O Parkinsonově nemoci

Transkript

1 O Parkinsonově nemoci Zdroj: Překlad a úprava: Zdislava Freund Obsah: Úvod 2 Diagnostika 3 Příčiny 4 Prognóza 7 Příznaky 8 Typy 13 Léčba 15 Fáze 17 Doplňková léčba 17 Výživa 19 1

2 Úvod Parkinsonova nemoc je stav, který postihuje mozek, což vede k postupné ztrátě koordinace a pohybu. Jedná se o nejčastější formu poruch parkinsonismu a někdy se nazývá idiopatický nebo primární parkinsonismus. Toto onemocnění je pojmenováno po britském lékaři Jamesi Parkinsonovi, který jej poprvé popsal v "Eseji o třaslavé obrně" v roce Nervové buňky, také nazývané neurony, nacházející se v oblasti mozku nazývané substantia nigra, začínají fungovat nebo zemřou. Tento proces nazýváme neurodegenerace. Některé z neuronů jsou zodpovědné za výrobu chemické látky nazvané dopamin. Dopamin působí jako neurotransmiter, který přenáší signály mezi neurony. Posílat zprávy z mozku je důležité k přímému pohybu a koordinaci svalů. Parkinsonova nemoc je tedy progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené ztrátou buněk v určité oblasti mozku (tzv. Substantia nigra), která produkuje dopamin, neurotransmiter, který pomáhá regulovat pohyb. Nemoc je nejčastěji diagnostikován u lidí kolem 60ti let věku, ale může postihnout i lidi v mladším věku. U osob, které byly diagnostikovány před dosažením věku 50 let, se uvádí, že mají Parkinsonovu nemoc v rané fázi a představují mezi 10 až 20% všech případů Parkinsonovy nemoci. Parkinsonova nemoc je progresivní onemocnění, což znamená, že příznaky se časem zhoršují. Vzhledem k tomu, že více neuronů produkujících dopamin zemře, hladina dopaminu v mozku se snižuje, až pacient není schopen kontrolovat normální pohyby. Tento postup je velmi pomalý a příznaky jsou obvykle viditelné po ztrátě asi 70 až 80% nervových buněk. Nemotorické příznaky jsou často prvními příznaky, které lidé trpící Parkinsonovou nemocí zaznamenají. Mohou zahrnovat: ztráta čichu zácpa deprese nebo úzkost pokles krevního tlaku při vstávání problémové spaní problémy s močovým měchýřem zvýšená produkce slin kolísání hmotnosti vizuální poruchy únava kognitivní otázky 2

3 Diagnostika Parkinsonovy nemoci Vzhledem k tomu, že neexistuje jediný konečný diagnostický test pro Parkinsonovu nemoc a mnoho raných symptomů je také spojeno se stárnutím, může být obtížné Parkinsonovu nemoc diagnostikovat. Většina lidí diagnostikovaných tímto onemocněním je starší 60 let, přestože byla diagnostikována Parkinsonova nemoc i u 40tiletých nebo mladších. Onemocnění je častější u mužů než u žen. Diagnóza je obvykle založena na anamnéze člověka a na fyzickém vyšetření, které se zaměřuje na čtyři běžné znaky onemocnění: třes, pomalé pohyby, ztuhlost a celková nestabilita, která způsobuje nejistou chůzi a pády. Existují testy, jako MRI, PET nebo DAT, pro vyloučení stavů podobných Parkinsonově nemoci. Levodopa test Lékař může pacientovi podat levodopu, lék, který dočasně obnovuje hladinu dopaminu v mozku, a užívá se k léčbě Parkinsonovy nemoci. Pokud se symptomy pacienta zlepší, jde pravděpodobně o Parkinsonovu nemoc. Vědci pracují na nalezení biomarkerů nemocí, které by pomohly přesně diagnostikovat Parkinsonovu nemoc v raných fázích. 3

4 Příčiny Parkinsonovy nemoci Klíčová příčina neurodegenerace spojená s Parkinsonovou nemocí je v současné době neznámá, přestože probíhají výzkumy onemocnění. Nemoc je považována za kombinaci genetických a environmentálních faktorů. Parkinsonova nemoc je způsobena poškozením nebo smrtí nervových buněk produkujících dopamin (neurony) v oblasti mozku nazývané substantia nigra, která řídí rovnováhu a pohyb těla. Dopamin je chemická látka, která působí jako posel vysílající nervové signály z jednoho neuronu do druhého v mozku, aby ovládal pohyby těla. Je také zapojen do chování a poznávání, paměti a učení, spánku a nálady. Ztráta těchto neuronů vede ke snížení hladiny dopaminu, což vede k abnormální mozkové aktivitě a k symptomům onemocnění, jako jsou abnormální pohyby svalů a kognitivní poruchy. Nedávné studie také ukázaly, že pacienti s Parkinsonovou nemocí mohou mít poškozené nervové zakončení, které produkují norepinefrin, signální posel podobný dopaminu, který řídí funkce těla, jako je puls a krevní tlak. To může vysvětlit některé nemotorové příznaky onemocnění, jako jsou problémy s únavou a krevním tlakem. Příznaky Parkinsonovy nemoci se obvykle objevují, když se ztratí asi 80% nervových buněk v substantia nigra. U vzácnějších typů parkinsonismu lze identifikovat příčinu. Tato diagnóza může být označována jako Parkinson plus nebo atypický parkinsonismus. U většiny lidí s Parkinsonovou nemocí se předpokládá, že onemocnění je způsobeno kombinací základní genetické predispozice a expozice životního prostředí. Předpokládá se, že genetika hraje důležitější roli v časném nástupu Parkinsonovy nemoci. Genetické faktory Ve většině případů není Parkinsonova nemoc zděděna. Nicméně asi 15 až 25% pacientů má rodinnou anamnézu onemocnění. Lidé s rodinnou anamnézou, rodiče nebo sourozenci trpící tímto onemocněním, mají 3% riziko vzniku Parkinsonovy nemoci ve srovnání s pacienty v celkové populaci, kteří mají 1,5% rizika. Lidé, kteří mají jak onemocnění na počátku, tak rodinnou anamnézu, mají větší pravděpodobnost, že budou mít některé genové mutace spojené s touto chorobou. Jsou to: Alfa-synuclein (Park1). Je známo, že mutace v jedné kopii genu Alphasynuclein, který je vzácný, způsobuje časný nástup Parkinsonovy nemoci. Parkin (Park2). Dědictví dvou kopií mutovaného genu Parkin způsobuje PN časného nástupu; dědění jedné kopie zvyšuje riziko. Pink1; nástup a riziko jsou totožné s Park2. 4

5 Faktory prostředí Věk Pohlaví Poranění hlavy Vystavení toxinům Oblast bydliště Povolání Léky Progresivní mozkové stavy Cerebrovaskulární onemocnění Leucin-bohatá opakovaná kináza 2 (LRRK2). V genu LRRK2 se může vyskytnout mnoho různých mutací, což zvyšuje riziko vzniku onemocnění v raném věku. Ve většině případů se v mrtvých nebo umírajících nervových buňkách objevují ložiska bílkovin nazývaná Lewyho tělíska. Nicméně není jasné, zda Lewyho tělíska způsobují smrt nervových buněk nebo zda jsou vytvořeny jako důsledek reakce buněk na onemocnění. Genetika je v současné době předmětem intenzivního výzkumu s cílem lépe porozumět příčinám Parkinsonovy nemoci. Vystavení určitým toxinům nebo spouštěčům životního prostředí také může zvýšit riziko vzniku Parkinsonovy nemoci, ale riziko je poměrně malé. Parkinsonova nemoc obvykle začíná ve střední nebo pozdní životní fázi a riziko se s věkem zvyšuje. Okolo 1% osob starších 60 let trpí Parkinsonovou nemocí, ve srovnání s pouhými 0,001% osob ve věku 45 let nebo mladších. Parkinsonova nemoc je častější u mužů než u žen. Není známo, zda se jedná o genetické faktory, hormony nebo rozdíly v chování. Traumatické poranění mozku, které má za následek ztrátu paměti nebo ztrátu vědomí, je spojeno se zvýšeným rizikem vzniku Parkinsonovy nemoci po úrazu. Studie naznačují, že tato poranění mohou způsobit zánět mozku, který by mohl vést k rozvoji Parkinsonovy nemoci. Expozice průmyslovému znečištění, herbicidům, fungicidům a insekticidům mohou zvýšit riziko vzniku Parkinsonovy nemoci. Některé studie naznačují, že existují rozdíly v geografické distribuci Parkinsonovy nemoci, které mohou vzniknout kvůli rozdílu v prostředí nebo genetických faktorech. Například inuitská populace v Dánsku má vyšší prevalenci Parkinsonovy nemoci ve srovnání s jinými Dány, což pravděpodobně odráží vyšší příjem znečišťujících látek, jako jsou polychlorované bifenyly (PCB). Některá povolání byly spojeny s vyšším rizikem Parkinsonovy nemoci, ale výsledky byly nekonzistentní. Některé zprávy naznačují, že svařování je jednou z příčin Parkinsonovy nemoci. Příznaky Parkinsonovy nemoci se mohou objevit po podání určitých léků, jako jsou některé typy antipsychotik, a obvykle se zlepší po ukončení léčby. Některé mozkové stavy, jako je progresivní supranukleární paralýza, atrofie více systémů a kortikobazální degenerace, mohou způsobit příznaky Parkinsonovy nemoci. Řada drobných nárazů může způsobit odumření několika částí mozku. 5

6 Je Parkinsonova nemoc dědičná? Parkinsonova nemoc může být buď dědičná, což znamená, že je způsobena genetickými faktory, nebo sporadickými, což znamená, že je způsobena faktory prostředí. Ve většině případů není Parkinsonova nemoc dědičná ani přímo zděděná a pouze 15 až 25 procent pacientů s Parkinsonovou chorobou má rodinnou anamnézu. V rozsáhlých populačních studiích výzkumníci zjistili, že osoby s rodinnou anamnézou Parkinsonovy nemoci mají o 4 až 9 procent vyšší riziko vývoje onemocnění než celková populace. Geny spojené s vývojem Parkinsonovy nemoci jsou klasifikovány jako "příčinné geny" nebo "asociované geny". Příčinné geny Kauzálními geny jsou ty, které nesou mutace, které způsobují onemocnění. Parkinsonova nemoc způsobená těmito mutacemi je velmi vzácná, což představuje pouze 1 nebo 2% všech pacientů. Jedním příkladem kauzálního genu je SNCA, který kóduje protein nazvaný alfa-synuclein. Bylo zjištěno, že přinejmenším pět mutací SNCA způsobuje Parkinsonovu nemoc. Tyto mutace lze zdědit a přímo způsobit onemocnění. "Rodina Iowa" nebo "rodina Spellman-Muentera" je velká rodina v Iowě. Výzkumníci vysledovali 200 členů této rodiny s Parkinsonovou nemocí a bez ní a analyzovali celý genom, aby identifikovali geny spojené s touto chorobou. Objevili, že mutace v genu SNCA kódujícího alfasynuklein byly kauzálním genem pro Parkinsonovu chorobu v této rodině. Normálně se SNCA nachází na chromozómu 4 jako jedna kopie. Členové této rodiny však nesli tři kopie genu, které jim způsobily onemocnění v mladém věku. Přidružené geny Mutace v přidružených genech neprodukují přímo Parkinsonovu nemoc, ale zvyšují riziko jejího vývoje. Osoba může mít mutace v přidružených genech a nikdy nedostane Parkinsonovu nemoc, ale je pravděpodobnější, že ji rozvinou. Kombinovaný účinek přidružených genů a faktorů životního prostředí může vyvolat vývoj Parkinsonovy choroby. Geny spojené s Parkinsonovou nemocí zahrnují PRKN, který kóduje protein parkin; PINK1, který kóduje protein nacházející se v srdci a kosterních svalech; LRRK2, který kóduje mozkový protein nazývaný dardarin; a PARK7, který kóduje mozkový protein nazvaný DJ-1. Mutace v některých genech, včetně GBA (která kóduje enzym nazývaná glukocerebrosidáza) a UCHL1 (která kóduje esterázový enzym), také zřejmě zvyšují riziko vzniku Parkinsonovy nemoci. Mutace v genu LRRK2 jsou běžné u lidí severoafrického, baskického, portugalského a aškenazitického židovského původu, ale vyskytují se téměř ve všech etnických skupinách. Existuje velká variabilita mutací, které se vyskytují u genu LRRK2, a účinky, které tyto mutace mají na jednotlivce. U některýchí lidí s genetickými mutacemi LRRK2 se vyvíjí demence, zatímco jiní mají formu Parkinsonovy nemoci, která sdílí znaky s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Tato variabilita, u které někteří lidé vyvíjejí některé choroby, zatímco jiné jsou chráněny, může poskytnout stopy o základní příčině Parkinsonovy nemoci. 6

7 Prognóza Parkinsonova nemoc sama o sobě není považována za fatální, avšak progrese příznaků může snížit kvalitu života a přispět ke komplikacím, jako je zápal plic, který může být smrtelný, pokud není léčen. Přestože neexistuje lék na onemocnění, je k dispozici řada možností pro zvládnutí příznaků, včetně léků, chirurgických zákroků a změn v životním stylu. 7

8 Příznaky (symptomy) Parkinsonova nemoc je komplexní stav s mnoha potenciálními příznaky. Příznaky Parkinsonovy nemoci a způsob, jakým postupují, jsou pro každou osobu odlišné. Motorické příznaky Parkinsonovy nemoci Motorické příznaky Parkinsonovy nemoci jsou ty, které ovlivňují pohyb těla. Motorické příznaky jsou seskupeny do primárních motorických příznaků a sekundárních motorických příznaků. Primární motorické příznaky jsou důležité pro diagnózu onemocnění. Zahrnují: Primární motorické příznaky Primární motorické příznaky zahrnují klidový třes, zpomalenost pohybu (bradykineze), ztuhlost a posturální nestabilitu. Třes (tremor) Klidový třes Akční třes Třes nesouvisející s Parkinsonovou nemocí Zpomalení pohybů (bradykineze) Třes je běžným motorickým příznakem pozorovaným u pacientů s neurodegenerativní poruchou, Parkinsonovou nemocí. Je to kontrolovatelná svalová kontrakce, která se projevuje jako otřesy v těle, nejčastěji v rukou. Přibližně 70% pacientů s Parkinsonovou nemocí trpí třesem v časných stádiích onemocnění. Existují dva typy třesu: klidový třes a akční třes. Vyskytuje se, když jsou svaly uvolněné a stále, například když pacient leží v posteli nebo když ruce spočívají na klíně. Akční záchvaty jsou u Parkinsonovy nemoci méně časté, ale stále se předpokládá, že více než 25% pacientů je prožívá. Akční pohyb se vyskytuje vedle dobrovolného pohybu a může být dále klasifikován na základě pohybu, který doprovází. Pacient s Parkinsonovým třesem obvykle zjistí, že se jeho příznaky zhoršují a rozšiřují se v průběhu času do dalších částí těla. Obecně se třes začíná v jedné ruce a může postupovat (obvykle po mnoho let) k paží a nohám na stejné straně těla a nakonec na druhou stranu těla. Ve vážných případech se může třes objevit na čelisti nebo rtech. Existují různé typy třesů, z nichž ne všechny jsou spojené s Parkinsonovou nemocí, a mírně se liší, pokud jde o to, jak a kdy se projevují v těle. Zahrnují esenciální třes a dystonický třes a mohou být spojeny s jinými stavy a genetickými mutacemi. Zpomalení je definujícím rysem Parkinsonovy nemoci, která zahrnuje všeobecné snížení spontánního pohybu, které může vyvolat vzhled abnormální klidnosti a snížení výrazu obličeje. Osoba s Parkinsonovou 8

9 Ztuhlost (rigidita) Posturální nestabilita nemocí tak může mít potíže s prováděním opakujících se pohybů a plněním každodenních úkolů, jako je například zapnutí košile nebo čištění zubů. Lidé, kteří zažívají bradykinezi, chodí krátkými, šouravými kroky. Ztuhlost zahrnuje nepružnost svalů krku, ramen, páteře a končetin. Způsobuje, že postižené svaly zůstávají tuhé a neuvolněné, což snižuje rozsah pohybů. Ztuhlost může být nepříjemná nebo dokonce bolestivá. Dalším důležitým příznakem Parkinsonovy nemoci je posturální nestabilita nebo narušená rovnováha, která je způsobena ztrátou reflexů, které udržují tělo ve vzpřímené poloze. Někteří pacienti vykazují nebezpečnou tendenci zhoupnout se dozadu, když vstávají z křesla, stojí nebo se otáčí. Tento problém se nazývá retropulze. Sekundární motorické příznaky Vedle hlavních příznaků Parkinsonovy nemoci je s touto nemocí spojeno mnoho dalších motorických symptomů. Zamrznutí (freezing) Důležitým příznakem Parkinsonovy nemoci je zamrznutí chůze, kdy se pacienti cítí, jako by jejich nohy byly přilepené k podlaze. Po prvním kroku obvykle pokračují v normálním chůzi. Zamrznutí se projevuje při začínání chůze nebo procházení dveřmi. Zamrznutí je závažné, protože může zvýšit riziko, že člověk přepadne dopředu. Mikrografie Maskovitý výraz Mikrografie se týká zmenšení rukopisu pacientů s Parkinsonovou nemocí. Stává se to v důsledku bradykinézy, která způsobuje potíže s opakovanými pohyby. Obličej jedince s Parkinsonovou nemocí může vykazovat ztrátu mimiky z důvodu kombinace rigidity a bradykineze. Nežádoucí zrychlení Někteří lidé s Parkinsonovou nemocí mají nežádoucí rychlé pohyby. Tato nedobrovolná akcelerace způsobuje obtíže zejména během řeči a pohybu. Pacienti, kteří trpí nekontrolovatelným zrychlením chůze, jsou vystaveni zvýšenému riziku pádu. U některých pacientů se mohou objevit další sekundární motorické příznaky, včetně: Dystonie (bolestivé svalové křeče) Ohnutý postoj (tendence k naklánění dopředu) Zhoršená jemná motorická zručnost a motorická koordinace Zhoršená hrubá koordinace pohybů Zhoršený pohyb (snížený pohyb ramen) Tendence pokračovat v pohybu (Akatízie) Řečové problémy (tichý hlas nebo špatná artikulace) Obtížné polykání, nadměrné slinění, sexuální dysfunkce 9

10 Co je dystonie? Dystonie nebo abnormální svalový tonus je charakterizován nedobrovolným opakovaným zkroucením a trvalými svalovými kontrakcemi, které vedou k abnormálním pohybům a postojům. Příznaky obvykle začínají v jedné oblasti těla, jako je krk, obličej, hlasivka, rameno nebo noha, a pak se mohou rozšířit do jiných částí těla. Zatímco dystonie může být důsledkem zděděného stavu způsobeného genetickými mutacemi (primární dystonií), může to také vyplynout z expozice určitým lékům, zranění při porodu, mrtvice nebo jako příznak jiných neurologických poruch, jako je Parkinsonova choroba. V takových případech je známá jako nepříznivá nebo sekundární dystonie). Příčiny dystonie u PN V některých případech může vzniknout sekundární dystonie v důsledku léčby levodopou u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Levodopa je chemická látka, která se převádí na dopamin, chemický posel v mozku. Je to nedostatek dopaminu, který způsobuje Parkinsonovu chorobu, a dopamin je sám o sobě považován za faktor, který hraje roli v dystonii, ačkoli přesná povaha této role nebyla objasněna. Bolest z dystonie může být nejtěžší bolest u lidí s Parkinsonovou nemocí. Jak bolestivost, tak stísněné postoje ovlivňují kvalitu života pacienta. Pacientům se dopručuje, aby spolupracovali se svým lékařem, aby našli nejlepší léčbu při léčbě dystonie. Může také pomoci spojit se s ostatními, kteří žijí s Parkinsonovou nemocí a dystonií, prostřednictvím podpůrných skupin a pacientských organizací. 10

11 Nemotorické příznaky Parkinsonovy nemoci Vedle motorických příznaků může mít Parkinsonova nemoc nemotorické příznaky, od deprese a úzkosti až po halucinace, problémy s pamětí a demenci. Poruchy smyslů Časným příznakem onemocnění je snížená citlivost na pachy (hyposmie) nebo úplná ztráta čichu (anosmie). Poruchy spánku Deprese a úzkost Psychóza Kognitivní změny Neschopnost usnout, nebo sekundární nespavost. Někteří pacienti mohou mít živé sny. Jsou poměrně běžné nemotorické příznaky Parkinsonovy nemoci a mohou se zlepšit léky a psychoterapií. Psychózou Parkinsonovy nemoci je nemotorický příznak, který způsobuje, že pacienti mají halucinace a / nebo bludy. V průběhu onemocnění se u více než poloviny všech pacientů nakonec vyvinou příznaky psychózy. Jak nemoc postupuje, pacienti mají problémy s myšlením, hledání slov, zmatek a úsudkem. Mnoho pacientů uvádí, že mají potíže s prováděním více činností najednou a organizováním každodenních činností. V současné době neexistuje léčba Parkinsonovy nemoci. Existují však různé terapie a podpora, které pomáhají pacientům zvládat jejich stav. 11

12 Pseudobulbarový dopad u Parkinsonovy nemoci Pseudobulbarův vliv (PBA) je stav charakterizovaný častými, nekontrolovatelnými výbuchy pláče nebo smíchu, které neodpovídají tomu, jak se člověk skutečně cítí. Mohou postihnout osoby s Parkinsonovou nemocí stejně jako osoby s poškozením mozku nebo jinými neurologickými stavy. Pláč se jeví jako častější známka PBA než smích. Náhlé výlevy, které se objevují u PBA, mohou být časté a mohou se vyskytnout kdykoli s náladou postižené osoby, která se mezi epizodami jeví normálně. Stav je často mylně pokládán za depresi nebo bipolární poruchu kvůli intenzivním emocím. Avšak epizody PBA mají tendenci trvat krátkodobě, zatímco deprese způsobuje trvalý pocit smutku. Lidé s PBA často postrádají jisté rysy deprese, jako jsou poruchy spánku nebo ztráta chuti k jídlu. Deprese je ale také častá u osob s pseudobulbarským vlivem. Co způsobuje PBA? PBA jako Parkinsonova choroba, postihuje oblasti mozku, které řídí výraz emocí, Tyto změny mohou narušit signalizaci mozku a vyvolat epizody, které postižená osoba nemůže ovládat. Jak běžná je PBA u lidí s Parkinsonovou chorobou? Průzkum pacientů s Parkinsonovou nemocí ukázal, že 3,6 procenta měla PBA. Podle jiného zdroje může být toto procento až 24% pacientů s Parkinsonovou nemocí. Mnoho případů je neohlášeno a nediagnostikováno kvůli nedostatku povědomí o stavu. Strategie životního stylu mohou pomoci při řízení PBA. Mezi ně patří vedení deníku, který sleduje, co spouští epizody a sdílí je s lékařem. Když člověk cítí, že se blíží epizoda, může se pokusit soustředit se na něco nesouvisejícího. Užívání pomalých, hlubokých dechů během epizody, dokud nejsou pod kontrolou. 12

13 Typy Parkinsonovy nemoci Skupina neurologických poruch, které vykazují velmi podobné symptomy jako Parkinsonova nemoc, jsou zahrnuty pod obecným pojmem parkinsonismus. Primární parkinsonismus Sekundární parkinsonismus Parkinsonismus vyvolaný léky Cévní parkinsonismus Normální tlak hydrocefalus (NSA) Kortikobazální degenerace (CBD) Progresivní supranukleární paralýza (PSP) Většina pacientů (přibližně 80-85%) s diagnózou Parkinsonovy nemoci má to, co se nazývá primární parkinsonismus nebo idiopatická Parkinsonova choroba (což znamená, že onemocnění nemá žádnou známou příčinu). Tento typ má tendenci reagovat dobře na léky, které působí zvýšením nebo substitucí molekul dopaminu v mozku Zbývající typy nemoci se nazývají sekundární nebo atypický parkinsonismus nebo Parkinson Plus. V těchto případech je příčina onemocnění obecně známá a ačkoli je velmi obtížné rozlišit idiopatickou Parkinsonovu chorobu a sekundární parkinsonismus, klíčovým rozdílem je, že pacienti se sekundárním parkinsonismem neodpovídají dobře na dopaminergní léky, jako je levodopa. Pod sekundární parkinsonismus patří: Některé léky, jako jsou antipsychotika, mohou vést k rozvoji symptomů Parkinsonovy nemoci. Parkinsonismus vyvolaný léky může být obtížně odlišitelný od Parkinsonovy nemoci, ale symptomy třesu a posturální nestability se obecně zlepší po vysazení užívání léku. Také nazývaný cerebrovaskulární onemocnění. Tento typ parkinsonismu je způsoben řadou malých mozkových příhod, což vede ke smrti částí mozku, což vede k symptomům podobné Parkinsonově nemoci. Stav se často projevuje pouze v dolní polovině těla (poruchy chůze a močová inkontinence) a ztráta paměti. Má tendenci být méně citlivé na typické léky proti Parkinsonově chorobě, zvláště jak postupuje. Cévní parkinsonismus se častější objevuje s postupujícím věkem, zejména u lidí s diabetem. Příznaky NSA jsou velmi podobné těm, které se vyskytují u vaskulárního parkinsonismu. Tento stav lze léčit lumbální punkcí, odkloněním míšní tekutiny jako dlouhodobou léčbu. CBD je způsobeno tvorbou proteinů nazývaných tau, které poškozují části mozku. Tento stav má tendenci začít na jedné straně těla a postupně se pomalu šíří do jiných oblastí. Tento stav je nejméně obvyklý mezi atypickžmi parkinsonismy. PSP je jednou z nejběžnějších forem sekundárního parkinsonismu. Stejně jako u idiopatické Parkinsonovy nemoci, progresivní supranukleární paralýza nastupuje v pozdním věku, ale příznaky mají tendenci postupovat po objevení mnohem rychleji. Nicméně, 13

14 Multiple systémová atrofie (MSA) demence má tendenci k pozdějšímu nástupu. Příčinou PSP je nárůst proteinu tau, stejně jako u CBD. MSA je způsobena nadprodukcí proteinu nazývaného alfa-synuclein v mozku, což vede k poškození ve více oblastech mozku. Výsledkem jsou příznaky, které jsou podobné idiopatické Parkinsonově nemoci, ale s mnohem rychlejším průběhem. Navíc některé infekce mohou způsobit příznaky parkinsonismu, jako je encefalitida a AIDS. Jiné příčiny, jako je vystavení toxinům (jako je oxid uhelnatý), trauma mozku, nádory, hypoxie (nedostatek kyslíku) v mozku a některé metabolické poruchy ukázaly, že vedou k symptomům podobným parkinsonismu. Demence s tělískem Lewy (DLB) nebo Lewy Body Dementia (LBD), je zvláštní forma demence spojená s Parkinsonovou chorobou. DLB je způsobena tělísky Lewy (shluky alfa-synucleinového proteinu), které se tvoří v mozku. Objevuje se na počátku progrese onemocnění a vede k postupnému zhoršování kognitivních funkcí, jako je myšlení, paměť a úsudek. Psychóza je další stav spojený s Parkinsonovou nemocí. U více než poloviny pacientů s Parkinsonovou nemocí se v průběhu onemocnění objeví, přičemž primárním příznakem jsou halucinace a bludy.. 14

15 Léčba Parkinsonovy nemoci Přestože Parkinsonovu nemoc nelze vyléčit, při správném posouzení příznaků a nasazení levodopy/ karbidopy lze po dlouhá léta zajistit pacientovi plnohodnotný život. U pacientů s časným nástupem nemoci je však pravděpodobnější výskyt nežádoucích účinků z této léčby, jako jsou mimovolní pohyby (dyskineze) při špičkovém účinku léku a křeče (dystonie). Z tohoto důvodu lékaři často nasazují na pohybové symptomy u lidí nově diagnostikovaných s Parkinsonovou nemocí další typy léků, jako jsou anticholinergika, inhibitory monoaminooxidázy B (MAO-B) a agonisty dopaminu. Jaká léčba existuje pro třes? Třes nelze vyléčit, existuje však několik možností, jak jej upravit. Mnoho typických léků na Parkinsonovu nemoc upravuje třes, včetně levodopy a agonistů dopaminu. Chirurgický zákrok nazývaný hluboká mozková stimulace (DBS) může být jednou z možností jak třes kontrolovat. Fyzioterapie může pomoci některým pacientům lépe ovládat třes. Mnoho pacientů zaznamenává nárůst třesu při stresu. Doplňkové terapie (jako je jóga nebo aromaterapie) pomohou snížit zdroje úzkosti. 15

16 Fáze Parkinsonovy nemoci Parkinsonova nemoc je stav centrálního nervového systému, který postupně ovlivňuje pohyb. Symptomy obvykle začínají na jedné straně těla a zhoršují se v čase. Typické motorické příznaky zahrnují třes, svalovou rigiditu, zpomalenost pohybu (bradykinézu) a zhoršený postoj a nerovnováhu. Během času se mohou lidé potýkat s potížemi při mluvení, psaní nebo děláním jiných základních pohybů, jako je usmívat se. Ne všichni jsou postiženi stejným způsobem a onemocnění postupuje u některých rychleji, než u ostatních. Pro posouzení progrese onemocnění se používají dvě stupnice - (UPDRS) a stupnice Hoehn a Yahr. UPDRS obsahuje čtyři části. První část hodnotí intelektuální funkci, náladu a chování. Druhá hodnotí aktivity každodenního života. Třetí část hodnotí jednu motorickou funkci a čtvrtá hodnotí motorické komplikace. Každá část obsahuje skóre, které celkově určuje závažnost onemocnění. Maximální skóre je 199, což odráží celkovou invaliditu, zatímco skóre nulové znamená žádné postižení. Hoehn a Yahr Tato stupnice, zavedená v roce 1967, byla první, která popsala progresi Parkinsonovy nemoci. Stupeň 1 Stupeň 1.5 Stupeň 2 Stupeň 2.5 Stupeň 3 Stupeň 4 Stupeň 5 Je počáteční fáze charakterizovaná mírnými příznaky, jako je rigidita, třes nebo pomalý pohyb v noze nebo rameni na jedné straně těla. Příznaky v této fázi obvykle neovlivňují denní aktivity. Změny výrazu obličeje mohou být zaznamenány blízkými příbuznými a přáteli pacienta. Tato fáze je podobná etapě 1. Osa těla začíná být ovlivněna, ale bez narušení rovnováhy. Symptomy se začínají zhoršovat třesem, rigiditou a jinými pohyby, které postihují obě strany těla a osu těla. Problémy s chůzí a špatným držením těla jsou znatelné. Denní aktivity se stávají obtížnějšími, ale člověk je stále schopen žít nezávisle. Tato fáze je podobná etapě 2, začne narůstat problém s tělesnou rovnováhou. Tzv. Pull test se používá k hodnocení stability. V tomto testu někdo přitáhne pacienta zpět za ramena a schopnost pacienta se srovnat ukazuje, jak vážně je jeho rovnováha ovlivněna. Jedná se o střední stupeň nemoci charakterizované ztrátou rovnováhy a pomalostí pohybu. V této fázi jsou častější. Pacient je však stále schopen žít sám a je schopen provádět každodenní činnosti, jako je oblékání nebo jídlo. V této fázi jsou projevy závažné a velmi omezující. Je stále možné, že pacient stojí bez pomoci, ale není schopen žít sám a potřebuje pomoc při každodenních činnostech. Jedná se o nejpokročilejší a vyčerpávající fázi nemoci. Pacienti mají velké potíže s chůzí nebo stáním. Nejsou schopni žít osamoceně a potřebují invalidní vozík. Pomoc je nutná ve všech denních činnostech. Kromě motorických příznaků může osoba trpět halucinacemi a bludy. 16

17 Doplňkové terapie Parkinsonovy nemoci Komplementární terapie Parkinsonovy nemoci se používají společně s obvyklým předepsaným lékařským ošetřením. Ve srovnání s konvenčními terapiemi, které se zaměřují na léčbu základního problému způsobujícího příznaky onemocnění, mají doplňkové terapie za cíl zlepšit kvalitu života pacienta tím, že zmírní symptomy a jejich vliv na tělo a mysl. Vzhledem k tomu, že Parkinsonova choroba ovlivňuje každodenní funkce, pacienti často potřebují nejen lékaře a zdravotní sestry pro péči, ale i další zdravotní pracovníky, jako je logoped, fyzioterapeut, aby se vyrovnali s onemocněním, zvládli příznaky, a zlepšili kvalitu života. Logopedie Logopedi se specializují na všechny aspekty komunikace, včetně neverbální komunikace, jako jsou výrazy obličeje a jazyk těla. Pomáhají vyvíjet postupy a cvičení k vyřešení problémů s řečí (jako je objem hlasu a rychlost řeči), dýchání, výrazů obličeje a artikulace. Pokud je komunikace obtížná, mohou doporučit různé programy, která podporují mluvenou komunikaci. Program řečové terapie s názvem Lee Silverman Voice Therapy (LSVT) byl vyvinut speciálně pro osoby s Parkinsonovou chorobou. Je to intenzivní terapie, která pomáhá pacientům rozpoznat, kdy je jejich hlas příliš tichý a cvičí je, aby mluvili hlasitěji. LSVT se doporučuje v klinických pokynech a prokázalo se, že má několik výhod. Řečtí terapeuti mohou také pomoci při jídle a potížích s pitím, jako jsou slintání a potíže s polykáním. Fyzioterapie Fyzioterapeuti pomáhají udržovat funkci končetin, zlepšují kondici a pohyblivost, zmírňují bolest, zlepšují dýchání a zabraňují trvalému tělesnému postižení. Fyzioterapeuti mohou pacientům pomoci zvýšit jejich sílu, vytrvalost, pohyb a kontrolu. Pomáhají také obnovit, udržovat a podporovat celkovou kondici a zdraví tím, že rozvíjí cvičení, jako je protahování a jóga. Mohou dokonce přizpůsobit domácí cvičební program ke zlepšení problémů s pohybovou schopností, jako je pád a zamrznutí. Podporují flexibilitu, chůzi a rovnováhu a zmírnění ztuhlosti. 17

18 Ergoterapie Ergoterapeuti poskytují pacientům postupy a alternativy k udržení jejich nezávislosti při provádění každodenních úkolů, které mohou představovat výzvu, jako je jídlo, koupání a oblékání. Profesionální terapeuti mohou navrhnout způsoby, jak učinit dům bezpečnější a jak se tam snadněji dostat, například bezpečnostními prvky pro koupelnu a kuchyň nebo přeskupením nábytku. Mohou také navrhnout změny a pomoci při výběru zařízení. Tito terapeuti poskytují hodnocení, léčbu a doporučení v oblastech, jako jsou: Mobilita: Prevence pádů: Mobilita na lůžku: Vstávání a sednutí: Jídlo a pití: Návyky péče o sebe: Domácí dovednosti: Psaní: To zahrnuje pomoc lidem s PN se soustředit na chůzi, vyhýbat se mluvení při pohybu, zastavit se při mluvení a dotknut se něčeho pevného, aby nabyli rovnováhu při chůzi a stání. Ergoterapeuti také učí pacienty, jak změnit směr a optimalizovat stabilitu. Mohou také zkontrolovat potřebu pomůcek pro pěší a úpravy domů. Terapeuti doporučují, aby lidé s PN věnovali plnou pozornost a soustření na chůzi a používání alternativního vybavení při přepravě předmětů, jako jsou kapsy, diagonální ramenní popruhy, tělové řemeny nebo vozíky. Terapeuté vyučují metody pohybu pro převrácení v posteli, přizpůsobení polohy a vstávání z postele. Terapeuté pomáhají zvýšit povědomí o řešení posturálních problémů, posouzení potřeby posturální podpory a vhodnosti invalidního vozíku. Terapeuti mohou doporučit správné sezení, přiměřené osvětlení a způsoby, jak při jídle a pití nerozptylovat soustředění. Posuzují také zda jsou nutná modifikovaná stravovací a pitná opatření, aby se minimalizovaly obtíže. Pomáhají lidem s PN, jejichž osobní péče je pomalá a únavná, což zvyšuje riziko pádu. Přípravy jídel, domácí práce a nakupování mohou být ovlivněny ztrátou koordinace a rovnováhy a sníženou schopností zvládat více úkolů. Pomohou drobnosti, jako pomůcky na otevírání sklenic, protiskluzové podložky. Vhodná je pomoc při žehlení, údržbě domácnosti či administrativních úkonech. Lidé s PN mají tendenci ke zmenšování písma, kde jsou písmena menší a skloněná směrem k rohům stránek namísto přímého. Sedět pohodlně a ve vzpřímené poloze u stolu s dobrým osvětlením mohou s psaním pomoci. Ergoterapeuti mohou také pomoci se změnami ve vztahu s okolím tím, že co nejvíce podporují zachování normálních rolí, každodenních zvyklostí a společenských návyků. Poskytují pacientům podporu při pokračování v práci a slouží jako vazba mezi pacientem a pracovištěm. Terapeuté také pomáhají při společenských, rekreačních a volnočasových aktivitách. 18

19 Parkinsonova nemoc a výživa Pro ty, kteří trpí Parkinsonovou nemocí, není doporučena žádná zvláštní strava. Vyvážená, výživná strava zlepšuje obecné zdraví a dietní opatření mohou optimalizovat účinky léků proti Parkinsonově nemoci a zároveň zmírnit některé příznaky. Základní principy výživy Vyvážená strava by měla obsahovat celou řadu celých zrn a nejméně pět porcí ovoce a zeleniny denně, aby poskytovala vitamíny, minerály, vlákninu a složité sacharidy. Mléčné výrobky, potraviny bohaté na bílkoviny, jako je maso a fazole, a zdravé tuky nacházející se v ořechách, olivovém oleji, rybách a vejcích se také doporučují při zachování nízkého celkového obsahu tuku, nasycených tuků a cholesterolu. Případné omezení příjmu cukru. Dieta a léčba Parkinsonovy nemoci Dietní proteiny interagují s léčbou levodopou a karbidopou tím, že soutěží o absorpci v tenkém střevě, což způsobuje, že tyto léky fungují méně efektivně nebo pomaleji. To může být řešeno užíváním léků na prázdný žaludek, 30 minut před nebo 60 minut po jídle. To však často vede k nevolnosti. Pomůže sušenka, tablety na předpis proti nevolnosti nebo velké množství vody. Studený nápoj může také pomáhat při potížích s polykáním. Ti, kteří užívají inhibitory monoaminooxidázy B (MAO-B), jako je Azilect (rasagilin) nebo Eldepryl (selegeline), by se měli vyvarovat jídel obsahujících tyramin (včetně vytvrzených, fermentovaných nebo mas nebo ryb sušených na vzduchu, zralých sýrů, fermentovaných zelí, červeného vína a piva), protože by mohly vést k vysokému krevnímu tlaku. Železité doplňky také snižují absorpci levodopy, takže mezi těmito léky je nutný minimální interval dvou hodin. Zácpa Nízký krevní tlak Zdraví kostí Dehydratace Zácpa je častým problémem u lidí s Parkinsonovou nemocí. Pití více tekutin, cvičení a zvýšení příjmu vlákniny jsou dobré postupy, ale někdy jsou nutná i laxativa. Nízký krevní tlak může být důsledkem samotné nemoci nebo léků používaných k její léčbě. Nízký krevní tlak můžeme ovlivnit vyhýbáním se velkým jídlům, omezením příjmu sacharidů, zvýšením příjmu soli a tekutin a snížením příjmu alkoholu. Pokud problémy přetrvávají, vyhledejte odborné rady. Parkinsonova nemoc je spojena s řidnutím kostí. Proto může pomoci užívání doplňků vápníku a vitamínu D. Vždy však napřed konzultujte jejich užívání s lékařem. Léky na Parkinsonovu nemoc mohou někdy způsobit dehydrataci. Proto je důležité pít dostatek tekutin. Jídlo s vysokým obsahem vody, jako je celer, 19

20 Problémy s polykáním Udržování hmotnosti a neplánovaný úbytek hmotnosti grapefruit a meloun, může snížit potřebu močení. U pacientů s Parkinsonovou nemocí se mohou vyskytnout problémy s polykáním s kašláním, dušením nebo pocity ztuhnutí potravy. Několika způsoby tomu lze zabránit. Pokud za dobu potřebnou k jídlu jídlo vystydne, zvažte vyhřívané desky nebo menší pravidelné pokrmy. Je také lepší jíst hlavní jídla, když pacient není unaven a léky pracují optimálně. Pokud se polykání stává obtížným, může být strava mixována. Je potřeba mít možnost jídlo zapíjet, pití nápojů vám zase usnadní zahušťovací látky. Kromě výše uvedených opatřením zkuste doplňovat stravu o tuky, jako je máslo a olej, a další občerstvení a nápoje, jako jsou mléčné koktejly. Pokud potíže při polykání způsobují, že je příliš obtížné udržet dostatečnou výživu, lze použít pro příjem potravy hadiček do žaludku. 20