PARKINSONOVA CHOROBA KAZUISTIKY, DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA. Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "PARKINSONOVA CHOROBA KAZUISTIKY, DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA. Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně"

Zdeněk Horák
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 PARKINSONOVA CHOROBA KAZUISTIKY, DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Zuzana Hummelová I. neurologicka klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně

2 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA ANEB PROČ NEPROPADAT PANICE!

3 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA ANEB PROČ NEPROPADAT PANICE! PD Parkinsonova nemoc; DLB demence s Lewyho tělísky; AD Alzheimerova nemoc; MSA multisystémová atrofie; PSP progresivní supranukleární obrna; CBD kortikobazální degenerace

4 KAZUISTIKA Č.4 - muž 54 let, SŠ vzdělání s maturitou BNT (Boston Naming Test) CS=27/30 - norma BDS CS= 15/19 - selhává ve zkoušce sekvenčního motorické učení - Headův test drobné nepřesnosti - TMT B verbálně - selhává TMT A 54 sec - subnorma TMT B 133 sec vizuální potíže + chyby Test kresby hodin: ciferník norma ručičky správně Vizuální analyticko-syntetické funkce norma Výklad přísloví oslabené, potíže Orientace v tělesném schématu - norma P-L orientace - norma Symbolické funkce - řeč bez specifické poruchy, dysartrie, oploštění prosodické složky, zrychlené tempo - psaní, čtení, početní funkce - norma Gnostické funkce - norma Praktické funkce defektní sekvenční motorické učení; susp. symptomy lehčí motorické apraxie MADRS CS = 3 - norma

5 KAZUISTIKA Č.4 RES NEUROPSYCHOLOGIE: Diferenciálně-diagnosticky výsledky vyšetření nyní poukazují na parciální deterioraci kognitivních schopností charakteru MCI susp. spíše převažujícího non-amnestického typu. Aktuálně v popředí funkční oslabení vázané zejména na frontální oblasti či okruhy (exekutivní, pozornostní a výkonové funkce, expresivní a prosodická komponenta řeči, dysartrie, alterace v oblasti myšlenkové abstrakce, narušené sekvenční motorické učení, lehčí motorická apraxie), behaviorální změny. Výsledky vyšetření by v neuropsychologickém kontextu mohly korelovat s obrazem FTLD či PSP. Extrapyramidová poradna : Dg: progresivní supranukleární paralýza - varianta typická

6 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA SUBTYPŮ FTLD (Miller, Cummings, 2007)

7 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA ANEB PROČ NEPROPADAT PANICE! PD Parkinsonova nemoc; DLB demence s Lewyho tělísky; AD Alzheimerova nemoc; MSA multisystémová atrofie; PSP progresivní supranukleární obrna; CBD kortikobazální degenerace

8 PARKINSON PLUS SYNDROMY PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ PARALÝZA (progressive supranuclear palsy PSP; dříve Steele-Richardson-Olszewki syndrom) progresivní neurodegenerativní onemocnění příčina nemoci není známá nemoc neumíme vyléčit, léčíme pouze symptomy postihuje stejně muže jako ženy; prevalence 5/ objevuje se po 40. roku věku ( kolem 60. roku), doba přežití je přibližně 5-6 (7) let kumulace tau-proteinu v mozku => řadí se mezi tauopatie + souběžně přítomné projevy parkinsonského syndromu oboustranně + paréza pohledu dolů, posléze i nahoru první příznaky - obvykle: instabilita při chůzi, poruchy rovnováhy, pády, vrážení do předmětů, nejistá chůze o široké bázi velmi podobná kortikobazální degeneraci neuroanatomicky a funkčně postihuje zejména frontální oblasti, bazální ganglia (střední mozek), mozeček, mozkový kmen

9 PARKINSON PLUS SYNDROMY PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ PARALÝZA na MR obrazu mozku bývá typický obraz kolibříka v mozkovém kmeni

10 PARKINSON PLUS SYNDROMY PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ PARALÝZA Neuropsychologicky: zpomalení mentálních procesů poruchy pozornosti, koncentrace poruchy exekutivních funkcí (plánování, řešení problémů) zhoršená výbavnost pojmů, slov, narušená fluence řeči řeč tišší, výslovnost setřelá poruchy paměti nejsou tak závažné jako u AD, dominuje vliv pozornostních deficitů behaviorální změny: častá apatie, disinhibice (spíš neodhadnou situaci než že by byli společensky nepřiléhaví FTD), deprese spíše méně spíše subkortikální profil kognitivních změn demence častěji v pozdních stádiích, ale výše uvedené parciální kognitivní změny již v časných fázích onemocnění dorzolaterální prefrontální okruh

11 PARKINSON PLUS SYNDROMY KORTIKOBAZÁLNÍ DEGENERACE (corticobasal degeneration CBD) progresivní neurodegenerativní onemocnění susp. diskrétně častěji u žen než u mužů; výskyt vzácný typicky po 60tém roce věku (mezi 50. a 70. rokem), doba přežití průměrně 6 let řadí se též mezi tauopatie + neuroanatomicky postihuje nejvíce parietální oblasti (atrofie kortikální, asymetricky), frontální oblasti (atrofie kortikální, též často asymetricky) charakteristické symptomy: parkinsonismus spíše asymetrický, zpočátku na nedominantní horní končetině (rigidita, zpomalení pohybů), poruchy chůze - iniciace, chybí souhyby horních končetin, malé krůčky, apraxie chůze (x např. v leže je pacient schopen dobře napodobit pochyby chůze), poruchy rovnováhy spíše pozdní neuropsychologické změny odpovídají spíše kortikálním postižením, jsou relativně časné

12 PARKINSON PLUS SYNDROMY KORTIKOBAZÁLNÍ DEGENERACE MR mozku s asymetrickou atrofií parietálně oboustranně více vpravo a parciálně frontálně

13 PARKINSON PLUS SYNDROMY KORTIKOBAZÁLNÍ DEGENERACE Neuropsychologicky: alien hand syndrom = syndrom odcizené ruky pacient není schopen volně kontrolovat pohyby ruky, vnímá ji jako cizí, ruka ho neposlouchá ; častá na nedominantní končetině, dáváno do souvislosti s lézemi v parietálních oblastech apraxie častá ideomotorická apraxie (správná představa užití předmětu/objektu, ale je chybné vlastní motorické provedení akce) zejména parietální oblasti + premotorický kortex, apraxie chůze (pacientovi nejde odlepit nohy od země, vázne iniciace chůze) afázie - vázne iniciace řeči, je zpomalené tempo řeči, spíš forma apraxie řeči neschopnost správně vykonávat artikulaci; pacienti často s postupem nemoci ztrácí schopnost řeči zcela behaviorální změny: časté deprese, apatie, méně často iritabilita orbitofrontální cingulární okruh

14 PARKINSON PLUS SYNDROMY MULTISYSTÉMOVÁ ATROFIE (multiple system atrophy MSA, někdy Shy-Dragerův syndrom) progresivní neurodegenreativní onemocnění neumíme vyléčit ani zpomalit, léčíme pouze symptomy vyskytuje se o něco častěji u mužů než u žen, výskyt vzácný objevuje se nejčastěji po 50tém roce věku, průměrná doba přežití je asi 7 let řadí se mezi tzv. synukleopatie (patologické ukládání α-synukleinu) x PSP a CBD nebývá typicky demence charakteristické symptomy: parkinsonské symptomy (ve většině případů x mozečkový typ ataxie chůze) zpočátku se velmi těžko odlišuje od PN poruchy autonomního nervového systému (ortostatická hypotenze, poruchy sexuálních funkcí erektilní dysfunkce, ztráta pocení, sucho v ústech, poruchy kontroly močení inkontinence i retence moči, dysfagie porucha polykání, spánková apnoe)

15 PARKINSON PLUS SYNDROMY MULTISYSTÉMOVÁ ATROFIE MR mozku s hot cross bun sign nebo obraz maltézského kříže v oblasti mozečku

16 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA PARKINSON PLUS SYNDROMŮ

17 DĚKUJI ZA POZORNOST.

Podobné dokumenty

Phineas Gage. Exekutivní funkce. Frontální behaviorální syndrom. Stereotypie - punding

Phineas Gage. Exekutivní funkce. Frontální behaviorální syndrom. Stereotypie - punding Bed-side vyšetření frontálních funkcí aneb od axiálních reflexů po Baterii frontálních funkcí Phineas Gage Martin Vyhnálek Centrum pro kognitivní poruchy, Neurologická klinika dospělých UK, 2. lékařské