1 Palivové články Zdeněk Samec Ústav fyzikální chemie J. Heyrovského AV ČR, Dolejškova 3, 18223 Praha 8 Tel.: (+420 2) 6605 2017 E-mail: zdenek.samec@jh-inst.cas.cz 1. Úvod V posledních deseti letech byla vývoji palivových článků jako novému zdroji elektrické energie věnována enormní pozornost jak ze strany vědeckých a výzkumných organizací, tak ze strany průmyslu. Všeobecně se předpokládá, že palivové články naleznou uplatnění jako distribuované zdroje elektrického proudu zejména v automobilovém průmyslu, dále jako pevně instalované drobné zdroje a jako zdroje pro přenosná zařízení, ve kterých nahradí dosavadní monočlánky a akumulátory. Přes nespornou přitažlivost nedosáhly dosud palivové články většího komerčního úspěchu a jsou stále považovány za spíše exotickou technologii vhodnou pro zvláštní účely jako je kosmický program. V současné době však neexistuje nějaká zásadní technická překážka, která by bránila jejich rozšíření. Je zřejmé, že hlavní překážkou jsou vysoké výrobní náklady. Existují tři faktory, které pravděpodobně povedou k výraznějšímu rozšíření palivových článků v blízké budoucnosti: 1) trvalý (i když asi ne převratný) technologický vývoj ve směru snižování nákladů, 2) tlak na decentralizaci zdrojů energie v důsledku zvýšené poptávky, potřeby deregulace a zvýšené ochrany zdrojů energie i přírody a 3) tlak na zvýšenou energetickou účinnost a snížení emisí v automobilovém průmyslu. 1.1. Základní pojmy Vícefázovou soustavu tvořenou dvěma elektrodami v prostředí elektrolytu nazýváme galvanickým článkem. Článek znázorňujeme pomocí chemických symbolů, přičemž fázová rozhraní naznačíme svislými čarami. U vodných roztoků uvádíme rozpuštěné látky případně jejich koncentrace, u nevodných roztoků ještě rozpouštědlo. Např. Daniellův článek Zn ZnSO 4, c 1 CuSO 4, c 2 Cu (I) se skládá ze dvou poločlánků, tj. zinkové elektrody s vodným roztokem síranu zinečnatého o objemové koncentraci c 1 a měděné elektrody s vodným roztokem síranu měďnatého o objemové koncentraci c 2. Elektrodou v klasickém smyslu rozumíme rozhraní vodiče elektronů (kov, polovodič) a vodiče iontů (elektrolyt). Za rovnováhy, kdy galvanickým článkem neprochází elektrický proud ani nedochází ke změnám složení v důsledku chemických nebo transportních procesů, existuje mezi kovovými přívody k elektrodám rozdíl elektrických potenciálů, který označujeme jako rovnovážné napětí galvanického článku E r (ve starší literatuře elektromotorická síla nebo elektromotorické napětí). Protože lze napětí definovat dvojím způsobem, byla dohodnuto, že rovnovážným napětím rozumíme elektrický potenciál poslední fáze stojící vpravo (zde Cu), od kterého se odečte elektrický potenciál poslední fáze stojící vlevo (zde Zn) - konvence I, E = φ( Cu) φ( Zn) (1) r Toto napětí lze případně vyjádřit jako součet rozdílu elektrických potenciálů pro jednotlivá rozhraní článku, tj. v článku (I) jako součet rozdílů elektrických potenciálů mezi Zn a roztokem ZnSO 4, mezi roztoky ZnSO 4 a CuSO 4 (tzv. kapalinový potenciál) a mezi roztokem CuSO 4 a Cu.
2 Každý galvanický článek má dvě funkce. V případě, že elektrody spojíme přes vhodnou zátěž (odpor), vyvolá napětí článku usměrněný tok elektronů ve vnějším obvodu a článek funguje jako elektrochemický zdroj proudu. Protože se jedná o uzavřený okruh, protéká stejný elektrický proud i článkem. S průtokem proudu je spojena změna chemického složení článku, kterou označujeme jako článkovou reakci. Složky, které se účastní této reakce označujeme jako elektroaktivní látky. Protože článkovou reakci lze zapsat dvojím způsobem, bylo dohodnuto, že zápis musí odpovídat průchodu kladného náboje článkem zleva dopravakonvence II, např. v článku (I) probíhá reakce Zn + CuSO 4 ZnSO 4 + Cu (2) V případě, že vložíme na galvanický článek elektrické napětí opačné a větší, než je rovnovážné napětí článku, vyvoláme v článku změnu chemického složení odpovídající opačné reakci, tj. ZnSO 4 + Cu Zn + CuSO 4 (3) a článek funguje jako elektrolyzér. Jestliže zvolenou elektrodou protéká elektrický proud tak, že dochází k přechodu záporného náboje z kovu elektrody do roztoku, je odpovídající proud definován jako katodický, elektroda je definována jako katoda a reakce, která na ní probíhá je označována jako katodická nebo redukční. V opačném případě se proud nazývá anodický, elektroda je definována jako anoda, a elektrodový děj označován jako děj anodický nebo oxidační. Podle konvence má anodický proud kladné znaménko. V případě, že článek funguje jako elektrochemický zdroj proudu je zvolená elektroda katodou (resp. anodou), zatímco v případě, že článek funguje jako elektrolyzér je stejná elektroda anodou (resp. katodou). Existence rozhraní mezi dvěma vodnými roztoky elektrolytů ZnSO 4, c 1 CuSO 4, c 2 v článku (I) představuje jistou obtíž, která je společná řadě galvanických článků. Na takovém rozhraní se totiž nemůže ustanovit termodynamická rovnováha, neboť rozdíl koncentrací elektrolytů (koncentrační gradient) vyvolává nevratný děj- difúzi ve směru poklesu koncentrace. Tento problém se řeší oddělením elektrolytů v katodovém (katolytu) a anodovém (anolytu) prostoru tzv. solným můstkem (v laboratoři), případně iontoměničovou membránou (výroba chloru elektrolýzou solanky). V prakticky využívaných elektrochemických zdrojích proudu mají obě elektrody obvykle jeden společný elektrolyt (např. roztok kyseliny sírové v olověném akumulátoru). 1.2. Klasifikace elektrochemických zdrojů elektrického proudu Podle povahy elektroaktivních látek je rozdělujeme do tří skupin. 1. Primární články obsahují elektroaktivní látky již při sestavení článku. Funkce článku končí spotřebováním alespoň jedné z elektroaktivních látek, vybitím článku. Příkladem je klasický Leclancheův salmiakový článek, ve kterém jsou elektroaktivními látkami MnO 2 a Zn, a produkty MnOOH a Zn(NH 3 ) x Cl 2. 2. V sekundárním článku čili akumulátoru se elektroaktivní látky vytvoří předchozí elektrolýzou, nabitím článku. Příkladem je olověný akumulátor, ve kterém jsou elektroaktivními látkami PbO 2 a Pb, a produktem PbSO 4. 3. U palivových článků se elektroaktivní látky přivádějí do článku kontinuálně během provozu článku. Materiál elektrod se článkové reakce účastní pouze jako akceptor nebo donor
3 elektronů. V těchto článcích reagují na elektrodách plyny, např. kyslík a vodík, nebo se anodického procesu účastní jednoduché organické látky, např. metanol. V literatuře (zvl. americké) se elektrochemické zdroje proudu často označují jako baterie. Historie elektrochemických zdrojů proudu začíná r. 1800, kdy Alessandro Volta realizoval první baterii tvořenou dvěma různými střídavě uspořádanými kovy (Zn,Cu) které byly odděleny papírem napojeným zředěnou kyselinou sírovou (tzv. Voltův sloup), viz též schéma Daniellova článku (I). Palivový článek objevil r. 1839 Sir William Grove. Tento článek lze znázornit schématem (II) Ni H 2 KOH, H 2 O O 2 Ag (II) 1.3. Termodynamika a účinnost elektrochemického zdroje proudu Článkovou reakci můžeme realizovat přímo jako reakci chemickou, např. vhozením kousků zinku do roztoku síranu měďnatého. Každá chemická reakce je charakterizována rovnovážnou konstantou K rov, která rozhoduje o poloze rovnováhy a která je určena 0 standardní Gibbsovou energií reakce, G, např. pro reakci (2) K rov 0 G a a a = exp RT = = a a a Cu ZnSO 2+ 4 Zn Zn CuSO 2+ 4 Cu (4) kde symbolem a jsou označeny rovnovážné aktivity reagujících částic. Zjednodušení rovnice (4) je důsledkem jednotkové aktivity složky jednosložkové fáze a faktu, že síranové anionty se reakce neúčastní. Při zacházení s těmito veličinami je opět třeba dát pozor na uvažovaný směr chemické reakce, tj. definovat předem její reaktanty a produkty. Standardní Gibbsova energie má při konstantní teplotě T dva příspěvky, 0 0 0 G = H T S (5) 0 0 kde H představuje standardní enthalpii a S standardní entropii reakce. Z energetického hlediska je chemická reakce charakterizována reakčním teplem q, přijatým reakční soustavou při jednotkovém průběhu, tj. při zreagování 1 molu Zn a 1 molu CuSO 4. Toto teplo je určeno standardní enthalpií reakce, q H 0 = (6) Poznamenejme, že hnací silou reakce je nenulový rozdíl Gibbsových energií produktů a reaktantů, G 0 a () t a () t a () t a () t Cu ZnSO4 G = G + RTln (7) Zn CuSO4
4 kde at () jsou aktuální aktivity v čase t. Reakce dospěje do rovnováhy, když G dosáhne nulové hodnoty (podmínka rovnováhy). Rovnice (7) pak přejde na rovnici (4). Tento poměrně zdlouhavý termodynamický rozbor chemické reakce je důležitý pro pochopení termodynamiky galvanického článku a následně energetické účinnosti elektrochemického zdroje proudu. Po sestavení galvanického článku jsme z energetického hlediska ve stejné situaci, jako v chemickém reaktoru před spuštěním chemické reakce mezi složkami o stejných výchozích aktivitách (počtech molů, koncentracích), a ta situace trvá dokud z galvanického článku nezačneme odebírat elektrický proud. Význam Gibbsovy energie obecně spočívá v tom, že její pokles vyjadřuje maximální neobjemovou práci, kterou systém může vykonat. Protože chemický reaktor, ve kterém probíhá jen chemická reakce, může konat pouze objemovou práci, závisí energetický zisk hlavně na reakčním teple, které podle 2. věty termodynamické nelze přeměnit zcela na práci. Maximální účinnost přeměny tepla z chemického reaktoru na práci je dána účinností Carnotova cyklu tepelného stroje, ε ε T T T 1 2 = (8) 1 kde T1 a T 2 jsou teploty tepelné lázně, ze které je teplo odebíráno a tepelné lázně, do které se teplo odevzdává. Na druhé straně, může elektrochemický zdroj proudu přímo vykonat elektrickou práci w el rovnou součinu náboje prošlého vnějším okruhem a napětím, tedy v limitě nulového proudu a při zachování konvence I a konvence II, w = nfe = G (9) el r Tato rovnice, ve které n je počet elektronů spotřebovaných v článkové reakci (např. v reakci (2) je n =2) a F je Faradayova konstanta, vyjadřuje současně vztah mezi rovnovážným napětím galvanického článku E r a rozdílem Gibbsových energií, G. Termodynamická účinnost elektrochemického zdroje proudu, ε th, je pak definována rovnicí ε th G T S = = 1 H H (10) a představuje vlastně korelaci dvou energetických účinků, maximální práce a reakčního tepla. Pro srovnávání účinnosti elektrochemických zdrojů proudu se často používá elektrochemická účinnost ε el definovaná rovnicí ε el nfe = (11) G kde E je aktuální napětí. Elektrochemická účinnost je lepším kritériem funkce elektrochemického zdroje proudu, protože vyjadřuje poměr aktuální vykonané práce a teoretické práce, kterou by systém mohl vykonat v ideálním případě.
5 Protože elektrochemický zdroj proudu poskytuje vedle elektrické energie také (Joulovo) teplo, je z hlediska účinnosti výhodné využít toto teplo k produkci více elektřiny (např. v plynové nebo parní turbíně) případně k vytápění (teplá voda). Účinnost takového systému je pak charakterizována vztahem q' nfe ε = (12) q kde q a q ' představují reakční teplo resp. teplo přijaté zdrojem. Tento způsob využití palivového článku se označuje jako kogenerace. Z rovnic (7) a (9) odvodíme rovnici pro rovnovážné napětí, např. pro Daniellův článek E r RT 2F a 0 2+ Cu = E + ln (13) a 2+ Zn 0 kde tzv. standardní rovnovážné napětí E = G 0 / nf. Jako elektrodový potenciál se označuje rovnovážné napětí článku, ve kterém je na pravé straně uvažovaná elektroda a na levé straně vhodná referentní elektroda, např. standardní vodíková elektroda (SHE=standard hydrogen electrode). V případě měděné elektrody máme článek, ve kterém probíhá reakce H 2 (p=0.101mpa) + Cu 2+ 2H + (a=1) + Cu (14) Jeho rovnovážné napětí je popsáno Nernstovou rovnicí RT = + (15) 2F 0 Er E ln a 2+ Cu 1.4. Funkce elektrochemického zdroje proudu Při proudové zátěži se napětí článku odchyluje od rovnovážné hodnoty. Tuto odchylku označujeme jako přepětí článku η η = EI ( ) Er (16) kde aktuální napětí ( ) E I je funkcí intensity elektrického proudu I. Přepětí má původ jednak v tzv. ohmické ztrátě ( IR, R je vnitřní odpor článku), jednak v pomalé kinetice reakcí probíhajících na jednotlivých elektrodách (kinetické přepětí), jednak v pomalém transportu elektroaktivních látek k fázovým rozhraním elektrod (koncentrační přepětí).
6 Oblast koncentračního přepětí Potenciál Ohmické ztráty Oblast kinetického přepětí E r Proud Obr. 1 Schématický průběh závislosti potenciálu anody na elektrickém proudu Charakteristický průběh závislosti potenciálu anody na protékajícím proudu je znázorněn na obr. 1. Podobný průběh, kvalitativně zrcadlový vzhledem k potenciálu, má i závislost potenciálu katody na procházejícím proudu. Obě závislosti lze experimentálně zjišťovat měřením tzv. polarizačních křivek na jednotlivých elektrodách ve zvláštním uspořádání galvanického článku- tříelektrodové elektrochemické cele (nádobce).vynesením obou závislostí do jednoho grafu můžeme porovnat očekávaný a skutečný (přímo měřitelný) průběh funkce EI ( ) a také závislost výkonu článku P na proudu, viz obr. 2. P = EI (17) Výkon Proud Katoda Napětí Článek Proud Anoda Obr. 2 Schématický průběh závislosti potenciálu katody, anody, napětí článku a jeho výkonu na elektrickém proudu.
7 2. Typy palivových článků 2.1. Důležité elektrodové reakce v palivových článcích Anodickou reakcí v palivových článcích je buď přímá oxidace vodíku, nebo oxidace metanolu. Ve vývoji jsou také kombinované systémy, ve kterých se vodík získává reformací uhlovodíku nebo alkoholu v tzv. reformeru a pak se oxiduje na anodě. Katodickou reakcí je obvykle redukce kyslíku, jehož zdrojem je zpravidla vzduch. Elektrochemická redukce kyslíku může probíhat dvěma základními mechanismy. 1) přímá čtyřelektronová redukce kyslíku a) v alkalickém prostředí: O 2 + 2H 2 O + 4 e - 4 OH - E 0 (vs. SHE) = 0,401 V (18) b) v kyselém prostředí: O 2 + 4 H + + 4 e - 2H 2 O E 0 (vs. SHE) = 1,229 V (19) 2) redukce s peroxidem vodíku jako meziproduktem a) v alkalickém prostředí O 2 + H 2 O + 2 e - HOO - + OH - E 0 (vs. SHE) = -0,065 V (20) následovaná redukcí peroxidu HOO - + H 2 O + 2 e - 3 OH - E 0 (vs. SHE) = 0,867 V (21) nebo jeho rozkladem 2 HOO - 2 OH - + O 2 (22) b) v kyselém prostředí O 2 + 2 H + + 2 e - HOOH E 0 (vs. SHE) = 0.670 V (23) následovaná redukcí peroxidu HOOH + 2 H + + 2 e - 2 H 2 O E 0 (vs. SHE) = 1,77 V (24) nebo jeho rozkladem 2 HOOH 2 H 2 O + O 2 (25) Článek, ve kterém probíhá přímá čtyřelektronová redukce kyslíku má vyšší účinnost. Tato elektrodová reakce však zahrnuje řadu elementárních kroků spojených s adsorpcí a disociací molekulárního kyslíku na povrchu elektrody s následnou rekombinací s vodíkovým iontem a její výsledná rychlost zavisí faktorech, které lze jen obtížně ovlivňovat. Elektrochemická oxidace molekulárního vodíku probíhá snadno na elektrodách platinových kovů, případně na katalytických elektrodách palivových článků obsahujících Pt. Mechanismus zahrnuje adsorpci plynného vodíku na povrchu elektrody, následovanou jeho disociací a elektrochemickou oxidací za vzniku dvou protonů (v kyselém prostředí), tj. sumárně
8 H 2 2 H + + 2 e - E 0 (vs. SHE) = 0 V (26) resp. v krocích 2 Pt (s) + H 2 Pt-H ads + Pt-H ads (27) Pt-H ads H + + e - + Pt (s) (28) kde Pt (s) representuje volné aktivní místo na povrchu Pt a Pt-H ads representuje adsorbovaný atomární vodík. Využití vodíku jako paliva komplikují nečistoty v plynném vodíku, které blokují aktivní místa na povrchu Pt elektrody, což vede ke značnému zpomalení (inhibici) jinak velmi rychlé reakce (26). Alternativní přístup je založen na využití zemního plynu, propanu nebo alkoholů, které je ovšem nutno nejdříve reformovat na vodík a vyčistit (viz dále). Odstranění stop nečistot jako je CO z reformovaného paliva je obtížné.to platí i pro palivové články využívající jako palivo přímo metanol. Elektrochemická oxidace metanolu. Elektrodové materiály obsahující Pt jsou vhodné i pro přímou oxidaci metanolu místo vodíku. Elektrochemická reakce je v tomto případě popsána sumární rovnicí CH 3 OH + H 2 O CO 2 + 6 H + + 6 e - E 0 (vs. SHE) = 0,046 V (29) Mechanismus této reakce je obecně popsán tzv. Bagockého schématem (30) CH OH CH OH CHOH COH 3 2 x xx xxx CH O CHO CO 2 x x HCOOH COOH x CO 2 (30) a může zahrnovat řadu následných reakcí disociace atomu vodíku (ve schématu zleva doprava) a řadu následných oxidačních reakcí (ve schématu shora dolů), křížkem jsou naznačeny vazby C-Pt. Molekula CO vznikající v průběhu oxidace jako jeden ze stabilních meziproduktů blokuje povrch a brzdí další kroky. Odstraňování CO je založeno na katalytických vlastnostech bimetalických slitin, zejména Pt a Ru, z nichž jedna složka podporuje oxidaci CO na CO 2. 2.1. Klasifikace palivových článků Palivové články jsou obvykle klasifikovány podle použitého elektrolytu. Výjimkou je metanolový článek nazvaný podle použitého paliva. Články lze rovněž rozdělit podle jejich provozní teploty na nízkoteplotní a vysokoteplotní. Seřazením podle rostoucí provozní teploty se jedná o následující články: - alkalický článek (Alkaline Fuel Cell, AFC),
9 - článek s tuhým polymerním elektrolytem (Proton Exchange Membrane Fuel Cell, PEMFC, označovaný též jako Polymer Electrolyte Fuel Cell, PEFC nebo Solid Polymer Electrolyte Fuel Cell, SPEFC), - metanolový článek (Direct Methanol Fuel Cell, DMFC), - článek s kyselinou fosforečnou (Phosphoric Acid Fuel Cell, PAFC), - článek s taveninou uhličitanu (Molten Carbonate Fuel Cell, MCFC), - článek s tuhým oxidem (Solid Oxide Fuel Cell). 2.2. Alkalický palivový článek (AFC) Alkalický palivový článek, viz. obr. 3, má mezi palivovými články nejvyšší elektrochemickou účinnost. Jeho správná funkce však značně závisí na čistotě použitých plynů, což představuje jeho největší nevýhodu. Vysoká účinnost souvisí s alkalickým prostředím, ve kterém je kinetika katodické reakce, tj. redukce kyslíku (18), podstatně rychlejší, než v prostředí kyselém. Na druhé straně, je anodická reakce, tj. oxidace vodíku podle rovnice (31) H 2 + 2 OH - 2 H 2 O + 2 e - (31) poněkud pomalejší než v kyselém prostředí, rovnice (26). Článková reakce je popsána rovnicí O 2 + 2H 2 2H 2 O (32) V prvních AFC článcích (50. léta) byly používány Ni katoda a NiO anoda (s nízkým obsahem Li kvůli zvýšení vodivosti), 30% KOH, provozní teplota 200ºC a tlak 5MPa, výkon 5 kw. V současné době se používají jako katoda i anoda Pt/C plynově-difúzní elektrody (viz. kap. 2.3.), provozní teplota je běžně nižší, než 100ºC. Ve stadiu výzkumu jsou další materiály, jako jsou slitiny Pt/Co pro katodu. S vyjímkou zvláštních aplikací (kosmický program) vyžadujících stabilizaci elektrolytu např. gelem, se jako vhodné jeví uspořádání článku s cirkulujícím elektrolytem, což umožňuje regulovat pracovní teplotu, průběžně čistit článek a odstraňovat z anodového prostoru hlavní reakční produkt -vodu. Další výhodou je možnost odpojit článek prostým vyčerpáním elektrolytu např. v hybridních systémech pro trakci (elektromobil). Hybridní systém s olověným akumulátorem a AFC H 2 /vzduch a s cirkulujícím elektrolytem byl poprvé použit již v 70. letech. Vedle plynných nečistot, které snižují katalytickou aktivitu elektrod (např. CO), je v alkalickém prostředí základním problémem tzv. karbonizace elektrolytu, CO 2 + 2 OH - H 2 O + CO 3 2- (33) která vede k zaplňování pórů elektrod a k rychlému poklesu výkonu článku. CO 2 je jednak přítomen ve vzduchu jako zdroji kyslíku pro palivový článek, jednak vzniká při vedlejší oxidaci uhlíku Pt/C elektrody. Z plynného paliva ho lze odstraňovat reakcí s Fe. AFC nalezl významné uplatnění zejména v kosmickém výzkumu (programy Apollo, Space Shuttle), ve kterém brzy nahradil PEMFC (program Gemini). V programu Space Shuttle slouží AFC (3 moduly, každý s maximálním výkonem 12 kw) jako zdroj energie, pro ochlazování vnitřního prostoru a pro produkci pitné vody. Uplatnění AFC pro trakci a jako pevně instalovaného zdroje se testuje.
10 Obr. 3. Schéma alkalického palivového článku. Obr. 4. Schéma PEMFC. 2.3. Palivový článek s tuhým polymerním elektrolytem (PEMFC) Článková reakce v PEMFC, rovnice (32) je kombinací dílčích elektrodových reakcí, rovnice (19) a (26), které probíhají v kyselém prostředí. Z praktických důvodů je zdrojem kyslíku vzduch, zatímco vodík je získán budˇelektrolýzou vody nebo reformací vhodného uhlovodíku případně alkoholu. V PEMFC je elektrolytem protonově vodivá polymerní membrána, viz obr. 4. V prvních článcích použitých v kosmickém programu Gemini (1kW) byl materiálem membrány polystyrensulfonát, který se však ukázal jako málo stálý, a článek byl v dalším programu nahrazen AFC. Průlomem ve vývoji PEMFC byla příprava nového typu protonově vodivých membrán na bázi sulfonovaného polytetrafluoroetylénu uvedených na trh firmou DuPont pod komerčním názvem Nafion. Jedná se o materiál s vysokou koncentrací vodíkových iontů kompenzujících náboj sulfo- skupin navázaných na řetězce PTFE, který má vysokou vodivost a je chemicky velmi inertní. Jeho struktura je znázorněna na obr. 5. Pro své pozoruhodné vlastnosti nalezl Nafion uplatnění i mimo oblast palivových článků např. v membránové elektrolýze (elektrolytická produkce chloru elektrolýzou solanky) nebo jako zdroj protonů v acido-bazické katalýze. Podobné materiály obsahující vedle sulfo- skupin ještě karboxyskupiny byly uvedeny na trh dalšími výrobci (Dow, Aciplex, Gore, Asahi Chemical). V ideálním případě funguje membrána pouze jako protonový vodič, tj. zabraňuje průniku vodíku a kyslíku na druhou stranu článku. Pro optimální provoz PEMFC má značný význam vodní režim článku. Voda je jednak produktem katodické reakce, jednak dochází k jejímu transportu elektro-osmotickým tokem směrem ke katodě a zpětnou difúzí směrem k anodě. Protože je elektrická vodivost membrány přibližně přímo úměrná počtu molekul vody připadajících na jednu sulfo- skupinu, má nerovnoměrná distribuce vody v membráně za následek nerovnoměrný elektrický odpor. Vodním režim lze zlepšit zvlhčováním plynů vstupujících do palivového článku, nebo přímým zvlhčováním membrány prostřednictvím zabudovaných porézních polymerních hydrofilních knotů, případně disperzí SiO 2 nebo TiO 2.
11 Obr. 5. Struktura Nafionu Obr. 6. Schéma plynově-difúzní elektrody Základním požadavkem na elektrody PEMFC je třífázové rozhraní mezi plynou fází, elektronově vodivou fází (kovem) a protonově vodivou fází (tuhým elektrolytem). Toho se dosahuje realizací tzv. plynově-difúzní elektrody (gas diffusion electrode, GDE), viz obr. 6. Přívod elektronů z a do vnějšího obvodu zajišťuje elektronově-vodivý nosič např. tenká uhlíková fólie, na které je nanesena vrstva Pt/C. I když jsou plynově-difúzní elektrody komerčně dostupné, je kvalita těchto elektrod různá, v závislosti na detailech výrobního procesu. Přes rozsáhlý výzkum vhodných elektrod v podstatě vedený snahou nahradit drahou platinu, zůstává tento kov nejvhodnějším materiálem jak pro katodu tak pro anodu PEMFC. K přijatelnějším nákladům vede snižování obsahu Pt (tzv. loading), ovšem na úkor výkonu palivové článku. Funkci anody nepříznivě ovlivňuje přítomnost stop nečistot některých prvků nebo sloučenin, jako jsou CO, S a NH 3. Tento problém lze řešit zařazením čistící jednotky mezi reformer a palivový článek, což ovšem vede ke zvýšení nákladů. Jinou cestou je náhrada Pt již zmíněnou slitinou s Ru, případně dalším kovem (Pt/Ru, Pt/Ru/W). Jedná se v podstatě o bifunkční katalyzátor, na jehož povrchu probíhá jednak oxidace vodíku, jednak vznikají snáze než na Pt adsorbované reaktivní radikály OH. ads, které oxidují CO na CO 2. PEMFC, jehož provozní teplota je 85-105ºC, řadíme k nízkoteplotním článkům. 2.4. Metanolový palivový článek (DMFC) DMFC je zvláštním případem nízkoteplotního palivového článku s tuhým polymerním elektrolytem, ve kterém dochází k přímé elektrochemické oxidaci metanolu, bez jeho reformace na vodík, viz obr. 7. Článková reakce v DMFC je kombinací dílčích elektrodových reakcí, rovnice (19) a (29), 2CH 3 OH + 3O 2 2CO 2 + 4 H 2 O (34) Provozní teplota článku je podobná jako u PEMFC, případně poněkud vyšší v závislosti na použité polymerní membráně a způsobu přívodu metanolu. Výhodou metanolu jako paliva je skutečnost, že ho lze snadno získat ze zemního plynu nebo obnovitelných zdrojů biomasy, má vysokou specifickou energii, je kapalný při provozní teplotě článku a, především, existující infrastruktura transportu a distribuce benzínu a nafty může být snadno využita pro metanol. DMFC může spalovat jak plynný tak kapalný metanol. V druhém případě je metanol dodáván do článku ve formě vodného roztoku (1-2 mol/dm 3 ). Protože se při tom spotřebuje jenom část rozpuštěného metanolu, spotřebované palivo se obohacuje a recykluje.
12 Obr. 7. Schéma DMFC. Obr. 8. Schéma PAFC. Mechanismus oxidace je obecně popsán schématem (30). Základním materiálem pro anodu je opět platina. Výrazného zvýšení rychlosti oxidace lze dosáhnout kombinací Pt a dalšího kovu, jako Re, Ru, Os, Rh a další. Princip katalytického působení je stejný jako u výše popsaného efektu Ru na oxidaci CO, který je meziproduktem elektrochemické oxidace metanolu. Materiál katody je většinou stejný jako u PEMFC. K problému vodního režimu článků s tuhým polymerním elektrolytem přistupuje u DMFC ještě problém permeability membrány vůči metanolu. Pronikání metanolu od anody ke katodě difúzí totiž výrazně snižuje proudovou účinnost redukce kyslíku na katodě, a tím i výkon článku. Problém lze řešit např. náhradou protonu v membráně ionty Cs +, které mají výrazně nižší hydratační energii a jejichž přítomnost vede ke snížení permeability membrány Nafion 117 vůči metanolu až o dva řády. Jiný přístup je založen na použití katodových materiálů, na kterých probíhá redukce kyslíku se srovnatelnou rychlostí i v přítomnosti metanolu, což je případ metaloporfyrinu Fe na uhlíkovém nosiči. 2.5. Palivový článek s kyselinou fosforečnou (PAFC) PAFC je schematicky znázorněn na obr. 8. Vývoj tohoto palivového článku dospěl nejblíže k rozsáhlému praktickému využití. Elektrárny založené na PAFC s výkonem 0,2-20 MW jsou ve výstavbě po celém světě jako pevně instalované zdroje elektrického proudu, tepla a teplé vody pro města, nákupní centra a nemocnice. Výhodou PAFC je jednoduchá konstrukce, vysoká tepelná, chemická a elektrochemická stabilita, a nízká těkavost elektrolytu při provozní teplotě článku 150-200ºC. Článková reakce je stejná jako v PEMFC. Kvůli korozním problémům byla v počátcích vývoje jako elektrolyt používána zředěná kyselina fosforečná. Současné konstrukční materiály umožnily zvýšit koncentraci kyseliny na 85%, kyselina je obvykle stabilizována v SiC matrici. Vyšší koncentrace kyseliny zvýšila vodivost elektrolytu a vedla k omezení koroze elektrod na uhlíkovém nosiči. Elektrody používané v PAFC jsou podobně jako v PEMFC plynově-difúzní Pt/C elektrody. 2.6. Palivový článek s taveninou uhličitanu (MCFC) Článková reakce v MCFC, rovnice (32), je kombinací dílčích elektrodových reakcí probíhajících na anodě
13 a na katodě H 2 + CO 3 2- H 2 O + CO 2 + 2 e - (35) O 2 + 2 CO 2 + 4 e - 2 CO 3 2- (36) Elektrolytem je tavenina uhličitanu (Li 2 CO 3 / K 2 CO 3 nebo Na 2 CO 3 ) stabilizovaná v anorganické matrici (LiAlO 2 ). Na rozdíl of AFC, není funce článku ovlivňována produkcí CO 2. Výhodou článku, jehož provozní teplota je 600-700ºC, je možnost přímé oxidace uhlovodíku nebo metanolu na CO 2 a H 2 O. Vysoká teplota rovněž vede k výraznému vzrůstu rychlosti redukce kyslíku, což umožňuje snížit obsah Pt až k nule. Vhodnou katodou pro MCFC je pak NiO, který se připravuje in situ oxidací Ni při startování článku. Alternativou k NiO jsou podvojné oxidy Li, zejména LiFeO 2, Li 2 MnO 3 a LiCoO 2 případně kombinované s NiO. Anody pro tento článek se vyrábějí ze slitin Ni/Al nebo Ni/Cr, nebo z keramickometalických materiálů (Cermet). Vysoká teplota článku klade značné nároky na konstrukční materiály, k dispozici jsou některé Ni/Co/Fe nebo Cr/Al slitiny. MCFC, který dosahuje účinnosti 50%, se vyvíjí pro použití hlavně jako pevně instalovaného zdroje elektrického proudu. Obr. 9. Schéma planární konstrukce SOFC. 2.6. Palivový článek s tuhým oxidem (SOFC) Článková reakce v SOFC, rovnice (32), je kombinací dílčích elektrodových reakcí probíhajících na anodě a na katodě H 2 + O 2- H 2 O + 2 e - (37) O 2 + 4 e - 2 O 2- (38) Dílčích reakcí se tedy podobně jako v MCFC účastní ionty elektrolytu. Provozní teplota článku je 800-1000 ºC. Výhody a nevýhody články jsou podobné jako u MCFC.
14 Protože se však jedná o dvoufázový systém plyn-tuhá látka, odpadají problémy s únikem elektrolytu a vodním režimem. Jako elektrolyt se používá oxid zirkoničitý stabilizovaný ytriem (YSZ). Materiálem katody je obvykle kompozitní LaSrMnO 3 /ZrO 2 elektroda, materiálem anody pak kompozitní Ni/Zr keramika. Planární konstrukce SOFC je znázorněna na obr. 9. 3. Zpracování paliva pro palivové články Vodík jako hlavní palivo pro palivový článek lze uchovávat v materiálech jako jsou nanotrubice, uhlíkata vlákna, kovové hydridy a řada chemických sloučenin, zejména alkoholy (metanol) a uhlovodíky (metan, propan). Dalšími zdroji může být amoniak a hydrazin, jejichž krakováním lze vodík přímo připravit. Alkoholy a uhlovodíky je nutno reformovat na plyny s vysokým obsahem vodíku parciální oxidací, parní reformací nebo autotermální reformací. V ideálním případě vznikají tímto postupem pouze H 2 a CO 2. V důsledku rovnováhy CO 2 + H 2 CO + H 2 O (39) je však v plynu přítomen také katalytický jed CO, který je třeba odstranit čištěním plynného produktu. Parciální oxidace metanolu je exotermická reakce katalyzovaná Pd na ZnO nosiči, 2 CH 3 OH + O 2 2 CO 2 + 4 H 2 0 H =- 66,7 kj/mol (40) Parní reformace metanolu probíhá po jeho smíchání s vodou, převedením směsi do plyného stavu a zahřátím na teplotu 300 ºC v přítomnosti katalyzátoru (Cu/ZnO) současně podle dvou mechanismů, rovnice (41) a (42) a CH 3 OH CO + 2 H 2 0 H =-41,2 kj/mol (41a) CO + H 2 O CO 2 + H 2 (41b) 0 CH 3 OH + H 2 O CO 2 + 3 H 2 H =49 kj/mol (42a) CO 2 + H 2 CO + H 2 O (42b) Autotermální reformace spočívá v kombinaci endotermické parní reformace a exotermické parciální oxidace za adiabatických podmínek ve sférickém reaktoru, ve kterém první reakce probíhá katalyticky na vnější straně a druhá katalyticky na vnitřní straně reaktoru za účinné výměny tepla pláštěm. Jednou z nejčistších metod přípravy čistého vodíku (a kyslíku) je elektrolýza vody s využitím vodní, solární nebo větrné energie. 4. Doporučená literatura K. Kordesch, G. Simader: Fuel Cells and Their Applications, VCH, Weinheim, 1996. M.L. Perry, T.F. Fuller: A Histrorical Perspective of Fuel Cell Technology in the 20th Century, J. Electrochem. Soc., 149 (7) S59-S67 (2002).
15 Extra dimenze Vícerozměrný svět Rikard von Unge Ústav teoretické fyziky a astrofyziky PřF MU v Brně Kotlářská 2, Brno, 611 37 mailto:unge@mail.muni.cz tel. 541 129 459 Co vlastně rozumíme tím, když užijeme slova dimenze (nebo rozměr)? Proč věříme tomu, že náš svět je čtyřdimenzionální (tři dimenze prostoru a jedna času), jak nás poučil Einstein? A ještě zajímavější otázka můžeme si představit svět, který má více rozměrů? A pokud odpověď na poslední otázku je ano, jaké by to mělo pozorovatelné důsledky? Na tyhle otázky bych chtěl v přednášce odpovědět. Dimenze prostoru těsně souvisí s počtem souřadnic (počtem čísel), který potřebujeme k tomu, abychom přesně určili, kde se nějaký objekt (třeba částice) v tomto prostoru nachází. Myslíme si, že náš svět má prostorovou dimenzi tři, protože právě třemi čísly můžeme přesně určit, kde se nacházíme. Jedno číslo určí výšku, jedno určí polohu podél pravo-levé osy a jedno podél osy dozadu-dopředu. Ta tři čísla mohou označovat jiné veličiny, ale jsou vždy právě tři. Například, pro polohu letadla letícího přes Atlantik můžeme používat výšku nad hladinou a zeměpisnou šířku a délku. Teď si pro určitost představme, že držíme v ruce list papíru. Je to v podstatě dvojrozměrný objekt, protože pro určení polohy libovolného bodu na papíře potřebujeme dvě čísla. Nyní srolujme tento list tak, že vznikne válec. Když budeme stále více zmenšovat poloměr tohoto válce, začne se jevit jako jednorozměrný objekt - čára. Původní kartézské souřadnice, nejjednodušší pro zadání polohy bodu na listu papíru, nahradíme po stočení papíru do válce novými: první souřadnice určuje polohu podél površky válce a druhá souřadnice určuje polohu bodu na obvodu válce. Ale k určení polohy bodu na válci velmi malého poloměru je podstatně důležitější určit souřadnici podél válce, protože dokonce i když vůbec nevíme, kde na obvodu válce se daný bod nachází, chyba nemůže být větší než poloviční obvod válce. Tím, že můžeme libovolně zmenšovat obvod válce, přibližujeme se k jednodimenzionálnímu prostoru. Tímto jednoduchým způsobem můžeme skrývat dimenze a otázka kolika dimenzionální je náš svět už nemá jednoduchou odpověď. Abychom mohli zjistit skutečný stav, musíme nejdříve uvážit, k jakým experimentálním výsledkům nás přivádí svět s několika skrytými dimenzemi, navinutými do malých kružnic. Kaluza - Klein Takové vícedimenzionální scénáře nejsou ve fyzice vůbec novinkou. Objevily se totiž poprvé ve dvacátých letech minulého století, když Theodor Kaluza a potom Oskar Klein navrhli, že teorie gravitace a elektromagnetismu mohou být sjednoceny jako gravitace ve 4+1 dimenzionálním prostoru, ale právě s jednu dimenzí navinutou do malé kružnice. Podobné teorie jsou proto nazývány Kaluzovými - Kleinovými teoriemi. Otázkou teď je, jak můžeme pozorovat, zda náš svět má extra dimenze popsaného typu nebo ne. Abychom to mohli snadněji diskutovat, uvažme ještě jednou příklad s listem papíru navinutým do válce. Když je list srolován je jasné, že několik bodů na papíru je na stejném místě na válci. Můžeme například propíchnout papír jehlou a když jej opět rozvineme, uvidíme, že jehla udělala několik děr, periodicky se na papíře opakujících. Tento příklad ukazuje, že místo svinuté dimenze (matematicky komplikovaný popis) můžeme vzít
16 normální přímou dimenzi (matematicky jednoduchý popis) s podmínkou, že fyzikální situace se v tomto směru periodicky opakuje. Můžeme si to představit jako nekonečněpatrový panelový dům. Jedno každé patro je úplně stejné jako druhé. Když chodím a dívám se nahoru, vidím sám sebe ze spodu jak chodím, a když se dívám dolů, vidím sám sebe shora jak chodím. Zajímavé výsledky dostaneme, když teď zkusíme v takovém prostoru myslet na kvantovou mechaniku. Základem popisu kvantového světa je totiž vlnová funkce, jejíž čtverec absolutní hodnoty v nějakém bodě je interpretován jako hustota pravděpodobnosti, že právě tam nalezneme částici, popisovanou touto vlnovou funkcí. Aby taková interpretace měla smysl je jasné, že vlnová funkce musí být jednoznačná. Nemohou přece existovat v stejném bodě dvě různé pravděpodobnosti! To nás přivede k závěru, že vlnová funkce musí být pro svinuté dimenze periodická. Typicky musí mít tvar exp( ikx ), kde x je souřadnice podél kružnice. Řekneme-li, že kružnice má poloměr R znamená to, ze fyzikální situace se musí opakovat po každých 2 funkci to znamená, že k π R. Pro naši vlnovou = n R, kde n je libovolné celé číslo. Znamená to také, že částice nemohou nabývat libovolných hodnot impulzu ve směru x. Povolené hodnoty impulzu jsou diskrétní a vzdáleny o 1 R (v jednotkách, kdy h = 1), což může být značně velká hodnota, pokud je rozměr periodické dimenze malý. V relativistické teorii jsou energie a hmota nerozlišitelné. A protože částice s impulzem k 2 2 4 2 2 E = m c + k c, vidíme, že = n R má energii minimálně cn R. Pokud je uvažovaná dimenze velmi malá, nevidíme žádný pohyb, ale pozorujeme jeho energii jako hmotu. Znamená to, že v Kaluzově -Kleinově světě má každá částice svou nekonečnou rodinu částic úplně stejných vlastností, lišících se pouze hmotami s faktorem n ( cr ). Například, kdybychom pozorovali foton s hmotou 1 TeV a potom foton s hmotou 2 TeV a potom foton s hmotou 3 TeV atd., řekli bychom, ze jsme objevili skrytou dimenzi s poloměrem R 19 = 10 m. Odsud také hned plyne vysvětlení toho, že jsme dosud žádné extra dimenze nepozorovali. Když je poloměr dimenze R dostatečně malý, hmotnější partneři částic našeho světa budou příliš hmotní a protože nemáme v současných urychlovačích odpovídající velké energie k disposici, extra dimenze nepozorujeme. Je zajímavé srovnat tuto situaci se známou situací v optice. Tam víme, že pro rozlišení detailů s rozměrem r musíme používat vlnění s vlnovou délkou kratší než r. Tady to funguje v podstatě stejně: abychom mohli vidět malé dimenze, musíme používat vlnění s vlnovou délku kratší než je rozměr dimenze. Můžeme uvažovat o tom, jak vypadá v prostoročase s extra dimenzí elektromagnetické pole bodového náboje. Použijeme představy extra dimenze jako přímé, ale s fyzikální situací periodickou v jejím směru. Potom k uvažovanému bodovému náboji musíme přidat jeho periodické (vzhledem k transformaci x x+ 2π R) obrazy. Místo jednoho náboje máme teď nekonečně mnoho nábojů uspořádaných na přímce v směru kompaktní dimenze a vzdálených o 2π R. Celkový elektromagnetický potenciál není teď potenciálem jednoho bodového náboje, ale celkovým potenciálem všech nekonečně mnoha nábojů. Daleko od nábojů se tyto jeví jako nekonečně dlouhý nabitý drát. Na druhé straně, když jsme velmi blízko náboje, mnohem blíž než 2π R, ostatní (obrazové) náboje jsou relativně daleko a mají malý vliv. Potenciál v této oblasti proto vypadá jako potenciál jednoho bodového náboje. Ve třech dimenzích má bodový náboj potenciál 1 r, což je singulární řešení třídimenzionální Laplaceovy rovnice. Nekonečný nabitý drát má potenciál ln( r ), což je řešeni
17 dvojdimenzionální Laplaceovy rovnice. V d dimenzích má Laplaceova rovnice řešení, které vypadá jako 1 ( d 2) r a potenciál nekonečného nabitého drátu je 1 ( d 3) r, což je řešení Laplaceovy rovnice v d 1 dimenzích. Celkový efekt je tedy takový, že v blízkosti náboje pozorujeme potenciál, který je d dimenzionální, ale daleko od náboje, když pozorujeme potenciál od celého drátu, je potenciál d 1 dimenzionální. Takže druhou metodou jak pozorovat extra dimenze by bylo zkoumat, zda se pro malé vzdálenosti Coulombův zákon nějak změní. Víme totiž, že pro makroskopické vzdálenosti je síla mezi dvěma náboji F qq r 2 = 1 2. Kdyby existovala extra kompaktní dimenze, musela by se závislost síly F na vzdálenosti r změnit pro malé vzdálenosti na F qq r 3 = 1 2. Bohužel je zatím Coulombův zákon zkoumán pro vzdálenosti větší než r 17 = 10 m, což znamená, že extra dimenze, pokud existují, musí být velmi malé. V následujícím odstavci uvedeme ale příklad, který tento závěr poněkud vyvrátí. Velké extra dimenze Z výše uvedeného příkladu je vidět, že extra dimenze, pokud existují, musí být velmi malé. Fakt, že 18 umíme v laboratoři vytvořit částice s energiemi kolem 100 GeV, což odpovídá vlnové délce 10 m znamená, že skryté extra dimenze musí být menší než tato hodnota, když není jejich vliv v experimentech pozorován. Existuje ale nová modifikovaná verze předchozího příkladu, kde by extra dimenze mohli být velké, možná až 1 mm. Tato modifikace spočívá v předpokladu, že pouze gravitony jsou citlivé na extra dimenze. Zní to docela divoce, ale předpoklad má své pevné základy v teorii strun. Tam existuje možnost, ze náš svět je 3+1 dimenzionální hyperplocha, v teorii strun známá jako D3 - brána, vložená do 9+1 dimenzionálního prostoročasu. Normální částice jako fotony a elektrony jsou tady popsány pomocí otevřené struny, která je navázána na bráně. Znamená to, že fotony a elektrony nemají možnost prozkoumat těch zbývajících šest extra dimenzí a proto o nich nic nevědí. Gravitony ale jsou popsány jako uzavřené struny, které se mohou volně pohybovat ve všech 9 prostorupodobných dimenzích. Kdybychom chtěli zkoumat vlastnosti extra dimenze, musíme tedy používat gravitony. Gravitační případ funguje úplně stejně jako elektromagnetický příklad uvedený výše. Hmotný bod v d dimenzích (hmota je gravitační náboj) má ve své blízkosti gravitační pole, které vypadá jako 1 ( d 2) a je to také řešení Laplaceovy rovnice. V periodické dimenzi bude nekonečné množství obrazů vypadat jako hmotný drát, který má kolem sebe gravitační pole 1 r ( d 3). V gravitačním případě musíme ale zkoumat Newtonův r zákon, který je analogií Coulombova zákona v elektromagnetickém případě. Otázka tedy je, zda se Newtonův zákon nezmění pro malé vzdálenosti z 2 3 1 r na 1 r. Z experimentálního hlediska je rozdíl v tom, že gravitační působení je ověřováno mnohem obtížněji než elektromagnetické. Například tvar Newtonova zákona jako je ověřen je pro vzdálenosti větší než r = 1 mm. Řekneme-li tedy, že pouze gravitace je citlivá na extra dimenze, je možné, že extra dimenze jsou až 1 mm velké. Jiným důsledkem tohoto scénáře je, že gravitační síla začne vzrůstat už pro mnohem nižší energie než se doposud předpokládalo. Kdybychom v experimentech na další generaci urychlovačů (LHC apod.) zjistili, že energie nám někde mizí, může to být tím, že chybějící energii odnesly gravitony do extra dimenzí. Trošku divočejší případ by nastal, kdybychom měli vedle sebe dva takové bránové světy. Lidé na opačných branách nemohou komunikovat jinak než prostřednictvím gravitonů. Znamená to, že je pak možné, že 2 1 r
18 máme také svou stínovou planetu, která leží na jiné bráně než naše. Proto není ta planeta vůbec vidět. Můžeme ji pozorovat jenom prostřednictvím jejího gravitačního působení. Něco podobné době, kdy byl objeven Pluto, ale když se dalekohledem pozorovalo vypočtené místo, kde by ta nová planeta měla být, nic nebylo vidět. Nebo si můžeme představit, že naše Slunce by bylo na druhé stínové bráně: sluneční soustava by vypadala úplně stejně pokud jde o dráhy planet, ale protože světlo je elektromagnetického původu vůbec by Slunce nebylo vidět, bylo by pro nás úplně tmavé.
19 Dědičné metabolické poruchy: Viktor Kožich Universita Karlova- 1.lékařská fakulta Ústav dědičných metabolických poruch Ke Karlovu 2, Praha 2 Tel: +420/224967679 nebo 224920293 E-mail: vkozich@lf1.cuni.cz V souvislosti s publikací sekvence lidského genomu v roce 2001 se veřejnost táže po praktických dopadech tohoto významného objevu. Tématem dnešní přednášky je ukázat na modelu úzce vymezené oblasti lidské genetiky, jaké jsou současné diagnostické, léčebné a preventivní přístupy k léčbě genetických nemocí. Pro demonstraci přístupů jsem si vybral skupinu dědičných poruch metabolismu a uvnitř této skupiny oblast poruch metabolismu homocysteinu. Níže uvedený materiál je pomůckou pro přednášku a obsahuje pouze některé vybrané pasáže diskutované problematiky. A. Dědičné metabolické poruchy Dědičné poruchy metabolismu (DMP) představují skupinu více než 400 různých genetických onemocnění, která se vyznačují následujícími vlastnostmi: příčinou je obvykle homozygotní deficit enzymu, jeho aktivátoru, transportního proteinu, nebo vzácněji proteinu s jinou funkcí důsledkem enzymové či proteinové dysfunkce je obvykle nahromadění substrátů a nedostatek produktů v odpovídajících metabolických cestách; kombinace těchto faktorů vede k systémovým nebo tkáňově specifickým projevům onemocnění DMP se dědí nejčastěji autosomálně recesivně, mohou se však přenášet i gonosomálně recesivně či maternálně výskyt jednotlivých DPM v populaci není sice příliš častý jednotlivé DMP jsou onemocnění poměrně vzácná, celkově je však výskyt všech DMP jako skupiny nezanedbatelný a incidence se odhaduje nejméně na 1:1000; předpokládá se, že řada pacientů s DMP uniká diagnose a že skutečný výskyt je mnohem vyšší přenašečem pro některou z DMP je podle odhadů nejméně každý 15. jedinec v populaci DMP se mohou projevovat v každém věkovém období, nejčastěji v novorozeneckém až batolecím věku DMP mohou postihovat všechny orgány ačkoliv existují známky vysoce specifické pro DMP (jako např. abnormální zápach či zbarvení moči nebo charakteristické změny při očním vyšetření), většina DMP se projevuje nespecifickými příznaky jako je např. neprospívání, psychomotorická retardace, nebo poruchy vědomí typickým rysem DMP je přítomnost abnormálních koncentrací různých metabolitů v tělesných tekutinách a prokazatelná dysfunkce enzymů ve tkáních DMP postihující funkci organel (lysosomů, mitochondrií či peroxisomů) jsou obvykle neléčitelné, i když u některých lysosomálních nemocí se začíná používat enzymová therapie nebo inhibitory synthesy glykolipidů DMP zasahující do metabolismu aminokyselin, organických kyselin, amoniaku, do přeměny sacharidů a mastných kyselin jsou poměrně často therapeuticky ovlivnitelné speciálními dietami nebo podáváním některých vitaminových kofaktorů u některých DMP se hromadí vysoce toxické metabolity, které vedou k akutním metabolickým dekompensacím a poruchám vědomí; pacienti s těmito chorobami vyžadují celoživotně a opakovaně intensivní péči většinu DMP lze diagnostikovat prenatálně analysou enzymové aktivity nebo mutací v choriových klcích či amniocytech, nebo vyšetřením metabolitů v plodové vodě
20 B. DMP v České republice Problematice dědičných metabolických poruch je v ČR věnována pozornost od konce 60.let, v roce 1975 byl zaveden celopopulačního screeningu fenylketonurie a hyperfenylalaninemií v bývalé ČSR. S následným rozvojem technik pro diagnostiku DMP vzniklo na území ČR několik laboratoří zabývajících se diagnostikou DMP, přičemž dostupnost metodik v naší republice je srovnatelná s běžným evropským průměrem. Naše pracoviště disponuje přístrojovou technikou a týmovou zkušeností v rozsahu, který umožňuje diagnostikovat většinu DMP na úrovni metabolitů a velký počet DMP na úrovni enzymatické či molekulové. U části pacientů s extrémně vzácnými DMP nelze diagnosu stanovit vlastními silami a je nezbytné požádat o ověření diagnosy některé z vysoce specialisovaných zahraničních pracovišť. Protože naše pracoviště stanovuje konečnou diagnosu DMP u většiny pacientů z celé ČR a u některých pacientů ze zahraničí, přehled případů diagnostikovaných naší laboratoří odráží s velkou pravděpodobností situaci v ČR. Podrobnější analysu výskytu jsme provedli pro roky 1994-1998, kdy naše pracoviště diagnostikovalo 373 převážně českých pacientů s DMP, zastoupeno bylo 70 různých nosologických jednotek. Přesnou incidenci nelze spolehlivě určit z řady příčin, např. vzhledem k různému věku manifestace DMP, vyšetřování pouze symptomatických jedinců, diagnostice lysosomálních a mitochondriálních chorob v naší laboratoři nejen u pacientů z ČR ale i ze SR. Přibližný odhad incidence je založený na počtu novorozenců v ČR za toto pětileté období a pohybuje se kolem 1:1270, podobný trend byl zachován i v následujících letech. Z přehledu jednotlivých skupin onemocnění (viz obrázek níže) vyplývá, že nejčastějšími diagnostikovanými DMP v naší populaci jsou mitochondriální poruchy, hyperfenylalaninemie a fenylketonurie, a lysosomální enzymopathie. Do incidence DPM v ČR nejsou započítány poruchy metabolismu lipoproteinů, porfyrie a hyperurikemie. Zastoupení DMP v ČR (1994-1998) puriny/pyrimidiny 6% sacharidy 9% mitochondriální 21% beta-oxidace a OAU 9% AMK bez HPA 12% lysosomální 19% HPA a PKU 21% peroxisomální 3% C. Poruchy metabolismu homocysteinu jako model DMP