergií na lepek, dermatitis herpetiformis Duhring a doporučuje se dodržovat při lupénce, autismu a schizofrenii. - 10 -
2 CÍL PRÁCE Cílem bakalářské práce bylo: Prostudovat a zpracovat dostupnou odbornou literaturu k tématu a vypracovat literární rešerši Uvést druhy onemocnění, při kterých je nezbytné dodržovat bezlepkovou dietu Popsat onemocnění celiakie, u které je jedinou možnou léčbou bezlepková dieta Vytvořit přehled povolených a zakázaných potravin při bezlepkové dietě Doporučit potraviny, které ve stravě nahradí zakázané obiloviny - 11 -
3 LITERÁRNÍ PŘEHLED 3.1 Lepek Lepek neboli gluten je souhrnný název pro kratší bílkovinné štěpy, které jsou složkou pšenice, žita, ječmenu a ovsa. Je to alergen, který způsobuje onemocnění celiakie (Dajková, 2008). Gluten je obecný název pro gliadinovou a glutelinovou (prolaminovou) frakci pšeničných bílkovin, glutelinovou frakci bílkovin ječmene, žita a ovsa. Toxicita výše uvedených bílkovin se liší, přičemž nejvyšší toxicitu má gliadin, pak sekalin, hordein a avenin (Rujner, Cicháňská, 2006). Pšenice je složená průměrně z 13,2 % vody, 2,2% lipidů, 59,2 % škrobu, 1,5% minerálních látek a 11,7% proteinů. Obsah proteinů závisí na stupni vymletí mouky a u celozrnných mouk bývá až o 4% vyšší (Velíšek, 2002). Prolaminová frakce pšenice gliadin má neobvyklé aminokyselinové složení, gliadin je velmi bohatý na glutamin (přibližně 37 % veškerých aminokyselin) a prolin (17-23 % veškerých aminokyselin) a naopak je chudý na tryptofan a aminokyseliny s rozvětveným řetězcem. Podobné složení má prolaminová frakce u ječného hordeinu a žitného sekalinu. Obiloviny, které jsou pro celiaky vhodné, jako kukuřice, proso, rýže nebo pohanka, mají významně nižší obsah glutaminu, prolinu a vyšší obsah leucinu a alaninu. Prolaminová frakce ovsa avenin má středně vysoký obsah glutaminu a nízký prolinu (Gabrovská, 2007). Celiakii způsobují dvě sekvence aminokyselin v těchto proteinech: Pro-Ser-Gln-Gln a Gln-Gln-Gln-Pro (Velíšek, 2002). Z aminokyselinového složení lze usoudit, že se toxické sekvence aminokyselin u ovsa vyskytují v nižším počtu než u pšenice, žita a ječmene. Existují však další aminokyselinové sekvence, které prokázaly reaktivitu s T-buňkami střevního epitelu. Tyto sekvence byly nalezeny i u ovsa, ale v podstatě nižší frekvenci, čímž může být dána malá až nulová toxicita obilniny z pohledu celiaka. Jestli je oves vhodná, či nikoliv pro konzumaci celiaky, je stále otevřená otázka. Codex Alimentarius řeší tuto otázku nejednoznačně a ponechává rozhodnutí na povolení složky z ovsa do bezlepkových výrobků na jednotlivých zemích. Ve Velké Británii i USA je obsah ovsa povolen (Gabrovská, 2007). - 12 -
V ČR je oves uveden v příloze vyhlášky 113/2005 Sb. jako alergen. Při použití ovsa v bezlepkových potravinách se výrobci musí řídit hlavně vyháškou 157/2008 Sb., kde je stanoveno, že obsah gliadinů nesmí být v bezlepkových potravinách vyšší než 10 mg/ 100g sušiny. Dnešní ELISA soustavy pro kvantitativní stanovení glutenu, nedisponují protilátkami, díky kterým by bylo možné stanovit ovesný avenin (Gabrovská, 2007). Není možné v dnešní době jednoznačně určit, jestli je pro celiaky nebezpečná obilovina oves. U konzumace ovsa však vzniká velké riziko kontaminace ostatními obilovinami toxickými pro celiaky. Z tohoto důvodu by si celiaci měli dávat pozor na ovesné produkty a kupovat pouze ty, o kterých jsou si jistí, že ve výrobě nemohlo dojít ke kontaminaci frakcemi pšenice, žita nebo ječmene. 3.1.1 Funkce lepku při výrobě pečiva Bílkoviny v pšenici obsahují 20% ve vodě rozpustných bílkovin a 80% gliadinů a gluteninů, které mají hlavní roli při výrobě pečiva. Lepek tvoří v těstě viskoelastickou lepivou hmotu, která je složena ze dvou třetin vodou a zbytek tvoří hydratované gliadinové a gluteninové proteiny. Důležité vlastnosti lepku vznikají především díky obsahu gluteninů, které jsou tvořeny polypeptidovými řetězci spojenými disulfidovými vazbami a tyto molekuly jsou schopny tvořit třírozměrnou síť. Na této síti se podílí řada vazeb např. vodíkové, iontové a hydrofobní interakce (Velíšek, 2002). Rozdíly v uspořádání této struktury se pak považují za příčiny různých vlastností lepku. Oxidačně- redukční systém thiol/disulfid při oxidaci tvoří můstky a tvorba můstku omezuje relativní pohyblivost peptidových řetězců. Reakce je reverzibilní- redukční činidla můstky štěpí, a tím lepek zeslabují,čímž se stává tažnější. Rozhodující vliv na vlastnosti lepku má však rovnováha mezi SH a S-S skupinami (Kučerová, 2004). Gliadin nemá přímý vliv na vlastnosti těsta, ale přesto kvalitu těsta určuje hlavně podíl jednotlivých frakcí nerozpustných bílkovin (Velíšek, 2002). Žito obsahuje podobné množství bílkovin jako pšenice, a to v průměru kolem11,6%, ale mají výrazně jiné vlastnosti než pšeničné proteiny, což je dáno především odlišným složením bílkovin viz. tab. č.1. 55% žitných bílkovin tvoří albuminy a globuliny a zbylých 45% tvoří gliadiny a gluteliny. Názvy žitných gliadinů a glutelinů nahradil pojem lepek, který se tím stal obecný pro tento druh obilných bílkovin. Žitné bílkoviny mají jiné složení aminokyselin. Pšeničný lepek při kynutí těsta poutá vodu, čímž dochází tak k bobtnání a poutá plyny, které se při kynutí tvoří. Zvětšuje tak objem těsta. Žitný lepek není tažný, trhá se, a proto nemá tak výrazný vliv na viskoelastické - 13 -
vlastnosti, ale protože má lepší výživovou hodnotu, používají se tyto 2 obilniny ve směsi na výrobu chleba (Velíšek, 2002). Jiné obilniny se na výrobu chleba používají minimálně. Tab 1. Proteiny obilovin a jejich složení (Velíšek, 2002) obilovina albumin globulin gliadin glutelin Pšenice Leukosin Edestin 7,0% Gliadin 32,6% Glutenin 45,5% 14,7% Žito 44,4% 10,2% Sekalin 20,9% Sekalinin 24,5% Ječmen 12,1% 8,4% Hordein 25,0% Hordenin 54,5% Oves 20,2% Avenalin Gliadin 14,0% Avenin 53,9% 11,9% Rýže 10,8% 9,7% Oryzin 2,2% Oryzenin 77,3% Kukuřice 4,0% 2,8% Zein 47,9% Zeanin 45,3% 3.1.2 Nemoci způsobené nesnášenlivostí lepku 3.1.2.1 Celiakie Celiakie neboli celiakální sprue, glutenová enteropatie, je autoimunitní chronické, celoživotní střevní onemocnění (Rujner, Cicháňská, 2006). Nemocí trpí osoby s genetickou predispozicí, kteří mají vysoký výskyt HLA.B8, -DR3 a -DQ2 (Frič, 2003). Tyto dva změněné geny jsou lokalizované na dlouhém raménku šestého chromozomu. Následkem špatné genetické informace nedojde ke nevstřebání lepku z potravy v tenkém střevě. Přítomnost lepku v tenkém střevě vyvolá tvorbu protilátek proti vlastním antigenům (Červenková 2006). Nejvíce protilátek se tvoří proti enzymu transglutamináza, což je enzym štěpící bílkoviny včetně lepku a proti endomysiu, což je vazivová tkáň svalových vláken. Dalším procesem v tenkém střevě, který je vyvolán přítomností lepku, je tvorba - 14 -
cytokininů, které vyvolají v sliznici tenkého střeva chronický zánět. Tím dojde k atrofii střevních klků a poruše vstřebávání živin (Červenková 2006). Laktáza je enzym přítomný v tenkém střevě, který je symbolickým indikátorem, jestli ve střevě nevznikl zánět, protože v případě zánětu nebo přemnožení bakterií tento enzym mizí. Většina neléčených celiaků proto trpí nesnášenlivostí mléka (Dajková, 2008). Celiakie nyní nebývá diagnostikována v kojeneckém, respektive batolecím věku, ale její záchyt má dva věkové vrcholy. První je kolem pátého a druhý kolem padesátého roku života (Šimůnková, 2007). Nicméně se toto onemocnění může projevit v každém věku, ale u dětí se projevuje jinak než u dospělých osob. Celiakie současně s Duhringovou dermatitidou nejsou v současné době vyléčitelné, ale projevy těchto nemocí lze potlačit i odstranit celoživotním vyloučením lepku z přijímané potravy (Jodl, 1989). 3.1.2.2 Dermatitis herpatiformis Duhring Dermatitis herpatiformis Duhring je kožní onemocnění způsobené nesnášenlivostí lepku a je vzácnější než celiakie. Choroba se objevuje většinou v období puberty, adolescence a dospělosti, ale může se projevit kdykoliv během života (Rujner, Cicháňská, 2006). Projevuje se svědícími puchýřky u dospělých a u dětí spíše alergickou vyrážkou v okolí velkých kloubů (např. okolí loktů a kolen) a také na zádech a hýždích. Kožní projevy bývají spojeny s trávicími potížemi, jejichž obraz může být velice široký od bezpříznakového stavu, přes pocit nafouklého břicha, těžkosti až průjem (Mullerová, 2006). Osoby trpící tímto onemocněním mají z 80-90 % poruchy na sliznici tenkého střeva (Kotalová, Nevoral, 1994). Střevo může být postiženo jen ostrůvkovitě, proto nemusí být biopsie střeva průkazná (Mullerová, 2006). U 15 % pacientů je poškození střeva úplné (Kotalová, Nevoral, 1994). Léčba je stejná jako u celiakie, spočívá v dodržování bezlepkové diety. U těžších případů je pouze dodržování bezlepkové diety nedostatečné a je nutné ještě užívání léků sulfonů. Vzhledem ke zvýšené citlivosti pacientů na jod, je vhodné omezit sůl a používat mořskou sůl, která obsahuje jod v menší míře (Mullerová, 2006). - 15 -
3.1.2.3 Alergie na lepek Tato porucha má mnoho stejných znaků jako celiakie, hlavním pojítkem je příčina onemocnění a léčba. Proto si tyto 2 onemocnění lidé velmi často spojují. Jedná se však o různá onemocnění, protože lepek ovlivňuje procesy probíhající v organismu specificky u každé z těchto nemocí (Rujner, Cicháňská, 2006). Medicínsky je potravinová alergie definována jako abnormální imunitní reakce na potraviny, která vyvolává klinické příznaky. Antigeny vyvolají imunologickou reakci a reakce imunitního systému je humorální nebo buněčná (Bartůňková, 2006) U alergické reakce vyvolává lepek v těle jiný typ biochemické reakce, v níž hraje roli prostředníka imunoglobulin E (IgE). Na rozdíl od celiakie reaguje organismus na přítomnost lepku v těle okamžitě. Nejdéle do několika hodin se u alergika dostaví úporné zvracení, průjem či obojí (Červenková 2006). Obecně potravinové i jiné alergie se vyznačují tím, že projevy onemocnění jsou nejintenzivnější v prvních letech života a mizí ve školním věku. Můžou se ale vyskytnout v každém věku a v současné době jsou diagnostikovány cca u 8-10% dětí a 3% dospělých. Bezlepková dieta není pro alergiky doživotní na rozdíl od celiaků (Rujner, Cicháňská, 2006). 3.1.2.4 Syndrom poruchy vstřebávání Syndrom poruchy vstřebávání je další poruchou, která se nesprávně zaměňuje s celiakií. Tento syndrom však na jedné straně může vést k diagnostikování celiakie u pacienta, ale může být způsoben také řadou jiných příčin. Příčinami mohou být kromě celiakie poruchy vrozené (např. mukoviscidóza, neúplný vývoj střevních klků, nedostatek enzymů) nebo získaná onemocnění, které jsou ve většině případů vyvolaná parazity např. lambliáza nebo bakteriemi např. salmonelóza. Syndrom se projevuje zvracením, dlouhodobým průjmem, váhovým přírůstkem či úbytkem, u dětí hlavně malým růstem, chudokrevností a nedostatkem různých vitamínů a minerálů (Rujner, Cicháňská, 2006). 3.2 Historie celiakie Ve druhé polovině 2. století př. n. l. starověký římský lékař Galén poprvé popsal onemocnění dnes nazývané celiakie. V roce 1856 byl tento spis přeložen Francisem Adamsem pro lékařskou společnost. Galénos prokázal a zaznamenal do řeckého textu - 16 -
obdivuhodné znalosti o tomto onemocnění na tehdejší dobu. V kapitole o celiakální diatéze uvádí poprvé v lékařské literatuře jako příznak onemocnění vylučování tuku stolicí. Další příznaky, které určil byly ztráta hmotnosti, chronický průjem a výskyt bledosti. Galen vysvětlil také příčinu onemocnění tím, že žaludek nemocného je slabý a potrava jím prochází nestrávena, a proto se nic nevstřebává do organismu. Čímž laicky, ale správně vystihl podstatu celiakie. Nemocné trpící touto chorobou nazval řeckým slovem koiliakos. Termín celiakie je odvozen právě od tohoto řeckého slova. Galén také správně určil chleba jako faktor, který zhoršuje příznaky onemocnění (Jodl, 1989). Dalším, kdo podal klinický popis celiakie, byl Samuel Gee v roce 1888. Samuel Gee doporučil malý podíl moučných jídel a jako jedinou možnou léčbu určil úpravu jídelníčku (Červenková, 2006). Další výzkumy o celiakii jsou z počátku 20. století, kdy se této problematice věnovali především pediatři, protože děti na léčbu reagují daleko lépe než dospělí lidé. V roce 1908 byla vydána Herterova publikace o dětech s celiakií. Jeho nejdůležitější zjištění bylo, že tuky jsou lépe tolerovány než sacharidy. Ve dvacátých letech pracovala na výzkumu celiakie Americká pediatrická společnost Howland (Anonym 2, 2008). Největší pokrok v léčbě celiakie nastal v letech 2.světové války 1939-1945. V této době byl velký nedostatek pekařských výrobků a stav nemocných se velmi zlepšil. Tento poznatek popsal holandský pediatr Dick. Jeho práce byla později potvrzena a přibližně od roku 1950 se stala bezlepková dieta základem léčby celiakie (Jodl, 1989). 3.3 Formy celiakie a jejich projevy Celiakie se projevuje více typickými příznaky a u dětí i dospělých se onemocnění vyskytuje v několika formách. Podle příznaků celiakii rozdělujeme na formu klasickou klinicky rozvinutou, atypickou klasicky rozvinutou, Duhringovu herpetiformní dermatitidu, Silentní celiakii, Latentní celiakii a Potenciální celiakii. Četnost těchto forem se přirovnává k ledovci, přičemž nejmenší část, která vyčnívá nad hladinou vody, stanoví klinicky rozvinutou celiakii. 3.3.1 Klasická klinicky rozvinutá forma Klasická forma má střevní symptomy a pozitivní histologický nález ve střevní sliznici (Frič, 2006). - 17 -
Příznaky této formy popsali již Samuel Gee a Herter. Projevy jsou různé u dětí a dospělých. U dětí se projevuje jako celkové neprospívání, což zahrnuje především opožděný růst, zpožděná osifikace, malnutrice s nadmutým břichem a průjmy, hypovitaminózou a nedostatkem minerálů -hlavně vápníku a železa (Kohout, Pavlíčková, 2006). U dospělých patří mezi projevy klasické formy průjmy, nepravidelné objemné stolice s příměsí tuku (steatorea), křečovité bolesti břicha a často dochází k hubnutí. Plně rozvinuté onemocnění je provázeno velmi malou schopností střeva vstřebat minerály hlavně vápník, železo, tuky, vitamíny rozpustné v tucích a vitamíny skupiny B. Díky tomu jsou dospělí postiženi anémií, slizničními poruchami (praskání kůže), zvýšenou krvácivostí nebo osteoporózou (Kohout, Pavlíčková, 2006). Také dochází ke změnách chování, nejčastěji k apatii a negativismu k okolí. Při dlouhodobě neléčené celiakii rychle narůstá riziko výskytu nádorových onemocnění v pozdějším věku (Rujner, Cicháňská, 2006). 3.3.2 Atypická forma U atypické neboli subklinické formy se zjistí atypické tedy mimostřevní příznaky a pozitivní histologický obraz ve střevní biopsii (Frič, 2006). Mezi příznaky atypické formy, které přímo neukazují na poškození střeva, se řadí především metabolická osteopenie, anemie, únavový syndrom, váhový úbytek, plešatost, neplodnost, aftózní stomatitida, epilepsie a deprese. Je důležité, aby si lékař tyto příznaky spojil s poškozením střeva a celiakií (Kohout, Pavlíčková, 2006). 3.3.3 Silentní celiakie U tiché neboli silentní formy příznaky chybějí, ale zjistí se pozitivní bioptický nález a často také rodinná anamnéza (Frič, 2006). Pacienti rizikových skupin, nejčastěji příbuzní pacientů, nemají žádné komplikace a pro potvrzení či vyloučení celiakie je vhodné je podrobit vyšetřením. Pacienti, kteří trpí touto formou, mají stejné poškození střeva jako pacienti s klinicky rozvinutou formou a v jejich krvi najdeme protilátky proti gliadinu, endomysiu, tkáňové transglutamináze, které také potvrdí onemocnění celiakií (Kohout, Pavlíčková, 2006). Pro diagnostikování této skupiny pacientů je důležité provádění screeningu rizikových skupin. - 18 -
3.3.4 Latentní celiakie Latentní forma má pozitivní protilátky a zvýšený počet protilátek proti endomysiu a transglutamináze. Vyskytuje se u osob, které již měly diagnostikovanou celiakii a kontrolní biopsie při konzumaci potravy obsahující lepek prokázala normální histologický nález. Může se jednat o ložiskové poškození tenkého střeva v časné fázi celiakie, které vzniká u některých nemocných. Pacienti tak přechodně tolerují potravu s lepkem, než se vytvoří v tenkém střevě zánět. Druhou možností, proč byly výsledky biopsie normální je, že osoby trpěly pouze dočasnou intolerancí lepku (Frič, 2006). V obou případech je doporučeno dodržovat bezlepkovou dietu (Kohout, Pavlíčková, 2006). 3.3.5 Potenciální celiakie Charakterizujeme ji jako zvýšené riziko vzniku celiakie u osob z rodin pacienta. Tato forma je zcela bez příznaků a protilátek (Možná, 2005). Při vyšetření těchto pacientů je jejich krev negativní na protilátky a biopsie střeva neprokazuje žádné poškození až na zvýšený počet gama/delta lymfocytů v submukóze. U těchto pacientů ale často dochází k přechodu na jiné formy celiakie, při kterých je nutné dodržovat bezlepkovou dietu (Kohout, Pavlíčková, 2006). 3.4 Příznaky celiakie Klinický obraz nemoci se v posledních 15-20 letech výrazně změnil. Dříve byla častější forma klasická s typickými příznaky jako hubnutí, únava, těžké průjmy a výraznými odchylkami při vyšetření krve. V současnosti je klinický obraz u dospělých velmi variabilní a často se choroba projevuje pouze mimostřevními příznaky a to hlavně u dospělých viz. tab. č. 2 (Dvořák, 2005). U malých dětí příznaky začínají po zavedení lepku do jídelníčku. Nejčastěji to bývá od 6 měsíců do 2 let věku dítěte. Tyto děti trpí klasickými střevními příznaky. Mezi klasické příznaky patří chronický průjem, zvracení, nadýmání, nechutenství, podvýživa a tedy neprospívání, ubývání na váze, porucha růstu, anémie z nedostatku železa a hypovitaminóza. Dítě trpí mastnými, objemnými a nápadně zapáchajícími stolicemi, kašovitým a světlým průjmem. Postupně má vzedmuté a nafouklé bříško, které nápadně kontrastuje s velmi hubenými horními a dolními končetinami (Straková, 2008). - 19 -
U školních dětí už dochází k ubývání četnosti střevních příznaků a spíše dochází k poruchám somatického a psychického vývoje (Frič, 2006). V adolescenci projevy onemocnění ve většině případů ustupují i bez léčby (Frič, 2006). Tab. 2 Mimostřevní projevy (manifestace) celiakie u dětí a dospělých (Rujner, Cicháňská, 2006) Oblast poškození Projev Kůže Alopecia areata (ohraničené vypadávání vlasů), vasculitis (zánět cév), Duhringova nemoc ( herpetiformní dermatitida) Plíce Plicní hemosideróza, autoimunní fibrotizující plicní alveolitida, intersticiální pneumonie (zápal plic týkající se vmezeřené tkáně), sarkoidóza Játra Hypertransaminázémie odpovídající na bezlepkovou dietu, jaterní cirhóza Srdce Kardiomyopatie, endokarditis (zánět srdeční nitroblány) Ledviny IgA nefropatie (onemocnění ledvin), nefrotický syndrom, glomerulonephritis s tvorbou imunokomplexu (zánět ledvinových klubíček) Nervový systém Progredující mozečkový syndrom, amyotrofická laterální skleróza, oboustranné occipitoparietální kalcifikace s epileptickými projevy, migréna, afázie (nemožnost mluvit), oční myopatie, periferní neuropatie Psychika Schizofrenie, autismus, deprese, porucha paměti po 60. roce života, neurózy Pojivová tkáň Sjögrnův syndrom, revnatoidní arthritis, Raynaudova nemoc Kosti Latentní osteoporóza Endokrinologie Diabetes mellitus I. Typu (cukrovka), hypofunkce příštítných tělísek, Addisonova nemoc, autoiminní zánět štítné žlázy, hypogonadismus (snížená činnost - 20 -
Oční Hematologie Dutina ústní pohlavního systému), pozdní menopauza, poruchy menstruačního cyklu, potraty, předčasná menopauza Retinitis (zánět sítnice), zánět duhovky a řasnatého tělíska, retinitis pigmentosa Trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček), autoimunní hemolytická anémie, nedostatek vitaminu B 12, hypochromní anémie nebo makrocytární anémie, hyposplenismus Recidivující afty, hypoplazie skloviny, kazivost zubů 3.5 Diagnostika celiakie Dříve bylo nutné při podezření na onemocnění celiakií nejméně 2týdenního pobytu v nemocnici, kde byla prováděna rozsáhlá vyšetření. V dnešní době na potvrzení diagnózy celiakie existuje také velká řada vyšetření, kterými musí pacient s podezřením na dané onemocnění projít, ale není už nutná tak dlouhá hospitalizace (Jodl, 1989). 3.5.1 Sérologické vyšetření krve Prvním krokem při vyšetření krve a vůbec diagnostiky celiakie je vyšetření sérových protilátek neboli markerů. Pro celiakii jsou typické markery antiretikulární (Ara), proti gliadinu (AGA), proti endomysiu (EmA) a proti tkáňové transglutamináze (ttg). Obvykle jsou označovány ve třídě IgA (imunoglobulin IgA), u osob s vrozeným nedostatkem IgA ve třídě IgG. Popis protilátek v laboratorním nálezu je následující: IgA ARA nebo IgG ARA, IgA EmA nebo IgG EmA, IgA ttg nebo IgG ttg (Rujner, Cicháňská, 2006). Nejdéle a nejčastěji jsou vyšetřovány protilátky proti gliadinu. Tento postup není zcela správný, protože testy mohou být pozitivní i u řady jiných onemocnění střevních, jaterních, parazitárních i u osob bez prokazatelného orgánového postižení (Dvořák, 2005). Tyto protilátky jsou pak zjištěny přibližně u 60% pacientů s celiakií a u 25 % pacientů s Duhringovou dermatitidou (Škrabák 2, 2006). Protilátky proti retikulinu se v současné době již neprovádí (Kohout, Pavlíčková, 2006). - 21 -
Další vyšetřované protilátky jsou protilátky proti endomyziu a proti tkáňové transglutamináze (Dvořák, 2005). Tyto protilátky se objevují přibližně u 80 % pacientů s Duhringovou dermatitidou a v podstatě u 100% pacientů s celiakií (Škrabák 2, 2006). Tyto vyšetření jsou proto citlivější a specifičtější. Nejúčinnější je vyšetření na protilátky proti transglutamináze, protože jejich negativita prakticky vylučuje možnost, že vyšetřovaná osoba má celiakii (Dvořák, 2005). Výjimku tvoří u tohoto typu vyšetření dospělí s částečným vyhlazením klků, kde přítomnost markerů vyšetření neprokáže (Rujner, Cicháňská, 2006). Podle institutu pro diagnostiku celiakální sprue ve Švýcarsku by se měl provádět test na všechny protilátky, tedy na IgA ttg, IgA EmA, IgA Ara a IgG Ara. 99,8% pacientů, kteří jsou pozitivní na všechny testované protilátky mají také abnormální střevní sliznici. Podle institutu by pak správně aplikované sérologické testy mohly snížit míru endoskopických zásahů a samotné by sloužily k diagnostice celiakie. (Hadziselimovic, Bürgin-Wolff, 2008) Markery, které se vyšetřují, mizí během dodržování dietního režimu. Proto je nutné, aby vyšetřovaný pacient nezačal dodržovat bezlepkovou dietu na doporučení jiného lékaře před potvrzením diagnózy od gastroenterologa (Šimůnková, 2007). Vyšetřením krve na markery je možné provést screening u rizikových skupin nebo kontrolovat, jestli pacient s diagnostikovanou celiakií dodržuje bezlepkovou dietu (Rujner, Cicháňská, 2006). 3.5.2 Biopsie sliznice tenkého střeva V případě klinicky rozvinuté formy je třeba zároveň s vyšetřením krve na obsah sérologických markerů provést biopsii tenkého střeva. Pokud se jedná o bezpříznakovou nebo latentní formu, provádí se biopsie pouze v případě pozitivního testu na sérologické markery (Rujner, Cicháňská, 2006). Enterobiopsie, endoskopie Odběr sliznice tenkého střeva se provádí enterobioptickou kapslí nebo endoskopií. Enteroskopie je založena na principu kapsle, která postupně prochází trávícím traktem do 1. kličky tenkého střeva jejuna. (Kohout, Pavlíčková, 2006). Bioptická vyšetření jsou prováděna v každém věku (Jodl, 1989). - 22 -
Změny na sliznici tenkého střeva Vzorek, který je při biopsii odebrán, je prozkoumán patologem. Typický mikroskopický obraz vzorku pozorovaný ve světelném mikroskopu se vyznačuje zkrácením či úplným vymizením slizničních klků, prohloubením krypt, zánětlivou infiltrací sliznice tenkého střeva, v nejtěžších případech obraz sliznice tenkého střeva může připomínat mikroskopický obraz sliznice tlustého střeva viz obr. č. 1, 2 (Kohout, Pavlíčková,2006). V elektronovém mikroskopu jsou patrné i tvarové změny mikroklků, zvýšení počtu ribozomů, cytoplazmatické a mitochondriální vakuoly a defekty těsného spojení mezi buňkami, což svědčí o zvýšené propustnosti sliznice. Ve slizničním vazivu je přítomen edém (otok) a výrazná zánětlivá infiltrace, hlavně plazmolymfocytární se zvýšenou tvorbou imunoglobulinů všech tří základních tříd (Mařatka, 1999). Obr. 1 Sliznice duodena zdravého člověka s cirkulárními Kerkringovými řasami a dobře patrnými střevními klky, HDTV a NBI zobrazení (Novotný, Lenz) Obr. 2 Sliznice duodena u celiaka, sliznice je vyhlazená, vroubkovaná se ztrátou zrnitého vzhledu, jenž je normálně podmíněn přítomností střevních klků. Rovněž přítomny jemné cévy objevující se v důsledku slizniční atrofie (Novotný, Lenz) - 23 -
Úloha biopsie při stanovení diagnózy a její opakování Dříve bylo nutné střevní biopsii opakovat po zlepšení příznaků při dodržování bezlepkové diety (a dokonce i po novém přidání lepku do stravy). Podle současných metod nejsou kontrolní střevní biopsie nutné a postačí po provedení jedné biopsie sledovat titr sérologických markerů celiakie (Kohout, Pavlíčková, 2006). Podmínkou řádné diagnostiky celiakie je vždy provedení biopsie v době, kdy byla sliznice lepkem zatížena alespoň 3 měsíce. Totéž platí o vyšetření na sérologické markery (Straková, 2008). 3.5.3 Test, který může napomoci ke stanovení diagnózy Vyšetření krve se běžně využívá v diagnostice a jeho výsledky a abnormality můžou lékaře nasměrovat k podezření na onemocnění celiakie. Laboratorní vyšetření krve V každém diagnostickém postupu je vyšetření krve důležitým faktorem ke stanovení diagnózy. Obvykle se provádí odběr hematologický, který zahrnuje krevní obraz, počet leukocytů a krevních destiček a biochemický, který zahrnuje hladinu močoviny a kreatinu, minerálů, ukazatele poškození jaterní tkáně a výživové proteiny, cholesterol, hladinu tuků a krevního cukru (Kohout, Pavlíčková, 2006). Výrazné změny sliznice tenkého střeva jsou odpovědné za většinu patologických mechanizmů u celiakální sprue, a to se výsledně projeví i ve vyšetření krve. Vstřebávací schopnost enterocytů je snížená kvantitativně (úbytkem klků a mikroklků) i kvalitativně (neúplně diferencované enterocyty s mnohočetnými defekty enzymového vybavení). Vlivem snížení resorpční plochy a postižení enzymů dochází ke zhoršené resorpci hlavních živin a malabsoprci dalších látek (Kohout, Pavlíčková 1994). Porucha vstřebávání zahrnuje produkty trávení bílkovin, glycidů i tuků, ale také vodu, elektrolyty, vitamíny a popřípadě jiné látky (Frič, 2005). Vstřebávání vitamínů rozpustných v tucích je sníženo v důsledku poruchy absorpce triglyceridů střevní stěnou. Sníženo je i vstřebávání vitamínů rozpustných ve vodě pro poruchu absorpce vody ze střeva a také vzhledem ke spotřebovávání těchto vitamínů střevní florou. Nejvýraznější je malasorpce vitamínu B12 (Frič, 2005). Tyto změny lze vyčíst v krevním obrazu pacienta, kde se stanovuje obsah těchto živin v krvi. Někteří pacienti mohou trpět nedostatkem pouze některých z těchto živin, - 24 -
popřípadě jen některé z nich v závislosti na rozsahu poškození střevní sliznice (Jodl, 1989). Výsledky tohoto vyšetření mohou přispět ke zvýšení podezření na onemocnění celiakie. Nezbytná pro potvrzení diagnózy jsou ovšem vyšetření na sérologické markery a střevní biopsie. Rychlý diagnostický test ve volném prodeji První fází diagnostiky celiakie je krevní test, který je kritériem pro provedení střevní biopsie. Pro lidi, kteří mají podezření z tohoto onemocnění, ale lékař jim odmítá udělat krevní testy, vyvinula firma AniBiotech šetrný domácí test Biocard Celiac Test na prověření tohoto podezření. V České republice je volně prodejný v lékárnách i internetových obchodech od července roku 2006. Princip tohoto testu je založen na detekci protilátek IgA proti transglutamináze, je tedy stejný jako u krevních testů vyhodnocovaných v laboratořích. Neprůkazný výsledek testu by mohl nastat v případě, že pacient bude s podezřením na celiakii dodržovat více jak 6 týdnů bezlepkovou dietu (Anonym, 2007). Momentálně se 1 balení testu prodává přibližně za 400 Kč včetně DPH. Obr. 3 Anketa zlepšení zdravotního stavu po zavedení bezlepkové diety (hlasovalo 398 osob) (Anonym 1, 2008) Zdravotní stav po zavedení bezlepkové diety se zlepšil % dotázaných 60 50 40 30 20 10 0 do 1 měsíce do 3 měsíců do 6 měsíců do 1 roku do 2 let nezlepšil se doba - 25 -
3.6 Prevence celiakie Prevence vůči této nemoci se dělí na primární a sekundární. Sekundární prevence je založena na principu bezlepkové diety, aby nedošlo ke relapsu této choroby. Sekundární prevence se tedy kryje s vlastní léčbou onemocnění (Kohout, Pavlíčková, 1994). Podle většiny zdrojů zatím neexistuje možnost primární prevence, protože jde o geneticky podmíněné onemocnění a vědci zatím nedokáží zasáhnout proti genu, který celiakii způsobuje. Pro oddálení a zmírnění nemoci se matkám doporučuje co nejdéle kojit pro vybudování co nejkvalitnějšího imunitního systému dítěte. Kojící matky by neměly nekonzumovat potraviny, které patří mezi alergeny, protože protilátky se dostávají do mléka. Dále se doporučuje podat dítěti potraviny s obsahem lepku až po půl roce života, a to v co nejmenším množství (Červenková, 2006). Pokud je lepek do potravy přidán příliš brzy, v době, kdy není střevní sliznice dostatečně vyvinuta, může docházet ke vzniku protilátek proti lepku a k poškozování sliznice (Kohout, Pavlíčková, 2006). Existuje však výzkum, který zakládá primární prevenci na odlišném principu. Tímto výzkumem se zabývá celoevropský program nazvaný PreventCD. PreventCD je veden pod záštitou Mezinárodní organizace celiakie (AOECS Možnost účinné prevence celiakie zkoumá od roku 2007). Mottem tohoto programu je Prevence je lepší než léčba (Anonym 5). Jeho cílem je zjistit, zda existuje spojitost mezi stravováním v prvním roce života a rozvojem celiakie, a odhalit mechanismy, které vedou ke vzniku celiakie. Nejnovější vědecké studie z tohoto projektu předpokládají u dětí vytvoření tolerance na lepek tím způsobem, že postupným zaváděním malých dávek lepku do stravy už během kojení by se imunitní systém měl naučit nereagovat na lepek. Evropská Unie financuje tento projekt 3,6 mil. Euro (Řezáčová 2, 2007). 3.7 Výskyt celiakie 3.7.1 Výskyt v České republice v porovnání se světem Převážná část českých nemocných celiakální sprue zejména v dospělé populaci zůstává nediagnostikována nebo je diagnostikována až po několikaletém trvání příznaků. - 26 -
V současné době převládají u dospělých osob mimostřevní projevy onemocnění (Frič, 2006). Z tohoto důvodu je obtížné ji diagnostikovat, ale lékaři na celiakii málo myslí. Tento problém není specifický pro českou populaci (Frič, 2008). V České republice se odhaduje, že zůstává nediagnostikováno 85-90% osob (Straková, 2008). Lékaři momentálně registrují pouze 4000 celiaků a skutečně by v České republice mělo žít 40000 až 50000 nemocných. Prevalence se v České republice odhaduje 1:200 až 1:250 tedy 2% populace (Červenková, 2006). Postupně se tak zpochybňuje mýtus, že se celiakie vyskytuje jen v zemích mírného klimatu a pouze u dětí. Tato nemoc se totiž vyskytuje ve všech zemích světa u dětí i dospělých (Straková, 2008). Celiakie nebývá diagnostikována v kojeneckém věku, ale její diagnostikování má 2 věkové vrcholy. První kolem pátého a druhý kolem padesátého roku života (Šimůnková, 2007). Studie z 10 evropských zemí, USA a severní Afriky zjistily prevalenci 1:70 až 1:550 (Šimůnková, 2007). Prevalence celiakie závisí také na množství lepku v potravě a je vysoká v zemích Středního Východu, severozápadní a východní Afriky, Jižní Ameriky a jižní Asie. Zvlášť znepokojivé jsou hodnoty celiakie v Indii u dětí (více než 15%) a prevalence více než 5% byla zjištěna také u dětí ze Západní Sahary žijících v uprchlických táborech v Alžírsku. K tomto rozmachu celiakálního onemocnění pravděpodobně přispěla náhlá změna tradiční domorodé stravy (Frič, 2008). Výskyt celiakie má však vzestupnou tendenci i v rozvinutých zemích, což může být způsobeno zkreslením v důsledku lepší diagnostiky, ale pravděpodobně k tomuto trendu pomáhá i vliv faktorů životního prostředí (Frič, 208). 3.7.2 Screening Screeningem se rozumí aktivní vyhledávání pacientů s celiakií ve skupinách, ve kterých bylo zjištěno větší množství pacientů takzvaných rizikových skupinách. (Kohout, Pavlíčková, 2006). Cílený screening je při alarmujícím počtu diagnostikovaných pacientů pouze 10-15% velmi důležitý. Vede ke zlepšení zdravotního stavu a kvality života celiaků a následně také snížení finančních nákladů zdravotního a sociálního pojištění (Straková, 2008). Dalším typem screeningu je screening globální, kdy se vyhledávají nemocní lidé v celé populaci, přestože nepatří do rizikové skupiny. - 27 -
V Itálii a Anglii se osvědčily screeningové globální programy, kde nebyly testovány rizikové skupiny pacientů, ale děti. Tento průzkum potvrdil vysokou prevalenci 1:91 až 1:106. Globální typ screeningu se v těchto zemích byl podroben ještě ekonomické analýze, která prokázala významnou úsporu finančních nákladů ve vztahu k prevenci přidružených chorob a lymfomu (Frič, 2006). Podobný screening prováděla maďarsko-finská studie u šestiletých dětí. Screening dosáhl velmi dobrých výsledků stejně tak jako v Itálii a Anglii. Z testovaných 2690 dětí, byla diagnostikována celiakie u 37 tedy 1,4%. Pouze u 5 dětí byla diagnóza již dříve známá (Anonym 3, 2008). Screening v ČR V České republice připravila komise Ministerstva zdravotnictví před svým zrušením v prosinci roku 2005 program na cílený screening. V expertní skupině pro Celiakální sprue byl předsedou prof. MUDr. P. Frič, DrSc., členové např. prof. MUDr. J. Nevoral, CSc., doc. MUDr. M. Dvořák, CSc., doc. MUDr. O. Pozler, CSc., doc. MUDr. P. Kohout, CSc., prim. MUDr. P. Frühauf, CSc., a mnoho dalších odborníků na problematiku celiakie. Ministerstvo zdravotnictví však pro tento program nevydalo povolení. Všeobecná zdravotní pojišťovna zahájila 1.července 2008 screening celiakální sprue v Jihomoravském kraji. Vyšetření je bezplatné a je nabízeno všem pacientům starším 5 let (Straková, 2008). Takže i v České republice došlo v této oblasti k jistému pokroku. Hlavní rizikové skupiny u cíleného screeningu o Výskyt u příbuzných 1.stupně se odhaduje na 8-20 % a u jednovaječných dvojčat dosahuje až 70 %. Jako riziková skupina se označují i příbuzní 2. stupně a to v důsledku komplikovaného způsobu dědičnosti (Fri, 2006). o Osoby se zvýšeným rizikem onemocněním celiakií jsou také pacienti, kteří se léčí s onemocněním Dermatitis herpetiformis (Duhring). 80% těchto nemocných má některou klinickou formu celiakie (Frič, 2008). o Dalším onemocněním, které může mít úzkou spojitost s celiakií, je osteoporóza. Ta může vzniknout vlivem hormonálních změn věkem, nedostatkem vápníku v potravě nebo nedostatkem vitamínu D, ale velké riziko je právě při celiakii. Vzniklý zánět ve střevě brání navázání vitamínu D a vápníku, a tím se tyto dva prvky nevstřebají. Opět je proto důležité provést pacientovi s osteoporózou i test - 28 -
na vyloučení celiakální sprue, která může osteoporózu způsobovat (Škrabák 1, 2006). Bezlepková dieta vede k výraznému zlepšení, ale úplná normalizace kostní hmoty většinou nenastane (Fri, 2006). o U symptomatické anémie se odhaduje prevalence celiakální sprue na 10-15 % (Frič, 2008). o Syndrom dráždivého střeva s průjmem jako vedoucím příznakem je projevem celiakie v 1% (Frič, 2008). o Infertilita a poruchy reprodukce: Pozdní menarche a amenorhea jsou časté. Infertilita může být jediným příznakem celiakie. Spontánní a opakované potraty jsou častější u neléčených žen, oligospermie a impotence u neléčených mužů (Frič, 2008). o Mezi podezřelé symptomy se počítají také opožděný růst, nevysvětlitelný úbytek hmotnosti, sideropenie, výrazné zvýšení sérových aminotransferáz a neuropsychycké příznaky (Fri, 2006). Rizikové choroby Přidružené asociované choroby Celiakální sprue se často sdružuje s jinými autoimunitními chorobami. Výskyt celiakie u autoimunitních chorob je 10-30krát vyšší než v celkové populaci. Příznaky celiakie jsou v těchto případech často překryty symptomatologií druhé choroby. Proto jsou při onemocnění těmito chorobami doporučované i opakované testy na celiakii a to v intervalu 2 let (Frič, 2006). Nejčastější asociované choroby: o Diabetes mellitus 1. typu u 3-8% pacientů je diagnostikována celiakie (Šimůnková, 2007) o Autoimunitní tyreoiditida (Hashimotova tyreoiditida) o Bergerova IfA nefropatie o Selektivní deficit IgA o Sjıgrenův sicca syndrom o Revmatoidní artritida o Mikroskopická kolitida (Kohout, Pavlíčková, 2006) - 29 -
3.8 Označování bezlepkových výrobků dle platné legislativy 3.8.1 Vyhláška ministerstva zdravotnictví 54/2004 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu a její změna vyhláškou ministerstva zdravotnictví 157/2008 Sb. Legislativa České republiky přesně vymezuje, jak se mají označovat potraviny určeny pro speciální výživu, do kterých bezlepková dieta patří. S účinností od 15.5. 2008 je v platnosti nová vyhláška ministerstva zdravotnictví č. 157/2008 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu, kterou se měnila vyhláška ministerstva zdravotnictví č. 54/2004 Sb (Ministerstvo zdravotnictví b, 2008). Z této vyhlášky vyplývá, že potraviny určené pro speciální výživu celiaků a takto jsou označené na obale se dělí na dvě skupiny. o Potraviny, které jsou složeny nebo vyrobeny pouze ze surovin, které neobsahují žádné složky z pšenice nebo ostatních druhů Triticum jako špalda (Triticum spelta L.), kamut (Triticum polonicum L.) nebo tvrdá pšenice, ječmen, žito, oves a z jejich křížených odrůd, a u kterých obsah lepku činí nejvýše 20 mg/kg potraviny ve stavu určeném ke spotřebě se mohou označit jako přirozeně bezlepkové, bezlepkové nebo bez lepku. o Jestliže potraviny obsahují složky z pšenice, nebo ostatních druhů z rodu Triticum jako špalda (Triticum spelta L.), kamut (Tritium polonicum L.) nebo tvrdá pšenice, ječmene, žita, ovsa a z jejich hybridních odrůd a u kterých obsah lepku činí nejvýše 100 mg/kg potraviny ve stavu určeném ke spotřebě, mohou se označovat jako bezlepkové nebo bez lepku avšak nikoli jako přirozeně bezlepkové. Na obalu potravin, kde je jakkoli označeno, že jsou určené pro celiaky, se dále uvádí údaj o obsahu lepku, o energetické hodnotě v kj a kcal. Na obale musí být rovněž uveden obsah vitamínů, minerálních látek a dalších obsažených látek (Ministerstvo zdravotnictví a, 2004). 3.8.2 NAŘÍZENÍ KOMISE (ES) č. 41/2009 20. ledna 2009 bylo vydáno Nové nařízení Evropské unie pro bezlepkové potraviny. Toto nařízení je závazné v celém rozsahu ve všech členských státech včetně České republiky a vstoupí v platnost 1. ledna 2012. - 30 -
Vlastní nařízení o složení a označování potravin vhodných pro osoby s nesnášenlivostí lepku Potraviny pro osoby s nesnášenlivostí lepku, které obsahují složky pšenice, žita, ječmene, ovsa nebo jejich křížence, které byly speciálně zpracovány tak, aby v nich byl snížen obsah lepku, nebo lepek obsahují, nesmí však obsahovat více než 100 mg/kg lepku v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečnému spotřebiteli. Při označení tohoto výrobku nebo v reklamě se použije výraz velmi nízký obsah lepku. Potraviny pro osoby s nesnášenlivostí lepku, které obsahují složky pšenice, žita, ječmene, ovsa nebo jejich křížence, nebo tyto složky obsahují, nesmí obsahovat více než 20 mg/kg lepku v potravině ve stavu, v kterém je prodávána konečnému spotřebiteli. Tyto výrobky se označují výrazem bez lepku. Nařízení, které má sjednotit označování potravin pro zvláštní výživu vhodné pro osoby s nesnášenlivostí lepku, je určitě dobrý krok. Česká republika však nezaznamená výrazné změny, až vstoupí nařízení v platnost, protože už vyhláška 54/2004 Sb. má podobné podmínky na limity v označení bezlepkových potravin, jen pro tyto limity stanovené jiná pojmenování ( NAŘÍZENÍ KOMISE (ES) č. 41/2009). 3.8.3 Vyhláška Ministerstva zemědělství 113/2005 Sb. o způsobu označování potravin a tabákových výrobků Alergenní složka uvedená v příloze č. 1 nebo jakákoli látka z ní pocházející, která byla použita při výrobě potraviny a je v konečném výrobku stále obsažena, a to i ve změněné formě, se zřetelně označí názvem alergenní složky ve složení potraviny. Toto označení ve složení potravin musí být zřetelné, viditelné a čitelné. Označení není povinné, pokud název, pod kterým je potravina prodávána, jednoznačně odkazuje na tuto alergenní složku. První bod přílohy seznamu alergenních složek obsahuje obiloviny obsahující lepek (tj. pšenice, žito, ječmen, oves, pšenice špalda, kamut nebo jejich hybridní odrůdy) a výrobky z nich s výjimkou glukosového sirupu a dextrosy z pšenice(*), maltodextrinů na bázi pšenice(*), glukosového sirupu vyrobeného z ječného škrobu a obilovin používaných k výrobě destilátů nebo lihu zemědělského původu pro lihoviny a jiné alkoholické nápoje. (*) včetně výrobků obsahujících tyto složky, pokud zpracování, kterým prošly, nezvyšuje úroveň alergie, kterou Evropský úřad pro bezpečnost potravin (EFSA) stanovil pro příslušný základní produkt (Ministerstvo zemědělství, 2005). - 31 -
3.8.4 Bezlepkový symbol Na českých výrobcích se pro lepší orientaci na obalu bezlepkových potravin používá znak přeškrtnutého klasu viz. obr. č. 4. Je to mezinárodní symbol, který se nachází na obalech bezlepkových potravin od poloviny sedmdesátých let a v České republice se tento znak ujal později až v letech osmdesátých. Výrobce tento znak může uvést na potravinách, ze kterých byl lepek odstraněn a zbývající množství lepku nepřekračuje 1 mg/ 100g výrobku (Jodl, 1989). Symbol vytvořila Organizace OSN pro výživu a zemědělství spolu se Světovou zdravotnickou organizací, které vytvářejí Codex Alimentarius. Důvod k vytvoření bylo určité sjednocení normy pro bezlepkové potraviny (Červenková, 2006). Toto označení není dané legislativou České republiky, proto se ještě musí doplnit označením slovním. Používáním tohoto znaku výrobci přispívají k jednoduššímu rozpoznání bezlepkových výrobků, a to hlavně pro děti, které neumí číst nebo starší osoby s horším zrakem. Obr. 4 Mezinárodní znak přeškrtnutého klasu 3.8.5 Zjištění obsahu lepku v potravinách V České republice byl stanoven jako limit nejvyššího přípustného obsahu lepku 10mg gliadinu na 100g sušiny. Běžná strava obsahuje asi 7-20 gramů lepku za den (Štundlová, 2005). Tento obsah v potravinách je zjišťován metodou zvanou ELISA. Obsah lepku je pak dán pouze specifickým přepočtem jako dvojnásobek obsahu gliadinů, což je údaj velmi nepřesný z hlediska skutečného výskytu v zrnu. Zákonné předpisy stanovují pro výrobce povinný rozbor jedenkrát ročně. I tato perioda je pro výrobce nákladná, ale celiakům nemusí zajistit úplnou jistotu skutečného dodržení limitu pro gliadin (Balada, 2003). - 32 -
Kontrola výrobků Státní zemědělskou a potravinářskou inspekcí Dodržování právních předpisů u výrobců, dovozců a prodejců potravin sleduje Státní zemědělská a potravinářská inspekce. Pokud inspekce zjistí překročení stanoveného limitu obsahu gliadinu v bezlepkové potravině, má k dispozici zákonné nástroje ke sjednání nápravy (Anonym, 2006). SZPI nejčastěji přichází na 3 typy chyb. První chybou je špatná deklarace složení většinou v sezónních výrobcích jako jsou čokoládové kalendáře. Výrobci také často udávají, že potravina může obsahovat stopy lepku, aniž to kdy nějaká laboratoř prokáže. Poslední častou chybou je špatný překlad informací na obalu dovezených potravin (Červenková, 2006). Pro celiaky je nebezpečné, pokud není deklarován obsah lepku na obalech běžných výrobků a tyto výrobky jsou tak považovány za bezlepkové. 15. 11. 2004 provedla inspekce kontrolu těchto potravin, kdy si vytipovala potraviny, které by mohly obsahovat lepek, který není uveden ve složení na obalu. SZPI testovala 21 výrobků a limit 10 mg/100 g sušiny překročil pouze jeden výrobek (Kolejková, 2004). Databáze bezlepkových výrobků V roce 2004 vznikla pro celiaky databáze bezlepkových potravin. Testovány byly ve speciálních laboratořích Výzkumného ústavu potravinářského Praha (Červenková, 2006). Jako bezlepkové výrobky mohou být označeny pouze potraviny, které byly tímto způsobem zkontrolovány (Rujner, Cicháňská, 2006). Databáze je průběžně doplňována a je dostupná na adrese www.vupp.cz (Červenková, 2006). 3.9 Bezlepková dieta 3.9.1 Principy bezlepkové diety Bezlepková dieta je v současnosti jedinou možnou léčbou celiakie. Při dodržování bezlepkové diety dochází ke zlepšení příznaků, a prevenci následných komplikací. Dieta s vyloučením složky lepku je základní opatření u všech nemocných a k vyloučení surovin, potravin a nápojů připravených z obilovin nebo s jejich příměsí musí být úplná a musí být dodržována celoživotně (Kohout, Pavlíčková, 2006). - 33 -