Angiomatosis retinae

HTML
DOWNLOAD

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Angiomatosis retinae"

Břetislav Vávra
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 Angiomatosis retinae MUDr. Gajdošová M. OFTAL s.r.o., Špecializovaná nemocnica v odbore oftalmológia vo Zvolene Primárka MUDr. Ondrejková M., PhD a Očná klinika F.D.Roosevelta v Banskej Bystrici Prednostka MUDr. Molnárová M., PhD

2 Kapilárny hemangióm retiny benígny vaskulárny hamartóm, rastúci z ciev neuroretiny, alebo zrakového nervu monofokálny alebo multifokálny monolaterálne alebo bilaterálne (50% pacientov) - izolovaný klinický nález angiomatosis retinae - súčasť syndrómu von Hippel-Lindau -VHLS (25%) % výskytu v populácii neznáme postihnutie muži/ženy rovnako výskyt od 10 do 50 r, najmä 15-35r

3 Von Hippel-Lindau syndróm (fakomatóza) AD dedičnosť, gén 3p chromozóm kapilárny hemangióm retiny hemangioblastómy CNS (mozoček, miecha) cystické ev. solídne TU viscerálnych orgánov (pečeň, obličky, pankreas, vaječníky...) feochromocytóm, renocelulárny karcinóm priemerná dĺžka života rokov

4 skríning: rodinná anamnéza (TU očí, CNS, obličiek) pravidelné očné kontroly a lekárske prehliadky CT, NMR mozgu ( á 3 r. do 50, á 5 r. do 60) USG obličiek, CT, NMR brucha (á 3 r.) pravidelné kontroly moču ( k. vanilmandľová)

Klinický priebeh: zväčša progresívny rast a-v shunt ( mikroaneuryzma-červený uzlíkoranžovočervený tumor) dilatácia až tortuozita prívodnej i

5 Klinický priebeh: zväčša progresívny rast a-v shunt ( mikroaneuryzma-červený uzlíkoranžovočervený tumor) dilatácia až tortuozita prívodnej i odvodnej cievy dysfunkcia endotelu, presakovanie edém retiny, tvrdé exsudáty, exsudatívna AS intraretinálne a sklovcové hemorágie PVR, trakčná AS NVI, NVG

6 Kapilárny hemangióm retiny

7 Liečba: Prognóza a spôsob liečby: - veľkosť, počet, lokalizácia angiómov - rozsah exsudácie (edém, AS) - rozsah vitreoretinalnej fibroplázie Cieľ: funkčné zlepšenie, ev. uchovanie vízu atrofia hemangiómu, normalizácia kalibru ciev, vymiznutie tvrdých exsudátov

8 Liečba: Prostriedky: laserkoagulácia (metóda voľby do 3 mm) prívodná cieva baráž okolo hemangiómu priamo hemangióm (splývajúce ložiská strednej intenzity, u, 0,2-0,5 sec., viac sedení) kryoterapia (viac ako 3 mm) (2-3x, po 4-6 týždnoch zopakovať až do obliterácie)

9 Liečba: rádioterapia plakom (viac ako 3 mm od TZN) priamym ožarovaním vonk. lúčom (epipapilárne a juxtaapilárne hemangiómy) aplikácia anti-vegf PDT v kombinácii s Triamom chirurgická liečba

10 KAZUISTIKA: 14 ročný chlapec L.P. pokles videnia P.O. od r roky sledovaný v spáde pre Heredodegeneráciu ML P.O. 1.vyšetrenie v B.B: február 2000 VOD: 4/50 nat VOS: 5/5 nat

lokálny nález: Predný segment v norme OP vpravo: difúzny edém MK, početné TE pri č. 9 veľký (2,0-2,5 PD), oranžovočervený TU s dilatovanou arteriolou, venulou a exsudatívnou AS pri č.

11 lokálny nález: Predný segment v norme OP vpravo: difúzny edém MK, početné TE pri č. 9 veľký (2,0-2,5 PD), oranžovočervený TU s dilatovanou arteriolou, venulou a exsudatívnou AS pri č. 11 drobný ( u) hemangióm bez dilatácie ciev pri č. 2 stredný (1,5 PD) hemangióm s dilatovanými cievami bez presakovania FAG: rýchle plnenie a následná hyperfluorescencia z presakovania OP vľavo v norme

12 lokálny nález pri prijatí:

13 Liečba: Laserkoagulácia všetkých hemangiómov (argón, intenzita: 0,5-0,7 W, čas: 0,2-0,5 sec, stopa: u, viac sedení) - - baráž okolo hemangiómu - priama koagulácia

14 ošetrenie laserom bolo dostačujúce pre drobný a stredný hemangióm, ktoré sa úplne obliterovali

15 - pre veľký hemangióm s exsudatívnym odlúpením sietnice temporálne od MK bolo ošetrenie laserom nedostačujúce

16 Progresia exsudatívnej AS, vznik PVR a pokles vízu na 2/50 Chirurgická intervencia: 1.operácia: sept. 2000: PPV, ME, TPFC, SO - VOD 5/50 s kor, lok. nález zlepšený, sietnica leží, dopĺňame laser okt. 2000: VOD: 1/50, pretrváva aktivita, recidíva edému MK, re-as 2.operácia: dec. 2000: re-ppv, ME, SO, endolaser VOD 5/50 s kor

17 Nález po druhej operácii: - regresia edému MK, zmenšenie kalibru ciev - dopĺňame laser kontrolná FAG : pretrváva aktivita angiómu, i keď je menšia

18 3.operácia: jan. 2001: kryoretinopexia pre veľkosť hemangiómu neúpešná!!! pretrváva aktivita, postupne vzniká reproliferácia, recidíva edému, trakčná AS, sekundárny glaukóm, strata videnia, zonulárna keratopatia január 2002: PO: amauróza, inveterovaná AS LO: fyziologický nález Pacient ďaľej sledovaný: oftalmológom, pediatrom, pravidelné CT mozgu, brucha a obličiek negatívne

19 november 2008 : subj. bez ťažkostí PO: VOD: 0 lokálny nález bez zmeny LO: VOS: 1,0 nat pozitívny nález na OP! nové hemangiómy nazálne dolu pri č. 8 a hore pri č. 10

20 Liečba: ihneď laserkoagulácia! 1.kontrola po laserkoagulácii: december 2008

21 2.kontrola po laserkoaguácii : február 2009

22 posledná kontrola: december 2009 úplná obliterácia a inaktivita oboch hemangiómov

23 Kontrolná FAG:

24 ZÁVER: Včasné a správne stanovenie diagnózy kapilárneho hemangiómu je pre pacienta životne dôležité. Laserkoagulácia je efektívnou metódou liečby menších a stredných hemangiómov, preto ich včasný záchyt pred vznikom sprievodných komplikácií, podstatne zjednodušuje spôsob liečby a dáva aj šancu na zachovanie, či zlepšenie vízu pacienta.

25 ZÁVER: Pacient zostáva v trvalej starostlivosti oftalmológa! Skríningové vyšetrenia sú dôležité pre záchyt prípadných orgánových komplikácií a vylúčenie VHLS.

26 ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ

27 Angiomatosis retinae MUDr. Gajdošová M. OFTAL s.r.o., Špecializovaná nemocnica v odbore oftalmológia vo Zvolene Primárka MUDr. Ondrejková M., PhD a Očná klinika F.D.Roosevelta v Banskej Bystrici Prednostka MUDr. M. Molnárová, PhD

28 Liečba Prostriedky laserkoagulácia kryoterapia rádioterapia anti-vegf PDT v kombinácii s Triamom Ciele atrofia hemangiómu normalizácia kalibru ciev vymiznutie tvrdých exsudátov Zachovanie videnia chirurgická liečba

Podobné dokumenty

da - kazuistika Gajdošová M., Ondrejková M

Endogénna nna mykotická endoftalmitída da - kazuistika Gajdošová M., Ondrejková M OFTAL s.r.o., Špecializovaná nemocnica v odbore oftalmológia vo Zvolene a Jančo L. II. Očná klinika F.D.Roosevelta v Banskej