PSYCHOSOCIÁLNÍ ASPEKTY ŽIVOTA S NARKOLEPSIÍ

Transkript

1 Univerzita Palackého v Olomouci Filozofická fakulta Katedra psychologie PSYCHOSOCIÁLNÍ ASPEKTY ŽIVOTA S NARKOLEPSIÍ PSYCHOSOCIAL ASPECTS OF LIVING WITH NARCOLEPSY Bakalářská diplomová práce Autor: Bc. Lucie Nadrchalová Vedoucí práce: PhDr.Mgr. Roman Procházka, Ph.D. Olomouc 2021

2 Ráda bych poděkovala PhDr. Mgr. Romanovi Procházkovi, Ph.D. za odborné vedení mé práce, jeho vstřícnost a cenné rady. Dále též účastníkům rozhovorů, že byli ochotni podělit se o svůj osobní příběh. A v neposlední řadě patří velké díky mé rodině, která mě podporovala, jak při psaní práce, tak při celé době studia. Místopřísežně prohlašuji, že jsem bakalářskou diplomovou práci na téma: Psychosociální aspekty života s narkolepsií vypracovala samostatně pod odborným dohledem vedoucího diplomové práce a uvedla jsem všechny použité podklady a literaturu. V Olomouci dne Podpis...

3 OBSAH Číslo Kapitola Strana OBSAH... 3 ÚVOD... 5 TEORETICKÁ ČÁST SPÁNEK A JEHO PORUCHY Zdravý spánek Spánková stádia Spánek v průběhu života Neurofyziologie spánku Význam spánku Poruchy spánku Klasifikace poruch spánku Neorganické poruchy spánku Spánková hygiena Diagnostika Anamnéza Objektivní metody Klinika a léčba některých poruch spánku Insomnie (nespavost) Hypersomnie Narkolepsie Syndrom spánkové apnoe (SAS) Parasomnie Narkolepsie Charakteristika onemocnění Výskyt Příčiny vzniku Klinický obraz Nadměrná denní spavost (EDS) Kataplexie Spánková paralýza Hypnagogické halucinace Narušený noční spánek Další komorbity Diagnostika Diferenciální diagnostika Terapie... 22

4 3 Psychosociální aspekt nemoci Emoční prožívání Sebepojetí Adolescence a mladá dospělost Postoj společnosti Mezilidské vztahy Vzdělávání a zaměstnání VÝZKUMNÁ ČÁST Výzkumný problém, cíle práce a výzkumné otázky METODOLOGICKÝ RÁMEC A POUŽITÉ Testové metody Typ výzkumu Metody získávání dat Metody zpracování a analýzy dat Etické problémy a způsob jejich řešení Výzkumný Soubor Výsledky výzkumu Jednotlivé případy Analýza a interpretace dat Omezení v důsledku nemoci Psychika Sociální kontext Odpovědi na výzkumné otázky DISKUZE ZÁVĚR SOUHRN LITERATURA SEZNAM TABULEK SEZNAM OBRÁZKŮ PŘÍLOHY... 73

5 ÚVOD Podnětem k výběru tématu byla pro mě vlastní zkušenost. S narkolepsií jsem byla diagnostikována před třemi lety, ale stejně jako pro mnoho jiných osob, u kterých tato nemoc propukla se mi první příznaky nemoci začali objevovat daleko dříve, již na střední škole. Přirozeně jsem se o toto téma začala více zajímat. S vědomím nevyléčitelnosti nemoci jsem hledala způsoby, jakými nemoc nejlépe zvládat a dosáhnout toho, aby co nejméně zasahovala do mého života. Na sociálních sítích jsem narazila na skupinu shromažďující osoby s narkolepsií. Byla založena za účelem sdílení zkušeností, rad a také podpory. Jelikož nemoc je poměrně vzácná byla to pro mě jedinečná příležitost, jak něco zjistit o životech ostatních, kteří se s touto nemocí potýkají. Uvědomila jsem si, jaký různorodý dopad má narkolepsie na životy těchto lidí. Výzkum spánku a spánková medicína je stále oblast poměrně nová a značně neprobádaná. Pořád ale existuje více poznatků o narkolepsii z hlediska medicínského. V češtině neexistuje publikace, která by se zabývala dopadem příznaků narkolepsie na různé oblasti života nemocných, na jejich psychiku a sociální vazby. Proto jsem se rozhodla vybrat si toto téma pro svou bakalářskou práci. Cílem bylo podívat se na psychické a sociální aspekty života s narkolepsií z hlediska nemocných, jejich osobní zkušenosti. Poznatky mohou přispět k lepšímu pochopení této nemoci a jejich důsledků jak pro odborníky, tak pro nemocné a jejich blízké. Také se může stát inspirací pro budoucí výzkum. 5

6 TEORETICKÁ ČÁST 6

7 1. SPÁNEK A JEHO PORUCHY Fundamentální vlastností všech živých organismů na Zemi je pravidelné střídání fází klidu a aktivity, které se řídí podle vrozených biologických rytmů (Plháková, 2013). Praško (2004) spánek definuje jako stav charakterizovaný sníženou mentální i motorickou aktivitou sloužící k regeneraci psychických i fyzických sil. Jeho kvalita je závislá na fyziologických i patologických změnách v organismu. Spánek zabírá téměř třetinu našeho života. Kvalitní spánek je stěžejní pro naši pracovní výkonnost, náladu, seberealizaci i chuť do života (Jedlička, 2005). 1.1 Zdravý spánek Potřeba spánku je individuální, souvisí do určité míry s genetickými dispozicemi ale i psychologickými rysy osobnosti (Jedlička, 2005). Asi 90 procent dospělých vyžaduje alespoň 7 hodin kvalitního spánku. Většina lidí, kteří pravidelně spí 6 až méně hodin vykazují objektivní známky snížené jasnosti vědomí, dokonce i když se subjektivně cítí minimálně ospalí (Reading, 2013). Skoro všechna živá stvoření mají cirkadiánní hodiny, která zajišťují spuštění určitých funkcí organismu v optimální čas. Lidé mají tendenci spát, když je venku tma a být bdělí při denním světle. Naše vnitřní nastavení ale také ovlivňuje naši reakci na létání letadlem do jiných časových pásem (jet lag) a na směnnou práci (noční směny) (Kirsch, 2013). 1.2 Spánková stádia Obecně rozlišujeme dva druhy spánku: fázi synchronní NREM spánek, a fázi paradoxní, nazývanou podle rychlých pohybů očních (rapid eye movement) REM spánkem. Při jejich řízení se uplatňují odlišné mozkové struktury a mají též různý význam. Organismus se běžně nachází ve třech základních funkčních stavech: bdělost, NREM spánek a REM spánek. (Ambler, Bednařík & Růžička, 2010) NREM spánek tvoří 75 až 80 % spánku. Historicky byl NREM spánek rozdělen do 4 stádií: stádium 1, 2, 3 a 4. The American Academy of Sleep Medicine stádia předefinovala na N-1, N-2 a N-3. Stádium N-1 je tzv. lehký spánek a N2 a N3 hlubší spánková stádia. Během stádia 1 je člověk lehce probuzen. Mnoho lidí, kteří se probudí z této fáze si myslí, že ještě nespali 7

8 a byli pořád vzhůru. Při přechodu z bdění do N1 stádia spánku se změní na EEG rychlejší aktivita alfa (8-13 Hz) na pomalejší theta aktivitu s výskytem typických vertexových vln. N1 tvoří typicky méně než 5 % spánku u dospělého člověka. Při N2 je už těžší člověka probudit. Převládá theta aktivita s výboji typických K-komplexů. Tato fáze zaujímá asi 45 až 55 % spánku a tvoří převládající stádium NREM fáze. Stádium N3 se označuje též jako hluboký spánek (slow wave sleep (SWS či delta spánek). Je převážně tvořen delta vlnami s frekvencí 0,5 až 2 Hz. Tvoří 20 až 25 % spánku dospělého, ale s věkem toto procento klesá (Kirsch, 2013). REM spánek (rapid eye movement sleep = spánek s rychlými očními pohyby) tvoří asi 20 až 25 % spánku dospělého jedince. REM fáze je charakterizována nízkými amplitudami a smíšenou frekvencí EEG zahrnující theta i alfa vlny, přerušované občasným výskytem pilovitých vln (sawtooth waves) s frekvencí 2-4 Hz. Během této fáze je tělo skoro paralyzováno, ale mozek je aktivní. Tato fáze se nejvíce spojuje se sněním. Probíhá v NREM fázi, ale ve fázi REM jsou velmi živé, podbarvené silným citovým prožitkem a též bizardní a postrádající logickou souslednost (Plháková, 2013). U mladých lidí se typický noční spánek skládá ze 4-6 střídajících se cyklů NREM a REM spánku v asi 90minutových intervalech (Kaňovský & Herzig, 2007). REM spánek je nejdříve krátký s délkou asi 5 minut a postupně se prodlužuje, zatímco N3 stádium se zkracuje během noci (Kirsch, 2013). Obr. 1- Architektura spánku (Krahn, 2011) Obr. 2 EEG záznam spánku (Reading, 2013) 8

9 Obr. 3 Hypnogram zdravého mladého člověka (Reading, 2013) 1.3 Spánek v průběhu života Naše spánkové vzory mají též tendenci se měnit s věkem. Také kvantita, a hlavně kvalita spánku se výrazně mění napříč životními fázemi. Novorozenci typicky stráví přes polovinu 24hodinového cyklu ve stavu podobnému REM spánku v rovnoměrných 2 4hodinových periodách. V průběhu dalších dvou let si vytvoří vzorec prodlouženého nočního spánku, ale stále přetrvávají pravidelná odpolední zdřímnutí asi do 5 let věku (Krahn, Silber & Morgenthaler, 2011). Významnou roli hraje výchova rodičů, především jejich režimová opatření. Večerní ukládání ke spánku má být spojeno s rutinními činnostmi jako je koupání, krmení atd. Tak se vytvářejí návyky a navazuje se tendence usnout v určitý čas (Plháková, 2013). U dětí mladšího školního věku trvá spánek průměrně 11 hodin denně a se začátkem dospívání se zkracuje na 8 hodin. Spánek v období adolescence narušují časté citové změny, krize, ponocování a další vlivy. Kolem 20 roku se spánkové cykly zpravidla stabilizují a odpovídají spánku dospělých jedinců. REM spánku a hlubokých stádií spánku postupně s věkem ubývá a spánek je více fragmentovaný, ve stáří se typicky vyskytuje hodně spánkových poruch (Plháková, 2013). 1.4 Neurofyziologie spánku Ve 40. letech byl popsán ascendentní retikulární aktivační systém (ARAS), což je soustava kmenových a diacefalitických jader, která zajišťují bdělost. Výzkumy v 90. letech objevily též aktivitu GABAergních neuronů v hypotalamických jádrech. Tyto neurony jsou aktivní 9

10 především během NREM a REM spánku. Nakonec byly objeveny budivé neurony, produkující mediátor hypokretin (orexin) a to v laterálním hypotalamu. Aktuální představa o tom, jak je spánek řízen zahrnuje skupiny neuronů. Ty buď přímo, či nepřímo aktivují kůru a tím navozují a udržují bdění, nebo ji tlumí a tím vyvolávají spánek. Skupiny neuronů se navzájem ovlivňují pomocí krátkých spojů a též vysílají dlouhé spoje do kůry a míchy (Nevšímalová & Šonka, 2020). 1.5 Význam spánku Spánek představuje jednu z hlavních životně nezbytných fyziologických funkcí člověka. Pokusy s omezením spánku prokazují jeho základní funkce, a to obnovení mozkové schopnosti ke kognitivní činnosti a řízení organismu při bdělosti a též konsolidace paměťových stop. Významný je též pro udržení stabilní nálady. Má vliv na mozkový energetický metabolismus a synaptickou plasticitu (Nevšímalová & Šonka, 2020). Spánek je též nepostradatelný pro řízení a zajišťování endokrinních a imunitních funkcí. Pravidelně kratší spánek než 7 hodin za noc se váže s rizikem zvýšení hmotnosti, obezity, diabetu, hypertenze, ischemické choroby srdeční, cévních mozkových příhod, deprese a se zvýšením rizika úmrtí. Také se spojuje se zhoršením imunity, zvýšenou vnímavostí vůči bolesti, zhoršením výkonu a nárůstem chyb zvýšeným počtu chyb vedoucích k nehodám. (Nevšímalová & Šonka, 2020). Také naopak každá porucha centrální nervové soustavy a řada psychických onemocnění má potencionální vliv na narušení spánkového cyklu. Také běžné potíže jako Syndrom generalizované bolesti nebo afektivní poruchy jsou chronicky nízkou kvalitou spánku zhoršovány (Reading, 2013). 1.6 Poruchy spánku Když se průběh spánku dlouhodobě nebo opakovaně liší od jeho objektivní nebo subjektivní představy, můžeme hovořit o poruchách spánku. Obvykle se předpokládá noční doba spánku asi 6 8 hodin denně. Objektivně je za normální pokládán spánek klidný, bez častého přerušování, člověk by měl pravidelně dýchat a občas změnit svou polohu těla. Subjektivně člověk většinou považuje svůj spánek za dobrý, pokud usne do půl hodiny a spí bez přerušení do rána, kdy si obvykle vybaví vzpomínku na sen nebo sny. Je odpočatý, aktivní a připravený zahájit denní činnosti (Plháková, 2013). 10

11 Za abnormální se považuje to, když sebou jedinec ve spánku škube, příliš se hýbe, chodí po bytě, má zástavu dechu, skřípe zuby, mluví, kříčí atd. Problematické je též časté, nechtěné či náhlé usínání během dne (Plháková, 2013). Spánkové poruchy mohou velmi výrazně snižovat kvalitu života i pracovní výkonnost jedinců a též narušovat jejich vztahy a psychický a zdravotní stav. 1.7 Klasifikace poruch spánku Stanovení správné diagnózy je základní podmínka pro adekvátní léčbu, ať už farmakologickou, psychoterapeutickou či jinou. V západní medicíně a psychologii je k dispozici několik klasifikačních manuálů poruch spánku. Ty obsahují popis jejich klinických příznaků a diagnostická vodítka. Nejaktuálnější pro spánkové odborníky je třetí verze Mezinárodní klasifikace poruch spánku (ICSD- 3). Tu vydala v roce 2014 American Academy of Sleep Medicine (AASM). Třetí přepracované vydání (předchozí jsou z roku 2005 a 1990) se přibližuje dvěma dalším důležitým aktuálně platným klasifikacím, a to Mezinárodní klasifikaci nemocí desáté verzi (MKN-10) a Diagnostickému a statistickému manuálu duševních chorob paté revizi (DSM- 5) (Nevšímalová & Šonka, 2020; Plháková, 2013). V České republice a v evropských zemích se lékařské obory i klinická psychologie řídí MKN-10., v níž se poruchy spánku dělí na neorganické, které jsou zařazeny mezi duševní poruchy a poruchy chování (kód F51) a organické začleněné mezi neurologické poruchy (kód G47) (ÚZIS, 2021). Neorganické poruchy spánku F51.0 Neorganická nespavost F51.1 Neorganická hypersomnie F51.2 Neorganická porucha cyklu bdění a spánku F51.3 Náměsíčnictví (somnambulismus) F51.4 Spánkové děsy noční děsy [pavor nocturnus] F51.5 Noční můry F51.8 Jiné neorganické poruchy spánku F51.9 Neorganická porucha spánku NS 11

12 Poruchy spánku G47.0 Poruchy usínání a trvání spánku (insomnie) G47.1 Poruchy nadměrné spavosti (hypersomnie) G47.2 Poruchy spánkového cyklu G47.3 Zástava dýchání ve spánku (apnoe) G47.4 Narkolepsie a katalepsie G47.8 Jiné poruchy spánku G47.9 Porucha spánku NS ICSD-3 rozděluje poruchy spánku do šesti skupin a na závěr jsou dva apendixy. Dělení je etiologicky a symptomaticky orientováno. Tab. 1 Dělení poruch spánku podle ICSD 3 (Nevšímalová & Šonka, 2020, s. 72) 1. Nespavost 2. Poruchy dýchání související se spánkem 3. Centrální poruchy s hypersomnolencí 4. Poruchy cirkadiánního rytmu spánku a bdění 5. Parasomnie 6. Poruchy pohybu související se spánkem Apendix A: Interní a neurologické nemoci spojené se spánkem Apendix B: Kódování poruch spánku navozených návykovými látkami podle MKN Spánková hygiena Spánek se v dnešní uspěchané době hodně podceňuje i přesto, že je pro lidský organismus nepostradatelný a jeho nedostatek má mnoho nepříznivých důsledků. Odborníci doporučují dodržování spánkové hygieny, při které si jedinec může osvojit správné spánkové návyky, které přispívají ke zlepšení kvality jeho spánku (Kaňovský & Herzig, 2007; NUDZ, 2021). Doporučuje si vypěstovat návyk uléhat a vstávat každý den přibližně ve stejnou dobu. Napomáhá to upevnit si pravidelný biorytmus. 12

13 Pravidelné denní cvičení odpoledne nebo večer, ne však přímo před spaním, může napomoci prohloubit noční spánek Napomáhá též delší trávení času venku, na přirozeném světle. Měla by se omezit konzumaci tučných a sladkých jídel, povzbuzujících nápojů, alkoholu a tabákových výrobků. Odpolední zdřímnutí může zhoršit noční usínání a fragmentovat spánek. Pokud je odpolední zdřímnutí nevyhnutelné nemělo by být delší jak 30 minut.. Před spaním je dobré se vyhnout práci na počítači, sledování TV či jiných elektronických médií, které jsou zdrojem modrého světla snižující potřebu spánku. Pro podporu klidného usínání volte relaxační cvičení, procházky aj. Zajištění vhodné teploty (nejlépe mezi C) v ložnici a její zatemnění by mělo zlepšit spánek. Postel smí být použita pouze ke spánkové a sexuální aktivitě, nikoliv ke čtení, jídlu, sledování televize. V místnosti určené ke spánku omezte všechny jiné činnosti jako například sledování televize, práci na počítači, konzumaci jídla, četbu. Jestliže se spánek neobjeví do 30 minut po zhasnutí světla, dojde ke frustraci. Je vhodné, vstát a dělat chvíli nějakou monotónní práci, není vhodné cvičení či zajímává aktivní práce. 1.9 Diagnostika Spánek se komplexně studuje ve specializovaných spánkových laboratořích a používají se pro to speciální metodika záznamů (Kaňovský & Herzig, 2007) Anamnéza Cíleně zjišťujeme pravidelnost spánku a hledáme eventuální změny (např. směnný režim). Dále je nutné zeptat se dobu uléhání ke spánku, čas usnutí, obtíže s usínáním, nepříjemné pocity v nohou po ulehnutí, počet nočních probuzení a jejich eventuální důvod, intenzitu a pravidelnost chrápání a nočního dýchání, zástavy dechu, přítomnost a dobu výskytu abnormálních motorických projevů a nezvyklého chování ve spánku, noční děsy, skřípání zuby. Dále se ptáme na čas a způsob ranního buzení (budíkem nebo spontánně) a pocit při 13

14 probuzení. Intenzitu nadměrné denní spavosti hodnotíme podle okolností, za kterých nemocný usíná (v klidu, při klidné činnosti, při televizi, při fyzické činnosti, při sportu atd.) (Nevšímalová, Tichý & Růžička, 2002). Spánkový deník se používá pro zjištění délky spánku a jeho rozložení během dne. Jedná se o orientační vyšetření pro hypersomnii, insomnii a poruch cirkadiánního rytmu. Pacient ho vyplňuje po dobu 2 4 týdnů. (Příhodová, 2016). K diagnostice subjektivní tíže denní spavosti se užívají dotazníkové testy (Epworthský, Stanfordský, Karolinský) (Ambler, Bednařík & Růžička, 2010). Například k subjektivnímu hodnocení nadměrné denní spavosti je to Epworthská škála spavosti (ESS). Hodnotí se tendence k usnutí během dne v osmi situacích běžného života (Příhodová & Dostálová, 2016) Objektivní metody Polysomnografické vyšetření (PSG) Je základní objektivní vyšetřovací metodou. Znamená současné vnímání řady fyziologických parametrů, jako je videomonitorace, elektroencefaogram (EEG), elektromyogram (EMG) svalů brady, elektrookulogram (EOG), registrace dýchacích parametrů a frekvence srdeční akce (elektrokardiogram (EKG) (Kaňovský & Herzig, 2007). Vyšetření probíhá většinou během jedné noci. Registraci řídí a sleduje z druhé místnosti laborant. Monitorovací jednotku označujeme jako spánkovou laboratoř. (Příhodová, 2013). Skórování záznamu probíhá po 30sekundových částech. Je určováno stádium spánku a výsledně poté zhodnocena architektura nočního spánku, které je poté graficky znázorněna pomocí hypnogramu. (viz. Ob. 3) (Ambler et al, 2010; Kaňovský & Herzig, 2007). Test mnohočetné latence usnutí (MSLT) Slouží k objektivní diagnostice nadměrné denní spavosti. Snímají se základní polysomnografické parametry EEG, EOG a EMG svalů brady. Navazuje na noční PSG s odstupem 1,5-3 hodiny. Probíhá tak, že se během dne celkem v 5x ve dvouhodinových intervalech provádí 20minutový test a sleduje se doba, za jakou pacient usne. Poté se vypočítá průměrná latence usnutí. Když je menší jak 8 minut, svědčí to pro nadměrnou denní spavost. Dále se sleduje výskyt REM spánku, který se u zdravého člověka může objevit v jednom testu. Přítomnost REM ve dvou testech a zkrácená průměrná latence usnutí je typická pro narkolepsii (Příhodová & Dostálová, 2016). 14

15 Aktigrafie Slouží především pro diagnostiku poruch cirkadiánní rytmicity. Je to nenáročná metoda, vyhodnocená počítačem. Snímač velikosti náramkových hodinek, umístěný na končetině vyšetřovaného, registruje pohyb. Díky němu můžeme na záznamu poté rozlišit období aktivity. Bdělosti a inaktivity pravděpodobného spánku. (Ambler et al, 2010) 1.10 Klinika a léčba některých poruch spánku Insomnie (nespavost) Nejčastěji se na lékaře obracejí lidí s insomnií. Podle různých statistik je prevalence asi %. Kaňovský a Herzig (2007, s. 20) ho definují jako stav, při kterém je spánek nemocným vnímán jako obtížně dosažitelný, přerušovaný, krátký, nedostatečný a neosvěžující. Nejčastější je psychofyziologická insomnie, která je důsledkem kombinace somatizované tenze, naučené asociace představ a pocitů zabraňujících spánku a usínání. Léčí se především dodržováním tzv. spánkové hygieny, uplatňuje se též psychoterapie, antidepresiva, výjimečně hypnotika Hypersomnie Hypersomnie vytváří heterogenní skupinu onemocnění. Jejich společný znak je zvýšená potřeba spánku. U idiopatické hypersomnie je typické, že nemocný má prodloužený noční spánek a je trvale denně ospalý. Prevalence je asi 0,05-0,1 % celkové populace. Periodická hypersomnie má buď mít krátký či dlouhý cyklus a též může být monosymptomatická, či polysymptomatická. Léčebně pomáhají stimulancia, lithium či antidepresiva Narkolepsie Viz. Kapitola Syndrom spánkové apnoe (SAS) Je nejčastější poruchou dýchání ve spánku. Vzniká v důsledku opakovaného přerušení pravidelného dýchání během spánku. Za spánkovou apnoi považujeme dechovou pauzu o trvání 10 sekund a déle, dalším kritériem je výskyt alespoň 10, případně více apnoí během 1 hodiny. Apnoické pauzy zhoršuje večerní konzumace alkoholu a sedativ (Ambler et al,2010). Typický je přerušovaný noční spánek, převaha povrchních stádií spánku a 15

16 minimálním zastoupením spánku hlubokého. Dalším častým projevem je explozivní chrápání. Apnoe může být obstrukční, centrální a smíšená. Léčbou první volby u SAS je trvalý přetlak v dýchacích cestách přístrojem CPAP, v přesně definovaných případech jsou efektivní plastiky v oblasti horních cest dýchacích (Kaňovský & Herzig, 2007) Parasomnie Objevují se v průběhu usínání a spánku, nejčastěji jako disociovaná probouzecí reakce. Charakteristikou je abnormální chování či pohybové automatismy, které jsou většinou spojené se silnou vegetativní reakcí. Dělíme je na 2 základní skupiny podle toho, zda se vyskytují v NREM či REM fázi spánku. Parasomnie vázané na NREM spánek jsou velmi časté v dětském věku, do dospělosti přetrvávají jenom výjimečně. Objevují se v první třetině noci. Charakteristickými představiteli jsou somnabulismus (náměsíčnost), stavy zmatenosti a pavor noctorus (noční děsy). Typickou parasomnií dětského věku vázanou na REM spánek je noční můra. Od nočního děsu se odlišuje rychlým probuzením a schopnost vybavení si prožitého snu. Závažnější je porucha chování vázaná na REM spánek. Podkladem je porucha regulace svalového tonu v REM spánku (Ambler et al, 2010). 16

17 2 NARKOLEPSIE 2.1 Charakteristika onemocnění Narkolepsie je jedna z nejčastějších centrálních hypersomnií, ke kterým ještě podle ICSD-3 řadíme idiopatickou hypersomnii, Kleineův Levinův syndrom, syndrom spánkové insuficience a odděleně ke klasifikována též hypersomnie v důsledku jiné etiologie. Jejími primárními symptomem je nadměrná denní spavost (excessive daytime sleepiness EDS) a projevy disociace REM spánku nejčastěji kataplexie. Klinickou tetrádu narkolepsie tvoří EDS, kataplexie, hypnagogické halucinace a spánková obrna. Častou součástí onemocnění je i nekvalitní noční spánek, přerušovaný častou bdělostí a spojený s častými děsivými, bizardními a živými sny. EDS se u narkolepsie může projevovat opakovanými záchvaty krátkodobého a imperativního spánku, trvajícího zpravidla několik minut. Základním předpokladem onemocnění je deficit hypotalamického neuropeptidu hypokretinu (orexinu) (Nevšímalová & Šonka 2020; Kirsch, 2013). 2.2 Výskyt Prevalence narkolepsie v populaci je udávána v rozmezí 0,02-0,18 % pro země Západní Evropy a USA, nižší je v Izraeli, a naopak velmi častým onemocněním je v Japonsku. Variabilita výskytu je patrně dána odlišným zastoupením HLA haplotypů u různých ras, též se ale uplatňuje informovanost obyvatel, znalosti lékařů a možnosti laboratorního vyšetření (Nevšímalová & Šonka, 2020). 2.3 Příčiny vzniku Hypotalamické neurony produkující hypokretin (orexin), regulující spánek a bdění jsou asociovány se vznikem narkolepsie. U této spánkové poruchy byl prokázán deficit hypokretinu 1 (hcrt-1) provázený ztrátou hypotalamických neuronů obsahujících tyto peptidy i jejich vymizení v ostatních tkáních CNS. Jako příčina jsou zvažovány autoimunitní procesy. Podporou této hypotézy je výrazná vazba onemocnění na HLA systém. (Nevšímalová, 2020). Genetické predispozici narkolepsie nasvědčuje častější výskyt HLA DR 2, 15 a DQI na 6. chromozomu. Rodový výskyt narkolepsie je ale poměrně raritní. Riziko rozvinutí narkolepsie v rámci základná rodiny se udává v rozmezí 1 5 %. Narkolepsie se 17

18 může objevit v jakémkoliv věku, nejčastěji však v 2. nebi 3, decéniu a postihuje častěji muže. Jenom vzácně je diagnostikována u dětí mladších 5 let (Kirsch, 2013; Kaňovský & Herzig, 2007). 2.4 Klinický obraz V roce 1957 Yoss a Daly navrhli tetrádu narkoleptických symptomů zahrnující nadměrnou denní spavost (ESD), kataplexii, hypnagogické halucinace a spánkovou paralýzu. Současná diagnostická kritéria vynechávají poslední 2 z nich (Silber et al, 2010) Nadměrná denní spavost (EDS) Prvním objevujícím se symptomem u většiny pacientů je neadekvátní spavost během dne, která jim znemožňuje normální fungování. Může vést až k dopravním nehodám, obtížím v zaměstnání a sociálním problémům. Objevuje se hlavně za inaktivity nebo při stereotypních, klidných činnostech, ale může se objevit i za velmi nevhodných okolností při jakékoliv pohybové aktivitě. Pacienti mohou také trpět záchvaty imperativního spánku, které jsou většinou krátké (5 10 minut) a mají pro ně osvěžující efekt, ale poté zase po nějaké době usínají. Frekvence záchvatů se pohybuje od několika během dne až po několik desítek. Denní ospalost může vést k epizodám automatického chování, například při psaní, řízení, nebo také k diplopii a rozmazanému vidění. Ospalost je u narkolepsie nespecifickým příznakem a musíme zvážit jiné příčiny jako spánkovou deprivaci a syndrom spánkové apnoi. Nicméně ospalost je většinou velmi zatěžujícím a přetrvávajícím příznakem. (Silber,et al, 2010) Kataplexie Kataplexie jsou stavy náhlého snížení svalového tonu vedoucí ke svalové slabosti. Symptom je variabilní v závažnosti a nejčastěji postihuje obličejové a šíjové svalstvo, někdy svalstvo horních a dolních končetin. To je často spojeny s pády, v lehčích a takách se nemocný stačí posadit či opřít o zeď. Vědomí je při atace vždy zachováno a postižení svalových skupin je vždy oboustranně symetrické. Ochrnutí postihuje i jazyk, řeč je proto špatně srozumitelná až nemožná. Kvůli postižení okohybného svalstva se objevuje často neostré a rozmazané vidění. Spouštěčem je vždy nějaký emotivní prožitek (nejčastěji smích, radost, překvapení, méně potom zlost a vztek). Záchvat většinou trvá několik sekund nebo minut a tíže kolísá 18

19 od pocitu lehké slabosti až po úplné ochrnutí. Vždy jsou ale zachovány vitální funkce (Nevšímalová & Šonka, 2020). Obr. 4 Kataplexie částečná a úplná (Campion, Spánková paralýza Jde o stav nemožnosti jakéhokoliv pohybu, který se záchvatovitě objevuje při usínání nebo probouzení. Vyskytuje se u 50 až 70 procent pacientů s narkolepsií a je spojena s velmi nepříjemnými pocity. Na rozdíl od kataplexie ochrnutí postihuje vždy celé tělo. Typicky trvá kolem 10 minut, ale může trvat i déle. Stav je provázen nepravidelností dechové i tepové frekvence a silnou úzkostí. Pacient nemůže promluvit, zavolat o pomoc nebo jinak informovat o svém stavu okolí. Paralýzu může někdy přerušit dotyk druhé osoby. (Yaremchuk, 2010) Hypnagogické halucinace Hypnagogické halucinace se objevující při přechodu z bdělosti do spánku (při usínání). Tyto halucinace mohou zahrnovat všechny smysly, ale jsou nejčastěji zrakové: vnímané objekty mohou být jednoduché, ale i komplexní, jako zvířata či lidské postavy. Běžné jsou též halucinace sluchové. Pacienti mohou slyšet jednoduché zvuky, strukturované melodie nebo celé věty, které jsou často popisovány jako vyhrožující či hrozivé. Třetí nejčastěji popisované jsou halucinace somestetické, ty se odvíjí od jednoduchých hmatových doteků, zahrnujících brnění a svědění po více komplexní jevy jako náhlá změna vnímání polohy částí těla nebo pocit pohybu celého těla. Obecně se hypnagogické halucinace jeví jako komplexní a živé snové zážitky. Pacienti, kteří zažívají tento fenomén, obzvlášť ještě ve spojení se spánkovou paralýzou, často popisují 19

20 intenzivní pocit úzkosti kvůli hrůzostrašnému charakteru těchto halucinací a subjektivnímu vědomí toho, že jsou vzhůru ale nemohou ze situace nijak uniknout, ani zavolat o pomoc. Halucinace často kvůli tomu, že způsobují úzkost také narušují spánek, u některých jedinců se tento stav vyvine až do insomnie. Podle aktuálních dat se halucinace objevují asi u 40 % narkoleptických pacientů i za stavu plné bdělosti (Goswami, Pandi-Perumal & Thorpy, 2016) Narušený noční spánek Spánek narkoleptiků je většinou neklidný, spojený s četnými bizardními, živými sny, přerušovaný a s četnými probouzecími reakcemi. Někteří trpí až výraznou insomnií. Často je přítomný SOREM (předčasný nástup stádia REM) a deficit hlubokých spánkových stádií. Časté je spojení s některou formou parasomnií, nejčastěji poruchou chování v REM spánku, ale i s poruchami noční ventilace či periodickými pohyby končetin (Nevšímalová & Šonka, 2020). Obr. 5 Porovnání spánku zdravého člověka a člověka s narkolepsií (Reading, 2013) Další komorbity Častým přidruženým symptomem je též mírná obezita a existuje též asociace mezi narkolepsií a komorbidními psychiatrickými nemocemi, nejvíce depresí, schizofrenií a úzkostnými stavy (Goswami et al, 2016). 20

21 2.5 Diagnostika Že se jedná o narkolepsii nám výrazně naznačuje přítomnost nadměrné denní spavosti a kataplexie vyvolané smíchem. Musíme ale vzít v úvahu celoživotní charakter nemoci a potřebu léčby pomocí potenciálně návykové medikace. Objektivní potvrzení diagnózy je tedy na místě. Když není přítomná kataplexie, tak je další testování nutné (Krahn, Silber & Morgenhaler, 2013). Nejdříve je vytvořena podrobná anamnéza s vyplněním Epworthské škály spavosti (viz kap. 1). Dále pacient podstoupí cílená objektivní vyšetření ve spánkové laboratoři. Noční polysomnografii obvykle ještě předchází 12týdenní záznam o délce a kvalitě spánku a někdy i aktigrafická monitorace. Pro objektivizaci diagnózy musí pacient vysadit všechny léky ovlivňující spánek po dobu 14 dnů. Nejdříve je provedena celonoční polysomnografie, další den následovaná (Nevšímalová, 2020) testem mnohočetné latence usnutí (MSLT) (viz. Kap. 1) v 5 testech ve 2hodinových intervalech. Výskyt SOREM minimálně 2 za test je pro narkolepsii typický. Průměr usnutí by měl být méně než 8 minut a obvykle nepřekročí minut 5. Alternativně může být diagnóza též potvrzena deficitem hcrt-1 v mozkomíšním moku. Nález SOREM v nočním PSG záznamu může nahradit 1 SOREM v testu MSLT (Krahn, et al, 2013; Nevšímalová & Šonka, 2020). V některých případech se využívá též pomocná diagnostická metoda vyšetření pozitivity haplotypu HLA DQB1*0602, které je u většiny pacientů s N1T spojeno s deficitem hypokretinu. Podle aktuální mezinárodní klasifikace (ICSD-3) musí narkolepsie s kataplexií (NT1) splňovat následující kritéria: A) U pacienta se po dobu nejméně 3 měsíců objevují nepřekonatelné ataky denního spánku. B) Nezbytná je též přítomnost alespoň jednoho z následujících kritérií: a. Kataplexie (základní klinický projev, a při MSLT je průměrná latence usnutí menší než 8 minut s nalezen 2 nebo více REM úseků (SOREM přítomnost REM spánku v prvních 15 minutách po usnutí). Nález SOREM při noční PSG může nahradit jeden SOREM při MSLT b. Vyšetření hypokretinu v mozkomíšním moku, provedené imunoreaktivní metodou, prokáže sníženou hodnotu menší nebo rovnu 110pg/ ml nebo menší 21

22 než 1/3 průměrné hodnoty normálních jedinců, vyšetřovaných touto metodou (Nevšímalová & Šonka, 2020) 2.6 Diferenciální diagnostika Musíme vyloučit jiné příčiny nadměrné denní spavosti jako je zejména obstrukční spánkovou apnoi, nedostatečný spánek při vědomé restrikci, další centrální hypersomnie či sedativní efekt některých léky, jako např. opioidů, benzodiazepinů a dopaminergních agentů. Existuje též narkolepsie bez kataplexie a deficitu hcrt-1, kterou nazýváme narkolepsií 2 typu. Další onemocnění velmi podobně narkolepsii je idiopatická hypersomnie, která se ale liší tím, že se u ní také nevyskytuje kataplexie, navíc ataky spánku během dne nejsou imperativní, mají delší trvání, typická je též spánková opilost při probuzení. Za EDS můžeme někdy zaměnit i únavový syndrom, nebo apatii při těžších stavech deprese (Krahn et al, 2013; Nevšímalová & Šonka, 2020). Zaměříme li se na kataplexie, musíme vyloučit tzv. pseudokataplexie psychogenní etiologie, které jsou typické pro adolescentní dívky. V dětství je možná záměna za akinetické epileptické záchvaty (ty se ale liší poruchou vědomí), popř, slabost při nervosvalovém onemocnění. Tam ale většinou chybí emoční impuls. V dospělosti (i adolescenci) se může kataplexie zaměnit za kolapsové stavy (u nich není zachované vědomí). Také bizardní spánkové halucinace a sny mohou vést v některých případech v mylné diagnóze schizofrenie a případné jiné povahové změny k jiné psychiatrické diagnóze. Častý je totiž u narkolepsie sklon k depresi (Nevšímalová & Šonka, 2020). 2.7 Terapie Nevyhnutelnou součástí efektivní léčby narkolepsie je dodržování pravidelného denního režimu a spánkové hygieny. Stimulující efekt má někdy aktivní pohyb a pravidelné cvičení. Pacienti by se měli vyhýbat těžkým jídlům, dezertům s vysokým obsahem cukru a alkoholu, tyto látky mohou totiž přispívat k atakům spánku. Spavost může značně snížit také možnost opakovaného krátkého spánku (10-20 minut) během dne (Kirsch, 2013). Většina nemocných ale potřebuje léčbu pomocí medikamentů. Nejosvědčenějším lékem při léčbě EDS je v současnosti modafinil (Vigil). Ten zvyšuje centrální aktivitu sympatiku agonistickým působením na adrenergní receptory. Denní dávka se pohybuje od mg. 22

23 Většinou je dobře tolerován, nemá moc vedlejších účinků. Neovlivňuje ale vůbec kataplexie, spánkovou obrnu, ani hypnagogické halucinace (Nevšímalová & Šonka, 2020). Na léčbu EDS se též pořád používají centrální stimulancia. U nás i v USA je to nejčastěji derivát amfetaminu metylfenidát (Ritalin). Populární je díky relativně krátké době působení (3-4 hodiny). Pacienti ho proto užívají několikrát denně s možností kombinace s denním krátkým zdřímnutím. (Goswami et al, 2016) V kombinaci se stimulanty se pro léčbu kataplexie, popř. spánkovou obrnu a hypnagogické halucinace využívají tricyklická, popř. jiná antidepresiva, a to v menší dávce, než se používá při léčbě psychických poruch. Nejlépe jsou snášena pro minimum vedlejších účinků thymoleptika III. Generace selektivně inhibující zpětné vychytávání serotoninu SSRI citalopram, escitalopram, sertralin, či paroxetin. Účinek je ale menší než u depresiv tricyklických. Jejich náhlé vysazení však může mít za následek rebound REM spánku a může vyvolat kumulaci kataplektických záchvatů (status cataplecticus) (Nevšímalová & Šonka, 2020). Další variantou je léčba pomocí oxybátu sodného (Xyrem). Jedná se o krátce působící hypnotikum, které příznivě ovlivňuje jak denní spavost, tak četnost kataplektických záchvatů a ostatních projevů disociovaného REM spánku. Působí též příznivě na fragmentaci nočního spánku. Snižuje počet probuzení a zvyšuje přítomnost hlubokých spánkových stádií. Podává se ve dvou dávkách, před spaním a v průběhu noci (po asi 3-4 hodinách). Maximální dávka je 9 g za den. Používá se u těžších případů, jelikož je poměrně drahý. (Kirsch, 2013) 23

24 3 PSYCHOSOCIÁLNÍ ASPEKT NEMOCI Na každé onemocnění se můžeme podívat ze 3 základních hledisek. Kromě somatického aspektu, jež zahrnuje symptomy a tělesné potíže musíme brát na vědomí též aspekt psychický a sociální. Ten psychický tvoří především emoční prožitky, které byly vyvolány změnami, kterou nemoc přinesla, a též její kognitivní zpracování a z toho vyplývající chování nemocného. Sociální aspekt zase stojí na převažujících postojích a chování jiných lidí, a to především těch pro člověka nejvíce důležitých (Vágnerová, 2014). Je důležité si uvědomit, že chronické onemocnění jako je narkolepsie je znevýhodnění trvalé, není vyléčitelné, a proto ho nemocný musí přijmout jako součást svojí identity a naučit se s ním žít. Nemoc může změnit jak aktuální prožívání, uvažování a chování, ale i některé osobnostní vlastnosti. V literatuře se dočteme o některých typických osobnostních rysech narkoleptiků jako je například sklon k submisi, negativnímu sebehodnocení a nedostatku zdravé sebedůvěry. Těžko se ve společnosti prosazují, a je pro ně typická depresivita, pocity osamocení a nepochopení (tzv. narkoleptická osobnost) (Sachs & Levander, 1981). Problémem je již pozdní diagnóza narkolepsie. Studie z 80. a 90. let uvádí, že ve Spojených státech byla zjištěna u 500 narkoleptiků průměrná doba od objevení se prvních příznaků do stanovení diagnózy 15 let, často z důvodu mylné záměny s epilepsií (Kryger, Roth & Dement, 2005). Bohužel se předpokládá, že spousta lidí s narkolepsií nejsou diagnostikováni vůbec, a to má jistě na jejich život výrazné psychosociální důsledky. Zdá se, že u pacientů s narkolepsií se objevuje vyšší míra pracovních a domácích úrazů a dopravních nehod, vyšší míra nezaměstnanosti, nižší spokojenost s prací a pracovním výkonem a horší výsledky ve vzdělávání než u jejich nenarkoleptických protějšků (Broughton et al., 1983). Je zřejmé, že mezi tělesnými potížemi a psychickým stavem existuje těsná spojitost. Špatným psychickým stavem jsou tedy mnohdy tělesné potíže udržovány a mnohdy i zhoršovány a tím se dostáváme do začarovaného kruhu. (Vágnerová, 2014) 3.1 Emoční prožívání Každá nemoc v nás vyvolá určitou emoční odpověď. Je to reakce na problémy a změny, které nemoc přináší a s kterými se musíme vyrovnat (u narkolepsie to může být vědomí 24

25 nevyléčitelnosti a obava ze zhoršení stavu v budoucnu). V emocích se též odráží celkové zhoršení kvality života. Čím závažnější jsou příznaky nemoci, tím samozřejmě představuje větší ztrátu a změny, a tak i emoční reakce bude výraznější. Osobní ohrožení, které nevyléčitelné onemocnění představuje vyvolává snadno v jedinci strach a úzkost. Strach má vlastní obsah (např. strach z budoucnosti). Nejistota, kterou nemocný pociťuje je normální, přesně neví, co se stane. Úzkost je prožívána v závislosti na nepříjemných změnách a tušení, že další potíže teprve přijdou. Tyto emoce jsou pro pacienta subjektivní realitou, a proto musí být brány vážně (Vágnerová, 2014). Ve studii _ mělo mezi narkoleptiky 21 % sociální úzkost. Panická a posttraumatická stresová porucha byli pozorovány u více než 10 % z nich. Z hlediska času však pouze 13,5 % narkoleptiků mělo tyto poruchy před začátkem projevů narkolepsie (Ohayon, 2013). Sociální úzkost může pramenit ze strachu z reakce okolí na to, že narkoleptik např. usne na veřejnosti, bude reagovat zpomaleně a bude působit jako podivín. Také je častý strach z toho, že se mu projeví kataplektický záchvat a v tu chvíli je bezmocný a zranitelný. Neví, zdali mu okolí pomůže, nebo mu ublíží, nechá ho na pospas etc. Jelikož chronická choroba představuje definitivní ztrátu zdraví, je zcela logické, že nemocný reaguje smutkem a truchlením. Truchlení je nezbytné pro zpracování ztráty a vyrovnání se s ní. Tento proces je přirozený a nelze ho urychlit. Negativní emoce není dobré potlačovat. Teprve až po prožití smutku je pacient schopen přijmout novou identitu, nové, i když omezené možnosti a pustit se reálně do plánování budoucnosti (Vágnerová, 2014). A však ne všichni se do této fáze dostanou a u některých může smutek přecházet až v depresi. Poměrně nová studie na Taiwanu (Lee, Lee, Yuan & Yang (2017) potvrdila, že se deprese často vyskytuje ve spojení s narkolepsií. Narkoleptici měli v průměru 6x větší šanci mít depresi, než kontrolní skupina a 50 % z nich byli s depresí diagnostikováni ještě před potvrzením narkolepsie. Další studie Krygera, Wallda a Malfreda (2002), Danielse, Kinga, Smithe a Shneersona (2001) a Merritta, Cohena a Smithe (1992) se též zabývaly projevy deprese u narkolepsie. Deprese většinou vyplývá z frustrace z toho, že narkoleptik nezvládá to, co předtím. S tím souvisí i možná ztráta zaměstnání, pobírání dávek a tím další snížení sebehodnocení nemocného (Goswami et al, 2016). U nemocného poté může převládnout pocit bezmoci a beznaděje. Nevidí ze situace východisko, ani šanci na zlepšení. Snadno poté upadají do apatie, nečinnosti a rezignace. 25

26 Příčinou této apatie může být zejména u narkoleptiků i totální vyčerpání, konstantní ospalost a nemožnost normálního fungování. Poté ztratí zájem o cokoli, a nakonec i o sebe samého. Další poměrně častou reakcí hlavně u mladých dospělých je hněv a vztek. Podnětem této zloby je, že svoji situaci považuje za nespravedlivou a nechápe, proč to musí být zrovna on, kdo se bere s touto nemocí (Vágnerová, 2014). Řada narkoleptiků má problémy s rozlišením, zda jejich chování vzniklo v důsledku narkolepsie nebo bylo součástí jejich vlastního charakteru nebo osobnosti. Tato nejednoznačnost přisuzování je někdy považována za potenciálně problematickou, protože by to mohlo zvýšit jejich pocit viny za jejich "líné chování" (Culbertson & Bruck; 2005). Pocit viny se dostavuje i kvůli pocitu, že narkoleptici nejsou kvůli limitaci v důsledku nemoci dostatečně dobrými rodiči a partnery. 3.2 Sebepojetí Sebepojetí můžeme popsat jako obraz já (inteligence, vlastního těla, charakteru, pocitů ). Sebeobraz zahrnuje vlastní vzhled a tělesné vlastnosti, vlastní schopnosti, vlastní postoje, vlastní role a též povinnosti druhých vůči jedinci. Při sebepoznávání jedinec porovnává vlastní introspektivní hodnocení s definováním vlastním osoby sociálním prostředím. Výsledkem tohoto procesu je definování sebe sama v závislosti na tom, jak vnímáme sami sebe a do jaké míry přijímáme názory druhých. To má zásadní vliv na emoční rovnováhu a sociální fungování jedince (Fialová, 2001). V důsledku nemoci a jejího negativního sociálního významu se značně mění sebepojetí nemocného. Byl někým před propuknutím onemocnění. Člověk se začne odcizovat nejen druhým, ale i sobě. Ztratí se pocit schopnosti (kompetence), ale i osobní ceny a respektu. Tomuto stavu se odborně říká non-person nebytí osobností. Změna je velmi náročná a může vést pacienty k přehodnocení mnohého tzv. strategickému přebudování identity (Křivohlavý, 2002). Velmi významné je hodnocení nemoci z pohledu samotného nemocného. To z části ovlivňuje jeho osobnost, jeho biologické a psychické vlastnosti. Ta zčásti může jedince předurčit k různé silné reakci na životní zátěže. Roli ale též hraje společnost, v níž žije a postoji, které zde převládají. Také je podstatné, zda člověk přijímá roli nemocného a jak se ve vztahu k tomuto sebehodnocení chová (Vágnerová & Hadj-Moussová, 2003). 26

27 3.3 Adolescence a mladá dospělost Podle Nevšímalové a Šonky (2020) propuknutí narkolepsie nejčastěji nastává v adolescenci či u mladých dospělých, typicky mezi 10. a 25. rokem. V tomto důležitém vývojovém období dochází k aktivnímu rozvoji identity a tuto fázi lze také považovat za kritickou v rozvoji sebehodnocení. Tyto vývojové úkoly značně ovlivňují omezení, která s sebou nemoc přináší. Nejčastěji jsou prvním symptomem narkolepsie ataky spánku. Ty se objevují v období zvýšených nároků ve škole či v práci. Podle narkoleptiků jsou tyto ataky příčinou sníženého školního výkonu (Broughton et al, 1981). Symptomy, které se objeví ve škole či v práci mohou vést k prvním negativním zážitkům, které mladý člověk zažije v sociálním prostředí a mohou být velmi škodlivé pro jeho sebevědomí (Broughton & Broughton, 1994). Kvůli hypnagogickým halucinacím může jedinec zpochybňovat svůj zdravý rozum a někdy dokonce dochází ke špatné diagnóze těchto symptomů, které jsou vyhodnoceny jako psychotické epizody (Douglass, Hays, Pazderka & Russell, 1991). Kataplexie, objevující se v důsledku emoční stimulace vede jedince k vyhýbání se společenským situacím a izolaci (Aldrich, 1992). Dokonce se stává, že vrstevníci naschvál vyvolávají u jedince kataplexii a pokládají to za vtip (Broughton et al, 1981). Studie prováděná pro Centre for narcoleptic research (Cohen, Ferraris & Smith, 1992) se zabývala sebevědomím pacientů s narkolepsií. Měřila ho pomocí The Rosenberg Self- Esteem scale (max. počet bodů- 40). Porovnávali se skóry lidí s narkolepsií a široké populace. Výsledky nepřekvapili, lidé s narkolepsií měli statisticky nižší skóre než široká veřejnost. A ti, kteří označili symptomy choroby za mírné měli podle škály signifikantně vyšší sebevědomí než ty se symptomy závažnějšími. Ze sebehodnocení též vyplývají budoucí aspirace a cíle. Nemoc způsobuje určitá omezení schopností, které musí jedinec přijmout a vyrovnat se s nimi. Na druhé straně musí poznat své reálné možnosti a kompetence a usilovat o jejich rozvoj (Vágnerová & Hadj-Moussová, 2003). Jak bude tento proces úspěšný závisí na jednotlivci. U lidí se získaným postižením často převládá tendence srovnávat se se zdravými vrstevníky nebo sami se sebou ještě před propuknutím nemoci. Nemocný může usilovat o něco reálného, ale také zcela nedosažitelného anebo reaguje zcela opačně, a to rezignací, která může být projevem strachu z vlastního selhání nebo neschopností opustit pasivní strategii, kdy mladý člověk bývá závislý na jiné osobě/ osobách (nejčastěji na rodičích). V krajním případě může docházet až k sebezničení (např. nepřiměřeně riskantní chování, popř. sebevražedné jednání). Aspirace 27

28 ovlivňují i postoje společnosti a blízkého okolí jedince, a to mnohdy ne zrovna adekvátně. Buď dochází k přílišnému omezování, či naopak nerealisticky vysokými požadavky, které mi měli tyto lidé zvládnout. (Vágnerová & Hadj-Moussová, b2003) 3.4 Postoj společnosti Postoje se vytvořily jako výraz snahy o subjektivně jasnější a jednodušší orientaci ve světě. (Vágnerová & Hadj-Moussová, a2003, s. 13). Leckdy to však může být orientace značně nepřesná, zejména, když je ovládána více city než rozumem. Postoje mají svoji kognitivní složku, která je u laiků obvykle slabá, jelikož mají málo adekvátních informací o nemoci. Emoční složka má obvykle ambivalentní charakter. Na jedné straně je nemoc hodnocena jako něco nežádoucího a vyvolává soucit, na druhé straně vzbuzuje i hrůzu, jelikož symbolizuje něco negativního, čemu se chceme vyhnout. A neznámé choroby vyvolávají více strachu než běžná onemocnění (Vágnerová & Hadj-Moussová, a2003). U narkolepsie se věc komplikuje ještě tím, že onemocnění není viditelné a spoustu lidí ho nebere příliš vážně a nevěří tomu, jaký vliv má narkolepsie na každodenní fungování pacientů. (Culbertson & Bruck, 2005). Není neobvyklé, že lidé žijící s touto poruchou bývají označeni jako líní nebo nezodpovědní v pracovním a školním prostředí nebo jsou vnímáni jako emočně nestabilní (Alaia, 1992; Douglas, 1998, Kales et al., 1982). Trvalé postižení i chronické onemocnění může být ve společnosti hodnoceno jako stigma. Stigmatizace zhoršuje postavení tohoto jedince, je na něho přisuzováno více negativních vlastností, než odpovídá jeho skutečnému stavu, bývá více odmítán a izolován. To také značně formuje jeho sebepojetí. (Vágnerová & Hadj-Moussová, a2003) Podle literatury nízká četnost narkolepsie v populaci a stigma vztahující se k diagnóze a léčbě (stimulanty) přispívají k závažnosti dopadu poruchy na život jednotlivce, což má často za následek negativní postoj k narkoleptikům obecně (Broughton, 1992; Cohen & Mudro, 1992). 3.5 Mezilidské vztahy Člověk ve svém životě zaujímá řadu životních rolí. Nejhlavnější jsou role partnera, rodiče, zaměstnance, vedoucího, přítele atd. Chronická nemoc se rozvíjí zpravidla postupně a trvá dlouho, v případě narkolepsie celý život. Zasahuje tedy výrazně do všech životních rolí. 28

29 Nemocný přichází o některé své kompetence, příznaky nemoci omezují jeho aktivity a sociální život (Praško, 2010). Mezilidské vztahy jsou narkolepsií výrazně ovlivněny. I rodiny, které o nemoci mají informace čelí velkým problémům. Nedorozumění, frustrace a vztek se časem budují mezi partnery i dětmi (Goswami et al, 2016). V jedné studii více než třetina pacientů cítila, že jim ostatní nerozumí nebo jsou vůči jejích symptomům intolerantní (Broughton et al, 1981). Narkoleptici často cítí, že je ostatní hodnotí jako líné nebo znuděné (Kales et al, 1982). Spánkové ataky též mohou při konverzaci vzájemně odcizit narkoleptika a okolí. Přesto jsou to většinou partneři a rodiče, kteří nejčastěji nabízí narkoleptikům emoční a instrumentální podporu, připomínají jim medikaci a pomáhají jim se staráním se o vlastní osobu. (Walker, Bumps, Burdett, Rothkopf & DiIorio, 2012). Tato sociální opora může ovlivnit copingové mechanismy (Heller, 1990), ovlivňuje celkové zdraví pacientů s chronickou nemocí (Patrick, Morgan & Charlton, 1986; Fitzpatrick, Newman, Lamb & Shipley, 1988). Pro člověka s narkolepsií je důležité, aby vstoupil do dlouhodobého vztahu s člověkem, na kterého se může spolehnout a kterému může důvěřovat. To je samozřejmě důležité pro každého zvažující dlouhodobý vztah, ale u člověka s narkolepsií je důležitost tohoto aspektu zvýrazněn kvůli mnoha vzájemným kompromisům. Narkolepsie u partnera/ky bude pro člověka ze své podstaty sobeckého nad jeho schopnosti zvládání (Goswami et al, 2016). Už jenom mít rodinu představuje pro partnery spoustu rozhodování. Když má jeden z nich k tomu narkolepsii, přibývá spoustu dalších věcí, které musejí vzít v úvahu. Mohou mít například strach z přenosu této nemoci na dítě. Strach z nechtěného těhotenství má poté vliv na intimitu ve vztahu. Pokud se pár rozhodne přeci jenom dítě mít, musí zvážit potenciálně závažné vedlejší příznaky medikace na narkolepsii na nenarozené dítě. Obvykle se praktikuje, že žena před plánovaným početím přestane léky užívat. To znamená, že příznaky narkolepsie jako ospalost, kataplexie a další se vrátí do zhoršené podoby, kterou měly před medikací. Žena se může obávat toho, zda je partner připravený na 9 měsíců, kdy bude pořád ospalá a zvýší se možnost kataplektického záchvatu při silných emocích. Pokud u jedince nejde narkoleptické příznaky efektivně léčit medikací, může se při zvažování dlouhodobého vztahu obávat, že partner nebude chápat jeho nemoc. Bude si myslet, že je líný a neschopný. (Goswami et al, 2016) 29

30 Napětí a stres v manželství je pro narkoleptiky častým problémem (udává se až v 72 % případů) (Kales et al, 1982). Kromě toho i mezilidské problémy, finanční trable v důsledku ztráty zaměstnání nebo častých nehod mohou toto napětí ještě zvýšit. Lidé s narkolepsií si často stěžují na sexuální dysfunkci a ztrátu libida. (Karacan, 1986). Sexuální dysfunkce bývá častější u žen. Specificky je spojena s ospalostí, kataplexií během styku a u mužů s impotencí. (Roth, 1976) Je třeba zmínit, že stimulanty, které se používají při léčbě narkolepsie mají právě přímý vliv na sexuální funkci. Častým vedlejším účinkem stimulantů je iritabilita a úzkost, které též přispívají ke zhoršení vztahů. Fyzické bezpečí může být také problémem, pokud se v domácnosti vyskytuje osoba s narkolepsií, ještě více, pokud je pacient kuřák. Příbuzní se mohou bát, že narkoleptik usne při kouření a způsobí požár domu, zraní se, nebo zničí majetek. Proto mohou být nemocní pod přísným dohledem domácích příslušníků a nikdy nejsou zanecháni o samotě. A to v důsledku ještě přidává na stresu pro obě strany (Doughlas, 1998). Lidé s narkolepsií jsou často sociálně izolovaní. I když je nemoc zvládnutá medikací nebo ne tak závažná, přesto se pacienti vyhýbají sociálním událostem kvůli nízkému stupni energie, ospalosti, strachu ze ztrapnění nebo potenciálnímu zranění, depresi kvůli svému stavu nebo nedostatečné motivaci. V ČR lidé s narkolepsií s kataplexií nemohou řídit automobil a také se mohou vyhýbat veřejné dopravě ze strachu, že zde usnout, nebo dostanou kataplexii. Mnoho z nich si nepřeje být závislí na ostatních. Pacientům se často stává, že usnou ve vlaku nebo autobuse a zaspí zastávku, kde chtěli vystoupit nebo usnou na letišti a zmeškají let (Goswami et al, 2016). 3.6 Vzdělávání a zaměstnání Vzdělávání ve školních zařízeních bývá pro narkoleptiky komplikovanější. Bušková (2006) zmiňuje, že je v ambulanci pro poruchy spánku často svědkem toho, že je pacient s narkolepsií přeřazen kvůli zhoršenému školnímu prospěchu do zvláštní školy. Někteří jsou dokonce i učiteli podezříváni z konzumace alkoholu a zneužívání drog. Mají též problematičtější vztahy s rodiči a sourozenci. Zažívají posměch od spolužáků, zhoršení prospěchu a omezení volného času. Ten je omezen kvůli vysoké únavě, protože potřebují více času na přípravu do školy, mohou méně času věnovat svým koníčkům. Obávají se budoucnosti, ze zhoršování stavu a následného nedokončení studia. Uvědomují si, že plány do budoucna pro ně mohou být kvůli nemoci nesplnitelné (nevhodná práce na směny, 30