Angiomatosis retinae MUDr. Gajdošová M. OFTAL s.r.o., Špecializovaná nemocnica v odbore oftalmológia vo Zvolene Primárka MUDr. Ondrejková M., PhD a Očná klinika F.D.Roosevelta v Banskej Bystrici Prednostka MUDr. Molnárová M., PhD
Kapilárny hemangióm retiny benígny vaskulárny hamartóm, rastúci z ciev neuroretiny, alebo zrakového nervu monofokálny alebo multifokálny monolaterálne alebo bilaterálne (50% pacientov) - izolovaný klinický nález angiomatosis retinae - súčasť syndrómu von Hippel-Lindau -VHLS (25%) % výskytu v populácii neznáme postihnutie muži/ženy rovnako výskyt od 10 do 50 r, najmä 15-35r
Von Hippel-Lindau syndróm (fakomatóza) AD dedičnosť, gén 3p 25-26 chromozóm kapilárny hemangióm retiny hemangioblastómy CNS (mozoček, miecha) cystické ev. solídne TU viscerálnych orgánov (pečeň, obličky, pankreas, vaječníky...) feochromocytóm, renocelulárny karcinóm priemerná dĺžka života 45-50 rokov
skríning: rodinná anamnéza (TU očí, CNS, obličiek) pravidelné očné kontroly a lekárske prehliadky CT, NMR mozgu ( á 3 r. do 50, á 5 r. do 60) USG obličiek, CT, NMR brucha (á 3 r.) pravidelné kontroly moču ( k. vanilmandľová)
Klinický priebeh: zväčša progresívny rast a-v shunt ( mikroaneuryzma-červený uzlíkoranžovočervený tumor) dilatácia až tortuozita prívodnej i odvodnej cievy dysfunkcia endotelu, presakovanie edém retiny, tvrdé exsudáty, exsudatívna AS intraretinálne a sklovcové hemorágie PVR, trakčná AS NVI, NVG
Kapilárny hemangióm retiny
Liečba: Prognóza a spôsob liečby: - veľkosť, počet, lokalizácia angiómov - rozsah exsudácie (edém, AS) - rozsah vitreoretinalnej fibroplázie Cieľ: funkčné zlepšenie, ev. uchovanie vízu atrofia hemangiómu, normalizácia kalibru ciev, vymiznutie tvrdých exsudátov
Liečba: Prostriedky: laserkoagulácia (metóda voľby do 3 mm) prívodná cieva baráž okolo hemangiómu priamo hemangióm (splývajúce ložiská strednej intenzity, 200-500 u, 0,2-0,5 sec., viac sedení) kryoterapia (viac ako 3 mm) (2-3x, po 4-6 týždnoch zopakovať až do obliterácie)
Liečba: rádioterapia plakom (viac ako 3 mm od TZN) priamym ožarovaním vonk. lúčom (epipapilárne a juxtaapilárne hemangiómy) aplikácia anti-vegf PDT v kombinácii s Triamom chirurgická liečba
KAZUISTIKA: 14 ročný chlapec L.P. pokles videnia P.O. od r. 1997 2 roky sledovaný v spáde pre Heredodegeneráciu ML P.O. 1.vyšetrenie v B.B: február 2000 VOD: 4/50 nat VOS: 5/5 nat
lokálny nález: Predný segment v norme OP vpravo: difúzny edém MK, početné TE pri č. 9 veľký (2,0-2,5 PD), oranžovočervený TU s dilatovanou arteriolou, venulou a exsudatívnou AS pri č. 11 drobný (300-500 u) hemangióm bez dilatácie ciev pri č. 2 stredný (1,5 PD) hemangióm s dilatovanými cievami bez presakovania FAG: rýchle plnenie a následná hyperfluorescencia z presakovania OP vľavo v norme
lokálny nález pri prijatí:
Liečba: Laserkoagulácia všetkých hemangiómov (argón, intenzita: 0,5-0,7 W, čas: 0,2-0,5 sec, stopa: 200-300 u, viac sedení) - - baráž okolo hemangiómu - priama koagulácia
ošetrenie laserom bolo dostačujúce pre drobný a stredný hemangióm, ktoré sa úplne obliterovali
- pre veľký hemangióm s exsudatívnym odlúpením sietnice temporálne od MK bolo ošetrenie laserom nedostačujúce
Progresia exsudatívnej AS, vznik PVR a pokles vízu na 2/50 Chirurgická intervencia: 1.operácia: sept. 2000: PPV, ME, TPFC, SO - VOD 5/50 s kor, lok. nález zlepšený, sietnica leží, dopĺňame laser okt. 2000: VOD: 1/50, pretrváva aktivita, recidíva edému MK, re-as 2.operácia: dec. 2000: re-ppv, ME, SO, endolaser VOD 5/50 s kor
Nález po druhej operácii: - regresia edému MK, zmenšenie kalibru ciev - dopĺňame laser kontrolná FAG : pretrváva aktivita angiómu, i keď je menšia
3.operácia: jan. 2001: kryoretinopexia pre veľkosť hemangiómu neúpešná!!! pretrváva aktivita, postupne vzniká reproliferácia, recidíva edému, trakčná AS, sekundárny glaukóm, strata videnia, zonulárna keratopatia január 2002: PO: amauróza, inveterovaná AS LO: fyziologický nález Pacient ďaľej sledovaný: oftalmológom, pediatrom, pravidelné CT mozgu, brucha a obličiek negatívne
november 2008 : subj. bez ťažkostí PO: VOD: 0 lokálny nález bez zmeny LO: VOS: 1,0 nat pozitívny nález na OP! nové hemangiómy nazálne dolu pri č. 8 a hore pri č. 10
Liečba: ihneď laserkoagulácia! 1.kontrola po laserkoagulácii: december 2008
2.kontrola po laserkoaguácii : február 2009
posledná kontrola: december 2009 úplná obliterácia a inaktivita oboch hemangiómov
Kontrolná FAG:
ZÁVER: Včasné a správne stanovenie diagnózy kapilárneho hemangiómu je pre pacienta životne dôležité. Laserkoagulácia je efektívnou metódou liečby menších a stredných hemangiómov, preto ich včasný záchyt pred vznikom sprievodných komplikácií, podstatne zjednodušuje spôsob liečby a dáva aj šancu na zachovanie, či zlepšenie vízu pacienta.
ZÁVER: Pacient zostáva v trvalej starostlivosti oftalmológa! Skríningové vyšetrenia sú dôležité pre záchyt prípadných orgánových komplikácií a vylúčenie VHLS.
ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ
Angiomatosis retinae MUDr. Gajdošová M. OFTAL s.r.o., Špecializovaná nemocnica v odbore oftalmológia vo Zvolene Primárka MUDr. Ondrejková M., PhD a Očná klinika F.D.Roosevelta v Banskej Bystrici Prednostka MUDr. M. Molnárová, PhD
Liečba Prostriedky laserkoagulácia kryoterapia rádioterapia anti-vegf PDT v kombinácii s Triamom Ciele atrofia hemangiómu normalizácia kalibru ciev vymiznutie tvrdých exsudátov Zachovanie videnia chirurgická liečba