CENTRUM PRO TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE OSTRAVA

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "CENTRUM PRO TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE OSTRAVA"

Dominika Ševčíková
před 5 lety
Počet zobrazení:

1 CENTRUM PRO TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE OSTRAVA Kaspřák D., Gumulec J., Kořístek Z. & Šimetka O. 19 th Colours of Sepsis , Ostrava

2 Tato přednáška je podporována společností Alexion Pharma Czech s.r.o. TMA Projekt prezentovaný v tomto sdělení je podporován edukačním grantem společnosti Alexion Pharma Czech s.r.o. číslo GRC P

3 PROČ? vzácné, ale velmi závažné onemocnění (ohrožující život a životně důležité orgány) diagnostika a diferenciální diagnostika je komplikovaná vyžaduje speciální laboratorní vyšetření a komplexní přístup expertů (hematolog, imunolog, nefrolog ) diagnostika musí být rychlá -> včasný dg. závěr umožní nastavení adekvátní terapeutické strategie v ČR neexistuje pracoviště komplexně řešící problematiku diagnostiky, dif. dg. a léčby TMA

4 CÍLE Vznik referenčního centra v Ostravě, které bude poskytovat: 1. rychlou základní diagnostiku TMA 2. komplexní diferenciální diagnostiku TMA 3. komplexní terapeutickou strategii u pacientů s TMA 4. archivaci biologického materiálu

5 DOSAŽENÍ CÍLŮ 1. rychlá základní diagnostika TMA stojí v 1. fázi na zkušenostech a teoretické připravenosti lékařů, kteří jsou v prvním kontaktu s pacienty s TMA na TMA se musí myslet edukace (přednášky, brožury, webové stránky ) zvýšení záchytu pacientů

6 DOSAŽENÍ CÍLŮ 2. komplexní diferenciální diagnostika TMA je nutná pro výběr adekvátní léčby, což platí zejména pro onemocnění způsobená poruchami komplementu je zcela zásadní v rozhodování výběru léčebných strategií, které mohou být vysoce nákladné (transplantace, dlouhodobá léčba) zavedení vyšetřovacích metod molekulárně genetické (Next Generation Sequencing) imunologické (ELISA) rozšíření zavedených (ADAMTS13, STEC )

7 DOSAŽENÍ CÍLŮ 3. komplexní terapeutická strategie multidisciplinární rozhodování o správné strategii léčby vytvoření stabilního a propojeného týmu expertů hematolog, nefrolog, imunolog, pediatr, neurolog, genetik pravidelné schůze a diskuze interpretace výsledků doporučení pro léčbu

8 DOSAŽENÍ CÍLŮ 4. archivace biologického materiálu mimo diagnostický algoritmus v případě velmi vzácného průběhu onemocnění (vysoký titr inhibitoru ADAMTS13, dovyšetření dalších genů ) využití zavedené Biobanky FNO vědecký přístup a publikace výsledků

9 PLÁN edukace spolupráce ČR imunologie ref. centrum Slovensko projekty publikace pacient. organizace edukace spolupráce ČR genetika publikace Polsko

10-12 2016 DOSAVADNÍ PLNĚNÍ SPOLUPRÁCE V ČR TMA v graviditě 8 center FN Brno (dr. Hruban, dr. Janků) FN Hradec Králové (doc. Kacerovský) FN Královské Vinohrady Praha (dr. Vlk) FN Liberec (dr.

10 DOSAVADNÍ PLNĚNÍ SPOLUPRÁCE V ČR TMA v graviditě 8 center FN Brno (dr. Hruban, dr. Janků) FN Hradec Králové (doc. Kacerovský) FN Královské Vinohrady Praha (dr. Vlk) FN Liberec (dr. Bydžovská) Masarykova nemocnice Ústí n. Lebem (dr. Binder, Ing. Bradáčová) MN Ostrava (dr. Ožana, dr. Kupčáková, dr. Volná) Ústav pro péči o matku a dítě (doc. Krofta, dr. Heřman) Všeobecná fakultní nemocnice (doc. Pařízek, dr. Koucký)

11 DOSAVADNÍ PLNĚNÍ EDUKACE personál FNO a externích center zajištění základních laboratorních vyšetření příprava dif. dg. algoritmu příprava speciálních vyšetření (genetika, imunologie )

12 2017 DOSAVADNÍ PLNĚNÍ EDUKACE pokračování v edukační činnosti webové stránky projektu brožury, letáčky

14 NYNÍ DOSTUPNÉ KO + diferenciál, retikulocyty, schistocyty, PT, APTT, TT, fibrinogen, d-dimery, antitrombin (FNO) základní biochemie (LDH, kreatinin ), sflt/plgf, haptoglobin, hemopexin (FNO) průkaz shigatoxinů stx1, stx2 rychlým testem ze stolice - E. coli O157 i E. coli non O157 (Spadia) klasická kultivace + selektivní, chromogenní média s následnou sérotypizaci (Spadia) aktivita ADAMTS13, protilátky, inhibitor (KC FNO) C3, C4, CH50, AH50 (ve spolupráci se ZÚOVA) anti-cfh (KC FNO) DOSTUPNOST VYŠETŘOVACÍCH METOD

15 DOSTUPNOST VYŠETŘOVACÍCH METOD DOSTUPNÉ V ROCE 2017 detekce membránového kofaktoru MCP (CD46) na povrchu leukocytů pomocí FACS (FNO) Next Generation Sequencing (NGS) targeted sequencing, PCR (FNO) geny komplementového systému (CFH, MCP, CFI, C3, CFB, THBD, CFP, PLG, DGKE, MBL2 ) ADAMTS13, vwf delece CFHR1-5 (MLPA, NGS) (FNO, Spadia)

16 DOSTUPNOST VYŠETŘOVACÍCH METOD DOSTUPNÉ V ROCE 2018 imunologické testy na stanovení hladiny CFH, CFI, CB

17 VÝSTUPY kooperace mezi jednotlivými centry sdílené úložiště dat publikační činnost supplementum Vnitřního lékařství (2017) srovnání normálních a těžkých projevů HELLP (2018) sdílená databáze archivovaného materiálu

18 ZÁVĚR poskytovat speciální vyšetřovací metody konsiliární servis komplexní péče a léčba referenční centrum pro ČR, Slovensko, pohraniční Polsko archivace materiálu pro vzácné případy

19 DĚKUJI ZA POZORNOST prof. MUDr. Roman Hájek,CSc. MUDr. Milan Navrátil Mgr. Petra Vrublová Mgr. Tereza Ševčíková, Ph.D. Mgr. Petra Kovářová MUDr. Pavlína Plevová, Ph.D. MUDr. Petra Richterová sestry KHO FNO laboratorní pracovníci FNO kooperující externí centra

Podobné dokumenty

15 hodin praktických cvičení

Studijní program : Zubní lékařství Název předmětu : Základy imunologie Rozvrhová zkratka : KIM/ZUA1 Rozvrh výuky : 15 hodin přednášek 15 hodin praktických cvičení Zařazení výuky : 4. ročník, 7. semestr