MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

Transkript

1 MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta BAKALÁŘSKÁ PRÁCE Brno 2017 Zuzana Bialková

2 MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta Léčebně-rehabilitační plán a postup u pacienta s roztroušenou sklerózou Bakalářská práce v oboru fyzioterapie Vedoucí diplomové práce: Mgr. Jaroslava Pochmonová, Ph.D. Autor: Zuzana Bialková obor fyzioterapie Brno, duben 2017

3 Jméno a příjmení autora: Zuzana Bialková Název bakalářské práce: Léčebně-rehabilitační plán a postup u pacienta s roztroušenou sklerózou Pracoviště: Katedra fyzioterapie a rehabilitace LF MU Vedoucí bakalářské práce: Mgr. Jaroslava Pochmonová, Ph.D. Rok obhajoby bakalářské práce: 2017 Souhrn: Ve své bakalářské práci se zabývám problematikou roztroušené sklerózy. Práce je rozdělena do tří částí. V první části jsem shrnula obecné poznatky o onemocnění, jeho projevech, diagnostice a farmakologické terapii. V druhé části shrnuji léčebně-rehabilitační prostředky, které je možné využít v průběhu léčebné rehabilitace roztroušené sklerózy. Ve třetí části se věnuji léčebné rehabilitaci konkrétního pacienta. Tato část obsahuje jeho anamnézu, vstupní a výstupní vyšetření, na jejichž základě jsem stanovila krátkodobý a dlouhodobý rehabilitační plán, a souhrn činností prováděných s pacientem. Klíčová slova: roztroušená skleróza, rehabilitace, ataka, léčba Summary: In my bachelor's thesis I am concerning myself with problems of the multiple sclerosis. The thesis is divided into three parts. In the first part I summed up the information about the diseases, its symptoms, diagnostic and pharmacology therapy. In the second part I summed up therapeutic-rehabilitation tools, which can be used during a medical rehabilitation. In the third part I summed up rehabilitation of the particular patient. This part includes his anamnesis, initial and final examination, on the basis of which I set short-term and long-term rehabilitation therapy plan, and overview of activities done with the patient. Key words: multiple sclerosis, rehabilitation, attack, therapy Souhlasím, aby práce byla půjčována ke studijním účelům a byla citována dle platných norem.

4 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením Mgr. Jaroslavy Pochmonové, Ph.D., a uvedla v seznamu literatury všechny použité literární a odborné zdroje. V Brně dne.

5 Ráda bych poděkovala Mgr. Jaroslavě Pochmonové, Ph.D. za odbornou pomoc, trpělivost, ochotu a vedení při zpracování této bakalářské práce. Také bych ráda poděkovala panu P. S. za vstřícnost a své rodině za psychickou i finanční podporu v průběhu celého studia.

6 POUŽITÉ SYMBOLY A ZKRATKY (v případě nejasného překladu byly termíny ponechány v angličtině) ACBT AD ADL ANS CIS CSF DIS DIT DMD HLA HSSP IFNβ aktivní cyklus dechových technik autogenní drenáž běžné denní aktivity (Activity of Daily Living) autonomní nervový systém klinicky izolovaný syndrom mozkomíšní mok (CerebroSpinal Fluid) diseminace v prostoru (Dissemination in Space) diseminace v čase (Dissemination in Time) léky modifikující chorobu (Disease Modifying Drugs) Human Leucocyte Antigen hluboký stabilizační systém páteře Interferon beta IL-1 (2,6,10) interleukin 1 (2,6,10) IMAO LDK LHK LVP MAG inhibitor monoaminooxidázy levá dolní končetina levá horní končetina léčebná výměnná plazmaferéza s myelinem asociovaný glykoprotein (Myelin-Associated Glycoprotein) MBP MOG PDK PHK PIR myelinový bazický protein myelinový oligodendrocytární glykoprotein pravá dolní končetina pravá horní končetina postizometrická relaxace

7 PNF SNRI proprioceptivní neuromuskulární facilitace selektivní inhibitory zpětného vychytávání noradrenalinu (Serotonin- Norepinephrine Reuptake Inhibitors) SSRI selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors) T1W T2W TF max TNF-β(α) VO 2 max WHO T1-Weighted obraz T2-Weighted obraz maximální tepová frekvence tumor nekrotizující faktor beta (alfa) maximální spotřeba kyslíku světová zdravotnická organizace (World Health Organization) Poznámka: V seznamu nejsou uvedeny symboly a zkratky všeobecně známé nebo používané jen ojediněle s vysvětlením v textu.

8 OBSAH 1 OBECNÁ ČÁST Autoimunitní onemocnění Příčiny autoimunitních chorob Roztroušená skleróza Definice onemocnění Epidemiologie Etiologie onemocnění Patogeneze roztroušené sklerózy Klinická symptomatologie Klinický průběh Diagnostika Farmakologická terapie SPECIÁLNÍ ČÁST Komplexní léčebná rehabilitace onemocnění Testování a hodnotící škály u RS Léčebná tělesná výchova (LTV) Léčebná rehabilitace v akutní fázi onemocnění (období ataky) Léčebná rehabilitace v klidovém období onemocnění Speciální metody používané při rehabilitaci RS Využití léčebné rehabilitace u hlavních symptomů RS Fyzikální terapie Lázeňská léčba Ergoterapie Psychologická a sociální problematika onemocnění KAZUISTIKA Základní údaje Anamnéza Diagnózy pacienta Průběh léčebné rehabilitace Vstupní neurologické vyšetření Vstupní kineziologický rozbor Krátkodobý rehabilitační plán Výstupní neurologické vyšetření Výstupní kineziologický rozbor... 75

9 3.2.6 Zhodnocení účinnosti rehabilitační terapie Dlouhodobý rehabilitační plán Závěr LITERATURA PŘÍLOHY... 87

10 1 OBECNÁ ČÁST 1.1 Autoimunitní onemocnění Autoimunitní onemocnění tvoří velmi širokou a nesourodou skupinu nemocí. Jejich společným rysem je porucha imunitního systému. Ten nedokáže správně rozlišit cizí a vlastní struktury, a může tak dojít k situaci, kdy antigeny na vlastních buňkách spustí imunitní reakci. V důsledku toho je napaden určitý druh buněk, orgán nebo celý orgánový systém, a může dojít k jejich poškození (Bartůňková a kol., 2007a) Příčiny autoimunitních chorob U autoimunitních chorob neexistuje jednotná a jednoduchá příčina. Vznik těchto onemocnění je multifaktoriální. To znamená, že na jejich vzniku se podílí celá řada příčin. Teorie, která vysvětluje vznik autoimunitních chorob, se nazývá mozaika autoimunity (viz příloha č. I) (Bartůňková a kol., 2007a). Díky této teorii je možné porozumět tomu, jak může vzniknout situace, kdy jeden člen rodiny trpí určitým typem autoimunitní choroby a druhý úplně jiným typem. Pro vznik autoimunitního onemocnění je nutná přítomnost rizikových faktorů. Ty se projevují v různé míře a formě. Genetické faktory sice upozorňují na riziko vzniku choroby v rodině, ale o konkrétní formě rozhodují rozdíly v hladině hormonů a vystavení různým vnějším faktorům (viry, léky, aj.) (Bartůňková a kol., 2007a). 1.2 Roztroušená skleróza Definice onemocnění Roztroušená skleróza (RS) je onemocnění postihující centrální nervovou soustavu. Podkladem onemocnění je autoimunitní zánět, který u pacientů s RS napadá myelinové pochvy nervových buněk. Proto ji řadíme mezi tzv. demyelinizační onemocnění. Destrukce myelinu může vést až k nevratnému poškození axonů a toto poškození je zodpovědné za trvalé poškození pacientů s RS (Havrdová a kol., 2009). RS je onemocnění spojené s vysokou mírou doživotního postižení pacienta a přestože se diagnostika i léčba RS v posledních dvaceti letech zdokonalila, stále se jedná o nevyléčitelné onemocnění. Kromě toho postihuje člověka především v mladém věku. Tyto 9

11 dva aspekty vedou k tomu, že se mnoho lékařů a vědeckých pracovníků snaží o důkladnější prozkoumání mechanismů jejího vzniku. Protože jedině pochopením těchto mechanismů a správným terapeutickým vstupem je možné následky nemoci minimalizovat (Havrdová a kol., 2013) Epidemiologie Epidemiologie poskytuje základní fakta o výskytu a chování nemoci. Základními epidemiologickými ukazateli jsou incidence a prevalence. Incidence vyjadřuje poměr nově zjištěných případů onemocnění za určité časové období k počtu obyvatel v dané lokalitě. Prevalence znamená poměr počtu všech existujících případů onemocnění k počtu obyvatel v dané lokalitě (Tuček a kol., 2012). V případě RS byl v posledních letech zaznamenán nárůst prevalence RS, a to jednak v důsledku vzrůstající incidence, ale také zdokonalení diagnostických postupů a změn diagnostických kritérií. Mimo to se na nárůstu epidemiologických ukazatelů podílí také vyšší ostražitost lékařů k této diagnóze a řada vnějších faktorů, které rozvoj RS ovlivňují (Benito-León, 2011; Havrdová a kol., 2013). Je však nutné zmínit, že nevzrůstá pouze incidence a prevalence. Současně se prodlužuje také doba dožití pacientů s RS. Příčinou je lepší zdravotní péče a včasnost terapeutického zásahu (Benito-León, 2011; Havrdová a kol., 2013). Základní epidemiologická fakta se však nezměnila. RS je stále nejčastější neurologickou příčinou trvalého poškození mladých dospělých. První příznaky se objevují mezi 20. a 40. rokem života. Častěji jsou postiženy ženy, které tvoří asi 70 % všech nemocných (Havrdová a kol., 2013). Výskyt RS se liší v závislosti na etnickém původu a geografické oblasti. Nejčastěji postiženým etnikem je indoevropská rasa. Z geografických oblastí jsou nejvíce postiženi obyvatelé oblastí mírného pásma na severní polokouli. Na jižní polokouli se RS vyskytuje méně, ale to může být způsobeno také nižším zalidněním a nedostatkem epidemiologických dat z Afrického kontinentu (Havrdová a kol., 2009). Epidemiologické studie také odhalily závislost výskytu onemocnění na zeměpisné šířce. Zatímco se u rovníku téměř nevyskytuje, s vzrůstající zeměpisnou šířkou se zvyšuje počet případů RS. Tento trend se dává do souvislosti s vlivem slunečního svitu a vitamínu D na imunitní systém (Havrdová a kol., 2009). 10

12 Obdobný trend nárůstu incidence a prevalence byl zaznamenán i v České republice. Prevalence vzrostla od 80. let ze 71/ obyvatel/rok na 160/ obyvatel/rok (data z roku 2013). Incidence v 80. letech byla 6/ obyvatel/rok. V současné době se udává hodnota 11,7/ obyvatel/rok (Havrdová a kol., 2013) Etiologie onemocnění Navzdory četným výzkumům na poli molekulární biologie a neuroimunologie je příčina RS stále neznámá. V současnosti je nejuznávanější teorií etiologie onemocnění, výše zmíněná mozaika autoimunity. Z toho vyplývá, že vznik RS podmiňuje souhra několika vnějších a vnitřních faktorů (Bartůňková a kol., 2007a). Genetické faktory Na základně epidemiologických studií byl vysloven předpoklad o existenci určité genetické komponenty. Nebyl však nalezen žádný konkrétní gen, který by byl zodpovědný za přenos RS, ve smyslu klasických mendelovských zákonů (Havrdová a kol., 2013). Současná představa genetického přenosu RS tedy předpokládá, že se na vzniku podílí větší množství genů malého účinku, spolu s faktory prostředí. Jedná se tedy o multifaktoriální dědičnost. Stejně tak tomu je i u jiných autoimunitních onemocnění. Důkazem pro tyto předpoklady je fakt, že se autoimunitní choroby často akumulují v jednotlivých rodinách. Dokonce je možné detekovat autoprotilátky i u zdravých rodinných příslušníků. Tito lidé onemocnět vůbec nemusí, ale jsou ve zvýšeném riziku rozvoje autoimunitního onemocnění. Proto by se ošetřující lékař pacienta trpícího autoimunitní chorobou měl zajímat také o ostatní rodinné příslušníky (Bartůňková a kol., 2007a). Existence genetických faktorů byla potvrzena také na základě studia jednovaječných dvojčat. Jednovaječná dvojčata mají shodnou genetickou výbavu, proto jsou vhodným objektem pro studium dědičnosti. U jednovaječných dvojčat byl zjištěn výskyt stejných autoimunitních chorob asi %. V případě, že by autoimunitní choroby vznikaly pouze na základě dědičnosti, byl by výskyt 100 %. To tedy potvrzuje pouze částečný význam genetických faktorů (Bartůňková a kol., 2007a). Mezi významný genetický faktor patří hlavní histokompatibilní komplex (MHC). U člověka je to konkrétně HLA komplex (Havrdová a kol., 2013). HLA je genetický systém, který je zodpovědný za rozpoznávání a tolerování vlastních antigenů (Ferenčík a kol., 2005). V průběhu molekulárně-biologických studií bylo zjištěno, že geny HLAsystému mohou mít rizikový nebo také protektivní vliv na rozvoj RS. Rozšíření jednotli- 11

13 vých alel genů HLA komplexu může být jednou z příčin geografických rozdílů ve výskytu RS (Havrdová a kol., 2013). Poruchy imunitního systému Dalším významným faktorem, který přispívá k rozvoji RS, je porucha imunitního systému neboli imunodeficience. Imunodeficience lze rozdělit podle etiologie na vrozenou (primární) a získanou (sekundární). Primární imunodeficience má za následek zvýšené riziko výskytu autoimunitních chorob. Oproti tomu sekundární imunodeficience vzniká mj. jako jejich následek (Bartůňková a kol., 2007b). Příkladem primární imunodeficience, která hraje roli v rozvoji autoimunitních chorob, může být deficit protilátek IgA nebo porucha komplementového systému (Bartůňková a kol., 2007a). Selektivní deficit IgA Selektivní deficit IgA je v našich podmínkách nejčastější formou imunodeficitu. Stejně jako ostatní protilátky, se i IgA vyskytují v krvi člověka. Jejich funkcí je chránit slizniční povrchy dýchacího a trávicího traktu. Působí tedy na viry, bakterie, plísně a další cizorodé částice, které se mohou do organismu dostat vdechnutím nebo polknutím (Bartůňková a kol., 2007a). V Evropě se vyskytuje deficit IgA s frekvencí 1:600. Deficit IgA může být kompenzován aktivitou jiných typů protilátek, proto se nemusí klinicky projevit. Někteří jedinci však můžou mít zvýšený sklon k alergiím, infekcím, nádorovým a také autoimunitním onemocněním (Bartůňková a kol., 2007a). Imunitní systém osob s deficitem IgA je mnohem více ohrožen jevem zvaným molekulární mimikry. Je to stav, kdy jedna molekula napodobuje druhou. V takové situaci do organismu pronikne látka, která svou strukturou připomíná jeho vlastní tkáň. Vzhledem k tomu, že se jedná o cizorodou látku, aktivuje se imunitní systém. Produkty této imunitní reakce pak mohou napadat i tkáň organismu, a tím ji poškozovat (Bartůňková a kol., 2007a). Porucha komplementového systému Dalším příkladem imunodeficience, spojené se zvýšeným rizikem autoimunity, je porucha komplementového systému. Komplement je systém plazmatických bílkovin, které 12

14 se označují C1-C9. Tyto bílkoviny se aktivují v kaskádovité reakci. Aktivované bílkoviny se váží na membránu bakterií, virů nebo nádorových buněk. Tím dochází k likvidaci cizorodých struktur. Se zvýšeným rizikem autoimunitních chorob je spojován deficit C1q, C2 a C4 (Bartůňková a kol., 2007a). Hormonální vlivy Většina autoimunitních chorob postihuje častěji ženy než muže. U některých chorob je to až desetkrát častější výskyt. Ženy jsou postiženy většinou v reprodukčním období, tedy mezi lety. U některých chorob jsou první projevy spojeny s nástupem menstruace nebo užíváním hormonální antikoncepce. Tato fakta nepřímo poukazují na roli hormonů, především ženských pohlavních hormonů, v rozvoji autoimunitních chorob (Bartůňková a kol., 2007a). Estrogen působí komplexně na imunitní systém. V důsledku tohoto působení pracuje ženský imunitní systém efektivněji. To může znamenat výhodu v podobě vyšší odolnosti vůči infekcím. Nevýhodou však je vyšší náchylnost k autoimunitním chorobám a odvržení transplantovaného orgánu. Vliv estrogenu na efektivitu imunitního systému byl ověřen experimentálně (Bartůňková a kol., 2007a). Hladiny hormonů se během života ženy mění. Největší změny nastávají v pubertě, těhotenství, poporodním období, při užívání hormonální antikoncepce a v menopauze. A právě během těchto období se nejčastěji objevují autoimunitní choroby. S výjimkou menopauzy, kde dochází naopak k prudkému poklesu výskytu autoimunitních chorob (Bartůňková a kol., 2007a). Specifickým obdobím, s ohledem na autoimunitní choroby, je těhotenství. V těhotenství výrazně stoupne hladina estrogenů. Zatímco u jedné třetiny pacientek dochází v těhotenství k útlumu choroby, u další třetiny naopak k opětovnému vzplanutí (exacerbaci) nemoci. Po porodu, kdy je žena ve velké hormonální nerovnováze, zažívá většina pacientek exacerbaci nemoci (Bartůňková a kol., 2007a). Imunitní systém, kromě estrogenu, ovlivňují i další hormony. Nedávno byly například prokázány imunomodulační vlivy prolaktinu. U některých pacientů s autoimunitním onemocněním nebo v jeho zvýšeném riziku byla, zjištěna jeho zvýšená hladina. Tohoto faktu se využívá především v diagnostice (Bartůňková a kol., 2007a). V rámci farmakologického výzkumu se zkoumá také souvislost mezi hormony a autoimunitou. Snahou je využít působení mužských pohlavních hormonů k útlumu 13

15 autoimunitních reakcí. Nejčastěji se používají léky na bázi testosteronu, avšak tato léčba, doposud vyvinutými léky, je ženami často netolerována pro své vedlejší účinky (nežádoucí maskulinizující účinky jako zhrubnutí hlasu, zhrubnutí kůže a nárůst svalové hmoty). Proto se farmakologické výzkumné laboratoře nadále věnují výzkumu analogů mužských pohlavních hormonů, které by neměly tyto vedlejší účinky, a zároveň si zachovaly svůj vliv na imunitní systém (Bartůňková a kol., 2007a). Zevní faktory Zevní faktory jsou považovány za spouštěcí mechanismus, zodpovědný za vznik autoimunitní choroby v určitém časovém okamžiku. Mimo to jsou také zodpovědné za typ autoimunitního onemocnění a za jeho klinické projevy (Bartůňková a kol., 2007a). Existence zevních faktorů, které by se uplatnily v etiopatogenezi RS, je diskutována již delší dobu. Důkazem mohou být epidemiologické studie, které poukazují na odlišný výskyt RS v regionech s rozdílnou zeměpisnou šířkou a různý výskyt RS u migrujícího obyvatelstva. Zevní faktory můžou i za zvyšující se incidenci (především u žen) (Sadovnick a kol., 2009). Nejčastěji zmiňovanými zevními faktory jsou virové infekce (především herpetické viry), nedostatek vitamínu D, kouření a výživa (Havrdová a kol., 2013). Virová infekce Mezi často zmiňované infekční původce, kteří by mohli mít souvislost s etiopatogenezí RS, patří herpetické viry (Epsteina-Barrové virus, herpesvirus 6 a cytomegalovirus), retroviry a Chlamydia pneumoniae (Giovannoni a kol., 2006). Ze zmíněných infekčních agens je prozatím nejvíce důkazů o vlivu Epstein-Barrové viru (EBV) (Havrdová a kol., 2013). EBV je původcem infekční mononukleózy. Infekce tímto virem může probíhat asymptomaticky nebo symptomaticky. Asymptomatický průběh je běžný v časném dětství, symptomatický v dospívání a v dospělosti (Schindler a kol., 2014). Pro účast EBV v etiopatogenezi RS svědčí fakt, že mezi pacienty s RS je vyšší výskyt osob s prodělanou infekční mononukleózou nebo s vyšším titrem protilátek proti EBV (Ascherio a kol., 2001). Důkazem může být také metaanalýza 18 studií, která prokázala, že prodělání infekční mononukleózy v minulosti znamenalo dvojnásobně vyšší riziko vzniku RS (Handel a kol., 2010). 14

16 Mechanismy působení EBV na imunitní systém nejsou zcela známé. Jednou z možností je výše zmíněný jev, zvaný molekulární mimikry, na základě podobnosti struktury EBV a myelinových antigenů (Sadovnick a kol., 2009). Dalším uvažovaným mechanismem je indukce tzv. heat shock proteinů (HSP) nebo přítomnost B lymfocytů infikovaných EBV v mozku (Sechel a kol., 1999, Serafini a kol., 2004, Serafini a kol., 2007). Přestože přesný mechanismus působení EBV je prozatím předmětem zkoumání, z výše zmíněného vyplývá, že vyšší množství protilátek po již proběhlé infekční mononukleóze v dospívání nebo v dospělosti je rizikový faktor pro vznik RS (Havrdová a kol., 2013). Vitamín D Význam vitamínu D v etiopatogenezi RS začal být zkoumán v souvislosti s rozdílnou geografickou distribucí RS. Výsledky těchto studií potvrdily protektivní a imunomodulační schopnosti vitamínu D. Přesný mechanismus tohoto působení však není doposud objasněn (Havrdová a kol., 2013). V posledních desetiletích došlo celosvětově ke změně životního stylu. Tato změna má za následek pokles hladiny vitamínu D. Snížení sice není tak výrazné, aby ovlivnilo růst kostí, ale má vliv na nedostatečné fyziologické působení vitamínu D na imunitní systém. To může vysvětlit vysoký nárůst prevalence RS a dalších autoimunitních chorob (Holick a kol., 2007). Kouření V současnosti existuje řada studií, které prokazují rizikovost kouření s ohledem na etiopatogenezi RS. Pravděpodobně se podílí nejen na vzniku RS, ale také zhoršuje její průběh (Riise a kol., 2003). Kouření zasahuje do etiopatogeneze RS několika mechanismy. Například podporuje prozánětlivé mechanismy abnormální stimulací buněk vrozené imunity (makrofágy, dendritické buňky) (Havrdová a kol., 2013). Cigaretový kouř je významným modifikátorem DNA metylace, a negativně působí také volné radikály v něm obsažené (Lee a kol., 2013). 15

17 Výživa Význam výživy v etiopatogenezi RS je dodnes ve fázi spekulací. I přes intenzivní zájem pacientů i lékařů jsou výsledky nejednoznačné a doporučení nekonzistentní. Doporučení se týkají především vitamínu D, nenasycených mastných kyselin, probiotik a látek s antioxidačními vlastnostmi (vitamíny A, C, E, kurkuma, zelený čaj, aj.) (Geldern a kol., 2012). Ze zmíněných látek je pravděpodobně nejlépe prozkoumáno působení polynenasycených mastných kyselin (PUFA), především omega-3. PUFA jsou nezbytné pro správné fungování lidského organismu a jejich zdrojem jsou především ryby, vlašské ořechy, řepka a sója. Přesný mechanismus účinku je prozatím neznámý, ale předpokládá se vliv na snížení proliferace T lymfocytů a prozánětlivých cytokinů (Farinotti a kol., 2012) Patogeneze roztroušené sklerózy Patologická anatomie RS je onemocnění centrálního nervového systému (CNS), při kterém dochází k chronickým zánětlivým procesům. Ty vedou k fokální destrukci myelinu, zjizvení nervové tkáně (astroglióze) a ztrátě nervových buněk (neurodegeneraci) (Havrdová a kol., 2013). V důsledku chronického autoimunitního zánětu vznikají mnohočetná sklerotická ložiska v CNS neboli plaky. Nachází se především v bílé hmotě mozkové, ale lze je prokázat i v šedé hmotě. Plaky vznikají až v terminální fázi onemocnění, kdy se demyelinizovaná tkáň hojí astrogliovou jizvou. Vzniku plak předchází přítomnost zánětlivých infiltrátů v časných fázích RS a v aktivním stádiu onemocnění (Tichý a kol., 1998). Při pitvě je možné nalézt plaky ve tkáni mozku a míchy. Plaky v mozku jsou vidět až na řezu mozkovou tkání a typicky se nachází kolem mozkových komor v oblasti průběhu subependymální žíly, v optických nervech, v chiasmatu a v corpus callosum. Oproti tomu míšní plaky je možné nalézt i pohledem nebo pohmatem a většina je lokalizována v oblasti krční páteře podél subpiálních žil (Seidl a kol., 2015). Histologická struktura plak závisí na jejich stáří. Čerstvé plaky jsou lokalizovány perivenózně, a zatímco myelin je v různém stupni destrukce, axony i oligodendroglie jsou ještě zachovány. Čím jsou plaka starší, tím více jsou infiltrovány buňkami imunitního systému (makrofágy, astrocyty a lymfocyty) a tím méně v nich zůstává zachovalých axonů a oligodendrocytů. Axonální ztráta v míše vede k postupnému poškození vzestupných i 16

18 sestupných drah a je rozhodujícím faktorem trvalé invalidity nemocného (Seidl a kol., 2015). Patologická fyziologie Proces vzniku plak v CNS by se dal zjednodušeně rozdělit na tvorbu zánětlivého ložiska, demyelinizaci a následnou neurodegeneraci. Tvorba zánětlivého ložiska Jak již bylo řečeno, RS je charakteristická mnohočetnými zánětlivými infiltráty v CNS především v bílé hmotě mozkové. V těchto infiltrátech je možné nalézt aktivované T lymfocyty, makrofágy a B lymfocyty (Havrdová a kol., 2009). Zánět v CNS (tzv. encefalitida) však není způsoben přímou imunitní reakcí proti mikrobiálnímu vyvolavateli, ale zprostředkovaně, a je udržován tzv. autoimunitními imunopatologickými procesy (Havrdová a kol., 2013). Za rozpoutání zánětu jsou zodpovědné autoagresivní T lymfocyty, které jsou přítomny v malém množství na periferii každého jedince, proto samotná přítomnost autoagresivních T lymfocytů vznik a rozvoj RS nevysvětluje (Goebels a kol., 2000). Zásadní je jejich aktivace, za kterou jsou zodpovědné dendritické buňky. Na počátku této kaskády musí dendritické buňky identifikovat autoantigeny jako nebezpečné, zpracovat je a prezentovat autoreaktivním T lymfocytům (Havrdová a kol., 2013). T lymfocyty, které se uplatňují v patogenezi RS, rozpoznávají fragmenty struktur, které jsou součástí myelinové pochvy nervových vláken, jako například myelinový bazický protein (MBP), myelinový oligodendrocytární glykoprotein (MOG) a s myelinem asociovaný glykoprotein (MAG). K rozpoznání těchto struktur dochází mimo CNS v periferních lymfatických uzlinách (především v hlubokých krčních uzlinách), čímž dojde k aktivaci autoagresivních T lymfocytů, které se vrací zpět do CNS přes hematoencefalickou bariéru (HEB). T lymfocyty, které nenajdou v CNS svůj cílový antigen, opouští tkán během několika hodin a podléhají programované buněčné smrti neboli apoptóze. T lymfocyty, které svůj antigen naleznou, spouští v CNS prozánětlivou smyčku produkcí cytokinů například interleukin 2 (IL-2), interferon gama (INF-γ) a tumor nekrotizující faktor beta (TNF-β). (Havrdová a kol., 2013). Vzniká tak aktivní ložisko zánětu s edémem a vazodilatací za přítomnosti makrofágů a B lymfocytů (Seidl a kol., 2015). 17

19 Demyelinizace Myelin je destruován toxickými produkty makrofágů a imunoglobuliny, jež jsou produktem plazmatických buněk (stádium B lymfocytu). Role B lymfocytů v patogenezi RS je však stále nejasná. Ještě donedávna nebyly B lymfocyty dávány do příčinné souvislosti s poškozujícím zánětem u pacientů s RS, a to i přes dlouhá léta známý fakt, že v mozkomíšním moku pacientů s RS jsou prokazované imunoglobuliny. V posledních letech se však objevují důkazy, že se aktivita B lymfocytů podílí na patogenezi RS. Důkazem mohou být například nedávné histopatologické nálezy ektopických (mimo svou obvyklou lokalizaci) lymfoidních folikulů na meningách pacientů se sekundárně progresivní RS. Ty jsou dokladem antigenně stimulované lokálně probíhající diferenciace B lymfocytů (Havrdová a kol., 2013, Serafini a kol., 2004). Neurodegenerace Dojde-li ke snížení zánětlivé aktivity, může nastat reparace myelinu (remyelinizaci) díky aktivitě zbylých oligodendrocytů, které obnoví svou integritu a produkují nový myelin. V opačném případě začne obnažené demyelinizované vlákno exprimovat MHC molekuly I. třídy na svém povrchu a díky tomu se stane viditelným pro tzv. CD8+ lymfocyty. CD8+ lymfocyty produkují látky schopné přerušení nervového vlákna tzv. perforiny (Havrdová a kol., 2009). Remyelinizovaná vlákna se mohou stát snazším cílem útoku při další vlně demyelinizace a opakovaná demyelinizace postupně snižuje zásobu oligodendrocytů, až nakonec zůstane vlákno plně demyelinizované (Havrdová a kol., 2013). Neurodegenerace neboli axonální poškození je u pacientů s RS patrná v každé demyelinizační lézi (v akutní i v aktivní chronické). Lze ji nalézt i ve vzdálených oblastech, protože nervové dráhy podléhají tzv. sekundární Wallerově degeneraci. Významným ukazatelem axonálního poškození je tzv. amyloidový prekurzorový protein (APP). APP se pohybuje rychlým axonálním transportem a dojde-li k narušení transportu (přerušením axonu nebo poškozením jeho metabolismu), APP se hromadí v místě tohoto poškození (Havrdová a kol, 2013). Je nutné zmínit, že přerušení axonu je nevratná porucha a vzniklý deficit se již neupraví. Dojde-li k vyčerpání tzv. axonové rezervy (25-30 %), rozvíjí se sekundárně progresivní stádium onemocnění, kde již není patrná remise. V tomto stádiu je každý poškozený axon zdrojem funkčního deficitu pacienta (Seidl a kol., 2015). 18

20 1.2.5 Klinická symptomatologie Demyelinizace nervových drah v CNS způsobí blokaci vedení příslušné dráhy, a v důsledku toho je postižena také funkce příslušné dráhy. Proto o typu klinických příznaků rozhoduje místo v CNS, kde se vytvořil zánětlivý infiltrát a množství zasažených drah (Havrdová a kol., 2013). RS je doprovázena bohatou klinickou symptomatologií. Některé symptomy jsou pro RS typické a vedou tak k rychlé diagnóze jako například optická neuritida, internukleární oftalmoplegie nebo spastická paraparéza. Mohou se však objevit i symptomy, které s demyelinizací spojovány nejsou, jako například různé epizodické obtíže (například náhle vzniklá retence moči u mladého člověka) (Havrdová a kol., 2013). První příznaky jsou nejčastěji senzitivní obtíže, motorické poruchy nebo poruchy zrakové ostrosti, naopak velmi vzácně se jako první objeví symptomy kmenového postižení, sfinkterové poruchy nebo epizodické projevy (Havrdová a kol., 2013). Senzitivní poruchy Senzitivní poruchy jsou obvykle prvním příznakem RS, bohužel jsou také nezřídka podceněny pacientem i lékařem, a zaměněny za vertebrogenní nebo neurogenní obtíže. Vzhledem k tomu, jak je včasná diagnostika u RS zásadní, je potřeba u pacientů se senzitivními příznaky myslet i na možnost diagnózy RS (Havrdová a kol., 2013). Mezi senzitivní poruchy, které se vyskytují u RS, patří poruchy hluboké citlivosti a poruchy kožní citlivosti (taktilní čití), které se obvykle objeví jako první (Havrdová a kol., 2013). Poruchy taktilního čití se projevují tzv. pozitivními a negativními symptomy. Pozitivní symptomy odpovídají časnému poškození senzitivní dráhy a objevují se ve formě změněné citlivosti (dysestezie), zvýšené citlivosti (hyperestézie) nebo abnormálních senzitivních vjemů (parestezie), jako například brnění či mravenčení. Negativní symptomy zahrnují různě vyjádřený senzitivní deficit, který odpovídá bloku vedení při demyelinizaci nebo ztrátě axonů. Jedná se o snížení (hypestézie) nebo ztrátu citlivosti (anestezie) (Havrdová a kol., 2013). Samostatnou kapitolou senzitivních poruch je bolest. Nejčastější formou bolesti je neuralgie trigeminu (viz Poruchy funkce mozkového kmene), ale velká část špatně pohyblivých pacientů trpí také muskuloskeletální bolestí nebo bolestí doprovázející 19

21 spasticitu. Mimo to se může bolest objevit také jako důsledek změněné kvality čití (Waberžinek a kol., 2006). Zrakové poruchy Nejčastější zrakovou poruchou je zánět zrakového nervu optická neuritida. Optická neuritida se projevuje jednostranným zamlžením až ztrátou zrakové ostrosti (vizu), která se vyvíjí několik hodin až dní, a je často doprovázena bolestí při pohybech očním bulbem. Mimo to může být spojena i s výpadky zorného pole (skotomy) a poruchou barevného vidění (Havrdová a kol., 2013). Jednostranná optická neuritida je prvním příznakem u 30 % pacientů (Frohman a kol., 2005). K potvrzení optické neuritidy je nutno provést klinické vyšetření zrakové ostrosti, zorného pole, barvocitu a tzv. relativního aferentního pupilárního defektu (Havrdová a kol., 2013). Po prodělané optické neuritidě je část pacientů postižena tzv. Uhthofovým fenoménem. Uhthoffův fenomén je odrazem zpomaleného vedení demyelinizovaným vláknem při zvýšené teplotě a projevuje se reverzibilní dysfunkcí optického nervu. Vyvolávající příčinou může být zvýšená tělesná teplota (např. při horečce, horké koupeli) nebo fyzická aktivita. Tato porucha vizu vzniká během minut a mizí do 30 minut až několika hodin po odeznění spouštěče. Avšak souvislost mezi výskytem Uhthoffova fenoménu a horší prognózou pacientů s RS doposud nebyla prokázána (Havrdová a kol., 2013). Zvlášť vyčleňovanou nosologickou jednotkou je neuromyelitis optica (Devicova choroba), která má stejná projevy jako optická neuritida, a na kterou se musí pamatovat při diferenciální diagnostice RS (Diblík a kol., 2011). Motorické poruchy Dojde-li k poruše pyramidové dráhy, vzniká motorická porucha, která se projevuje jako centrální paréza. Centrální paréza je charakteristická snížením svalové síly, zvýšením svalového tonu, přítomností pyramidových iritačních jevů a zvýšením šlachově-okosticových reflexů. Centrální paréza u RS může mít několik podob, jako například asymetrická paraparéza dolních končetin nebo kvadruparéza. Nejtěžší forma vzniká při lokalizaci ložiska v krční oblasti. Poruchy motoriky jsou nejčastějším důvodem invalidity při RS (Havrdová a kol., 2013). 20

22 Poruchy funkce mozkového kmene Mezi časté poruchy funkce mozkového kmene patří okohybné poruchy, neuralgie trigeminu, paréza lícního nervu, dysfagie a dysartrie. Okohybné poruchy Poruchy okohybné inervace jsou u pacientů s RS velmi častým problémem. Postihují až 75 % pacientů s RS. Mezi projevy poruch okohybné inervace patří především diplopie (dvojité vidění), vertigo, nucené držení hlavy a nejistota v prostoru. Pacient navíc subjektivně vnímá poruchu jako kmitání obrazu, ztíženou akomodaci a další (Havrdová a kol., 2013). Jedním z typických příznaků je také internukleární oftalmoplegie (INO). INO vzniká při poruše fasciculus longitudinalis medialis v tegmentu mozkového kmene. INO se projevuje poruchou pohybu očí v horizontále (deficit addukce) a zároveň záškubovým nystagmem druhého oka do abdukce (Lukáš a kol., 2014). Neuralgie trigeminu Neuralgie trigeminu je nejčastějším epizodickým příznakem a vzniká demyelinizací v místě jádra trigeminu v mozkovém kmeni nebo u výstupu nervu z mozkového kmene. Neuralgie trigeminu se projevuje šlehavou bolestí v oblastech inervovaných některou z větví trigeminu (nejčastěji 2. a 3. větví). Ataky bolesti se objevují v sekundových až minutových sériích a bývají doprovázeny vegetativními příznaky (slzení, sekrece z nosu). Spouštěčem bolesti může být senzitivní stimul (lehký dotek, jídlo, pití, mluvení, žvýkání, čištění zubů) nebo podráždění tzv. spoušťové zóny (Havrdová a kol., 2013). Paréza lícního nervu U pacientů s RS se může objevit jak periferní, tak centrální paréza lícního nervu. Je-li demyelinizační ložisko na úrovni jádra lícního nervu nebo mozkového kmene, vzniká periferní paréza. Demyelinizační ložisko lokalizované nad úrovní jádra lícního nervu způsobuje centrální parézu (Havrdová a kol., 2013, Ivanković a kol., 2011). 21

23 Dysfagie Dysfagie je porucha polykání, která se klinicky manifestuje asi u 30 % pacientů s RS (Fernandes a kol., 2013). Polykání je zajištěno souhrou senzitivních a motorických dějů v dutině ústní, faryngu a jícnu. Dojde-li k narušení senzitivní inervace, jsou špatně vedeny informace o konzistenci a objemu sousta. Porucha v koordinaci svalů faryngu a jícnu zase vede k nedokonalému uzavření příklopky hrtanové (Havrdová a kol., 2013). Dysartrie Pacienti s RS můžou mít problémy i s tvorbou řeči (dysartrie), konkrétně s její motorickou složkou. Dysartrie u pacientů s RS vzniká na podkladě spasticity, slabosti a ataxie mimických svalů. Dysartrie může být doplněna také dysfonií (poruchou tvorby hlasu) (Havrdová a kol., 2013). Vestibulární a mozečkové poruchy Hlavní funkcí vestibulárního systému a mozečku je udržování vzpřímené polohy a rovnováhy těla ve stoji, při chůzi a při naučených pohybových stereotypech. Kromě toho se podílí také na regulaci svalového napětí a na koordinaci pohybů hlavy a očí (Havrdová a kol., 2013). Vestibulární systém pracuje na základě informací ze tří základních aferentních zdrojů zrak, propriocepce a vestibulární aparát. Při poruchách vestibulárního systému se objevují typické příznaky jako závrať (vertigo), mimovolní kmitavý pohyb očí (nystagmus), tonické úchylky trupu a končetin a pocit rotace a nejistoty v prostoru (Havrdová a kol., 2013). Mozečkové příznaky jsou velmi časté a vždy se kombinují s pyramidovými, senzitivními a kmenovými poruchami. Proto, převažují-li čistě mozečkové příznaky hned od začátku onemocnění, a v průběhu onemocnění se to nemění, je třeba uvažovat o jiné diagnóze než RS (Havrdová a kol., 2013). Mozečkové poruchy můžeme obecně rozdělit na ataktické poruchy a tremor (Havrdová a kol., 2013). Ataktické poruchy Ataxie je porucha koordinace a cílení pohybů, která však není důsledkem parézy. Pacient ji subjektivně pociťuje jako nepřesnost pohybů horní končetiny a poruchu stability 22

24 a chůze. Mimo to může ovlivnit také řečové a oční pohyby. Podle Havrdové (2013) rozlišujeme tři typy ataxií - mozečkovou (cerebelární), vestibulární a senzitivní. Zatímco cerebelární ataxie vzniká při poruše mozečku, vestibulární ataxie je důsledek poranění mozkového kmene, vestibulárních jader, osmého hlavového nervu a vnitřního ucha. Senzitivní ataxie je způsobena poruchou senzitivních nervů zodpovědných za přijímání podnětů z vnějšího prostředí. Rozdíly mezi jednotlivými typy ataxií jsou uvedeny v tabulce v příloze č. III. Pro pacienty s RS je typická kombinace všech typů ataxií. (Havrdová a kol., 2013). Tremor Tremor (třes) je rytmický oscilační pohyb částí těla, který je způsoben střídavými stahy antagonistů a agonistů. Rozlišujeme několik typů tremoru jako například klidový, posturální, kinetický a intenční tremor. U pacientů s RS je nejčastějším typem tremoru intenční tremor, který se objevuje před dosažením cíle pohybu, a často bývá kombinován s ataxií a hypermetrií neboli přestřelováním pohybů. Kromě intenčního tremoru se může objevit také posturální a kinetický tremor (Havrdová kol., 2013). Nejčastěji jsou postiženy horní končetiny, vzácněji pak dolní končetiny, hlava a trup (Havrdová a kol., 2013). Mikční poruchy Asi % pacientů s RS popisuje problémy s vyprazdňováním močového měchýře (Koldewijn a kol., 1995). U 5-9 % je to první příznak vůbec a postihuje muže i ženy (Abrams a kol., 2003). Centrum mikce se nachází v sakrální části míchy, odkud jsou částečně inervovány také dolní končetiny, proto mikční problémy úzce souvisí s narušenou hybností dolních končetin (Seidl a kol., 2015). Příznaky spojené s dysfunkcí dolních močových cest obvykle korespondují se stupněm neurologického deficitu. Stejně, jako neurologické symptomy, se i mikční potíže mohou během přirozeného vývoje onemocnění měnit. Klinické příznaky jsou velmi variabilní a vznikají na podkladě hypokontraktility detruzoru, uretrální dysfunkce a neurogenní hyperaktivity detruzoru (Havrdová a kol., 2013). 23

25 Sexuální poruchy Sexuální dysfunkce (SD) postihují muže i ženy. Vzhledem k tomu, že RS propuká často v produktivním věku, snižuje SD kvalitu života celého páru a také možnost početí (Havrdová a kol., 2013). Theiner (2008) rozděluje SD na primární (přímé), sekundární (nepřímé) a terciární (psychosociální). Primární sexuální poruchy vznikají přímým působením nemoci na genitální oblast. Jde o změny citlivosti v sexuálně relevantních oblastech nebo změny v nervově navozené sexuální odpovědi. Sekundární sexuální poruchy jsou důsledkem působení nemoci na další tělesné funkce, jako například mobilita, únava, svalová ztuhlost, slabost, dysfunkce močového měchýře aj. Terciární sexuální poruchy jsou odrazem psychologického, sociálního, emočního a kulturního vlivu RS. Patří k nim především negativní změny sebepojetí, vztek, komunikační potíže, strach z odmítnutí a pocit viny (Theiner a kol., 2008). Sexuální poruchy doprovázejí mikční obtíže, a postihují až 50 % žen a 75 % mužů. U žen se nejčastěji objevuje SD plynoucí ze spasticky adduktorů, snížené citlivosti genitálií a nemožnosti dosáhnout orgasmu. Muži trpí erektilní dysfunkcí a předčasnou ejakulací, která později zcela chybí (Seidl a kol., 2015). Únava Únava je jedním z nejčastějších a nejvíce zatěžujících příznaků RS. Zkušenosti s únavou zmiňuje více než 2/3 pacientů (Fisk a kol., 1994). Oproti běžné únavě zdravých lidí trpí pacienti s RS tzv. patologickou únavou. Ta pacienty ovlivňuje ve všech běžných denních aktivitách (Vališ a kol., 2005). Únava je pacienty popisována, jako absolutní nedostatek energie a pocit vyčerpání bez odpovídající zátěže. Prožívání únavy ještě zhoršují deprese, bolest, poruchy spánku a užívání některých léků (myorelaxancia, betablokátory, benzodiazepiny a antiepileptika) (Havrdová a kol., 2013). Příčina patologické únavy zatím není spolehlivě vysvětlena, ale pravděpodobně se jedná o multifaktoriální dědičnost. Doposud byly odhaleny jen některé faktory, které se podílí na vzniku únavy, jako například prozánětlivé cytokiny (např. TNF-α, IL-1, IL-6, IL- 10) poškození šedé hmoty (korové i podkorové oblasti) a porucha hypotalamo-hypofýzoadrenální osy se sníženou hladinou dehydroepiandrosteronu (Havrdová a kol., 2013). 24

26 Afektivní poruchy Afektivní poruchy neboli poruchy nálad jsou u pacientů s RS velmi častým problémem (Faldyna a kol., 2002). Nejrozšířenější afektivní poruchou je deprese. Deprese u pacientů s RS může být přímým důsledkem chorobného procesu, subjektivní rekcí na vznik a rozvoj onemocnění, vedlejším účinkem farmakoterapie nebo samostatným souběžným onemocněním. Ve většině případů je však podmíněna multifaktoriálně a na jejím rozvoji se podílí také sociální stres (Havrdová a kol., 2013, Bláhová Dušánková, 2012). Podle dosavadních studií není deprese u pacientů s RS vázána na kognitivní deficit, na tíži klinického postižení ani na lokalizaci nebo objem lézí na nukleární magnetické rezonanci (NMR). Většinou se jedná o lehčí nebo střední stupeň deprese, ale může se projevit i její těžký stupeň. U pacientů s RS, kteří trpí depresemi, je 7,5krát vyšší riziko sebevraždy (Novotná a kol., 2005). Další afektivní poruchou, která se vyskytuje dvakrát častěji u pacientů s RS než u běžné populace, je bipolární afektivní porucha. Bipolární afektivní porucha je charakteristická střídáním depresivní a manické fáze, které jsou zpravidla různě dlouhé. U RS může probíhat pouze depresivní fáze, přičemž manická je nahrazena fází normální nálady. Manická fáze bez depresivní se vyskytuje ojediněle (Bláhová Dušánková a kol., 2006). Kognitivní poruchy Velmi častým problémem pacientů s RS je narušení kognitivních funkcí. Mírná forma kognitivní poruchy postihuje alespoň 70 % pacientů s RS, a přibližně u 10 % z nich dochází k progresivnímu zhoršování kognitivních funkcí, které může skončit až demencí (Faldyna a kol., 2002). Narušení kognitivních funkcí zahrnuje zhoršení paměti, poruchu pozornosti, snížení rychlosti zpracování informací, poruchu abstraktního a pojmového uvažování (např. řešení problémů) a zhoršení vizuálně prostorových schopností (Bláhová Dušánková a kol., 2006). Narušení se zpočátku projevuje nenápadnými výpadky schopností abstraktního myšlení, pozornosti a vyjadřování (pacient nemůže najít slova). Postupně se zhoršuje také zpracování informací a přidává se emoční labilita. Narušení může nastat hned v prvních fázích nemoci, někdy je zaznamenáno jako jeden z prvních příznaků (Faldyna a kol., 2002). Podle McDonalda (1999) byla pozorována jistá korelace mezi kognitivním deficitem a rozsahem nálezu na nukleární magnetické rezonanci (NMR), na rozdíl od afektivních 25

27 poruch, není to však pravidlem a i při závažném neurologickém nálezu se nemusí žádné kognitivní změny projevit (Faldyna a kol., 2002) Poruchy autonomního systému Demyelinizace postihuje i centrální část autonomního nervového systému (ANS), parasympatikus i sympatikus. Proto se u pacientů s RS často objevují také poruchy spánku, poruchy termoregulace, sexuální poruchy a v pokročilých fázích onemocnění i posturální hypotenze. Poruchy ANS se většinou projevují během polysymptomatické ataky (Havrdová a kol., 2013) Klinický průběh RS je onemocnění s výrazně variabilním průběhem. Široké spektrum klinických projevů zahrnuje zcela asymptomatické formy, přes formy benigní s minimálním neurologickým nálezem, až po formy maligní s rychlou invalidizací nebo život ohrožujícími stavy. Variabilita v průběhu má za následek také neshody v hodnocení prognózy na základě iniciálního průběhu. Například je dnes už vyvráceno, že by senzitivní obtíže s optickou neuritidou v počátku nemoci znamenaly z dlouhodobého hlediska benignější průběh (Havrdová a kol., 2013). Doposud nejsou známy žádné biologické markery, které by předpovídaly průběh onemocnění, ani není možné pacienty rozdělit na základě nálezu na snímku z NMR mozku. Proto jsou pacienti rozdělování do jednotlivých skupin podle klinického popisu průběhu choroby. Klinický průběh je charakterizován dvěma odlišnými stavy. První stav je typický akutním zhoršením nebo postupným progresivním zhoršováním neurologických příznaků a označuje se jako ataka, relaps nebo exacerbace. Druhým stavem je remise, což znamená vymizení příznaků onemocnění (Havrdová a kol., 2013). Ačkoliv se může zdát, že se klinický stav vrátil do normálu, ve skutečnosti 42 % atak zanechává trvalé následky, které se postupně akumulují. Vzniká tak nevratné zdravotní postižení (disabilita) (Lublin a kol., 2007). Vzhledem ke zvyšující se potřebě konsenzu v názvosloví jednotlivých forem RS, je od roku 1996 používáno následující dělení podle Lublina a Reingolda (viz příloha č. III) (Lublin a kol., 1996). 26

28 Relaps-reminentní roztroušená skleróza Relaps-reminentní RS je charakterizována jasným neurologickým zhoršením (atakou), po kterém následuje úplné nebo neúplné uzdravení (remise). V případě neúplného uzdravení zůstává neurologický deficit. Ten však už v období remise nenarůstá (Havrdová a kol., 2013). Ze všech zmíněných forem se relaps-reminentní forma RS vyznačuje nejvýraznější zánětlivou aktivitou na NMR (Havrdová a kol., 2009). Primárně progresivní roztroušená skleróza U primárně progresivní RS je typické, že nejsou přítomny ataky. Neurologický deficit narůstá od začátku onemocnění, většinou v podobě spastické paraparézy dolních končetin (Havrdová a kol., 2009). Někdy se objeví i různě dlouhé období neurologické stabilizace nebo nenápadné kolísání stavu (Havrdová a kol., 2013). Vyznačuje se také odlišným patogenetickým vývojem. Oproti relaps-reminentní formě RS je primárně progredující RS typická méně výrazným zánětem a výraznějšími degenerativními změnami na nervových strukturách a oligodendrocytech (Havrdová a kol., 2009). Sekundárně progresivní roztroušená skleróza Sekundárně progresivní RS je plynulým pokračováním relaps-remitentního období. Je charakteristická postupně se zhoršujícím neurologickým deficitem bez přítomností relapsů nebo s občasnými relapsy (Havrdová a kol., 2013). Patogeneze se oproti úvodnímu relaps-reminentnímu období mění. Dochází k postupnému zmenšení zánětlivé aktivity a nárůstu degenerativních změn (Havrdová a kol., 2009). Progresivní relabující roztroušená skleróza Progresivní relabující RS je charakteristická jasnými akutními atakami od začátku propuknutí nemoci. Mimo to se období mezi atakami vyznačuje pokračující progresí neurologického deficitu (Havrdová a kol., 2013). V patogenezi je výrazná zánětlivá i degenerativní aktivita, která pacienta těžce invalidizuje (Havrdová a kol., 2009). Zvlášť vyčleňovanou jednotkou je tzv. klinicky izolovaný syndrom (CIS). Je-li pacient ve fázi CIS, není zatím možné předpovědět další průběh onemocnění. Je to tedy 27

29 předstupeň výše zmíněným formám RS. 85 % pacientů, u kterých byl diagnostikován CIS, přejde do klinicky definitivní formy RS, a u 80 % z nich po CIS následuje relapsreminentní forma, která po letech přechází do sekundárně progresivní formy (Havrdová a kol., 2013, Horáková a kol., 2008). Diagnóza se opírá také o pozitivní nález na NMR a v mozkomíšním moku. Vzhledem k tomu, že byla prokázána přítomnost poškození mozku ještě před propuknutím prvních příznaků, je vhodné nasadit včasnou léčbu již ve fázi CIS (Horáková a kol., 2008) Diagnostika I přes výrazný vědecký pokrok zůstává RS stále nevyléčitelnou chorobou. Při včasné diagnostice a dostatečně intenzivní terapii je však možné výrazně snížit aktivitu onemocnění, zpomalit vývoj neurologického deficitu, a tím i narůstající invaliditu pacienta. Proto je nezbytně nutná včasná diagnostika a terapie (Sládková a kol., 2015). Diagnostická kritéria Do 60. let 20. století byla diagnostika RS čistě klinickou záležitostí, takže se zakládala pouze na sledování průběhu onemocnění a typických příznaků. Neměla však žádná přesně definovaná kritéria (Havrdová a kol., 2009). V 60. letech vznikla tzv. Schumacherova diagnostická kritéria, první přesně definovaná kritéria, která pracovala pouze s anamnestickými daty a klinickým vyšetřením (Sládková a kol., 2015). S vývojem laboratorních a zobrazovacích metod vznikla v 80. letech nová Poserova diagnostická kritéria. Oproti předchozím kritériím byla přidána tehdy dostupná vyšetření, jako vyšetření mozkomíšního moku a evokovaných potenciálů (Havrdová a kol., 2009). Poser (1983) zavedl kategorie onemocnění, jako tzv. klinicky jistá RS, laboratorně podpořená jistá diagnóza RS, klinicky pravděpodobná RS a laboratorně podpořená pravděpodobná RS. Milníkem v diagnostice RS bylo zavedení NMR, které vedlo k vytvoření dalších diagnostických kritérií. V roce 2001 tak vznikla tzv. McDonaldova kritéria, která byla revidována v roce 2005 a 2010 (viz příloha č. IV) (Havrdová a kol., 2013). Nukleární magnetická rezonance (NMR) NMR je neinvazivní zobrazovací metoda založená na magnetických vlastnostech protonů vodíkových jader a je hlavní zobrazovací metodou pro choroby postihující bílou hmotu mozkovou. V rámci studií, porovnávajících výsledky NMR a CT u pacientů s RS, 28

30 bylo ověřeno, že NMR má mnohem vyšší senzitivitu (Havrdová a kol., 2013). I přes vysokou senzitivitu je NMR málo specifická, proto často nejde demyelinizační ložisko odlišit od ischemického, zánětlivého, metabolického nebo toxického poškození CNS (Vaněčková a kol., 2010). V současné době má NMR dvě základní role v rámci problematiky RS. V první řadě slouží jako hlavní zobrazovací metoda při diagnostice RS. Druhou roli má NMR při výzkumu patofyziologických dějů, které probíhají u pacientů s RS (Vaněčková a kol., 2010). Diseminace v prostoru a v čase Pomocí NMR se prokazuje rozsev (diseminace) demyelinizacích ložisek v čase i v prostoru. Diseminace v prostoru (DIS) znamená přítomnost alespoň jedné asymptomatické léze v alespoň dvou typických lokalizacích ze čtyř oblastí (periventrikulárně, juxtakortikálně, v zadní jámě lební, v míše). Diseminace v čase (DIT) je typická přítomností nového T2W ložiska, nebo nového tzv. enhancujícího (kumulující kontrastní látku) ložiska na dalším vyšetření NMR, bez ohledu na časový interval mezi vyšetřeními. Dále je DIT pozitivní při přítomnosti enhancujícího i neenhancujícího ložiska na jednom vyšetření NMR (Havrdová a kol., 2013). Základní vyšetřovací postup při diagnostice RS obsahuje T2W obraz v transverzálních řezech, FLAIR v transverzálních řezech i v sagitální rovině a T1W obraz po aplikaci kontrastní látky (Vaněčková a kol., 2010). Vyšetření mozkomíšního moku Mozkomíšní mok (CSF) je čirá, nažloutlá a lehce alkalická tekutina, která chrání mozkovou tkáň před mechanickým poškozením. Kromě mechanické ochrany, poskytuje také biochemickou ochranu, a nahrazuje funkce lymfatického systému (transportní a nutriční funkci) (Pfeiffer a kol., 2007). Před rozšířením zobrazovacích metod bylo vyšetření CSF jedinou diagnostickou metodou, která prokazovala zánětlivé změny nervového systému. Dnes je stále součástí diagnostiky RS, která se rozšířila o vyšetření NMR a vyšetření evokovaných potenciálů. V posledních třiceti letech zaznamenalo vyšetření CSF velký rozmach díky objevu specifických markerů autoimunitního zánětu a tkáňové destrukce (Havrdová a kol., 2013). 29

31 Odběr CSF (tzv. lumbální punkce LP) je bezpečný výkon, který se provádí z diagnostických nebo terapeutických důvodů. Mezi nežádoucí účinky patří tzv. postpunkční syndrom projevující se bolestmi hlavy, které se zhoršují při vertikalizaci. Důvodem je nejspíš únik CSF trhlinou v tvrdé pleně při použití tzv. Quinckeho jehly a následná likvorová hypotenze. Je-li však použita atraumatická Sproteho jehla, lze zákrok provést i ambulantně. Po odběru následuje vyšetření CSF (Havrdová a kol., 2013, Evans, 1998). Vyšetření evokovaných potenciálů Evokované potenciály (EP) jsou elektrické odpovědi CNS na zevní motorické nebo senzorické stimuly. V diagnostice RS se používají zrakové (VEP), somatosenzorické (SEP) a motorické evokované potenciály (MEP) (Bareš a kol., 2002). Vyšetření EP sleduje funkčnost a integritu nervového systému od periferie do centra. Jeho výhodou je vysoká senzitivita při odhalení klinicky nevyjádřených lézích, především v počátcích onemocnění. Mimo to je možné toto vyšetření použít k monitorování efektu léčby a zhodnocení průběhu onemocnění. V posledních letech má vyšetření EP také prognostický význam (Havrdová a kol., 2013) Farmakologická terapie I přes výrazný pokrok ve výzkumu patogeneze je RS stále nevyléčitelné onemocnění. Při včasném zahájení imunomodulační léčby je však RS u většiny osob léčitelná. Díky tomu je možné stabilizovat a zpomalit rozvoj invalidity (Štětkářová a kol., 2015). Hlavním cílem terapie je snížení počtu atak a zmírnění progrese onemocnění. Vzhledem k tomu, jak je RS variabilní ve svém průběhu, je důležité také přizpůsobení terapie individuálním potřebám pacienta a jeho přidruženým diagnózám (Štětkářová a kol., 2015). Mimo farmakoterapii, která má klíčovou roli v současné léčbě RS, je důraz kladen také na režimová a dietní opatření, prevenci infekcí, rehabilitaci a v případě komplikací i chirurgickou terapii (Štětkářová a kol., 2015). Léčba akutní ataky Ataka (relaps) je definována jako vznik nových nebo zhoršení již existujících neurologických příznaků, které trvají alespoň 24 hodin a nejsou spojeny s horečnatou infekcí. Počet atak za určité časové období se považuje za prostředek k vyhodnocení 30

32 efektu léčbu. K léčbě atak se užívá léků ze skupiny kortikosteroidů. Vzhledem k řadě jejich nežádoucích účinků na lidský organismus, je tendence aplikovat vyšší dávku v kratším časovém období. Tím se omezí vedlejší účinky a zvýší komfort pro pacienta. Náhlé vysazení však může vést ke znovuvzplanutí zánětu (tzv. rebound fenomén), proto se po léčbě glukokortikoidy pokračuje postupně snižovanou dávkou perorálních glukokortikoidů (tzv. taper) (Havrdová a kol., 2013). Lékem první volby ze skupiny kortikosteroidů je methylprednisolon, jehož běžná doporučená dávka je 3-5 g. Studie, jež srovnávaly účinky perorálně a intravenózně podaných kortikosteroidů, potvrdily stejný efekt léčby, proto se forma řídí spíše lokálními zvyklostmi. Včasně podaný methylprednisolon dokáže zkrátit léčbu na několik málo dní, a tím zmenšit rozsah škod způsobených zánětem a expozicí zánětlivými mediátory. Díky tomu chrání tkáň CNS a zmírňuje její poškození v průběhu ataky (Havrdová a kol., 2013). Methylprednisolon je volně prostupný do CNS. Maxima dosahuje do 6 hod od podání a po 48 hod je jeho hladina již nedetekovatelná. Účinek methylprednisolonu je na molekulární, buněčné i systémové úrovni a projevuje se především snížením propustnosti HEB (tzn. omezení enhancementu), snížením množství mediátorů zánětu, snížení hladiny NO v krvi i v mozkomíšním moku a omezení syntézy adhezivních molekul, které jsou nezbytné pro záchyt zánětlivých buněk v CNS (Havrdová a kol., 2013). Asi 50 % pacientů s těžkým průběhem ataky neodpovídá ani na dávku vyšší než 5 g methylprednisolonu (Havrdová a kol., 2013). V těchto případech je doporučeno provést léčebnou výměnnou plazmaferézu (LVP), a to 5 krát ob den. LVP je eliminační léčebná metoda, která využívá rozdílnou specifickou hmotnost jednotlivých složek krve při centrifugaci. Cílem LVP je odstranění patologických buněk nebo nadměrně zmnožených fyziologických látek z plazmy. V případě RS se jedná především o odstranění autoprotilátek, cirkulujících toxinů, antigenů a inhibitoru IF-2. Při LVP se odebraná plazma vždy nahrazuje různými roztoky (hypovolemickými, izovolemickými nebo hypervolemickými) (Pták a kol., 2003, Khatri a kol., 1999). Léčba ovlivňující průběh nemoci Cílem léčby je především snížení počtu atak a oddálení invalidity. K tomu se využívá skupina léčiv zvaná léky ovlivňující průběh nemoci (DMD). Mezi používané léky patří interferon beta, glatimer acetát, teriflunomid a dimethyl fumarát. DMD jsou indikovány osobám s jistou diagnózou relaps-reminentní RS, u kterých došlo ke dvěma atakám v posledním roce, nebo ke třem atakám v posledních dvou letech. Dále se nasazuje 31

33 pacientům po CIS, u kterých je zvýšené riziko dalšího rozvoje onemocnění (Štětkářová a kol., 2015). Interferon beta (IFNβ) IFNβ je přirozený cytokin produkovaný fibroblasty, který ovlivňuje řadu imunitních dějů. IFNβ se váže na receptor pro interferon typu 1, a tím spustí komplexní transkripční odpověď, která omezuje prezentaci antigenu, proliferaci T lymfocytů, mění expresi cytokinů a zlepšuje funkci regulačních T lymfocytů. Výsledkem těchto dějů je omezení vstupu T lymfocytů přes HEB, která se projeví snížením počtu enhancujících lézí na NMR (Havrdová a kol., 2013, Markowitz a kol., 2007). Mimo to IFNβ ovlivňuje produkci cytokinů, ve smyslu zvýšení tvorby protizánětlivých a snížení tvorby prozánětlivých cytokinů (Krasulová a kol., 2008). Nejlepšího účinku dosahuje časná léčba a plný efekt léčby nastupuje do 3 měsíců od zahájení terapie. Při přechodu RS do chronické progrese účinnost IFNβ klesá. IFNβ si aplikuje pacient subkutánně nebo intramuskulárně (Krasulová a kol., 2008). IFNβ má také řadu nežádoucích účinků, které se objevují především v začátcích léčby. Jedním z nejčastějších je tzv. chřipkový syndrom ( flu-like syndrom ), který se objevuje bezprostředně po injekční aplikaci IFNβ. Chřipkový syndrom zahrnuje několik hodin trvající zimnici, subfebrilie nebo horečku, únavu a bolesti kloubů a svalů. Tyto projevy jsou u pacientů s RS nežádoucí, proto se současně aplikují nesteroidní antirevmatika, lék se podává na noc a dávka léku se zvyšuje postupně, aby si na ni mohl organismus zvyknout (Havrdová a kol., 2013). Glatimer acetát (GA) GA je využíván k tzv. antigen-specifické terapii. GA je tvořen sekvencí aminokyselin, které se podobají MBP obsaženému v obalech kolem nervových vláken. GA se váže na molekuly MHC II. třídy, které jsou na buňkách prezentujících antigen T lymfocytům. Tím zabrání vazbě antigenu MBP a při vstupu do CNS pak tyto lymfocyty nereagují autoagresivně. Naopak začnou produkovat protizánětlivé cytokiny, a tím navíc zmírňují zánětlivou aktivitu (Krasulová a kol., 2008). GA je podáván jedenkrát denně subkutánně a plného efektu dosahuje do šesti měsíců od zahájení léčby (Krasulová a kol., 2008). Po aplikaci GA se vzácně objevuje akutní reakce s bušením srdce, zrudnutím a úzkostí, která trvá asi 15 minut, a odeznívá bez 32

34 následků. Užívání může způsobit také nepříjemnou kožní reakci po vpichu (Štětkářová a kol., 2015). GA (i IFNβ) má zejména protizánětlivý účinek, proto ovlivňuje nemoc v počátku, kdy zánětlivá aktivita převládá. S přechodem nemoci do sekundární progrese, kde většinou převažuje neurodegenerace svůj účinek ztrácí (Štětkářová a kol., 2015). Teriflunomid Teriflunomid je imunomodulační látka s protizánětlivými účinky, která prostřednictvím selektivní a reverzibilní inhibice mitochondriálního enzymu, redukuje proliferaci aktivovaných B a T lymfocytů. Přesný mechanismus terapeutického účinku není dostatečně prozkoumán, ale nepochybně je založen na snížení počtu lymfocytů (Havrdová a kol., 2013). Teriflunomid je dobře snášen, ale u 15 % pacientů se vyskytlo zvýšené padání vlasů, které bylo pouze přechodné (pouze u 2 % pacientů vedlo k ukončení léčby). Dále se v prvních třech měsících léčby může vyskytnout komplikace, jako nauzea a průjem, které se spontánně upraví. Mimo to byla prokázána teratogenita teriflunomidu, proto je potřeba zajistit účinnou antikoncepci u pacientek, užívajících tento lék (Havrdová a kol., 2013). Dimethyl fumarát Dimethyl fumarát je ester kyseliny fumarové, který byl původně využívaný k léčbě psoriázy. Dimethyl fumarát má protizánětlivý a neuroprotektivní účinek, který realizuje prostřednictvím aktivace transkripčního faktoru Nrf2. Tento transkripční faktor hraje důležitou roli v antioxidačních schopnostech buněk tím, že tlumí produkci prozánětlivých cytokinů, snižuje aktivaci makrofágů, astrocytů a mikroglií (Štětkářová a kol., 2015). Dimethyl fumarát se užívá v tabletách dvakrát denně u pacientů s relaps-remitující RS, kteří prodělali středně těžkou nebo těžkou ataku, a mají vysoké riziko progrese nemoci. Nejběžnějšími vedlejšími účinky jsou gastrointestinální obtíže (nauzea, průjmy, bolesti břicha, zvracení) (Štětkářová a kol., 2015). Ve vzácných případech se stane, že pacient nenaplní kritéria léčby první volby pro zahájení terapie pomocí DMD. V takových situacích je doporučena kombinovaná imunosupresivní terapie např. azathioprin. Pokud však léky 1. linie (výše zmíněné) nemají 33

35 klinický účinek, navíc se objeví dvě ataky během jednoho roku léčby, a na NMR přibývají nová ložiska, je indikována eskalace léčby (Štětkářová a kol., 2015). Eskalace léčby Eskalace léčby je pojem, který znamená zintenzivnění efektu léčby tam, kde již běžné léky nemají dostatečný terapeutický účinek (Havrdová a kol., 2013). Natalizumab Natalizumab je monoklonální humanizovaná IgG4 protilátka, která působí proti adhezivním molekulám na aktivovaných lymfocytech. Právě tyto adhezivní molekuly jsou podmínkou pro vstup lymfocytů do CNS (Havrdová a kol., 2013). Natalizumab je díky tomu velmi účinný lék, který snižuje roční výskyt atak až o 70 % (ve srovnání s placebem) (Štětkářová a kol., 2015). Fingolimod Fingolimod je syntetický derivát myriocinu, produktu některých tropických parazitických hub, který byl využíván již ve staré čínské medicíně. Fingolimod byl schválen v roce 2011 jako první perorálně užívaný lék indikovaný k léčbě RS (Havrdová a kol., 2013). Terapeutický účinek fingolimodu spočívá v selektivním zablokování signálu pro výstup T a B lymfocytů z lymfatických uzlin do krevního řečiště. Tyto lymfocyty jsou v uzlinách pouze zadrženy, ale nepodléhají apoptóze. Kromě toho je fingolimod vysoce lipofilní, takže může snadno přestoupit HEB, a účinkovat přímo na děje probíhající v CNS. Studie na zvířecích modelech například ukázaly, že fingolimod potlačuje aktivitu mikroglií, čímž brání demyelinizaci, a také působí na expresi MBP a oligodendrocytů, takže může nepřímo podporovat i remyelinizaci (Havrdová a kol., 2013). V rámci studií byl prokázán jeho významný terapeutický vliv. Při užívání fingolimodu poklesla roční četnost atak o % oproti placebu a o % v porovnání s intramuskulárním IFNβ (Havrdová kol., 2013). Alemtuzumab Alemtuzumab je monoklonální protilátka proti molekule CD52, která je přítomna na všech lymfocytech, monocytech, dendritických buňkách, a v menším množství také na 34

36 NK buňkách. Přesná funkce molekuly CD52 je prozatím neznámá, ale pravděpodobně má význam v migraci T lymfocytů a kostimulaci (Havrdová kol., 2013). Terapeutický účinek alemtuzumabu je v aktivaci komplementu, která vede k buněčné cytolýze a protilátkami zprostředkované buněčné cytotoxicitě. Výsledkem je úbytek T a B lymfocytů (tzv. lymfopenie), zvýšení regulačních T lymfocytů a snížení paměťových lymfocytů (Havrdová kol., 2013). Až 90 % pacientů uvádí nežádoucí účinky ve formě horečky, zimnice, únavy a bolestí ve svalech a kloubech. Této reakci se dá zabránit současným podáním methylprednisolonu, antihistaminik a antipyretik před infuzním podáním alemtuzumabu (Coles a kol., 2013). Symptomatická léčba Symptomatická léčba je indikována kdykoliv, bez ohledu na stádium onemocnění. Jejím cílem je především zlepšení kvality života a zabránění možným komplikacím z neléčení těchto příznaků. Kvalita života je nejvíce ovlivněna spasticitou, psychickými změnami, sfinkterovými poruchami, únavou a bolestí (Havrdová a kol., 2013). Spasticita Spasticita se vyskytuje u % pacientů s RS, a to v různém rozsahu (od minimálního stupně po velmi těžké projevy) (Havrdová a kol., 2013). Svalový tonus může být zvýšen trvale (tonická spasticita) nebo přechodně ve formě bolestivých křečí (tzv. fázická spasticita), omezuje tedy nejen narušením hybnosti, ale také bolestí. U pacientů s těžkou parézou však může zvýšený tonus na dolních končetinách umožnit zachování stoje a chůze, proto je třeba léčit spasticitu individuálně, podle potřeb pacienta a kolísání jeho stavu. Také je zásadní správné poučení pacienta o maximálních doporučených dávkách léků s myorelaxačním účinkem (Vachová a kol., 2008). Před zahájením antispastické farmakoterapie je nutné odstranit všechny stavy, které zvyšují svalový tonus (urogenitální infekce, zácpa, horečka, bolest, proleženiny). Poté se může zahájit terapie, kdy se kombinuje rehabilitace a medikamentózní ovlivňování spasticity (Vachová a kol., 2008). Lehká spasticita (ve formě svalových křečí) se ovlivňuje sloučeninami magnesia. Dále se ve farmakoterapii spasticity využívá centrálních myorelaxancií, jako například baklofen nebo tizanidin. Vzhledem k tomu, že působí na různých místech, lze je účinně kombinovat, a dosáhnout tak stejného terapeutického efektu nižšími dávkami a s minimem 35

37 vedlejších účinků. Fázický typ spasticity lze ovlivnit léky ze skupiny antiepileptik (gabapentin, levetiracetam). U lokální spasticity se aplikuje botulotoxin do postižených svalů (Vachová a kol., 2008, Havrdová a kol., 2013). Psychické změny Mezi nejčastější psychiatrický symptom, který se léčí symptomaticky, patří deprese. Deprese se u pacientů s RS léčí podáním antidepresiv, která by měla mít minimální sedativní, hypotenzivní a anticholinergní vedlejší účinky. Léky první volby jsou tedy především selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), mezi které patří citalopram, escitalopram, sertralin nebo paroxetin (Vachová a kol., 2008). Mezi další psychické změny u pacientů s RS patří úzkost. Úzkostnými poruchami trpí asi 25 % pacientů s RS a častěji postihuje ženy. K léčbě úzkosti se zpočátku využívají anxiolytika, která však pomáhají spíše krátkodobě, proto se častěji přistupuje k léčbě pomocí antidepresiv (IMAO, SSRI, SNRI) (Vachová a kol., 2008). Sfinkterové poruchy Hlavním cílem urologické péče je zajištění pravidelného a dokonalého vyprazdňování močového měchýře, ochrany horních močových cest před poškozením (infekcemi, mechanicky) a zabránění recidivujícím infekcím močového měchýře (Havrdová a kol., 2013). Léčba mikčních obtíží je v kompetenci urologa, který na základě urodynamického vyšetření ordinuje vhodné léky. Většinou se jedná o kombinaci myorelaxancií, spasmolytik a anticholinergik. Je-li objem moči v měchýři bezprostředně po vymočení (tzv. postmikční reziduum) větší než 100 ml, je doporučována čistá intermitentní katetrizace sterilními cévkami k jednorázovému použití (Meluzínová a kol., 2010). Únava Téměř třetina nemocných považuje únavu za nejvíce obtěžující symptom, navíc zhoršuje celkový stav nemocného, takže prohlubuje další obtíže jako spasticitu nebo sfinkterové obtíže. Jejich prohloubení vede k poruchám spánku, poklesu kognice a rozvoji deprese, čímž se prohlubuje také únava, takže vzniká bludný kruh, do kterého je potřeba zasáhnout (Vachová a kol., 2008). 36

38 Farmakoterapeutické ovlivnění únavy je minimální, proto se využívá spíše režimových opatření a pravidelného aerobního pohybu. Medikamentózně se ovlivňuje až velmi těžká únava, a k tomuto účelu slouží například amantadin, modafinil a SSRI (Vachová a kol., 2008). Bolest Bolestí v různé podobě trpí % pacientů s RS, a může vést ke změnám nálady nebo být podkladem deprese. Pravděpodobnost jejího výskytu je přímo úměrná skóre EDSS a délce trvání nemoci. Bolest může být akutní, chronická i paroxysmální a mezi nejčastější příčiny bolesti patří poškození nervového systému (neuralgie) nebo přetížení pohybového aparátu (muskuloskeletální bolest) (Vachová a kol., 2008). Před zahájením léčby bolesti je nutné přesně dohledat její etiologii. Podle Vachové (2008) je až 30 % bolestivých stavů u RS centrálního neuropatického původu, a tak jako jiné neuropatické bolesti, reagují dobře na léčbu antiepileptiky (karbamazepin, gabapentin, pregabalin). Antiepileptika jsou lékem první volby také u paroxyzmálních bolestí. Nepomůžou-li antiepileptika, využívá se účinku klasických analgetik, jako NSA a opioidy (Vachová a kol., 2008). Jedná-li se o bolesti muskuloskeletálního původu, je třeba nejprve řešit špatné pohybové návyky v rámci cílené rehabilitace. Farmakoterapie jako doplňková léčba je stejná jako u klasických vertebroalgií (Vachová a kol., 2008). 37

39 2 SPECIÁLNÍ ČÁST 2.1 Komplexní léčebná rehabilitace onemocnění Pojem rehabilitace vznikl za první světové války. Během ní se vracelo mnoho vojáků z fronty se zraněními a s těžkými doživotními následky. Proto byla snaha o jejich navrácení do aktivního života. V tomto významu je pojem využíván dodnes, ale jelikož je často chápán pouze jako součást léčebného programu, používá se termín ucelená rehabilitace, která zahrnuje také pracovní, sociální a pedagogickou rehabilitaci. Světová zdravotnická organizace v roce 1969 (WHO) definovala rehabilitaci následovně: Rehabilitace je kombinované a koordinované využití lékařských, sociálních, výchovných a pracovních prostředků pro výcvik nebo znovuzískání co možná nejvyššího stupně funkční schopnosti. (Kolář a kol., 2012). RS je chronické nevyléčitelné onemocnění charakteristické narůstajícím neurologickým deficitem, které má z dlouhodobého hlediska dopad na všechny oblasti života pacienta. Významné jsou především somatické a psychosociální důsledky nemoci. Proto jsou hlavními cíly komplexní rehabilitační péče usnadnění a zlepšení vykonávání základních aktivit běžného života (ADL), nácvik nových schopností vedoucích k aktivaci pacienta, zajištění mobility, soběstačnosti, komunikace a také sociální a pracovní integrace do společnosti (Hoskovcová a kol., 2008). Obraz RS je ve svém průběhu velmi variabilní a individuálně se mění v průběhu jednotlivých fází, proto je komplexní rehabilitační péče zajišťována početným interdisciplinárním týmem odborníků, který zahrnuje neurologa, rehabilitačního lékaře, (neuro) psychologa, fyzioterapeuta, ergoterapeuta, logopeda, sociálního pracovníka, zdravotní sestru a osobního asistenta pacienta. Díky vzájemné spolupráci všech členů týmu je možné dynamicky měnit terapii, a přizpůsobovat se tak aktuálnímu stavu pacienta (Hoskovcová a kol., 2008). Interdisciplinární péči je možno kvalitně poskytnout jen ve specializovaných MS centrech, které jsou ve většině vyspělých zemí. V české republice je snaha o napodobení tohoto modelu v centrech, která jsou zřizována při neurologických klinikách Ministerstvem zdravotnictví. Služby poskytované těmito centry se postupně rozšiřují, ale stále chybí dostatečná návaznost na další péči, a to především z oblasti rehabilitace, která je však nezbytná pro zajištění komplexní péče pro pacienty s RS (Hoskovcová a kol., 2008). 38

40 Rehabilitace u pacienta s RS by měla být zahájena již při stanovení diagnózy, tzn. mnohdy dříve, než dojde ke klinickým projevům RS. Tato fáze tedy zahrnuje především vzdělávání a informování pacienta o možnostech udržení zdraví, psychické i fyzické kondice a možnostech ovlivnění únavy. S postupem onemocnění narůstá i význam rehabilitace, a důraz je kladen především na zpomalení rozvoje neurologických příznaků, symptomatickou léčbu, usnadnění ADL, doporučování kompenzačních pomůcek a nácviku strategie, s cílem zabránit poranění a dalším komplikacím (Řasová a kol., 2005). Nezbytnou součástí rehabilitace neurologicky nemocných pacientů je jejich testování (Vaňásková a kol., 2005) Testování a hodnotící škály u RS Testování pacientů je nezbytné pro stanovení léčebného postupu a hodnocení efektivnosti terapie. Optimální rehabilitace totiž vychází z analýzy mnoha faktorů, jako například stupně neurologického postižení, komorbidity, úrovně kognitivních funkcí, omezení ADL, bariér v okolí a sociálního začlenění. K získání potřebných informací se používají testy, které umožňují sledované parametry kvantifikovat. Na základě výsledků je možné sestavit individuální léčebný plán (Vaňásková a kol., 2005). Velmi významná změna, v hodnocení výsledků lékařské péče, je posun od čistě medicínského hlediska k hodnocení z pohledu pacienta samotného, jehož vnímání fyzického, duševního a psychosociálního stavu se stalo předmětem nových hodnotících nástrojů. A díky tomu se jedním ze základních sledovaných parametrů stala kvalita života z pohledu pacienta (Vaňásková a kol., 2005). Kurtzkeho škála EDSS (Expanded Disability Status Scale) EDSS kvantifikuje postižení nervového systému u pacientů s RS. Vznikla jako důsledek poznání, že účinnost jakékoliv terapie může být stanovena jedině tehdy, pokud je tíže nemoci přesně kvantifikována (Dufek a kol., 2011). EDSS vychází ze standardního neurologického vyšetření sedmi funkčních systémů a ze zhodnocení chůze, aktuální mobility a soběstačnosti. Mezi hodnocené funkční systémy patří zrakový, kmenový, pyramidový, mozečkový, senzitivní, mentální a sfinkterové funkce. Tyto systémy se hodnotí pomocí číselné stupnice, kde obecně platí, že 0 znamená normální stav, 1 znamená mírnou abnormitu v klinickém vyšetření, které si pacient není vědom, a se zvyšujícími se čísly roste i stupeň postižení. Na základě tohoto 39

41 hodnocení funkčních systémů se stanoví celkové skóre v rozsahu 0-10 (včetně půlených číselných hodnot) (Dufek a kol., 2011). Hodnocení pomocí EDSS má své široké uplatnění, ale jsou s ním spojeny i určité nevýhody. Hlavním nedostatkem je sloučení neurologického nálezu s invaliditou a nedostatečné zohlednění kognitivního postižení. Proto je snaha doplnit EDSS také orientačními testy na vyšetření paměti, koncentrace, jemné motoriky horních končetin a rychlé zrakové vyšetření. I přes tyto nedostatky zůstává EDSS zlatým standardem, protože její rozšíření do klinické praxe umožnilo jednotnost v popisu nálezu, a umožňuje komunikaci mezi odborníky (Havrdová a kol., 2013). Test Barthelové BI (Barthel Index) BI je pravděpodobně nejrozšířenější test v oblasti ADL, který byl původně vyvinut pro pacienty s neuromuskulárním a muskuloskeletárním onemocněním (Svěcená a kol., 2013). BI hodnotí deset činností z ADL jako příjem potravy, koupání, osobní hygienu, oblékání, kontinenci moči a stolice, užívání toalety, přesuny, lokomoci a chůzi po schodech. K posouzení se využívá stupnice, která každé položce přiřazuje 0, 5 a 10 bodů. Maximální možný bodový zisk je tedy 100 bodů a znamená plnou soběstačnost pacienta (Svěcená a kol., 2013, Kolář a kol., 2012). Test funkční soběstačnosti FIM (Functional Independence Measure) FIM vychází z testu Barthelové a je doplněn o posouzení kognitivních funkcí a psycho-sociálních aspektů. Pomocí hodnocení v sedmi úrovních se stanovuje míra závislosti na požadované asistenci druhé osoby (Kalvach a kol., 2011). FIM hodnotí celkem 18 činností rozdělených do dvou oblastí fyzické funkce a psycho-sociální schopnosti (včetně komunikace a kognitivních funkcí). Zatímco fyzické funkce odpovídají činnostem hodnoceným pomocí BI, psycho-sociální schopnosti rozšiřují hodnocení o schopnost porozumět, vyjadřovat se, řešit problémy, sociální interakci a paměť (Lippert-Grüner a kol., c2005). Každá z funkcí je ohodnocena pomocí sedmistupňové bodové stupnice s tím, že 1 znamená plnou pomoc a 7 plnou soběstačnost. Vzhledem ke standardizaci testu se položky, které nelze otestovat, automaticky hodnotí jedním bodem. Celkově tedy může pacient dosáhnout skóre v rozmezí bodů (Kolář a kol., 2012). 40

42 Výhodou testu FIM oproti BI je současné hodnocení pohybových schopností s kognitivními funkcemi, proto je v současné době využíván v klinické praxi jako standart pro zdravotní dokumentaci (Vaňásková a kol., 2005). Beckova sebeposuzovací škála depresivity BDI (Beck Depression Inventory) BDI patří mezi tzv. sebeposuzovací škály, které umožňují zjistit, jak své psychické potíže vidí sám pacient. V psychologii a psychiatrii se používá v kombinaci s posuzovacími škálami, které však vyžadují trénink v posuzovaní symptomů deprese, proto se v neurologii využívá především sebeposuzování (Roth a kol., 2000). BDI je považována za citlivou a validní formu testování a v kombinaci s rozhovorem a pozorováním pacienta umožňuje získat ucelený náhled na jeho potíže (Roth a kol., 2000). BDI zahrnuje dotazník jednadvaceti položek, kde pacient kroužkuje číslo nejvíce odpovídající jeho současným pocitům a myšlenkám (Havrdová a kol., 2013). 2.2 Léčebná tělesná výchova (LTV) LTV neboli kinezioterapie (řecky kinésis = pohyb) patří mezi hlavní metody léčebné rehabilitace, a jak vyplývá z řeckého původu slova, využívá pohybu jako léčebného prostředku. Principiálně se jedná o druh mechanoterapie, která působí pomocí statických či dynamických sil. Tyto síly buď působí na organismus zvenčí a bez jeho aktivní účasti, nebo jsou produktem aktivní činnosti organismu, přičemž se obě varianty mohou také kombinovat (Müller a kol., 2014). Metodické zásady kinezioterapie Terapeut musí při stavbě kinezioterapeutického programu respektovat několik obecných a speciálních zásad (Dvořák a kol., 2007). Kinezioterapie by měla být v souladu s dosaženým stupněm teoretického poznání, a uplatňovat tak nejnovější poznatky z anatomie, fyziologie, kineziologie, neurologie, neurofyziologie a jiných teoretických i aplikovaných oborů. Je třeba skloubit empirické poznatky s vědeckým vysvětlením léčebného efektu, a tím podložit kinezioterapeutický program, a především zabránit šablonovitému přístupu k terapii (Dvořák a kol., 2007). Pohybový program by měl být přiměřený věku (somatickému i mentálnímu), pohlaví, vrozeným tělesným dispozicím, duševním schopnostem, aktuální tělesné zdatnosti, pohybovému fondu a psychickému stavu pacienta (Dvořák a kol. 2007). 41

43 Je třeba sestavit program tak, aby byl systematický a stupňovaný, například začít od jednodušších prvků a až po jejich zvládnutí, pokračovat ke složitějším (Dvořák a kol., 2007). Vzhledem k poznatkům o motorickém učení, je potřeba, aby byl kinezioterapeutický program pravidelný. Příznivý účinek se obvykle projeví až po určité době pravidelného cvičení, a proto by měl pacient mimo sezení s fyzioterapeutem cvičit také sám (dle instruktáže) (Dvořák a kol., 2007). Nezbytnou složkou rehabilitačního procesu je motivace pacienta. Fyzioterapeut by měl působit tak, aby se kinezioterapie a pohyb obecně stal součástí života pacienta. K motivaci je možné využití verbální i neverbální komunikaci, a facilitovat tak pacienta psychickou cestou (Dvořák a kol., 2007) Léčebná rehabilitace v akutní fázi onemocnění (období ataky) Jak již bylo řečeno, ataka je charakteristická akutním zhoršením nebo postupným progresivním zhoršováním neurologických příznaků. Proto by v období ataky mělo dojít k omezení pohybové aktivity, které by však nemělo být absolutní, a rehabilitace je zaměřená především na omezení případných komplikací. Jednou z častých komplikací je omezení optimálního rozsah pohybu ve všech kloubech, kterému je možné zabránit pasivním cvičením a zařazením relaxačních technik. Dále je zvýšené riziko proleženin u imobilizovaných pacientů, proto je třeba správně polohovat končetiny i trup. Se zlepšujícím se stavem pacienta je stále větší podíl aktivního cvičení, které napomáhá obnovit odolnost organismu a zlepšuje kondici pacienta (Havrdová a kol., 2013, Hoskovcová a kol., 2008). Polohování Polohování je první rehabilitační a také ošetřovatelský výkon u pacientů v akutním stádiu. Polohování znamená uložení pacienta (nebo jeho končetiny) do určité polohy s různými cíly například zmírnění bolesti, zmírnění spasticity nebo zabránění žilním komplikacím. Proto má svou nezastupitelnou roli nejen v akutním stádiu RS, ale také v pozdních fázích, kdy je imobilní pacient upoután na lůžko (Slezáková a kol., 2014). U pacientů s RS je polohování užitečně především v terapii spasticity, kdy se polohuje daná část těla do antispastického vzorce (proti směru rozvíjejícího se zkrácení) (Slezáková a kol., 2014). 42

44 Respirační fyzioterapie Neurologická onemocnění jsou často spojena s poruchami dýchání, ke kterým patří oslabení dýchacích svalů, neefektivní kašel, zvýšená produkce hlenu, zvýšená zánětlivá odpověď, bronchospasmus, pneumonie, atelektáza, pokles ventilačních parametrů, časté aspirace a další problémy (Zdařilová a kol., 2005). Respirační fyzioterapie je soubor fyzioterapeutických technik, které mají přímý léčebný efekt, a současně plní také funkci sekundární prevence u pacientů, jejichž dýchání probíhá v patologických podmínkách (Kolář a kol., 2012). Proto se uplatňuje nejen u pacientů s primárně respiračními obtížemi, ale také u pacientů s jiným primárním onemocněním, které s sebou přináší i poruchy dýchání. Mezi tato onemocnění patří také neurologická onemocnění, tedy i RS (Zdařilová a kol., 2005). Hlavním úkolem respirační fyzioterapie je usnadnění dýchání, aktivace dýchacích svalů, zlepšení dechového stereotypu, zlepšení ventilačních parametrů, zlepšení mobility hrudníku, kontrola zánětů dýchacích cest, snížení dušnosti, zlepšení efektivity kašle, snížení pocitu úzkosti a přeladění ANS (Kolář a kol., 2012). V rámci rehabilitace v akutní fázi onemocnění se využívá především dechové gymnastiky, a to statické i dynamické. U těžce postižených pacientů je potřeba zařadit také nácvik drenážních technik (Kolář a kol., 2012). Statická dechová gymnastika Statická dechová gymnastika zahrnuje cvičební postupy při klidovém dýchání a bez doprovodného souhybu částí těla (včetně končetin). Jejím cílem je především obnovení základního dechového vzoru. Mimo to dochází také k procvičování dechové a pohybové funkce mimických svalů v obličejové části hlavy, a udržení volných a otevřených horních cest dýchacích (Kolář a kol., 2012). Před cvičením statické dechové gymnastiky je potřeba zaujmout správnou polohu, která může být například vsedě nebo vleže na zádech. V této poloze je nutné také zkontrolovat držení těla, a případně provést jeho korekci. V neposlední řadě je důležité co nejlépe vyčistit dýchací cesty (odstranit hleny z dýchacích cest). Dechová aktivita je soustředěna do oblasti hrudníku, břicha, zad a pánve (Kolář a kol., 2012). 43

45 Dynamická dechová gymnastika Dynamická dechová gymnastika využívá kromě dechu také pohybů pánve, pletence ramenního, trupu a hlavy, proto je energeticky náročnější, a uplatňuje se i mechanismus adaptace na tělesnou zátěž. Všechny tyto pohyby vyžadují plné soustředění, pomalé a přesné provedení a časově pohybovou posloupnost (Kolář a kol., 2012). Nácvik drenážních technik RS je spojena s oslabením dýchacích svalů, přičemž více postiženy bývají exspirační svaly. To může vést k poruchám kašle a zvýšenému riziku infekce horních a dolních dýchacích cest (Burianová a kol., 2006). Proto je potřeba zabránit hromadění sputa v dýchacích cestách a naučit pacienta jak s minimálním úsilím dosáhnout posunu sputa a efektivně jej odstranit. K tomu všemu slouží drenážní techniky (Ošťádal a kol., 2008). Mezi drenážní techniky patří autogenní a polohová drenáž, aktivní cyklus dechových technik a instrumentální techniky (Zdařilová a kol., 2005). Autogenní drenáž (AD) je pro svou účinnost oblíbenou drenážní technikou. Provádí se vsedě nebo vleže a má formu vědomě řízeného a pacientem modifikovaného dýchání. AD zahrnuje pomalý nádech, inspirační pauzu (3-4 sekundy), díky které se dostává vzduch i do míst za obstrukci, a následuje pomalý výdech přes uvolněné dýchací cesty. Tato technika se může kombinovat s inhalací, použitím flutteru nebo může být zakončena tzv. huffingem, což je prudké vydechnutí následující po pomalém nádechu (Kolář a kol., 2012). Polohová drenáž využívá vlivu gravitace v různých polohách k odstranění sputa z dýchacích cest (Zdařilová a kol., 2005). Aktivní cyklus dechových technik (ACBT) obsahuje tři samostatné techniky dýchání, které lze účelně střídat podle potřeb a stavu pacienta. Cvičení se provádí vsedě nebo vleže a je vhodné pacienta instruovat, aby byl tohoto cvičení schopen i v domácích podmínkách. ACBT obsahuje kontrolované dýchání, cvičení hrudní pružnosti a techniku usilovného výdechu. Kontrolované dýchání je klidové dýchání zacílené do břišní oblasti. Cvičení hrudní pružnosti se skládá ze tří až čtyř hlubokých nádechů s následnou inspirační pauzou a pasivním klidným výdechem. Technika usilovného výdechu je aktivní a svalově podpořený výdech s modifikovanou rychlostí, který je zakončen prudkým výdechem huffingem (Kolář a kol., 2012, Zdařilová a kol., 2005). 44

46 Velmi efektivní možností drenáže jsou instrumentální techniky, které využívají dýchaní proti různě dávkovanému odporu. Mezi tyto přístroje patří například PEP maska, flutter, RC-cornet, acapella a další (Kolář a kol., 2012). Relaxace Pojem relaxace může mít více významů, jednak je to stav klidového období mimo pohyb, kdy je napětí svalu na bazální úrovni a ovládají ho regulační mechanismy svalového tonu, jednak proces směřující k tomuto stavu. Pro potřeby rehabilitace je třeba odlišit místní relaxaci, kdy dochází k uvolnění jen několika svalových vláken, a celkovou relaxaci, při které dochází k celkovému snížení napětí svalstva. S celkovou relaxací je také spojena duševní relaxace a jedna bez druhé nemůže fungovat, proto jsou spolu využívány jak v kinezioterapii tak v psychoterapii (Dvořák a kol., 2007). Předpokladem pro navození relaxace je odstranění nocicepčních signálů (bolest spojena s potenciálním poškozením tkáně) případně tzv. vyložené bolesti (psychologický fenomén, při kterém je nocicepce jako jeho senzorická složka). Tyto stavy zvyšují svalové napětí celkově i místně (Dvořák a kol., 2007). Při léčebné rehabilitaci v akutní fázi onemocnění se uplatňují techniky celkové relaxace, mezi které patří spontánní relaxace, Schulzův autogenní trénink, progresivní svalová relaxace dle Jacobsona, využití bio-feedbacku k relaxaci a jóga (Dvořák a kol., 2007). Schulzův autogenní trénink Podstatou Schulzova autogenního tréninku je vypracování podmíněné reflexní odpovědi mezi slovem navozujícím pocit tíže a tepla s relaxací svalu. Kromě tohoto efektu je pozitivně ovlivňován ANS. Tuto metodu je možné využít k regeneraci psychických sil a zlepšení psychosomatických reakcí, a to za pomoci předepsaného sledu představ na základě přesných slovních pokynů (Dvořák a kol., 2007). Vzhledem k blízkému vztahu se sugestivními a hypnotickými psychologickými metodami je třeba splnit několik podmínek. Pacient by měl být motivovaný ke spolupráci, měl by být v takové poloze, která umožní co největší relaxaci svalstva, a zavře oči, aby vyloučil zrakové podněty (Dvořák a kol., 2007). 45

47 V průběhu autogenního tréninku dochází ke stále zřetelnějšímu narůstání prožitku sugerované představy, a přes jednotlivé svalové skupiny dochází k navazující relaxaci dalších svalů, až ke generalizaci relaxace (Dvořák a kol., 2007). Progresivní svalová relaxace dle Jacobsona Progresivní svalová relaxace je založena na vytvoření schopnosti vnímat a rozlišit jemné rozdíly v napětí vlastního svalstva, a díky tomu pak úmyslně uvolnit svalové (a s ním i psychické) napětí (Dvořák a kol., 2007). Principem je tzv. následná indukce, která nastává po izometrické kontrakci svalu, a díky kontrastu kontrakce a relaxace, si pacient může relaxaci uvědomit. Postupuje se od periferie, až pacient zvládne i uvolnění pletencových oblastí. Cílem je schopnost volního útlumu i bez toho, aby mu předcházela kontrakce, a také generalizace útlumu. Po zvládnutí tohoto základního tréninku následuje nácvik uvědomění napětí ve svalech i při běžných činnostech. Konečnou fází je uvědomění si nadměrného napětí v běžném životě a předcházení tomuto stavu (Dvořák a kol., 2007) Léčebná rehabilitace v klidovém období onemocnění Léčebná rehabilitace v klidovém období onemocnění není jednotná, ale individuálně se přizpůsobuje každému pacientovi, jeho převažujícím obtížím, a především stupni neurologického postižení (Kolář a kol., 2012). U lehkého stupně neurologického postižení je převažujícím problémem pacienta snížení celkové výkonnosti a únavnost. Motorický deficit, spasticita ani ataxie zatím nemusí být vyjádřeny, proto se terapie zaměřuje především na zlepšení tělesné kondice pacienta. Tomuto účelu poslouží zejména vhodně zvolená aerobní aktivita (viz Aerobní trénink) (Kolář a kol., 2012). Středně těžký stupeň postižení je spojen s motorickými poruchami (svalová slabost, spasticita, ataxie), které mohou obtěžovat při běžných denních aktivitách nebo vedou k nutnosti využívat jednostrannou oporu při chůzi. V důsledku motorických poruch se zhoršuje také kvalita chůze, její frekvence i délka. Vzhledem k motorickým poruchám, které pacienta obtěžují nejvíce, se využívají především kombinované fyzioterapeutické metody (viz Speciální metody) (Kolář a kol., 2012). Těžký stupeň neurologického postižení je již natolik závažný stav, že je pacient imobilní, a musí využívat invalidní vozík nebo je trvale upoután na lůžko. Podle EDSS 46

48 jsou tito pacienti hodnoceni minimálně stupněm 7, což znamená, že jsou těžce postiženy dolní končetiny, a o něco méně i horní končetiny. Proto je důležité pacienta vybavit vhodnými protetickými pomůckami, zaměřit se na nácvik praktických dovedností na invalidním vozíku i na lůžku, a nácvik sebeobsluhy, což jsou úkoly především pro ergoterapeuta. Fyzioterapeut se zaměřuje především na udržení kloubní pohyblivosti a předchází vzniku svalových a kloubních kontraktur (Kolář a kol., 2012). Aerobní trénink Aerobní trénink je vytrvalostní a dynamická pohybová aktivita, která přiměřeně zatěžuje transportní systém i oxidační metabolizmus, a tím jej příznivě ovlivňuje. K tomu je potřeba, aby se jednalo o zátěž střední intenzity (Placheta a kol., 2001). Mimo to má aerobní trénink i další pozitivní účinky, jako snížené riziko aterosklerózy, diabetu, obezity, hypertenze a osteoporózy, pozitivně působí také na únavu, zlepšuje spánek, psychickou kondici i celkovou kvalitu života (Hoskovcová a kol., 2008). Klíčové je dávkování pohybové aktivity, která musí mít správnou intenzitu, trvání, frekvenci a způsob zatížení, aby se dosáhlo optimálního ovlivnění tělesného stavu. Nejdůležitější částí doporučení je intenzita tělesné zátěže, která musí být přiměřená, aby zajistila dostatečný fyziologický účinek, ale zároveň nesmí být příliš vysoká, aby pacienta nepoškodila. Proto se intenzita stanovuje pomocí spiroergometrického vyšetření na bicyklovém ergometru. Jako ukazatel intenzity během cvičení může posloužit tepová frekvence, kterou si pacient kontroluje v průběhu cvičení, a reguluje tak intenzitu cvičení. Mnohem důležitější je však pro pacienty s RS subjektivní vnímání, podle kterého by měli řídit pohybovou aktivitu (Hoskovcová a kol., 2008). Obecné doporučení pro pacienty s RS je aerobní trénink v intenzitě 2 3krát týdně, po dobu min (délka cvičení se mění postupně podle reakce organismu na zátěž) při % TF max a odpovídající % VO 2 max. V subjektivním vnímání zátěže (únavy) v Borgově škále odpovídá zátěž stupni (Hoskovcová a kol., 2008). V úvodu aerobního tréninku je vhodné zařadit zahřívací fázi v délce 5 15 min a v intenzitě 30 % VO 2 max, která by měla obsahovat také vhodně zvolený strečink. Vhodnými aerobními aktivitami pro pacienty s RS jsou jízda na rotopedu nebo veslařském trenažéru, jízda na kole, plavání, turistika, rychlejší chůze, jízda na běžkách a běh (Kolář a kol., 2012). 47

49 Aerobní trénink by měl splnit i několik dalších pravidel. Intenzita tréninku se zvyšuje vždy pozvolna a vhodnou dobou na provádění tréninku je ráno a dopoledne, protože únava narůstá v průběhu dne. Stanovení frekvence cvičení musí respektovat dobu nutnou k regeneraci a i v rámci cvičební jednotky je třeba dát pacientům dostatečný čas na odpočinek. Vyskytne-li se nadměrná únava, je to signál pro okamžité ukončení cvičení (Havrdová a kol., 2013). Kombinovaný trénink Kombinovaný trénink je kombinací aerobní aktivity a silového tréninku, který současně umožňuje zvýšit aerobní kapacitu, vytrvalost i svalovou sílu. Obecné doporučení pro pacienty s RS je 2 3 silové tréninky týdně, přičemž každý trénink tvoří 1 2 série po 8 15 opakování, a je zaměřený tak, aby procvičil všechny velké svalové skupiny. Intenzita zátěže je přizpůsobena možnostem pacienta tak, aby zvládl daný počet opakování, což odpovídá asi % maximální svalové síly pacienta (Hoskovcová a kol., 2008). Silové cvičení může být velmi pestré, díky využití různých pomůcek (overbally, posilovací gumy, gymnastické míče, posilovací stroje), cvičení s vlastní váhou těla nebo využití tzv. kruhového tréninku, který je charakteristický střídáním několika stanovišť v kruhu v daném časovém intervalu (Hoskovcová a kol., 2008) Speciální metody používané při rehabilitaci RS V léčebné rehabilitaci pacientů s RS je třeba kombinovat různé metody podle stavu pacienta a požadovaného účinku. Uplatnění najdou jak analytické metody, tak metody syntetické (Hoskovcová a kol., 2008). Analytické metody jsou méně energeticky náročné a mají využití tam, kde je potřeba cvičit izolovaně jednotlivé svalové skupiny bez aktivace synergistů. Zástupci analytických metod jsou cvičení podle svalového testu nebo metoda dle sestry Kenny (Kolář a kol., 2012). V rámci rehabilitace pacientů s RS se však uplatňují spíše syntetické metody. Syntetické metody vznikly na základě důkladnějšího poznání řízení činnosti jednotlivých svalů. Činnost svalů není závislá jen na příkazu z řídícího centra mozku, ale probíhá v součinnosti dalších svalů, jako součást komplexního pohybu. Mimo to syntetické metody využívají vlastnost CNS zvanou neuroplasticita (Hoskovcová a kol., 2008). Podle Trojana a kol. (1999) je neuroplasticita definována, jako schopnost nervové tkáně reagovat, vyvíjet 48

50 se nebo přizpůsobovat se vnitřním a vnějším změnám prostředí jak ve fyziologických, tak v patologických podmínkách. Mezi syntetické metody patří také metody na neurofyziologickém podkladě, které jsou základem léčebné rehabilitace pacientů s RS (Kolář a kol., 2012). Metody na neurofyziologickém podkladě využívají neuroplasticity jako reparačního pochodu, proto se uplatňuje především u pacientů s lehčím a středně těžkým neurologickým postižením, kdy má ještě nervová tkáň schopnost obnovy. Díky tomu dochází v CNS k významným adaptačním změnám, a je-li stimulace vhodná a opakovaná, může dojít k funkční kompenzaci poškozených částí v nepoškozených oblastech mozku. To však probíhá jen do určité míry a významný vliv má zejména progrese onemocnění, která tento efekt terapie snižuje (Kolář a kol., 2012). Mezi metody na neurofyziologickém podkladě patří například Vojtova metoda reflexní lokomoce, koncept manželů Bobathových, proprioceptivní neuromuskulární facilitace, Fränkelovo cvičení, Feldekraisova metoda a další. Ze zmíněných metod se v léčebné rehabilitaci RS osvědčila především Vojtova reflexní lokomoce (Kolář a kol., 2012). Vzhledem k použitým metodám v rámci krátkodobého rehabilitačního plánu jsou níže zmíněny pouze některé používané metodiky. Vojtova metoda reflexní lokomoce (dále jen Vojtova metoda) Základy této metody položil v 50. letech 20. století neurolog českého původu MUDr. Václav Vojta ( ), který na základě svých vlastních pozorování a zkušeností s dětmi s dětskou mozkovou obrnou objevil tzv. reflexní lokomoci (pohyb vpřed). Tato reflexní lokomoce spolu se vzpřimováním tvoří základ pohybů, od úchopu přes otáčení a lezení až po samostatnou chůzi, a vyvíjí se na podkladě hybných vzorů, které jsou geneticky naprogramované v CNS. Dojde-li k poruše CNS a pohybové soustavy (z jakékoliv příčiny), omezí se spontánní vybavování těchto hybných vzorů (Kolář a kol., 2012). Vojtovou metodou lze vstoupit do řízení zmíněných geneticky naprogramovaných hybných vzorů a pomocí přesného zásahu z periferie (aferentní vstup) vyvolat motorickou odpověď (eferentní výstup), která není nahodilá, ale zákonitá a pravidelná. Aby se této reakce dosáhlo, musí být pacient v předepsané výchozí pozici, a terapeut provádí manuální tlak v přesně daných zónách na trupu a končetinách v tzv. spoušťových zónách (Vojta jich definoval celkem dvacet). Opakovaným vyvoláváním správných pohybových vzorů 49

51 (úpravou aferentace) je možné modulovat CNS a umožnit ji přijmout globální vzorec správného pohybu. Cílem Vojtovy metody je tedy znovuobjevení pohybových vzorů (Kolář a kol., 2012). Základem Vojtovy metody jsou tři pohybové komplexy, které se nazývají reflexní plazení, reflexní otáčení a proces vzpřimování. Tyto pohybové komplexy obsahují základní prvky každého lokomočního pohybu posturální řízení (automatické řízení rovnováhy), vzpřimování těla a fázickou hybnost (cílené úchopové a krokové pohyby končetin). Aktivace těchto pohybových komplexů se provádí ze tří základních poloh, a to z polohy vleže na břiše, vleže na zádech nebo vkleče s maximální flexí v kyčelních a kolenních kloubech s nohami přes okraj stolu. K vyvolání pohybové reakce je potřeba přesné úhlové nastavení trupu a končetin, statický nebo dynamický tlak a tah v kloubu, tlak v aktivačních zónách na trupu (končetinách) a odpor kladený proti vznikajícím pohybům (Kolář a kol., 2012). Výsledkem zmíněného působení je správné zapojení svalů v řetězcích, ve kterých na sebe svalová aktivita vzájemně navazuje, až se rozšíří na celé tělo. Díky vytvořeným opěrným bodům na končetinách se přenáší těžiště, a trup je tak nesen vpřed. Celý tento děj se uskutečňuje dynamicky se střídáním stojných a kročných fází na končetinách (Kolář a kol., 2012). Kombinací odporů, aktivačních zón, změn směru tlaku a nastavení končetin ve výchozí poloze vzniká mnoho variací k základním polohám, díky kterým se může terapie přizpůsobit individuální diagnóze a cíli léčby (Kolář a kol., 2012). Vojtova metoda se využívá především k léčbě motorických poruch různé etiologie u dětí i dospělých, jako jsou onemocnění CNS (např. dětská mozková obrna), poškození periferních nervů (vrozené i získané formy) a ortopedické poruchy (např. skolióza a skoliotické vadné držení těla, dysplazie kyčelního kloubu, pes equinovarus, torticollis) (Kolář a kol., 2012). Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF) Základy metody PNF položil MUDr. Herman Kabat v letech Jak již název napovídá, PNF je metoda, která usnadňuje (facilituje) reakce nervosvalového aparátu pomocí tzv. proprioreceptorů (Golgiho šlachové vřeténko, nervosvalové vřeténko, kloubní receptory) (Holubářová a kol., 2007). 50

52 Základní neurofyziologický mechanismus využívá cílené ovlivňování motorických neuronů v předních rozích míšních, jednak prostřednictvím aferentních vstupů (impulzy vznikající stimulací proprioreceptorů), ale také prostřednictvím eferentních impulzů z vyšších motorických center (ty vznikají jako reakce na taktilní, zrakové a sluchové vjemy, které jsou také součástí prováděných pohybů). Stimulace proprioreceptorů probíhá pomocí různých pasivních či aktivních pohybů, specifických hmatů a pomocí statické či dynamické práce proti vhodně dávkovanému odporu, který klade fyzioterapeut (Kolář a kol., 2012). Základní prvky PNF jsou pohybové vzorce vedené diagonálním směrem se současnou rotací, které se velmi podobají běžným denním aktivitám. Pro každou část těla (hlava, krk, horní a dolní část trupu, horní i dolní končetiny) jsou určeny dvě diagonály, které tvoří dva antagonistické pohybové vzorce, a které mají ještě flekční a extenční komponentu. Pro každou část těla jsou tedy celkem dva flekční a dva extenční pohybové vzorce. Pohyby v diagonálách obsahují vždy tři pohybové složky v různých kombinacích flexe/extenze, addukce/abdukce, vnitřní rotace/zevní rotace (Kolář a kol., 2012). Metoda PNF využívá poznatku, že jednotlivý sval nepracuje izolovaně, ale ve svalových skupinách. Spolu s ním se zapojují svaly, které jej posilují (synergisti) a svaly, které stabilizují určitý bod, ke kterému se daný sval kontrahuje (stabilizátory). Tento jev se nazývá iradiace svalové aktivity a může být využit k facilitaci oslabených svalů (Kolář a kol., 2012). Prostředky, jež využívají metoda PNF k facilitaci, zahrnují stimulaci pomocí svalového protažení, stimulaci kloubních receptorů (trakce nebo komprese), adekvátní mechanický odpor (v celé dráze pohybu nebo jen v určité části), taktilní stimulaci pomocí manuálního kontaktu, sluchovou stimulaci (slovní pokyny) a zrakovou stimulaci (pacient sleduje a kontroluje pohyb) (Kolář a kol., 2012). Metoda PNF může být u pacientů s RS využita například pro ovlivnění spasticity (pomocí reciproční inhibice), zvýšení pohybových rozsahů, zlepšení svalové koordinace, ovlivnění senzitivních poruch, snížení unavitelnosti svalů a odstranění nebo zmírnění bolesti (Kolář a kol., 2012). Dynamická neuromuskulární stabilizace podle Koláře (DNS) DNS je diagnostická a terapeutická metoda vypracovaná prof. Pavlem Kolářem na základě principů vývojové kineziologie. DNS využívá znalostí klíčových principů chování 51

53 lidské motoriky, které vyjadřují řídící funkci CNS, a na základě globálního hodnocení motoriky diagnostikuje poruchu pohybového systému, kterou pak může cíleně ovlivnit (Kolář a kol., 2012). Metoda DNS se zaměřuje především na posturální funkci svalů, která je automatická a velmi omezeně ovladatelná volním způsobem, avšak pro cílený pohyb je nezbytná. Posturální aktivita svalů doprovází každý cílený pohyb a i sval, jež ve své anatomické funkci není oslaben, může selhávat ve své posturální (stabilizační) funkci. Tento stav, kdy sval není dostatečně aktivní ve své posturální funkci, se nazývá posturální instabilita a dojde-li k jejímu zafixování do všech vykonávaných pohybů, dochází ke stereotypnímu přetěžování a rozvoji funkčních a následně i strukturálních poruch (Kolář a kol., 2012). Posturální instabilitu není možné vyšetřit pomocí svalového testu, proto se využívá cílených posturálních testů, jako například test extenze vleže na břiše, který je pozitivní, když při zvedání hlavy a horní části trupu dojde k vychýlení lumbosakrálního úseku z neutrálního postavení (pohyb pánve do anteverze) (Kolář a kol., 2012). Metoda DNS využívá základní obecné principy, které vycházejí z pohybových programů zrajících během ontogenetického vývoje (ipsilaterální a kontralaterální vzor lokomoce, vliv centrace kloubu na stabilizační funkci a další). Cvičení podle metodiky DNS vždy začíná ovlivněním trupové stabilizace neboli hlubokého stabilizačního systému páteře (HSSP), protože zpevnění trupu je nezbytné pro veškerý cílený pohyb horních i dolních končetin. Není-li trupová stabilizace při cílených pohybech končetin optimálně zapojována, dochází k přetěžování páteře a kloubů, což může vést ke vzniku funkčních a později i strukturálních poruch (Kolář a kol., 2012). Při ovlivnění trupové stabilizace se využívá například (Kolář a kol., 2012): Ovlivnění tuhosti a zlepšení dynamiky hrudního koše pomocí uvolnění měkkých tkání v oblasti hrudníku, korekce inspiračního postavení hrudního koše, a následně pomocí nácviku izolovaného pohybu hrudníku nezávisle na pohybu hrudní páteře. Ovlivnění napřímení páteře. Oproti jiným terapeutickým konceptům (např. Brüggerův koncept) je v metodice DNS zohledněno nejen napřímení páteře, ale také vhodná svalová souhra pánve, lopatek a držení hrudníku. Proto je třeba dbát nejen na napřímení páteře, ale také na kaudální postavení hrudníku a neutrální postavení v lumbosakrálním a thorakolumbálním přechodu. Rozdílný přístup Brüggerova konceptu a metody DNS ilustrují obrázky v příloze č. V. 52

54 Nácviku posturálního dechového stereotypu a stabilizační funkce bránice, protože správný způsob dýchání je důležitým předpokladem fyziologické stabilizace páteře. Platí to však i obráceně, kdy postura ovlivňuje dýchání, proto se využívá pojem posturálně dechová funkce bránice. Při správném dýchání je hrudník v kaudálním postavení, žebra se pohybují laterálně (tzv. křídlový pohyb), sternum se pohybuje ventrálně a dolní hrudní apertura se rozšiřuje. Důležité je sledovat pohyb břišní stěny, která by se měla rozšiřovat nejen dopředu ale i do stran a dozadu. Kromě výše zmíněných postupů se k ovlivnění trupové stabilizace pomocí metody DNS využívá Vojtovy reflexní lokomoce a nácviku posturální stabilizace páteře v modifikovaných polohách a ve vývojových řadách (Kolář a kol., 2012). Metoda manželů Bobathových NDT (Neurodevelopmental Treatment) Terapeutický koncept manželů Bobathových vznikl ve 40. letech 20 století a v průběhu padesáti let byl jejími autory dále zdokonalován. Cílem konceptu je odstranění poruchy tzv. centrální posturální kontroly, která doprovází různá poškození CNS u dětí i dospělých, jako například RS, cévní mozková příhoda a centrální poruchy hybnosti u dětí (Kolář a kol., 2013). Centrální posturální kontrola je komplex dynamických a automatických posturálních reakcí, které doprovází každý pohyb, a jejich společným cílem je udržení rovnováhy a přizpůsobení postury před, během i po dokončení pohybu. Jedná se o reflexní vzpřimovací, rovnovážné a obranné reakce, které se od dětského věku postupně vyvíjejí. Patří k nim jak aktivní koordinační pohybové vzory, tak pouhé změny svalového tonu. Poruchy centrální posturální kontroly se projevují abnormálním posturálním svalovým napětím (spasticita i hypotonie), abnormální reciproční interakcí svalů (díky tomu je nedostatečná automatická adaptace svalů během neustálých posturálních změn), sníženou různorodostí posturálních a pohybových vzorů (není tak zajištěna nezbytná realizace globálních pohybových vzorů) a přítomností asociovaných reakcí (objevují se nežádoucí souhyby i ve vzdálenějších oblastech těla) (Kolář a kol., 2012). Stejně jako u Vojtovy metody je cílem vyvolání automatických reakcí, které jsou důležitou mimovolní součástí volního pohybu. Jejich nácvik vede k zafixování, a je-li terapie úspěšná, tak i ke spontánnímu zapojení těchto reakcí do volního pohybu jedince, což zlepšuje koordinaci a posturu daného jedince (Kolář a kol., 2012). 53

55 Senzomotorická stimulace Senzomotorická stimulace vychází z dvoustupňového modelu motorického učení. První stupeň zahrnuje opakované pokusy o provedení nového pohybu, pomocí kterých se budují základní pohybové programy. Tento stupeň je řízen korovými centry, proto je velmi únavný, a mozek se snaží o zjednodušení celého řídícího okruhu. Druhý stupeň motorického učení (automatizace) nastává při přesunu řízení pohybu do subkortikálních oblastí. Tím se pohybový program stává méně únavný a rychlejší, na druhou stranu je v tomto stupni obtížně ovlivnitelný a hůře se mění (Kolář a kol., 2012). Cílem senzomotorické stimulace je dosažení automatické aktivace konkrétních svalů tak, aby nevyžadovala výraznější kortikální kontrolu. Cvičení se volí individuálně podle stavu pacienta a postupně se zvyšují nároky podle popsané metodické řady. Terapeut se snaží pacienta dovést až do cvičení ve stoji, kdy dochází k propojení nových motorických programů s běžnými denními činnostmi (Kolář a kol., 2012). U pacientů s RS můžeme pomocí senzomotorické stimulace dosáhnout zlepšení svalové koordinace, zrychlení nástupu svalové kontrakce, zlepšení držení těla a stabilizace trupu, upravení poruch rovnováhy a ovlivnění poruch propriocepce (Kolář a kol., 2012). Mezi prvky senzomotorické stimulace patří například tzv. malá nova, nácvik korigovaného stoje a cvičení na labilních plochách (Kolář a kol., 2012) Využití léčebné rehabilitace u hlavních symptomů RS Terapie spasticity Spasticita je charakterizována jako porucha svalového tonu ve smyslu hypertonu a její příčinou je přerušení funkce tlumivých drah z CNS. Spasticita narušuje hybnost a omezuje provádění denních aktivit u 85 % pacientů s RS (Kolář a kol., 2012, Havrdová a kol., 2013). Cílem terapie spasticity je především subjektivní úleva pacienta, zlepšení pohybové funkce, změna patologického postavení kloubu a prevence vzniku sekundárních změn (např. kontraktur). K ovlivnění spasticity se využívá například polohování v antispastických vzorcích, metod na neurofyziologickém podkladě (Vojtova metoda, senzomotorická stimulace), relaxačních technik, postizometrické relaxace (PIR) a mobilizace kloubů v postižené oblasti (Havrdová a kol., 2013, Kolář a kol., 2012). 54

56 Terapie patologické únavy Na vzniku patologické únavy se primárně podílí porucha vedení demyelinizovaným axonem, zvýšená hladina prozánětlivých cytokinů, dysfunkce ANS a snížené množství axonů. Sekundárně může vzniknout jako důsledek deprese, poruch spánku, fyzické dekondice nebo užívání některých léků. Terapie únavy zahrnuje dodržování režimových opatření a pravidelnou a přiměřenou aerobní aktivitu (Havrdová a kol., 2013). Terapie centrální parézy Centrální paréza vzniká jako důsledek poškození centrálního motoneuronu a projevuje se spasticitou, hyperreflexií a pozitivitou iritačních a zánikových pyramidových jevů. Centrální paréza u pacientů s RS představuje nejvýznamnější faktor disability (Havrdová a kol., 2013). Ke zvýšení aktivity paretických svalů a zlepšení aferentace se využívá metod na neurofyziologickém podkladě. Podaří-li se paretický sval aktivovat, terapie pokračuje další pohybovou aktivitou (posilovací nebo kombinovaný trénink) (Havrdová a kol., 2013). Terapie poruch rovnováhy U pacientů s RS lze pozorovat kombinaci vestibulární, senzorické a cerebelární ataxie, která se projevuje poruchou plynulosti a koordinace pohybů s četnými mimovolními úchylkami do jiných směrů (Kolář a kol., 2012). Cílem terapie poruch rovnováhy je ovlivnění pohybové koordinace, nácvik posturální stability, centrace kořenových kloubů a nácvik taxe. Toho lze dosáhnout využitím metod na neurofyziologickém podkladě. Dále se využívá kombinace balančního tréninku na labilních plochách s posilovacím tréninkem. U nestabilních pacientů je vhodnější cvičení vsedě nebo vestoje s použitím bezpečnostních závěsů (Kolář a kol., 2012). 2.3 Fyzikální terapie Poděbradský (2009) definuje fyzikální terapii, jako cílené působení fyzikální energie na organismus nebo jeho část s terapeutickým cílem. Využití fyzikální terapie u pacientů s RS je spíše doplňkové. Indikovány jsou procedury s analgetickým, myorelaxačním nebo trofotropním účinkem, naopak kontraindikovány jsou procedury zvyšující tělesnou teplotu. 55

57 Termoterapie a hydroterapie Termoterapie je definována jako dodávání nebo odebírání tepla, a podle toho ji rozdělujeme na pozitivní (dodávání) a negativní (odebírání) termoterapii. V léčbě RS využíváme především lokální termonegativní procedury pro jejich myorelaxační a analgetický účinek (na základě endorfinové teorie bolesti) (Poděbradský, 2009). Příkladem využití myorelaxačního účinku je aplikace kryosáčků na kůži nad spastickým svalem, která vede ke snížení aktivity svalového vřeténka (Poděbradský, 2009). Využívá-li se voda jako nosič tepla, jedná se o hydroterapii. Vzhledem ke kontraindikaci vyšších teplot se volí izotermická koupel (36-38 C) a izotermická vířivá koupel, při které dochází také k aktivaci kožních receptorů (Poděbradský, 2009). Elektroléčba Elektroléčba využívá působení různých forem elektrické energie k léčebnému účinku. V terapii RS se využívá jejího analgetického, myorelaxačního a myostimulačního účinku (Poděbradský, 2009). K dosažení analgetického účinku se aplikují nízkofrekvenční proudy (diadynamik). Vhodnou metodou u poruch citlivosti je galvanoterapie (účinek katelektrotonu a anelektrotonu), která umožňuje ovlivnit citlivost (v obou směrech) pod místem působení. V rámci terapie spasticity je možné využít také elektrostimulace antagonistů k ovlivnění spastické parézy pomocí reciproční inhibice svalů (Poděbradský, 2009, Kolář a kol., 2012). Mechanoterapie Mechanoterapie znamená využití mechanické energie k terapeutickému cíli. Pro pacienty s RS jsou indikovány především různé druhy masáží (klasická, reflexní, akupresurní, automasáž), které mohou snížit svalové napětí, odstranit bolest a zlepšit trofiku tkání. Masáž se může provádět také pomocí nástrojů (kartáč, akupresurní ježek, míček), které zlepšují propriocepci, trofiku kůže a stimulují taktilní receptory (Poděbradský, 2009) Lázeňská léčba V terapii RS má významné místo také lázeňská léčba, která kombinuje především fyzikální terapii a léčebnou rehabilitaci. Součástí lázeňské léčby je také úprava dietního a denního režimu, což napomáhá v boji s patologickou únavou. Většina lázní je lokalizovaná 56

58 v klidném a příjemném prostředí, které ovlivňuje také psychický stav pacientů (Kolář a kol., 2009). Lázeňský pobyt je osobám s RS předepisován neurologem na základě indikačních tabulek po první atace, a pak po dvou letech od ukončení předchozí lázeňské léčby. Kontraindikací pro lázeňskou léčbu je období ataky, těžká ataxie nebo plegie (Kolář a kol., 2009). 2.4 Ergoterapie Ergoterapie neboli léčba prací je samostatný léčebný směr, který využívá pracovní činnosti jako terapeutického prostředku. Cílem ergoterapie je především udržení stávajícího funkčního stavu (Kolář a kol., 2012). Ergoterapeutický proces začíná hodnocením pacienta z hlediska jeho funkčního stavu pomocí testů, pozorování nebo rozhovoru s pacientem či s rodinnými příslušníky. Další částí procesu je plánování krátkodobého a dlouhodobého plánu ergoterapie na základě vstupního zhodnocení. Třetí část tvoří již samotná terapie, která probíhá s aktivním zapojením pacienta (Kolář a kol., 2012). Ergoterapie našla široké uplatnění také v léčbě RS a zaměřuje se především na nácvik ADL, kognitivních funkcí, hrubé a jemné motoriky a senzorických funkcí (Kolář a kol., 2012). Nácvik ADL Mezi ADL patří schopnost se samostatně najíst, napít, obléknout, provádět základní hygienické úkony, vykoupat se, použít WC, zvládnout přesuny a chůzi. U pacientů s RS mohou být tyto schopnosti narušeny díky progresi onemocnění a rozvoji sekundárních změn (např. kontraktur). S nácvikem ADL proto začínáme co nejdříve, neboť jsou důležité pro rozvoj soběstačnosti, a skrz ni také ke zvýšení sebevědomí, motivace a kvality života pacienta (Kolář a kol., 2012). Ergoterapeut by se měl řídit únavou pacienta, protože především duševní práce a jemná motorika rukou může působit velkou námahu. Nácvik se proto prokládá odpočinkem a relaxací. Nezvládne-li pacient ADL sám, může mu ergoterapeut doporučit vhodné kompenzační pomůcky. Mezi často využívané kompenzační pomůcky patří 57

59 polohovací polštáře, madla v koupelně a na WC, protiskluzové podložky a sedačka do vany (Klusoňová a kol., 2011, Kolář a kol., 2012). Nácvik kognitivních funkcí Kognitivní a komunikační funkce nacvičuje ergoterapeut ve spolupráci s klinickým logopedem a psychologem. Ergoterapeut se zaměřuje především na rozvoj paměti, pozornosti, exekutivních funkcí a orientaci v čase, místě i v prostoru. Terapeutickými prostředky jsou tzv. úkoly tužka-papír, intenzivní cvičení (dril), práce na počítači a modelové činnosti vyžadující zapojení kognitivních funkcí (Klusoňová a kol., 2011). 2.5 Psychologická a sociální problematika onemocnění RS nezřídka postihuje jedince v produktivním věku, tedy osoby na vrcholu psychických i fyzických sil, a v některých případech způsobuje také časnou invaliditu. Proto je třeba věnovat velkou pozornost psychologickým a sociálním aspektům (Kolář a kol., 2012). Zjištění diagnózy je pro pacienta velká psychická zátěž, se kterou se musí vyrovnat. Obranné reakce pacienta jsou individuální, a projevují se jak v oblasti prožívání, tak ve způsobu uvažování a chování, proto je třeba diagnózu sdělovat taktně, ohleduplně, v soukromí a bez přítomnosti cizích osob. Zpracování takové zátěže probíhá ve třech fázích, které mohou mít u jednotlivých pacientů specifický průběh a délku trvání (Vágnerová, 1999, Küblerová-Rossová, 1995): První je fáze šoku a popření, která následuje bezprostředně po zjištění diagnózy. Pacient si odmítá připustit, že by mohl být nemocný, avšak tento způsob obrany není účinný příliš dlouho. V této fázi nemá smysl informovat pacienta o dalším průběhu onemocnění. Ve druhé fázi postupného přijetí skutečnosti se pacient snaží vyrovnat se svou diagnózou, avšak reakce se může mezi jednotlivci lišit podle jejich osobnosti a zkušeností. Část pacientů reaguje aktivní obrannou (útokem), což znamená agresivitou, která se projevuje negativním postojem k ošetřujícímu personálu a odmítáním léčby. Druhá skupina pacientů reaguje únikem, který se může projevit například únikem k práci nebo únikem do fantazie. 58

60 Třetí fází je fáze smíření se s chorobou a jejími důsledky, avšak mnozí nemocní se do této fáze ani nedostanou. Pracovní zařazení Výraznou změnou v životě pacienta s RS je jeho snížený pracovní potenciál, který může být následkem invalidity. Asi před třiceti lety znamenala diagnóza RS právo na plný invalidní důchod. To však nemocného vyčlenilo ze společnosti, urychlilo rozvoj kognitivních poruch a vedlo k sociální izolaci. Proto je dnes přístup k pacientům a jejich možnostem práce jiný, protože práce je nejen zdrojem obživy a finančního zajištění, ale také přispívá k duševní a fyzické kondici a je prostředkem seberealizace (Francová, 2005, Havrdová a kol., 2013). Snížená pracovní schopnost nemusí být zapříčiněna pouze invaliditou, ale komplikace způsobují také psychické problémy pacienta, které mu znemožňují získání nového zaměstnání nebo udržení toho stávajícího (Francová, 2005). V počátečních stádiích nemoci (zejména po první atace), kdy se stav upraví téměř na předchozí úroveň, není třeba žádné pracovní omezení. S postupnou progresí onemocnění je vhodné zvážit změnu zaměstnání nebo úpravu pracovních podmínek, zejména pak pracovní doby (v zájmu režimových opatření k omezení vlivu únavy) nebo bezbariérovost prostředí u pacientů upoutaných na invalidní vozík (Havrdová a kol., 2013, Francová, 2005). Unie Roska Unie Roska je občanské sdružení s celostátní působností, které pomáhá lidem s RS. Cílem tohoto spolku je vytvoření podmínek pro důstojný, kvalitní a plnohodnotný život osob s RS, a tím pomoci jejich integraci do společnosti. Členství ve spolku je určení pro pacienty s RS i pro všechny ostatní osoby, které mají k pacientům s RS kladný vztah (Unie Roska, 2016). Základem je aktivní působení pacientů na jejich zdravotní stav například ve formě rekondičních pobytů se zdravotním programem, rehabilitačních cvičení, plavání, hipoterapie nebo odborných přednášek (Unie Roska, 2016). 59

61 3 KAZUISTIKA 3.1 Základní údaje Jméno pacienta Spolupracovala jsem s pacientem P. S. (dále jen pacient). Věk, výška, tělesná hmotnost Pacient má 51 let, měří 179 cm a váží 85 kg. Jeho BMI je tedy 26,5. Místo hospitalizace Pacient je v ambulantní péči a jedenkrát týdně dochází na RHB ambulanci Kliniky tělovýchovného lékařství a rehabilitace ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně. Diagnóza při přijetí Pacient je sledován ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně s diagnózou roztroušené sklerózy Anamnéza Nynější onemocnění Pacient pocítil první projevy onemocnění v roce 1992, a to pocit trnutí v pravé horní končetině. Potíže byly diagnostikovány jako polyneuropatie Guillain Barré. Proto ošetřující lékaři indikovali LVP, která vedla k ústupu obtíží. Následujících 12 let se obtíže plíživě zhoršovaly až do stavu, kdy pacient dospěl při práci na stavbě rodinného domu do takové míry únavy, která mu znemožňovala chůzi. Proto se dostavil v červenci 2004 na neurologii, kde mu byla diagnostikována klinicky jistá roztroušená skleróza, a proto podstoupil infuzní terapii Solu-medrolem ve třech po sobě jdoucích cyklech. Osobní anamnéza Pacient prodělal běžná dětská onemocnění. V minulosti byl velmi aktivní sportovec, věnoval se především hokeji, fotbalu a jízdě na kole. Utrpěl řadu sportovních zranění a v souvislosti s úrazem při hokeji mu byla provedena rhinoplastika. 60

62 Farmakologická anamnéza LÉK SOLU-MEDROL 1 g/250 ml IMURAN 50 mg BAKLOFEN 10 mg DOLMINA VIGANTOL UŽÍVÁNÍ 1 x měsíčně 1 x denně 1 x denně dle potřeby 5 kapek 1 x denně Tabulka č. 1: Farmakologická anamnéza Rodinná anamnéza V rodině se onemocnění RS a ani jiná autoimunitní onemocnění doposud nevyskytovala. Otec pacienta zemřel v 70 letech na cévní mozkovou příhodu. Matka pacienta má 74 let a léčí se s hypertenzí. Alergická anamnéza a abusus Pacient alergii i abusus neguje. Pracovní anamnéza Pacient pracoval v letech 1985 až 2013 ve strojním průmyslu jako manuální pracovník (obráběč kovů). V současné době má plný invalidní důchod. Sociální anamnéza Pacient je ženatý a žije ve společné domácnosti s manželkou v rodinném domě, který však není bezbariérový (schody do patra). Rehabilitační anamnéza Rehabilitace pacienta je pravidelná a probíhá od června roku Pacient byl hospitalizován pouze jednou v roce 2004 při zhoršení obtíží. Lázeňský pobyt absolvoval také pouze jednou v lázních Klimkovice. Fyziologické funkce Močení pacienta je časté, bez příměsí. Inkontinenci ani retenci moči pacient neudává. Stolice je v normě. Hmotnost pacienta se pohybuje +/- 2 kg, nechutenstvím a ani dysfagií netrpí. Spánek pacienta je občas přerušovaný, ale příčinu si neuvědomuje. Přes den jej omezuje únava, která má vrchol v poledne. Dále uvádí narušení sexuálních funkcí - 61

63 erektilní dysfunkci. S depresí pacient problémy nemá a má pozitivní přístup k životu i k terapii. Soběstačnost a sebeobsluha Pacient je plně soběstačný a schopen sebeobsluhy. Musí však využívat oporu při chůzi. Podle potřeb střídá francouzské berle s vycházkovými nebo trekkingovými holemi. Chůzi do schodů i ze schodů zvládá s dopomocí jedné berle a zábradlí. ADL je schopen provádět sám, a také zvládne péči o domácnost, avšak limitujícím faktorem je pro něj únava, která jej nutí častěji odpočívat Diagnózy pacienta Diagnóza při přijetí Pacient byl přijat k ambulantní rehabilitaci s diagnózou roztroušené sklerózy, jejichž klinické projevy souvisí s poruchou centrálního motoneuronu s akcentací na pravostranných končetinách, pravostrannou hemihypestezií a mozečkovým syndromem. Ostatní diagnózy Pacient má také arthrosis deformans art. coxae lat. sin. et dx. 3.2 Průběh léčebné rehabilitace Vstupní neurologické vyšetření Pacient je orientován v čase, v prostoru a je spolupracující. Jeho dominantní rukou je pravá ruka. Symbolické funkce Orientační vyšetření symbolických funkcí neprokázalo afázii, akalkulii ani alexii. Pacient udává zhoršení kvality písma (dysgrafie), která může být zapříčiněna zhoršením jemné motoriky nebo patologickým držením PHK. Hlava Hlava má mezocefalický tvar a bolestivost při poklepu kalvy se nevyskytuje. Vyšetření hlavových nervů je shrnuto v tabulce č

64 HLAVOVÝ NERV POTÍŽ I. n. olfactorius Pacient neguje poruchy čichu. II. n. opticus Pacient je dalekozraký a nosí brýle s 1 dioptrií na každém oku. III. n. oculomotorius Zornice pacienta jsou izokorické, šířka zornic je v normě a reagují na IV. n. trochlearis světlo i konvergenci. Okohybné pohyby jsou volné a nystagmus se VI. n. abducens nevyskytuje. Korneální reflex je výbavný. V. n. trigeminus Vyšetření krku Tabulka č. 2: Výsledky vyšetření hlavových nervů Pacient má předsunuté držení hlavy a hybnost (aktivní i pasivní) krční páteře je omezená pro zvýšené napětí šíjových svalů. Štítná žláza i náplň krčních žil je nezvětšená a pulzace karotid je dobře hmatná a symetrická. Mozečkové funkce Při zkoušce taxe na horních končetinách je patrná porucha taxe především na pravé straně. Stejný obraz je i na dolních končetinách. Vyšetření diadochokineze prokázalo narušení rytmicity a zpomalení prováděného pohybu na pravé horní končetině (PHK). Vyšetření horních končetin Síla žvýkacích svalů je symetrická, masseterový reflex je výbavný. Citlivost v obličeji je také beze změny. VII. n. facialis Mimika je symetrická v klidu i v pohybu. VIII. n. statoacusticus Sluch je subjektivně bez nálezu a tinitus pacient neguje. IX. n. glossopharyngeus X. n. vagus Měkké patro je symetrické a hlas je bez odchylek od normy. XI. n. accesorius XII. n. hypoglossus Jazyk v klidu je symetrický a plazí se středem. Držení horních končetin je aktivní. Konfigurace končetin ve stoji i vleže je asymetrická vlivem semiflekčního držení (asi 45 ) v loketním kloubu PHK, které je možné cíleným zásahem snížit až o 15. Pohyblivost levé horní končetiny (LHK) je ve všech směrech volná. Na PHK je patrné omezení v loketním kloubu do extenze u kterého nelze přesně rozlišit, zda je důsledkem spasticity (a tedy kontrakturou) nebo častých úderů do lokte, které pacient v minulosti utrpěl při pádech. Svalový tonus je na LHK v normě, ale na PHK je patrný hypertonus ve formě spasticity. Svalová síla při orientačním vyšetření PHK je lehce snížená (3+ až 4 svalového testu). Při vyšetření povrchového čití je patrná 63

65 hypestézie na PHK. Hluboké čití je na obou končetinách v normě. Výsledky vyšetření reflexů na horních končetinách shrnují tabulky č. 3 a č. 4. NAPÍNACÍ REFLEXY PHK LHK Bicipitový (C5) hyperreflexní normoreflexní Radiopronační (C6) normoreflexní normoreflexní Tricipitový (C7) hyperreflexní normoreflexní Tabulka č. 3: Výsledky vyšetření napínacích reflexů PYRAMIDOVÉ JEVY ZÁNIKOVÉ PHK LHK Mingazzini negativní negativní Rusecký pozitivní negativní Hanzal negativní negativní Dufour negativní negativní Barré pozitivní negativní PYRAMIDOVÉ JEVY IRITAČNÍ PHK LHK Trömner negativní negativní Hofman negativní negativní Juster negativní negativní Palmomentální negativní negativní Tabulka č. 4: Výsledky vyšetření zánikových a pyramidových reflexů Vyšetření dolních končetin Držení dolních končetin je aktivní. Konfigurace končetin je asymetrická ve stoji, kdy je patrné zešikmení pánve. Vzhledem k oboustranné artróze kyčelních kloubů, která je na pravé straně v pokročilejším stádiu, se zřejmě jedná o úlevovou pozici. Pohyblivost levé dolní končetiny (LDK) je ve všech směrech volná, avšak na pravé dolní končetině (PDK) je patrné omezení v kyčelním i v hlezenním kloubu (viz tabulka č. 5). Zvýšený svalový tonus je patrný na m. quadriceps femoris, m. biceps femoris a na flexorech kyčelního kloubu. Svalová síla při orientačním vyšetření PDK je lehce snížená (3+ až 4 stupně svalového testu). Při vyšetření povrchového čití je patrná hypestézie na PDK. Výsledky vyšetření reflexů na dolních končetinách shrnují tabulky č. 6 a č

66 GONIOMETRIE PDK LDK extenze 5 15 flexe kyčelní kloub abdukce addukce zevní rotace vnitřní rotace extenze 0 0 kolenní kloub flexe zevní rotace vnitřní rotace extenze 5 20 hlezenní kloub flexe zevní rotace vnitřní rotace Tabulka č. 5: Goniometrické měření na dolních končetinách NAPÍNACÍ REFLEXY PHK LHK Patelární (L4) hyperreflexní normoreflexní Achillovy šlachy (S1) hyperreflexní normoreflexní Medioplantární (L5-S2) normoreflexní normoreflexní NAPÍNACÍ MANÉVRY PHK LHK Laségue negativní negativní obrácený Laségue negativní negativní zkřížený Laségue negativní negativní Bagardův test negativní negativní Patrickův test pozitivní negativní Tabulka č. 6: Výsledky vyšetření napínacích reflexů PYRAMIDOVÉ JEVY ZÁNIKOVÉ PDK LDK Mingazzini pozitivní negativní Barré I pozitivní negativní Barré II pozitivní negativní Barré III pozitivní pozitivní PYRAMIDOVÉ JEVY IRITAČNÍ PDK LDK Babinski pozitivní negativní Chaddok negativní negativní Oppenhein negativní negativní Tabulka č. 7: Výsledky vyšetření zánikových a iritačních pyramidových reflexů 65

67 3.2.2 Vstupní kineziologický rozbor Hodnocení postury Aspekce zepředu hlava v osovém postavení a obličej symetrický známky hypertonu (dále palpačně ověřeno) horních vláken m. trapezius (výrazněji na pravé straně), postavení klíčků je asymetrické hrudník v inspiračním postavení, při dýchání se dostatečně nerozvíjí, bradavky symetrické břišní svalstvo ochablé a břišní stěna prominuje, pupek není ve střední čáře viditelná asymetrie pánve (viz. palpační vyšetření pánve) vnitřní rotace v kyčelních kloubech (výrazněji v levém) kolena nejsou v osovém postavení na nártech chodidel patrná hra šlach, která svědčí o poruše statiky Aspekce zezadu hlava v osovém postavení lopatky ve stejné výši s mírně odstávajícími dolními úhly oboustranně (ochablé fixátory lopatek) asymetrické postavení ramen (pravé kraniálněji) se známkami hypertonu horních vláken m. trapezius torakobrachiální trojúhelníky asymetrický pravý je kratší a prohloubený paravertebrální valy jsou ve zvýšeném napětí především v oblasti C-Th a Th-L přechodu oboustranně viditelná asymetrie pánve (viz. palpační vyšetření pánve) Michaelisova routa asymetrická infragluteální rýhy asymetrické vnitřní rotace v kyčelních kloubech (výrazněji v levém) asymetrický sklon podkolenních jamek paty v osovém postavení 66

68 Aspekce zboku předsunuté držení hlavy s hyperlordózou v krční oblasti zbytnělý paravertebrální val v oblasti C-Th a Th-L přechodu ramena v protrakci břišní stěna prominuje vlivem ochablých břišních svalů hyperlordóza v bederní oblasti s viditelnou anteverzí pánve kyčelní, kolenní a hlezenní klouby nejsou v osovém postavení nožní klenba je oboustranně dobře tvarovaná Statické a dynamické vyšetření páteře Statické vyšetření bylo mírně modifikováno do stoje o širší bázi z důvodu špatné stability pacienta. Při vyšetření zezadu, olovnice spuštěná z protuberantia occipitalis externa procházela intergluteální rýhou. Olovnice spuštěná ze zevního zvukovodu procházela středem ramenního kloubu, středem kyčelního kloubu, za kolenním kloubem a dopadala 4 cm před zevní kotník (norma 1-2 cm). Hloubka krční lordózy je 5 cm (norma 2,5 cm) a hloubka bederní lordózy 4 cm (norma 4 cm). ZKOUŠKA Thomayerova Schoberova Stiborova lateroflexe Otta - inklinační Otta - reklinační výsledek dotek dlaněmi 15 cm 6 cm 9 (pravá strana), 13 (levá strana) 2 cm 1 cm Tabulka č. 8: Dynamické vyšetření páteře Palpační vyšetření pánve Při palpačním vyšetření pánve byla levá crista iliaca hmatná níže než levá crista iliaca. Také spina iliaca anterior superior vlevo je níže než pravá spina iliaca anterior superior a spina iliaca posterior superior vlevo je níže než pravá spina iliaca posterior superior. Pohmatem bylo zjištěno také oboustranné snížení spinae iliacae anteriores superiores. Tím byla palpačně ověřena šikmá pánev (pravá strana výš) a anteverze pánve. 67

69 Vyšetření stoje Stoj o široké bázi s otevřenýma očima pacient zvládne (Romberg I), ale stoj o úzké bázi, se zavřenýma očima a s rotací hlavy (Romberg II-V) by vedl k pádu pacienta s větší tendencí k pádu doprava, proto nebyl vyšetřen. Vyšetření chůze Pacient zvládne kratší vzdálenost (do 10 metrů) bez kompenzačních pomůcek, ale na delší vzdálenosti potřebuje francouzské, vycházkové nebo trekkingové hole. Chůze je ataktická s nepravidelnou délkou a frekvencí kroků, atypickým souhybem horních končetin a napadáním na LDK, které je spojeno i s patologickým odvíjením nohy od podložky, kdy nedochází k dostatečnému tlumení nárazů. Je přítomno i občasné zastavování a zavrávorání. Při chůzi se zvýrazní všechny pacientovy odchylky v držení těla. Pacient také udává časté zakopávání, které nezřídka vede k pádu. Modifikace chůze pacient nezvládá, ale chůzi do i ze schodů zvládne za pomoci kompenzační pomůcky. Hodnocení myofasciálního systému Palpace kůže a podkoží Při palpačním vyšetření posunlivosti kůže a podkoží v oblasti zad je patrná snížená posunlivost ve všech směrech na pravé straně s maximem v bederní a krční oblasti. Vyšetření fascií Palpační vyšetření protažitelnosti některých fascií ukázalo snížení protažitelnosti dorzolumbální fascie, laterální fascie a fascie v oblasti C-Th přechodu s výraznějším omezením vpravo. Vyšetření zkrácených svalů Při vyšetření zkrácených svalů podle Jandy (2004) bylo zjištěno zkrácení m. rectus femoris (oboustranně), m. tensor fasciae latae (oboustranně), m. triceps surae (oboustranně), adduktorů kyčle, m. pectoralis major (pravá strana) a flexorů kolene. Oslabené svaly Dle orientačního vyšetření jsou u pacienta oslabeny břišní svaly, fixátory lopatek (oboustranně) a zevní rotátory kyčle. 68

70 Hodnocení pohybových stereotypů Abdukce horní končetiny Extenze v kyčelním kloubu Abdukce v kyčelním kloubu Flexe hlavy Přítomna patologická aktivita m. trapezius na pravé i levé straně (výrazněji na pravé) a nadměrný pohyb pletence ramenního od zahájení pohybu. Na pravé straně je pohyb výrazně omezen. Pohyb zahajují ischiokrurální svaly spolu s m. gluteus maximus, který se zapojuje minimálně, a téměř současně s ním se zapojí i kontralaterální paravertebrální svaly (stereotyp je narušen výrazněji vpravo). Abdukce PDK je prováděna quadrátovým mechanismem, na LDK je patrná převaha m. tensor fasciae latae. Provedena předsunem. Tabulka č. 9: Hodnocení pohybových stereotypů Krátkodobý rehabilitační plán Krátkodobý rehabilitační plán je soubor léčebně-rehabilitačních postupů a jejich koordinace v určitém časově omezeném úseku, jehož délka závisí na zdravotním stavu, akutnosti pacienta a progresi onemocnění (Kolář a kol., 2012). Na základě lékařského předpisu, vstupního neurologického vyšetření a kineziologického rozboru jsem se v rámci krátkodobého rehabilitačního plánu zaměřila především na zlepšení stereotypu chůze a stability, nácvik správného držení těla, ošetření reflexních změn myofasciálního systému a zlepšení dechového stereotypu. K dosažení zmíněných cílů jsem využila tyto konkrétní postupy: Korekce stereotypu chůze a prevence pádů pomocí nácviku rovnováhy a koordinace prostřednictvím metod na neurofyziologickém podkladě. Využila jsem především senzomotorické stimulace (nestabilní plochy, rytmická stabilizace), a také jsem se zaměřila na uvolnění měkkých tkání a klubů na noze ke zlepšení odvíjení nohy od podložky. K dosažení tohoto cíle byla využita také Vojtova reflexní lokomoce, kterou prováděla vedoucí práce. Nácvik správného držení těla a zlepšení kvality pohybových stereotypů ovlivněním trupové stabilizace s využitím prvků DNS. Zlepšení kvality myofasciálního systému protažením zkrácených svalů pomocí měkkých technik a posílením oslabených svalů zařazením posilovacích cviků (především zevních rotátorů kyčle, břišních svalů a fixátorů lopatek). 69

71 Zlepšení dechového stereotypu pomocí uvolnění měkkých tkání a mobilizací kloubních blokád v oblasti hrudníku, aktivace hlubokého stabilizačního systému páteře (HSSP) a statické dechové gymnastiky. Zapojení autorky práce do terapie Při prvním setkání jsem se seznámila s pacientem, odebrala jeho anamnézu a provedla vstupní neurologické vyšetření. Na základě rozhovoru s pacientem jsem stanovila hlavní cíle krátkodobého rehabilitačního plánu, a také jsme probrali nutnost pravidelného aerobního cvičení pro udržení kondice, které napomáhá lepšímu zvládání únavy, zlepšuje dechové parametry a slouží jako prevence zhoršování motorických a neurologických příznaků onemocnění. Vzhledem k tomu, že pacient je stále velmi aktivní, měl dostatek aerobního cvičení po celou dobu terapie. Na závěr jsem zařadila také několik cviků na nácvik rovnováhy nejprve v sedu na židli a poté na gymnastickém míči Napodruhé jsem dokončila kineziologický rozbor a vyšetřila myofasciální systém. U vyšetření fascií jsem se zaměřila na fascie v oblasti zad a hrudníku a reflexní změny v dorzolumbální fascii, laterální fascii a fascii v oblasti C-Th přechodu jsem hned ošetřila pomocí metod manuální medicíny podle prof. Karla Lewita. V další části jsem se zaměřila na vyšetření a ošetření reflexních změn v oblasti krční páteře. Palpačním vyšetřením svalů v této oblasti jsem objevila bolestivé body v horní a střední části m. trapezius na pravé straně, m. sternocleidomastoideus oboustranně, hlubokých šíjových extenzorech a m. levator scapulae oboustranně. Všechny tyto svaly jsem ošetřila pomocí metody PIR a s pacientem provedla nácvik autoterapie. Samotné cvičení jsem zahájila vleže na zádech, kde jsem využila izolovaných pohybů pánví k zapojení břišních svalů a tlak akrálními částmi do podložky k aktivaci HSSP. Na závěr jsem s pacientem zopakovala cvičební jednotku na gymnastickém míči z minulého setkání a přidala cviky s prvky senzomotorické stimulace (nácvik malé nohy ). 70

72 Tuto terapii jsem zahájila vyšetřením pacientova stereotypu chůze a modifikovaného stoje na špičkách a na patách s oporou. Chůze pacienta odpovídala vstupnímu vyšetření. Stoj na patách a na špičkách zvládl pouze nekorektním způsobem, tedy s přizvednutím ramen, výraznou oporou a zvětšenou bederní lordózou. Cvičení zahájila vedoucí práce Vojtovou reflexní lokomocí, konkrétně stimulací hrudní zóny v pozici reflexního otáčení. Terapeutickým cílem reflexního otáčení bylo především napřímení horní části trupu, naklopení pánve do neutrálního postavení a prohloubení dýchání. Dále jsem se zaměřila na aktivaci HSSP pomocí nácviku bráničního dýchání a posílení zevních rotátorů kyčelního kloubu. Pacienta jsem instruovala v provádění těchto cviků v domácích podmínkách. Na závěr jsem si znovu vyšetřila stereotyp chůze a modifikovaný stoj s oporou. U stereotypu chůze bylo patrné objektivní i subjektivní zlepšení chůze se stala pravidelnější, pacient pociťoval lepší stabilitu a zlepšilo se také napřímení páteře. Při stoji na špičkách a na patách měl pacient menší potřebu opory a zvedání ramen a prohloubení bederní lordózy bylo méně výrazné, avšak stále přítomné Dnešní setkání jsem zahájila rozhovorem s pacientem, kde jsem se zajímala o efekt poslední terapie, který dle jeho slov přetrval asi do druhého dne. Následné zhoršení se projevilo především v koordinaci, a vedlo k častějším pádům pacienta, proto jsem se rozhodla dnešní terapii zaměřit především na jejich prevenci. Praktickou část jsem zahájila vyšetřením chůze. Chůze pacienta opět odpovídala vstupnímu vyšetření, a proto jsem začala uvolněním měkkých tkání a drobných kloubů na nohách pomocí měkkých a mobilizačních technik podle prof. Karla Lewita, které na pravé noze komplikovala přítomnost patologických reflexů. Z tohoto důvodu jsem se zaměřila především na levou nohu. Po uvolnění tkání jsem pokračovala ve cvičení vsedě. Vzhledem k patologiím v držení těla pana P. S. jsem jej nejprve navedla do správného sedu pomocí metodiky DNS. V této poloze jsem pokračovala ve cvičení s využitím prvků senzomotorické stimulace. Na závěr jsem opět vyšetřila stereotyp chůze pacienta, u kterého došlo k objektivnímu i subjektivnímu zlepšení. 71

73 Páté cvičení s pacientem jsem opět zahájila vyšetřením stereotypu chůze a modifikovaného stoje s oporou. Chůze byla objektivně horší, než při závěru minulého sezení, ale přesto bylo patrné zlepšení oproti vstupnímu vyšetření. Také modifikovaný stoj na špičkách a patách byl lepší než při minulých orientačních vyšetřeních. Od pacienta jsem se dozvěděla, že před pár dny absolvoval infuzní terapii Solu-medrolem, což mohla být příčina jeho zlepšení. Proto jsem se rozhodla věnovat tuto terapii především zlepšení držení těla ovlivněním trupové stabilizace prostřednictvím aktivace HSSP. Samotné cvičení jsem zahájila vleže na zádech uvolněním měkkých tkání a mobilizaci kloubních blokád v oblasti hrudníku. Kromě toho jsem se zaměřila také na manuální protažení zkráceného m. pectoralis major. Poté následovala aktivace HSSP s využitím prvků DNS, kdy jsem se snažila korigovat inspirační postavení hrudníku pacienta do kaudálního postavení a dosáhnout separovaného pohybu hrudního koše při dýchání. Opět následovalo vyšetření stereotypu chůze, při kterém bylo patrné zlepšení především v držení těla Po vstupním vyšetření stereotypu chůze a stoje, při kterém již bylo patrné zlepšení od poslední návštěvy, zahájila vedoucí práce šestou terapii Vojtovou reflexní lokomocí. Poté jsem s pacientem zopakovala cviky vleže na zádech k aktivaci HSSP pomocí metody DNS a k posílení zevních rotátorů kyčle. Terapii vleže jsem zakončila uvolněním měkkých tkání a kloubů na nohách pomocí měkkých a mobilizačních technik. Tentokrát nebyly přítomny patologické reflexy na pravé noze, které by bránily dostatečnému uvolnění tkání. Vsedě jsem s pacientem zopakovala nácvik správného sedu pomocí metody DNS. Cvičení pokračovalo senzomotorickou stimulací pomocí nácviku malé nohy, který jsem pak ztížila využitím kulové úseče. Pro zpestření jsem použila také euro-fólii, se kterou jsme nacvičovali zastavení pohybu, nejprve se zrakovou kontrolou, a poté bez zrakové kontroly. Na závěr jsem účinnost terapie ověřila vyšetřením stereotypu chůze a stoje, při kterém bylo patrné objektivní i subjektivní zlepšení oproti vyšetření, které předcházelo dnešní terapii. 72

74 Sedmé cvičení jsem opět zahájila vyšetřením stereotypu chůze a modifikovaného stoje s oporou. Oproti poslednímu vyšetření bylo patrné zhoršení. Stoj na špičkách i na patách byl velmi obtížný, proto jsem místo něj zařadila vyšetření stoje na jedné dolní končetině s oporou, který byl výrazně horší na pravé dolní končetině. Terapii jsem zahájila ošetřením měkkých tkání a kloubních blokád v oblasti hrudníku s manuálním protažením m. pectoralis major, po kterém bylo patrné zlepšení opěrné funkce lopatky v poloze na zádech. Následovala aktivace HSSP pomocí nácviku bráničního dýchání. Poté jsem terapii přesunula do sedu, kdy bylo nejprve potřeba sed zkorigovat. Následovalo cvičení s využitím prvků senzomotorické stimulace, nejprve bez pomůcek, a poté s kulovou úsečí. Na závěr jsem vyšetřila stereotyp chůze, u kterého bylo patrné objektivní i subjektivní zlepšení. Stoj na pravé dolní končetině byl také lepší než před zahájením dnešní terapie Hned na začátku dnešního setkání udával pacient zlepšení příznaků, které se potvrdilo i při vyšetření stereotypu chůze. Proto jsem se po ošetření měkkých tkání a mobilizaci kloubních blokád v oblasti nohy rozhodla zopakovat náročnější cvičební jednotku na gymnastickém míči. Cvičení jsem obměnila zapojením dvou holí, které stimulovaly opornou a fázickou funkci horních končetin při chůzi. Při závěrečném vyšetření stereotypu chůze byla patrná větší pravidelnost kroků a napřímení postavy pacienta Už na první pohled bylo patrné zhoršení stavu od minulé návštěvy. Proto jsem si vyšetřila stereotyp chůze a různé varianty modifikovaného stoje pacienta, abych si své podezření ověřila. Chůze byla výrazně ataktická s častým zastavováním a obtížným zahajováním pohybu. Souhyby horních končetin vázly v zájmu zachování stability a celý pohyb byl doprovázen patologickým držením těla. Vyšetření stoje vykazovalo také zhoršení. Proto jsem se rozhodla začít s aktivací HSSP. 73

75 Terapii jsem zahájila měkkými technikami a mobilizací kloubních blokád v oblasti hrudníku s důrazem na manuální protažení m. pectoralis major. Následovaly cviky na aktivaci HSSP pomocí metodiky DNS (především za využití bráničního dýchání a ovlivnění pohybů spodních žeber do stran). Dále jsem se zaměřila na měkké tkáně v oblasti nohou a snažila se je uvolnit pomocí měkkých a mobilizačních technik. Na pravé noze byly opět přítomné patologické reflexy, které uvolnění komplikovaly, proto jsem se zaměřila především na levou nohu. Poté jsem s pacientem zopakovala cviky s prvky senzomotorické stimulace v sedu, nejprve bez pomůcek a poté s eurofólií a kulovou úsečí. Na závěr proběhlo vyšetření chůze a stoje, které prokázalo objektivní i subjektivní zlepšení Na posledním setkání jsem provedla výstupní neurologické vyšetření a kineziologický rozbor. Zhodnotila jsem účinek terapie, jednak podle objektivních výsledků vyšetření, ale také podle subjektivních dojmů pacienta. Mimo to jsem zopakovala cviky vleže na zádech na aktivaci HSSP a posílení zevních rotátorů kyčle, cviky vsedě na rovnováhu a cvičební jednotku na gymnastickém míči, ve kterých by měl pokračovat v domácím prostředí podle svého aktuálního stavu. Také jsem zopakovala nácvik sedu podle metodiky DNS. Na závěr jsem s pacientem probrala možnost lázeňské léčby, a také členství v unii ROSKA, která pomáhá lidem s RS Výstupní neurologické vyšetření Pacient je orientován v čase, v prostoru a je spolupracující. Symbolické funkce Porušení symbolických funkcí odpovídá vstupnímu vyšetření. Hlava Tvar i bolestivost hlavy odpovídá vstupnímu vyšetření. Také výstupní vyšetření hlavových nervů se neliší od vstupního vyšetření. Vyšetření krku Pacient má předsunuté držení hlavy a také hybnost (aktivní i pasivní) krční páteře je mírně omezená pro zvýšené napětí šíjových svalů. Štítná žláza i náplň krčních žil je nezvětšená a pulzace karotid je dobře hmatná a symetrická. 74

76 Mozečkové funkce Zkouška taxe i vyšetření diadochokineze odpovídá vstupnímu vyšetření. Vyšetření horních končetin Držení horních končetin je aktivní. Konfigurace končetin ve stoji i vleže je stále narušena semiflekčním držením PHK. Pohyblivost levé horní končetiny (LHK) je ve všech směrech volná, avšak na PHK je omezení stále patrné jak v loketním tak i v ramenním kloubu. Svalový tonus i svalová síla odpovídá vstupnímu vyšetření. Při vyšetření povrchového čití je stále patrná hypestézie na PHK a hluboké čití je oboustranně v normě. Výsledky vyšetření reflexů na horních končetinách se neliší od vstupního vyšetření. Vyšetření dolních končetin Držení dolních končetin je aktivní. Konfigurace končetin se od vstupního vyšetření také nezměnila. Pohyblivost LDK je ve všech směrech volná, avšak na PDK je stále patrné omezení v kyčelním i v hlezenním kloubu (viz tabulka č. 10). Svalový tonus i svalová síla se při orientačním vyšetření PDK nezměnila. Při vyšetření povrchového čití je stále patrná hypestézie na PDK. Výsledky vyšetření reflexů na dolních končetinách se neliší od výsledků vstupního vyšetření. GONIOMETRIE PDK LDK extenze 5 15 flexe kyčelní kloub abdukce addukce zevní rotace vnitřní rotace extenze 0 0 kolenní kloub flexe zevní rotace vnitřní rotace extenze 5 20 hlezenní kloub flexe zevní rotace vnitřní rotace Tabulka č. 10: Goniometrické měření na dolních končetinách 75

77 3.2.5 Výstupní kineziologický rozbor Hodnocení postury Oproti vstupnímu vyšetření nenastala změna v držení těla. Změna byla patrná vždy při závěrečném vyšetření v rámci jednotlivých setkání, avšak do příští terapie se vrátila do původního stavu. Statické a dynamické vyšetření páteře Statické vyšetření bylo opět mírně modifikováno do stoje o širší bázi z důvodu špatné stability pacienta. Při vyšetření zezadu olovnice spuštěná z protuberantia occipitalis externa procházela intergluteální rýhu. Olovnice spuštěná ze zevního zvukovodu procházela středem ramenního kloubu, středem kyčelního kloubu, za kolenním kloubem a dopadala do přední části nohy asi 4 cm před zevní kotník (norma 1-2 cm). Hloubka krční lordózy je 5 cm (norma 2,5 cm) a hloubka bederní lordózy 4 cm (norma 4 cm). ZKOUŠKA Thomayerova Schoberova Stiborova lateroflexe Otta - inklinační Otta - reklinační výsledek dotek dlaněmi 13 cm 5 cm nelze korektně vyšetřit 1 cm 1 cm Tabulka č. 11: Dynamické vyšetření páteře Palpační vyšetření pánve Výsledky palpačního vyšetření pánve odpovídají vstupnímu vyšetření. Vyšetření stoje Stoj se z dlouhodobého hlediska výrazně nezměnil, ale změna byla patrná vždy po terapii, kdy se stoj objektivně i subjektivně zlepšil. Modifikace stoje dle Romberga však stále nesvede. 76

78 Vyšetření chůze Stejně jako stoj se i chůze zlepšovala v průběhu jednotlivých cvičení s pacientem, ale na dalším byla opět objektivně i subjektivně horší. Oproti vstupnímu vyšetření docházelo vždy ke zlepšení pravidelnosti a frekvenci kroků, a ke zlepšení držení těla. Modifikace chůze pacient stále nezvládá. Hodnocení myofasciálního systému Palpace kůže a podkoží Při palpačním vyšetření posunlivosti kůže a podkoží v oblasti zad je stále patrná snížená posunlivost ve všech směrech na pravé straně s maximem v bederní a krční oblasti. Vyšetření fascií Palpační vyšetření protažitelnosti některých fascií ukázalo přetrvávající omezení protažitelnosti dorzolumbální fascie, laterální fascie a fascie v oblasti C-Th přechodu s výraznějším omezením vpravo. Vyšetření zkrácených svalů Při vyšetření zkrácených svalů podle Jandy (2004) bylo zjištěno zkrácení m. rectus femoris (oboustranně), m. tensor fasciae latae (oboustranně), m. triceps surae (oboustranně), adduktorů kyčle, m. pectoralis major (pravá strana) a flexorů kolene stejně jako při vstupním vyšetření. Oslabené svaly Dle orientačního vyšetření jsou u pacienta oslabeny břišní svaly, fixátory lopatek (oboustranně) a zevní rotátory kyčle. Hodnocení pohybových stereotypů Patologický nález u pohybových stereotypů zůstává shodný se vstupním vyšetřením. 77

79 3.2.6 Zhodnocení účinnosti rehabilitační terapie Pacient P. S. absolvoval pod mým vedením léčebnou rehabilitaci v rámci ambulantní péče ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně. Pacient byl po celou dobu plně spolupracující, motivovaný a k terapii přistupoval velmi zodpovědně. Na základě předpisu od ošetřujícího lékaře, vstupního neurologického a vstupního kineziologického vyšetření byl vypracován krátkodobý rehabilitační plán, jehož primárním cílem byla prevence pádů za pomocí prvků senzomotoriky. Dále měl za cíl upravit vadné držení těla v sedu i ve stoji pomocí aktivace HSSP. Na základě porovnání výsledků ze vstupního a výstupního vyšetření by se mohlo zdát, že mnou vedená terapie nebyla z dlouhodobého hlediska účinná, protože nedošlo k objektivnímu zlepšení testovaných parametrů. Avšak v rámci rehabilitační péči u pacientů s RS je potřeba zohlednit i další faktory. Ještě před zahájením mého krátkodobého rehabilitačního plánu byl pacient v péči zkušeného fyzioterapeuta a pravidelně absolvoval terapii Vojtovou reflexní lokomocí, díky které se v průběhu několika měsíců podařilo zmírnit jeho neurologický deficit, a pravděpodobně i vyčerpat funkční kapacitu nervového systému. To znamená, že v době, kdy jsem se zapojila do jeho terapie, byl stav pacienta dlouhodobě stabilní a k výraznějšímu zhoršení docházelo především mezi jednotlivými terapeutickými vstupy fyzioterapeuta. Proto jsem v průběhu jednotlivých sezení prováděla opakovaně hodnocení stereotypu chůze a modifikovaného stoje s oporou, abych si ověřila účinnost terapie, a jak je vidět z popisu jednotlivých sezení, opakovaně docházelo k objektivnímu i subjektivnímu zlepšení. Dalším důležitým faktorem, který mohl mít vliv na účinnost terapie, je skutečnost, že pacient i mimo sezení pravidelně sportuje (především jízda na kole). Proto ani ovlivnění únavy a zlepšení kondice vlivem mé terapie nebylo významné. Proto i navzdory shodným výsledkům vstupního i výstupního vyšetření hodnotím terapii jako účinnou Dlouhodobý rehabilitační plán Dlouhodobý rehabilitační plán je sestaven do budoucna a obsahuje další medicínské postupy, které jsou nutné pro úspěšné naplnění procesu léčebné rehabilitace a vytvoření podmínek pro přechod do dalších složek ucelené rehabilitace (Kolář a kol., 2012). 78

80 Při sestavování dlouhodobého rehabilitačního plánu u tak variabilního onemocnění, jako je RS, je potřeba postupovat individuálně. Dlouhodobý rehabilitační plán by měl zohlednit věk pacienta, závažnost a prognózu onemocnění, zdravotní a psychický stav pacienta a jeho fyzické možnosti (Kolář a kol., 2012). U osob se středně těžkým stupněm postižení, mezi které patří i pan P. S., jsou hlavním problémem poruchy hybnosti, které narušují běžné denní aktivity nebo již vyžadují jednostrannou oporu při chůzi. Dalším omezujícím příznakem je únava a snížení celkové výkonnosti. Proto je v rámci dlouhodobého rehabilitačního plánu vhodné zařadit speciální fyzioterapeutické metody a pravidelnou aerobní aktivitu. Proto bych pacientovi doporučovala pokračovat v pravidelné rehabilitaci na ambulanci, kde pomocí metod na neurofyziologickém podkladě může dojít k omezení spasticity a progrese neurologického deficitu. Návštěvy fyzioterapeuta je vhodné doplnit pravidelnou aerobní aktivitou. Vzhledem k tomu, že pacient v současné době pravidelně jezdí na kole, doporučila bych mu v této aktivitě pokračovat do chvíle, než začne docházet k pádům. Poté by bylo vhodné nahradit kolo jiným dopravním prostředkem například tříkolkou, která poskytuje větší oporu než klasické kolo. Mimo jízdu na tříkolce bych pacientovi doporučila také plavání. Plavání je velmi vhodná alternativa, protože rovnoměrně zatěžuje všechny svalové skupiny a snižuje zátěž nosných kloubů, což je pro pacienta s RS a s přidruženou diagnózou oboustranné artrózy kyčelních kloubů ideální aktivita. Při dýchání do vody se navíc posiluje také respirační a kardiovaskulární systém. Součástí dlouhodobého rehabilitačního plánu jsou také režimová opatření, která bych pacientovi doporučovala dodržovat. Režimová opatření jsou velmi účinným nástrojem především v boji s únavou, která pacienty s RS velmi omezuje. Proto by měli dodržovat pravidelný režim s vyhrazenými úseky pro relaxaci. Důležitá je také prevence nachlazení a infekčních chorob, které mohou vést ke zvýšení únavnosti pacienta, a také vyvolat novou ataku onemocnění. Mimo to je dalším nezbytným režimovým opatřením vyhýbání se horkému prostřední a předcházení zvýšení tělesné teploty, která může vést ke zhoršení neurologického deficitu a patologické únavy. 79

81 3.3 Závěr Roztroušená skleróza je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění centrální nervové soustavy spojené s vysokou mírou doživotního postižení pacienta. Roztroušená skleróza je také nejčastější neurologická příčina trvalého poškození mladých dospělých a první příznaky se objevují mezi 20. a 40. rokem života. Lék proti roztroušené skleróze, který by dokázal pacienty zcela vyléčit, doposud neexistuje. Avšak včasnou medikací a dodržováním režimových opatření lze průběh nemoci velmi výrazně ovlivnit. Stav pacienta lze také zlepšit vhodně zvolenou léčebnou rehabilitací, a především pomocí metod na neurofyziologickém podkladě. S pacientem jsem spolupracovala v průběhu deseti cvičení. Naši společnou snahou bylo především zmírnit následky nemoci, zejména problémy s koordinací, které pacienta v současné době nejvíce obtěžují. Pacient k terapii přistupoval velmi zodpovědně a pozitivně. Spolupráci vnímám jako úspěšnou, protože výsledkem našich společných setkání bylo objektivní i subjektivní zlepšení, které bylo znát především na stereotypu chůze a držení těla pacienta. Téma bakalářské práce jsem si vybrala z důvodu zájmu o neurologickou problematiku. Vypracování této práce mi umožnilo získat další praktické i teoretické znalosti, které jsem následně aplikovala na konkrétního pacienta. Mimo to jsem získala cenné zkušenosti také v samostatné práci a komunikaci s pacientem. 80

82 4 LITERATURA 1. ABRAMS, P. aj. The standardisation of terminology in lower urinary tract function: report from the standardisation sub-committee of the International Continence Society. Urology. 2003, 61(1): ASCHERIO, A. aj. Epstein-Barr virus antibodies and risk of Multiple sclerosis. Jama. 2001, 286(24), BAREŠ, M. Evokované potenciály v diagnostice roztroušené sklerózy mozkomíšní. Neurológia pre prax. 2002, 1(5), BARTŮŇKOVÁ, J. aj. Autoimunita: vnitřní nepřítel. Praha: Grada, 2007a. ISBN BARTŮŇKOVÁ, J. aj. Imunodeficience. 2., přeprac. a dopl. vyd. Praha: Grada, 2007b. ISBN BENITO-LEÓN, J. aj. Are the prevalence and incidence of multiple sclerosis changing? Neuroepidemiology. 2011, 36(3), BLAHOVÁ DUŠÁNKOVÁ, J. aj. Psychiatrická problematika u sclerosis multiplex. Neurológia pre prax. 2006, 7(4), BLAHOVÁ DUŠÁNKOVÁ, J. aj. Neuropsychiatrické a kognitivní poruchy a psychoterapie u roztroušené sklerózy. Neurologie pro prax. 2012, 13, BURIANOVÁ, K. aj. Poruchy dýchání u neurologicky nemocných. Neurol. pro praxi. 2006, 1, COLES, A. J. aj. Alemtuzumab therapy for multiple sclerosis. Neurotherapeutics. 2013, 10(1), DIBLÍK, P. aj. Neuritida zrakového nervu u roztroušené sklerózy mozkomíšní typické obrazy a úskalí diferenciální diagnostiky. Neurologie pro prax. 2011, 12(3), DUFEK, M. aj. Roztroušená skleróza EDSS (expanded disability status scale), tzv. Kurtzkeho škála. Neurolologie pro praxi. 2011, 12, DVOŘÁK, R. aj. Základy kinezioterapie. 3. vyd., (2. přeprac.). Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, ISBN EVANS, R. W. Complications of lumbar puncture. Neurol clin. 1998, 16(1),

83 15. FALDYNA, Z. aj. Psychiatrická problematika u roztroušené sklerózy. Psychiatria pre prax. 2002, 1(6), FARINOTTI, M. aj. Dietary interventions for multiple sclerosis. Cochrane Database Syst Rev. 2012, 12(1). 17. FERENČÍK, M. aj. Imunitní systém: informace pro každého. Vyd. 1. české. Praha: Grada, ISBN FERNANDES, A. M. F. aj. Oropharyngeal dysphagia in patients with multiple sclerosis: do the disease classification scales reflect dysphagia severity? Braz. J. otorhinolaryngol. 2013, 79(4). 19. FISK, J. D. aj. The impact of fatique on patients with multiple sclerosis. Can J Neurol Sci. 1994, 21(1), FRANCOVÁ, H. Psychosociální aspekty nemocných s roztroušenou sklerózou. Kontakt , FROHMAN, E. M. aj. The neuro-ophthalmology of multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2005, 4(2), GELDERN, G. aj. The influence of nutritional factors on the prognosis of multiple sclerosis. Nat Rev Neurol. 2012, 8(12), GIOVANNONI., G. aj. Infectious causes of multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2006, 5(10), GOEBELS, N. aj. Repertoire dynamics of autoreactive T cells in multiple sclerosis patients and healthy subjects: epitope spreading versus clonal persistence. Brain. 2000, 3, HANDEL, A. E. aj. An Updated Meta-Analysis of Risk of Multiple Sclerosis following Infectious Mononucleosis. plos one. 2010, 5(9). 26. HAVRDOVÁ, E. aj. Farmakoterapie pro praxi: Roztroušená skleróza. Vyd. 2. Praha: Maxdorf, ISBN HAVRDOVÁ, E. aj. Roztroušená skleróza. Praha: Mladá fronta, Aeskulap. ISBN HOLICK,M. D. aj. Vitamin D deficiency. N Engl J Med. 2007, 357, HOLUBÁŘOVÁ, J. aj. Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (1. část). Praha: Karolinum, ISBN

84 30. HORÁKOVÁ, D. aj. Klinicky izolovaný syndrom a prognostické markery u roztroušené sklerózy. Proč léčit včas? Neurológia pre prax. 2008, 9(4), HOSKOVCOVÁ, M. aj. Rehabilitace u roztroušené sklerózy. Neurológia pre prax. 2008, 9(4), IVANKOVIĆ, M. aj. From recurrent peripheral facial palsy to multiple sclerosis. Acta Clin Croat. 2011, 50(3), JANDA, V. aj. Funkční svalový test. Vyd. 1. Praha: Grada, ISBN KALVACH, Z. aj. Křehký pacient a primární péče. Praha: Grada, ISBN KHATRI, B. aj. Therapeuric apheresis in neurological disorders. Therapeutic apheresis. 1999, 3, KLUSOŇOVÁ, E. aj. Ergoterapie v praxi. Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, ISBN , 37. KOLÁŘ, P. aj. Rehabilitace v klinické praxi. Praha: Galén, ISBN KOLDEWIJN, E. L. aj. Relationship between lower urinary tract abnormalities and disease-related parameters in multiple sclerosis. J Urol. 1995, 154(1), KRASULOVÁ, E. aj. Léčba relaps-reminentní roztroušené sklerózy mozkomíšní. Neurol. pro praxi. 2008, 9(4), KÜBLEROVÁ-ROSSOVÁ, E. Odpovědi na otázky o smrti a umírání Praha: EM Reflex. ISBN LEE, K. W. aj. Cigarette smoking and DNA methylation. Front Genet. 2013, 4, LIPPERT-GRÜNER, M. aj. Neurorehabilitace. Praha: Galén, c2005. ISBN LUBLIN, F. D. aj. Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology. 1996, 46(4), LUBLIN, F. D. aj. The incomplete nature of multiple sclerosis relapse resolution. J Neurol Sci. 2007, 256(1),

85 45. LUKÁŠ, K. aj. Chorobné znaky a příznaky: diferenciální diagnostika. Praha: Grada, ISBN MARKOWITZ, C. E. aj. Interferon-beta: mechanism of action and dosing issues. Neurology. 2007, 68(24), McDONALD, W. I. aj. Multiple sclerosis: the disease and its manifestations. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1999, 354(1390), MELUZÍNOVÁ, E. aj. Současné možnosti léčby roztroušené sklerózy. Neurológia pre prax. Bratislava: SOLEN, 2010, 11(5), MÜLLER, O. aj. Terapie ve speciální pedagogice. 2., přeprac. vyd. Praha: Grada, Pedagogika (Grada). ISBN NOVOTNÁ, A. aj. Výskyt deprese u nemocných s roztroušenou sklerozou. Psychiatria pre prax. 2005, 6(6), OŠŤÁDAL, O. aj. Léčebná rehabilitace a fyzioterapie v pneumologii: (stručný přehled). Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, ISBN PFEIFFER, J. aj. Neurologie v rehabilitaci: pro studium a praxi. Praha: Grada, ISBN PLACHETA, Z. aj. Zátěžové vyšetření a pohybová léčba ve vnitřním lékařství. Brno: Masarykova univerzita, ISBN PODĚBRADSKÝ, J. aj. Fyzikální terapie: manuál a algoritmy. Praha: Grada, ISBN POSER, C. M. aj. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols. Ann Neurol. 1983, 13(3), PTÁK, J. aj. Léčebná výměnná plazmaferéza a její praktické využití v neurologii. Neurol. pro praxi. 2003, 3, RIISE, T. aj. Smoking is a risk factor for multiple sclerosis. Neurology. 2003, 61(8), ROTH, J. aj. Deprese v neurologické praxi. Praha: Galén, ISBN ŘASOVÁ, K. aj. Rehabilitace u roztroušené sklerózy mozkomíšní. Neurológia pre prax. 2005, 6(6),

86 60. SADOVNICK, A. D. aj. European Charcot Foundation Lecture: the natural history of multiple sclerosis and gender. Journal of the Neurological Sciences. 2009, 286(1-2). 61. SECHEL, A. C. aj. EBV-Induced Expression and HLA-DR-Restricted Presentation by Human B Cells of ab Crystallin, a Candidate Autoantigen in Multiple Sclerosis. The Journal of Immunology. 1999, 162(1), SEIDL, Z. aj. Neurologie pro studium i praxi. 2., přeprac. a dopl. vyd. Praha: Grada, ISBN SERAFINI, B. aj. Detection of ectopic B cell follicles with germinal centers in the meninges of patients with secondary progressive multiple sclerosis. Brain Pathol. 2004, 14(2), SERAFINI, B. aj. Dysregulated Epstein-Barr virus infection in the multiple sclerosis brain. J Exp Med. 2007, 204(12), SCHINDLER, J. aj. Mikrobiologie: pro studenty zdravotnických oborů. 2., dopl. a přeprac. vyd. Praha: Grada, Sestra (Grada). ISBN SLÁDKOVÁ, V. aj. Diagnostika roztroušené sklerózy, typické klinické příznaky. Med. praxi. 2015, 12(5), SLEZÁKOVÁ, Z. aj. Ošetřovatelství v neurologii. Praha: Grada, Sestra (Grada). ISBN SVĚCENÁ, K. aj. Hodnocení soběstačnosti pacientů v neurorehabilitaci. Neurol. prax. 2013, 14(3), ŠTĚTKÁŘOVÁ, I. aj. Moderní farmakoterapie v neurologii. Praha: Maxdorf, Moderní farmakoterapie. ISBN TALÁB, R. Cesta ke spolehlivé diagnostice roztroušené sklerózy. Neurol. pro praxi. 2008, 9(4), THEINER, P. aj. Sexuální potíže u mužů s roztroušenou sklerózou: Sexual problems in men with multiple sclerosis. Psychiatria pre prax. 2008, 9(2), TICHÝ, J. aj. Neurologie. Praha: Karolinum, ISBN X. 73. TROJAN, S. aj. Theoretical aspects of neuroplasticity. Physiol Res. 1999, 48(2), TUČEK, M. aj. Hygiena a epidemiologie pro bakaláře. V Praze: Karolinum, ISBN

87 75. VÁGNEROVÁ, M. aj. Psychologie pro pomáhající profese: Variabilita a patologie lidské psychiky. 1.vyd. Praha: Portál, s. ISBN VACHOVÁ, M. aj. Symptomatická léčba roztroušené sklerózy. Neurológia pre prax. 2008, 9(4), VALIŠ, M. aj. Únava u roztroušené sklerózy mozkomíšní a možnosti jejího ovlivnění v neurologické praxi. Neurológia pre prax. 2005, 6(1), VAŇÁSKOVÁ, E. aj. Testování v neurorehabilitaci. Neurológia pre prax. Bratislava: MEDUCA, 2005, 6(6), VANĚČKOVÁ, M. aj. Magnetická rezonance a roztroušená skleróza mozkomíšní. Praha: Mladá fronta, Aeskulap. ISBN WABERŽINEK, G. aj. Základy speciální neurologie. Praha: Karolinum, ISBN ZDAŘILOVÁ, E. aj. Techniky plícní rehabilitace a respirační fyzioterapie při poruchách dýchání u neurologicky nemocných. Neurológia pre prax. 2005, 6(5), Elektronické zdroje 1. Úvod do historie Unie Roska. Unie Roska [online]. Praha: Unie Roska, c2016 [cit ]. Dostupné na World Wide Web: < 2. Oficiální stránky [online]. [cit ] Dostupné na World Wide Web: < 86

88 5 PŘÍLOHY Příloha č. I: Mozaika autoimunity Příloha č. II: Rozdíly mezi jednotlivými typy ataxií Příloha č. III: Formy RS Příloha č. IV: McDonaldova kritéria pro diagnostiku RS (revidována v roce 2010) Příloha č. V: Porovnání správného sedu z pohledu Brüggerova konceptu a metodiky DNS. 87

89 Příloha č. I: Mozaika autoimunity (Bartůňková a kol., 2007a) (upraveno)

90 Příloha č. II: Rozdíly mezi jednotlivými typy ataxií (Havrdová a kol., 2013) (upraveno) Příznaky Cerebelární Vestibulární Senzitivní Nystagmus ano (+) ano (+++) ne Vertigo ano/ne ano (+++) ne Ataxie končetin ano (++) ne ano (++) hl. na DK Stoj neschopnost stoje o úzké bázi zhoršení stability při zavření očí (pozitivní Romberg) zhoršení stability při zavření očí (pozitivní Romberg) Vibrační čití a polohocit normální normální porušené Reflexy L5/S2 vyhaslé

91 Příloha č. III: Formy RS (Taláb a kol., 2008) (upraveno)

92 Příloha č. IV: McDonaldova kritéria pro diagnostiku RS (revidována v roce 2010) (Havrdová a kol., 2013) (upraveno) Klinické ataky Objektivní léze Další potřebné kroky k určení diagnózy 2 nebo více objektivní klinický průkaz 2 lézí nebo objektivní klinický průkaz 1 léze s přijatelným anamnestickým průkazem předchozí ataky žádné, klinická symptomatologie je dostačující (další doklady jsou žádoucí, musí být v souladu s RS) 2 nebo více (progrese od počátku) objektivní klinický průkaz 1 léze objektivní klinický průkaz 1 léze objektivní klinický průkaz 1 léze -diseminace v prostoru pomocí NMR nebo -další klinická ataka z jiné lokalizace v CNS -diseminace v čase pomocí NMR nebo -druhá klinická ataka -diseminace v prostoru pomocí NMR nebo -další klinická ataka z jiné lokalizace v CNS a zároveň -diseminace v čase pomocí NMR nebo -další klinická ataka z jiné lokalizace -1 rok progrese nemoci (retrospektivně či prospektivně) a nejméně 2 následující: -diseminace v prostoru v mozku prokázána pomocí v periventrikulární, juxtakortikální nebo infratentoriální oblasti -diseminace v míše prokázána pomocí 1 T2 léze -pozitivní CSF

93 Příloha č. V.: Porovnání správného sedu z pohledu Brüggerova konceptu a metodiky DNS. Obrázek č. 1: Brüggerův sed ( Obrázek č. 2: Sed podle metodiky DNS (Kolář a kol., 2012)