Neurologie PRO PRAXI. Abstrakta XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE , Hotel International Brno

Transkript

1 Neurologie PRO PRAXI C ISSN ISBN Abstrakta XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE , Hotel International Brno

2 Prokázaná 3 Název přípravku: AVONEX 30 mikrogramů/0,5 ml injekčního roztoku. AVONEX 30 mikrogramů/0,5 ml injekčního roztoku v předplněném peru. Složení: Jedna předplněná stříkačka / jedno předplněné pero obsahuje 30 mikrogramů (6 mil. m.j.) interferonum beta-1a v 0,5 ml roztoku. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. Terapeutické indikace: Avonex je indikován k léčbě: pacientů s diagnózou relabující sclerosis multiplex roztroušenou sklerózou (RS) a pacientů s první demyelinizační příhodou s aktivním zánětlivým procesem, která je natolik lk závažná, á že kléčbě je nutné podat intravenózně kortikoidy, k jiná možná diagnóza byla l vyloučena l a bylo u nich stanoveno vysoké riziko rozvoje klinicky nesporné roztroušené sklerózy. Avonex zpomaluje progresi invalidizace a snižuje frekvenci relapsů. Avonex se má vysadit u pacientů v případě rozvoje progresivní formy RS. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka činí 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku) podaných intramuskulárně jedenkrát týdně. Titrace: Na začátku léčby lze podávat ¼ dávky jednou týdně, přičemž plná dávka (30 mikrogramů/týden) se dosáhne ve 4. týdnu. Pro alternativní titrační rozpis lze podat na začátku léčby přibližně ½ dávky jednou týdně a potom zvýšit na plnou dávku. AVONEX PEN je předplněné pero určené pro jedno použití a mělo by být užíváno teprve až po adekvátním zacvičení. Doporučeným místem vpichu intramuskulární injekce při použití přípravku AVONEX PEN je horní zevní část stehenního svalu. Bezpečnost a účinnost přípravku u dětí do 12 let a u adolescentů ve věku 12 až 16 let nebyla dosud stanovena. Kontraindikace: Zahájení léčby v těhotenství. Pacienti s anamnézou přecitlivělosti na přirozený nebo rekombinantní interferon beta, lidský albumin nebo na kteroukoliv jinou pomocnou látku tohoto přípravku. Pacienti se stávající těžkou depresí a/nebo sebevražednými myšlenkami. Zvláštní upozornění: Avonex by měl být podáván s opatrností u pacientů s depresivními poruchami, záchvaty v anamnéze, závažným renálním selháním, jaterním selháním, se závažnou myelosupresí a u pacientů léčených antiepileptiky. *V souvislosti s přípravky obsahujícími interferon beta byly hlášeny případy trombotické mikroangiopatie (TMA) projevující se jako trombotická trombocytopenická purpura (TTP) nebo hemolyticko-uremický syndrom (HUS), včetně fatálních případů. Jestliže je diagnostikována TMA, je třeba okamžitě zahájit léčbu (a zvážit výměnu plazmy), přičemž se doporučuje okamžitě přerušit léčbu přípravkem Avonex. *Během léčby přípravky obsahujícími interferon beta byly hlášeny případy nefrotického syndromu spojeného s různými základními nefropatiemi. Je vyžadována rychlá léčba nefrotického syndromu a je třeba zvážit ukončení léčby přípravkem Avonex. Pacienti se srdečním onemocněním musí být při léčbě přípravkem Avonex pečlivě sledováni. Pacienti mohou tvořit protilátky proti přípravku Avonex. Interakce s jinými léčivými přípravky: Se zvýšenou pozorností je třeba postupovat při podávání přípravku Avonex v kombinaci s léčivými přípravky, které mají úzký terapeutický index a jejichž clearance je ve větší míře závislá na jaterním cytochromu P450. Fertilita, těhotenství a kojení: Může existovat zvýšené riziko samovolného potratu. Ženy v plodném věku musí používat vhodnou antikoncepci. Pokud pacientka otěhotní nebo plánuje otěhotnět během užívání Avonex, je zapotřebí zvážit přerušení léčby. Vzhledem k možnosti závažných nežádoucích reakcí u kojených dětí je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit / přerušit podávání přípravku Avonex. Nejsou k dispozici žádné údaje o účincích interferonu beta-1a na fertilitu mužů. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Nežádoucí účinky týkající se CNS mohou mít slabý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Velmi časté: bolest hlavy, chřipce se podobající symptomy, pyrexie, zimnice, pocení. Časté: snížený počet lymfocytů, bílých krvinek, neutrofilů a hematokrit, zvýšený draslík a močovinový dusík v krvi, svalová spasticita, hypestezie, rinorea, zvracení, průjem, nausea, vyrážka, zvýšené pocení, kontuze, svalová křeč, bolest šíje, myalgie, artralgie, bolest v končetině, bolest zad, svalová a muskuloskeletální ztuhlost, anorexie, zrudnutí, deprese, nespavost; bolest, erytém a zhmožděnina v místě injekce, astenie, bolest, únava, nevolnost, noční pocení. Předávkování: Nebyl hlášen žádný případ předávkování. Pokud by k předávkování došlo, je nutno pacienta hospitalizovat. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 C 8 C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Balení: Krabička se 4 předplněnými 0,5 ml stříkačkami s jehlami k intramuskulárnímu použití. AVONEX PEN je dodáván v balení po 4 kusech. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Idec Limited, Maidenhead, Berkshire, SL6 4AY, Velká Británie. Reg. čísla: EU/1/97/033/003, EU/1/97/033/005. Způsob úhrady a výdeje: Přípravek je vázán na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvlášť účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 08/2014. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Před předepsáním léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. * Všimněte si prosím změn v informacích o léčivém přípravku. Reference : 1. Jacobs LD et al. N Engl J M.2000;343: Kinkel RP et al. Arch. Neurol.2012;69: SPC přípravku Avonex Biogen Idec (Czech Republic) s. r. o., Na Pankráci 1683/127, Praha 4, tel.: , fax: , AVO-CZ-0058 květen 2015

3 Informace C3 XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE ervna 2015, Hotel International Brno Pořadatelé: společnost Solen, s. r. o., časopis Neurologie pro praxi Pořadatel Záštita Prezident Programový výbor Organizátor Solen, s.r.o., časopis Neurologie pro praxi 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Centrum neurověd LF MU Brno prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA prof. prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD. prof. MUDr. Egon Kurča, PhD. MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. doc. MUDr. Jan Roth, CSc. doc. MUDr. Robert Rusina, Ph.D. prof. MUDr. Pavol Traubner, PhD. SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, Olomouc Kontaktní osoba: Mgr. Simona Elblová, tel.: , mob.: , elblova@solen.cz Programové zajištění: Bc. Zdeňka Bartáková, tel.: , mob.: , bartakova@solen.cz Brno , HOTEL INTERNATIONAL BRNO Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ohodnocena 12 kredity pro lékaře a 8 kredity pro sestry. NEUROLOGIE PRO PRAXI SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE Supplementum C Neurologie pro praxi Citační zkratka: Neurol. praxi 2015; 16(Suppl. C). Časopis je excerpován do Bibliographia Medica Čechoslovaca a zařazen na Seznam recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v ČR. Grafické zpracování a sazba: Lucie Šilberská, silberska@solen.cz ISSN , ISBN XII. sympozium praktické neurologie

4 C4 Program sympozia ČTVRTEK Od 7.30 Registrace Slavnostní zahájení prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA Fyzikální příčiny nemocí z povolání garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Fyzikální příčiny nemocí z povolání úvodní slovo doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Profesionální syndrom karpálního tunelu MUDr. Eduard Minks, Ph.D. Poškození loketního nervu profesionálního původu MUDr. Petr Ridzoň Vibrační neuropatie doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc Sympozium společnosti SHIRE CZECH s.r.o. Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? MUDr. Petra Reková Přestávka s občerstvením Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D Problematika žen v neurologii garant doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Úvod k problematike doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Žena a epilepsie MUDr. Jana Zárubová Žena a myasténia gravis doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. Katameniálna migréna doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD Satelitní sympozium společnosti GENZYME, a Sanofi company předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Aubagio v léčbě pacientů s klinicky izolovaným syndromem MUDr. Michal Dufek Diferenciální diagnostika svalové slabosti MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA Obědová přestávka Sponzor oběda Satelitní sympozium společnosti Novartis předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Kognitivní dysfunkce u pacientů s roztroušenou sklerózou doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. Koncept NEDA-4 MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D Roztroušená skleróza garant MUDr. Michal Dufek Současné léčebné možnosti roztroušené sklerózy MUDr. Olga Zapletalová Antiparazitologie a její užívání v léčbě roztroušené sklerózy MUDr. Marta Vachová Neuromyelitis optica spektrum nemoci, co je nového? MUDr. Jana Lízrová Preiningerová Sociální aspekty diagnózy roztroušené sklerózy Mgr. Lucie Valouchová Satelitní sympozium společnosti Biogen (Czech Republic) s.r.o. předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Algoritmus léčby roztroušené sklerózy MUDr. Michal Dufek Tecfidera nová perorální léčba roztroušené sklerózy a její odlišnosti MUDr. Marta Vachová Přestávka s občerstvením Poruchy nočního chování garant prof. MUDr. Karel Šonka, CSc. Parasomnie s poruchou probouzení (NREM parasomnie) MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Porucha chování v REM spánku (RBD) MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Epilepsie a noční poruchy chování MUDr. Iva Marečková, MUDr. Tomáš Procházka, MUDr. Zdeněk Vojtěch Z historie neurologie Friedrich Heinrich Lewy ( ) prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc Soutěžní blok kazuistik garanti doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., doc. MUDr. Peter Valkovič, PhD. Věnováno památce prof. MUDr. Roberta Kuby, Ph.D. IP Vzácna príčina abnormného držania hlavy u detí MUDr. Matúš Bašovský, MUDr. Pavlína Danhofer, MUDr. Eduard Minks, MUDr. Jan Šenkyřík, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., MUDr. Katarína Brunová, MUDr. David Laštovička, MUDr. Zdeněk Mackerle Rhinolalia aperta ako príznak NF 1. typu MUDr. Katarína Brunová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. Dysfagie u okulofaryngeální muskulární dystrofie PhDr. Mgr. Milena Košťálová, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, doc. MUDr. Miroslav Tomíška, CSc., MUDr. Marcela Dubová Čo sa skrylo za migrenózny záchvat? MUDr. Anna Šefčíková, MUDr. Miloslav Dvorák, PhD. Freezing chôdze pri parkinsonizme: fenomén a zopár trikov MUDr. Michal Minár, PhD. Fokální myoklonus platysmatu abortivní forma faciálního hemispazmu? MUDr. Daniela Navrátilová XII. sympozium praktické neurologie

5 Pro Vaše pacienty s relabující remitující roztroušenou sklerózou (RR RS) 1,2 54% 68% 37% EDSS EDSS ED SS EDSS 2.0 EDSS 1.0 Zkrácená informace o léčivém přípravku Tysabri. Název přípravku: TYSABRI 300 mg koncentrát pro přípravu infuzního roztoku. Složení: Jeden ml koncentrátu obsahuje natalizumabum 20 mg. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. Terapeutické indikace: TYSABRI je indikován v monoterapii jako onemocnění modifikující léčba u následujících skupin pacientů s vysoce aktivní relabující-remitující roztroušenou sklerózou (RR RS): dospělí pacienti ve věku 18 let a starší s vysokou aktivitou onemocnění navzdory léčbě interferonem beta nebo glatiramer-acetátem, dospělí pacienti ve věku 18 let a starší s rychle se vyvíjející těžkou RR RS. Dávkování a způsob podání: Přípravek TYSABRI 300 mg se podává intravenózní infuzí jednou za 4 týdny. Kontraindikace: Hypersenzitivita na natalizumab nebo na kteroukoliv pomocnou látku přípravku. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Pacienti se zvýšeným rizikem oportunních infekcí (OI) včetně pacientů s narušenou imunitou (včetně pacientů podstupujících imunosupresivní terapie nebo těch, u nichž došlo k narušení imunity předchozími terapiemi). Kombinace s interferony beta nebo glatiramer-acetátem. Známá aktivní maligní onemocnění s výjimkou pacientů s bazocelulárním karcinomem kůže. Děti a dospívající ve věku do 18 let. Zvláštní upozornění: PML: Použití TYSABRI bývá spojováno se zvýšeným rizikem PML, oportunní infekcí vyvolanou JC virem, která může být fatální nebo vést k těžké invaliditě. Lékař musí posoudit výhody a rizika léčby TYSABRI. Pacient musí být poučen o časných příznacích PML. Rizikové faktory spojené se zvýšeným rizikem PML jsou: přítomnost anti-jcv protilátek; trvání léčby, zvláště trvá-li déle než 2 roky; užívání imunosupresiv před užíváním TYSABRI. Testování na anti-jcv protilátky se doporučuje před zahájením léčby TYSABRI nebo u pacientů užívajících TYSABRI při neznámém stavu protilátek. Pacienti s negativním nálezem anti-jcv protilátek mohou být vystaveni riziku vzniku PML. Doporučuje se opakované testování pacientů s negativním nálezem anti-jcv protilátek každých 6 měsíců. Před zahájením léčby TYSABRI musí být k dispozici současné MRI. Pacienti musí být sledováni v pravidelných intervalech po celou dobu léčby. Po 2 letech léčby musí být pacient znovu informován o riziku vzniku PML při užívání TYSABRI. Jestliže se objeví příznaky, které mohou svědčit pro PML, je do doby, dokud nebude PML vyloučena, nutné další podávání pozastavit. PML byla hlášena po přerušení podávaní TYSABRI u pacientů, u nichž nebyly zjištěny nálezy, které by na PML v době vysazení upozorňovaly. V průběhu 6 měsíců od vysazení TYSABRI je nutné zachovávat bdělost vůči jakýmkoliv příznakům naznačujícím přítomnost PML. Jestliže se u pacienta vyvine PML, podávání TYSABRI musí být trvale ukončeno. PML a IRIS (imunorestituční zánětlivý syndrom): IRIS se vyskytuje téměř u všech pacientů s PML léčených TYSABRI po jeho vysazení nebo eliminaci z oběhu. Jiné OI: Při podezření na OI je třeba podávání TYSABRI pozastavit, dokud nebude možné takovou infekci vyloučit. Jestliže se u pacienta vyvine OI, musí být podávání TYSABRI trvale ukončeno. Doporučení: Lékaři se musí obeznámit s Informacemi pro lékaře a Pokyny k léčbě. Lékaři musí s pacientem projednat výhody a rizika léčby a předat mu Kartu pacienta. Lékař a pacient musí podepsat Formulář o zahájení či o pokračování v léčbě. Pacienti musí být poučeni, že v případě výskytu jakékoliv infekce, musí lékaře informovat, že jsou léčeni TYSABRI. Hypersenzitivita: S TYSABRI byly spojovány hypersenzitivní reakce včetně závažných systémových reakcí. Pacienty je třeba sledovat během infuze a až 1 hodinu od ukončení infuze. Pacienti, u nichž se objevila hypersenzitivní reakce, musí být trvale vyřazeni z léčby TYSABRI. Současná či předchozí léčba imunosupresivy: U pacientů s anamnézou léčby imunosupresivními léčivy existuje zvýšené riziko vzniku PML. Imunogenicita: Zhoršení choroby nebo příhody spojené s infuzí mohou signalizovat vývoj antinatalizumabových protilátek. Jaterní příhody: Byly hlášeny závažné nežádoucí účinky poškožení jater. V případě závažné poruchy funkce jater by měl být TYSABRI vysazen. Ukončení léčby TYSABRI: Natalizumab zůstává v krvi cca 12 týdnů od poslední dávky. Nežádoucí účinky: Časté: infekce močového traktu, nasofaryngitida, kopřivka, bolesti hlavy, závratě, zvracení, nevolnost, artralgie, ztuhlost, pyrexie, únava. Méně časté: hypersenzitivita, PML. Podmínky uchovávání: Koncentrát: Uchovávejte v chladničce (2 C 8 C). Chraňte před mrazem a světlem. Naředěný roztok: Po naředění neprodleně použijte. Pokud se nepoužije okamžitě, naředěný roztok se musí uchovávat při teplotě 2 C - 8 C a musí být podán do 8 hodin od naředění. Balení: 15 ml koncentrátu v injekční lahvičce se zátkou, těsněním a odnímatelným víčkem. Jedna injekční lahvička v krabičce. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Idec Limited, Maidenhead, Berkshire, SL6 4AY Velká Británie. Reg. č.: EU/1/06/346/001. Způsob úhrady a výdeje: Přípravek je vázán na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvláš účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 10/2013. Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Před předepsáním léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. Reference: 1. Polman CH, O Connor PW, Havrdova E, et al; AFFIRM Investigators. A randomized, placebo-controlled trial of natalizumab for relapsing multiple sclerosis.n Engl J Med. 2006;354(9): TYSABRI Souhrn informací o přípravku,biogen Idec. říjen Havrdova E., Galetta S., Hutchinson M, et al; Effect of natalizumab on clinical and radiological disease activity in MS: a retrospective analysis of the Natalizumab Safety and Efficacy in RR MS (AFFIRM) study. Lancet Neurol. 2009; 8 (3): Biogen (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, Praha 4, tel.: , fax: , TYS-CZ-0135_Duben2015

6 C6 Program sympozia Huntingtonova nemoc s neobvykle časným začátkem MUDr. Lenka Mikulicová Richardsonův syndrom a supranukleární pohledová obrna MUDr. Tereza Bartoníková Závěr odborného programu Od Jednání užší redakční rady časopisu Neurologie pro praxi Od Společenský večer (více na straně C17) PÁTEK Funkční zobrazovací metody v neurologii garant prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. fmri jako region of interest při trasování drah (DTI) během plánování neurochirurgických operací MUDr. Robert Bartoš, Ph.D., doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D., prof. MUDr. Josef Vymazal, CSc., prof. MUDr. Pavel Petrovický, DrSc., MUDr. Michal Orlický, prof. MUDr. Martin Sameš, CSc. Diffusion Tensor Imaging (DTI) princip, korelace s anatomií a praktické využití v neurochirurgii MUDr. Alberto Malucelli Využití pozitronové emisní tomografie (PET) v neurologii MUDr. Irena Doležalová, Ing. Martin Kojan, MUDr. Karol Bolčák, prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D. Klinické využití SPECT v neurologii doc. MUDr. Petr Marusič, Ph.D., MUDr. Kateřina Zárubová, MUDr. Aleš Tomek, Ph.D Neurologická diagnostika u pacientů s neuropatickou bolestí MUDr. Radim Mazanec, Ph.D Přestávka s občerstvením Satelitní sympozium společnosti Teva Pharmaceuticals CR, s.r.o. Včasná diagnostika je podmínkou časné léčby roztroušené sklerózy MUDr. Michal Dufek Dlouhodobý benefit léčby glaliramer acetátem u pacientky s imunodeficitem kazuistika MUDr. Jiří Piťha Selhání léčby glatiramer acetátem v důsledku diagnostického omylu kazuistika MUDr. Jiří Piťha Úskalí v diagnostice první ataky roztroušené sklerózy iktyformní CIS MUDr. Marta Vachová Satelitní sympozium společnosti Angelini Pharma Česká republika s.r.o. Neuritogen a diabetická neuropatická bolest MUDr. Pavel Otruba, MBA Předání ceny Arnolda Picka za rok Obědová přestávka, jednání redakčních rad časopisu Neurologie pro praxi Ischemické cevní mozkové příhody garant doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO Co dělat s pacientem s akutní CMP v nemocnici doc. MUDr. Robert Mikulík, Ph.D. Co dělat s pacientem po CMP v následné ambulantní péči doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO Perampanel nová cesta v léčbě parciální epilepsie prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D Přestávka s občerstvením Rizikové faktory a prevence demence prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D Kontroverze garanti prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., prof. MUDr. Egon Kurča, CSc. Má smysl odlišovat kortikální a subkortikální demenci? Arbiter doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. ANO doc. MUDr. Stanislav Šutovský, PhD. NE prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. Kognitivní rehabilitace Arbiter doc. MUDr. Alois Krobot, Ph.D. ANO MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. NE prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D Závěr sympozia a losování ankety IP IP interaktivní přednáška Změna programu vyhrazena XII. sympozium praktické neurologie

7 Zkrácená informace GILENYA 0,5 mg tvrdé tobolky : Známý syndrom látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto pøípravku : : Výdej pøípravku je vázán na lékaøský pøedpis, hrazen z prostøedkù veøejného zdravotního pojištìní. Gilenya je registrovaná obchodní znaèka spoleènosti Novartis AG. CZ /04/2015

8 C8 Abstrakta Fyzikální příčiny chorob z povolání garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. čtvrtek / / Profesionální syndrom karpálního tunelu MUDr. Eduard Minks, Ph.D. 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně Syndrom karpálního tunelu (SKT) je nejčastější mononeuropatií a zároveň nejčastější nemocí z povolání, se kterou se může lékař ve své praxi setkat. Jde o kompresivní neuropatii v oblasti zápěstí, která vzniká vlivem dlouhodobého, nadměrného a jednostranného přetěžování ruky a zápěstí, vlivem vibrací s přenosem na ruce, nebo k němu vedou onemocnění, jako je diabetes mellitus či tyreopatie. Subjektivně pacienti nejčastěji popisují parestezie/dysestezie 1. až 4. prstu, které se nejprve objeví v noci a při práci, poté i v klidu přes den. Tyto symptomy lze také vyvolat provokačními testy Tinelův, Durkanův, Phalenův či obrácený Phalenův test. Klinicky dále pozorujeme hypestezii 1. až 4. prstu, atrofii vnější části thenaru a parézu abdukce a opozice palce. To vše u pacienta rezultuje v postižení jemné motoriky ruky. Elektromyografie (EMG) je zásadním vyšetřením pro laboratorní verifikaci této diagnózy v naší zemi. Středně těžký stupeň onemocnění, stanovený podle EMG, je hranicí, která spolurozhoduje o konzervativním versus operačním postupu a tento stupeň je také vyžadován k uznání nemoci z povolání. Diferenciální diagnostika zahrnuje především radikulopatii C6 a C7, syndrom pronátorového tunelu, krční myelopatii, polyneuropatii, Raynaudův syndrom či stenozující tendovaginitidu. V případě stanovené diagnózy SKT je potřeba se rozhodnout, zda budeme postupovat konzervativně nebo operačně. K tomu nám pomůže závažnost subjektivních symptomů, klinický obraz a stupeň postižení dle EMG. Při konzervativním řešení u pacienta indikujeme fyzioterapii, dbáme na střední postavení ruky, vyhýbáme se flexi a extenzi zápěstí (v noci na zápěstí aplikujeme měkkou ortézu či obvaz), zásadně snížíme zátěž horní končetiny a můžeme přechodně využít aplikaci nesteroidních antiflogistik. Při operačním řešení se provádí discize ligamentum carpi transversum. Laboratorně vyloučíme diabetes mellitus a tyreopatii. U problematiky profesionálního SKT je důležitá primární prevence (vstupní lékařská prohlídka před nástupem na pracoviště, ochranné pomůcky) a sekundární prevence (včasné rozpoznání prvních symptomů počínajícího onemocnění). Při záchytu SKT je pak logické upravit pracovní podmínky. Pacienta se středně těžkou poruchou SKT dle EMG a současně pozitivní pracovní anamnézou odesílá kterýkoliv lékař na oddělení pracovního lékařství (středisko nemocí z povolání), které spolupracuje s Krajskou hygienickou stanicí a následně proběhne šetření u zaměstnavatele a eventuálně uznání nemoci z povolání. Dlouhodobé sledování SKT patří do rukou neurologa a k objektivnímu posouzení vývoje onemocnění se využívá EMG. Poškození loketního nervu profesionálního původu MUDr. Petr Ridzoň Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice Klinika pracovního lékařství 1. LF UK v Praze a VFN v Praze Léze loketního nervu jsou druhou nejčastější fokální mononeuropatií profesionálního charakteru. K chronické traumatizaci a poškození nervu může dojít při pevném úchopu nástrojů nebo opírání lokte u některých profesí, nebo úchopu náčiní při sportech. Nejčastěji postižené jsou profese s opřením loktů nebo výrazným zapojením svalů předloktí: kuliči skla, pracovníci kamenolomu, rubači, lesní dělníci. Z klinického hlediska lze dle topografie a částečně i symptomatologie rozdělit léze na léze lokalizované proximálně od lokte, léze v oblasti lokte, léze v oblasti Guyonova kanálu a léze distálně od kanálu. Nejčastější jsou útlaková postižení v oblasti lokte jsou 10 častější než léze v oblasti Guyonova kanálu, ostatní lokalizace jsou spíše velice vzácné. Klinicky je většinou velice obtížné upřesnit místo XII. sympozium praktické neurologie

9 Využijte mimo ádnou kongresovou SLEVU 30 % na p edplatné asopisu Neurologie PRO PRAXI Neurologie pro praxi ISSN ro ník 16 z obsahu Hlavní téma SPASTICiTA Patofyziologie spasticity Klinické aspekty spasticity Spasticita klinické škály Lie ba spasticity p ehledové lánky Patofyziológia vzniku motorických nežiaducich ú inkov dlhodobej dopaminergnej lie by Parkinsonovej choroby Lumbální spinální stenóza operovat i neoperovat? Syndrom Dravetové: t žká myoklonická epilepsie v asném d tství SD LENÍ Z PRAXE Pompeho choroba kazuistika juvenilnej formy Lé ba pokro ilého stadia Parkinsonovy nemoci intraduodenálními infuzemi levodopy Vlastní reak ní as. Zp sobí jednostranná léze velkého mozku asymetrii reak ního asu? Více informací na stánku spole nosti SOLEN! VÝHODY PRO PŘEDPLATITELE PŘÍSTUP K AKTUÁLNÍMU ČÍSLU NA K 588 K SUPPLEMENTA A ODBORNÉ PUBLIKACE AKTUÁLNÍ INFORMACE O PŘIPRAVOVANÝCH KONGRESECH ROČNÍ PŘEDPLATNÉ ČASOPISU NEUROLOGIE PRO PRAXI 840 Kč za 6 čísel včetně poštovného

10 C10 Abstrakta léze a je nevyhnutné doplnit EMG vyšetření nervu provedené dle standardní metodiky. Základním vyšetřením je vyšetření motorického vedení se zaměřením na oblast lokte. Prognóza útlakových lézí loketního nervu je dána stupněm postižení neuroapraxie a krátce trvající léze mají výrazně lepší prognózu než axonotmeze a dlouhotrvající chronické traumatizace. Nejúčinnější terapií je odstranění příčiny a prevence, v případě nutnosti operační léčby již výsledky nemusí být uspokojivé. Vibrační neuropatie doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Neurologická klinika, NPK a FZS Univerzity Pardubice Vibrace přenášené z pracovních nástrojů na horní končetiny způsobuje celou řadu potíží vaskulárních, nervových, svalových i skeletálních. Tato nemoc z vibrací se projevuje v časném stadiu intolerancí chladu se zbělením prstů, které trvá často i desítky minut. Postupně se rozvíjí tupost prstů, která pak může přetrvávat i delší dobu než poruchy prokrvení, neobratnost i slabost prstů. Z profesních skupin ohrožených nemocí z vibrací jsou to nejčastěji lesní dělníci, lamači, kameníci, brusiči, zubní laboranti, stavební dělníci. V diagnostice se využívá chladový test, pletysmografie a EMG. Iniciální stadium je charakterizováno snížením rychlosti vedení senzitivními vlákny a snížením amplitudy nervového akčního potenciálu v digitálních nervech. Postupně jsou postižena i motorická vlákna a manifestuje se syndrom karpálního tunelu a poškození loketního nervu (více v oblasti lokte). V pokročilých případech se rozvine axonální léze motorických vláken s parézami a atrofiemi svalů ruky. V diferenciální diagnostice je nutno odlišit vibrační neuropatii od kompresivní neuropatie (zejména syndromu karpálního tunelu), od polyneuropatie, radikulopatie i měkkých struktur ruky. Nemocné s vibrační neuropatií je nutno v exponových povoláních aktivně vyhledávat. Součástí léčby je zábrana prochlazení, úprava životosprávy a pracovní zátěže. Sympozium společnosti SHIRE CZECH s.r.o. čtvrtek / / Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? MUDr. Petra Reková Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Fabryho choroba je dědičné onemocnění vázané na X chromozom. Důsledkem mutace genu kódujícího lysozomální enzym α-galaktosidázu A je progresivní hromadění globotriaosylceramidu (Gb-3) v buňkách mnoha orgánových systémů, nervový systém nevyjímaje. Akumulace Gb-3 vede k postupné dysfunkci a následnému selhání postižených orgánů. Hromadění Gb-3 postihuje všechny části nervového sytému (periferní, autonomní a centrální). Otázku Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? bychom si měli klást u nemocných s periferní neuropatickou bolestí nejasné etiologie. Neuropatické bolesti jsou nejčasnějším a také nejčastějším projevem postižení nervového systému u pacientů s Fabryho chorobou. Rovněž cévní mozková příhoda, zejména vznikne-li v mladém věku, by měla vést k hledání odpovědi na otázku, zda by se o Fabryho chorobu nemohlo jednat. U některých nemocných s Fabryho chorobou mohou recidivující multifokální centrální symptomy a progredující invalidizace napodobovat roztroušenou sklerózu. U pacientů se zvažovaným demyelinizačním onemocněním je úvaha Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? součástí diferenciálně diagnostického postupu. Neuropsychiatrické projevy (zejména deprese) či symptomy otoneurologické (postižení sluchu, vertigo) jsou rovněž častou manifestací nemoci. Při vyšetření nervového systému pomocí zobrazovacích metod nacházíme u nemocných s Fabryho chorobou častěji některé abnormality. Jde například o přítomnost nespecifických XII. sympozium praktické neurologie

11 FABRYHO CHOROBA BY MOHLA BÝT PŘÍČINOU MOZKOVÉ MRTVICE NEBO PERIFERNÍCH KOMPLIKACÍ U Fabryho choroby lze pozorovat cerebrovaskulární (CV) a periferní neurologické symptomy včetně závažných případů 1 8 CV abnormality zahrnují: zvýšený regionální průtok krve mozkem 1 změny vertebrobazilárních cév 1 nespecifické léze v bílé hmotě 2 Průměrný věk nástupu obtíží je 33,5 roku u mužů a 41,4 roku u žen 3 Dle dat z registru Fabry Outcome Survey (n=388) 4 byla mozková mrtvice či tranzitorní ischemická ataka evidována u 13% pacientů. Pulvinární hyperintenzita v T1 MRI pacienta s Fabryho chorobou. Upraveno podle Ginsberga a kol., Periferní neurologické symptomy zahrnují: akroparestezii, zejména na rukou a nohou 5,6 záchvaty pálivé nebo šlehavé bolesti 5,6 hypohidrózu intoleranci tepla Snížená schopnost pocení přispívá ke špatné toleranci zátěže a tepla 7 Záchvat bolesti může být vyvolán změnou teploty nebo stresem 5,8 Fabryho choroba je lysosomální střádavé onemocnění vázané na chromozom X, způsobené deficitem enzymu alfa-galaktosidázy A. Deficit enzymu vede k patologickému hromadění lipidu globotriaosylceramidu (Gb3) v buňkách mnoha orgánových systémů, což může mít za následek poškození orgánu a předčasné úmrtí. 6,8 U pacientů se může projevit řada subjektivních i objektivních příznaků, které velmi znesnadňují definitivní diagnózu. Lidé trpící Fabryho chorobou mohou na správnou diagnózu čekat mnoho let; výrazně se tím zhoršuje zdravotní stav pacienta a jeho prognóza, včetně rizika cévních mozkových příhod a periferních neurologických komplikací. 3 LITERATURA 1. Moore DF, Altarescu G, Ling GS, et al. Elevated cerebral blood flow velocities in Fabry disease with reversal after enzyme replacement. Stroke 2002; 33 (2): Ginsberg L, Valentine A, Mehta A. Pract. Neurol. 2005; 5: Beck M. Demographics of FOS the Fabry Outcome Survey. In: Mehta A, Beck M, Sunder-Plassmann G, eds. Fabry disease: perspectives from 5 years of FOS. Oxford, England: Oxford PharmaGenesis; Accessed August 3, Mehta A, Ginsberg L; on behalf of the FOS Investigators. Natural history of the cerebrovascular complications of Fabry disease. Acta Paediatr. 2005; 94 (suppl. 447): MacDermot KD, Holmes A, Miners AH. Anderson Fabry disease: clinical manifestations and impact of disease in a cohort of 98 hemizygous males. J. Med. Genet. 2001; 38 (11): Mehta A, Ricci R, Widmer U, et al. Fabry disease defined: baseline clinical manifestations of 366 patients in the Fabry Outcome Survey. Eur. J. Clin. Invest. 2004; 34 (3): Schiffmann R, Floeter MK, Dambrosia JM, et al. Enzyme replacement therapy improves peripheral nerve and sweat function in Fabry disease. Muscle Nerve 2003; 28 (6): Barbey F, Havoz D, Widmer U, Burnier M. Efficacy of enzyme replacement therapy in Fabry disease. Curr. Med. Chem. Cardiovasc. Hematol. Agents 2004; 2 (4): NEURČENÁ DIAGNÓZA BY MOHLA ZVÝŠIT RIZIKO MOZKOVÉ MRTVICE NEBO ISCHEMICKÉ ATAKY KONTAKTNÍ CENTRUM: KONTAKTNÍ CENTRUM: II. interní klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK v Praze, vedená prof. MUDr. Alešem Linhartem, DrSc. Ambulance pro léčbu Fabryho choroby se nachází na poliklinice VFN Karlovo náměstí 32, Praha 2 Vedoucí lékař centra: MUDr. Lubor Goláň Kontakt na pracoviště: (centrála) (zelená linka) (ambulance) (sestra) VÍCE INFORMACÍ NAJDETE NA Shire Czech s. r. o., Evropská 136/810, Praha 6, Česká republika Tel.: /113, mail: info-czech@shire.com, Kód: CEEC/LO/REP/14/0029 Datum přípravy: říjen 2014

12 C12 Abstrakta hyperintenzních lézí v T2 vážených obrazech na magnetické rezonanci mozku či dolichoektazie některých tepen CNS (zejména a. bazilaris). Zvažování, zda by se nemohlo jednat o Fabryho chorobu, může podpořit přítomnost neneurologických projevů, jako je anamnéza kardiálního onemocnění, postižení ledvin, nález kožních angiokeratomů u pacienta či jeho příbuzných. Diagnózu nemoci potvrdíme stanovením aktivity enzymu α-galaktosidázy A, které doplňujeme genetickým vyšetřením. Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu?, odpověď může pomoci nalézt také Centrum léčby Fabryho choroby při II. interní klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze, které se zabývá diagnostikou a terapií tohoto onemocnění. Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. čtvrtek / / Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Levodopa je používaná v léčbě Parkinsonovy nemoci (PN) od 60. let minulého století. Je i v současné době přes zavedení dalších dopaminergních přípravků a chirurgie PN stále nejúčinnějším lékem pro terapii hybných symptomů tohoto neurodegenerativního onemocnění mozku. Perorální podávání levodopy vede k pozdním hybným komplikacím, které lze částečně oddálit zahájením terapie PN agonistou dopaminových receptorů (DA agonistou). DA agonisté však nemají takovou účinnost jako levodopa a dlouhodobá sledování pacientů prokázala, že po přidání levodopy se tato výhoda ztrácí, navíc léčba DA agonisty je zatížena celou řadou nežádoucích účinků, které jsou častější než při podávání levodopy a jsou přinejmenším stejně závažné. Patří k nim zejména halucinace a psychotické stavy, zvýšená denní spavost, otoky dolních končetin a porucha kontroly impulzů. Ačkoliv levodopa má kratší poločas a délku působení ve srovnání s používanými DA agonisty a třeba ji podávat v několika (často mnoha) denních dávkách, v současné době máme k dispozici možnost kontinuálního podávání levodopy pumpou přímo do tenkého střeva (prostřednictvím PEGu). Lepší možnosti méně častého perorálního podávání levodopy v budoucnu umožní i nově vyvíjené a testované přípravky s prodlouženým uvolňováním. Nicméně pro ovlivnění pozdních stádií PN potřebujeme zejména farmaka působící na nemotorické symptomy PN a nové cíle pro hlubokou mozkovou stimulaci, které by umožnily ovlivnit poruchy rovnováhy, pády a specifické poruchy chůze. Podobně jako u pacientů s AN je testována např. i biologická léčba (imunoterapie), která by v případě PN měla působit proti patologickému ukládání alfa synucleinu v mozku. XII. sympozium praktické neurologie

13 Abstrakta C13 Problematika žen v neurologii garant doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. čtvrtek / / Žena a epilepsie MUDr. Jana Zárubová Neurologická klinika 2. LF a FN Motol, Praha, Mediscan Praha-Chodov Specifika epilepsií u žen jsou dlouhodobě známa. S novými poznatky a zkušenostmi se průběžně mění doporučení, jak se s jednotlivými situacemi vypořádat. Jedním z nových zdrojů validních dat jsou v současné době již rozsáhlé registry těhotenství s antiepileptiky. Na základě těchto dat Evropská léková komise komplexně přehodnotila přínosy a rizika užívání valproátu v těhotenství a vydala nová doporučení pro léčbu žen tímto antiepileptikem. V prezentaci bude toto doporučení komentováno z pohledu klinické reality. Doporučení vhodné kontracepce se zjednodušilo, u žen užívajících silné induktory jaterních enzymů (zejména karbamazepin) je metodou volby medikované intrauterinní tělísko. U ostatních je doporučena jednofázová kombinovaná středně dávkovaná hormonální kontracepce. Diagnóza a terapie katameniálně vázaných záchvatů a reprodukčních dysfunkcí je důležitá, protože funkce mozku a hormonální metabolom se zásadním způsobem recipročně ovlivňují. Komplexní péče o ženy s epilepsií v období perimenopauzy a menopauzy vyžaduje multioborovou spolupráci. Žena a myasténia gravis doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava Ružinov Myasténia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie postihujúce nervosvalové spojenie. MG sa u žien často manifestuje v reprodukčnom veku, v druhej a tretej dekáde života. Ženy s MG by mali tehotenstvo plánovať v spolupráci s neurológom a gynekológom. Všeobecne je akceptované, že ženy s MG, ktoré si prajú otehotnieť, by mali mať MG v remisii alebo v signifikantne zlepšenom a stabilizovanom stave. Manifestná MG môže byť počas tehotenstva dobrá zvládaná efektívnou a bezpečnou liečbou. Liekmi prvej línie sú inhibítory cholínesterázy. Pre optimálnu kontrolu MG počas tehotenstva je niekedy nutná terapia prednizonom a/alebo azathioprinom. Prednizon a azatioprín používaný pred a počas gravidity nemajú žiadny teratogénny vplyv na plod. Cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporín a methotrexat sa vzhľadom na nežiadúce účinky na plod a novorodenca neodporúčajú užívať pred otehotnením a počas tehotenstva. Zhoršenia MG počas tehotenstva sú zriedkavé a mierne, obvykle sa vyskytujú sa v prvom trimesteri. Pacientky, ktoré majú MG v dlhodobej remisii, môžu rodiť per vias naturales. U rodičiek s manifestnou myastenickou symptomatológiou sa jednoznačne odporúča pôrod sekciou v epidurálnej anestéze. V popôrodnom období sa myastenické symptómy môžu zhoršiť. Zvýšené riziko exacerbácií MG majú ženy, ktoré mali MG nestabilnú ešte pred otehotnením. Všetci novorodenci myastenických matiek majú byť po pôrode starostlivo vyšetrení na prítomnosť príznakov tranzitórnej neonatálnej myasténie. Novorodenci žien s MG majú tiež zvýšené riziko vzniku arthrogryposis multiplex congenita. Jeho príčinou sú materské AChR protilátky, ktoré prechádzajú placentou do plodu a blokujú funkcie fetálnych izoforiem acetylcholínových receptorov, čo spôsobuje paralýzu plodu a vznik mnohopočetných kontraktúr kĺbov. Pre úspešný manažment pacientiek s MG počas tehotenstva, pôrodu, šestonedelia, aj pre úspešný manažment ich novorodencov, je nutná kvalitná spolupráca medzi neurológom, gynekológom, neonatológom a dobre informovanou pacientkou. V SR ju realizujú s celoslovenskom pôsobnosťou špecializované pracoviská v Univerzitnej nemocnici Bratislava Ružinov, Centrum pre neuromuskulárne ochorenia pri Neurologickej klinike SZU a II. Gynekologicko-pôrodnícka klinika LF UK XII. sympozium praktické neurologie

14 C14 Abstrakta Katameniálna migréna doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Neurologické oddelenie, Nemocnica F. D. Roosevelta, Banská Bystrica Migréna má častejší výskyt u žien ako u mužov. Tento rozdiel sa zvýrazňuje v postpubertálnom období. V priebehu rôznych období reprodukčného cyklu ženy sa môžu vyskytnúť odlišné typy migrén. Ide o katameniálnu migrénu (viazanú na menštruáciu), migrénu vo vzťahu s orálnymi kontraceptívami, migrénu v gravidite, postpartálnu a v migrénu menopauze Podľa časového vzťahu k menštruácii existujú u žien 3 typy migrén: nemenštruačná migréna, ktorá sa vyskytuje v rozličných obdobiach menštruačného cyklu, migréna vo vzťahu k menštruácii bez aury; ide o ataky u menštruujúcich žien, ktoré spĺňajú kritéria migrény bez aury; ataky sa vyskytujú výlučne v dňoch 1 ± 2 (tzn. v dňoch -2 až +3) vo vzťahu k menštruácii a najmenej u 2 z 3 menštruačných cykloch avšak môžu sa vyskytnúť aj v inom čase cyklu, pravá menštruačná migréna bez aury; ide o ataky u menštruujúcich žien, ktoré spĺňajú kritéria migrény bez aury; ataky sa vyskytujú výlučne v dňoch 1 ± 2 (tzn. v dňoch -2 až +3) vo vzťahu k menštruácii a najmenej u 2 z 3 menštruačných cykloch a nie v inom čase cyklu. Z celkového počtu menštruačných migrén u migreničiek sa nemenštruálna migréna vyskytuje v 40 %, migréna vo vzťahu s menštruáciou v 46 % a pravá menštruačná migréna v 14 %. Pravá menštruačná migréna má špecifické klinické charakteristiky. Má silnejšiu intenzitu ako ostatné migrény a dlhšie trvanie, často aj do 72 hodín. Častejšie (ako klasická migréna) sa spája s nauzeou a vracaním a je refraktérnejšia na liečbu triptánmi. Častejšie u nej dochádza k rekurencii. Spája sa s vysokým stupňom zneschopnenia (dizability) a má charakter migrény bez aury. Istou výhodou je predpovedateľný výskyt. Z patofyziologického hľadiska sa u menštruačnej migrény zvažuje pokles hladiny estrogénov s účinkom na serotonínové receptory. Aj keď je progesterón markerom luteálnej fázy nevypovedá o kauzálnej súvislosti medzi jeho hladinou a luteálnou bolesťou hlavy. V preventívnej liečbe sa okrem antiepileptík skúšali rôzny triptany, pričom aj podľa odporučení Americkej neurologickej akadémie, najväčší príno sa ukázal pri podávaní frovatriptanu v dávke 2 2,5 mg na deň. Tento spôsob preventívnej liečby spĺňal kategóriu B. Satelitní sympozium společnosti GENZYME, a Sanofi company předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / / Aubagio v léčbě pacientů s klinicky izolovaným syndromem MUDr. Michal Dufek 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Teriflunomid (Aubagio ) je novým lékem v 1. linii léčby roztroušené sklerózy (RS). Úhradu pro klinicky definitní, relaps-remitentní formu RS má od 1. listopadu 2014 a zařadil se po bok interferonu beta (INF-beta) a glatiramer acetátu (GA). Od 1. dubna 2015 má nově úhradu pro léčbu po klinicky izolovaném syndromu (CIS). Podmínky úhrady po CIS v ČR jsou u tohoto léku stejné jako pro INF-beta a GA: Lék je hrazen pacientům s jedinou demyelinizační příhodou a aktivním zánětlivým procesem, která byla natolik závažná, že k léčbě bylo nutno podat intravenózně kortikoidy. U těchto pacientů byla vyloučena jiná možná diagnóza a bylo u nich stanoveno vysoké riziko klinicky definitivní roztroušené sklerózy. XII. sympozium praktické neurologie

15 AUBAGIO 1 tableta jednou denně 1 MĚNÍ POHLED NA LÉČBU RELAPS - REMITENTNÍ RS ÚČINNOST prokázaná v klinických hodnoceních 1,2,3 BEZPEČNOST bezpečnostní profil je předvídatelný a konzistentní napříč klinickými hodnoceními 1,4 KOMFORT PRO PACIENTA 5 perorální tableta s dávkováním jednou denně, kterou lze užít kdykoli, před jídlem nebo po jídle 1... léčba nemusí bolet Zkrácená informace o přípravku: AUBAGIO Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. Název přípravku: AUBAGIO 14 mg potahované tablety. Složení: Teriflunomidum 14 mg v jedné potahované tabletě. Indikace: Léčba dospělých pacientů s relaps-remitentní roztroušenou sklerózou (RS). Dávkování a způsob podání: Doporučovaná dávka je 14 mg jednou denně. Porucha funkce jater: Teriflunomid je kontraindikován u pacientů s těžkou poruchou jater. Pediatrická populace: Bezpečnost a účinnost přípravku AUBAGIO u dětí a dospívajících ve věku od 10 do 18 let nebyla stanovena. Způsob podání: Tablety jsou určeny k perorálnímu podání, je třeba je polknout vcelku a zapít vodou. Lze užívat s jídlem nebo samostatně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Pacienti s těžkou poruchou funkce jater (Child-Pugh třídy C). Těhotné ženy a ženy ve fertilním věku, které během léčby teriflunomidem nepoužívají spolehlivou antikoncepci. Před začátkem léčby je nutné vyloučit těhotenství. Kojící ženy. Pacienti se závažnými imunodeficitními stavy, s významně narušenou funkcí kostní dřeně nebo významnou anémií, leukopenií, neutropenií nebo trombocytopenií, se závažnou aktivní infekcí, a to až do vyléčení tohoto stavu. Pacienti se závažnou poruchou funkce ledvin podstupující dialýzu, závažnou hypoproteinemií. Zvláštní upozornění a opatření: Monitorování: Před zahájením léčby a během léčby teriflunomidem je zapotřebí vyšetřit a monitorovat: krevní tlak, alaninaminotransferázu (ALT/SGPT), úplný krevní obraz včetně diferenciálního počtu bílých krvinek a počtu krevních destiček. Eliminace teriflunomidu z plazmy trvá v průměru 8 měsíců. Může však trvat až 2 roky. Po ukončení léčby teriflunomidem lze použít zrychlenou eliminaci. U pacientů léčených teriflunomidem byly pozorovány zvýšené hladiny jaterních enzymů, většinou v průběhu prvních 6 měsíců od začátku léčby. Hladinu jaterních enzymů je třeba monitorovat každé dva týdny v průběhu prvních 6 měsíců od začátku léčby a následně pak každých 8 týdnů nebo dle klinických známek a příznaků. Pokud existuje podezření na poškození jater, u závažných hematologických reakcí včetně pancytopenie nebo pokud se rozvine ulcerózní stomatitida nebo se objeví kožní a/nebo slizniční reakce s podezřením na možnost generalizace léčbu teriflunomidem je nutné ukončit. Opatrnosti je třeba u pacientů, kteří požívají ve větší míře alkohol. Teriflunomid se nemá používat u pacientů se závažnou hypoproteinemií. Během léčby teriflunomidem může dojít ke zvýšení krevního tlaku. U pacientů se závažnou aktivní infekcí je nutné zahájení léčby teriflunomidem odložit až do vyléčení. Pokud se u pacienta rozvine závažná infekce, je nutné zvážit pozastavení léčby stejně tak, pokud se rozvine potvrzená periferní neuropatie. Respirační reakce: V klinických studiích nebyly hlášeny žádné případy intersticiálních plicních onemocnění při léčbě teriflunomidem. Plicní příznaky jako perzistující kašel nebo dyspnoe mohou být důvodem k přerušení léčby a dalšímu vyšetření. Byl zjištěn mírný pokles počtu bílých krvinek o méně než 15 % od výchozích hodnot. U pacientů s již existující anémií, leukopenií a/nebo trombocytopenií a u pacientů s narušenou funkcí kostní dřeně nebo pacientů s rizikem útlumu funkce kostní dřeně existuje zvýšené riziko rozvoje hematologických poruch. Při výskytu závažných kožních reakcí je třeba přerušit léčbu, zahájit rychlou eliminaci a dále nepodávat teriflunomid. Při přechodu pacientů z natalizumabu na přípravek je nutné postupovat opatrně. Na základě poločasu fingolimodu je třeba pacienta ponechat 6 týdnů bez léčby. Protože přípravek obsahuje laktózu, pacienti se vzácnou vrozenou intolerancí galaktózy, vrozeným deficitem laktázy nebo malabsorpcí glukózy-galaktózy by jej neměli užívat. Interakce: Silné induktory cytochromu CYP a transportérů (např. rifampicin, karbamazepin, fenobarbital, fenytoin a třezalka tečkovaná), je nutné během léčby teriflunomidem používat opatrně. Kolestyramin a aktivní uhlí způsobují rychlé a významné snížení plazmatické koncentrace teriflunomidu. Pokud není přímo vyžadována urychlená eliminace, doporučuje se pacientům během léčby tyto přípravky neužívat. Během léčby teriflunomidem je nutné používat opatrně léčivé přípravky metabolizované cytochromem CYP2C8 (např. repaglinid, paklitaxel, pioglitazon nebo rosiglitazon), CYP1A2 (např. duloxetin, alosetron, theofylin a tizanidin) i v kombinaci se substráty OAT3 (např. cefaklor, benzylpenicilin, ciprofloxacin, indometacin, ketoprofen, furosemid, cimetidin, metotrexát nebo zidovudin), při podávání substrátů BCRP (např. methotrexátu, topotekanu, sulfasalazinu, daunorubicinu nebo doxorubicinu) a inhibitorů HMG-CoA reduktázy, zejména ze skupiny OATP (např. simvastatinu, atorvastatinu, pravastatinu, methotrexátu, nateglinidu, repaglinidu či rifampicinu). Je nutné zvážit typ a dávku perorální antikoncepce, jež se bude v kombinaci s teriflunomidem užívat. Během léčby teriflunomidem je nutné používat opatrně léčivé přípravky metabolizované cytochromem. Doporučuje se pečlivě monitorovat INR při kombinované léčbě warfarinem a teriflunomidem. Při podávání rosuvastatinu v kombinaci s teriflunomidem se doporučuje snížit dávku rosuvastatinu na 50 %. Fertilita, těhotenství a kojení: Teriflunomid je v těhotenství a během kojení kontraindikován. Ženy ve fertilním věku musí během léčby teriflunomidem a po ní používat účinnou antikoncepci. Ženy, které užívají teriflunomid a chtějí otěhotnět, mají léčbu ukončit a doporučuje se provést zrychlenou eliminaci. U mužů ani u žen se neočekává žádný účinek na fertilitu. Nežádoucí účinky: Chřipka, infekce horních cest dýchacích, infekce močových cest, parestezie, zvýšená hladina ALT, průjem, nauzea, alopecie, bronchitida, sinusitida, faryngitida, cystitida, virová gastroenteritida, orální herpes, zubní infekce, laryngitida, tinea pedis, neutropenie, mírné alergické reakce, úzkost, ischias, syndrom karpálního tunelu, hyperestezie, neuralgie, periferní neuropatie, hypertenze, zvracení, bolest zubů, vyrážka, akné, muskuloskeletální bolest, myalgie, polakisurie, menoragie, bolest, zvýšená gamaglutamyltransferáza (GGT), zvýšená aspartátaminotransferáza, snížení tělesné hmotnosti, snížený počet neutrofilů, snížený počet leukocytů, bolest po traumatu. Předávkování: Při předávkování se doporučuje podání kolestyraminu nebo aktivního uhlí, které urychlí eliminaci. Doba použitelnosti a podmínky pro uchovávání: 3 roky, přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Druh obalu a obsah balení: Blistry v pouzdrech (14 a 28 potahovaných tablet) balených v krabičkách po 14, 28, 84. Držitel rozhodnutí o registraci: sanofi-aventis groupe, 54, rue La Boétie, F Paris, Francie. Registrační číslo: EU/1/13/838/ Datum revize textu: Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Jen na lékařský předpis. Souhrn údajů o přípravku obdržíte na adrese: sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/1764, Praha 6, tel.: , fax: Určeno pro odbornou veřejnost. Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou rovněž k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky na adrese Přípravek je vydáván na předpis a je hrazen z veřejného zdravotního pojištění. Reference: 1. SPC Aubagio, poslední revize textu 11/ O Connor P et al. Randomized Trial of Oral Teriflunomide for Relapsing Multiple Sclerosis. N Engl J Med 2011; 365: Confavreux C et al. Oral teriflunomide for patients with relapsing multiple sclerosis (TOWER): a randomised, double-blind, placebo controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 2014 Published Online January 23, 2014; 4. Vermersch P et al. Teriflunomide versus subcutaneous interferon beta-1a in patients with relapsing multiple sclerosis: a randomised, controlled phase 3 trial. Mult Scler published online 14 October 2013; 5. Lisý L. Teriflunomide (Aubagio ) Nová perorálna liečba pacientov s relaps-remitujůcou sclerosis multiplex (RRSM): Viac ako 8-ročné výsledky účinnosti a bezpečnosti. Neurológia 2014;9(2): CZ.TRF sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, Praha 6 tel.: , fax: , officecz@genzyme.com

16 C16 Abstrakta Teriflunomid je selektivní reverzibilní inhibitor enzymu dihydro-orát-dehydrogenázy, což je klíčový mitochondriální enzym pro de novo syntézu pyrimidinu, který je potřebný pro rychle se dělící B a T lymfocyty. Teriflunomid má prostřednictvím tohoto účinku potenciál omezit nadměrnou aktivaci imunitní odpovědi, která se může podílet na etiopatogenezi RS, přičemž neovlivňuje homeostatickou proliferaci imunitních buněk, pro kterou je pyrimidin zajištěn prostřednictvím záchranné dráhy a tedy nesnižuje obrannou imunitu. Ve studiích prokázal účinnost u RS z hlediska klinických projevů (roční výskyt relapsů, progrese disability), i nálezu na MRI (snížení výskytu nových lézí a snížení aktivních lézí) a rovněž byla ve studiích prokázána jeho bezpečnost. Teriflunomid po CIS testovala Studie TOPIC, která jednoznačně prokázala benefit léku na oddálení klinicky definitní RS (hazard ratio (HR) pro dávku 14 mg ve srovnání s placebem 0,574), riziko relapsu nebo nové MRI léze (HR 0,651). Studie prokázala rovněž bezpečnost léku. Z nežádoucích reakcí se nejčastěji vyskytovala elevace alanin-aminotransferázy (19 % u pac. s teriflunomidu 14 mg), řídnutí vlasů (12 %) a průjem (11 %). Příchod nového perorálního léku do 1. linie léčby RS a pro CIS je rozšiřuje množnosti léčby a nabízí komfortní formu podání. Diferenciální diagnostika svalové slabosti MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA Neuromuskulární centrum, Neurologická klinika LF MU a FN Brno Svalové choroby se zpravidla projevují typickými potížemi charakteru slabosti kořenového a trupového svalstva: potíže s chůzí do schodů, nastupování do dopravních prostředků či vstávání z nízké židle či toalety, skolióza, kyfóza, restrikční respirační porucha s námahovou dušností, neschopnost či intolerance fyzické zátěže, přerušovaný spánek, pocit nevyspalosti s ranními bolestmi hlavy. Různé svalové choroby (dědičné nebo získané) mohou mít odlišné projevy svalové slabosti. Lze najít určité charakteristické vzorce svalové slabosti, které jsou užitečné pro diagnostiku. Pozornost věnujeme také poruchám dekontrakce, výskytu křečí, kontrakturám a svalovým bolestem. Nemoci kosterního svalstva sdílí některé charakteristické společné znaky, jejich detekce bohužel není běžnou součástí klasického neurologického vyšetření. Lékaři, kteří se těmito chorobami zabývají, by si je měli osvojit. Jde o správné vyšetření svalové síly, především kořenového a trupového svalstva pomocí standardizovaných škál (MRC). Při vyšetření hodnotíme nejen svalovou sílu, ale i palpaci (bolestivost) a pátráme po kontrakturách a hypertrofiích. Dále vyšetřujeme další symptomy, které s touto slabostí souvisí, jako je rozvoj skoliózy či respirační insuficence. Zjištění usilovné vitální kapacity (FVC) ve vertikální a horizontální poloze musí patřit do standardního repertoáru vyšetření nemocných s podezřením na svalovou chorobu. Aktivní vyhledávání systémových mimosvalových příznaků je často klíčem ke správné diagnóze (např. katarakta u myotonická dystofie, kožní příznaky u dermatomyozitidy apod.). Satelitní sympozium společnosti Novartis předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / / Kognitivní dysfunkce u pacientů s roztroušenou sklerózou doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. Neurlogická klinika LF UK a FN Hradec Králové Neuropsychiatrické (psychické) příznaky u RS dělíme do dvou skupin. Do první patří poruchy emotivity, nálady a chování. Druhou skupinu tvoří kognitivní poruchy. Kognitivní deficit se často objevuje v časných stadiích onemocnění. Neuropsychologické studie zjišťují výskyt kognitivního XII. sympozium praktické neurologie

17 SPOLEČENSKÝ VEČER / restaurace Lucullus / od hod. Jedinečná gastronomická show Miroslava Husáka šéfkuchaře BEST WESTERN PREMIER Hotelu International v Brně, nositele Zlaté medaile M.D. Rettigové. Přijďte ochutnat kulinářské umění tohoto známého šéfkuchaře, které již měla možnost ocenit královna Alžběta II. i papež Benedikt XVI. Skvělá diskotéková show DJ La Perfecto Bohatý teplý a studený raut Cena vstupenky 350 Kč, objednávejte on-line nebo na registrace@solen.cz Chystáte se vydat knihu? Svěřte ji SOLENu ZAJISTÍME VÁM: > kvalitní redak ní a editorskou práci > recenze > grafiku a tisk > publicitu (v etn elektronické verze) Pro více informací pište a volejte: dokoupilova@solen.cz, Lazecká 297/51, Olomouc,

18 C18 Abstrakta deficitu u % nemocných RS. Nejčastěji jsou pozorovány poruchy učení, pozornosti, zpracování informací a paměti. Více je postižena pracovní, sémantická a epizodická paměť. Narušeno je uchovávání nových informací a výbavnost. Exekutivní funkce a paměť jsou postiženy již v časných stadiích. Příznaky se liší u různých průběhů onemocnění. Při pomalu progredující formě je závažnější kognitivní postižení a jsou více narušeny exekutivní funkce než u remitentního průběhu RS. Kognitivní dysfunkce má výrazný vliv na kvalitu života a je nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Tíže kognitivní dysfunkce koreluje s rozsahem postižení na magnetické rezonanci. Terapeutické možnosti jsou omezené. Koncept NEDA-4 MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D. Neurologická klinika FNsP Ostrava Měřítkem hodnocení účinnosti jednotlivých léků pro léčbu roztroušené sklerózy (RS) v klinických studiích i běžné praxi byly po dlouhá léta jednak klinické aspekty tzv. relapse rate, tedy počet klinických atak, které pacient utrpí za rok, a hodnocení neurologické invalidity nejčastěji v tzv. EDSS škále, a dále aspekty radiologické tedy magneticko-rezonanční poukazující zpočátku na počet lézí, nových nebo gadolinium kontrastních, a postupem času se zabývající také procesem atrofie mozku, který je zodpovědný právě za nárůst neurologické invalidity nemocného. Koncept NEDA-4 (no evidence of disease activity) přináší zcela nový pohled na hodnocení těchto parametrů. Jeho principem je skutečnost, že pacient s RS si obvykle přeje, aby mu jeho nemoc nejlépe vůbec nenarušovala jeho běžné životní aktivity, tedy aby měl tzv. svobodu od nemoci (freedom of the disease). V rámci hodnocení účinnosti jednotlivých léčebných postupů nám NEDA-4 koncept přináší informaci, kteří pacienti, nebo jaké procento souboru nemělo za určité období přítomnu žádnou aktivitu nemoci, tedy po stránce klinické neměli žádné potvrzené relapsy ani progresi nemoci vyjádřenou v EDSS škále a po stránce radiologické nové demyelinizační léze v T-2 vážených MR obrazech ani atrofii mozku překračující 0,4 % za rok. Tento nový způsob hodnocení parametrů účinnosti léčby RS daleko lépe odráží potřeby klinických lékařů v reálné praxi s pacienty s touto nemocí. Roztroušená skleróza garant MUDr. Michal Dufek čtvrtek / / Současné léčebné možnosti roztroušené sklerózy MUDr. Olga Zapletalová Neurologická klinika, FN Ostrava Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní zánětlivá demyelinizační a neurodegenerativní choroba, která je způsobena patologicko-imunitní reakcí, jež je namířena proti nervovému systému. Proces se vysvětluje tím, že po rozpoznání vlastních antigenů útočí aktivované autoagresivní lymfocyty na centrální nervové struktury a dochází k poškození neuronů, myelinu a všech složek neuroglie. Je narušen neuroaxonální cytoskelet a důležité funkce mitochondrií. Přes intenzivní výzkum, který probíhá až na molekulární úrovni, stále neexistuje léčba, která by onemocnění zcela vyléčila, ale je snaha dosáhnout stabilizace klinické, ale i subklinické, která je průkazná opakovaným vyšetřením magnetickou rezonancí (MR) (koncept NEDA). Terapie RS závisí na situaci, kterou léčíme. Léčba relapsu probíhá standardně pulzní dávkou kortikoidů, při malém efektu nebo intoleranci pak plazmaferézami. K terapii relaps/remitující RS se používají imunomodulační léky (DMD Disease Modyfying Drugs). Jejich přínos je prokázán zvláště u časných forem RS, jako je Klinicky izolovaný syndrom a u prvních let Klinicky definitivní RS. Klinickými studiemi byl prokázán významný vliv na počet atak a oddálení přechodu do definitivní RS. Je jisté, že pochody neurodegenerativní jsou již od prvních projevů RS, proto je nutné zahájit léčbu co nejdříve. Léčba DMD první volby interferony Beta la, lb a glatiramer acetátem probíhá v našich RS centrech již od roku Tyto injekční preparáty byly obohaceny o první perorální lék teriflunomid. Pokud je efekt léků l. linie nedosta- XII. sympozium praktické neurologie

19 Abstrakta C19 tečný, nedojde k poklesu počtu atak, ovlivnění tíže a je aktivita při vyšetření MR nutná eskalace léčby. Léky II. volby jsou monoklonální protilátka natalizumab podávaná nitrožilně a od roku 2010 perorální lék fingolimod. Novinkou je perorální lék dimethyl-fumarát-bg-l2. Nejnovějším lékem u vysoce aktivních onemocnění je další monoklonální protilátka alemtuzumab, který má indikaci pro nemocné neúspěšně léčené léky první nebo druhé volby nebo u případů s agresivní nemocí s nepříznivými prognostickými faktory. Léčba sekundárně a primárně progresivní RS je stále jen symptomatická, doposud nebyl nalezen účinný lék s ovlivněním progrese invalidity. Antiparazitologie a její užívání v léčbě roztoušené sklerózy MUDr. Marta Vachová RS centrum, Nemocnice Teplice Antiparazitologie je v současné době jednou z nejpopulárnějších alternativních metod léčby RS. A to i přesto, že přítomnost různých parazitů se jeví spíše jako pozitivní prognostický faktor v rámci epidemiologie roztroušené sklerózy. Naopak stále úspěšnější eliminace různých parazitů je dávána do souvislosti se stoupající prevalencí RS v rozvojových zemích, zejména v oblasti Latinské Ameriky. Zatímco vědecký výzkum se zaměřuje na potencionální využití různých parazitů v léčbě RS, rozvinulo se celé odvětví alternativní medicíny, jehož cílem je úplné odstranění veškerých cizích biologických entit z lidského organizmu. Tato myšlenka se zakládá na domněnce, že jejich přítomnost v těle vede k rozvoji různých chronických nemocí, v první řadě autoimunit. Klienti jsou ubezpečováni, že jejich odstranění nemoc nejen zastaví, ale i vyléčí. Kromě různých antiparazitik, která se používají ve veterinární medicíně a nejsou pro humánní medicínu povolena, jsou v léčbě používány i vysokofrekvenčními impulzy, které by měly parazity usmrtit a z těla vypudit. Nemocný je tak vystaven nepředvídatelným vedlejším efektům léčby, které častou mohou imitovat i progresi nemoci. Navíc je používáno neadekvátních dávek antiparazitik, které jsou odvozovány z léčby postižených zvířat. Jednotlivé postupy a doporučovaná opatření dokumentuje toto sdělení kazuistikou nemocného muže, který těmto na internetu a mezi nemocnými tak široce propagovaným metodám uvěřil. Znalost těchto postupů nám může pomoci v komunikaci s nemocným a k vysvětlení nebezpečnosti těchto praktik. Neuromyelitis optica spektrum nemoci, co je nového? MUDr. Jana Lízrová Preiningerová Neurologická klinika a Centrum klinických neurověď 1. LF UK a VFN, Praha NMO, neuromyelitis optica, Morbus Devic, je od roku 2004, kdy byly objeveny patogenní protilátky proti akvaporinu 4, definováno na základě specifické patogeneze a není již považováno za agresivní formu RS. Protilátky namířené proti vodnímu kanálu akvaporinu 4 na výběžcích astrocytů spolu s komplementem vedou k destrukci astrocytů a rozvoji perivaskulárního zánětu, nekróze a následně i demyelinizaci. Léčebné strategie jsou zaměřeny na protilátkovou imunitu a zahrnují v akutní fázi pulzy steroidů, plazmaferézu a v chronické fázi nespecifickou imunosupresi a zvláště použití monoklonálních protilátek proti B buňkám (rituximab). Právě proto, že klinický průběh charakterizovaný destruktivními myelitidami a záněty očního nervu může být snadno zaměněn za příznaky RS, je nutno na toto vzácnější autoimunitní onemocnění CNS myslet a časně jej diagnostikovat. Příspěvek bude diskutovat klinickou charakteristiku onemocnění, diagnostická kritéria NMO, seronegativní NMO a současné léčebné strategie. Sociální aspekty diagnózy roztroušené sklerózy Mgr. Lucie Valouchová Oddělení sociální péče, Fakultní nemocnice Plzeň Lidé se zdravotním postižením tvoří významnou skupinu minoritu občanů České republiky. Na základě kvalifikovaných odhadů se jedná přibližně o 10 % obyvatel. Život s jakýmkoliv vrozeným či získaným somatickým postižením nebo chronickým onemocněním s sebou vždy nese řadu omezení, znevýhodnění či nesnází, která se odvíjí od specifik konkrétního onemocnění např. redukce pohybových schopností a k tomu se vztahující individuálně zvýšená závislost XII. sympozium praktické neurologie

20 C20 Abstrakta na technických pomůckách či opatřeních, rozvoj kognitivního deficitu, vnímání patologické únavy, depresivní ladění, riziko informační/výkonové/sociální deprivace, problematické utváření sociálních a interpersonálních kontaktů a vazeb apod. Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) představuje chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému s prevalencí v České republice / osob. Jedná se o nejčastější neurologickou příčinu invalidity mladých osob (20 40 let) s autoimunitní etiologií. Roztroušená skleróza vstupuje do nejzákladnějších oblastí v praktickém životě, počínaje zaměstnáním přes péči o děti až po řešení zdravotně-sociálních otázek. Prezentace představí základní terminologii v oblasti zdravotního postižení, pracovně-právních norem a vydefinuje pojem osoby se zdravotním postižením v českém právním řádu. Zmíní problematiku invalidity (posudková kritéria, specifika pro RS) i dalších dávek pro osoby se zdravotním postižením včetně relevantní legislativy platné od Satelitní sympozium společnosti Biogen (Czech Republic) s.r.o. předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / / Algoritmus léčby roztroušené sklerózy MUDr. Michal Dufek Neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní zánětlivé onemocnění s významnou degenerativní složkou. Neurodegenerativní pochody charakterizované axonální ztrátou jsou přítomny už v samém začátku onemocnění a u této nemoci platí, že time is axon. Je proto důraz na rychlou diagnostiku a rychlé nasazení léčby. Letos je tomu 20 let, co byl registrován 1. lék s prokázannou účinností na RS (iinterferon beta 1-b) a pokud bychom měli bilancovat, pak uplynulých 20 let bylo jednak ve znamení hledání a příchodu nových léků a jednak v důrazu na časnou diagnostiku a časného zahájení léčby. Za tuto dobu bylo registrováno celkem devět léků ovlivnujících onemocnění (disease modifying drugs, DMD): Betaferon, Avonex, Rebif, Copaxone, Tysabri, Gilenya, Aubagio, Tecfidera a Lemtrada (úhrada posledního z nich by měla být od , ostatní jsou v ČR hrazeny) a 2 symptomatické léky s prokázannou účinností (fampridinum, Sativex). Rozšířené možnosti léčby jsou podmínkou pro individuální terapeutický přístup, který je optimální léčebnou strategií. Častná diagnostika je podmínkou časného nasazení léčby. Za dobu byla 3 změněna diagnostická kritéria (McDonald 2001, Polman 2005 a Polman 2010), což odráží tendenci posunout diagnostiku co nejdříve začátku onemocnění a tedy zahájit léčbu v časném stadiu nemoci. Byly provedeny studie s nasazením většiny DMD po 1. atace onemocnění (ve stadiu klinicky izolovaného syndromu, CIS), které všechny potvrdily efekt na oddálení další ataky a přechodu do klinicky definitní RS (CDMS). V současné době mají Betaferon, Avonex, Copaxone, Rebif44 a Aubagio úhradu po CIS a je tak možno zahájit léčbu RS od prvních stadií nemoci, kdy má léčba nevětší efekt. Diagnostika, léčba a spolupráce s RS centrem bude dále diskutována. Tecfidera nová perorální léčba roztroušené sklerózy a její odlišnosti MUDr. Marta Vachová RS centrum, Nemocnice Teplice V současné době jsou k dispozici pro léčbu roztroušené sklerózy nové léčivé přípravky. Léčivý přípravek Tecfidera je novou možností perorální léčby. Tecfidera je určena k léčbě dospělých pacientů s RRRS. XII. sympozium praktické neurologie